Последствия нейроинфекции в виде бульбарного синдрома. Способы лечения бульбарного паралича

Бульбарный синдром - неврологическая патология, обусловленная дисфункцией одновременно трех пар черепных нервов: IX, X и XII. Расстройство двигательной иннервации мускулатуры головы и шеи проявляется нарушением процесса глотания, забрасыванием пищи в органы дыхания, речевыми отклонениями, охриплостью голоса, патологическим изменением вкусовых ощущений и вегетативными симптомами.

Бульбарный синдром характеризуется блокированием нервных импульсов на уровне черепных ядер или двигательных волокон. Легкая форма патологии развивается при одностороннем поражении IX, X и XII нервов. Двусторонее повреждение тех же нервов приводит к развитию тяжелой степени недуга.

Бульбарный синдром в отличие от имеет более тяжелое течение и проявляется опасными для жизни дисфункциями: аритмией, атрофией парализованных мышц и остановкой дыхания. Характерна триада симптомов: дисфония, дисфагия, дизартрия. Некоторые больные даже не в состоянии самостоятельно принимать пищу. Диагностика синдрома основывается на данных осмотра пациента и результатах дополнительных обследований. Обычно лечение начинают с неотложных мероприятий, а затем переходят к этиотропной, патогенетической и симптоматической терапии.

Бульбарный синдром — тяжелый прогрессирующий процесс, приводящий к потере трудоспособности и ухудшению качества жизни. Быстро появившийся синдром со стремительным нарастанием клинической симптоматики является смертельно опасным, требует оказания неотложной медицинской помощи и госпитализации больных в реанимационное отделение.

Классификация

Бульбарный синдром бывает острым, прогрессирующим, альтернирующим с одно- или двусторонним характером поражения.

  • Острый паралич отличается внезапным началом и стремительным развитием. Его основными причинами являются инсульты, энцефалиты и нейроинфекции.
  • Прогрессирующий паралич — состояние менее критическое, отличающееся постепенным нарастанием клинической симптоматики. Он развивается при хронических дегенеративных заболеваниях нервной системы.
  • Альтернирующий синдром - поражение ядер бульбарной зоны с односторонним повреждением мускулатуры туловища.

Этиология

Этиопатогенетические факторы паралича весьма разнообразны: нарушение кровоснабжения мозга, ЧМТ, острые инфекции, новообразования, отек мозговой ткани, воспаление, воздействие нейротоксинов.

Бульбарный синдром является проявлением различных психических и соматических заболеваний, которые по происхождению можно условно разделить на следующие группы:

  1. генетические — острая интермиттирующая порфирия, болезнь Кеннеди, аномалия Киари, пароксизмальная миоплегия;
  2. сосудистые - ишемический и геморрагический инсульт мозга, гипертонический криз, тромбоз венозных синусов, дисциркуляторная энцефалопатия;
  3. дегенеративные — сирингобульбия, синдром Гийена-Барре, миастения, дистрофическая миотония, болезнь Альцгеймера;
  4. инфекционные — энцефалиты, клещевой боррелиоз, полиомиелит, нейросифилис, болезнь Лайма, дифтерийная полинейропатия, ботулизм, менингит, энцефалит;
  5. онкологические — опухоли мозжечка, глиомы, эпендимомы, туберкулемы, кисты;
  6. демиелинизирующие — рассеянный склероз;
  7. эндокринные - гипертиреоз;
  8. травматические — переломы основания черепа.

Факторы, провоцирующие развитие синдрома:

  • злоупотребление соленой пищей,
  • частое включение в рацион высокоуглеводных и жирных продуктов и блюд,
  • хронический стресс, частые конфликтные ситуации,
  • чрезмерное физическое перенапряжение.

Патогенез

Электрические импульсы из головного мозга поступают в кору, а затем к двигательным ядрам бульбарной зоны. От них начинаются нервные волокна, по которым сигналы направляются в скелетные мышцы верхней части туловища. Центры продолговатого мозга у здоровых людей отвечают за слух, мимику, процессы глотания и звукопроизношения. Все черепно-мозговые нервы являются структурными компонентами ЦНС.

  1. Блуждающий нерв имеет множество ветвей, которые охватывают все тело. Десятая пара нервов начинается от бульбарных ядер и доходит до органов брюшной полости. Благодаря его правильной работе на оптимальном уровне функционируют органы дыхания, желудок, сердце. Блуждающий нерв обеспечивает глотание, откашливание, рвоту, речь.
  2. Языкоглоточный нерв иннервирует мышцы глотки и околоушную слюнную железу, обеспечивая ее секреторную функцию.
  3. Подъязычный нерв иннервирует мышцы языка и обеспечивает глотание, жевание, сосание и лизание.

Под воздействием этиологического фактора нарушается синаптическая передача нервных импульсов и происходит одновременное разрушение ядер IX, X и XII пар черепных нервов.

Этиопатогенетический фактор может оказывать свое негативное воздействие на одном из трех уровней:

  • в ядрах продолговатого мозга,
  • в корешках и стволах внутри полости черепа,
  • в полностью сформировавшихся нервных волокнах вне полости черепа.

В результате поражения ядер и волокон этих нервов нарушается трофика мышечной ткани. Мышцы уменьшаются в объеме, становятся более тонкими, их число сокращается до полного исчезновения. Бульбарный паралич сопровождается гипо- или арефлексией, гипо- или атонией, гипо- или атрофией парализованных мышц. При вовлечении в процесс нервов, иннервирующих дыхательные мышцы, больные умирают от удушья.

Симптоматика

Клиника синдрома обусловлена нарушением иннервации мышц горла и языка, а также дисфункцией этих органов. У больных возникает специфический симптомокомплекс — дисфагия, дизартрия, дисфония.

