Кожный гемосидероз. Гемосидероз: симптомы и лечение

Гемосидероз - смешанная пигментная дистрофия, характеризующаяся внутри- или внеклеточным отложением гемоглобиногенного пигмента - гемосидерина.

Классификация.

Существует две формы гемосидероза:

распространенный,
местный.

Встречаемость.

Встречается очень часто в тканях как исход кровоизлияний, реже - как проявление внутрисосудистого гемолиза.

Условия возникновения.

Общий гемосидероз встречается при малярии, гемотрансфузионных конфликтах, аутоиммунной гемолитической анемии, отравлении некоторыми ядами. Местный - главным образом, при разрывах сосудов.

Механизмы возникновения.

Общий гемосидероз возникает привнутрисосудистом разрушении эритроцитов. Освободившийся гемоглобин захватывается из крови различными клетками - так называемыми сидеробластами, в которых он превращается сначала в ферритин, а затем - в гемосидерин. В роли сидеробласгов при этом выступают макрофаги печени, селезенки, костного мозга, а также гепатопиты, эпителиоциты извитых канальцев почек, потовых и слюнных желез. Эпителий извитых канальцев реабсорбирует гемоглобин из первичной мочи, и осуществляет синтез гемосидерина.

Местный гемосидероз возникает в результате эволюции кровоизлияний в тканях. Обломки разрушающихся эритроцитов захватываются тканевыми макрофагами — гистиоцитами - и перерабатываются в гемосидерин. Гибель этих тканевых макрофагов ведет к внеклеточному отложению глыбок гемосидерина в ткани.

Макроскопическая картина.

При распространенном гемосидерозе, возникшем в результате гемолиза, печень, селезенка, и особенно костный мозг имеют ржавый оттенок. Если эпизоды гемолиза не повторяются, то по мере естественной смены клеток в органах их окраска нормализуется.

При местном гемосидерозе зона бывшего кровоизлияния выглядит как очаг ржавого цвета или полость со стенками такого же цвета.

Микроскопическая картина.

При распространенном гемосидерозе пигмент в виде золотисто-коричневых глыбок выявляется в цитоплазме звездчатых ретикулоэндотелиоцитов (клеток Купфера) печени, в макрофагах селезенки и костного мозга, а также в эпителиальных клетках - гепатоцитах, альвеолоцитах, эпителиоцитах потовых и слюнных желез.

При местном гемосидерозе в зоне бывшего кровоизлияния пигмент выявляется в цитоплазме гепатоцитов и в виде глыбок внеклеточно. В отдельных тканях расположенный внеклеточно гемосидерин может сохраняться неопределенно долго.

Для идентификации гемосидерина могут быть применены гистохимические реакции - реакция Перлса с образованием берлинской лазури и окрашиванием глыбок пигмента в сине-зеленый цвет и реакция Тирмана Шмелыдера с образованием турнбулиевой сини.

Клиническое значение.

При гемосидерозе легких пигмент откладывается по ходу лимфатических капилляров, что со временем приводит к застою лимфы и уплотнению легочной ткани так называемой бурой индурапии - в результате чего в легких нарушается газообмен. В остальных случаях накопление гемосидерина в тканях существенно не отражаегся на их функции, а лишь является маркером имевшего место внутри- или внесосудистого гемолиза.

Который накапливается в крови вследствие распада эритроцитов, которые представляют собой клетки крови, переносящие кислород к тканям и внутренним органам. Продолжительность их жизни составляет 120 дней, после чего они распадаются. Поэтому разрушение эритроцитов происходит и в нормальном состоянии. Но если распадается слишком много кровяных телец, возникает избыточное накопление пигмента гемосидерина в крови. Подробнее о причинах, симптомах, особенностях диагностики и лечения этой патологии далее в статье.

Причины патологии

Гемосидерин - это вещество, которое при избыточном своем накоплении в организме вызывает развитие заболевания под названием гемосидероз. Выделяют две группы причин возникновения этой патологии: экзогенные и эндогенные. В первом случае отмечается воздействие внешних факторов на организм. Во втором случае болезнь развивается из-за нарушения внутренней среды организма.

