Термином «экссудативная энтеропатия» обозначают патологическое состояние, характеризующееся потерей белков плазмы крови через желудочно-кишечный тракт. Обычно экссудативная энтеропатия сопровождается нарушением кишечного всасывания (следствием чего является выраженное снижение содержания белков крови), появлением отеков, непереваренного жира в кале. В отличие от других синдромов мальабсорбции при экссудативной энтеропатии могут отсутствовать резко выраженные симптомы поражения тонкого кишечника. В редких случаях ребенок может отставать в физическом развитии.

Выделяют первичные и вторичные формы экссудативной энтеропатии.

Первичные формы обусловлены феноменом потери лимфы через тонкий кишечник, что может быть вызвано патологическим расширением лимфатических сосудов или генерализованным поражением лимфатической системы. Потеря лимфы может наблюдаться также в результате нарушения оттока лимфы с блокадой изначально не измененных лимфатических сосудов либо затрудненного венозного оттока (например, при заболеваниях сердца).

Вторичные причины развития экссудативной энтеропатии, приводящие к нарушению целостности слизистой оболочки кишечника, включают в себя ряд заболеваний со стороны желудочно-кишечного тракта, со стороны почек, печени, легких. Кроме того, в развитии экссудативной энтеропатии могут играть роль нарушения со стороны иммунной системы, наличие аллергических реакций и многие другие заболевания.

Клинические проявления заболевания определяются потерей белков плазмы крови, выраженностью последующих нарушений, а также возрастными особенностями. Выделение определенного количества белка через кишечник является физиологической нормой. Снижение содержания белка в плазме крови возникает тогда, когда потеря белка превысит скорость его синтеза в организме. Из-за различий в скорости синтеза различных фракций белков нарушение их соотношения носит следующий характер: снижается количество альбуминов и ¡ -глобулинов в сыворотке крови. Уровень фибриногена почти всегда остается в пределах нормы. Постоянная потеря лимфоцитов ведет к стойкому абсолютному или относительному снижению их количества, что является важным критерием для постановки диагноза. Вместе с белком теряются жиры, микроэлементы и некоторые витамины. Дефицит этих веществ может изменить клиническую картину в сторону большей или меньшей выраженности, а в некоторых случаях может быть ведущим (например, судороги на фоне выраженного снижения количества кальция в крови).

Первичная кишечная лимфангиэктазия (расширение лимфатических сосудов тонкого кишечника) - особая форма синдрома, протекающего с потерей белка плазмы крови. Эта патология впервые была описана в 1966 г. Предполагается, что она наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Однако не исключена возможность и доминантного наследования с высокой частотой проявляемости и различной степенью выраженности патологического гена.

В клинической картине на первый план выступают массивные асимметричные отеки, сохраняющиеся длительное время, располагающиеся главным образом на нижних конечностях, а также в полостях тела (брюшной, полости перикарда, полости плевры), снижение количества белков плазмы, нарушение соотношения их фракций, симптомы нарушения функции желудочно-кишечного тракта, вторичное иммунодефицитное состояние. У некоторых детей заболевание начинает проявляться уже при рождении. Расширение лимфатических сосудов при синдроме Нунан сопровождается тяжелой формой постоянно появляющихся отеков кистей и стоп, ногти на ногах желтеют, становятся выпуклыми, появляется их поперечная исчерченность. Имеются случаи сочетания расширения лимфатических сосудов кишечника с синдромом Ди Джорджа, недоразвитием зубной эмали.

Диагностика при данном заболевании основывается на обнаружении сниженного количества лимфоцитов в крови, изменений биохимических параметров крови. Диагностика возможна при определении белков сыворотки крови в кале. Количественно потерю белка в кишечнике можно определить специальными технически сложными методами исследования, проводимыми в крупных стационарах. Исследование состояния лимфатической системы путем введения контрастного вещества часто выявляет недоразвитие ее периферических отделов и видимое замедление движения лимфы (вплоть до полного его отсутствия в некоторых сосудах). В некоторых случаях возможны отсутствие лимфатических узлов вблизи аорты, а также закупорка грудного лимфатического протока с поступлением контрастного вещества в просвет кишечника. Большое диагностическое значение придается выяснению состояния слизистой оболочки кишечника. При эндоскопическом исследовании кишечника выявляется следующая картина: складки слизистой оболочки тощей кишки сохранены, бледно-розового или розового цвета с выраженным сосудистым рисунком, иногда определяются точечные кровоизлияния, увеличение лимфатических узлов, наблюдается также своеобразное разрастание слизистой оболочки в виде многочисленных выбуханий. Характерным для рассматриваемого заболевания является обнаружение при гистологическом исследовании кусочков слизистой оболочки кишечника, взятых при эндоскопическом исследовании, расширенных лимфатических сосудов.

Лечебные мероприятия при экссудативной энтеропатии сводятся к внутривенному введению белковых препаратов, резкому ограничению животных жиров в пищевом рационе с заменой их растительным маслом. Используют препараты, содержащие жиры, которые легко расщепляются ферментами поджелудочной железы без участия желчных кислот и всасываются в венозную систему, способствуя уменьшению образования лимфы и облегчая ее движение. Признаки воспалительного процесса в виде ускорения СОЭ, повышения уровня циркулирующих иммунных комплексов диктуют необходимость применения гормональных препаратов, лечение которыми может привести к ликвидации клинических проявлений экссудативной энтеропатии. При выраженном отечном синдроме необходимы диуретики (мочегонные средства). Кроме того, необходимым является применение препаратов калия, кальция, железа и витаминов.