  1. Нарушение глотания проявляется частыми поперхиваниями, выделением слюны из уголков рта, невозможностью проглотить даже жидкую пищу.
  2. Бульбарная дизартрия и дисфония характеризуются слабым и глухим голосом, гнусавостью и «смазанностью» звуков. Согласные звуки становятся однотипным, гласные – трудноотличимым друг от друга, речь - замедленной, утомительной, невнятной, невозможной. Гнусавость и невнятность речи связаны с неподвижностью мягкого неба.
  3. Голос больных становится слабым, глухим, истощающимся вплоть до полной афонии – нарушения звучания речи. Причиной измененного тембра голоса является неполное смыкание голосовой щели, обусловленное парезом гортанных мышц.
  4. Нарушения мимической деятельности или ее полное отсутствие. Мимические функции утрачивают свою специфичность, происходит их общее ослабление, нарушение обычной координации. Черты лица больного становятся невыразительными — рот полуоткрыт, обильное слюнотечение и выпадение пережеванной пищи.
  5. Снижение и постепенное угасание небного и глоточного рефлексов.
  6. Слабость жевательной мускулатуры, обусловленная параличом соответствующих нервов. Нарушение полноценного пережевывания пищи.
  7. Атрофия мышц языка и его неподвижность.
  8. Попадание жидкой и твердой пищи в носоглотку.
  9. Подергивание языка и свисание небной занавески.
  10. В тяжелых случаях - нарушение работы сердца, тонуса сосудов, ритма дыхания.

При осмотре больных специалисты обнаруживают отклонение языка в сторону очага поражения, его гипотонию и малоподвижность, единичные фасцикуляции. В тяжелых случаях отмечается глоссоплегия, которая рано или поздно заканчивается патологическим истончением или складчатостью языка. Неподвижность и слабость небных дужек, язычка и мышц глотки приводят к дисфагии. Постоянный заброс пищи в респираторный тракт может закончиться аспирацией и развитием воспаления. Нарушение вегетативной иннервации слюнных желез проявляется гиперсаливацией и требует постоянного пользования платком.

У новорожденных детей бульбарный синдром является проявлением ДЦП, обусловленного родовой травмой. У малышей возникают моторные и сенситивные расстройства, нарушается процесс сосания, они часто срыгивают. У детей старше 2 лет симптоматика патологии сходна с проявлениями у взрослых.

Диагностика

Диагностикой и лечением бульбарного паралича занимаются специалисты в области неврологии. Диагностические мероприятия направлены на выявление непосредственной причины патологии и заключаются в осмотре больного, выявлении всех симптомов болезни и проведении электромиографии. Полученные клинические данные и результаты исследований позволяют определить тяжесть паралича и назначить лечение. Это обязательные диагностические методики, которые дополняются общим анализом крови и мочи, томографией мозга, эзофагоскопией, исследованием ликвора, электрокардиографией, консультацией офтальмолога.

Во время первого неврологического осмотра определяют неврологический статус больного: внятность речи, тембр голоса, саливацию, глотательный рефлекс. Обязательно изучают внешний вид языка, выявляют атрофии и фасцикуляции, оценивают его подвижность. Важное диагностическое значение имеет оценка частоты дыхания и сердечного ритма.

Затем больного направляют на дополнительное диагностическое обследование.

  • С помощью ларингоскопа осматривают гортань и обнаруживают провисание голосовой связки на стороне поражения.
  • Рентгенография черепа - определение структуры костей, наличие переломов, травм, новообразований, очагов кровоизлияния.
  • Электромиография - метод исследования, оценивающий биоэлектрическую активность мышц и позволяющий определить периферический характер паралича.
  • Компьютерная томография - максимально точные снимки любой части тела и внутренних органов, выполненные с помощью рентгеновского излучения.
  • Эзофагоскопия - определение работы мышц глотки и голосовых связок путем осмотра их внутренней поверхности с помощью эзофагоскопа.
  • Электрокардиография - самый простой, доступный и информативный метод диагностики заболеваний сердца.
  • МРТ - послойные снимки любой области тела, позволяющие максимально точно изучить структуру того или иного органа.
  • В лабораторных анализах присутствуют характерные изменения: в ликворе — признаки инфекции или кровоизлияния, в гемограмме - воспаление, в иммунограмме - специфические антитела.

Лечение

Неотложная медицинская помощь должна быть оказана в полном объеме больным с острым бульбарным синдромом, сопровождающим признаками дыхательной и сердечно- сосудистой дисфункции. Реанимационные мероприятия направлены на поддержание жизненно важных функций организма.

  1. Больных подключаются к аппарату ИВЛ или интубируют им трахею;
  2. Вводят «Прозерин», восстанавливающий мышечную активность, улучшающий глотательный рефлекс и моторику желудка, урежающий пульс;
  3. «Атропин» устраняет гиперсаливацию;
  4. Антибиотики вводят при явных признаках инфекционного процесса в головном мозге;
  5. Мочегонные средства позволяют справиться с отеком мозга;
  6. Препараты, улучшающие мозговое кровообращение, показаны при наличии сосудистых нарушений;
  7. Пациентов с нарушением дыхания и деятельности сердца госпитализируют в отделение интенсивной терапии.

Основная цель лечебных мероприятий — устранение угрозы для жизни пациента. Всех больных с тяжелым неврологическим расстройством транспортируют в медицинское учреждение, где им подбирают адекватное лечение.

