Рак фатерова сосочка также известен под названием «рак большого дуоденального сосочка». Диагноз представляет собой злокачественную опухоль, возникающую в области двенадцатиперстной кишки. Может существовать долгое время, не проявляя агрессию.
Фатеров сосочек представляет собой анатомическую структуру, локализующуюся в середине двенадцатиперстной кишки, где она соединяется с двумя протоками: общим желчным и главным панкреатическим. В большинстве случаев расстояние между ним и пилорическим отделом желудка, функция которого заключается в перемещении переваренной пищи в кишечник, составляет 10 сантиметров. Но иногда эта величина меньше, что, значительно усложняет процесс.
Новообразование обладает овальной формой и, как правило, небольшим размером. Средние значения варьируются от 0,5 до 2,5 сантиметров в диаметре. Метастазирует рак большого дуоденального сосочка не часто, только в 25% случаев.
Классификация опухоли
Классифицировать рак фатерова соска можно по гистологическому принципу. В этом случае выделяют такие виды, как:
- Аденокарцинома;
- Мелкоклеточный тип;
- Недифференцированный тип;
- Солидный тип.
По направлению роста также принято подразделять опухоль на 2 вида:
- Экзофитный. Локализуется преимущественно на поверхности покровов;
- Эндофитный. Способен быстро расти и прорастать вглубь тканей.
Какой именно тип характерен для новообразования в каждом индивидуальном случае сможет определить врач на основании результатов диагностических процедур.
Причины возникновения патологии
На сегодняшний день точные причины развития злокачественной опухоли сосочка двенадцатиперстной кишки не известны. Предполагается, что основную роль в этом вопросе играют желчь и панкреотические ферменты.
Среди возможных провоцирующих факторов принято выделять:
- Наследственную предрасположенность;
- Влияние радиоактивного излучения;
- Контакт с вредными веществами: токсические пары, тяжелые металлы, химические вещества, канцерогены и прочее;
- Вредные привычки, такие, как алкоголь и курение;
- Плохое питание, подразумевающее не только употребление нездоровой и вредной пищи, но и отсутствие режима;
- Хронический панкреатит;
- Аденому;
- Семейный полипоз;
- Заболевания гепатобилиарной системы;
- Гельминтоз.
Рак большого дуоденального сосочка далеко не самый распространенный вид опухоли. В общей системе всех онкологических заболеваний он встречается примерно в 1-2% случаев. Если рассматривать исключительно желудочно-кишечный тракт, то здесь на рак фатерова соска приходится 5%.
Заболевание почти не диагностируется у детей. Риск его развития повышается с возрастом. Основной пик приходится на 50-55 лет. Мужчины страдают чаще женщин.
Симптомы
Для начальных стадий опухоли характерно бессимптомное течение, которое никак не беспокоит больного. Первые симптомы проявляются тогда, когда новообразование вырастает в размерах и начинается выраженный воспалительный процесс.
Изначально у большинства пациентов развивается желтуха механического характера. Она выражается в изменении цвета кожных и слизистых покровов, а также интенсивном зуде. Так как в этом периоде это может быть единственным видимым признаком, пациенты вместо рака могут заподозрить иные патологии, например, холецистит. Поэтому при появлении желтухи важно не заниматься самолечением, а обратиться за консультацией к врачу.
Помимо этого, симптомами рака фатерова сосочка могут выступать:
- Увеличившийся размер печени, который можно определить даже при пальпации;
- Увеличившийся размер желчного пузыря;
- Цирроз печени;
- Уменьшение массы тела, приводящее к истощению и даже анорексии;
- Кровотечения, как обильные, так и незначительные;
- Метеоризм;
- Нарушение стула. Чаще всего, понос;
- Изменение цвета и запаха кала;
- Печеночные колики;
- Боль в верхней зоне живота. Для нее характерен ноющий характер;
- Рвота;
- Изжога.
Изжога – один из возможных симптомов рака фатерова сосочка Из признаков общего характера могут присутствовать:
- Плохое самочувствие;
- Слабость;
- Повышенная температура тела;
- Тошнота;
- Бледность кожных покровов;
- Головокружения.
