– нарушения формы, размера, локализации, количества, симметричности и пропорций внутренних и наружных половых органов. Причиной возникновения являются неблагоприятная наследственность, интоксикации, инфекционные болезни, ранние и поздние гестозы, гормональные нарушения, профессиональные вредности, стрессы, плохое питание, плохая экология и т. д. Диагноз устанавливается на основании жалоб, анамнеза, внешнего осмотра, гинекологического осмотра и результатов инструментальных исследований. Лечебная тактика определяется особенностями порока развития.
Классификация аномалий женских половых органов
С учетом анатомических особенностей различают следующие типы врожденных дефектов женской репродуктивной системы:
- Отсутствие органа: полное – агенезия, частичное – аплазия.
- Нарушение просвета: полное заращение либо недоразвитие – атрезия, сужение – стеноз.
- Изменение размера: уменьшение – гипоплазия, увеличение – гиперплазия.
Увеличение количества целых органов или их частей называют мультипликацией. Обычно наблюдается удвоение. Аномалии женских гениталий, при которых отдельные органы образуют цельную анатомическую структуру, именуются слиянием. При необычной локализации органа говорят об эктопии. По степени тяжести различают три типа аномалий женских половых органов. Первый – легкие, не влияющие на функции гениталий. Второй – средней тяжести, оказывающие определенное влияние на функции репродуктивной системы, но не исключающие деторождения. Третий – тяжелые, сопровождающиеся грубыми нарушениями и неизлечимым бесплодием.
Причины аномалий женских половых органов
Данная патология возникает под влиянием внутренних и внешних тератогенных факторов. К внутренним факторам относят генетические нарушения и патологические состояния организма матери. В число таких факторов входят всевозможные мутации и отягощенная наследственность неясной этиологии. У родственников пациентки могут выявляться пороки развития, бесплодные браки, множественные выкидыши и высокая младенческая смертность.
В список внутренних факторов, вызывающих аномалии женских половых органов, также включают соматические заболевания и эндокринные нарушения. Некоторые специалисты в своих исследованиях упоминают возраст родителей старше 35 лет. В числе внешних факторов, способствующих развитию аномалий женских половых органов, указывают наркоманию , алкоголизм , прием ряда лекарственных препаратов, плохое питание, бактериальные и вирусные инфекции (особенно – в первом триместре гестации), профессиональные вредности, бытовые отравления, неблагоприятную экологическую обстановку, ионизирующее излучение, пребывание в зоне военных действий и т. д.
Непосредственной причиной аномалий женских половых органов становятся нарушения органогенеза. Наиболее грубые дефекты возникают при неблагоприятных воздействиях на ранних сроках гестации. Закладка парных мюллеровых протоков происходит на первом месяце гестации. Вначале они имеют вид тяжей, но на втором месяце трансформируются в каналы. В последующем нижняя и средняя части этих каналов сливаются, из средней части образуется зачаток матки, из нижней – зачаток влагалища. На 4-5 месяце происходит разграничение тела и шейки матки.
Фаллопиевы трубы, происходящие из верхней, не слившейся части мюллеровых протоков, закладываются на 8-10 неделе. Формирование труб завершается к 16 неделе. Девственная плева происходит из нижней части слившихся протоков. Наружные половые органы образуются из кожных покровов и мочеполовой пазухи (передней части клоаки). Их дифференцировка осуществляется на 17-18 неделе гестации. Формирование влагалища начинается на 8 неделе, его усиленный рост приходится на 19 неделю.
Варианты аномалий женских половых органов
Аномалии наружных половых органов
Пороки развития клитора могут проявляться в виде агенезии, гипоплазии и гипертрофии. Первые два дефекта являются чрезвычайно редкими аномалиями женских половых органов. Гипертрофия клитора обнаруживается при врожденном адреногенитальном синдроме (врожденной гиперплазии надпочечников). Выраженная гипертрофия рассматривается как показание к хирургической коррекции.
Аномалии вульвы, как правило, выявляются в составе множественных пороков развития, сочетаются с врожденными дефектами прямой кишки и нижних отделов мочевыводящей системы, что обусловлено формированием перечисленных органов из общей клоаки. Могут наблюдаться такие аномалии женских половых органов, как гипоплазия больших половых губ или заращение влагалища, сочетающееся либо не сочетающееся с заращением ануса. Нередко встречаются ректовестибулярные и ректовагинальные свищи. Лечение оперативное – пластика половых губ , пластика влагалища , иссечение свища.
Аномалии девственной плевы и влагалища
Аномалии яичников и маточных труб
Достаточно распространенными аномалиями маточных труб являются врожденная непроходимость и различные варианты недоразвития труб, обычно сочетающиеся с другими признаками инфантилизма. К числу аномалий женских половых органов, повышающих риск развития внематочной беременности, относятся асимметричные фаллопиевы трубы. Редко выявляются такие пороки развития, как аплазия, полное удвоение труб, расщепление труб, слепые ходы и добавочные отверстия в трубах.
Аномалии яичников обычно возникают при хромосомных нарушениях, сочетаются с врожденными дефектами или нарушением деятельности других органов и систем. Дисгенезия яичников наблюдается при и синдроме Клайнфельтера . Агенезия одной или обеих гонад и полное удвоение яичников относятся к числу чрезвычайно редких аномалий женских половых органов. Возможна гипоплазия яичников , обычно сочетающаяся с недоразвитием других отделов репродуктивной системы. Описаны случаи эктопии яичников и образования добавочных гонад, прилегающих к основному органу.
Развитие беременности в аномальной маточной трубе является показанием к неотложной тубэктомии . При нормально функционирующих яичниках и аномальных трубах беременность возможна путем экстракорпорального оплодотворения взятой при пункции фолликула яйцеклетки. В случаях аномалии яичников возможно использование репродуктивных технологий с оплодотворением донорской яйцеклетки или переносом в матку пациентки донорского эмбриона .
Под термином «врожденный порок развития» следует понимать стойкие морфологические изменения органа или всего организма, выходящие за пределы вариаций их строения. Врожденные пороки развития возникают внутриутробно в результате нарушения процессов развития зародыша или (много реже) после рождения ребенка как следствие нарушения дальнейшего формирования органов. Как синонимы термина «врожденные пороки развития» могут применяться понятия «врожденные аномалии» (anomalia; греч. «отклонение»). Врожденными аномалиями чаще называют пороки развития, не сопровождающиеся нарушением функции органа. К аномалиям развития репродуктивной системы относят пороки развития половых органов и нарушения процесса полового созревания.
Агенезия - полное врожденное отсутствие органа и даже его зачатка. Аплазия - врожденное отсутствие части органа с наличием его сосудистой ножки. Атрезия - полное отсутствие канала или естественного отверстия. Гипоплазия - недоразвитие и несовершенное образование органа: простая форма гипоплазии диспластическая форма гипоплазии (с нарушением структуры органа). Гиперплазия (гипертрофия) - увеличение относительных размеров органа за счет увеличения количества клеток (гиперплазия) или объема клеток (гипертрофия). Гетеротопия - наличие клеток, тканей или целых участков органа в другом органе или в тех зонах того же органа, где их быть не должно. Эктопия - смещение органа, т.е. расположение его в необычном месте. Мультипликация - умножение (обычно удвоение) частей или числа органов. Не разделение (слияние) - отсутствие разъединения органов или их частей, в норме существующих раздельно. Персистирование - сохранение рудиментарных структур, которые должны исчезнуть в постнатальном периоде, редуцироваться. Стеноз - сужение канала или отверстия.
4% от всех врожденных аномалий развития составляют пороки развития женских половых органов Частота пороков развития половой системы составляет около 2,5%. 3,2% гинекологических больных составляют женщины с пороками развития гениталий. 6,5% девочек с гинекологической патологией имеют пороки развития гениталий. Хромосомная и генная патология является причиной около 30% нарушений полового развития. Аномалии (пороки) развития матки и влагалища являются достаточно сложной патологией и выявляются у 6,5% девочек и 3,2% женщин репродуктивного возраста с различной гинекологической патологией. 1 случай на 4000–5000 новорождённых девочек составляет частота аплазии влагалища и матки.
Половые органы и мочевыделительная система эмбриона образуются из общего предшественника мезодермы (среднего зародышевого листка). Первыми закладываются половые железы. Будущие яичники в виде половых валиков формируются на внутренней поверхности первичной почки от верхнего полюса до каудального конца вольфова тела из эпителия брюшной полости на 5-6 неделе внутриутробного развития (до 32 дня эмбриогенеза) и состоят лишь из клеток. Затем вследствие дифференцировки клеток полового валика возникает зародышевый эпителий. Из последнего выделяются крупные клетки, превращающиеся в первичные яйцеклетки овогонии, окруженные фолликулярным эпителием. Редко встречается врожденное отсутствие яичников, очень редко добавочный яичник или расположение его в тазовой клетчатке, брыжейке сигмовидной кишки, под серозной оболочкой матки. Развитие яичников происходит из эпителия брюшной полости между зачатком почки и позвоночника, занимая область от верхнего полюса до каудального конца вольфова тела. По мере формирования яичники постепенно опускаются в малый таз вместе с зачатком матки. Из этих комплексов затем образуются примордиальные фолликулы в сформированном корковом слое яичников. Развитие половых желез по женскому и мужскому типу начинается с недели. Этим объясняется сложность достоверного определения пола плода при ультразвуковом исследовании ранее 12 недель.
Матка, маточные трубы и влагалище развиваются из Мюллерова протока на 4-5 неделе. Протоки симметричные. Сливаются в среднем и нижнем отделах на 8-11 неделе, образуя полость. Из слившихся отделов образуются матка и влагалище, Из неслившихся (верхних) отделов маточные трубы... Таким образом, на 8-11 неделях внутриутробного развития при не слиянии Мюллеровых протоков формируется полное удвоение матки и влагалища (двойная матка, двойное влагалище). При неполном слиянии формируется двурогая матка с полной и неполной перегородкой, седловидная матка, одно влагалище. При полной редукции одного протока однорогая матка; иногда влагалище отсутствует (агенезия, аплазия влагалища), а матка рудиментарная (недоразвитая); или возникает изолированное отсутствие влагалища (атрезия влагалища) Схематическое изображение образования матки, влагалища и мезонефральных протоков. А, Б, В: 1 мезонефральный проток; 2 проток средней почки; 3 мочеполовая пазуха. Г: 1 маточная труба; 2 тело матки; 3 шейка матки; 4 влагалище; 5 мочеполовая пазуха.
Наружные половые органы образуются из мочеполового синуса на 8-й неделе внутриутробного развития без различия по мужскому или женскому типу. На неделе половой бугорок превращается в клитор, разрастающиеся мочеполовые складки формируют малые половые губы, губно-мошоночные бугорки большие половые губы. Таким образом, определение пола при УЗИ возможно не ранее 12 недели беременности... мочеполовые складки половой бугорок губно-мошоночные бугорки Схематическое изображение (по Hertig). 1- диафрагмальная связка средней почки; 2 - отверстие маточной трубы; 3 - яичник; 4 - паховая связка; 5- мочевой пузырь; 6 -отверстия мочеточников; 7- мочеиспускательный канал; 8 - малая половая губа; 9 - большая половая губа; 10 - влагалище; 11 - круглая связка матки; 12 - круглая связка яичника (часть паховой связки); 13 - яичник; 14 - маточная труба после опускания; 15 - проток средней почки; 16 - мочеточник; 17 - окончательная почка.