Под энтеропатией гастроэнтерологами принято обозначать патологию слизистой кишечника не воспалительного характера, характеризующуюся недостаточностью секреторной деятельности по выработке ферментов.

Встречаются крайние формы энтеропатии с полным отсутствием ферментативной секреции определенного типа. Отсутствие или недостаток ферментов сказывается на способности микроворсинок к адсорбции.

При появлении болезненных ощущений в кишечнике, сопровождающихся диареей, назначается обследование больному рентгенографией, эндоскопией, визуальным исследованием мочи и кала.

Лечение энтеропатии складывается из исключения из рациона тех пищевых продуктов, которые содержат не перевариваемые вещества, назначения различных эубиотиков и ферментов для приема внутрь.

Абиотическими факторами выступают лекарственные препараты, вещества пищевых продуктов, вызывающие аллергические реакции, глютен злаковых культур в отсутствии достаточной ферментативной активности кишечника.

В качестве других этиологических факторов энтеропатии выступают ионизирующее излучение, токсическое воздействие отравляющих веществ, сосудистые и лимфатические патологии, хронические нефрологические, эндокринологические, иммунологические, гематологические отклонения, операции на органах пищеварительной системы, нарушения функционирования соединительных тканей.

Ряд патологий развивается вследствие проявления рецессивной мутации в генотипе, например, во время протекания которой нарушается переваривание злаковых белков (глютенов) из-за недостаточной (отсутствующей) секреции ферментов.

Достоверно выявленная причина помогает устранить провоцирующий фактор для энтеропатии и выстроить правильную схему лечения и профилактики заболевания после прохождения комплексного диагностического обследования. Клинические формы заболевания становятся в более слабых проявлениях, ворсинки слизистой кишечника после лечения переходят в стадию ремиссии.

Не все патологии кишечника выявляют причинные факторы развития болезни. При энтеропатии аутоиммунного типа образование кишечных ворсинок затруднено вследствие образования антител при клеточной пролиферации. Неясную природу имеют спру разной природы: коллагеновой, гипо-γ-глобулинемической, рефрактерной и пр.

К патологиям кишечника неясной природы относятся гастроэнтериты идиопатической, эозинофильной и гранулематозной () и илеит не гранулематозной формы.

Особую форму имеет экссудативная форма энтеропатии (болезнь Крона), симптомы которой могут сопровождать любую форму энтеропатии. Первичная и вторичная энтеропатия в одинаковой степени может сопровождаться экссудативным синдромом.

Формы энтеропатии кишечника и их симптомы

Основных форм энтеропатии кишечника 2: первичная, обусловленная наследственной патологией и вторичная, развивающаяся после воспалительных или деструктивных явлений в микроворсинках кишечника.

Врожденная форма энтеропатии различается ферментативным отсутствием или недостаточностью ферментов, расщепляющих дисахариды. Отсюда выделяют в особую группу дисахаридазную энтеропатию.

Кишечные ферменты, секретируемые в дефиците или полностью отсутствующие, становятся причиной не перевариваемости молочного, солодового, свекловичного, тростникового, грибного сахаров и их промежуточных продуктов расщепления (изомальтозы).

В результате ферментативного нарушения дисахариды не расщепляются до моносахаридов, которые в норме должны всасываться в кровь. Скопление не переваренных пищевых частиц вызывает увеличение осмотического давления в полости кишечника, что влечет за собой избыточное выделение жидкости в просвет кишечника и, в результате повышения перистальтических движений, дисахариды с водой и каловыми массами преждевременно стремятся покинуть кишечник. Так формируется главный симптом всех форм энтеропатии – диарея.

Интенсивность проявления симптомов при энтеропатии не зависит от форм заболевания и находится под влиянием количества образующегося фермента и присутствием в пище соответствующего для расщепления вещества.

Моносахаридная энтеропатия развивается как первичная форма по аутосомно-рецессивному типу. Недостаток мальабсорбции при моносахаридной форме связан с дефицитом секреции транспортных белков, связующих моносахара перед всасыванием.

При дисахаридной и моносахаридной энтеропатии диарею сопровождают урчащие звуки в животе, метеоризм, кислая реакция испражнений после диареи.

Глютеновая энтеропатия связана с дефицитом фермента кишечника, расщепляющего глютеновые белки. Глютен – полипептид, содержащийся в зернах зерновых культур (пшеницы, ржи, ячменя, овса). Не содержит глютена зерна других злаковых культур (кукуруза, рис), а также картофель, семена зернобобовых культур, ягод, овощей и фруктов.

Несоблюдение диеты и длительное проявление симптомов диареи может привести к нарушению электролитного баланса, гиповитаминозам различных типов, общему истощению организма.

Редким осложнением сахарного диабета является энтеропатия. Больной при диабетической энтеропатии опорожняет кишечник 20-30 раз в сутки. Характерной особенностью проявления этой формы является диарея с обильным количеством жировых соединений в испражнениях.

Поражение микроворсинок кишечника обычно не является провоцирующим фактором для снижения веса у больного. Терапевтическое лечение сводится к исключению причины диареи и устранение главного симптома.

При повреждении микроворсинок кишечника пищевыми аллергенами, содержащимися в продуктах питания или лекарственными препаратами, принимаемыми пероральным способом, возникают аллергические энтеропатии. Гипераллергенными продуктами считаются молочные, цитрусовые, шоколад, рыба, орехи и др.