Этапы проводимой терапии:

  • Этиотропная терапия - устранение болезней, ставших первопричиной бульбарного синдрома. В большинстве случаев эти недуги не лечатся и прогрессируют всю жизнь. Если причиной патологии становится инфекция, принимают антибактериальные средства широкого спектра — «Цефтриаксон», «Азитромицин», «Кларитромицин».
  • Патогенетическое лечение: противовоспалительное - глюкокортикоиды «Преднизолон», противоотечное - диуретики «Фуросемид», метаболическое — «Кортексин», «Актовегин», ноотропное — «Мексидол», «Пирацетам», противоопухолевое - цитостатики «Метотрексат».
  • Симптоматическая терапия направлена на улучшение общего состояния больных и уменьшения выраженности клинических проявлений. Витамины группы В и препараты с глутаминовой кислотой стимулируют обменные процессы в нервной ткани. При тяжелой дисфагии — введение сосудорасширяющих и спазмолитических препаратов, проведение инфузионной терапии, коррекция сосудистые нарушения. «Неостигмин» и «АТФ» уменьшают выраженность диасфагии.
  • В настоящее время хорошим лечебным эффектом обладает применение стволовых клеток, которые активно функционируют вместо пораженных.
  • Пациентов с бульбарным синдромом в тяжелых случаях кормят через энтеральный зонд специальными смесями. Родственникам необходимо следить за состоянием полости рта и наблюдать за больным во время еды, чтобы не допустить аспирацию.

Бульбарный синдром с трудом поддается даже адекватной терапии. Выздоровление наступает в единичных случаях. В процессе лечения улучшается состояние больных, наступает ослабление паралича, восстанавливается работа мышц.

Физиотерапевтические методы, применяемые для лечения бульбарного синдрома:

  1. электрофорез, лазеротерапия, магнитотерапия и грязелечение,
  2. лечебный массаж для разработки мышц и ускорения процесса их восстановления,
  3. кинезотерапия - выполнение определенных упражнений, способствующих восстановлению работы опорно-двигательной системы человека,
  4. дыхательная гимнастика - система упражнений, направленная на укрепление здоровья и разрабатывающая легкие,
  5. лечебная физкультура — определенные упражнения, ускоряющие выздоровление,
  6. в восстановительном периоде показаны занятия с логопедом.

К хирургическому вмешательству прибегают в тех случаях, когда консервативное лечение не дает положительных результатов. Операции проводят при наличии опухолей и переломов:

  • Шунтирующие операции предупреждают развитие дислокационного синдрома.
  • Трепанацию черепа проводят больным с эпидуральными и субдуральными гематомами мозга.
  • Клипирование патологически расширенных сосудов головного мозга является хирургическим методом, позволяющим эффективно ликвидировать аномальные изменения в кровеносной системе.
  • Холестериновые бляшки удаляют путем проведения эндартерэктомии и протезирования поврежденного участка.
  • При переломах черепа проводят вскрытие черепной коробки, устраняют источник кровотечения и осколки костей, закрывают дефект костной ткани удаленной костью или специальной пластиной, а затем переходят к длительной реабилитации.

Средства народной медицины, применяющиеся для лечения параличей: настои и отвары лекарственных трав, спиртовая настойка пиона, крепкий раствор шалфей - лекарства, укрепляющие нервную систему и снимающие напряжение. Больным рекомендуют принимают целебные ванны с отваром шалфея или шиповника.

Профилактика и прогноз

Профилактические мероприятия, предупреждающие развитие бульбарного синдрома:

  1. иммунизация путем вакцинации против основных инфекционных заболеваний,
  2. борьба с атеросклерозом,
  3. контроль артериального давления и уровня сахара в крови,
  4. своевременное выявление новообразований,
  5. сбалансированное питание с ограничением углеводов и жиров,
  6. занятия спортом и ведение подвижного образа жизни,
  7. соблюдение режима труда и отдыха,
  8. прохождение профосмотров у врачей,
  9. борьба с курением и употреблением алкоголя,
  10. полноценный сон.

Прогноз патологии определяется течением основного заболевания, ставшего первопричиной синдрома. Поражение ядер инфекционной этиологии полностью излечивается, а процессы глотания и речи постепенно восстанавливаются. Острое нарушение мозгового кровообращения, проявляющееся клиникой синдрома, в 50% случаев имеет неблагоприятный прогноз. При дегенеративных патологиях и хронических недугах нервной системы паралич прогрессирует. Больные обычно погибают от сердечно-легочной недостаточности.

Видео: бульбарный синдром — клинические варианты и физиотерапевтическое лечение

Одним из самых грозных неврологических нарушений является бульбарный синдром. Этот симптомокомплекс возникает при сочетанном периферическом поражении нескольких пар черепно-мозговых нервов каудальной группы. Потенциально опасным для жизни является быстро появившийся и нарастающий по выраженности бульбарный синдром. В этом случае необходима экстренная госпитализация пациента для мониторинга его состояния и проведения интенсивной терапии.

В зависимости от этиологии основного заболевания происходит нарушение синаптической передачи при относительной структурной сохранности основных образований, разрушение ядер или выраженная компрессия нервных структур. При этом нет нарушения проведения импульсов по корково-ядерным путям и повреждения центральных мотонейронов в лобном отделе головного мозга, что отличает бульбарный синдром от . Это важно не только для диагностики уровня поражения в центральной нервной системе и определения причины формирования основных симптомов, но и для оценки прогноза заболевания.

Бульбарный синдром развивается при одновременном поражении IX, X и XII пар черепно-мозговых нервов. Патологический процесс может захватывать их двигательные ядра в продолговатом мозге (называемом ранее бульбой), выходящие на основание мозга корешки или уже сформированные нервы. Поражение ядер обычно билатеральное или двустороннее, мозаичность для этого синдрома не характерна.

Развивающиеся при бульбарном синдроме параличи мышц языка, мягкого нёба, глотки, надгортанника и гортани относят к периферическим. Поэтому они сопровождаются снижением или выпадением нёбного и глоточного рефлекса, гипотонусом и последующей атрофией парализованных мышц. Не исключено и появление фасцикуляций, видимых при осмотре языка. А последующее вовлечение в патологический процесс нейронов дыхательного и сосудодвигательного центров в продолговатом мозге, нарушение парасимпатической регуляции становятся причиной развития угрожающих жизни состояний.


