Саркоидоз легких — причины, диагностика, симптомы и лечение. Саркоидоз легких переходит в рак

>Для гипертоников >> ПРОЧИТАТЬ → Шишкина Ольга" url="https://feedmed.ru/bolezni/organov-dyhaniya/sarkoidoz-legkikh.html">

Саркоидоз легких – заболевание, при котором в пораженных тканях образуются воспалительные узелки (гранулемы). Чаще встречается поражение печени, легкого и лимфатических узлов. По-другому саркоидоз Бека имеет доброкачественное течение.

Саркоидоз легких и причины развития

Болезнь имеет расовую предрасположенность. Чаще встречается среди афро – американцев, азиатов, немцев, жителей Ирландии, Скандинавии.
Причины развития патологии до конца не установлены.

Основными считаются:

• наследственная предрасположенность,
• инфекции,
• нарушения в работе иммунной системы.

При инфекционном поражении легких возбудителями могут быть:

• микобактерии,
• грибы,
• спирохеты,
• простейшие и другие микроорганизмы.

Так же есть много исследований, которые подтверждают генетический характер заболевания, то есть когда были проявления патологии в семьях.

В настоящее время исследования показывают, что заболевание связано с иммунной недостаточностью организма.

Наблюдается развитие патологии у лиц специфических специальностей.

Это люди, работающие:

• в сельском хозяйстве,
• на вредных производствах,
• медработники,
• пожарные,
• моряки.

Курильщики табака и лица, у которых имеется аллергические реакции на некоторые вещества, тоже относятся к группе риска.

Классификация патологии по стадиям

Начало саркоидоза характеризуется развитием патологического процесса в альвеолярной ткани, в результате чего развивается пневмония или альвеолит.

Затем начинают образовываться саркоидные гранулемы в субплевральной и бронхиальной тканях.

Заболевание имеет три стадии:

• 1 стадия – начальная форма, для которой характерно двухстороннее, асимметричное увеличение меж грудных лимфоузлов;
• 2 стадия – инфильтрация легочной ткани (пропитывание или попадание в ткани легкого биологической жидкости, клеточных элементов, химических веществ);
• 3 стадия – легочная форма саркоидоза – характеризуется уплотнением соединительной ткани с образованием рубцовых изменений. Лимфоузлы при этом не увеличиваются.

Заболевание классифицируют по скорости развития воспалительного процесса:

• хронический процесс,
• замедленный,
• прогрессирующий саркоидоз,
• абортивный саркоидоз.

Фазы течения легочного саркоидоза:

• фаза обострения,
• период стабильного состояния,
• фаза затихания.

Саркоидоз не имеет ярко выраженной клинической картины и даже возможно бессимптомное течение.

Первые симптомы саркоидоза легких проявляются:

• повышением температуры,
• боль в суставах,
• плохой сон,
• быстрая утомляемость,
• общая слабость,
• отсутствие аппетита,
• потерю значительной массы тела.

По мере прогресса заболевания, присоединяются другие симптомы:

• кашель,
• хрипы,
• нарушение частоты и глубины дыхания,
• боли в груди,
• поражение кожи и лимфоузлов.

При сильном кашле возможно отхождение мокроты с примесью крови. Нарушается работа других органов, что может привести к нарушению функции сердца и легких. Могут поражаться селезенка и печень. Если печень значительно увеличена, пациента беспокоит тяжесть в правом подреберье.

Саркоидоз 2 степени — это патология органов дыхания.

На этой стадии увеличены внутригрудные лимфоузлы и развиваются гранулемы в легочной ткани.

Появляются первые признаки патологии. Больной жалуется на усталость, сухой кашель, неприятные ощущения в грудной клетке и боли в груди.

Такие жалобы являются поводом для обращения к врачу и полного обследования больного. Установить диагноз сложно, так как саркоидоз имеет схожую клиническую картину с другими легочными патологиями.

Видеоролики по теме

Виды диагностики болезни

Заболевание диагностируют на основе клинических проявлений, анамнеза и наследственной предрасположенности.

Назначают общий анализ крови, в котором при наличии данной патологии будет:

• лейкоцитоз,
• повышенные СОЭ,
• эозинофилы.

• компьютерную томографию легких,
• бронхоскопию.

Самый результативный метод диагностики — гистологический анализ.

Он проводится над материалом, который берут при бронхоскопии или биопсии. Так же достоверной является проба Квейна. Вводят специфический антиген.

При положительном результате пробы образуется багрово-красный узелок.

При бессимптомном течении заболевание выявляют при превентивном рентгенологическом исследовании.
Обязательно проводят пробу Манту. При заболевании саркоидозом она бывает отрицательная, что свидетельствует о слабом иммунитете.

Лечение и осложнения саркоидоза

Заболевание имеет длительное развитие, поэтому больной весь этот период находится под наблюдением специалиста. Лекарственное лечение саркоидоза легких проводят в зависимости от периодов болезни.

Больной находится на диспансерном учете.

Существует несколько групп учета:

• больные с активной формой заболевания,
• пациенты с первичным диагнозом саркоидоза легких,
• больные в периоде обострения,
• пациенты с остаточными признаками болезни.

На учете больной находится два года при благоприятном прогнозе. В более тяжелых случаях до пяти лет. Затем больного снимают с диспансерного учета.

Обязательно для лечения применяют:

• противовоспалительные препараты,
• стероиды,
• иммунодепрессанты,
• антиоксиданты.

Специфического лечения на данный момент нет, так как точные причины развития болезни не установлены.

Во время лечения больной соблюдает белковую диету, с ограниченным употреблением соли.

Чаще всего осложнения задевают органы дыхания и сердечно сосудистую систему. К ним относится синдром легочного сердца.

При таком состоянии:

• утолщается сердечная стенка,
• нарушается кровообращение.

Это приводит к сердечной недостаточности.
Нередко развивается эмфизема легких, туберкулез, нарушение бронхиальной проходимости.

Прогноз лечения болезни

Часто заболевание имеет доброкачественный характер. Так как течение бывает без клинических проявлений, состояние не приносит дискомфортность больному.
У 35% заболевших недуг переходит в хроническую форму. Такие больные находятся под наблюдением врача.

Им проводят профилактику дыхательной недостаточности, которая часто развивается при таком состоянии.
У небольшого процента заболевших период излечения наступает сразу, после первого лечебного курса.