Состояние организма также ухудшается по причине того, что в желудок перестают поступать важные ферменты, а функция всасывания витаминов и жиров значительно ослабляется.
Стадии развития
Раку большого дуоденального сосочка характерны 4 основных этапа протекания. Данные стадии демонстрируют степень распространенности онкологического заболевания. Они обладают следующими характеристиками:
- Первая стадия. Опухоль строго ограничена ампулой фатерова соска. Метастазы полностью отсутствуют. Лечение дает хороший результат;
- Вторая стадия. Новообразование начинает прорастать в поверхность двенадцатиперстной кишки. Глубина прорастания может достигать 2 сантиметров. Метастазы, как правило, отсутствуют;
- Третья стадия. Происходит прорастание в поджелудочную железу. Возникают метастазы. Они распространяются на регионарные лимфоузлы и близко расположенные ткани;
- Четвертая стадия. Поражены могут быть любые ткани, расположенные на расстоянии 2 сантиметров от очага. Метастазирование принимает обширный характер, затрагивая отдаленные органы.
От того, на какой стадии заболевания будет начато лечение, зависит его характер и прогноз возможного исхода. Вот почему важно определить ее с максимальной точностью.
Методы диагностики
Своевременная диагностика рака фатерово сосочка усложняется тем, что изначальные симптомы очень схожи с признаками многих других заболеваний желудочно-кишечного тракта. В первую очередь больной обращается с жалобами к врачу, который во время осмотра оценивает его внешнее состояние и анализирует анамнез.
Следующим шагом становится сдача анализов:
- Мочи;
- Кала;
- Крови на биохимический состав, включая билирубин;
- Крови на онкомаркеры;
- Содержимого дуоденального пространства кишечника.
К применяемым в данном случае инструментальным методам относятся:
- Дуоденальное зондирование;
- Рентгенография;
- Фиброгастродуоденоскопия;
- Дуоденальная эндоскопическая биопсия;
- Компьютерная и магнитно-резонансная томография;
- Ультразвуковое исследование.
УЗИ – оди из методов диагностики Несомненно, самым информативным методом определения злокачественности новообразования была и остается стандартная биопсия. Она заключается в изъятии образца опухоли и его изучении под микроскопом.
Лечение
Характер лечения напрямую зависит от состояния больного и степени развития опухолевого процесса. Так, например, на четвертой стадии обычно проводится лишь симптоматическое лечение с целью облегчения состояния больного. А вот, если болезнь удалось диагностировать раньше, есть шанс на выздоровление.
Оперативное
Хирургическое вмешательство в онкологии является самым действенным методом лечения. Рак фатерового соска не исключение. Если нет прямых противопоказаний, осуществляется операция по удалению опухоли.
Во время процедуры происходит резекция сразу нескольких анатомических структур:
- Части желудка;
- Части тонкого кишечника;
- Части желчного протока;
- Части панкреаса;
- Желчного пузыря;
- Региональных лимфатических узлов.
При успешно проведенной операции, 40% пациентов могут надеяться на выживаемость в течение 5 лет и более.
Химиотерапия
В качестве самостоятельного лечения химиотерапия при раке большого дуоденального сосочка малоэффективна. Поэтому чаще ее проводят в комплексе с хирургическим вмешательством. В данном случае может быть 2 варианта:
- До операции – с целью уменьшения размеров опухоли;
- После операции – с целью уничтожения возможно оставшихся раковых клеток.
Как правило, применяются такие препараты, как: Фторурацил, Митомицин, Ифосфамид.
Важно помнить, что химиотерапия обычно сопровождается побочными эффектами в виде ухудшения общего состояния, выпадения волос, тошноты, рвоты, головной боли. Она также способна оказывать значительную нагрузку на работу почек
Лучевая терапия
Лучевая терапия, аналогично химиотерапии, не является самым результативным методом лечения рака большого дуоденального сосочка. Она способна уменьшать размер опухоли примерно в 35-45% случаев.
Данный вид терапии подразумевает облучение онкологических очагов. Для этого может использоваться аппаратура наружного воздействия. В некоторых случаях радиоактивное вещество вводят непосредственно внутрь толщи новообразования.