Основные причины

Причиной бульбарного синдрома могут быть:

  • сосудистые катастрофы в вертебро-базилярном бассейне, приводящие к ишемическому или геморрагическому поражению краниоспинальной области;
  • первичные и метастатические опухоли ствола и продолговатого мозга, саркоматоз, гранулематозы различной этиологии;
  • состояния, дающие положительный масс-эффект без четко очерченного образования в задней черепной ямке и угрожающие вклиниванием мозга в большое затылочное отверстие (кровоизлияния, отек нервной ткани при соседних областей или остром диффузном поражении головного мозга);
  • , приводящие к компрессии продолговатого мозга;
  • перелом основания черепа;
  • и различной этиологии;
  • полинейропатии (паранеопластическая, дифтерийная, Гийена-Барре, поствакцинальная, эндокринная), ;
  • , а также генетически обусловленные спинально-бульбарная амиотрофия Кеннеди, и бульбоспинальная амиотрофия детского возраста (болезнь Фацио-Лонде);
  • подавление активности мотонейронов головного мозга ботулиническим токсином.

Многие авторы относят к бульбарному синдрому также изменения при поражении мышц мягкого нёба, глотки и гортани. В этом случае их причиной является нарушение нервно-мышечной передачи или первичное поражение мышечной ткани при миопатиях, или дистрофической миотонии. Продолговатый мозг (бульба) при миопатических заболеваниях остается интактным, поэтому говорят об особой форме бульбарного паралича.


Клиническая картина


Характерным признаком бульбарного синдрома является девиация языка в сторону поражения.

Сочетанное периферическое поражение языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов приводит к парезам мышц нёба, глотки, гортани, языка. Характерным является сочетание триады «дисфония-дизартрия-дисфагия» с парезом половины языка, провисанием нёбной занавески и исчезновением глоточного и нёбного рефлексов. Видимые в ротоглотке изменения чаще всего асимметричны, появление двусторонней бульбарной симптоматики является прогностически неблагоприятным признаком.

При осмотре выявляются девиация (отклонение) языка в сторону очага. Его парализованная половина становится гипотоничной и малоподвижной, в ней могут появляться фасцикуляции. При двустороннем бульбарном параличе отмечается практически полная неподвижность всего языка, или глоссоплегия. Из-за нарастающей атрофии паретичных мышц пораженная половина языка постепенно истончается, приобретает патологическую складчатость.

Парез мышц мягкого неба приводит к неподвижности небных дужек, провисанию и гипотонии небной занавески с отклонением небного язычка в здоровую сторону. Вместе с выпадением глоточного рефекса, нарушением функционирования мышц глотки и надгортанника это становится причиной дисфагии. Возникают затруднения при глотании, поперхивания, заброс пищи и жидкостей в полость носа и дыхательные пути. Поэтому у пациентов с бульбарным синдромом отмечается высокий риск развития аспирационных пневмоний и бронхитов.

При поражении парасимпатической порции подъязычного нерва нарушается вегетативная иннервация слюнных желез. Возникающее при этом усиление продукции слюны вместе с нарушением глотания становятся причиной слюнотечения. Иногда оно настолько выражено, что пациенты вынуждены постоянно пользоваться платком.

Дисфония при бульбарном синдроме проявляется гнусавостью, глухостью и хриплостью голоса вследствие паралича голосовых связок и пареза мягкого неба. Носовой оттенок речи называют назолалией, такая назализация звукопроизношения может появляться и при отсутствии явных нарушений глотания и поперхиваний. Дисфония сочетается с дизартрией, когда появляется невнятность речи из-за нарушения подвижности языка и других мышц, участвующих в артикуляции. Поражение продолговатого мозга нередко приводит к комбинации бульбарного синдрома с парезом лицевого нерва, что тоже влияет на внятность речи.

При выраженном параличе мышц нёба, глотки и гортани может возникать асфиксия из-за механического перекрывания просвета респираторного тракта. При двустороннем поражении блуждающего нерва (или его ядер в продолговатом мозге) угнетается работа сердца и дыхательной системы, что обусловлено нарушением их парасимпатической регуляции.


Лечение

Лечения требует не сам бульбарный синдром, а основное заболевание и возникающие жизнеугрожающие состояния. При нарастании выраженности симптомов и появлении признаков сердечной и дыхательной недостаточности пациенту требуется перевод в отделение интенсивной терапии. По показаниям проводят ИВЛ, устанавливают назогастральный зонд.

Для коррекции нарушений помимо этиотропной терапии назначают препараты различных групп с нейротрофическим, нейропротективным, метаболическим, сосудистым действием. Уменьшить гиперсаливацию можно при помощи атропина. В восстановительном периоде или при хронических заболеваниях для улучшения речи и глотания назначают массаж, занятия с логопедом, кинезиотерапию.

Бульбарный синдром является грозным признаком поражения продолговатого мозга. Его появление требует обязательного обращения к врачу для уточнения этиологии и решения вопроса о необходимости госпитализации.

Петров К. Б., д. м. н., профессор, предлагает вашему вниманию слайд-шоу о клинических вариантах бульбарного синдрома и немедикаментозных методах лечения этого состояния:


При поражении некоторых участков головного мозга могут появляться серьезные патологические процессы, снижающие уровень жизни человека, а в некоторых случаях, грозящие летальным исходом.

Бульбарный и псевдобульбарный синдром – расстройства ЦНС, симптомы которых схожи между собой, но этиология их различна.