Вольфов проток появляется на 15-й день и является первичным секреторным органом. Из него у женщин образуются рудиментные околояичниковые канальцы, канальцы придатка яичника и рудиментарный канал придатка яичника, которые могут стать анатомическим субстратом для формирования опухолевидных образования гениталий. Околояичниковые канальцы являются биологической основой возможной кисты пароофорона, из придатка яичника могут формироваться паровариальная киста и субсерозная киста Мюллера, а рудиментарный (зачаточный) канал придатка яичника анатомическая основа кисты Гартнерова хода.
Таким образом, критическими (наиболее уязвимыми) периодами формирования мочеполовой системы являются 4- 6 и недели внутриутробного развития. факторов и показано метаболическое пособие с целью оптимизации течения беременности и снижения риска мочеполовой системы и, в целом, плода. Именно в это время наиболее опасно влияние тератогенных формирования аномалий развития Тесная эмбриональная связь половой и мочевыделительной систем определяют сочетания их аномалий: частота сочетания пороков мочевой и половой сферы составляет от 10 до 100%.
КЛАССИФИКАЦИЯ ПО ЭТИОЛОГИЧЕСКОМУ ПРИЗНАКУ Мультифакторные Наследственные пороки Экзогенные пороки Гаметические мутации. Зиготические мутации По уровню мутации: Генные Хромосомные Пороки, обусловленные повреждением эмбриона или плода тератогенными факторами генетическими, определяющими мужскую и женскую половую дифференцировку (чистая дисгенезия гонад- синдром Свайера, кариотип 46 х, 46 хy, либо мозаицизм) внешними (окружающая среда, травма, тератогенное воздействие). внутренними (ферменты, гормоны).
Воздействие вредных средовых факторов (интоксикаций, высоких и низких температур), профессиональных вредностей (химического производства, радиоактивных веществ), бытовых интоксикаций (алкоголизма, табакокурения, наркомании, токсикомании) в периоде эмбриогенеза; возраст родителей старше 35 лет. Отягощенная наследственность Хромосомные и генные мутации;
Врожденное отсутствие яичников, встречается редко; Очень редко имеет место добавочный яичник или расположение его в тазовой клетчатке, брыжейке сигмовидной кишки, под серозной оболочкой матки. ДИСГЕНЕЗИЯ ГОНАД Это первичный дефект яичниковой ткани, обусловленный врожденным пороком развития и неполноценным набором хромосом 45 Х0. Яичники представлены нефункционирующими соединительнотканными тяжами.
Половой инфантилизм (влагалище и матка неразвиты, яичники - в виде соединительно-тканных тяжей) Вторичные половые признаки и молочные железы отсутствуют аменорея Рост не более см Наличие множественных соматических аномалий (бочкообразная грудная клетка, короткая и широкая шея, низкое расположение ушей, дефекты ССС, аномалии развития почек и мочеточников
Неопределенный фенотип (при половом созревании фенотип приближается к мужскому) Недоразвитие матки и влагалища, а на месте яичников – с одной стороны рудиментарный яичник, а с другой – яичко Менструальная функция отсутствует, молочные железы не развиты Наличие соматических аномалий
Диагностика ДГГ УЗИ половых органов Определение полового хроматина и кариотипа Гормонограмма Лапароскопия Лечение ДГГ Совместно с эндокринологом, генетиком, психологом Коррекция соматических аномалий и эндокринных нарушений Заместительная гормональная терапия половыми гормонами (эстрогены, гестагены) При смешанной форме показана кастрация с пластикой половых органов в пубертатном периоде
10 мм 3, множество мелких кистозно - атрезированных " title="Нарушение синтеза половых гормонов в яичнике вследствие неполноценности энзимных систем Составляет от 1,4 до 2,8% всех гинекологических заболеваний Изменения в яичниках Увеличение объёма яичников > 10 мм 3, множество мелких кистозно - атрезированных " class="link_thumb"> 19 Нарушение синтеза половых гормонов в яичнике вследствие неполноценности энзимных систем Составляет от 1,4 до 2,8% всех гинекологических заболеваний Изменения в яичниках Увеличение объёма яичников > 10 мм 3, множество мелких кистозно - атрезированных фолликулов плотная белочная оболочка 10 мм 3, множество мелких кистозно - атрезированных "> 10 мм 3, множество мелких кистозно - атрезированных фолликулов плотная белочная оболочка"> 10 мм 3, множество мелких кистозно - атрезированных " title="Нарушение синтеза половых гормонов в яичнике вследствие неполноценности энзимных систем Составляет от 1,4 до 2,8% всех гинекологических заболеваний Изменения в яичниках Увеличение объёма яичников > 10 мм 3, множество мелких кистозно - атрезированных "> title="Нарушение синтеза половых гормонов в яичнике вследствие неполноценности энзимных систем Составляет от 1,4 до 2,8% всех гинекологических заболеваний Изменения в яичниках Увеличение объёма яичников > 10 мм 3, множество мелких кистозно - атрезированных ">
Нарушения менструальной функции – гипоменструальный синдром, реже аменорея и кровотечения; Бесплодие (чаще первичное); Выраженный гирсутизм; Ожирение в сочетании с симптомами гипоталамо- гипофизарных нарушений Фенотип женский Гинекологическое исследование: наружные половые органы развиты правильно, нормальная или уменьшенная матка, увеличенные в размерах яичники,
Диагностика СПКЯ УЗИ половых органов Лапароскопия Томография Гормонограмма Измерение базальной температуры (монофазная кривая с ановуляторным циклом) Степень ожирения и гирсутное число Диагностика метаболических нарушений – гиперинсулинемии и инсулинорезистентности Лечение ДГГ Корригирующая медикаментозная терапия Гормональная терапия Хирургическое лечение: клиновидная резекция яичников, лапароскопическая каутеризация яичников.
Женские половые органы (маточные трубы, матка, влагалище) развиваются из парных мюллеровых протоков (ductus paramesonephricus), которые первоначально закладываются в виде тяжей (к концу 1-го месяца внутриутробной жизни плода), а позже (на 2-м месяце) - превращаются в протоки или каналы. В дальнейшем дистальные отделы мюллеровых каналов постепенно сближаются и сливаются вместе; образующаяся таким образом перегородка (из медиальных стенок нижних частей протоков) рассасывается, и образуется непарный канал с одним общим просветом, сначала без заметной границы между маткой и влагалищем. К концу 3-го месяца область матки начинает выделяться большей плотностью своих стенок и образованием влагалищных сводов, прилегающих к шейке матки. В течение 4-го месяца внутриутробной жизни постепенно формируются мышечный и соединительнотканный слои матки. Верхние (краниальные) концы мюллеровых протоков остаются в виде узких парных образований из них образуются маточные трубы; мышечный и соединительнотканный слои труб закладываются в течение 3-го месяца беременности, а к 5-му месяцу их вертикальное положение сменяется обычным близким к горизонтальному (П. Я. Герке, 1957; А. Г. Кнорре, 1967; Б. М.Пэттен, 1959).
Механизм развития аномалий влагалища, матки и придатков зависит, главным образом, от неправильного слияния (частичного слияния или полного неслияния) мюллеровых ходов. Крайне важное практическое значение в гинекологии приобретает вопрос о так называемых атрезиях (гинатрезиях), то есть нарушении проходимости (заращении) половых путей. В зависимости от локализации заращения различают атрезию девственной плевы, влагалища, шейки матки или полости матки.
Атрезия (заращение) девственной плевы (atresia hymenis) является одним из частых проявлений врожденных пороков развития или может формироваться в раннем детстве в результате местного воспалительного процесса, встречается у 0,02-0,04% девочек. Клинически атрезия девственной плевы проявляется в период полового созревания, когда выявляется отсутствие менструаций Страдание приобретает большое практическое значение, так как характеризуется скоплением (в период половой зрелости) менструальных выделений во влагалище (гематокольпос), в полости матки (гематометра) и маточных трубах (гематосальпинкс). В брюшную полость кровь чаще всего не проникает, так как фимбриальные концы труб при этом обычно облитерируются Атрезия гимена, наиболее частая патология, которая встречается у 0,02-0,04% девочек. Атрезия гимена
Сагиттальный срез таза при неперфорированной девственной плеве: 1 - гематосальпинкс; 2 - гематометра; 3 - гематокольпос; 4 - симфиз; 5 - гематоперитонеум Лечение атрезии гимена заключается в крестообразном ее рассечении и наложении отдельных швов на края разреза или частичном ее иссечении. Операцию производят в асептических условиях; она сопровождается опорожнением гематокольпоса. Прогноз благоприятный.
Среди пороков развития вульвы также наблюдаются Деформации вульвы, обусловленные гипоспадией (недоразвитие мочеиспускательного канала с его открытием во влагалище) или эписпадией (неправильно развитые наружные половые органы с недоразвитием передней стенки мочеиспускательного канала, расщеплением клитора и лона) с противоестественным открытием во влагалище или его преддверие просвета прямой кишки. Гипоспадия может быть результатом генетической или хромосомной мутации. Гипоспадия может быть как самостоятельным пороком развития, так и сочетающимся с другими более тяжелыми пороками развития не только мочеполовых органов. Она очень часто сопровождает мужской или женский псевдогермафродитизм (половые органы одного пола, а наружные половые органы противоположного пола). Бывают случаи, когда у девочек уретра как такова отсутствует, вместо нее наблюдают щелевидное сообщение между мочевым пузырем и влагалищем. В таком случае создают уретру из стенки влагалища оперативным путем.
К числу наиболее частых пороков развития влагалища относятся наличие влагалищной перегородки, частичная или полная атрезия влагалища и значительно реже его аплазия (врожденное отсутствие). Частота аномалий развития влагалища составляет 1:5000 родов. Агенезия влагалища представляет собой первичное полное отсутствие влагалища. Может быть выявлена до периода полового созревания или до начала половой жизни. Аплазия влагалища наблюдается в результате недостаточного развития нижних отделов мюллеровых протоков. Частота аплазии влагалища и матки составляет 1 на женщин. Атрезия влагалища возникает вследствие рубцевания после перенесенного воспалительного процесса в антенатальном или постнатальном периоде, что приводит к полному или частичному заращению влагалища. Клинически проявляется в период полового созревания задержкой менструальной крови во влагалище, полости матки, маточных трубах.
При инволюции мюллеровых протоков развивается синдром Майера – Рокитанского – Кюстера: сочетание аплазии матки и влагалища. Это врожденное отсутствие матки и влагалища (матка обычно имеет вид одного или двух рудиментарных мышечных валиков), наружные гениталии и телосложение – по женскому типу, нормальное расположение и функция яичников, женский кариотип (46, ХХ), частое сочетание с другими врожденными пороками развития (скелета, органов мочевыделения, желудочно-кишечного тракта и др.)
Диагноз устанавливают при ректоабдоминальном и влагалищном исследовании, зондировании, вагиноскопии, УЗИ, МРТ, осмотре влагалища в зеркалах При ректо - абдоминальном исследовании матка не определяется, а пальпируется тяж. УЗИ выявляет яичники и отсутствие матки.
Лечение агенезии и аплазии влагалища только хирургическое - создание искусственного влагалища. Методы создания нового влагалища: консервативный (кольпоэлонгация); оперативный (кольпопоэз): создание влагалища из. Лечение атрезии влагалища хирургическое и заключается - расщепление заросшего пространства. В случае обширной атрезии расщепление завершается пластической операцией. брюшины, кожи, отрезка кишки с использованием синтетических материалов. Для этой цели используют брюшину малого таза, кожный лоскут, участок резецированной сигмовидной или прямой кишки, аллопластические материалы. После проведенной пластической операции женщины могут жить половой жизнью.