Лучевая терапия также часто применяется в комплексе с операцией по удалению опухоли. Она не требует обязательной госпитализации и проводится всегда курсами. Побочные эффекты также возможны, как и в случае с химиотерапией.
Профилактика
Полностью исключить риск возникновения рака БДС невозможно. Но в любом случае у людей, ведущих здоровый образ жизни, риск заболевания более низкий.
- Соблюдение принципов правильного питания;
- Отказ от вредных привычек;
- Минимизация влияния на организм вредных токсических веществ и радиоактивного излучения;
- Избегание стрессовых ситуаций;
- Своевременное лечение протекающих заболеваний, в особенности желудочно-кишечного тракта.
Поскольку 100% гарантии перечисленные меры все же не дают, важно периодически проходить профилактический осмотр состояния организма, в том числе и кишечника. Для тех лиц, близкие родственники которых уже имели дело с раком фатерово сосочка, особенно важно выполнять профилактические рекомендации.
Прогноз
Согласно статистическим данным, показатель 5-летней выживаемости в среднем составляет 30-34%. Более точный прогноз онкозаболевания зависит от того, на какой стадии рака производится лечение:
- На первой – более 90%;
- На второй – 60-75%;
- На третьей – 10-20%;
- На четвертой – менее 5%.
К сожалению, запущенная четвертая стадия рак фатерова соска почти всегда приводит к летальному исходу, так как в этот период опухоль является неоперабельной.
– злокачественная опухоль фатерова сосочка, расположенного в области двенадцатиперстной кишки. Характерен медленный рост и позднее метастазирование при раннем появлении механической желтухи. Наблюдаются боли, периодическое повышение температуры тела, увеличение печени и желчного пузыря. На поздних стадиях возможны кровотечения. Диагноз устанавливают с учетом симптоматики, данных рентгенографии, фиброгастродуоденоскопии и результатов биопсии. Лечение оперативное: гастропанкреатодуоденальная резекция, папиллэктомия, дуоденэктомия, паллиативные вмешательства.
Общие сведения
Рак большого дуоденального сосочка – злокачественная неоплазия большого дуоденального (фатерова) соска, локализующегося в нисходящей части двенадцатиперстной кишки и представляющего собой соустье главного панкреатического протока и общего желчного протока. Составляет 40% от общего количества онкологических поражений пилородуоденальной зоны, 5% от общего числа неоплазий ЖКТ и 1-2% от общего количества раков различных локализаций. Рак большого дуоденального сосочка является третьей по распространенности причиной возникновения механической желтухи. Обычно поражает пожилых пациентов, средний возраст больных составляет 54 года. Очень редко выявляется у детей. Женщины страдают реже мужчин. Лечение осуществляют специалисты в сфере онкологии , гастроэнтерологии и абдоминальной хирургии.
Причины рака фатерова сосочка
Причины возникновения опухоли точно не выяснены. Специалисты отмечают, что определенное значение имеет наследственная предрасположенность – заболевание нередко диагностируется в семьях, члены которой страдают семейным полипозом. Кроме того, у некоторых пациентов выявляется генетическая мутация K-ras. Установлено, что неоплазия может развиться в результате малигнизации аденомы фатерова соска. В список факторов риска также включают хронический панкреатит и заболевания гепатобилиарной системы.
Источником рака большого дуоденального сосочка являются трансформировавшиеся клетки эпителия слизистой двенадцатиперстной кишки, панкреатического протока либо общего желчного протока. Для новообразования характерен медленный экзофитный рост. По внешнему виду неоплазия напоминает папиллому , разрастание грибовидной формы или в виде соцветья цветной капусты. Реже выявляются эндофитные формы. При экзофитных формах рака большого дуоденального сосочка желтуха чаще ремиттирующая, при эндофитных – постоянная. Диаметр узла при его хирургическом удалении в среднем составляет 3 мм.