В других случаях у больного на протяжении многих лет возникает обострение болезни.

Патологию намного легче вылечить, если она была обнаружена на начальных стадиях. Поэтому не стоит пренебрегать превентивным обследованием.

Необходимые профилактические мероприятия

В первую очередь рекомендуется вести здоровый образ жизни, не курить.
Как можно меньше употреблять в пищу продукты, которые содержат не натуральные компоненты.

Ограничить использование химических веществ.
Вероятность развития саркоидоза возникает у тех пациентов, у которых имеются патологии в работе иммунной системы.

При незначительных подозрениях они должны обращаться за консультацией к специалисту и беречь свое здоровье.

Уже заболевшие должны бережно относится к своему здоровью и не допускать обострения болезни. Им рекомендуется ограничить употребление кальция. Саркоидоз приводит к образованию камней в мочевом пузыре, а кальций ускоряет этот процесс. Также ограничивается пребывание на солнце.

Витамин Д, который вырабатывается под действием солнечных лучей, способствует выработке кальция.
Необходимо сократить воздействие вредных химических веществ, повышать иммунную реактивность организма.

Если вы страдаете одышкой и постоянным кашлем, необходимо пройти консультацию у специалиста и проверить свое здоровье.

Обследование необходимо людям:

• если не проходит сыпь на теле,
• при потере в весе,
• если появилась быстрая утомляемость,
• поднимается температура тела.

Тем, у кого уже поставили диагноз данного заболевания нужно все время находиться под наблюдением врача.

Заразен ли саркоидоз легких

Было проведено ряд испытаний, которые показали, что такое заболевание может передаваться по наследству ближайшим родственникам.

Некоторые ученые считают, что такое заболевание может появиться в результате ослабления защитных функций организма.

Он не является вирусным заболеванием, поэтому при контакте с больным с саркоидозом легких заразиться и заболеть нельзя, то есть саркоидоз легких не заразен.

Лечение в домашних условиях с помощью народных средств

Такое заболевание можно лечить дома народными средствами, но только в том случае, когда болезнь не прогрессирует, и пациент не нуждается в срочной госпитализации. Народные методы могут очень эффективно лечить это заболевание, только не стоит пренебрегать помощью квалифицированного специалиста.

В качестве домашнего лечения используются травяные чаи и настойки:

1. Смешать в равных пропорциях травы: корень алтея, горец птичий, цветы календулы, шалфей, душицу. Одну ложку полученной смеси залить 200-250 мл кипятка, и поставить настаиваться один час. После этого процедить и пить четверть порции перед приемом пищи три раза в день. После месяца приема сделать перерыв на 4-5 дней.
2. Смешать 5 ложек крапивы и такое же количество зверобоя, добавить ложку мяты перечной, цветов календулы, чистотела, подорожника, ромашки, горца птичьего, череды, лапчатки и мать-и-мачехи. Одну ложку смеси заварить в 0,5 литре воды, настоять один час. Пить каждый день перед едой.
3. Хороший эффект показывает настой на основе бобровой железы. Для 0,5 литров водки нужно 200 г железы. Все смешать и принимать по 20 капель три раза в день. Чтобы усилить эффективность, следует добавить медвежий или барсучий жир.
4. Настойка прополиса также способна помочь при таком заболевании. Ее можно купить в любой аптеке. За час до приема пищи принимать по 20-25 капель, разбавив их с водой.
5. Очень полезно использовать втирание настойкой из цветов сирени. Третью часть стакана свежих цветков залить 200 мл водки или разведенного спирта. Все это смешать в емкости, закрыть крышкой, и отправить настаиваться в темное и прохладное место на неделю. Такую настойку следует втирать в кожу на груди и на спине напротив легких. Если поднялась температура, то ее сбивать нельзя, так как это является признаком эффективности работы втирания.
6. Саркоидоз легких лечится с помощью настойки из розовой радиолы. По 20 капель принимать за полчаса до приема пищи утром и перед обедом.
7. Сделать отвар из корня женьшеня и употреблять каждый день перед едой по 20-25 капель.
8. Ложку водки смешать с ложкой нерафинированного масла подсолнечного и принимать перед едой трижды в день на протяжении десяти дней. После чего сделать перерыв в пять дней, и продолжить лечение.

Особенности питания при саркоидозе

Специальной диеты для лечения такого заболевания нет. Но, есть несколько рекомендаций, которые необходимо соблюдать. Так как это заболевание считается воспалительным, то оно мажет обостриться, если употреблять в пищу продукты, которые содержат большое количество углеводов.

Таким образом, нельзя есть:

• шоколад;
• мучные изделия;
• изделия из слоеного теста;
• газированные воды;
• жареное;
• острые блюда.

Не стоит исключать лук и чеснок, они очень полезны, и благоприятно воздействуют на состояние организма, при этом улучшают именную систему.

Во время саркоидоза легких в организме повышается количество кальция, что приводит к образованию кальциевых камней в мочевыводящих путях (почках, мочеточниках, мочевом пузыре).

Поэтому, стоит воздержаться от употребления:

• сметаны;
• молока;
• твердого сыра;
• творога;
• кефира.

При саркоидозе легких нужно следить за тем, чтобы еда быстро усваивалась и была полноценной. Продукту лучше тушить, варить или готовить на пару. Также, прием пищи должен выполняться регулярно, маленькими порциями 4-5 раз в день.

При данном заболевании можно есть такие продукты:

• мясо нежирное;
• морскую рыбу;
• яйца;
• крупы;
• черный хлеб;
• овощи;
• фрукты.

Очень полезными считаются такие продукты как:

• облепиха;
• гранат;
• вишня;
• морская капуста;
• горох;
• фасоль;
• овсянка;
• крыжовник;
• смородина;
• рябина;
• все виды орехов;
• малина.

Рекомендуется употреблять как можно больше свежевыжатых соков. Особенно полезны морковный, яблочный, гранатовый. В них много витаминов и микроэлементов, которые помогают восстановить нормальное функционирование легких.

Поражение лимфатических узлов

Саркоидоз может проявить себя в поражении лимфоузлов в паховой области, подмышках, а также в шейной и подключичной области. Также он может поражать лимфоузлы, которые находятся в брюшной полости. Патологический процесс выражается в значительном увеличении и опухлости лимфатических узлов. Но, при пальпации болевых ощущений нет, можно только визуально заметить и прощупать небольшие подвижные уплотнения. Цвет кожи также не меняется.