Врожденная влагалищная перегородка (vagina septa congenita) представляет собой результат неполного слияния зародышевых мюллеровых каналов и может явиться одной из причин стенозов влагалища. Перегородка обычно располагается в продольном направлении и может иметь различную толщину и протяженность. Различают полную перегородку (vagina septa), т. е. такую, когда она доходит до свода влагалища, неполную, при которой влагалище делится на две части только в определенном его отделе (нижнем, среднем, верхнем, в области сводов vagina subsepta); чаще всего такая перегородка локализуется в нижней трети влагалища. В случаях полной влагалищной перегородки могут быть два совершенно обособленных влагалища или одно, разделенное перегородкой на две половицы.
При наличии одновременно и двойной матки с двумя шейками каждая из шеек матки может располагаться в соответствующей половине влагалища; напротив, если имеется одна шейка матки, то она может располагаться в одной из половин влагалища. Влагалищная перегородка реже располагается в поперечном направлении и делит влагалищный канал как бы на два этажа. При наличии перегородки по всей длине влагалищной трубки или только в верхнем отделе его (в области переднего или заднего сводов), как правило, имеет место и раздвоение матки двурогая, двушеечная, двойная матка и другие пороки развития. Пороки типа влагалищной перегородки или отсутствия влагалища могут сопровождаться рядом других аномалий, в том числе и урологическими, включая аплазию или дистопию одной из почек. Поэтому во всех случаях перед операцией кольпопоэза необходимо проводить тщательное урологическое обследование больных. Следует напомнить и о возможности врожденных соустий влагалища с прямой кишкой прямокишечно-влагалищных свищах.
Неполный перечень вариантов аномалий мюллеровых протоков (по Stoeckel): 1 - u. didelphys; 2 - u. duplex et v. duplex; 3 - u. bicornis bicollis, v. simplex; 4 - u. bicornis unicollis; 5 - u. arcuatus; 6 - u. septus duplex seu bilocularis; 7 - u. subseptus; 8 - u. biforis; 9 - u. foras arcuatus; 10 - v. septa; 11 - v. subsepta; 12 - u. unicornis; 13 - u. bicornis rudimentarius solidus cum v.solida (синдром Mayer- Rokitansky-Kuster); 14 - u. bicornis rudimentarius partim excavatus; 15 - u. unicornis; 16 - u. bicornis cum haematometra
ОДНОРОГАЯ МАТКА Варианты: однорогая матка с рудиментарным рогом, сообщающимся с полостью основного рога; рудиментарный рог замкнутый (в обоих вариантах эндометрий может быть функционирующим или нефункционирующим); рудиментарный рог без полости; отсутствие рудиментарного рога. Патогномоничные симптомы при однорогой матке: первичная альгоменорея, наличие опухолевидного образования в малом тазу, бесплодие, невынашивание беременности, эктопическая беременность Оперативное лечение Показанием к удалению рудиментарного рога является наличие эндометриальной полости в замкнутом роге, болевой синдром, эктопическая беременность, как правило, при одновременной лапароскопии и гистероскопии, проводят удаление рудиментарного рога.
УДВОЕНИЕ МАТКИ И ВЛАГАЛИЩА Варианты: удвоение матки и влагалища без нарушения оттока менструальной крови; удвоение матки и влагалища с частично аплазированным одним влагалищем; Наиболее частым из пороков развития матки является удвоение матки, возникающее вследствие частичного или полного неслияния мюллеровых ходов и дающее богатую и разнообразную симптоматику. удвоение матки и влагалища при нефункционирующей одной матке.
Оперативное лечение. Удвоение матки и влагалища: гистероскопия и лапароскопия с целью уточнения анатомического варианта порока. При удвоении матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища: вагинопластика – вскрытие, опорожнение гематометры с максимальным иссечением стенки аплазированного влагалища и лечение сопутствующей гинекологической патологии. При удвоении матки и влагалища без нарушения оттока менструальной крови необходима коррекция сопутствующей гинекологической патологии, являющейся причиной невынашивания беременности, первичного и вторичного бесплодия. Восстановление генеративной функции в 90,6%
Разделение на 2 рога наблюдается только в верхней трети тела матки. При гистероскопии выявляется один цервикальный канал, но ближе к дну матки определяется 2 гемиполости. В каждой половине только одно устье маточной трубы. Макропрепарат: двурогая, двуполостная матка, два отдельных тела имеют одну общую шейку; Ультрасонография: два «рога» матки, разделенные выемкой в области дна в каждом из которых определяется нормальный эндометрий - двурогая матка Гистерография: разделение тени полости матки выемкой, расположенной в области дна. ДВУРОГАЯ МАТКА. Это порок развития, при котором матка расщеплена на две части или два рога. Отличительной особенностью двурогой матки во всех случаях является наличие только одной шейки матки. Неполная форма. Лапароскопия: двурогая матка
Седловидная форма Матка несколько расширена в поперечнике, ее дно имеет небольшое втяжение (углубление), расщепление на 2 рога выражено незначительно, т.е. отмечается почти полное слияние маточных рогов за исключением дна матки. При гистероскопии видны оба устья маточных труб, дно как бы выступает в полость матки в виде гребня. Разделение на 2 рога наблюдается только в верхней трети тела матки. При гистероскопии выявляется один цервикальный канал, но ближе к дну матки определяется 2 гемиполости. В каждой половине только одно устье маточной трубы. ДВУРОГАЯ МАТКА.
В 1998 г. Л.В. Адамян и С.И. Киселёвым разработан способ лапароскопической метропластики при двурогой матке, в основе которой лежат принципы традиционной метропластики по Штрассману, предусматривающей создание единой полости матки: Рассечение дна матки во фронтальной плоскости со вскрытием обеих гемиполостей матки Зашивание раны на матке в сагитальной плоскости. Оперативное лечение Метропластика по Штрассману Дно матки рассекается во фронтальной плоскости со вскрытием обеих гемиполостей Рана на матке ушивается в сагитальной плоскости Модификация операции Штрассмана: Иссекаются медиальные поверхности рогов матки Иссекаются излишки тканей маточных рогов
Оперативное лечение. Гистерорезектоскопия является операцией выбора у больных с внутриматочной перегородкой: менее травматична, меньше осложнений, исключает в дальнейшем необходимость кесарева сечения, результат аналогичен абдоминальной метропластике Операция технически проста, экономична, сокращение продолжительности операции в 3-5 раз, минимальная инвазивность и кровопотеря по сравнению с традиционной метропластикой улучшает результаты восстановления генеративной функции, качества жизни. 63,8% составила частота наступления беременности после гистерорезектоскопии. Частота кесаревых сечений снизилась на 42,1% Резектоскопическая метропластика. Перегородка рассекается прямой петлей резектоскопа до момента визуализации обеих маточных труб ВНУТРИМАТОЧНАЯ ПЕРЕГОРОДКА.
Недоразвитие половых органов наблюдается в случаях, когда их формирование останавливается на внутриутробном или детском уровне развития и в зрелом возрасте остаются анатомические и функциональные особенности полового аппарата, свойственные детскому организму.
Наиболее часто встречается недоразвитие матки.
Существует две формы недоразвития матки: гипопластическая матка (uterus hypoplasticus) и детская матка (uterus infantilis).
Гипопластическая матка отличается тем, что тело ее в два раза длиннее шейки.
Детская матка имеет очень длинную шейку (в два раза длиннее тела матки), влагалищная часть шейки узкая, конической формы, с точечным отверстием матки. Недоразвитая матка, особенно детская, нередко отличается неправильным положением в виде остроугольной антефлексии. Длина полости недоразвитой матки всегда меньше, чем в норме (меньше 7 см).
Различают три степени недоразвития матки: первая степень — длина полости матки составляет 5—7 см; вторая степень — 3,5 — 5 см; третья — меньше 3,5 см.
У женщин, страдающих недоразвитием матки
, обычно имеются признаки недоразвития и других половых органов. Яичники уменьшены, недоразвиты, расположены высоко. Маточные трубы удлинены, извилисты, их просвет очень узок, что предрасполагает к внематочной беременности или бесплодию Большие срамные губы слабо развиты, не прикрывают малые срамные губы и клитор. Влагалище узкое, с резко выраженной складчатостью слизистой оболочки, своды не выражены. Молочные железы развиты слабо.
Менструации у женщин с недоразвитием матки почти всегда поздние, скудные.
У женщин с детской маткой менструации сопровождаются сильной болью (дисменорея). Детородная функция нарушена. Женщины с детской маткой страдают стойким бесплодием, снижением либидо и оргазма.
У женщин с гипопластической маткой беременность обычно наступает после многих лет супружеской жизни, нарушения либидо бывают редко. Половая функция при недоразвитии половых органов всегда нарушена и определяется степенью недоразвития половых органов.
Функциональный прогноз при детской матке значительно хуже, чем при гипопластической.
Лечение недоразвития внутренних органов состоит в комплексном воздействии на организм гормонами в сочетании с общеукрепляющей терапией, занятиями спортом, правильным чередованием труда и отдыха, физиотерапевтическими методами лечения и гинекологическим массажем. Целесообразно санаторно-курортное лечение. Применяемые раньше хирургические методы лечения (дисцизия — кровавое расширение шейки матки и выскабливание слизистой оболочки матки) не всегда оправданы. Беременность является благоприятным фактором, способствующим дальнейшему развитию матки, однако беременность нередко заканчивается самопроизвольным абортом или преждевременными родами.
Пороки развития влагалища и матки у девочек
Пороки развития внутренних половых органов — врождённые нарушения формы и структуры матки и влагалища.
Синонимы
Аномалии или мальформации развития влагалища и матки.
Код ПО МКБ-10
Q51 Врождённые аномалии (пороки развития) тела и шейки матки.
Q52 Другие врождённые аномалии (пороки развития) женских половых органов.
Эпидемиология
Пороки развития женских половых органов составляют 4% среди всех врождённых аномалий развития. Их выявляют у 3,2% женщин репродуктивного возраста. По данным Е.А. Богдановой (2000), среди девочек с гинекологической патологией у 6,5% выявляют аномалии развития влагалища и матки. Пороки развития мочеполовой системы занимают 4е место (9,7%) в структуре всех аномалий развития современного человека. В последние 5 лет отмечено 10кратное увеличение частоты пороков развития половых органов у девочек. Из подобных пороков наиболее часто в подростковом периоде жизни у девочек выявляют атрезию девственной плевы, аплазию нижних отделов влагалища и удвоение влагалища и матки с частичной или полной аплазией одного из влагалищ. У девочек наиболее частыми пороками развития половых органов бывают аплазия матки и влагалища (синдром Рокитанского-Кюстера-Майера) и пороки, приводящие к нарушению оттока менструальной крови при функционирующей матке. Частота аплазии влагалища и матки составляет 1 случай на 4000-5000 новорождённых девочек.
Профилактика
Профилактические мероприятия в настоящее время не разработаны.
Скрининг
К группе риска по рождению девочек с пороками развития относятся женщины, имеющие профессиональные вредности и вредные привычки (алкоголизм, курение ), перенесшие в сроки беременности от 8 до 16 нед вирусные инфекции.
Классификация
В настоящее время существует множество классификаций пороков развития влагалища и матки, основывающихся на различиях эмбриогенеза внутренних половых органов, на результатах рентгенологического исследования, на выделении отдельных клиникоанатомических форм.