Среди аллергической формы энтеропатии выделяют несколько разновидностей.

• Во-первых , аллергены вызывают клинические проявления гематогенным путем.
• Во-вторых , аллергенами являются провоцирующими факторами для воспалительных процессов кишечной слизистой.
• В-третьих , аллергены непосредственно контактируют с микроворсинками кишечника, вызывая проявление симптомов (глютеновая энтеропатия).
• В-четвертых , при соприкосновении микроворсинок кишечника с аллергенами начинаются дегенеративные процессы в слизистой.

Особенностями клинической картины при аллергической энтеропатии являются отеки органов дыхания и ротовой полости, сопровождающие диарею, боли в животе и тошноту.

Особой формой является аутоиммунная энтеропатия в связи с ее передачей по наследству. Рецессивный ген, отвечающий за дефицит ферментативной недостаточности или иного кишечного нарушения, локализуется в Х-хромосоме. По этой причине большинство больных младенцев оказываются мальчиками, а носительницами рецессивного гена бывают женщины.

В случае локализации у новорожденной девочки обеих аллелей рецессивных генов мутация рассматривается как полулетальная. При соблюдении диеты и исключения провоцирующих факторов удается исключить зависимость продолжительности жизни от наличия рецессивного гена.

Диагностика

Установление диагноза «энтеропатия» — явление не масштабного характера в медицине. Это не означает маленькую частоту возникновения заболевания, а указывает на сложность диагностических процедур.

Так, при отсутствии ферментов к глютену не всегда в крови обнаруживаются антитела к соответствующему ферменту. Нарушение мальабсорбции и ферментативной недостаточности обнаруживаются не только в период протекания энтеропатии, но и при других нарушениях функций органов ЖКТ.

Преимущественным диагностическим методом обнаружения энтеропатии является общий и биохимический анализ крови.

Кровь больного человека показывает повышение количества содержащихся лейкоцитов и увеличение скорости оседания эритроцитов, что указывает на воспалительный характер заболевания. В крови пациента выявляется снижение концентрации гемоглобина и макроцитарная анемия, обусловленная дефицитом мальабсорбции железа.

Показателями энтеропатии являются снижение электролитного состава, в особенности магния, кальция, холестерина, хлора. Снижение количества альбуминовой фракции в крови указывает на тяжелое развитие энтеропатии.

Болезнь Крона обнаруживается введением баритовой воды с последующей рентгенографией кишечника. Состояние слизистой оболочки отображается с большей достоверностью при эндоскопическом обследовании.

Для выявления конкретной формы энтеропатии используется метод «нагрузочной пробы», при котором предполагаемая ферментативная недостаточность обнаруживается увеличением в рационе питания продукта с соответствующим веществом.

Лечение

Однозначной схемы лечения энтеропатии не существует, поэтому самостоятельное лечение не только не устранит причину заболевания, но и может усугубить дальнейшее протекание заболевания.

При воспалительном характере болезни подбирают антибактериальные средства. При глютеновой энтеропатии исключают из диеты хлебные продукты и крупы с высоким содержанием глютена.

Рацион питания насыщают рисом, мясом, рыбой, яйцами, фруктами, овощами, бобовыми продуктами.

С целью повышения ферментативной активности слизистой кишечника пациентам назначаются ферментные препараты, эубиотики. При сниженном уровне альбумина прописывается внутривенное назначение альбумина.

После длительной диареи рацион питания обогащают белковыми продуктами, минеральными веществами и витаминами. При любой форме энтеропатии назначается витаминотерапия.

(3 оценок, среднее: 5,00 из 5)

Целиакия. Начало.

…Молодая мама встревожена. Ее малыш так хорошо развивался в первые месяцы жизни, а теперь, кажется, заболел – стал беспокойным, капризным, у него вздулся животик. Особенно же пугает стул ребенка. Он какой-то необычный – излишне светлый, рыхлый, пенится. Неужели это от простой манной каши? Или некачественной оказалась молочная смесь на толокне?

В таких случаях лучше не теряться в догадках и не надеяться, что «само пройдет». Одно то, что кишечное расстройство сопровождается «не таким» стулом, достаточный повод бить тревогу: скорее всего у вашего ребенка целиакия или как ее еще называют глютеновая энтеропатия (глютенэнтеропатия), болезнь Ги-Гертера-Гейбнера, кишечный инфантилизм.

Что кроется за этими сложными и малопонятными названиями? Насколько опасен недуг для ребенка? Только ли малыши заболевают или целиакии подвержены люди разных возрастов?

Целиакия: знакомимся с «досье»

Об этом заболевании мир узнал в 1888 году, когда врач Лондонского Бартоломеевского госпиталя Сэмюэль Ги описал его классические симптомы у детей… С тех прошло немало лет. За это время специалисты собрали на глютеновую энтеропатию солидное «досье», хотя на многие вопросы ответы еще не найдены.