К эндогенным факторам, которые приводят к повышенному отложению гемосидерина, относятся:

острые воспалительные болезни инфекционного происхождения - малярия, бруцеллез;
токсические отравления;
влияние некоторых медикаментов;
чрезмерное поступление железа в организм с лекарствами, содержащими его ("Сорбифер", "Мальтофер");
переливание крови с несовместимой группой или резус-фактором.

Среди наибольшее внимание уделяют наследственности. Существуют некоторые генетические заболевания, при которых возникает чрезмерное отложение гемосидерина в мозге, печени и других внутренних органах. Это, в первую очередь, такие патологии:

талассемия - нарушение синтеза одной из цепей гемоглобина;
серповидно-клеточная анемия - врожденное нарушение формы эритроцитов;
энзимопатии - группа заболеваний, при которых не хватает какого-либо фермента для образования гемоглобина;
мембранопатии - врожденные нарушения структуры эритроцитов.

Отдельно выделяют аутоиммунные заболевания, как причину развития гемосидероза.

Формы заболевания

Гемосидерин - это вещество, которое может накапливаться как повсеместно в организме, практически во всех внутренних органах, так и изолированно, то есть в каком-то конкретном месте. В первом случае говорят о генерализованной, или общей форме болезни. Во втором случае развивается местный, или локальный, гемосидероз.

Возникновение общего гемосидероза происходит на фоне какой-либо системной патологии. Тогда гемосидерин накапливается в головном мозге, печени и других органах. При местной форме пигмент собирается в локализированных участках тела человека. Например, в полости трубчатого органа или в гематоме.

В зависимости от причины развития выделяют еще две группы болезни:

первичная - причины этой формы до сих пор не выяснены;
вторичная - развивается на фоне других заболеваний.

В качестве основных причин при вторичном гемосидерозе могут выступать следующие патологические состояния:

лейкемия - злокачественное поражение костного мозга;
цирроз печени;
инфекционные заболевания;
заболевания кожи: пиодермии, экзема, дерматиты;
гипертоническая болезнь с тяжелым течением;
частые переливания крови;
гемолитическая анемия.

На самом деле, причин развития вторичного гемосидероза намного больше, поэтому в предыдущем разделе и выше представлены лишь основные из них.

Факторы риска развития заболевания

Отдельно выделяют факторы, которые прямо не приводят к повышенному отложению гемосидерина, но повышают риск возникновения этого патологического состояния. К ним относят:

постоянные переохлаждения организма;
хронический стресс;
чрезмерные физические нагрузки;
неконтролированный прием мочегонных препаратов, парацетамола, некоторых антибиотиков.

Какие органы поражаются при гемосидерозе?

Гемосидерин - это пигмент, который может накапливаться практически в любом внутреннем органе. Но чаще всего наблюдается поражение:

печени;
почек;
селезенки;
кожных покровов;
костного мозга;
слюнных или потовых желез;
головного мозга.

Гемосидероз кожи: проявления

Наиболее яркие проявления имеет накопление гемосидерина в кожных покровах. Практически у всех больных основным симптомом является образование пятен темно-коричневого цвета на ногах. Обычно участки пигментации имеют большой диаметр, но иногда встречаются маленькие, практически точечные высыпания. У некоторых больных возникает что обусловлено поражением капилляров кожи.

Оттенок высыпаний может быть разным: от цвета красного кирпича до темно-коричневого или желтого. Помимо пятен, появляются другие элементы сыпи: узелки, папулы, бляшки. Больного беспокоит зуд пораженных участков кожи.

Гемосидероз печени: симптомы

Отложение гемосидерина в печеночной ткани проявляется, в первую очередь, увеличением размеров органа. Это приводит к растяжению капсулы, окружающей печень. Больной ощущает это как тупую боль справа под ребром. При значительном увеличении возникает асимметрия живота и его выпирание справа. Пальпация живота в этих отделах также болезненна.

При длительно текущем процессе функция печени постепенно нарушается. Это проявляется увеличением живота из-за накопления в нем жидкости, варикозным расширением вен желудка и пищевода, геморроидальных вен, пожелтением кожи и склер, геморрагическими высыпаниями.