При микроскопическом исследовании выявляются клеточные скопления и отдельно лежащие эндокринные клетки веретенообразной, треугольной и цилиндрической формы. Число эндокринных клеток уменьшается по мере снижения уровня дифференцировки неоплазии. Обычно рак большого дуоденального сосочка прорастает общий желчный проток, возможно также поражение поджелудочной железы и стенки двенадцатиперстной кишки, лимфогенное и отдаленное метастазирование. Лимфогенные метастазы обнаруживаются у 21-51% больных. Отдаленные вторичные очаги выявляются достаточно редко. Обычно поражается печень, реже – кости, головной мозг, легкие и надпочечники.
Рак большого дуоденального сосочка может полностью обтурировать просвет желчного протока, реже выявляется стеноз. Даже при частичном сдавлении из-за отечности слизистой возникают грубые расстройства оттока желчи, становящиеся причиной развития механической желтухи . Появляется билиарная гипертензия, сопровождающаяся дилатацией желчевыводящих путей и протоков поджелудочной железы. Кишечная непроходимость развивается очень редко. При распространении процесса возможно прорастание стенки кишечника и распад неоплазии с развитием внутреннего кровотечения .
Симптомы рака фатерова сосочка
Первым проявлением болезни часто становится механическая желтуха, возникшая на фоне соматического благополучия. Вначале желтуха обычно перемежающаяся, нормализация биохимических показателей крови обусловлена уменьшением отека в области стенозированного желчного протока. При прогрессировании рака большого дуоденального сосочка желтуха становится более стойкой, изменение цвета кожи выявляется после интенсивных болей, сопровождающихся ознобами и проливными потами. Пациенты жалуются на выраженный зуд. Интермиттирующий характер желтухи на поздних стадиях (выявляется в 51% случаев) обусловлен распадом рака большого дуоденального сосочка, сопровождающегося временным восстановлением проходимости желчного протока.
При пальпации определяется гепатомегалия . У 60% пациентов под нижним краем печени прощупывается увеличенный желчный пузырь (симптом Курвуазье). При продолжительной обтурации желчевыводящих путей возникают цирроз печени и хронический панкреатит. При инвазии рака большого дуоденального сосочка в стенку кишечника и последующем распаде опухоли возможны кровотечения (острые массивные либо повторяющиеся незначительные) с развитием анемии. При региональном метастазировании отмечается изменение болевого синдрома.
Характерной особенностью рака большого дуоденального сосочка является ранняя потеря веса. Причиной похудания становятся стеноз либо обструкция панкреатических протоков, из-за которых в ЖКТ перестают поступать ферменты, необходимые для расщепления белков и жиров. Нарушение проходимости общего желчного протока еще больше усугубляет расстройства всасывания жиров и ухудшает всасываемость витаминов. Снижение веса и авитаминоз становятся причиной адинамии.
У больных раком большого дуоденального сосочка часто наблюдаются поносы, сопровождающиеся вздутием и болями в животе. Каловые массы зловонные, глинисто-серые. В запущенных случаях может выявляться жировой кал. При появлении регионарных метастазов отмечается изменение характера болевого синдрома. На поздних стадиях определяются истощение и расстройства функций органов, пораженных отдаленными метастазами.
Диагностика рака фатерова сосочка
Постановка диагноза сопряжена с существенными затруднениями из-за неспецифичности симптоматики. В процессе диагностики онколог ориентируется на жалобы, данные объективного осмотра, рентгенографии , чреспеченочной или внутривенной холангиографии, дуоденального зондирования , фиброгастродуоденоскопии и других исследований. При желтухе определяется высокий уровень билирубина с преобладанием прямой фракции, стеркобилин в кале отсутствует. На поздних стадиях рака большого дуоденального сосочка выявляется анемия.
Достаточно достоверным исследованием является дуоденальное зондирование, при проведении которого часто удается обнаружить кровь в дуоденальном содержимом. Иногда в ходе этого исследования выявляются клетки неоплазии и ферменты поджелудочной железы. Рентгенографическими признаками рака большого дуоденального сосочка являются неровность контуров либо дефект наполнения в зоне внутренней стенки двенадцатиперстной кишки, а также отсутствие проходимости либо деформация желчного протока в зоне, приближенной к фатеровому соску.