Итак, что такое целиакия ? Это хроническое заболевание, обусловленное наследственными факторами . Выражается в нарушении пищеварения из-за повреждения некоторыми продуктами питания ворсинок тонкой кишки . К таким продуктам относятся злаки , а именно пшеница, рожь, овес и ячмень. В них содержатся белки определенной группы: глютен (клейковина) и близкие к нему гордеин, авенин и другие. Собственно они и повреждают слизистую оболочку тонкой кишки, что нарушает всасывание (абсорбцию) на поврежденных участках. Исключение из меню продуктов питания, содержащих белковые фракции злаковых, приводит к восстановлению пищеварительной функции. Но стоит только глютену и его «родственникам» опять попасть в кишечник, как все начинается сначала…

Почему так происходит – до конца не ясно. Существует гипотеза о «ферментном дефекте» , то есть недостаточности или полном отсутствии глиадинаминопептидазы и некоторых других веществ, которые участвуют в расщеплении белков злаков. Считается, что немаловажную роль играет иммунологическая составляющая, то есть реакция на глютен защитных сил организма на гуморальном и клеточном уровне, происходящая непосредственно в слизистой оболочке тонкого кишечника.

Однако прямая связь этих нарушений с мучными продуктами была установлена лишь в 1951 году голландским педиатром Виллемом Дике. Спустя год для лечения больных впервые была применена безглютеновая диета. В России же целиакия всерьез заинтересовала специалистов в 90-х годах прошлого века. С тех пор в нашей стране не заканчиваются споры о том, чем на самом деле она является – синдромом или вторичным заболеванием. В некоторых регионах РФ ее вовсе игнорируют и такой диагноз в медучреждениях не ставят. А ведь ее клиническая картина налицо.

Глютен атакует – здоровье страдает

Обычно целиакия заявляет о себе на протяжении первых двух лет жизни ребенка . Нередко это случается в 4-8-месячном возрасте, когда мамы решают прикармливать своих малышей манной кашей, молочными смесями, давать им печенье. Непереносимость глютена может проявиться и позже, если введение в рацион содержащих его продуктов по каким-то причинам отсрочилось.

Универсальных симптомов глютеновой энтеропатии не существует, то есть их выраженность различна. Классической можно назвать ту клиническую картину, которая наблюдается у детей до двухлетнего возраста. Она следующая:

• увеличенная окружность живота;
• снижение аппетита;
• хроническая диарея;
• рвота;
• поведенческие нарушения (ребенок раздражителен или, наоборот, апатичен);
• задержка роста и/или отставание в физическом развитии;
• истончение или полное отсутствие подкожно-жирового слоя.

Отдельно следует сказать о стуле при целиакии . По всем характеристикам он является атипичным: обильный, жидкий, выраженно бледный или «разноцветный», пастообразной консистенции, пенится . Родители описывают его более красочно, говоря, что он как баклажанная икра, иной раз напоминает поднимающееся тесто или мыльную пену. О степени обильности можно судить по тому факту, что горшок мгновенно заполняется до краев. Нередко в стуле обнаруживаются непереваренные остатки пищи , что придает ему сходство со рвотными массами. У некоторых юных пациентов он имеет «непредсказуемую» консистенцию, бывая кашицеобразным, жидким или даже оформленным. Но во всех случаях отмечается его чрезмерная обильность.

В ряде случаев симптоматика выражена меньше или совсем отсутствует. Такое возможно, если болезнь обнаруживают у детей старше двухлетнего возраста. Эти формы целиакии называются атипичными. Отличие от «классической» глютенэнтеропатии в том, что преобладают симптомы, не связанные с кишечником. Например, непонятная задержка роста или возникшая без видимой причины анемия. У больных может поражаться зубная эмаль.

Важность точного диагноза

К сожалению, целиакию часто выявляют c опозданием. И это несмотря на несложность диагностики. Ведь о заболевании говорит очень многое: совокупные данные анамнеза, характерный вид пациента и улучшение/ухудшение его состояния в зависимости от того придерживается он безглютеновой диеты или отклоняется от нее.

Если непереносимость глютена диагностируют не сразу и соответственно поздно начинают лечить, то это приводит к развитию осложнений . Они тоже связаны с нарушением усваивания питательных веществ. Это анемия, витаминная и белковая недостаточность, проблемы с всасыванием жиров, таких микроэлементов как кальций и железо и др.

Так что предварительный диагноз можно поставить с большой степенью вероятности. Чтобы уточнить его, больным назначают:

• биохимический анализ крови;
• рентгенологическое исследование (выявляет остеопороз, дискинезию кишечника и наличие горизонтальных уровней в петлях кишок);
• копрологическое исследование (показывает наличие в кале жирных кислот и мыл в большом количестве).

Случается, что целиакию принимают за кишечную форму муковисцидоза, дисахаридазную недостаточность, аномалии желудочно-кишечного тракта. Чтобы выяснить, чем же больной страдает на самом деле, ему проводят дифференциальную диагностику, позволяющую исключить не подходящие по симптоматике недуги.

Излечиться нельзя, но можно ужиться

От целиакии излечиться нельзя. Она становится образом жизни. Но зато можно избежать ее неприятных симптомов и осложнений, если постоянно придерживаться специальной безглютеновой диеты. Диетотерапия – это единственный способ нормально ужиться с этой болезнью .

Необходимо полностью исключить из рациона продукты, которые содержат глютен. Кроме названных выше пшеницы, ржи, овса и ячменя, это могущие содержать муку сосиски, сардельки и колбасные изделия . Под запретом майонез, соусы, консервы, импортные сыры, кетчуп, некоторые йогурты . Табу накладывается на некоторые сорта шоколада, карамель, конфеты с начинкой, кукурузные хлопья (содержат солод) и растворимый кофе. Любой продукт, имеющий в составе глютен в пропорции более 1 мг на 100 г, употреблять ни в коем случае нельзя.