Гемосидероз почек: симптомы

Накопление пигмента в почках не только приводит к изменениям в моче, но и к определенным клиническим проявлениям. Гемосидерин поражает почечные канальцы и клубочки, что приводит к нарушению фильтрации крови и выхода из нее белка, углеводов. Вследствие этого развивается гипопротеинемия - уменьшение концентрации белка в крови.

Больной жалуется на появление отеков. Сначала они возникают на лице, а в запущенных случаях покрывают все тело. Пациента беспокоят общая слабость и усталость.

Длительное поражение функции почек приводит к нарушению функций других органов и систем.

Поражение головного мозга

Отложение гемосидерина в головном мозге имеет очень вариабельные клинические проявления. Все зависит от того, в каком именно отделе локализовано поражение.

Накопление гемосидерина вызывает гибель нервных клеток, разрушение миелиновой оболочки нервов. Часто у пациентов с гемосидерозом головного мозга имеется предшествующее кровоизлияние в паренхиму, удаление опухолей, геморрагические инсульты.

Типичными клиническими проявлениями накопления гемосидерина в головном мозге считаются:

нарушение равновесия - атаксия;
ухудшение слуха по типу нейросенсорной тугоухости;
расстройства психики;
дизартрия - нарушение речи;
двигательные расстройства.

Диагностика

Диагностика гемосидероза должна быть комплексной. Часто необходима слаженная работа докторов разной специализации: дерматолога, невролога, пульмонолога, инфекциониста и прочих. Все зависит от того, какой преимущественно орган поражен.

Диагностический поиск начинается с подробного расспроса пациента о его жалобах, развитии их в динамике, наличии предшествующих заболеваний. Только после этого назначают дополнительные методы обследования.

Вне зависимости от формы болезни назначаются такие методы диагностики:

Общий анализ крови - определяется сниженное количество эритроцитов и гемоглобина.
Определение наличия гемосидерина в моче.
Определяют уровень железа в сыворотке крови.
Анализ на связывающую способность железа в организме.
Биопсия пораженного участка ткани с гистологическим обследованием для обнаружения отложений гемосидерина.

Только гистологическое исследование биоптата позволяет со стопроцентной уверенностью поставить диагноз гемосидероза. При исследовании кусочка ткани под микроскопом находят макрофаги с гемосидерином, так как именно эти клетки первыми "поедают" лишний пигмент.

Также в зависимости от того, поражение какого органа подозревает врач, он назначает такие методы обследования:

магнитно-резонансную томографию головного мозга;
компьютерную томограмму;
ультразвуковое исследование;
рентгенографию;
бронхоскопию.

Еще один эффективный лабораторный метод диагностики - десфераловая проба. Для ее проведения пациенту вводят 500 мг десферала. Минимум через 6 часов и максимум через сутки после инъекции препарата собирается моча больного и исследуется количество железа в ней.

Лечение заболевания

Так как на современном этапе наибольшее внимание уделяют аутоиммунному течению гемосидероза, приоритетными препаратами считаются лекарства из группы кортикостероидов. Они угнетают иммунную систему, тем самым уменьшая выработку антител против собственных эритроцитов. К таким средствам относятся "Дексаметазон", "Преднизолон". Но глюкокортикоиды помогают только в 40-50 % случаев. При отсутствии их эффективности больному назначают цитостатики ("Метотрексат", "Азатиоприн").

Также назначаются препараты, улучшающие трофику тканей, метаболизм клеток, увеличивающие поступление кислорода к ним. К таким препаратам относятся:

Венотоники. Они повышают эластичность сосудистых стенок, улучшают ток крови в тканях головного мозга - "Детралекс", "Доппельгерц".
Витамины группы В. Улучшают проводимость нервного импульса, состояние вервной ткани.
Витамин С. Повышает прочность сосудистой стенки.
Ангиопротекторы. Они обладают подобным витамину С эффектом - "Этамзилат", "Винкамин".
Ноотропы. Улучшают кровоток в головном мозге и ускоряют метаболизм клеток - "Церебролизин", "Фенибут".
Нейролептики. Назначаются симптоматически только при наличии психических расстройств у пациента - "Аминазин".