Очень часто возникает поражение в области грудной клетки. Это создает некоторые проблемы с установлением точного диагноза, особенно на ранних стадиях заболевания. Это связано с тем, что увеличение лимфоузлов в области груди можно встретить при туберкулезе. Выявить заболевание помогает биопсия — изучение образца ткани.

Если человек подхватил саркоидоз лимфатических узлов, то первыми симптомами являются острые боли и тяжесть в животе, частый жидкий стул. Иногда вместе с этим заболеванием можно наблюдать поражение селезенки.

Такое заболевание носит второе название — саркоидоз Бека. Симптомы очень обширны, и могут привести к поражению многих внутренних органов и систем.

Он влияет на состояние:

• легких;
• костей;
• нервной системы;
• органов зрения;
• желез внутренней секреции;
• суставов;
• кожного покрова.

Чаще всего такому заболеванию подвергаются женщины старшей возрастной группы. Диагностика проводится вследствие лабораторных и рентгенологических исследований. Установить точный диагноз достаточно сложно, поэтому часто прибегают к дополнительным исследованиям, например реакция Квейма.

Саркоидоз (известный еще как болезнь Бенье-Бека-Шаумана) – довольно редкое воспалительное заболевание, поражающее, в основном, только легкие. В отдельных случаях, распространяется на другие внутренние органы – селезенка, печень, лимфатические узлы, реже – кости, глаза, кожа. Страдают заболеванием чаще молодые женщины в возрасте 35-40 лет.

Саркоидоз легких характеризуется как системное заболевание неизвестной этиологии, при котором в органах образуются гранулемы с возможным частичным некрозом, но без характерных для туберкулеза казеозных изменений. Не является опухолевым заболеванием и имеет суженные очаги воспаления, которые состоят из скопления здоровых клеток и видоизмененных.

Не носит инфекционный характер, однако, зафиксированы случаи поражения заболеванием в семьях, которые можно объяснить неблагоприятным воздействием окружающей среды или наследственностью.

Немного истории

Первый случай заболевания был зафиксирован в конце XIX века (в 1877 году) в Англии (Лондон), когда хирург-дерматолог Джонатан Хадчинсон обнаружил у своего 53-хлетнего пациента на руках и ногах безболезненные пурпурные высыпания, имеющие дисковидную форму.

Немногим позже, в 1889 году, французский лекарь Эрнест Бенье зафиксировал до этого случая неизвестное заболевание, которое проявлялось в виде опухания носа (с образованием эрозии слизистой оболочки), ушей и пальцев. В том же году дерматолог Цезарь Бек (Норвегия) после долгих исследований изменений кожи, дал название заболеванию – «множественный доброкачественный саркоидоз кожи». Он также отметил, что заболеванию подвержены не только кожа, но и легкие, печень и пр.

В 30-х годах XX века грудной доктор из Швеции Свен Лефгрен установил, что комбинация двусторонней лимфаденопатии корней легкого с узловатой эритемой является начальной формой острого саркоидоза.

Классификация

Первая классификация саркодиоза легких была предложена в 1958 году К.Вурмом (K.Wurm). Основывалась она на рентгенологических показаниях и подразделялась на три стадии:

1. I-я стадия. Лимфоденопатия средностения.
2. II-я стадия. Локализованное затемнение легочных тканей. Нередко происходит уменьшение в размере лимфатических узлов на фоне увеличения легочного рисунка. Эта стадия, в свою очередь, включает в себя такие этапы:

• IIa – легочный рисунок деформирован;
• IIb – распространяются мелкоочаговые двусторонние изменения в легких;
• IIc – распространяются среднеочаговые двусторонние изменения в легких;
• IId – распространяются крупноочаговые модификации в легких

1. III-я стадия. Диссеминированный внутретканевый фиброз легочных тканей.

После долгих наблюдений за заболеванием, ученые Центрального НИИ туберкулеза РАМН предложили отступить от подобной классификации. Они утверждали, что, несмотря на фазовость, не всегда происходит типичный переход из одной стадии в следующую и это не является решающим фактором для установления природы прогрессирования болезни. Так, в 1983 году, академик А. Г. Хоменко, предложил такую классификацию:

• саркоидоз дыхательных органов;
• саркоидоз иных внутренних органов;
• повсеместный (распространенный) саркоидоз.

В свою очередь, саркоидоз легких, академик предложил классифицировать таким образом:

I. По клинико-рентгенологическим формам:

• внутригрудных лимфатических узлов (ВГЛУ);
• внутригрудных лимфатических узлов и легких;
• легких;
• дыхательных органов, совмещенный с повреждением иных органов;
• распространенный с поражением дыхательных органов.

II. По характеристике течения заболевания:

• стадии: динамичная и регрессии;
• характер: приостанавливающий (абортивный), вялотекущий, прогрессирующий, хронический;
• осложнения: ателектаз, стеноз бронхов, гипопневматоз и др.

III. По остаточным модификациям:

• эмфизема;
• фиброз корней легких (с возможной кальцификацией ВГЛУ или без нее);
• адгезивный плеврит;
• пневмосклероз.

В течение многих лет такая классификация считалась наиболее точной и развернутой.

Современная классификация

В настоящее время повсеместно действующей классификацией, является разделение саркоидоза дыхательных органов на пять стадий (или типов):

1. Стадия 0 – на рентгенограмме органов грудной клетки изменений не наблюдается (5%);
2. Iстадия – паренхима легких не изменена, торакальная лимфоденопатия (50%);
3. II стадия – патологические изменения легочной паренхимы, лимфоденопатия средостения и легочных корней (30%);
4. III стадия – лимфоденопатия отсутствует, патология паренхимы легких (15%);
5. IV стадия – необратимый легочный фиброз (20%).

Ученые США в 2001 году предложили несколько иную классификацию:

1. Острый саркоидоз:

• легкая степень тяжести заболевания – эритема узловатая, увеит передний, маклопапулярные изменения кожи;
• средняя тяжесть – паралич Белла, гиперкальциемия, одышка (при ЖЕЛ больше 60%);
• тяжелая степень – гиперспленизм, гиперкалциемия комбинированная с почечной недостаточностью, нарушения дыхательной способности легких (при ЖЕЛ меньше 60%)

1. Хронический саркоидоз:

• легкая форма – поражение всех участков кожи, кроме лица;
• форма средней тяжести – кости рук подвергаются кистозным изменениям;
• тяжелая форма – неврологические нарушения (паралич Белла отсутствует), кардиомиопатия

1. Рефрактерный саркоидоз (от средней до тяжелой формы) – неврологические проявления, невосприимчивые к кортикостероидному лечению, дыхательная недостаточность, рефрактерная миокардиопатия.