Разрешены изделия из рисовой и кукурузной муки, из картофельного крахмала. Можно есть рисовую, кукурузную, пшенную и гречневую каши. Не ограничиваются овощи, фрукты, ягоды, соевые бобы и все животные продукты. Молоко в начале лечения исключают или ограничивают. Остальные продукты употребляют по переносимости.

Строгая диета дает результат уже спустя 2-6 месяцев. «Хрупкий мир» с целиакией может нарушить только одно – вольное или невольное отступление от регламентированного рациона. В этом случае больной отбрасывается на несколько месяцев назад и его ждет возобновление симптомов глютенэнтеропатии.

Проводится и медикаментозная терапия. Больные принимают комплексы витаминов и некоторые пищеварительные ферменты. В тяжелых случаях им назначают преднизолон. При выраженном нарушении режима питания проводится заместительная терапия: внутривенно вводятся аминокислоты, жировые смеси и глюкоза. Если больной целиакией лечится от других заболеваний, то он не должен принимать таблетки и пилюли, оболочки которых содержат глютен.

Еще одна неприятность при целиакии – дисбактериоз кишечника . При его выраженных проявлениях пациентам корректируют состав микрофлоры .

Не нравится 3+

Энтеропатии кишечные - общее название невоспалительных хронических заболеваний кишечника, в основе которых лежат ферментопатия или врожденные аномалии строения кишечной стенки. Энтеропатия глютеновая (спру европейская, спру нетропическая, целиакия взрослых, стеаторея идиопатическая)- редкое наследственное заболевание (ферментопатия) кишечника, характеризующееся отсутствием или пониженной выработкой кишечной стенкой ферментов, расщепляющих глютен (клейковина) - полипептид, содержащийся в некоторых злаковых (пшенице, ржи, ячмене, овсе). Отсутствие (или относительная недостаточность) выработки этой пептидазы особенно проявляется при нарушениях питания, преобладании в пище злаковых, содержащих глютен, при кишечных инфекциях. Продукты неполного переваривания глютена (глиадин и др.) токсически действуют на кишечную стенку.

Характерен понос, возникающий при употреблении в пищу продуктов, изготовленных из пшеницы, ржи и ячменя. При прогрессировании заболевания присоединяются полигиповитаминозы, нарушения электролитного баланса, истощение. В запущенных случаях развивается хронический энтерит с синдромом недостаточности всасывания. Известную помощь в дифференциальной диагностике могут оказывать пробы с нагрузкой глиадином (быстрое повышение содержания в крови глутамина после перорального введения глиадина в дозе 350 мг/кг), наличие признаков заболевания с раннего детства, обострение симптомов заболевания при значительном добавлении к пищевому рациону продуктов из пшеницы, ржи, ячменя, овса, а также обратное развитие симптомов болезни при переводе больного на безглютеновую диету (глютен отсутствует во всех продуктах животного происхождения, в кукурузе, рисе, соевых бобах, картофеле, овощах, фруктах, ягодах и других продуктах).

Лечение в тяжелых случаях заболевания проводят в стационаре. Переводят больного полностью на безглютеновую диету с повышенным содержанием витаминов, перорально назначают обволакивающие и вяжущие сродства. По мере улучшения состояния диету расширяют, однако содержание в суточном рационе продуктов, содержащих глютен, оставляют ограниченным. Энтеропатии дисахаридазодефицитные - наследственные заболевания, обусловленные отсутствием или недостаточностью выработки слизистой оболочкой тонкой кишки дисахаридаз (лактазы, мальтазы, инвертазы и др.

), в результате чего нарушается пристеночный гидролиз в кишечнике соответствующих дисахароз-лактозы, мальтозы, сахарозы. Тип наследования точно не установлен. Клинически проявляется непереносимость одного (или нескольких) дисахаридов и усилением бродильных процессов при их приеме в обычных и особенно в повышенных дозах; возникают симптомы бродильной диспепсии, урчание в животе, метеоризм, понос, полифекалия с кислой реакцией каловых масс. Диагноз и дифференциальный диагноз с другими хроническими заболеваниями тонкой кишки основываются на ряде специфических тестов: 1) улучшении клинической картины заболевания после исключения из пищевого рациона соответствующих дисахаридов; 2) изучении гликемических кривых после приема внутрь больным различных дисахаридов-сахарозы, лактозы, мальтозы (отсутствие подъема содержания сахара в крови после приема одного из дисахаридов и повышение ее после приема моносахаридов, входящих в их состав, является признаком нарушения расщепления этого дисахарида).

Врожденная непереносимость дисахаридоа обычно проявляется уже с детских лет. Однако нарушение ферментопродукции может быть и приобретенным вследствие тяжелого энтерита. В последнем случае нарушение продукции дисахаридаз обычно сочетается с нарушением выработки кишечным эпителием и других ферментов. Течение в большинстве случаев нетяжелое, но со временем при большом содержании в пищевом рационе сахаристых веществ и других неблагоприятных условиях в результате длительного вторичного раздражения слизистой оболочки кишки продуктами усиленного брожения может развиться хронический энтерит, сопровождающийся синдромом недостаточности всасывания.

Лечение. Строгое соблюдение диеты с исключением из пищевого рациона (или резким ограничением содержания) соответствующего дисахарида; в более тяжелых случаях - назначение ферментной заместительной терапии. Энтеропатия экссудативная (экссудативная гипопротеинемическая лимфангиэктазия)-редкое заболевание, наблюдающееся в основном у лиц молодого возраста. Этиология, патогенез не выяснены.