При гемосидерозе почек и значительном нарушении их функции назначают плазмаферез или гемодиализ.

Таким образом, избыточное накопление гемосидерина - это серьезное патологическое состояние. Оно требует максимально ранней диагностики и своевременного лечения, так как в запущенных случаях гемосидероз приводит к тяжелым нарушениям функций внутренних органов. Часто эти нарушения необратимы.

Гемосидероз — что это такое и как его лечить, первым делом интересуются пациенты, получившие данный диагноз.

Гемосидероз — это нарушение обмена гемоглобиногенного пигмента гемосидерина с его локальным или системным отложением в тканях. В свою очередь гемосидерин является пигментным железосодержащим веществом, которое возникает в результате ускоренного распада эритроцитов и нарушения его процесса утилизации.

Причины заболевания

У взрослого здорового человека в организме содержится приблизительно 5 г железа. Больше всего его содержится в гемоглобине. Когда в организме скапливается избыточное количество железа, гемосидерин начинает скапливаться в тканях.

Быстрый распад эритроцитов приводит к накоплению железа, что в большинстве случаев является признаком наличия в организме серьезного патологического процесса. К таким заболеваниям относят разные формы анемии (врожденные и приобретенные).

При наличии гемосидероза опасности могут подвергаться внутренние органы.

Существует достаточно большое количество причин, которые могут спровоцировать возникновение данного заболевания. К относительно безопасным можно отнести употребление препаратов с повышенным содержанием железа. К другим факторам, провоцирующим гемосидероз кожи, относятся:

интоксикация организма ядами;
цирроз печени;
общая или локальная инфекция;
переохлождение;
травматические повреждения кожных покровов;
малярия;
заболевания аутоиммунного характера.

ARVE Ошибка:

Иногда выяснить первоначальную причину возникновения гемосидероза так и не удается.

Симптоматика недуга

Гемосидероз кожи характеризуется скоплением пигмента гемосидерина в слоях дермы. На теле появляются пигментные пятна, диаметр которых достигает 3 см. Цвет новообразований может колебаться от светло-желтого до темно-коричневого. Кроме того, у пациента наблюдается капиллярное расширение и мелкие точечные кровоизлияния. Постепенно на коже начинают появляться атрофические участки.

Гемосидероз кожи подразделяют на несколько форм. Его виды будут зависеть от места локализации высыпания:

Болезнь Шамберга. Характеризуется появлением геморрагических пятен без гиперепии, которые переходят в высыпания желто-бурого окраса.
Телангиэктатическая пурпура Майокки. На коже появляются круглые высыпания. Они изолированы друг от друга и располагаются вокруг волосяного фолликула. При патологии наблюдаются омертвевшие участки на местах поражения болезнью.
Старческий или сетчатый вид. Пигментированные участки локализуются в области предплечья и на тыльной стороны кисти руки.
Ангиодерматит Гужеро-Блюма. Характеризуется геморрагическими пятнами и узелками, которым свойственно сливаться между собой. Только что появившаяся сыпь имеет кирпично-красный или красный цвет. Более старые высыпания приобретают бурый оттенок. Атрофических процессов не наблюдается.

Как правило, наличие гемосидероза не вызывает никаких неприятных ощущений при пальпации кожных новообразований. В большинстве случаев пациентов больше всего беспокоит внешний вид патологии.

Диагностика и лечение

При наличии кожной формы гемосидероза нет проблем со свертываемостью крови, при условии, что у пациента нет других соответствующих патологий.

Для постановки остаточного диагноза больному может потребоваться, кроме консультации у дерматолога пройти обследование у других специалистов — гематолога и инфекциониста.

За счет того, что заболевание приводит к пониженной устойчивости капилляров к внешним воздействиям, для его определения применяется «симптом жгута». Пациенту повязывают обычный медицинский жгут. Если после его снятия на коже остаются точечные кровоизлияния (петехии), то делают предположение о наличии данной патологии. Другой метод — «баночная проба». На коже остаются петехии, если наложить, а затем оказать воздействие банкой.