Изучение саркоидоза легких для медиков стало одной из важных задач в последние десятилетия. Заболевание не изучено до конца, поэтому, не исключено, что в существующую классификацию еще будут внесены корректировки.

Причины

Уже около 150 лет человечеству известно это заболевание, но точная причина его возникновения еще не установлена. Существует несколько гипотез, которые, вероятнее всего, и являются причиной возникновения саркоидоза:

1. Микобактерии. Саркоидоз имеет патогистологическое сходство с туберкулезом, который вызывается микобактериями.
2. Хламидии. Была отмечена некая взаимосвязь между саркоидозом и присутствием хламидий.
3. Лаймский боррелиоз. Саркоидоз имеет много общих признаков с больезнью Лайма, переносчиками которой являются животные.
4. Пропионовые бактерии.
5. Вирусы. Ученые выяснили, что все больные саркоидозом серопозитивны к вирусу краснухи и имеют более высокий уровень титра антител, нежели здоровые люди того же возраста.
6. Факторы окружающей среды. В частности, вдыхание металлической пыли.

Некоторые ученые считают, что возможной причиной заболевания является наследственность, однако эта версия, по мнению других, является маловероятной.

Признаки и симптомы

Как правило, начальные стадии саркоидоза протекают бессимптомно, поэтому выявить его можно только при рентгенологическом обследовании. При дальнейшем развитии болезни, проявляются такие симптомы:

• быстрая утомляемость;
• потеря аппетита;
• снижение веса;
• общее недомогание;
• слабая лихорадка, имеющая постоянный характер

Эти симптомы являются признаком многих заболеваний, поэтому по ним невозможно поставить однозначный диагноз.

Для саркоидоза легких 2 степени и более характерны следующие признаки, которые проявляются на более поздних стадиях:

• отдышка;
• повышенная потливость;
• длительный кашель (сухой или влажный);
• при запущенной форме болезни, возможны отхаркивания с кровью;
• аритмия;
• поражения кожи в виде сыпи (чаще всего на голени) и узловатой эритемы;
• увеличение внутригрудных и периферических лимфоузлов;
• воспаление сосудистой оболочки глаз

Наиболее красноречивым симптомом саркоидоза любой формы является повышенная усталость. Нередко, больной не может утром встать с постели, а в течение дня утомляемость не дает вести полноценный образ жизни.

Второй явный признак саркоидоза – локализованные боли в грудной клетке, не связанные с процессом дыхания, а также появление кожных узловатых высыпаний ярко-красного цвета, часто болезненные на ощупь.

Острому саркоидозу характерны те же признаки, совмещенные с болезненностью и припухлостью суставов (чаще всего коленных и голеностопных), гранулемами и лихорадкой. Острый саркоидоз легких чаще всего носит доброкачественный характер и проходит через 6 месяцев. Если же, болезнь через полгода не излечивается, она переходит в хроническую форму, которой присуща такая симптоматика:

• полиартриты, которые затрагивают мелкие суставы кисти и запястья;
• возможно развитие легочной недостаточности;
• бессимптомная аденопатия легких

Нередко, единственным проявлением заболевания, является лимфаденопатия, при которой лимфоузлы увеличены, но безболезненны. Кроме того, заболевание проявляется по разному у представителей той или иной расы. Так, лица негроидной расы, больше подвержены поражению глаз, костного мозга, печени и кожи. Женщины страдают узловатыми эритемами и расстройством нервной системы, а мужчины – гиперкальциемией. У детей болезнь проявляется артритом, увеитом и кожными высыпаниями.

Диагностика

Перед тем, как лечить саркоидоз, необходимо пройти тщательное обследование у соответствующих специалистов.

Самое первое действие при подозрении на саркоидоз легких – рентгенологическое обследование. По результатам рентгенографии, болезнь можно выявить при обнаружении лимфоденопатии корней легкого. Именно эти изменения являются самыми частыми признаками заболевания, а также считаются прогностическими признаками ремиссии.

Если результат рентгенографии, не дает полной картины и у медиков остаются сомнения, необходимо провести компьютерную томографию (с высокой разрешающей способностью) грудной клетки, которая более чувствительна к выявлению лимфоаденопатии средностения и грудной клетки. На более поздних стадиях (II-IV), такое исследование показывает узловатые изменения междольковых перегородок, утолщенные бронховаскулярные соединения и бронхиальные стенки, кисты, паренхиматозные узелки и растяжение бронхов.

Если визуализацирующие исследования дают положительный результат, то следующим этапом диагностики является биопсия на определение неказеозных гранулем, а также исключение других причин их появления. Чтобы биопсия дала полноценный результат, важно выбрать правильный участок, определить тяжесть заболевания и необходимость в терапии. Этот метод (биопсия), в большинстве случаев, дает наиболее полную картину заболевания. Участки, как правило, определяются путем пальпаторного и физикального исследований.

Для уточнения распространения заболевания, назначают дополнительные лабораторные анализы – функциональные печеночные тесты (дают полную информацию для выявления экстраторакальных поражений), анализ крови на электролиты и азот мочевины.

Кроме того, в качестве дополнительных исследований, применяют сканирование всего организма с галлием, что может дать полную информацию в случае отсутствия тканевого повреждения. Также, исследование на бронхоальвеолярный лаваж дает дополнительную информацию относительно содержания белков и липидов.

Для выявления других органов, которые поражены саркоидозом, проводят такие диагностические процедуры:

• УЗИ брюшной полости;
• МРТ (магнитно-резонансная томография) сердца;
• ЭКГ (электрокардиография) или ЭХО-КГ (эхокардиография) для определения функционального состояния сердца

На основании всех исследований определяют стадию и форму заболевания, участки поражения и назначают соответствующее лечение.