Характеризуется патологическим расширением лимфатических сосудов и повышенной проницаемостью кишечной стенки, поносом, значительной потерей белка через желудочно-кишечный тракт, гипопротеинемическими отеками. В тяжелых случаях развивается общее истощение. Нередки гипохромная анемия, незначительный лейкоцитоз с наклонностью к лимфопении. Гипопротеинемия отмечается в основном за счет снижения содержания альбуминов и гамма-тобулинов; гипохолестеринемия; гипокальциемия.

В испражнениях повышено содержание нейтрального жира, жирных кислот и мыл. Специальные лабораторные методы исследования обнаруживают повышенное содержание белка в тонкокишечном секрете и повышенное выделение его с испражнениями. Радиоизотопное исследование экскреторной функции тонкой кишки позволяет определить увеличение радиоактивности фекалий и быстрое снижение радиоактивности крови после внутривенного введения сывороточного альбумина, меченного 1131 или 51Сг, т. е.

Подтверждает повышенную потерю белка из организма через кишечник. В биоптатах из слизистой стенки кишки наблюдается расширение лимфатических сосудов, воспалительная инфильтрация ткани. В расширенных лимфатических сосудах и синусах мезентериальных лимфатических узлов - липофаги, содержащие в протоплазме микрокапельки жира. Дифференциальный диагноз проводится с энтеритами, энтероколитами, а также невоспалительными дисахаридазодефицитными энтеропатиями, спру, глютеновой болезнью.

С достоверностью установить диагноз экссудативной энтеропатии позволяет энтеробиопсия. Заболевание протекает хронически и медленно прогрессирует. Больные подвержены интеркуррентным инфекциям (пневмонии, гнойные инфекции, ангины и т. д.

), которые могут послужить причиной их гибели. В тяжелых случаях прогноз плохой. Лечение в период обострения проводят в стационаре. Назначают диету с повышенным содержанием белка, витаминов, ограничением жидкости и поваренной соли.

Внутривенно переливают плазму. Вводят витамины, при гипокальциемии - препараты кальция. При отеках одновременно с переливаниями плазмы и различных белковых препаратов назначают диуретические средства.

Внимание! Описаное лечение не гарантирует положительного результата. Для более надежной информации ОБЯЗАТЕЛЬНО проконсультируйтесь у специалиста .

Общее название не воспалительных хронических заболевании кишечника, развивающихся в результате ферментопатии (энзимопатии) или врожденных аномалий строения кишечной стенки.

Ферментопатия или энзимопатия общее название болезней или патологических состояний, развивающихся вследствие отсутствия или нарушения активности какихлибо ферментов (энзимов).

Различают врожденные (первичные) и приобретенные (вторичные) энтеропатии, связанные со снижением активности ключевых ферментов, обеспечивающих пищеварение и всасывание нутриентов (компонентов пищи).

Приобретенные (вторичные) энзимопатии развиваются на фоне воспалительных или дегенеративных изменений слизистой оболочки тонкой кишки.

Классификация врожденных энтеропатий

Заболевания, связанные с врожденным отсутствием или дефицитом ферментов.

Врожденный дефицит дисахаридаз.

Дисахаридазная недостаточность – это нарушение переваривания и всасывания дисахаридов (лактозы, сахарозы, трегалозы, мальтозы и изомальтозы), обусловленное дефицитом соответствующих кишечных ферментов (лактазы, сахаразы, трегалазы, мальтазы и изомальтазы).

Дисахаридазная недостаточность развивается при патологии тонкой кишки и связана со снижением активности ферментов, вырабатываемых энтероцитами. Кишечные дисахаридазы расщепляют дисахариды пищи до моносахаридов, всасывающихся в кровь. Нарушение мембранного гидролиза приводит к образованию в полости кишки большого количества нерасщепленных и неадсорбировавшихся веществ, которые способствуют повышению осмотического давления в просвете кишки. Повышенное осмотическое давление, в свою очередь, увеличивает секрецию жидкости и моторную активность кишечника, обусловливая появление основного клинического симптома всех ферментопатий – диареи .

Клинические проявления различных типов дисахаридазной недостаточности практически не отличаются. Различие состоит только в том, какие пищевые продукты вызывают симптомы заболевания. Выраженность клинических проявлений ферментопатий и тяжесть мальабсорбции находятся в зависимости от степени дефицита фермента и содержания гидролизируемых им углеводов в принимаемом продукте питания.

Врожденный дефицит лактазы .

Врожденный дефицит сахаразы (изомальтазы) .

Врожденный дефицит трегалазы .

Врожденный дефицит энтерокиназы (энтеропептидазы).

Врожденный дефицит пептидаз - Глютеновая энтеропатия (целиакия) .

Заболевания, связанные с врожденным отсутствием или дефицитом транспортных переносчиков. Встречаются исключительно редко.

Синдром мальабсорбции моносахаридов.

Недостаточность всасывания моносахаридов (глюкозы, галактозы и фруктозы) обусловлено дефектами транспортных систем – белков-переносчиков щеточной каймы эпителиальных клеток тонкой кишки. В большинстве случаев эти дефекты врожденные (первичная мальабсорбция моносахаридов) и наследуются по аутосомно-рецессивному типу.

Процесс всасывания глюкозы и галактозы происходит с участием одних и тех же белков-переносчиков, поэтому при наличии их дефекта, возникает мальабсорбция обоих моносахаридов.