ARVE Ошибка: id and provider shortcodes attributes are mandatory for old shortcodes. It is recommended to switch to new shortcodes that need only url

Прогноз лечения гемосидероза кожи благоприятный. Основу лечения составляют препараты, которые повышают прочность сосудистой стенки. В случае присоединения воспалительного процесса дополнительно назначаются глюкокортикоиды.

Дозировка препаратов, как и продолжительность их приема, назначается для каждого пациента в индивидуальном порядке.

Мелкие красные и коричневые точки на ногах, пигментные пятна и сыпь - всегда ли это только косметическая проблема? Или такие симптомы говорят о каком-то серьёзном заболевании? Вполне возможно, что это внешние признаки болезни Шамберга.

Что представляет собой болезнь Шамберга?

Это хроническое заболевание, относящееся к группе гемосидерозов кожи (геморрагически-пигментных дерматозов). Гемосидерозы, в свою очередь, представляют собой один из видов поверхностных васкулитов - сосудистых заболеваний кожи. Этот недуг дерматологи называют также хронической пигментной пурпурой, пурпурой Шамберга или пигментным дерматозом Шамберга. Заболевание связано с поражением сосудистой стенки расположенных в коже капиллярных сосудов, повышением их проницаемости и накоплением в коже гемосидерина (светло-коричневого пигмента, который образуется при распаде гемоглобина и состоит из оксида железа). Внешне болезнь проявляется возникновением на коже петехий (мелких кровоизлияний в виде отдельных точек), которые, сливаясь, образуют коричневато-бурые пятна. Заболевание чаще всего поражает кожу ног - стоп и голеней, но может распространяться и на кожу бёдер, ягодиц, реже - туловища и крайне редко поражает кожу лица. Болеют, как правило, мужчины, причём пигментный дерматоз может развиться как в молодом возрасте, так и в пожилом.

Виды и классификация патологии

Клинически заболевание относится к хроническим пигментным васкулитам и подразделяется на несколько типов по течению:

петехиальный;
телеангиэктатический;
лихеноидный;
экзематозный.

Каждый из этих типов заболевания имеет свои особенности.

Причины болезни

Точные причины заболевания - предмет активной дискуссии в научных кругах.

Большая часть дерматологов уверена, что болезнь Шамберга имеет аутоиммунное происхождение. По некоторым причинам в организме больного включаются процессы, разрушающие сосудистые стенки капилляров, причём в определённых местах, при этом отсутствуют воспалительные явления. Этот разрушительный процесс могут вызывать хронические гнойничковые заболевания кожи, микозы, гормональные нарушения.

Внешние проявления болезни Шамберга - петехии и пигментные пятна - появляются в результате повреждения капилляров и их повышенной проницаемости

Провоцирующими факторами заболевания могут также выступать:

механические травмы;
сильное переохлаждение ног, в результате которого происходит сосудистый спазм и микротравмы стенок капилляров;
гиповитаминоз;
различные эндокринные нарушения, особенно сахарный диабет, при котором сосуды становятся слишком ломкими;
системные заболевания, из-за которых развивается токсико-аллергическое поражение мелких сосудов.

В целом пурпуру Шамберга относят к заболеваниям неясного происхождения.

Проявления пигментной пурпуры

Петехии, пятна, которые появляются на коже при заболевании, их окраска довольно разнообразны. Это множество форм и оттенков связано с тем, что на старые высыпания наслаиваются новые. Свежие элементы бурого или тёмно-красного цвета соседствуют с пятнами тёмно-жёлтой окраски и всех оттенков коричневого. Элементы могут иметь определённую симметрию, что связано с большой протяжённостью участков поражения, и ответвления больных сосудов образуют симметричные «узоры» на коже. Патологический процесс начинается с единичных петехий, их становится всё больше, они сливаются в пятна, вокруг них появляются новые элементы, которые постепенно светлеют.

Общее самочувствие больного не нарушено, в редких случаях отмечается слабый кожный зуд. Заболевание имеет доброкачественный характер, не сопровождается кровоизлияниями в другие органы, так как поражаются исключительно капилляры кожи.

Для укрепления сосудов и улучшения микроциркуляции применяется настойка софоры японской. Её можно сделать из сухих или свежих плодов растения.