Бульбарный возникает вследствие поражения продолговатого мозга – ядер языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов, которые находятся в нем.

Псевдобульбарный синдром (паралич) проявляется вследствие нарушения проводимости корково-ядерных путей.

Клиническая картина бульбарного синдрома

Основные заболевания, во время или после которых возникает бульбарный паралич:

  • инсульт, поражающий продолговатый мозг;
  • инфекции (клещевой боррелиоз, острый полирадикулоневрит);
  • глиома ствола;
  • ботулизм;
  • смещение мозговых структур с повреждением продолговатого мозга;
  • генетические нарушения (порфириновая болезнь, бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди);
  • сирингомиелия.

Порфирия – генетическое нарушение, при котором часто появляется бульбарный паралич. Неофициальное название – болезнь вампиров – дано из-за боязни человеком солнца и воздействия света на кожные покровы, которые начинают лопаться, покрываться язвами и шрамами. Из-за вовлечения в воспалительный процесс хрящей и деформации носа, ушей, а также обнажения зубов, пациент становится похож на вампира. Специфическое лечение этой патологии отсутствует.

Изолированные бульбарные параличи встречаются нечасто по причине вовлечения во время поражения ядер близлежащих структур продолговатого мозга.

Главные симптомы, которые возникают у больного :

  • расстройства речи (дизартрия);
  • нарушения глотания (дисфагия);
  • изменения голоса (дисфония).

Больные с трудом, невнятно говорят, их голос становится слабым, вплоть до того, что произнести звук становится невозможно. Пациент начинает произносить звуки в нос, его речь смазанная, замедленная. Гласные звуки становятся неотличимы друг от друга. Могут возникать не только парезы мышц языка, но их полный паралич.

Пациенты поперхиваются пищей, часто не могут проглотить ее. Жидкая пища попадает в нос, может наступить афагия (полное отсутствие возможности сделать глотательные движения).

Невролог диагностирует исчезновение рефлексов мягкого неба и глоточного и отмечает появление подергивания отдельных мышечных волокон, перерождение мышц.

При тяжелом поражении, когда в продолговатом мозге вовлечены сердечно-сосудистые и дыхательные центры, происходят нарушения ритма дыхания и деятельности сердца, что грозит летальным исходом .

Проявления и причины псевдобульбарного синдрома

Болезни, после или в течение которых развивается псевдобульбарный паралич:

    • сосудистые нарушения, поражающие оба полушария (васкулит, атеросклероз, гипертонические лакунарные инфаркты мозга);
    • черепно-мозговые травмы;
    • повреждение головного мозга из-за тяжелой гипоксии;
    • эпилептоформный синдром у детей (может произойти единичный эпизод паралича);
    • демиелинизирующие расстройства;
    • болезнь Пика;
    • билатеральный перисильвиев синдром;
    • мультисистемная атрофия;
    • внутриутробная патология или родовая травма у новорожденных детей;
    • генетические нарушения (латеральный амиотрофический склероз, оливопонтоцеребеллярные дегенерации, болезнь Крейтцфельдта – Якоба, семейная спастическая параплегия и др.);
    • болезнь Паркинсона;
    • глиома;
    • неврологические состояния после воспаления мозга и его оболочек.

Болезнь Крейтцфельдта – Якоба, при которой наблюдается не только псевдобульбарный синдром, но и симптомы быстро прогрессирующей деменции, – тяжелое заболевание, предрасположенность к которой закладывается генетически. Оно развивается из-за попадания в организм аномальных третичных белков, схожих по своему действию с вирусами. В большинстве случаев смерть наступает через год – два от начала заболевания. Лечение, устраняющее причину, отсутствует.

Симптомы, которыми сопровождается псевдобульбарный паралич, как и бульбарный, выражаются в дисфонии, дисфагии и дизартрии (в облегченном варианте). Но эти два поражения нервной системы имеют различия.

Если при бульбарном параличе происходит атрофия и перерождение мышц, то эти явления при псевдобульбарном отсутствуют. Также не возникают дефибриллярные рефлексы.

Псевдобульбарный синдром характеризуется равномерными парезами лицевых мышц, которые носят спастический характер: наблюдаются расстройства дифференцированных и произвольных движений.

Так как нарушения при псевдобульбарном параличе происходят выше продолговатого мозга, угрозы жизни из-за остановки дыхательной или сердечно-сосудистой систем не возникает .

Основные симптомы, которые указывают на то, что развился псевдобульбарный паралич, а не бульбарный, выражаются в насильственном плаче или смехе, а также рефлексах орального автоматизма, которые в норме характерны для детей, а у взрослых указывают на развитие патологии. Это может быть, например, хоботковый рефлекс, когда больной вытягивает губы трубочкой, если совершить легкие постукивания около рта. То же самое действие совершается пациентом, если поднести к губам какой-либо предмет. Сокращения лицевых мышц можно вызвать при постукивании спинки носа или нажатии на ладонь под большим пальцем руки.

Псевдобульбарный паралич приводит к множественным размягченным очагам вещества головного мозга, поэтому у больного возникает снижение двигательной активности, расстройства и ослабление памяти и внимания, снижение интеллекта и развитие слабоумия.

У больных может развиваться гемипарез – такое состояние, при котором становятся парализованными мышцы одной стороны тела . Могут произойти парезы всех конечностей.

При тяжелых поражениях мозга псевдобульбарный паралич может появляться совместно с бульбарным.

Терапевтические воздействия

Так как псевдобульбарный синдром и бульбарный являются вторичными заболеваниями, лечение должно быть направлено на причины основной болезни, если это возможно. При ослаблении симптомов первичного заболевания, могут сглаживаться признаки параличей.