Лечение

В настоящий момент нет единого мнения относительно лечения саркоидоза. Большинство специалистов придерживаются того, что лечить саркоидоз легких следует в том случае, когда кроме легких, поражены другие жизненно важные органы (сердце, печень, глаза, селезенка и др.) или же болезнь имеет прогрессирующую форму. Если же заболевание протекает бессимптомно и не распространяется по всему организму, лечение не назначают, а ведут тщательное наблюдение за пациентом.

Важным моментом в лечении является корректировка питания пациента. Рекомендуется дробное питание небольшими порциями 4-5 раз в день. Пища должна быть приготовлена на пару. В рацион необходимо ввести достаточное количество кальция, витаминов E и C.

• овощи, фрукты и натуральные соки;
• морская рыба, нежирное мясо, яйца, печень;
• кисломолочные продукты (за исключением сметаны и творога);
• грецкие орехи, мед.

• кондитерские изделия (шоколад, торты, пирожные и пр.);
• острая, соленая и жареная пища;
• сильногазированные напитки.

При саркоидозе легких необходимо отказаться от курения и приема алкогольных напитков, поскольку это может усугубить прогрессирование болезни и уменьшить действие медикаментов.

Для лечения саркоидоза легких применяют глюкокортикоиды общего действия. В подавляющем большинстве случаев назначают преднизолон в дозировке от 0,3 до 1мг\кг перорально один раз в день. В редких случаях (при поражении других органов), суточную дозу увеличивают. Ответ организма на лечение наблюдается в течение 2-4 недель. После выявления ответа на лечение, количество преднизолона снижается до поддерживающей дозы.

Оптимальная продолжительность лечения пока неизвестна, однако, важно не снижать дозировку преждевременно, поскольку есть большая вероятность рецидива. В среднем, лечение преднизолоном длится от 6 до 12 месяцев, в зависимости от формы и тяжести заболевания.

Около 10% пациентов, требующих терапии, невосприимчивы к действию глюкокортикоидов. В таких случаях назначают пробный курс метотрексата. Длительность курса – 6 месяцев и назначают его одновременно с курсом преднизолона (его дозировка снижается на 8-й неделе лечения и в большинстве случаев, отменяется вовсе). Пациентам, принимающим метотрексат необходимо сдавать анализ крови и тесты ферментов печени. Сначала каждые 2 недели, затем – раз в месяц.

При своевременном правильном лечении, наблюдается полное выздоровление пациентов. Если саркоидоз легких перешел в более поздние стадии, возможен рецидив и\или осложнения.

Осложнения, последствия и профилактика

Если саркоидоз возникает в молодом возрасте и протекает остро с синдромом Лефгрена (повышенная температура, узловатая эритема, боли в суставах), велика вероятность спонтанной ремиссии.

При запущенной форме саркоидоза (III-IV стадии) наблюдается поражение органов зрения, сердца, нервной системы и кожи (кроме узловатой эритемы).

В некоторых случаях, при неправильном лечении или полном игнорировании заболевания, саркоидоз приобретает хроническую форму.

Однако самым серьезным осложнением является дыхательная недостаточность, которая приводит к интенсивной работе сердца и снижает функциональные возможности организма.

Поскольку этиология заболевания все еще не известна, принципы профилактики саркоидоза не разработаны. Следует не контактировать с людьми, которые болеют саркоидозом, а также избегать попадания в легкие металлической пыли (бария, алюминия, кобальта, титана, золота, меди, бериллия и циркония).

Саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов (далее - ВГЛУ, или болезнь Шаумана - Бека - Бенье ) - это системное воспалительное заболевание, характеризующееся образованием узелковых эпителиоидно-клеточных скоплений - гранулем .

Большинство из них образуются в органах дыхания, вовлекая лимфатические узлы других систем. Образование является доброкачественным.

ВГЛУ встречается с одинаковой частотой как у женщин, так и у мужчин, однако, возраст больных в подавляющем большинстве - средний, от 25 до 50 лет. Редко заболевание встречается в пожилом возрасте, крайне редко - у детей. Также ВГЛУ является самым распространенным видом саркоидоза.

Саркоидоз внутригрудных лимфоузлов и узлов средостения: что это такое, причины болезни

Выяснено, что ВГЛУ не относится к инфекционным заболеваниям.

Наиболее явными как по отдельности, так и в совокупности, являются экологические, генетические и иммунологические причины. Иногда к заболеванию может приводить даже длительный прием лекарственных средств.

Справка. При наличии одной инфекции для развития ВГЛУ обязательно нужен хотя бы еще один фактор.

Симптомы и патогенез

Нулевая стадия заболевания протекает бессимптомно, на первой носитель ВГЛУ чувствует усталость (в том числе хроническую), сонливость. Далее, возникает одышка и кашель, иногда поднимается температура, при этом можно даже спутать саркоидоз с ОРЗ или ОРВИ. На рентгеновском снимке же ясно видны четко очерченные круглые узелки по сторонам от трахеи, при этом легочная паренхима не задействована в их образовании. Одышка еще проявляется только при физических нагрузках.

На второй стадии кашель (сначала сухой, а потом влажный) при ВГЛУ не проходит, а с ним появляется потливость, одышка и образование ярко-красных болезненных узелков на коже, а иногда — и хроническим воспалительным проявлением на коже, называемым ознобленной волчанкой. Рентгенограмма показывает увеличение образовавшихся ранее узелков вместе с внутригрудными лимфоузлами, в узлах средостения. Поражение переходит уже и на легочную ткань. У пациента возникает боль и покалывание в области легких, причем одышка присутствует даже в спокойном состоянии.

Фото 1. Рентгенограмма при саркоидозе внутригрудных лимфатических узлов. Синим цветом обведены очаги воспаления.

На третьей стадии заболевания, помимо постоянной высокой температуры (в некоторых случаях — даже лихорадки), постоянно присутствует характерный влажный кашель с отхождением вязкой мокроты, иногда смешанной с кровью. Внутри легких происходят фиброзные изменения, в запущенных случаях — отмирание этих ретикулярных изменений. Может образоваться эмфизема легких. При прогрессирующем заболевании развивается фиброз легких, при совсем запущенном страдают глаза, сердце, печень, почки и даже — головной мозг.

Очень редко заболевание в целом протекает бессимптомно, диагноз при этом можно установить исключительно при обследовании рентгена.