Свежие плоды или сухие берутся в соотношении к медицинскому спирту 1:1 или 1:2 соответственно.
Сырьё необходимо измельчить, поместить в тёмную стеклянную тару и добавить 70% спирт.
Настаивать 20 дней в тёмном месте, процедить, хранить в той же таре.
Принимать настойку по 20 капель до еды дважды в день на протяжении месяца.

Средства с конским каштаном хороши для укрепления сосудов. Отвар из кожуры каштанов:

Кожуру с пяти плодов вымыть, поместить в эмалированную посуду, залить двумя литрами воды, довести до кипения и проварить на слабом огне 10 минут.
Готовый отвар остудить, процедить и хранить в холодном месте.
Пить по столовой ложке трижды в день перед едой на протяжении месяца.

Настойка из каштана:

Каштаны в кожуре (100 грамм) мелко порезать, сложить в стеклянную тару, залить водкой (0,5 литра).
Закупорить и оставить в тёмном месте на 7 дней.
Затем процедить и пить по 10 капель трижды в день на протяжении 30 дней.

Настой бадана толстолистного для снижения проницаемости капилляров:

Взять столовую ложку сухих и измельчённых цветков и листьев растения или чайную ложку корней, залить кипятком (250 мл).
Подержать на водяной бане 15 минут, настоять в течение полутора часов.
Процедить, пить по столовой ложке три раза ежедневно.

Настой арники и корней орешника для укрепления стенок капилляров:

Взять по 2 чайные ложки сырья, залить кипятком (0,5 литра).
Настаивать в течение нескольких часов (можно ночь) в тёмном месте.
Пить по столовой ложке за полчаса до еды трижды в день.

Галерея - народные средства для укрепления капилляров

Плоды софоры японской применяют для укрепления сосудов Кора орешника эффективна при повышенной проницаемости капиллярных сосудов Бадан толстолистный рекомендуют для нормализации периферичесого кровообращения
Средства на основеконского каштана хорошо укрепляют сосуды Арника горная обладает ангиопротекторными свойствами

Прогноз, осложнения, последствия

Заболевание имеет благоприятный прогноз. Характеризуется затяжным течением, но возможно полное выздоровление.

В тяжёлых случаях может наблюдаться развитие анемии, при травмировании поражённых участков кожи (порезы, ссадины, открытые раны) - обширное капиллярное кровотечение; закрытые травмы, возникшие в результате ударов, ушибов, сдавливании кожных покровов, сопровождаются обширными гематомами. Экзематоидный тип болезни может грозить присоединением вторичной инфекции.

Профилактика

Специфических мер профилактики заболевания не существует. Для того чтобы предотвратить развитие патологии, нужно избегать провоцирующих факторов:

лечить эндокринные расстройства;
избегать переохлаждений;
не допускать большой нагрузки на нижние конечности;
укреплять сосуды - вести активный образ жизни, правильно питаться, закалять организм, отказаться от вредных привычек.

Особенности заболевания у женщин

Несмотря на то что заболевание поражает преимущественно мужчин, им могут болеть и женщины. Проявления патологии и причины у обоих полов идентичны. Женщин болезнь беспокоит скорее как косметический дефект, именно поэтому они чаще обращаются к дерматологу. Однако важно знать, что в основе проблемы лежат патологические процессы, происходящие в организме, поэтому подойти к её решению необходимо комплексно: полноценно обследоваться, проконсультироваться у иммунолога, сосудистого хирурга, аллерголога и инфекциониста.

Видео: Лечение сосудов в домашних условиях

Столкнувшись с болезнью Шамберга, не стоит надеяться на скорое выздоровление. Заболевание имеет затяжное течение, однако, выполняя врачебные назначения и рекомендации, можно достичь ремиссии - предотвратить появление новых высыпаний на длительный срок.

При распаде гемоглобина в клетках-сидеробластах образуется гемосидерин - пигмент, содержащий молекулы железа. Он откладывается в структурах костного мозга, в печени, в селезенке, в потовых и слюнных железах и в других органах. Основная функция пигмента – депонирование и перенос кислорода, а также молекул железа, участие в трансформации биохимических комплексов. При определенных изменениях в организме активизируется синтез железосодержащего соединения.