В своей практической деятельности гинекологи детского и подросткового возраста наиболее часто используют классификацию Е.А. Богдановой и Г.Н. Алимбаевой (1991) , в которой рассматривают пороки, клинически проявляющиеся в пубертатном возрасте (см. рис):
класс I ― атрезия гимена (варианты строения гимена);
класс II ― полная или неполная аплазия влагалища и матки:
Полная аплазия матки и влагалища (синдром Рокитанского-Кюстера-Майера-Хаузера);
Полная аплазия влагалища и шейки матки при функционирующей матке;
Полная аплазия влагалища при функционирующей матке;
Частичная аплазия влагалища до средней или верхней трети при функционирующей матке;
класс III ― пороки, связанные с отсутствием слияния или неполным слиянием парных эмбриональных половых протоков:
Полное удвоение матки и влагалища;
Удвоение тела и шейки матки при наличии одного влагалища;
Удвоение тела матки при наличии одной шейки матки и одного влагалища (седловидная матка, двурогая матка, матка с полной или неполной внутренней перегородкой, матка с рудиментарным функционирующим замкнутым рогом);
класс IV ― пороки, связанные с сочетанием удвоения и аплазии парных эмбриональных половых протоков:
Удвоение матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища;
Удвоение матки и влагалища с полной аплазией обоих влагалищ;
Удвоение матки и влагалища с частичной аплазией обоих влагалищ;
Удвоение матки и влагалища с полной аплазией всего протока с одной стороны (однорогая матка).
Рис. Пороки развития влагалища и матки, наиболее часто проявляющиеся в пубертатном возрасте.
1 — атрезия; 2 — аплазия влагалища и матки; 3 — частичная или полная атрезия влагалища; 4 — удвоение влагалища и матки с частичной или полной аплазией одного из влагалищ.
Этиология и патогенез
До настоящего времени не установлено точно, что именно лежит в основе возникновения пороков развития матки и влагалища. Однако несомненна роль наследственных факторов, биологической неполноценности клеток, формирующих половые органы, воздействия вредных физических, химических и биологических агентов.
Возникновение различных форм пороков развития матки и влагалища зависит от патологического влияния тератогенных факторов или реализации наследственной предрасположенности в процессе эмбриогенеза.
Существует несколько теорий отсутствия или лишь частичного слияния парных эмбриональных половых каналов (мюллеровых каналов). В соответствии с одной из них нарушение слияния мюллеровых каналов происходит вследствие транслокации гена, активирующего синтез Мюллерингибирующей субстанции, на Ххромосому, а также вследствие спорадических генных мутаций и воздействия тератогенных факторов. Предполагают также, что к нарушению формирования мюллеровых тяжей может привести замедленная пролиферация эпителия, покрывающего половые гребни со стороны целома. Как известно, развитие внутренних и наружных половых органов по женскому типу связано с генетически обусловленной потерей реакции ткани на андрогены. В связи с этим отсутствие или дефицит рецепторов эстрогенов в клетках мюллеровых протоков может затормозить их формирование, что приводит к таким изменениям, как аплазия матки.
Представляет интерес теория о роли ранней перфорации стенки мочеполового синуса. Давление в просвете влагалища и мюллеровых каналов падает и исчезает одна из причин, приводящих к гибели клеток перегородки между парамезонефральными каналами. Более позднее сближение мюллеровых каналов друг с другом и врастание между ними мезенхимальных кровеносных сосудов приводит к сохранению клеток медиальных стенок каналов и формированию перегородки, двурогой или двойной матки.
Кроме того, сближению и рассасыванию соприкасающихся стенок мюллеровых каналов могут помешать аномалии развития соседних органов: пороки развития мочевой системы (у 60% пациенток) или нарушения костномышечной системы (у 35% пациенток с пороками развития матки и влагалища).
Порокам развития влагалища и матки часто сопутствуют пороки развития мочевыделительной системы, что объясняют общностью эмбриогенеза половой и мочевой систем. В зависимости от вида порока половых органов частота сопут- ствующих пороков мочевыделительной системы составляет от 10 до 100%. Кроме того, развитию определённых видов аномалий половых органов сопутствуют соответствующие аномалии мочевыделительной системы. Так, при удвоении матки и влагалища с частичной аплазией одного из влагалищ в 100% случаев наблюдают аплазию почки на стороне порока развития половых органов.
При отсутствии условий для роста мюллеровых протоков возникает полная аплазия матки и влагалища. При выпадении или замедленном продвижении урогенитального тракта до урогенитального синуса формируется аплазия влагалища при функционирующей матке. При этом протяжённость аплазии обусловлена выраженностью задержки роста протоков. По данным литературы, почти во всех случаях полная аплазия влагалища при наличии матки сочетается с аплазией её шейки и цервикального канала. Иногда у пациенток выявляют 2 рудиментарные матки.
Воздействие факторов, препятствующих рассасыванию стенок мюллеровых каналов, приводит к образованию различных вариантов удвоения матки и влагалища.
Клиническая картина
В пубертатном возрасте у пациенток с аплазией влагалища, матки, атрезией гимена, аплазией всего или части влагалища при функционирующей матке наблюдаются первичная аменорея и (или) болевой синдром.
У девушек с аплазией влагалища и матки характерной жалобой бывает отсутствие менструаций, в дальнейшем ― невозможность половой жизни. В некоторых случаях при наличии функционирующей рудиментарной матки с одной или с обеих сторон в малом тазу могут возникать циклические боли внизу живота.
У пациенток с атрезией девственной плевы в пубертатном возрасте возникают жалобы на циклически повторяющиеся боли, чувство тяжести внизу живота, иногда затруднения при мочеиспускании. В литературе приведено немало примеров нарушения функции соседних органов у девочек с атрезией гимена и образованием гематокольпосов крупных размеров.
Характерной жалобой у пациенток с аплазией части влагалища при функционирующей матке считают наличие циклически повторяющихся (каждые 3-4 нед) болей внизу живота (при гематокольпосе ноющих, при гематометре ― схваткообразных). Также могут возникать рвота, повышение температуры тела, учащённое, болезненное мочеиспускание, нарушение дефекации.
При удвоении влагалища и матки с частичной аплазией одного из влагалищ и добавочным функционирующим рогом матки характерны резко болезненные менструации. При данном виде порока выявляют нарушение оттока менструальной крови из одного из влагалищ, которое частично аплазировано (слепо замкнуто) на уровне его верхней, средней или нижней трети. Пациенток беспокоят ежемесячно повторяющиеся сильнейшие боли внизу живота, которые не купируются ни анальгетиками, ни спазмолитиками. Боли могут доводить пациенток до суицидальных попыток. При образовании свищевого хода между влагалищами пациентки отмечают появление постоянных кровяных или гнойных выделений из половых путей.
При таких видах пороков, как полное удвоение матки и влагалища, двурогая матка, внутриматочная перегородка (полная или неполная), клинические проявления заболевания могут отсутствовать, либо пациентки предъявляют жалобы на болезненные менструации.
Пациентки с рудиментарным замкнутым рогом матки предъявляют жалобы на сильнейшие боли внизу живота, возникающие вскоре после менархе, нарастающие с каждой менструацией, при этом боли не купируются спазмолитиками и анальгетиками. Интенсивность болей и неэффективность терапии приводят к тому, что у пациенток могут появляться суицидальные мысли, а иногда они даже совершают попытки к самоубийству. Рудиментарная матка (не имеющая шейки) может прилегать к основной матке, а также бывает интимно с ней соединена без сообщения полостей этих маток между
собой. В данной ситуации при наличии функционирующего эндометрия возникает нарушение оттока менструальной крови из полости рудиментарной матки (рога). Кровь, скапливаясь в матке, приводит к образованию гематометры и гематосальпинкса на стороне рога.
Диагностика
Поэтапная диагностика включает в себя тщательное изучение анамнеза, гинекологический осмотр (вагиноскопия и ректоабдоминальное исследование), УЗИ и МРТ органов малого таза и почек, гистероскопия и лапароскопия.
Анамнез
Диагностика пороков развития матки и влагалища представляет значительные трудности. Недостаточное знание врачей этой патологии приводит к тому, что на основании данных клинической картины и гинекологического осмотра при удвоении матки и влагалища с частичной аплазией одного из них нередко ставят ошибочные диагнозы, такие как: киста гарднерова хода, парауретральная киста, паравагинальная киста, забрюшинное образование, опухоль влагалища, опухоль шейки матки, яичника (с явлениями перекрута), дисфункция яичников, острый аппендицит, острый живот, рецидивирующий неспецифический вульвовагинит и т.д.
Среди необоснованных хирургических вмешательств наиболее часто выполняют рассечение «атрезированной» девственной плевы, пункцию и дренирование гематокольпоса, бужирование «стриктуры» влагалища, диагностическую лапаротомию, в лучшем случае лапароскопию, пункцию гематометры, попытки метропластики, удаление придатков матки или тубэктомию, аппендэктомию, попытки удалить «нефункционирующую» почку, резекцию яичников.
Физикальное обследование
При полной аплазии влагалища и матки строение наружных половых органов у пациенток также имеет свои особенности. Наружное отверстие уретры чаще бывает расширено и смещено книзу (может быть принято за отверстие в девственной плеве).
Преддверие влагалища может быть представлено несколькими вариантами строения. Оно может иметь:
сглаженную поверхность от уретры до прямой кишки;
вид девственной плевы без углубления в промежности;
вид девственной плевы с отверстием, через которое определяют слепо заканчивающееся влагалище длиной 1-3 см;
вид ёмкого, слепо заканчивающегося канала у пациенток, живущих половой жизнью (в результате естественной кольпоэлонгации).
Ректоабдоминальное исследование показывает отсутствие матки в полости малого таза. У пациенток астенического телосложения удаётся пропальпировать один или два мышечных валика.
При атрезии девственной плевы в ряде случаев диагноз ставят у девочек грудного возраста при наличии выбухания тканей промежности в области расположения девственной плевы в результате образования мукокольпоса.
Однако в основном клиническую симптоматику выявляют в пубертатном возрасте. При гинекологическом осмотре можно обнаружить выбухание неперфорированного гимена, просвечивание тёмного содержимого. При ректоабдоминальном осмотре в полости малого таза определяют образование туго или мягкоэластической консистенции, на вершине которого пальпируют более плотное образование ― матку.
У пациенток с полной или неполной аплазией влагалища при функционирующей рудиментарной матке при гинекологическом осмотре отмечают отсутствие влагалища или наличие только его нижней части на небольшом протяжении. При ректоабдоминальном исследовании в малом тазу пальпируют малоподвижное шаровидное образование, чувствительное при пальпации и попытках смещения (матку). Шейка матки не определяется. В области придатков нередко обнаруживают образования ретортообразной формы (гематосальпинксы).
У девушек с аплазией влагалища при полноценной функционирующей матке при ректоабдоминальном исследовании на расстоянии от 2 до 8 см от ануса (в зависимости от уровня аплазии влагалища) выявляют образование тугоэластической консистенции (гематокольпос), которое может выходить за пределы малого таза. Такое образование определяют и при пальпации живота. При этом, чем ниже находится уровень аплазированной части влагалища, тем больших размеров может достигать гематокольпос. Вместе с тем, как было отмечено выше, позже возникает гематометра, и, следовательно, болевой синдром бывает менее выражен. На вершине гематокольпоса пальпируют более плотное образование (матку), которое может быть увеличено в размерах (гематометра). В области придатков иногда определяют образования ретортообразной формы (гематосальпинксы).
При наличии рудиментарного замкнутого рога матки визуально определяют одно влагалище и одну шейку матки, однако при ректоабдоминальном исследовании рядом с маткой пальпируют небольшое болезненное образование, увеличивающееся во время менструации, на его стороне ― гематосальпинкс. Отличительная особенность данного вида порока: выявление в 100% случаев аплазии почки на стороне рудиментарного рога.