Главная цель, которую преследует лечение при тяжелых формах бульбарного паралича, является поддержание жизненно важных функций организма. Для этого назначают:

      • искусственную вентиляцию легких;
      • кормление через зонд;
      • прозерин (с его помощью проводят восстановление глотательного рефлекса);
      • атропин при обильно слюнотечении.

После реанимационных мероприятий должно назначаться комплексное лечение, которое может воздействовать на первичное и вторичное заболевания. Благодаря этому обеспечивается сохранение жизни и повышение ее качества, облегчение состояния пациента.

Вопрос о лечении бульбарного и псевдобульбарного синдромов посредством введения стволовых клеток остается дискуссионным: сторонники считают, что эти клетки могут производить эффект физического замещения миелина и восстанавливать функции нейронов, противники указывают на то, что эффективность применения стволовых клеток не доказана и, напротив, повышает риск развития раковых опухолей.

Восстановление рефлексов у новорожденного начинают проводить в первые 2 – 3 недели жизни. Помимо медикаментозного лечения ему проводится массаж и физиотерапия, которые должны иметь тонизирующий эффект. Прогноз врачи дают неопределенный, так как полного выздоровления даже при адекватно выбранном лечении не происходит, а основное заболевание может прогрессировать.

Бульбарный и псевдобульбарный синдром – тяжелые вторичные поражения нервной системы. Их лечение должно быть комплексным и обязательно быть направленным на основное заболевание. В тяжелых случаях бульбарного паралича может произойти остановка дыхания и сердца. Прогноз является неясным и зависит от течения основной болезни.

Бульбарный синдром (или бульбарный паралич) представляет собой комплексное поражение IX, X и XII черепно-мозговых нервов (блуждающего, языкоглоточного и подъязычного нервов), чьи ядра размещаются в продолговатом мозге. Они иннервируют мышцы губ, мягкого неба, языка, глотки, гортани, а также голосовые связки и надгортанный хрящ.

Симптомы

Бульбарный паралич – это триада трёх ведущих симптомов: дисфагия (расстройство глотания), дизартрия (нарушение правильности произношения членораздельных звуков речи) и афония (нарушение звучности речи). Пациент, страдающий этим параличом, не может глотать твердую пищу, а жидкая пища будет попадать в нос за счёт пареза мягкого нёба. Речь больного будет непонятной с оттенком гнусавости (назолия), особенно заметно это нарушение при произношении больным слов, содержащих такие сложные звуки как «л» и «р».

Для постановки диагноза врач обязан произвести исследование функций IX, X и XII пар черепных нервов. Диагностика начинается с выяснения, есть ли у пациента проблемы при глотании твердой и жидкой пищи, попёрхивается ли он ей. Во время ответа, внимательно слушается речь больного, подмечаются нарушения, характерные для паралича, отмеченные выше. Потом доктор осматривает ротовую полость, проводит ларингоскопию (метод исследования гортани). При одностороннем бульбарном синдроме кончик языка будет направлен в сторону поражения, или же вовсе неподвижен при двустороннем. Слизистая же языка будет истонченной и складчатой — атрофичной.

Осмотр мягкого нёба выявит его отставание при произношении, а также отклонение нёбного язычка в здоровую сторону. С помощью специального шпателя врач проверяет нёбный и глоточный рефлексы, раздражая слизистую мягкого нёба и задней стенки глотки. Отсутствие рвотных, кашлевых движений свидетельствуют о поражении блуждающего и языкоглоточного нервов. Завершается исследование ларингоскопией, которая поможет подтвердить паралич истинных голосовых связок.

Опасность бульбарного синдрома заключается в поражении блуждающего нерва . Недостаточность функции этого нерва вызовет нарушение сердечного ритма и расстройство дыхание, что незамедлительно может привести к летальному исходу.

Этиология

В зависимости, каким заболеванием вызван бульбарный паралич, выделяют два его вида: острый и прогрессирующий . Острый чаще всего возникает из-за острого нарушения кровообращения в продолговатом мозге (инфаркт) вследствие тромбоза, эмболии сосудов, а также при вклинивании мозга в большое затылочное отверстие. Тяжёлое поражение продолговатого мозга приводит к нарушению витальных функций организм и последующей смерти больного.

Прогрессирующий бульбарный паралич развивается при латеральном амиотрофическом склерозе. Эта редкая болезнь представляет собой дегенеративное изменение центральной нервной системы, при которой возникает поражение двигательных нейронов, служащее источником атрофии мышц и паралича. Для БАС характерны все симптомы бульбарного паралича: дисфагия при приёме жидкой и твёрдой пищи, глоссоплегия и атрофия языка, провисание мягкого нёба. К сожалению, лечение амиотрофического склероза не разработано. Паралич дыхательной мускулатуры вызывает смерть пациента из-за развития удушья.

Бульбарный паралич часто сопровождает такое заболевание, как миастения . Не зря второе название болезни – это астенический бульбарный паралич. Патогенез заключается в аутоиммунном поражении организма, вызывающего патологическую мышечную усталость.

Кроме бульбарных поражений, к симптомам присоединяется мышечная утомляемость после физической нагрузки, исчезающая после отдыха. Лечение таких пациентов заключается в назначении доктором антихолинэстеразных препаратов, чаще всего Калимина. Назначение Прозерина не целесообразно из-за его краткосрочного эффекта и большого количества побочных действий.

Дифференциальная диагностика

Необходимо правильно дифференцировать бульбарный синдром от псевдобульбарного паралича. Проявления их весьма схожи, однако, есть существенное и различие. Для псевдобульбарного паралича свойственны рефлексы орального автоматизма (хоботковый рефлекс, дистанс-оральный и ладонно-подошвенный рефлекс), возникновение которых связано с поражением пирамидных путей.