Диагностика

Обнаружить ВГЛУ можно только в стационаре, при этом делается сразу несколько анализов. Прежде всего проводят полную рентгенографию грудной клетки, дабы выявить наличие эпителиоидноклеточных гранулём. Помимо этого, для более глубокого исследования течения болезни делают анализ жидкости с бронхоскопа для дальнейшей проверки микроскопированием; внешнее дыхание измеряют с помощью спирометра , чтобы понаблюдать за показателями скорости, объема и частоты дыхания; берут кровь из вены на биохимию ; а для исключения возможности обнаружения туберкулеза проводят реакцию Манту .

Фото 2. Электронный спирометр МАС-1. С помощью прибора измеряют дыхание при саркоидозе внутригрудных лимфоузлов.

Лечение саркоидоза ВЛГУ

Лечение проводится комплексно, с назначением курса кортикостероидных препаратов (преднизолон, гидрокортизон, еще лучше — дефлазакорт ) на всей стадии заболевания. Дозировка и длительность зависит от тяжести протекания заболевания. Для усиления эффекта комбинацируют кортикостероиды с цитостатиками (иммуннодепрессантами и иммунносупрессорами, такими как метотрексат, резохин и делагил ).

Для удаления медиаторов воспаления из тока плазмы проводят плазмофорез . Для усиления противовоспалительного действия на грудную клетку применяют ионофорез с гидрокортизоном. Хирургическое вмешательство проводят только в крайних запущенных случаях, когда есть прямая угроза жизни пациента.

Внимание! Во время лечения заболевания обязательна белковая диета и прием витаминов.

Возможные осложнения при заболевании внутригрудных лимфатических узлов

Наиболее частым осложнением саркоидоза ВГЛУ на фоне ослабленного организма является протекание других заболеваний, связанных с дыхательными путями, вызванных неспецифическими инфекциями, а в тяжелых случаях — даже появление туберкулеза .

При быстром и остром разрастании воспаления может оторваться плевра и произойти коллапс легкого . Обширное разрастание гранулем может привести к диффузному пневмосклерозу (т.н. «сотового легкого»).

К нелегочным осложнениям заболевания относят образование гранулем на паращитовидной железе, что неминуемо приводит к нарушению кальциевого обмена , а это, в свою очередь, влияет на кальциевый обмен в почках и может вызвать камни. При воспалении глаз наступает резкое ухудшение зрения и даже слепота.

К начальным формам заболевания относят увеличение ВГЛУ при отсутствии рентгенологических признаков поражения легких. Однако почти в трети случаев определяются изменения в других органах. Заболевание носит генерализованный характер. Чаще всего увеличиваются наружные лимфатические узлы (шейные, подмышечные, паховые и локтевые), поражается кожа, реже – глаза и другие органы.

Клинические проявления саркоидоза этой стадии разнообразны. У одних заболевание протекает без них, манифестируясь лишь увеличением внутригрудных лимфоузлов, что обнаруживается при профилактическом флюорографическом исследовании, у других начинается постепенно, подостро, реже – остро.

При остром проявлении саркоидоза (преимущественно у молодых женщин), отмечаются температура, иногда +38-39С 0 , припухлость суставов, узловатая эритема, главным образом, на коже нижних конечностей. При саркоидозе реже, чем при указанных заболеваниях (у 1/3 пациентов), отмечаются слабость, недомогание, температура, сухой кашель, повышенная СОЭ. Из них у 1/5 больных жалобы на одышку, опоясывающие боли в грудной клетке, суставах, мышцах туловища. Довольно редко определяются потеря массы тела и хрипы в легких. Однако почти в 60-70% случаев снижается туберкулиновая чувствительность, вплоть до отрицательных реакций Манту, наблюдается лимфопения, а в ¼ случаев – моноцитоз.

Рентгенологическая картина: характеризуется увеличением размера групп ВГЛУ. Как правило, у всех определяются гиперплазированные бронхопульмональные лимфоузлы, у 40% – трахеобронхиальные, у 30% – паратрахеальные, у 10% – бифуркационные. Обычно эти изменения двусторонние, симметричные.

При саркоидозе ВГЛУ не отмечаются: а) односторонняя гиперплазия лимфоузлов средостения; в) изолированное увеличение паратрахеальных лимфатических узлов, как это бывает при лимфогранулематозе. Лишь у некоторых больных наблюдается последовательное вовлечение в процесс бронхопульмональных, а затем и других групп лимфатических узлов.

Последние одинаковы по величине, чаще крупные (4-6 см в диаметре) и средние (2-4 см), реже мелкие (менее 2 см). Они имеют неправильную шаровидную или овальную форму, четкие гладкие контуры, гомогенную структуру без признаков перифокальной инфильтрации. Наружная, обращенная в сторону легкого, граница увеличенных лимфатических узлов образует непрерывный полициклический контур, а различное залегание их по глубине рентгенологически отображается в виде симптома «кулис».

Дифференциальная диагностика:

Саркоидоз ВГЛУ дифференцируется с туберкулезом внутригрудных лимфатических узлов, лимфогранулематозом, раком легкого, опухолью средостения, пневмонией, а в 15% случаев – диагноз саркоидоза не устанавливается вовсе. Причины ошибочной диагностики – это с одной стороны общность ряда клинических признаков саркоидоза с перечисленными выше заболеваниями (слабость, общее недомогание, потливость, боли в мышцах и суставах, сухой кашель, одышка), с другой стороны – недостаточное знание клинических симптомов заболевания.

Быстрый переход по странице

Как самостоятельное заболевание, саркоидоз легких существует уже более 100 лет, но до сих пор неизвестны причины его происхождения, многие варианты развития и оптимальные схемы лечения. Не до конца ясны и подходы к его лечению. Наиболее хорошо изучено поражение легких, и врачи фтизиатры и пульмонологи — наиболее информированные специалисты (хотя поражаться могут и другие органы, например, нервная система).

Истоки изучения этой болезни можно отнести к 1869 году, когда известный английский врач Хатчинсон, во время поездки в Христианию (Осло), встретился с Беком – профессором дерматовенерологии и оперативной хирургии (почти немыслимое сочетание должностей для современного ученого). Бем представил интересного больного. Это был шахтер, возрастом около 60 лет, его кожа рук и ног была покрыта пурпурными бляшками на тыльной поверхности.