При расстройствах всасывания фруктозы отмечается дефект другой транспортной системы, поэтому первичная мальабсорбция фруктозы развивается независимо от наличия или отсутствия нарушений всасывания глюкозы и галактозы.

При тяжелых поражениях тонкой кишки (хронические энтериты, глютеновая энтеропатия) может развиваться вторичная (приобретенная) недостаточность всасывания моносахаридов.

Непереносимость глюкозы и галактозы .

Непереносимость фруктозы .

Синдром мальабсорбции аминокислот – врожденные нарушения всасывания:

Мальабсорбция триптофана – болезнь Хартнупа.

Мальабсорбция метионина.

Синдром Лоу.

Цистинурия, лизинурия, иммуноглицинурия и др.

Синдром мальабсорбции липидов:

Абеталипопротеинемия.

Мальабсорбция желчных кислот.

Синдром нарушенного всасывания витаминов:

Нарушение всасывания витамина В 12 .

Нарушение всасывания фолиевой кислоты.

Синдром нарушенного всасывания минеральных веществ:

Акродерматит энтеропатический.

Первичная гипомагниемия.

Синдром Менкеса.

Первичный гемохроматоз.

Семейный гипофосфатемический рахит.

Синдром нарушенного всасывания электролитов:

Врожденная хлоридорея.

Летальная семейная диарея.

Классификация вторичных нарушений всасывания

Нарушений всасывания на фоне заболеваний воспалительного характера:

Острые и хронические энтериты.

Болезнь Крона .

Дивертикулиты . Амилоидоз тонкой кишки.

Резекция тонкой кишки .

Хирургические анастомозы тонкой кишки.

Нарушений всасывания вследствие ишемической болезни органов пищеварения.

Нарушений всасывания вследствие заболеваний системы кроветворения:

Клинические проявления целиакии

Ø Типичная («классическая”) форма – развивается в любом возрасте, манифестирует

тяжелой диареей с полифекалией, стеатореей, анемией, синдромом мальабсорбции с нарушением обмена веществ, присущим синдрому нарушенного всасывания II-III степени тяжести. Встречается на сегодняшний день нечасто – в 10-30% всех случаев целиакии.

Ø Атипичная форма (наиболее частая) – характеризуется преобладанием в клинической картине заболевания внекишечных проявлений (например – геморрагического синдрома, анемий, эндокринных нарушений) без или при слабой выраженности клинических проявлений поражения ЖКТ; выявляется у лиц с ассоциированной патологией, в группах

Ø Латентная.форма - протекает субклинически (в 5-10% всех случав заболевания), выявляется случайно. Характеризуется отсутствием клинических проявлений заболевания при - возможно – повышенных титрах специфических для целиакии антител у лиц с соответствующей генетической предрасположенностью. Слизистая оболочка тонкой кишки еще, как правило, морфологически не изменена. Атрофия и клинические проявления заболевания могут возникнуть в ответ на интенсивную нагрузку глютеном.

Типичными клиническими проявлениями «классической» целиакии являются:

Ø диарея (с частотой до десятком раз в сутки) и изменение его характера – жидкий, кашицеобразный различных оттенков (чаще – зеленоватый) полифекалия, стеаторея, зловонный, пенистый

Ø мальабсорбция

Ø боли в животе (нечетко локализованные), выраженное вздутие, ощущение дискомфорта

Ø снижение аппетита вплоть до анорексии

Ø снижение массы тела

Ø поражение слизистой оболочки ротовой полости – афты, глосситы

Золотой стандарт в диагностике целиакии - эндоскопия с биопсией и серодиагностика: антиглиадиновые антитела, IgA-антитела к эндомизию, антиретикулиновые антитела

Мальабсорбция - (от лат. malus - плохой и лат. absorptio - поглощение) - потеря одного или многих питательных веществ, поступающих в пищеварительный тракт, обусловленная недостаточностью

их всасывания в тонком кишечнике.

1. Первичная развивается при генетически обусловленной энзимопатии: непереносимость фруктозы, глюкозо-галактозная непереносимость, нарушение абсорбции многих аминокислот (болезнь Хартнупа), нарушение всасывания витамина В12 или фолиевой кислоты.

2. Вторичная возникает при таких болезнях, как панкреатит , гепатит , гастрит , энтерит , целиакия , колит и некоторых заболеваниях щитовидной железы. Встречается значительно чаще первичной мальабсорбции.

3. Иногда развивается на фоне ферментативной недостаточности, дисбактериоза, прогрессирующего истощения (анорексия , булимия ), гиповитаминоза, малокровия (анемия), остеопороза и повышенной моторной функции кишечника.

Клиническая картина

Симптомы мальабсорбции являются отражением расстройств обмена веществ: белкового, жирового углеводного, минерального, водно-солевого, а также нарушения метаболизма витаминов.

Характеризуется поносом, который в течение ряда лет может быть нерегулярным, но затем становится постоянным. Нередко встречаются малосимптомные формы, при которых временно возникает учащенный стул, выраженный метеоризм с выделением зловонных газов . Сопутствующие признаки включают: жажду, сонливость, быструю утомляемость, апатию, мышечную слабость, снижение веса. Кожный покров становится сухим, в области органов полости рта отмечаются явления глоссита и стоматита. Язык обычно ярко-красного цвета со сглаженными сосочками.