При вагиноскопии у больных с удвоением матки и аплазией одного из влагалищ визуализируют одно влагалище, одну шейку матки, выпячивание латеральной или верхнелатеральной стенки влагалища. При значительном размере выпячивания шейка матки может быть недоступна для осмотра. При ректоабдоминальном исследовании в малом тазу определяют опухолевидное образование тугоэластической консистенции, неподвижное, малоболезненное, нижний полюс которого расположен на 2-6 см выше ануса (в зависимости от уровня аплазии влагалища), верхний иногда доходит до пупочной области. Отмечено, что чем ниже уровень аплазии одного из влагалищ (определяют по нижнему полюсу гематокольпоса), тем менее выражен болевой синдром. Это обусловлено большей ёмкостью влагалища при аплазии его нижней трети, более поздним его перерастяжением и образованием гематометры и гематосальпинкса.
Лабораторные исследования
Лабораторные исследования малоинформативны для выявления вида порока развития матки и влагалища, но необходимы для уточнения фоновых состояний и заболеваний, в частности состояния мочевыделительной системы.
Инструментальные исследования
При УЗИ у пациенток с полной аплазией влагалища и матки в малом тазу матка вообще отсутствует, или её определяют в виде одного или двух мышечных валиков. Яичники по своим размерам чаще соответствуют возрастной норме и бывают расположены высоко у стенок малого таза. У пациенток с аплазией влагалища при рудиментарной функционирующей матке при УЗИ выявляют отсутствие шейки матки и влагалища, наличие гематосальпинксов. У пациенток с полноценной маткой наблюдают эхографическую картину гематокольпоса и, достаточно часто, гематометры. Они имеют вид эхонегативных образований, заполняющих полость малого таза.
Рудиментарный рог на эхограмме визуализируют как образование округлой формы с гетерогенной внутренней структурой, прилегающее к матке. Вместе с тем при данном виде порока ультразвуковую картину не всегда можно правильно интерпретировать, расценивая её как наличие внутриматочной перегородки, двурогой матки, перекрута кисты яичника, узловой формы аденомиоза и т.д. Высокой диагностической ценностью в этой ситуации обладают МРТ и гистероскопия.
При гистероскопии в полости матки обнаруживают только одно устье маточной трубы. МРТ позволяет определить вид порока с точностью, приближающейся к 100%. Следует отметить, что, несмотря на
высокую диагностическую ценность спиральной КТ, это исследование сопряжено с лучевой нагрузкой на организм, что крайне нежелательно в пубертатном возрасте.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальный диагноз полной аплазии влагалища и матки необходимо проводить с различными вариантами задержки полового развития, прежде всего яичникового генеза (дисгенезия гонад, СТФ). При этом необходимо помнить, что для пациенток с аплазией влагалища и матки характерно наличие нормального женского кариотипа (46, ХХ) и уровня полового хроматина, женского фенотипа (нормальное развитие молочных желёз, оволосение и развитие наружных половых органов по женскому типу).
Дифференциальный диагноз пороков, связанных с нарушением оттока менструальной крови, следует проводить с аденомиозом (эндометриозом матки), функциональной дисменореей и острым ВЗОМТ.
Показания к консультации других специалистов
При выявлении патологии почек и мочевыделительной системы необходима консультации уролога или нефролога.
Пример формулировки диагноза
Синдром Рокитанского-Кюстера.
Удвоение тела матки с удвоением шейки матки и влагалища при замкнутом правом влагалище. Гематокольпос.
Гематометра. Гематосальпинкс. Аплазия правой почки.
Двурогая матка.
Однорогая матка.
Девственная плева, полностью закрывающая вход во влагалище.
Лечение
Цели лечения
У пациенток с аплазией влагалища и матки или с нарушением оттока менструальной крови необходимо создание искусственного влагалища.
Показания к госпитализации
Болевой синдром или хирургическая коррекция порока развития матки и влагалища.
Немедикаментозное лечение
У пациенток с аплазией влагалища и матки может быть применён так называемый бескровный кольпопоэз с использованием кольпоэлонгаторов. При проведении кольпоэлонгации по Шерстнёву искусственное влагалище формируют путём вытяжения слизистой оболочки преддверия вагины и углубления имеющейся или образовавшейся в ходе процедуры «ямки» в области вульвы с помощью протектора (кольпоэлонгатора). Степень давления аппарата на ткани пациентка регулирует специальным винтом с учётом собственных ощущений. Процедуру пациентка проводит самостоятельно под наблюдением медицинского персонала.
Данная методика была усовершенствована Е.В. Уваровой в отделении гинекологии детского и юношеского возраста ГУ НЦАГиП РАМН. В настоящее время процедуру проводят с одновременным использованием крема овестин и геля контрактубекс для улучшения растяжимости тканей преддверия влагалища. Неоспоримыми преимуществами кольпоэлонгации считают консервативность метода, а также отсутствие необходимости начинать половую жизнь сразу после её прекращения.
Продолжительность первой процедуры составляет в среднем 20 мин. В последующем время увеличивают до 30-40 мин. Один курс кольпоэлонгации включает в себя около 15-20 процедур, начиная от одной с переходом через 1-2 дня на две процедуры в день. Обычно проводят от 1 до 3 курсов кольпоэлонгации с интервалом около 2 мес.
В подавляющем большинстве наблюдений у пациенток с аплазией влагалища и матки при проведении кольпоэлонгации удаётся достигнуть положительного эффекта (образование растяжимой неовагины, пропускающей 2 поперечных пальца на глубину не менее 10 см). При неэффективности консервативного лечения показано проведение операции кольпопоэза из тазовой брюшины.
Медикаментозное лечение
При пороках развития матки и влагалища не используют.
Хирургическое лечение
У больных с аплазией влагалища и матки применяют хирургический кольпопоэз.
Первые сообщения о попытках проведения этой операции относят к началу XIX века, когда Dupuitren в 1817 г. попытался создать острым и тупым путём канал в ректовезикальной клетчатке. До внедрения в медицину эндоскопических технологий операция кольпопоэза сопровождалась исключительно высоким риском интра и послеоперационных осложнений.
Для предупреждения зарастания созданного ректоуретрального отверстия пытались выполнять его длительную тампонаду и дилатацию, вводить в созданный тоннель между мочевым пузырём и прямой кишкой протезы (расширители Гегара из серебра и нержавеющей стали). Однако проведение этих процедур было крайне болезненным для пациенток и недостаточно эффективным. Позднее выполняли многочисленные варианты кольпопоэза с пересаживанием кожных лоскутов в созданный тоннель. После проведения подобных операций нередко происходило рубцовое сморщивание неовлагалища, а также некроз имплантированных кожных лоскутов.
В.Ф. Снегирёв в 1892 г. выполнил операцию кольпопоэза из прямой кишки, которая не нашла широкого применения ввиду большой технической сложности, высокой частоты интра и послеоперационных осложнений (образование ректовагинальных и параректальных свищей, стриктур прямой кишки). Позднее были предложены методики кольпопоэза из тонкой и толстой кишки.
До настоящего времени некоторые хирурги применяют операцию сигмоидального кольпопоэза. К её преимуществам относят возможность выполнения этого хирургического вмешательства задолго до начала половой жизни при выявлении порока в детском возрасте. Следует отметить, что негативными сторонами этого вида кольпопоэза считают его крайнюю травматичность (необходимость выполнения чревосечения, выделения и низведения участка сигмовидной кишки), возникновение у большого числа оперированных больных выпадения стенок неовлагалища, осложнений воспалительного характера, вплоть до перитонита, абсцессов и кишечной непроходимости, рубцового сужения входа во влагалище.
Следствием этого может быть отказ от половой жизни. Психотравмирующей ситуацией для больных бывают выделения из половых путей с характерным кишечным запахом и частое выпадение влагалища в процессе полового акта. Данный метод представляет собой лишь исторический интерес.
В современных условиях «золотым стандартом» хирургического кольпопоэза у больных с аплазией влагалища и матки считают кольпопоэз из тазовой брюшины с лапароскопическим ассистированием. В 1984 г. Н.Д. Селезнёва и её коллеги впервые предложили кольпопоэз из тазовой брюшины с лапароскопическим ассистированием, используя принцип «светящегося окна», методика которого была усовершенствована в 1992 г. Л.В. Адамян.
Это оперативное вмешательство проводят две бригады хирургов: одна выполняет эндоскопические этапы, вторая ― промежностный. Под эндотрахеальным наркозом производят диагностическую лапароскопию, во время которой оценивают состояние органов малого таза, подвижность брюшины пузырнопрямокишечного углубления, обращают внимание на количество и расположение мышечных валиков.
Вторая бригада хирургов приступает к промежностному этапу операции: кожу промежности рассекают по нижнему краю малых половых губ на расстоянии 3-3,5 см в поперечном направлении между прямой кишкой и мочевым пузырем на уровне задней спайки. Острым и преимущественно тупым путём создают канал в строго горизонтальном направлении, не меняя угол. Это самый ответственный этап операции в связи с возможностью ранения мочевого пузыря и прямой кишки. Канал формируют до тазовой брюшины.
Следующий ответственный этап операции ― идентификация брюшины. Его осуществляют с помощью лапароскопа путём подсвечивания (диафаноскопии) париетальной брюшины со стороны брюшной полости и подведения её мягкими щипцами или манипулятором. Брюшину захватывают в тоннеле зажимами и рассекают ножницами. Края разреза брюшины низводят и подшивают отдельными викриловыми швами к краям кожного разреза, формируя вход во влагалище.
Последний этап операции ― формирование купола неовлагалища осуществляют лапароскопически путём наложения кисетных швов на брюшину мочевого пузыря, мышечных валиков (рудиментов матки) и брюшину боковых стенок малого таза и сигмовидной кишки. Место для создания купола неовлагалища обычно выбирают на расстоянии 10-12 см от кожного разреза промежности.
На 1-2 дня в неовлагалище вводят марлевый тампон с вазелиновым маслом или левомеколем. Начало половой жизни возможно спустя 3-4 нед после операции, причём регулярные половые акты или искусственное бужирование в целях сохранения просвета неовлагалища считают обязательным условием предотвращения слипания его стенок.
Отдалённые результаты показали, что практически все пациентки удовлетворены половой жизнью. При гинекологическом осмотре видимая граница между преддверием влагалища и созданным неовлагалищем отсутствует, длина (11-12 см), растяжимость и ёмкость влагалища вполне достаточны. Отмечают умеренную складчатость влагалища и незначительное количество слизистого отделяемого из него.
Следует отметить, что при наличии неполноценных рудиментарных, но функционирующих маток и болевого синдрома, обусловленного, как правило, эндометриозом (по данным МРТ и последующего гистологического исследования), одновременно с выполнением кольпопоэза из тазовой брюшины проводят удаление эндометриоидных очагов. Удаление функционирующих мышечных тяжей (тяжа) возможно при выраженном болевом синдроме у пациенток юного возраста без проведения кольпопоэза. Кольпопоэз выполняют на втором этапе лечения: хирургический (из тазовой брюшины перед началом половой жизни) или консервативный (кольпоэлонгация по Шерстнёву).
Аналогичную тактику лечения считают единственно обоснованным методом коррекции аплазии влагалища у пациенток с рудиментарной функционирующей маткой. Для выбора метода хирургической коррекции необходимо иметь чёткое представление об анатомической и функциональной полноценности матки. Функционирующую матку с аплазией шейки или цервикального канала считают рудиментарным, недоразвитым органом, неспособным в полной мере осуществлять свою репродуктивную функцию. В этом случае нет необходимости любой ценой сохранять такую матку. Все попытки сохранения органа и создания соустья между маткой и преддверием влагалища с помощью проведения сигмоидального или брюшинного кольпопоэза не увенчались успехом по причине развития тяжёлых послеоперационных инфекционных осложнений, потребовавших повторных операций. В современных условиях экстирпацию функционирующей рудиментарной матки при аплазии влагалища можно выполнять лапароскопическим доступом.