Хоботковый рефлекс обнаруживается при осторожном постукивании неврологическим молоточком по верхней и нижней губе – больной вытягивает их. Эта же реакция прослеживается при приближении молоточка к губам – дистанс-оральный рефлекс. Штриховое раздражение кожи ладони над возвышением большого пальца будет сопровождаться сокращением подбородочной мышцы, заставляющее кожу подтягиваться вверх на подбородке – ладонно-подбородочный рефлекс.

Лечение и профилактика

Прежде всего, лечение бульбарного синдрома направлено на устранение причины, вызвавшей его. Симптоматическая терапия заключается в устранении дыхательной недостаточности аппаратом искусственной вентиляции лёгких. Для восстановления глотания назначается ингибитор холинэстеразы — . Он блокирует холиэстеразу, в результате чего усиливается действие ацетилхолина, приводящее к восстановлению проводимости по нервно-мышечному волокну.

М-холинолитик Атропин блокирует М-холинорецепторы, тем самым устраняя повышенное слюнотечение. Кормление больных осуществляется через зонд. Все остальные лечебные мероприятия будут зависеть от конкретного заболевания.

Специфической профилактики данного синдрома не существует. Для предотвращения развития бульбарного паралича, нужно своевременно лечить болезни, способные его вызвать.

Видео о том как проводят ЛФК при бульбарном синдроме:

Такая проблема, как развитие псевдобульбарного синдрома у ребенка - это настоящее испытание для родителей. Дело в том, что симптомы данного заболевания проявляются достаточно ярко и при несвоевременной реакции долго преодолеваются.

Что такое псевдобульбарный синдром

Суть данного заболевания сводится к появлению множественных крупных и мелких очагов кровоизлияния, которые приводят к поражению на обоих полушариях волокон, связывающих моторные ядра мозговой коры со стволом головного мозга.

Развиваться такой тип поражения может вследствие повторяющихся инсультов. Но есть случаи, когда псевдобульбарный синдром (ПС)дает о себе знать и без предшествующих случаев кровоизлияния.

При такой проблеме, как правило, начинают страдать бульбарные функции. Речь идет о глотании, жевании, артикуляции и фонации. Нарушение таких функций ведет к таким патологиям, как дисфагия, дисфония, дизартрия. Главное отличие данного синдрома от бульбарного заключается в том, что отсутствует развитие атрофии мышц и наблюдаются рефлексы орального автоматизма:

Повышенный хоботковый рефлекс;

Рефлекс Оппенгейма;

Назолабиальный рефлекс Аствацатурова;

Дистантно-ариальные и другие похожие рефлексы.

Псевдобульбарный синдром - причины

Развитие данного синдрома является следствием атеросклероза мозговых сосудов и образующихся из-за этого очагов размягчения, которые могут локализоваться в обоих полушариях.

Но это не единственный фактор, ведущий к подобному синдрому. Свое негативное влияние способна оказать и сосудистая форма сифилиса мозга, а также нейроинфекции, дегенеративные процессы, инфекции и опухоли, поражающие оба полушария.

По сути, псевдобульбарный синдром возникает, когда на фоне какого-либо заболевания прерываются центральные пути, идущие от двигательных центров коры больших полушарий к моторным ядрам продолговатого мозга.

Патогенез

Развитие такого синдрома проявляется посредством тяжелого атероматоза артерий основания мозга, который поражает оба полушария. В детском возрасте фиксируется двустороннее поражение кортикобульбарных проводников, следствием чего является церебральный паралич.

Если приходится иметь дело с пирамидной формой псевдобульбарного синдрома, то повышается сухожильный рефлекс. При экстрапирамидальной форме сначала фиксируются замедленные движения, скованность, анемия и повышение мышечного тонуса. Смешанная форма подразумевает суммарное проявление вышеописанных признаков, указывающих на псевдобульбарный синдром. Фото людей, пораженных этим синдромом, подтверждают всю серьезность заболевания.

Симптомы

К одним из главных симптомов данного заболевания можно отнести нарушение глотания и жевания. В таком состоянии еда начинает застревать на деснах и за зубами, жидкая пища может вытекать через нос, и больной при этом часто поперхивается во время трапезы. Более того, происходят изменения и в голосе - он приобретает новый оттенок. Звучание становится хрипловатым, выпадают согласные, а некоторые интонации и вовсе теряются. Иногда больные теряют способность разговаривать шёпотом.

При такой проблеме, как псевдобульбарный синдром, симптомы могут выражаться и посредством двустороннего пареза лицевых мышц. Это означает, что лицо приобретает маскообразный анемичный вид. Также возможно проявление приступов насильственного судорожного смеха или плача. Но подобная симптоматика присутствует не всегда.

Стоит упомянуть и о сухожильном рефлексе нижней челюсти, который в процессе развития синдрома может резко повыситься.

Часто псевдобульбарный синдром фиксируется параллельно с таким заболеванием, как гемипарез. Возможно проявление экстрапирамидального синдрома, который приводит к скованности, повышению тонуса мышц и замедленности движений. Не исключены и нарушения интеллекта, которые можно объяснить наличием множественных очагов размягчения в головном мозге.

При этом, в отличие от бульбарной формы, данный синдром исключает появление расстройств сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Это объясняется тем фактом, что патологические процессы не затрагивают витальные центры, а развиваются в области продолговатого мозга.

Сам синдром может иметь как постепенное начало, так и острое развитие. Но если рассматривать наиболее распространенные показатели, то можно утверждать, что в подавляющем большинстве случаев появлению псевдобульбарного синдрома предшествует две и более атаки нарушения мозгового кровообращения.

Диагностика

Для определения псевдобульбарного синдрома у детей необходимо дифференцировать его симптомы от нефритов, паркинсонизма, бульбарного паралича и нервов. Одним из отличительных признаков псевдоформы будет отсутствие атрофий.