В выраженных случаях наблюдается полифекалия - суточное количество испражнений превышает 200 грамм и может достигать 2500 грамм. Стул неоформлен, кашицеобразный или водянистый с резким

неприятным запахом, может быть учащен до 6 раз в сутки.

Постоянным признаком является стеаторея (недостаточное всасывание и вывод жиров). Дефицит минеральных веществ приводит к костным изменениям, в тяжелых случаях к остеомаляции (размягчение и деформация костей). Кроме того, возникают отеки, анемия, ярко проявляются трофические изменения кожи, ногтей, прогрессирует атрофия мышц . В печени развивается жировая и белковая дистрофия , в последующем сменяющаяся атрофией паренхемы органа. Уменьшение массы тела может доходить до степени кахексии.

Диагностика

Включает функциональные абсорсбционные тесты . При копроскопии обнаруживаются остатки непереваренной пищи, в анализе крови - гипопротеинемия .

Синдром недостаточного переваривания (мальдигестии) представляет собой ряд признаков, характеризующих нарушение полостного или пристеночного пищеварения в желудочно-кишечном тракте. Могут встречаться и смешанные формы нарушения переваривания пищи.

при этом отмечается неполноценное расщепление пищевых ингредиентов (в зависимости от уровня поражения пищеварительного канала), бурное размножение бактериальных ассоциаций с заселением флорой не только дистальных, но и проксимальных отделов тонкого кишечника. Развивается дисбактериоз.

Бактериальная флора значительно активнее, чем в норме, участвует в ферментации непереварившихся нутриентов, что приводит к образованию ряда токсичных веществ (индол, скатол, аммиак, низкомолекулярные жирные кислоты и т.д.).

Токсичные продукты бактериальной ферментации раздражающе влияют на слизистую оболочку тонкой кишки, вызывая усиление перистальтики. После всасывания и поступления в кровь они приводят к общей интоксикации организма.

Пациенты с кишечной недостаточностью переваривания пищи предъявляют

жалобы на ощущение урчания и переливания в кишечнике, вздутие живота, выраженный метеоризм, поносы с обильным выделением непереваренных каловых масс с кислым или гнилостным запахом.

При нарушениях полостного пищеварения в диагностике большое значение имеют копрологические методы исследования. Обычно выявляются стеаторея, креаторея, амилорея.

Рентгенологическое исследование позволяет уточнить уровень поражения - желудок или кишечник, причем в последнем случае отмечается ускорение продвижения бариевой взвеси по тонкой кишке.

С целью уточнения причины развития синдрома мальдигестии используют определение экзокринной функции поджелудочной железы, энтерокиназы и щелочной фосфатазы в кишечном соке, аспирационную биопсию слизистой тонкой кишки.

Степень нарушения полостного пищеварения выявляется при исследовании гликемической кривой с нагрузочным тестом с применением крахмальной взвеси, а также с помощью радиоизотопного метода с триолеатглицерином, подсолнечным или оливковым маслом.

При бактериологическом исследовании кала необходимо выявлять степень и характер дисбактериоза.

Диагноз нарушений пристеночного пищеварения определяется путем исследования ферментативной активности амилазы и липазы в гомогенатах слизистой оболочки тонкого кишечника. Их получают при аспирационной энтеробиопсии, а ферменты выделяют с помощью последовательной десорбции.

Специфические особенности гликемической кривой, полученной после пищевых нагрузок моно- и дисахарами, характеризуют отличия синдрома мальдигестии при

нарушениях пристеночного пищеварения от заболеваний, связанных с нарушением всасывания пищевых ингредиентов стенкой тонкой кишки (синдром мальабсорбции).

Определение гликемической кривой при нагрузке полисахаридами (крахмальная взвесь) позволяет дифференцировать нарушения полостного и пристеночного пищеварения.

При аспирационной биопсии слизистой оболочки тонкой кишки выявляются разнообразные атрофические или дистрофические изменения ворсин, микроворсинок, нарушения кровообращения в подслизистом слое.

Течение и лечение зависят от основного заболевания. В целях симптоматической терапии применяют ферментные и вяжущие препараты перорально. Кишечные антисептики. Эти препараты оказывают менее губительное влияние на симбионтную микробную флору, чем антибиотики. К ним относятся Интетрикс, Эрсефурил, Нитроксолин, Фуразолидон и др. Антибактериальные препараты назначают в течение 10–14 дней. Применение антибиотика оправдано в качестве резервного средства.

Пробиотики. Наибольшее распространение получили пробиотики: Линекс, Бифидумбактерин, Пробифор. Курс лечения должен длиться 1–2 месяца.

Энтеросорбенты. Эта группа препаратов не угнетает нормальную микрофлору кишечника. Их недостатком является неизбирательная сорбция условно патогенной микрофлоры и ее токсинов. Препараты назначаются короткими курсами от 5 до 10 дней. Энтеросорбенты применяются только в виде монотерапии, т.к. могут инактивировать действие других препаратов. К ним относятся: Фильтрум, Лактофильтрум (по 1 таблетке 3–4 раза в сутки), Энтеросгель (по 1 ст. л., растворив в 1/4 стакана воды, 3 раза в сутки).

Стимуляторы реактивности организма. Для повышения реактивности организма ослабленным больным целесообразно применять Гепон, Тималин, Тимоген, Иммунал, Иммунофан и другие иммуностимулирующие средства. Курс лечения должен продолжаться в среднем 4 недели. Одновременно назначают витамины.