Этапы экстирпации функционирующей рудиментарной матки лапароскопическим доступом:
диагностическая лапароскопия (ревизия малого таза, гистеротомия, вскрытие и опорожнение гематометры, ретроградная гистероскопия, подтверждающая отсутствие продолжения полости матки в просвет цервикального канала);
создание канала до функционирующей рудиментарной матки и тазовой брюшины промежностным доступом;
экстирпация функционирующей рудиментарной матки лапароскопическим доступом (пересечение маточных связок, маточных труб, собственных связок яичника, вскрытие пузырноматочной складки, пересечение маточных сосудов, отсечение матки);
кольпопоэз из тазовой брюшины пациенткам, готовым к началу половой жизни (пациенткам, не планирующим сексуальных контактов, после операции и заживления швов можно проводить кольпоэлонгацию).
Следует обратить внимание на то, что у определённого числа оперированных пациенток с аплазией влагалища и рудиментарной маткой при гистологическом исследовании удалённого органа обнаруживают нефункционирующий эндометрий и в толще рудиментарной матки выявляют аденомиоз и многочисленные эндометриоидные гетеротопии, что, повидимому, и бывает причиной выраженного болевого синдрома.
К сожалению, девочкам при аплазии влагалища (частичной или полной) и функционирующей матке с симптомами «острого живота» часто ставят неправильный диагноз (острый аппендицит) и выполняют неадекватные хирургические вмешательства (аппендоэктомию, диагностическую лапаротомию или лапароскопию, удаление или резекцию придатков матки, ошибочное и вредоносное рассечение кажущейся «атрезированной» девственной плевы и т.д.). Проведение хирургических вмешательств в объёме пункции и дренирования гематокольпоса, в том числе с последующим бужированием аплазированной части влагалища, считают недопустимыми вмешательствами. Они не только не устраняют причину заболевания, но и затрудняют в дальнейшем проведение его адекватной коррекции в связи с развитием инфекционного процесса в брюшной полости (пиокольпос, пиометра и т.д.) и рубцовой деформации влагалища.
В настоящее время оптимальным способом коррекции неполной аплазии влагалища при функционирующей матке считают проведение вагинопластики методом скользящих лоскутов. С целью снижения риска развития осложнений, связанных с операцией, объективной оценки состояния матки и придатков, проведения в случае необходимости коррекции сопутствующей гинекологической патологии вагинопластику желательно проводить с лапароскопическим ассистированием.
Кроме того, создание пневмоперитонеума способствует смещению нижнего края гематокольпоса книзу, что даже при недостаточном его наполнении значительно облегчает выполнение операции.
Этапы вагинопластики методом скользящих лоскутов:
крестообразно рассекают вульву и мобилизируют лоскуты на протяжении 2-3 см;
создают тоннель в ретровагинальной клетчатке до нижнего полюса гематокольпоса. Данный этап операции наиболее сложный и ответственный в связи с риском ранения мочевого пузыря и прямой кишки. Степень риска зависит от уровня расположения аплазированной части влагалища;
мобилизируют нижний полюс гематокольпоса на протяжении 2-3 см из подлежащих тканей;
делают Хобразный разрез нижнего полюса гематокольпоса (под углом 45° по отношению к прямому крестообразному разрезу);
пунктируют и опорожняют гематокольпос, промывают влагалище раствором антисептика, визуализируют шейку матки;
соединяют края вульвы и нижнего края опорожнённого гематокольпоса по типу «клин в паз» (по принципу «зубцов шестерёнки»).
После операции во влагалище вводят пропитанный вазелиновым маслом рыхлый тампон с последующей ежедневной санацией влагалища и повторным введением тампона в течение 2-3 суток.
При наличии функционирующего замкнутого рога матки производят удаление рудиментарной матки и гематосальпинкса из лапароскопического доступа. Для уменьшения травматизации основной матки в тех ситуациях, когда рудиментарная матка интимно связана с основной, Л.В. Адамян и М.А. Стрижаковой (2003) был разработан метод хирургической коррекции замкнутого функционирующего рога, расположенного в толще основной матки. Метод заключается в проведении лапароскопии, ретроградной гистерорезектоскопии и резекции эндометрия замкнутого функционирующего рога матки.
Хирургическое лечение при удвоении матки и влагалища с частичной аплазией одного из них состоит в рассечении стенки замкнутого влагалища и создании сообщения между ним и функционирующим влагалищем под лапароскопическим контролем:
влагалищный этап:
—вскрытие гематокольпоса;
—опорожнение гематокольпоса;
—промывание влагалища раствором антисептика;
—иссечение замкнутой стенки влагалища (создание «овального окна» размером 2 смx2,5 см);
лапароскопический этап:
—уточнение взаиморасположения маток, состояния яичников, маточных труб;
—контроль опорожнения гематокольпоса;
—опорожнения гематосальпинкса;
—выявление и коагуляция очагов эндометриоза;
—санирование брюшной полости.
У девочек с атрезией девственной плевы под местной анестезией производят Хобразное её рассечение и опорожнение гематокольпоса.
Примерные сроки нетрудоспособности
Заболевание не вызывает стойкой нетрудоспособности. Возможные сроки нетрудоспособности от 10 до 30 дней могут быть обусловлены темпами реконвалесценции после необходимых оперативных вмешательств.
Дальнейшее ведение
У пациенток с аплазией влагалища и матки при отсутствии постоянного сексуального партнёра целесообразно периодическое повторение курсов кольпоэлонгации (по 2-3 раза в год) в целях профилактики стриктуры неовлагалища после хирургического кольпопоэза. После хирургической коррекции влагалища и матки у больных с аплазией влагалища при функционирующей матке показано диспансерное наблюдение 1 раз в 6 мес до возраста 18 лет в целях своевременной диагностики рубцовых изменений влагалища.
Информация для пациентки
Отсутствие самостоятельных менструаций в возрасте 15 лет и старше, наличие циклических, нарастающих по интенсивности болей внизу живота с менархе считают показанием для консультации у гинеколога детского и подросткового возраста для своевременного выявления порока развития матки и влагалища. При выраженной болезненности при первом
половом контакте или полной невозможности половой жизни следует прекратить попытки сексуальных сношений, чтобы избежать проникающих калечащих разрывов промежности и уретры при аплазии влагалища.
Прогноз
У пациенток, своевременно обратившихся к гинекологу в квалифицированное, оснащённое современной высокоточной диагностической и хирургической аппаратурой учреждение, прогноз течения заболевания благоприятный. Пациенток с аплазией влагалища и матки в условиях развития методов вспомогательной репродукции не считают абсолютно бесплодными, поскольку они имеют возможность воспользоваться услугами суррогатных матерей по программе ЭКО и ПЭ.
Список литературы
Адамян Л.В., Богданова Е.А. Оперативная гинекология детей и подростков / Л.В. Адамян, Е.А Богданова. — М.: ЭликсКом,2004. — 206 с.
Адамян Л.В. Пороки развития матки и влагалища / Л.В. Адамян, В.И. Кулаков, А.З. Хашукоева. — М.: Медицина, 1998. —320 с.
Адамян Л.В. Аномалии мочеполовой системы — этапы эмбриогенеза / Л.В. Адамян, З.Н. Макиян // Эндоскопия и альтернативные подходы в хирургическом лечении женских болезней. — М., 2001.
Богданова Е.А. Гинекология детей и подростков / Е.А. Богданова. — М.: МИА, 2000. — 332 с.
Кулаков В.И. Клиническое значение применения магнитнорезонансной томографии у девочек с пороками развития половых органов / В.И. Кулаков и др.; Под ред. А.Н. Стрижакова // Проблемы акушерства, гинекологии и перинатологии: сб. науч. тр.— М., 2002. — С. 112-118.
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2014
Врожденные аномалии [пороки развития] развития тела и шейки матки (Q51), Врожденные аномалии [пороки развития] яичников, фаллопиевых труб и широких связок (Q50), Другие врожденные аномалии [пороки развития] женских половых органов (Q52)
Акушерство и гинекология
Общая информация
Краткое описание
Утверждено на Экспертной комиссии
По вопросам развития здравоохранения
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
Врожденные пороки развития половых органов
- стойкие морфологические изменения органа, выходящие за пределы вариаций их строения. Врожденные пороки развития возникают внутриутробно в результате нарушения процессов развития зародыша или (много реже) после рождения ребенка, как следствие нарушения дальнейшего формирования органов .
I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ
Название протокола:
Врожденные аномалии развития половых органов
Код протокола:
Код(ы) МКБ-10:
Q50 Врожденные аномалии [пороки развития] яичников, фаллопиевых труб и широких связок:
Q50.0 Врожденное отсутствие яичника.
Q50.1 Кистозная аномалия развития яичника.
Q50.2 Врожденный перекрут яичника.
Q50.3 Другие врожденные аномалии яичника.
Q50.4 Эмбриональная киста фаллопиевой трубы.
Q50.5 Эмбриональная киста широкой связки.
Q50.6 Другие врожденные аномалии фаллопиевой трубы и широкой связки.
Q51 Врожденные аномалии [пороки развития] тела и шейки матки:
Q51.0 Агенезия и аплазия матки.
Q51.1 Удвоение тела матки с удвоением шейки матки и влагалища
Q51.2 Другие удвоения матки.
Q51.3 Двурогая матка.
Q51.4 Однорогая матка.
Q51.5 Агенезия и аплазия шейки матки.
Q51.6 Эмбриональная киста шейки матки.
Q51.7 Врожденный свищ между маткой и пищеварительным и мочеиспускательным трактами.
Q51.8 Другие врожденные аномалии тела и шейки матки.
Q51.9 Врожденная аномалия тела и шейки матки неуточнённая.
Q52 Другие врожденные аномалии [пороки развития] женских половых органов:
Q52.0 Врожденное отсутствие влагалища.
Q52.1 Удвоение влагалища.
Q52.2 Врожденный ректовагинальный свищ.
Q52.3 Девственная плева, полностью закрывающая вход во влагалище.
Q52.4 Другие врожденные аномалии влагалища.
Q52.5 Сращение губ.
Q52.6 Врожденная аномалия клитора.
Q52.7 Другие врожденные аномалии вульвы.
Q52.8 Другие уточненные врожденные аномалии женских половых органов.
Q52.9 Врожденная аномалия женских половых органов неуточненная
Сокращения, используемые в протоколе:
АлАТ - аланинаминотрансфераза
Анти-Ха - антитромботическая активность
АсАТ - аспартатаминотрансфераза
АЧТВ - Активированное частичное тромбопластиновое время
ВЗОМТ - воспалительные заболевания органов малого таза
ВИЧ - вирус иммунодефицита человека
ДГ - дисгенезия гонад
ИФА - иммуноферментный анализ
МНО - Международное Нормализованное Отношение
МРТ - магнитно-резонансная томография
ОАК - общий анализ крови
ОАМ - общий анализ мочи
ПВ - протромбиновое время
ПМСП - первичная медико-санитарная помощь
СТФ - синдром тестикулярной феминизации
УД/УР - уровень доказательности/уровень рекомендации
УЗИ - ультразвуковое исследование
ЭКГ - электрокардиограмма
ЭКО - экстракорпоральное оплодотворение
HS - гистероскопия
LS - лапарскопия
MRSA - Метициллин-устойчивый золотистый стафилококк
RW - реакция Вассермана
Дата разработки протокола:
2014 год.
Пользователи протокола:
акушеры-гинекологи, урологи, хирурги, врачи общей практики, терапевты, педиатры, неонатологи, врачи скорой помощи.