Гемосидероз (капиллярит, геморрагический пигментный дерматоз) – болезнь из разряда пигментных дистрофий, связанная с нарушением процессов обмена и избыточным накоплением гемосидерина в тканях и сосудах. Поражаются кожные покровы и внутренние органы. Отложения гемоглобиногенного пигмента могут быть распространенными либо местными. Установление природы заболевания затруднительно. Лечением занимаются дерматологи , пульмонологи, гематологи, иммунологи и другие специалисты.

Генерализованный гемосидероз

Общий или распространенный капиллярит характеризуется накоплением железосодержащего пигмента в структурах костного мозга, в клетках селезенки и печени. Ткани и органы приобретают буро-красный цвет. Пигментные изменения обусловлены системными процессами, следствием которых является эндоваскулярный (внутрисосудистый) гемолиз клеток крови.

Локальный гемосидероз

Местный капиллярит развивается из-за внесосудистого гемолиза эритроцитов. Гемосидерин накапливается в очаге кровоизлияний с образованием гематом в пределах кожи, легкого, печени, почек. Если депонирование железосодержащего пигмента влечет нарушение работы органа, развивается гемохроматоз.

Отдельные формы заболевания:

старческий гемосидероз кожи (охряный дерматит, заболевание Шамберга);
первичный гемосидероз легких (бурая легочная индурация, бурая пурпура легких).

О причинах развития гемосидероза

Гемосидероз кожи может быть первичным и вторичным, развивающимся из-за повреждений и кожных инфекций.

Причинами первичного капиллярита кожи могут быть следующие факторы:

сосудистые изменения в связи с наличием гипертензии, варикозной болезни и пр.
различные эндокринные нарушения – наличие у пациента сахарного диабета и других патологий.

Вторичный гемосидероз дермы может быть обусловлен:

расчесами кожи, повреждениями, травмами;
кожными заболеваниями – дерматитом, нейродермитом и пр.;
гнойничковыми заболеваниями кожи.

К факторам риска, способным спровоцировать развитие недуга, относят:

частые переохлаждения;
стрессы;
чрезмерные физические нагрузки;
прием диуретических, противовоспалительных и антибактериальных препаратов.

Генерализованный гемосидероз развивается на фоне предшествующих заболеваний. Чаще всего основными причинами являются системные заболевания крови, аутоиммунные болезни, тяжелые интоксикации и воздействие инфекционных агентов. Увеличенное депонирование гемосидерина может быть обусловлено:

лейкемией;
сепсисом, малярией и другими инфекциями;
наличием резус-конфликта;
поражением печени;
постоянными гемотрансфузиями;
приемом больших доз сульфаниламидов, препаратов, содержащих хинин или свинец.

Почему железосодержащий пигмент накапливается в легких – не вполне понятно. Часто причины кроются в генетической предрасположенности, во врожденной аномалии легочных капилляров, в имеющихся сердечных заболеваниях.

Характерные симптомы

Клинические проявления зависят от того, где накапливается гемоглобиногенный пигмент.

Гемосидероз легких

Идиопатический (первичный) гемосидероз легких проявляется следующими признаками:

влажный кашель;
повышенная температура, лихорадка;
наличие отдышки и дыхательной недостаточности;
кашель с примесью крови;
боль в грудине , сильные головокружения;
бледность кожных покровов;
гипохромная анемия;
цианоз кожи;
увеличение селезенки и печени;
падение артериального давления, нарушение сердечного ритма.

Бурая пурпура легких, как правило, встречается в детском и в молодом возрасте, является серьезным заболеванием. При затяжном течении болезни очень часто развиваются рецидивирующие инфаркт-пневмонии и другие патологии.

Гемосидероз кожи

Характерны следующие симптомы:

появление коричневых пигментных пятен в нижних конечностях и на других участках тела;
геморрагическая сыпь на коже рук, ног, предплечий и пр.;
незначительный зуд на проблемных участках;
образование бляшек, узелков и папул.