Вначале это считалось туберкулезным процессом кожи, разновидностью псориаза. Затем выяснилось, что присутствует заинтересованность лимфатической ткани. Разрастания на коже, с легкой руки Ц. Бека, с 1899 года стали называться «саркоидами», то есть «мясообразными», поскольку у свежих узелков красный цвет, затем они темнеют.

С открытием Х-лучей, которые позже назвали рентгеновскими, выяснилось, что почти все пациенты с «саркоидами» также имеют поражение костей, миндалин, легких, но наибольшее изменение касается лимфатических узлов. Наконец, только в 1929 году состоялось первое вскрытие больного таким висцеральным саркоидозом внутренних органов, и выяснилось, что легкие больного саркоидозом носят выраженные фиброзные, склеротические изменения, а лимфоузлы корней легких и средостения увеличены.

С 30-х годов XX века саркоидоз легких стал объектом пристального изучения. Он получил название болезни Шаумана – Бенье – Бека, по имени специалистов, которые внесли наибольший вклад в изучение этого заболевания. Что известно об этой болезни сегодня?

Саркоидоз легких — что это такое?

Саркоидоз легких фото

Что это такое? Саркоидоз легких — это доброкачественно протекающее гранулематозное воспаление системного типа, при котором в легких и лимфоидной ткани развиваются эпителиоидно – клеточные гранулемы. Они приводят к дистрофии, деструкции и склерозу ткани, в которых протекало гранулематозное воспаление.

Как видно, определение саркоидоза является не совсем понятным: раз в его основе лежит гранулематозное воспаление, то нужно дать понятие гранулемы.

Саркоидозная гранулема — это центральная зона, которая состоит из эпителиоидных клеток, макрофагов и небольшого количества гигантских многоядерных клеток, и периферия, которая состоит из макрофагов, лимфоцитов, фибробластов, плазматических клеток, а также коллагеновых волокон.

Главные «зачинщики воспаления» с аллергическим компонентом, по типу замедленной гиперчувствительности – это эпителиоидные клетки. По сути, жизнь гранулемы – это вялотекущее иммунное воспаление с исходом в фиброз и склероз.

Это заболевание не делает разницы между полом: женщины и мужчины заболевают одинаково часто. Некоторые колебания есть относительно расовой принадлежности. Темнокожие страдают чаще, чем белое население. Так, например, в Японии заболеваемость саркоидозом всех форм и локализаций очень низкая, и составляет 3 случая на 1 миллион человек, а в Индии этот показатель достигает 1000 случаев на миллион, то есть поражено 0,1% всего населения.

• Саркоидоз не является заразным заболеванием.

Весь процесс – это не что иное, как аномальный иммунный ответ. В настоящее время доказано, что между саркоидозом и нет никакой связи, но фтизиатры хорошо разбираются в саркоидозе легких, поскольку такие пациенты обязательно, вследствие «подозрительных теней» на рентгенограммах и при прохождении флюорографии, обязательно направляются на консультацию фтизиатра.

По сути, клинические признаки саркоидоза легких возникают только тогда, когда гранулематозная реакция начинает приводить к изменению структуры органов. При этом почти в половине случаев, прижизненного диагноза поставлено не было.

Это говорит о том, что саркоидоз легких склонен к бессимптомному течению. Как проявляется это заболевание, если воспалительный процесс достигает клинически значимого уровня?

Степени и симптомы саркоидоза легких

Симптомы саркоидоза легких, так или иначе, присутствуют у 80% всех пациентов с саркоидозом любой локализации. Поскольку заболевание это развивается постепенно, то было создано несколько классификаций саркоидоза легких. В нашей стране принята следующая классификация стадий поражения легких:

1. На первой стадии заболевания происходит чаще всего двустороннее увеличение лимфоузлов различной локализации: в средостении, рядом с легкими и бронхами, трахеей, в области ее бифуркации на два главных бронха, и так далее. Чаще всего это клинически сопоставимо с дебютом болезни, при котором определяется начальная, лимфожелезистая и внутригрудная форма;
2. Саркоидоз легких 2 степени, или 2 стадии, в отличие от начальной, распространяется, или диссеминирует в легочную ткань. Возникает поражение альвеол, и на этой стадии уже возникают выраженные клинические проявления и симптомы заболевания;
3. На протяжении третьей стадии эстафета полностью от лимфоузлов переходит к легочной ткани: лимфоузлы снова стали нормального размера, но зато в легких возникают конгломераты гранулематозного воспаления. Развивается эмфизема, нарастает пневмосклероз с явлениями рестриктивной дыхательной недостаточности.

Примечание: существует две формы дыхательной недостаточности – обструктивная и рестриктивная. При первом типе легкие могут быть совершенно здоровы, но бронхи, подводящие воздух, не справляются, и уменьшают объем воздуха за счет обструкции (сужения или спазма). При рестриктивной дыхательной недостаточности просвет воздухоносных путей нормальный, но в легочных полях есть островки «мертвой» ткани, например, очаги пневмосклероза. Именно второй тип дыхательной недостаточности, уже «окончательный» и не поддающийся коррекции, и развивается при саркоидозе.

Как и любое хроническое заболевание, течение саркоидоза легких может протекать в несколько фаз. Пульмонологи и иммунологи выделяют фазу активного развития, или фазу обострения процесса, стабильное состояние и фазу регрессии, которая клинически проявляется обратным развитием симптоматики.

Как правило, обратное развитие гранулематозного воспаления редко проявляется «полным рассасыванием». Чаще всего возникает уплотнение, фиброз, либо появление кальцинатов (извести) в лимфатических узлах легких и средостения.

Симптомы легочной формы саркоидоза

Специфических симптомов саркоидоза легких, которые сразу же могли направить диагностическое мышление врача на эту болезнь, не существует. При разборе жалоб и стандартных симптомов становится понятным, почему эти пациенты, прежде всего, попадают к фтизиатрам. Все жалобы являются неспецифическими, а именно:

• появляется недомогание, слабость;
• может появиться субфебрильная температура, невысокая лихорадка;
• появляется ночная потливость — этот симптом очень характерен именно для туберкулеза;
• возникает утомляемость и снижение работоспособности;
• человек теряет аппетит, и у него начинает снижаться масса тела.

При этих первых признаках любой адекватный врач направит пациента к фтизиатру, а сначала – на флюорографию, поскольку именно так и начинается туберкулезное поражение организма. Заметьте: еще нет ни одного симптома поражения бронхолегочной системы.