Критерии, разработанные Канадской Целевой группой Профилактического Здравоохранения (Canadian Task Forceon Preventive Health Care) для оценки доказательности рекомендаций*
|
Уровни доказательности |
Уровни рекомендаций |
|
I: Доказательность основана, по крайней мере, на данных одного рандомизированного контролируемого исследования II-1: Доказательность основана на данных контролируемого исследования с хорошим дизайном, но без рандомизации II-2: Доказательность основана на данных когортного исследования с хорошим дизайном (проспективного или ретроспективного) или исследования типа "случай-контроль", предпочтительно многоцентрового или выполненного несколькими исследовательскими группами II-3: Доказательность основана на данных сравнительного исследования с вмешательством или без вмешательства. Убедительные результаты, полученные в ходе неконтролируемых экспериментальных испытаний (например, такие как результаты лечения пенициллином в 1940-х) могли также быть включены в эту категорию III: Доказательность основана на мнениях авторитетных специалистов, базирующихся на их клиническом опыте, на данных описательных исследований или сообщениях экспертных комитетов |
A. Доказательные данные позволяют рекомендовать клиническое профилактическое воздействие B. Достоверные свидетельства позволяют рекомендовать клиническое профилактическое воздействие C. Существующие свидетельства является противоречивыми и не позволяет давать рекомендации за или против использования клинического профилактического воздействия; однако, другие факторы могут влиять на принятие решения D. Существуют достоверные свидетельства, чтобы давать рекомендацию в пользу отсутствия клинического профилактического действия E. Существуют доказательные данные, чтобы рекомендовать против клинического профилактического действия L. Существует недостаточно доказательных данных (в количественном или качественном отношении), чтобы давать рекомендацию; однако, другие факторы могут влиять на принятие решения |
Классификация
Клиническая классификация
Анатомическая классификация врожденных пороков развития половых органов
:
1) Класс I
- атрезия гимена (варианты строения гимена);
2) Класс II
- полная или неполная аплазия влагалища и матки:
Полная аплазия матки и влагалища (синдром Рокитанского-Кюстера-Майера-Хаузера);
Полная аплазия влагалища и шейки матки при функционирующей матке;
Полная аплазия влагалища при функционирующей матке;
Частичная аплазия влагалища до средней или верхней трети при функционирующей матке;
3) Класс III
- пороки, связанные с отсутствием слияния или неполным слиянием парных эмбриональных половых протоков:
Полное удвоение матки и влагалища;
Удвоение тела и шейки матки при наличии одного влагалища;
Удвоение тела матки при наличии одной шейки матки и одного влагалища (седловидная матка, двурогая матка, матка с полной или неполной внутренней перегородкой, матка с рудиментарным функционирующим замкнутым рогом);
4) Класс IV
- пороки, связанные с сочетанием удвоения и аплазии парных эмбриональных половых протоков:
Удвоение матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища;
Удвоение матки и влагалища с полной аплазией обоих влагалищ;
Удвоение матки и влагалища с частичной аплазией обоих влагалищ;
Удвоение матки и влагалища с полной аплазией всего протока с одной стороны (однорогая матка).
Клинико-анатомическая классификация пороков развития матки и влагалища :
I класс. Аплазия влагалища
1. Полная аплазия влагалища и матки:
Рудимент матки в виде двух мышечных валиков
Рудимент матки в виде одного мышечного валика (справа, слева, в центре)
Мышечные валики отсутствуют
2. Полная аплазия влагалища и функционирующая рудиментарная матка:
Функционирующая рудиментарная матка в виде одного или двух мышечных валиков
Функционирующая рудиментарная матка с аплазией шейки матки
Функционирующая рудиментарная матка с аплазией цервикального канала
При всех вариантах возможны гемато/пиометра, хронический эндометрит и периметрит, гемато - и пиосальпинкс.
3. Аплазия части влагалища при функционирующей матке:
Аплазия верхней трети
Аплазия средней трети
Аплазия нижней трети
II класс. Однорогая матка
1. Однорогая матка с рудиментарным рогом, сообщающимся с полостью основного рога
2. Рудиментарный рог замкнутый
В обоих вариантах эндометрий может быть функционирующим или нефункционирующим
3. Рудиментарный рог без полости
4. Отсутствие рудиментарного рога
III класс. Удвоение матки и влагалища
1. Удвоение матки и влагалища без нарушения оттока менструальной крови
2. Удвоение матки и влагалища с частично аплазированным влагалищем
3. Удвоение матки и влагалища при нефункционирующей одной матке
IV класс. Двурогая матка
1. Неполная форма
2. Полная форма
3. Седловидная форма
V класс. Внутриматочная перегородка
1. Полная внутриматочная перегородка - до внутреннего зева
2. Неполная внутриматочная перегородка
VI класс. Пороки развития маточных труб и яичников
1. Аплазия придатков матки с одной стороны
2. Аплазия труб (одной или обоих)
3. Наличие добавочных труб
4. Аплазия яичника
5. Гипоплазия яичников
6. Наличие добавочных яичников
VII класс. Редкие формы пороков половых органов
1.Мочеполовые пороки развития: экстрофия мочевого пузыря
2. Кишечно-половые пороки развития: врожденный ректовестибулярный свищ, сочетающийся с аплазией влагалища и матки; врожденный ректо - вестибулярный свищ, сочетающийся с однорогой маткой и функционирующим рудиментарным рогом. Встречаются изолированно или в сочетании с пороками развития матки и влагалища.
Диагностика
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий при госпитализации в стационар
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
Общий анализ крови;
Общий анализ мочи;
Биохимический анализ крови (мочевина, креатинин, общий белок, Алат, Асат, декстроза, общий билирубин);
Реакции вассермана в сыворотке крови;
Определение антигена p24 вич в сыворотке крови ИФА - методом;
Определение HbeAg вируса гепатита в в сыворотке крови ИФА - методом;
Определение суммарных антител к вирусу гепатита c в сыворотке крови ИФА - методом
УЗИ органов малого таза;
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
Цитологическое исследование кариотипа (при подозрении на хромосомные аномалии развития внутренних половых органов)
Кольпоскопия/вагиноскопия;
Диагностическая гистероскопия;
Гистеросальпингография.
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:
Общий анализ крови;
Общий анализ мочи;
Коагулограмма (ПВ, фибриноген, АЧТВ, МНО);
Биохимический анализ крови (мочевина, креатинин, общий белок, АлАТ, АсАТ, глюкоза, общий билирубин);
Определение группы крови по системе ABO цоликлонами;
Определение резус-фактора крови;
Реакции Вассермана в сыворотке крови;
Определение антигена p24 ВИЧ в сыворотке крови ИФА - методом;
Определение HbeAg вируса гепатита В в сыворотке крови ИФА - методом;
Определение суммарных антител к вирусу гепатита C в сыворотке крови ИФА - методом;
Определение степени чистоты гинекологического мазка;
УЗИ органов малого таза;
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
Определение группы крови по системе ABO цоликлонами;
Определение резус-фактора крови.
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
Коагулограмма;
УЗИ органов малого таза;
МРТ органов малого таза (показания: аномалии развития внутренних половых органов);
Допплерография органов малого таза;
Диагностическая лапароскопия (показания: аномалии развития внутренних половых органов);
Диагностическая гистероскопия.
Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи:
Сбор жалоб и анамнеза;
Физикальное обследование.
Диагностические критерии (УД/УР IА), , (УД/УР IIВ)
Жалобы и анамнез
Жалобы: на отсутствие менструации, боли внизу живота в ожидаемые дни менструации, невозможность полового контакта, отсутствие беременности.
Физикальное обследование
При полной аплазии влагалища и матки:
наружное отверстие уретры расширено и смещено книзу (необходимо проводить дифференциальную диагностику с наличием отверстия в девственной плеве).
Пороки развития преддверия влагалища:
Сглаженная поверхность от уретры до прямой кишки;
Девственная плева без углубления в промежности;
Девственная плева с отверстием, через которое определяется слепо заканчивающееся влагалище длиной 1 - 3 см;
Глубокий, слепо заканчивающийся канал.
Атрезия девственной плевы:
Выбухание тканей промежности в области расположения девственной плевы;
Просвечивание тёмного содержимого;
При ректоабдоминальном осмотре в полости малого таза определяют образование туго или мягкоэластической консистенции, на вершине которого пальпируют более плотное образование - матку.
Полная или неполная аплазия влагалища при функционирующей рудиментарной матке:
При гинекологическом осмотре отмечается отсутствие или укорочение влагалища;
При ректоабдоминальном исследовании в малом тазу пальпируют малоподвижное шаровидная матка, чувствительная при пальпации и попытках смещения. Шейка матки не определяется. В области придатков - образования ретортообразной формы (гематосальпинксы).
Аплазия влагалища при полноценной функционирующей матке:
При пальпации живота и ректоабдоминальном исследовании на расстоянии от 2 до 8 см от ануса выявляют образование тугоэластической консистенции (гематокольпос). На вершине гематокольпоса пальпируют более плотное образование (матку), которое может быть увеличено в размерах (гематометра). В области придатков определяют образования веретенообразной формы (гематосальпинксы).
При удвоении наружных половых органов: определяются 2 наружных отверстия влагалища.
При полном и неполном удвоении внутренних половых органов:
При гинекологическом осмотре определяются во влагалище 2 шейки, перегородка во влагалище;
При бимануальном осмотре: определяются 2 образования в полости малого таза.
Ректовагинальный свищ:
Выделение мекония, газов, каловых масс через половую щель с первых дней жизни;
Анальное отверстие отсутствует;
Свищевое отверстие расположено выше девственной плевы.
Лабораторные исследования
Исследование каритотипа
(УД/УР - IА) :
Аномальный набор хромосом (45Х, 46XY, 46ХХ);
Мозаицизм (X0/XY, ХО/ХХХ, ХО/ХХ и др.);
Дефект короткого плеча Х-хромосомы.
Инструментальные исследования
УЗИ органов малого таза
.:
1) при аплазии матки:
Матка отсутствует или представлена в виде одного или двух мышечных валиков;
Яичники расположены высоко у стенок малого таза.
2) при аплазии влагалища с рудиментарной функционирующей маткой:
Шейка матки и влагалище отсутствует;
Матка представлена в виде одного или двух мышечных валиков;
Гематосальпинкс.
3) При аплазии влагалища с полноценной маткой:
Несколько эхонегативные образований, заполняющих полость малого таза гематокольпос, гематометра, гематосальпинкс.
МРТ органов малого таза
: наличие аномалий развития гениталий в виде изменений формы, количества, расположения внутренних половых органов
Диагностическая лапароскопия
: визуализация аномалий развития гениталий в виде изменений формы, количества, расположения внутренних половых органов.
Показания для консультации специалистов:
Консультация терапевта при наличии экстрагенитальных заболеваний;
Консультация уролога, хирурга при наличии пороков других, смежных органов и систем.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз
Дифференциальная диагностика проводится в зависимости от кариотипа и клинической картины (таблицы 1, 2).