Хронический гемосидероз дермы обычно диагностируют у мужчин старше 30 лет. Заболевание протекает без поражения внутренних органов.

Пурпурозно-пигментный дерматоз печени проявляется увеличением органа, его болезненностью, желтушностью покровов, наличием пигментной сыпи на руках, в области подмышек, на лице. При поражении почек появляется отечность в ногах, диспепсия, изменения вкуса, боли в пояснице и пр.

Диагностика

Врач-дерматолог осматривает пациента, исследует характер высыпаний, наличие характерных признаков. Обязательно проводятся лабораторные исследования – биохимия крови с определением уровня железа, общие анализы мочи, ПЦР-тесты. Анализируется содержание мокроты и мочи с проведением десфералового теста. Для уточнения диагноза пораженные сегменты направляют на биопсию. Гистологические исследования кожных покровов, костного мозга, легких, лимфатических тканей, печени, почек помогают обнаружить отложения пигмента. С целью диагностики может проводиться бронхоскопия с исследованием промывных вод, делается рентген грудной клетки, МРТ , компьютерная томография .

Лечебная тактика гемосидероза

Лечение назначается врачом-дерматологом и зависит от клинических проявлений и тяжести заболевания.

Консервативная терапия:

Назначение глюкокортикостероидов. Это лекарства первого ряда, которые подавляют воспаление, восстанавливают физиологические процессы, останавливают аутоиммунные процессы и стабилизируют клеточные стенки. В 50% случаях препараты излечивают гемосидероз.
Иммунодепрессанты в комбинации с плазмаферезом. Цитостатики и другие иммуносупрессоры угнетают иммунитет, в том числе на клеточном уровне и препятствуют образованию новых антител. С помощью специального аппарата кровь фильтруется. Из тканей, сосудов и клеток убираются токсины, накопившиеся антитела и иммунные комплексы, повышающие проницаемость сосудов.
Витаминные комплексы, содержащие витамин С, рутин, кальций и пр.
Железосодержащие средства при наличии анемии и других осложнений.
Кровоостанавливающие препараты.
Лекарства для устранения симптомов болезни. При необходимости назначают бронхолитики, ангиопротекторы, антикоагулянты, антиагреганты и пр.
Местно назначают кортикостероидные мази.
Ингаляции с кислородом.
Криотерапия.

В тяжелых случаях врачи проводят спленэктомию, пациентам удаляют селезенку, чтобы добиться стойкой ремиссии. Прибегают к гемотрансфузии, PUVA-терапии, назначают препараты, способствующие выведению железа из организма.

Осложнения

Если пациент с капилляритом не получает должного лечения, то формируются опасные осложнения, способные привести к инвалидизации и летальному исходу. Особенно трудно поддается лечению запущенные формы гемосидероза легких, когда патологический процесс затрагивает альвеолы.

Вероятные осложнения:

обширный инфаркт легкого;
острая дыхательная недостаточность;
множественные внутренние кровоизлияния;
постоянная перегрузка сердца и формирование легочного сердца;
стойкое повышение артериального давления;
спонтанный пневмоторакс.

Гемосидероз кожи отличается благоприятным течением. При запущенных формах заболевания появляются косметические дефекты, которые требуют должной коррекции.

Профилактика

Профилактические меры:

Рациональное питание, богатое витаминами.
Здоровый образ жизни, отказ от табакокурения.
Избегать частых переохлаждений.
Исключить травмы и чрезмерные нагрузки.
Не допускать отравлений ядовитыми веществами и лекарственными препаратами. Не работать на производствах, связанных с вдыханием опасных соединений.
Укреплять свой иммунитет. При возникновении любых сбоев своевременно обращаться к специалисту для коррекции состояния.
Вести активный образ жизни, не забывать о физкультуре.
Проходить профилактические осмотры и внимательно относиться к собственному здоровью.

При обнаружении подозрительных симптомов обращайтесь к дерматологам ЦЭЛТ. Центр располагает собственной клинико-биохимической лабораторией. Есть все необходимое для качественной диагностики и результативного лечения. Приходите на прием в удобное для вас время. Ранняя диагностика помогает избежать серьезных осложнений и улучшает качество жизни.