Когда появляются симптомы саркоидоза легких, то «пришить» их тоже можно к любым заболеваниям. Так, например, у пациентов появляются следующие жалобы:

• возникает боль в грудной клетке;
• появляется кашель, или сухой, или со скудной мокротой;
• при обострении и в разгар заболевания определяется одышка – вследствие сужения объема легких от сдавления лимфоузлами, а на третьей стадии – вследствие развития пневмосклероза;
• в легких выслушивается большое количество разнообразных сухих, влажных хрипов различного калибра.

Как правило, на поздних стадиях признаки саркоидоза легких сочетаются с проявлениями «легочного сердца», или развитием легочной гипертензии и появлении застоя по малому кругу кровообращения. В чем опасность такого нелеченого, и давно существующего процесса?

Опасность саркоидоза легких и внутригрудных лимфатических узлов

Саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов может быть опасен следующими осложнениями:

• Развитием прогрессирующей дыхательной недостаточности с мучительными приступами удушья;
• Присоединением вторичной инфекции с развитием специфического воспаления (так, например, может возникнуть пневмония на фоне саркоидоза, или даже поселиться туберкулез, который «прекрасно себя чувствует» на фоне извращенного иммунного ответа;
• Развитием «легочного сердца». При этом возникает боль в сердце, набухают шейные вены, поскольку приток крови к правым отделам сердца затруднен, увеличивается печень. В случае декомпенсации легочного сердца, или «cor pulmonale», быстро развивается недостаточность по большому кругу кровообращения;
• В некоторых случаях, гранулематозное воспаление поднимается вверх, и поражает паращитовидные железы, которые утрачивают способность регулировать обмен кальция в организме. В таком случае, быстро наступает летальный исход.

Что такое «сотовое легкое»?

Одним из самых серьезных исходов-осложнений саркоидоза является так называемое «сотовое легкое». Этот термин развился задолго до введения в повседневный обиход таких гаджетов, как сотовые телефоны и смартфоны.

«Сотовое легкое» — это патоморфологический синдром, для которого характерно образование в легочной ткани «сотов», или маленьких полостей, воздушных кист, у которых толстые стенки, из фиброзной соединительной ткани. Толщина этих стенок может достигать 3 мм.

Иными словами, эти полости – следы «отбушевавшего» аутоиммунного воспаления. В норме легочная ткань представляет собой «дышащую альвеолярную пену», а «соты» — не что иное, как головешки и угли погасшего костра. Этот феномен диагностируют рентгенологически, и его появление – неблагоприятный сигнал.

Это значит, что у пациента может скоро наступить выраженная легочная недостаточность: сильная одышка при малейшей нагрузке, такой больной будет нуждаться в частой подаче кислорода для облегчения дыхания. Понятно, что при своевременном и правильном лечении можно не доводить дело до подобных крайностей.

Намного о диагностике саркоидоза

Поскольку саркоидоз очень похож на туберкулез (и на рентгенограмме, и клинически), а отсутствие выделения БК (бацилл Коха, или туберкулезной палочки) бывает и при туберкулезе (например, при туберкулеме), то решающее значение играет биопсия и гистологическое исследование материала.

• Только выделение гранулемы подтверждает диагноз саркоидоза.

Все остальные методы (рентгенография грудной клетки, КТ легких и средостения, рутинные биохимические и клинические анализы, спирография, исследование показателей иммунитета, поиск внелегочных форм, исследование у отоларинголога, невролога и офтальмолога, бронхоскопия) позволяют сколь угодно близко подобраться к диагнозу, но не подтверждают его.

Лечение саркоидоза легких, препараты и методы

Лечение саркоидоза легких – это длительное мероприятие, которое должно продолжаться многие годы. Поскольку образование гранулемы с гигантскими клетками Пирогова – Лангханса – это аутоиммунный процесс, то и основная линия терапии направлена на подавление воспаления. Поэтому все противовоспалительные препараты, а также имунносупрессоры и цитостатики применяются в лечении этого заболевания.

В самом начале, при выявлении поражения лимфоузлов, за пациентом просто устанавливают наблюдение: ведь значительное число случаев протекает бессимптомно, субклинически. В течение полугода пациент наблюдается, а лечение назначают только при появлении жалоб, или при прогрессировании очагов воспаления.

Как правило, лечение саркоидоза легких начинают с подбора дозы преднизолона, причем вначале дают более высокую дозировку, а затем ее прогрессивно снижают, спустя 3 – 4 месяца после нала лечения.

Часто сочетают гормоны с приемом НПВС, например, с вольтареном, ацетилсалициловой кислотой. В тяжелых случаях применяют цитостатические препараты. В некоторых клиниках предпочитают применять пульс – терапию метилпреднизолоном в виде инфузионной терапии по 1 грамму в сутки в течение 3 дней. Также можно использовать циклофосфан, метотрексат, циклоспорин.

• Для лечения прогрессирующих форм саркоидоза легких (впрочем, как и при другой его локализации), используют противомалярийные препараты: делагил, плаквенил. Их эффект обусловлен воздействием на Т- клеточное звено иммунитета.

В лечении используют пентоксифиллин, и препараты, подавляющие выработку фактора некроза опухолей – моноклональные антитела, такие, как инфликсимаб. Могут использоваться модные в 90-е годы методы экстракорпоральной детоксикации, такие, как плазмаферез и гемосорбция. Во время проведения процедур из крови убираются циркулирующие иммунные комплексы, аутоантитела и прочие повреждающие агенты.

Многие догадливые читатели уже поняли, что принципы лечения аутоиммунных заболеваний везде одинаковы: так, именно этими лекарственными препаратами (конечно, в других дозировках), лечат и , и тяжелое течение .

Прогноз лечения

К сожалению, прогноз при саркоидозе легких у каждого конкретного пациента, несмотря на то, что это доброкачественное заболевание, определить сложно. Известно, что неблагоприятный исход болезни – у 10% пациентов, а 5% погибают.

Все дело в том, что лечение гормонами может не изменить течение заболевания. Не накоплен и мировой опыт по оптимальной дозировке лекарств, а протекать саркоидоз может как угодно: он не подчиняется законам.

Твердо известно лишь одно: саркоидоз легких, симптомы которого выявлены не ранней стадии, и лечение проведено своевременно, грамотно и в полном объеме — более чем в 90% случаев дает стойкую, часто пожизненную ремиссию.