Стоит отметить, что в некоторых случаях бывает достаточно сложно отличить ПС от паркинсоноподобного паралича. Такое заболевание протекает медленно, а на поздних стадиях фиксируются апоплектические инсульты. Более того, проявляются похожие на синдром признаки: насильственный плач, расстройство речи и др. Поэтому определять состояние больного должен квалифицированный врач.

Развитие синдрома у детей

Такая проблема, как псевдобульбарный синдром, у новорожденных может проявляться достаточно ярко. Уже на первом месяце жизни становятся заметны признаки такого заболевания.

При осмотре малыша с псевдобульбарным синдромом не выявляются фибрилляции и атрофии, но фиксируется рефлекс орального автоматизма. Также подобный синдром может привести к появлению патологического плача и смеха.

Иногда врачи диагностируют комбинированные формы псевдобульбарного и бульбарного синдрома. Такая форма заболевания является следствием боковых амиотрофических склерозов, тромбоза в системе вертебрально-базилярных артерий, неоперабельных злокачественных опухолей ствола или демиелинизирующих процессов.

Лечение синдрома

Чтобы воздействовать на псевдобульбарный синдром у детей,нужно изначально учитывать стадию его протекания. В любом случае лечение будет тем эффективней, чем раньше родители поведут ребенка к врачу.

В том случае, если данный синдром прогрессирует, обычно применяются средства, которые ориентированы на нормализацию липидного обмена, процессов свертывания и снижение содержания холестерина в крови. Нелишними будут препараты, улучшающие микроциркуляцию, биоэнергетику нейронов и обменных процессов в головном мозге.

Подобное воздействие оказывают такие препараты, как «Энцефабол», «Аминалон», «Церебролизин» и др. В некоторых случаях врачи могут прописать средства, имеющие антихолинэстеразное воздействие («Прозерин», «Оксазил»).

Учитывая, какие нарушения вызывает псевдобульбарный синдром у детей, признаки,свидетельствующие о его развитии, знать крайне важно. Ведь если проигнорировать очевидную симптоматику и не начать процесс лечения вовремя, то полностью нейтрализовать болезнь может не получиться. Это означает, что ребенок всю оставшуюся жизнь будет страдать от нарушений глотательной функции, и не только.

Но если отреагировать своевременно, то шансы на выздоровление будут достаточно высоки. Особенно если в процессе лечения используются стволовые клетки. Их введение при таком заболевании, как псевдобульбарный синдром, может произвести эффект физического замещения миелиновой оболочки и, более того, восстановить функции клеток, которые были повреждены. Подобный восстановительный эффект способен вернуть больного к полноценной жизнедеятельности.

Как воздействовать на состояние у только родившихся детей

Если был диагностирован псевдобульбарный синдром у новорожденных, лечение будет подразумевать комплексный подход. Прежде всего это массаж круговой мышцы рта, кормление через зонд и электрофорез с прозерином на шейный отдел позвоночника.

Говоря о первых признаках восстановления, стоит отметить, что они включают появление рефлексов новорожденного, которые до этого отсутствовали, стабилизацию неврологического статуса и положительные сдвиги в зафиксированных раннее отклонениях. Также при успешном лечении должно быть повышение двигательной активности на фоне гиподинамии или нарастание тонуса мышц в случае выраженной гипотонии. У детей, имеющих большие сроки гестации, улучшается осмысленная реакция на контакт и эмоциональный тонус.

Восстановительный период при лечении новорожденных

В большинстве случаев, если не приходится иметь дело с некурабельными тяжелыми поражениями, ранний восстановительный период начинается в пределах первых 2-3 недель жизни ребенка. Когда приходится иметь дело с такой проблемой, как псевдобульбарный синдром, лечение на 4 неделе и далее включает проведение терапии восстановительного периода.

При этом для детей, которым пришлось перенести судороги, препараты подбираются более осторожно. Часто используется «Кортексин», курс лечения которого составляет 10 инъекций. Помимо этих мер во время лечения детям перорально вводятся «Пантогам» и «Ноотропил».

Массаж и физиотерапия

Касаясь использования массажа, стоит отметить, что он имеет преимущественно тонизирующий и в редких случаях расслабляющий эффект. Он также проводится всем малышам. Тем новорожденным, которые имеют спастичность конечностей, массаж показан раньше - на 10-м дне жизни. Но важно не превышать актуальную норму - 15 сеансов. При этом данный способ лечения сочетается с принятием «Мидокалма» (дважды в день).

Физиотерапия, в свою очередь, ориентирована на проведение электрофореза сульфата магния с алоэ или лидазой на шейный отдел позвоночника.

Псевдобульбарная дизартия

Это одно из заболеваний, являющихся следствием псевдобульбарного синдрома. Суть его сводится к нарушению путей, соединяющих ядра бульбарной группы с мозговой корой.

Данное заболевание может иметь три степени:

- Легкая . Нарушения незначительные и проявляются в том, что дети плохо выговаривают рычащие и шипящие звуки. Во время написания текста ребенок иногда путает буквы.

- Средняя . Встречается чаще остальных. В этом случае наблюдается фактически полное отсутствие мимических движений. Детям трудно жевать и глотать пищу. Язык при этом также плохо двигается. В таком состоянии ребенок не может внятно разговаривать.

- Тяжелая степень (анартрия) . Мимические движения отсутствуют полностью, равно как и подвижность мускулатуры речевого аппарата. У таких детей отвисает нижняя челюсть, а язык при этом остается неподвижным.

При таком заболевании используются медикаментозные методики лечения, массаж и рефлексотерапия.

Нетрудно сделать вывод, что данный синдром - это достаточно серьезная угроза здоровью ребенка, поэтому недуг требует от родителей быстрой реакции на симптоматику и терпения в процессе лечения.