Таблица 1
. Дифференциальная диагностика аномалий развития половых органов в зависимости от кариотипа
|
Нозология/ признаки |
Кариотип | Уровень полового хроматина | Фенотип |
| Полная аплазия влагалища и матки | 46, ХХ | положительный | Женский (нормальное развитие молочных желез, оволосение и развитие наружных половых органов по женскому типу) |
| Дисгенезия гонад | 46, ХY; 46 Х0; 46 ХО/ХХ; 46 XOXY | отрицательный | Мужской, признаки маскулинизации (гипертрофия клитора, вирильноеоволосение) |
| Синдром тестикулярнойфеменизации | 46, ХY | отрицательный | Женский фенотип (нормальное развитие молочных желез, оволосение и развитие наружных половых органов по женскому типу) |
Таблица 2 . Дифференциальная диагностика аномалий развития половых органов в зависимости от клинических признаков
|
Нозология признаки |
Менструальная функция | Эхо признаки | Объективное исследование |
| Аномалии половых органов | Отсутствие менструальной функции в пубертатном периоде | Выявляется отсутствие шейки и тела матки, рудиментарный рог, внутриматочная перегородка, двурогая матка | Выявляются признаки аномалии половых органов |
| Аденомиоз | Менструальная функция нарушена (скудные или обильные менструации, коричневые выделения, боли до и после менструации) не связаны с возрастом | Увеличение переднезаднего размера матки, участки повышенной эхогенности в миометрии, небольшие (до 0,2 - 0,6 см) округлые анэхогенные включения. | Увеличение размеров матки, умеренная болезненность, наличие узлов (эндометриом) матки. |
| Дисменоррея | Менструальная функция сохранена, но сопровождается выраженным болевым синдромом | Характерных эхопризнаков нет | Характерных данных гинекологического осмотра нет. |
| ВЗОМТ | Менометроррагия | Увеличение размеров матки, толщины эндометрия, повышенная васкуляризация эндометрия, наличие жидкости в малом тазу, утолщение стенок маточных труб, неравномерное снижение эхогенности участков миометрия. | Увеличение размеров матки, болезненность, мягкая консистенция матки, наличие тубоовариальных образований. Признаки интоксикации. |
Медицинский туризм
Медицинский туризм
Получить консультацию по медтуризму
Лечение
Цели лечения:
Устранение аномалии половых органов;
Восстановление менструальной, сексуальной, репродуктивной функций;
Улучшение качества жизни.
Тактика лечения
Медикаментозное лечение
Гормональная терапия:
При наличии аномалии развития яичников, дисгенезии гонад :
Эстрогены в непрерывном режиме - в пубертатном периоде;
Эстрогены в первую фазу цикла, гестагены во вторую фазу - при формировании первичных половых органов на циклическую гормональную терапию.
При задержке общесоматического развития:
Гормоны щитовидной железы (левотироксин натрия 100-150 мкг/сут);
Анаболические стероиды (метандростенолон по 5 мг 1-2 р/дн, в зависимости от степени нарушения развития).
Антибактериальная терапия проводится с целью:
1) профилактики инфекционных осложнений:
Ампициллин/сульбактам(1,5г в/в),
Амоксициллин/клавуланат(1,2г в/в),
Цефазолин (2г в/в)
Цефуроксим(1,5гв/в).
Сроки проведения антибактериальной профилактики:
Однократно (интраоперационно);
От 1 - 3 суток послеоперационного периода - при продолжительности оперативного вмешательства более 4часов, при наличии технических сложностей при проведении операции, особенно при выполнении гемостаза, а также при риске микробной контаминации.
2) лечения инфекционных осложнений (в зависимости от результатов микробиологического исследования)
Ампициллин/сульбактам:
При легком течении инфекции -1,5г 2 р/сут в/в, продолжительность лечения до 3 - 5 дней;
При среднетяжелом течении - 1,5 г 4 р/сут в/в, продолжительность лечения 5 -7 дней;
При тяжелом течении - 3 г 4 р/сут в/в, продолжительность лечения до 7 - 10 дней.
Амоксициллин/клавуланат (расчет по амоксициллину):
При легкой инфекции: 1 г в/в, 3 раза в сутки, продолжительность лечения до 3 - 5 дней;
Цефазолин:
При легкой инфекции: 0,5-1 г в/в, 3 раза в сутки, продолжительность лечения до 3 - 5 дней;
При тяжелой инфекции: 2 г в/в, 3 раза в сутки, продолжительность лечения 5 - 10 дней.
Цефуроксим:
При легкой инфекции: 0,75 г в/в, 3 раза в сутки, продолжительность лечения до 3 - 5 дней;
При тяжелой инфекции: 1,5 г в/в, 3 раза в сутки, продолжительность лечения 5 - 10 дней.
Метронидазол:
При легкой инфекции: 500 мг в/в, капельно, 3 раза в сутки, продолжительность лечения до 5-7 дней;
При тяжелой инфекции: 1000 мг в/в, 2 - 3 раза в сутки, продолжительность лечения 5 - 10 дней.
Ванкомицин:(при аллергии на бета-лактамы, документированный случай колонизации MRSA).
7.5 мг/кг каждые 6 ч или 15 мг/кг каждые 12 ч. в/в, продолжительность лечения 7 - 10 дней
Ципрофлоксацин 200 мг в/в 2р/дн, продолжительность лечения 5 - 7 дней
Макролиды:
Азитромицин 500 мг 1 раз в сутки в/в. Курс лечения - не более 5 дней. После окончания в/в введения рекомендуется назначение азитромицина внутрь в дозе 250 мг до полного завершения 7 - дневного общего курса лечения.
Инфузионная детоксикационная терапия : проводится с целью лечения интоксикационного синдрома, профилактики инфекционных осложнений, при оказании неотложной медицинской помощи - при активном кровотечении.
Кристаллоидные растворы в суммарном объеме до 1500-2000 мл.
Раствор натрия хлорид 0,9%;
Раствор натрия хлорид/натрия ацетат;
Раствор натрия хлорид/калия хлорид/натрия гидрокарбонат
Раствор натрия ацетета тригидрат/натрия хлорид/калия хлорид
Раствор Рингера Локка;
Раствор глюкозы 5%.
Антимикотическая терапия:
Флуконазол 50-400 мг 1 раз в сутки в зависимости от степени риска развития грибковой инфекции.
Профилактика тромбоэмболических осложнений проводится в течение 3 суток низкомолекулярными гепаринами:
Далтепарин, 0,2 мл, 2500 МЕ, п/к;
Эноксапарин, 0,4 мл (4000 Анти-Ха МО), п/к;
Надропарин, 0,3 мл (9500 МЕ/мл 3000 Анти-Ха МО), п/к;
Ревипарин, 0,25 мл (1750 анти-Ха ME), п/к;
Цертопарин натрия 0,4 мл (3000 Анти-Ха МО), п/к.
С целью купирования болевого синдрома:
1) нестероидные противовоспалительные препараты:
Кетопрофен, в/м, в/в, 100 мг/2 мл до 4 раз в сутки;
Кеторолак внутрь, в/м, в/в по 10-30мг до 4 раз в сутки;
Диклофенак 75-150мг в сутки в/м до 3 раз в сутки.
2) синтетические опиоиды
Трамадол в/в,в/м,п/к по 50-100мг до 400мг в сутки, внутрь по 50мг до 0,4г в сутки) не чаще чем каждые 4-6 часов.
3) наркотических анальгетиков при выраженном болевом синдроме в течение раннего послеоперационного периода
Тримеперидин, 1,0 мл 1% или 2% раствора в/м;
Морфин, 1,0 мл 1% раствора в/м.
Утеротоническая терапия (показания: гематометра, серозометра, операции с нарушением целостности мышечного слоя матки)
Окситоцин (от 5-40 МЕ/мл в/в капельно,в/м);
Метилэргометрина от 0,05-0,2мг в/в,в/м).
Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне:
Эстрогены
Комбинированные оральные контрацептивы
Гестагены
2) перечень дополнительных лекарственных средств
Левотироксин натрия, табл по 100-150 мкг
Метандростенолон табл по 5 мг
Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне:
1) перечень основных лекарственных средств:
Цефазолин, порошок для приготовления инъекционного раствора для внутривенного введения 500 и 1000 мг;
Кетопрофен, ампулы 100 мг/2 мл;
Эноксапарин, одноразовый шприц 0,4 мл (4000 Анти-Ха МО).
Перечень дополнительных лекарственных средств
Аномалии развития половых органов. К ним относятся: перегородка , седловидная, однорогая и двурогая , двойная матка и двойное влагалище, двурогая матка с одним замкнутым рудиментарным рогом, инфантилизм .
Некоторые анатомические аномалии после пластических операций возможность деторождения не исключают. Подчас диагноз (перегородка влагалища, седловидная или двурогая матка) устанавливается во время , обусловливая тяжелые роды и хирургическое вмешательство.
Половой инфантилизм выражается: задержкой формирования наружных и внутренних половых органов, неразвитыми или слабо развитыми молочными железами и другими , нарушением , возможными дисфункциональными маточными кровотечениями, аменореей, или самопроизвольными .
Причины аномалий развития половых органов
К возникновению аномалий развития женских половых органов приводят наследственные, экзогенные, мультифакториальные факторы. Возникновения пороков развития гениталий относят к критическому периоду внутриутробного развития. В основе лежит отсутствие слияния каудальных отделов парамезонефральных мюллеровых протоков, отклонения в преобразованиях урогенитального синуса, а также патологическое течение органогенеза гонад, который зависит от развития первичной почки. Эти отклонения составляют 16 % всех аномалий.
Аномалии развития половых органов чаще возникают при патологическом течении беременности у матери в разные сроки беременности. Это ранние и поздние гестозы, инфекционные заболевания, интоксикация, эндокринные нарушения в организме матери.
Кроме того, аномалии развития женских половых органов могут возникать под влиянием вредных факторов внешней среды, профессиональных вредных воздействий у матери, отравлениях токсическими веществами.
Наряду с аномалиями гениталий, в 40 % случаев встречаются аномалии мочевыделительной системы (односторонняя агенезия почки), кишечника (атрезия заднего прохода), костей (врожденный сколиоз), а также врожденные пороки сердца.
Существуют следующие типы аномалий развития половых органов
Беременность в рудиментарном роге протекает по типу и подлежит оперативному лечению.
4. Uterus bicornis - двурогая матка возникает от слияния парамезонефральних ходов. В результате наблюдается общая вагина, а другие органы раздвоенные. Как правило, органы на одной стороне выражены слабее, чем на другой.
При двурогой матке может быть две шейки - uterus bicollis. При этом вагина имеет обычное строение или в ней может быть частичная перегородка.
Иногда при двурогой матке может быть одна шейка, которая образуется от полного слияния обеих половин - uterus bicornis uncollis. Возможно почти полное слияние обоих рогов за исключением дна, где образуется седловидное углубление - седловидная матка (uterus arcuatus). В седловидной матке может быть перегородка, которая распространяется на всю полость, или частичная перепонка в области дна или шейки матки.
При удовлетворительном развитии одного рога матки и резко выраженном рудиментарном состоянии другой образуется единорогая матка - uterus unicornus.
Клиническая картина . Удвоение матки и влагалища может протекать бессимптомно. При достаточно удовлетворительном развития обоих или даже одной матки менструальная и половая функции не нарушаются.
Беременность может наступать то в одной, то в другой полости матки, возможно нормальное течение родов и послеродового периода. Если разные степени удвоений сочетаются с недоразвитием яичников и матки, возникают симптомы, характерные при задержке развития (нарушение менструальной, половой и детородной функций). Часто встречаются самопроизвольные выкидыши, родовая слабость, кровотечения в послеродовом периоде. Гематокольпос и гематометра сопровождаются болью, повышением температуры. При пальпации живота выявляют безболезненную смещающуюся опухоль.
Диагностика . Распознать удвоение матки и влагалища в большинстве случаев нетрудно, осуществляют это с помощью обычных методов обследования (бимануальном, обследование с помощью зеркала, зондирования, УЗИ). При необходимости применяют метросальпингографию, лапароскопию.
Лечение . Удвоение матки и влагалища протекают бессимптомно и лечения не требуют.
При наличии перегородки во влагалище, которая препятствует рождению плода, проводят ее рассечение.
При наличии симптомов задержки развития гениталий назначают циклическую гормональную терапию.
При скоплении крови в атрезованом влагалище или в рудиментарном роге требуется хирургическое лечение. При наличии аномалий матки проводят хирургическую коррекцию - операцию метропластики.
: используй знания для здоровья