При проведении фиброгастродуоденоскопии обнаруживают опухолевидное образование и выполняют эндоскопическую биопсию подозрительного участка. В некоторых случаях диагноз рака большого дуоденального сосочка не удается установить при помощи стандартных методик, для уточнения характера патологии приходится проводить лапаротомию , рассекать фатеров сосок, осуществлять забор ткани, а затем принимать решение об объеме операции на основании данных срочного гистологического исследования. Дифференциальный диагноз осуществляют с гепатитом , раком головки поджелудочной железы и раком желчных путей.
Лечение рака фатерова сосочка
Основным способом лечения данной патологии является оперативное вмешательство, которое, в зависимости от распространенности процесса, может быть радикальным либо паллиативным. Группа паллиативных операций включает в себя около десяти различных вариантов анастомозов, позволяющих восстановить отток желчи в пищеварительный тракт либо (реже) предотвратить сдавление двенадцатиперстной кишки растущим раком большого дуоденального сосочка.
Радикальная операция является тяжелым и сложным вмешательством, поэтому проводится только после тщательного отбора пациентов в соответствии со стандартами, включающими в себя допустимую степень истощения, уровень белков в крови, определенные показатели пульса и жизненной емкости легких и т. д. Больным раком большого дуоденального сосочка проводят гастропанкреатодуоденальную резекцию. При наличии противопоказаний к радикальному вмешательству выполняют условно радикальные операции: папиллэктомию , дуоденэктомию либо экономную панкреатодуоденальную резекцию . Радиотерапия и химиопрепараты при раке большого дуоденального сосочка малоэффективны.
Рак желчных путей и большого дуоденального сосочка Рак желчного пузыря возникает обычно в возрасте старше 50 лет, чаще у женщин. По морфологическому строению представляет аденокарциному различной дифференци-ровки с инфильтративным типом роста, редко (не более 15%) - плоскокпеточный рак. Опухоль постепенно поражает весь пузырь, распространяется на печень, пузырный и общий желчный проток, прилежащие органы (желудок, двенадцатиперстная кишка, толстая кишка). Метастазы рака желчного пузыря обнаруживаются в печени, регионарных лимфатических узлах, брюшине, яичниках, плевре. Болезнь диагностируется поздно (70-90% неоперабельны ко времени диагноза).Ранний рак желчного пузыря - случайная находка при холецистэктомии по поводу желчнокаменной болезни или холецистита. Внимательный анализ клинических симптомов, дополненный обследованием, содействует своевременной диагностике этого заболевания. Наиболее ранний симптом - боль в правом подреберье, эпигастральной области с иррадиацией в спину. Характерно ночное усиление боли.
По сравнению с предыдущим периодом у больных холециститом, желчнокаменной болезнью удается выявить изменение характера боли (постоянная, интенсивная). Отмечаются тошнота, рвота, потеря массы тела. Когда наступает закупорка желчных протоков, развивается водянка и эмпиема желчного пузыря, желтуха, расширение проксимальных отделов протоков и холангит, вторичный цирроз печени. Билирубин достигает высоких цифр, повышается уровень щелочной фосфатазы, трансаминаз.
При пальпации определяется увеличенная плотная печень, иногда пальпируется увеличенный желчный пузырь. При отсутствии блокады холедоха во время внутривенной холеграфии обнаруживают так называемый отключенный желчный пузырь. Диагноз уточняют при ультразвуковом исследовании и компьютерной рентгеновской томографии. Радикальная операция, которую удается произвести редко, включает, кроме холецистэктомии, резекцию правой доли печени, иногда панкреатодуоденэктомию.
Рак внепеченочных желчных протоков чаще наблюдается в возрасте 60-70 лет. В половине случаев поражается общий желчный проток. Опухоль представляет собой аденокарциному различной дифференцировки с инфильтративным типом роста. Растет опухоль по протяжению протоков, вовлекает печеночные вену и артерию, портальную вену, поджелудочную железу, двенадцатиперстную кишку.
Метастазы образуются в регионарных лимфатических узлах и печени. Клинические симптомы и методы диагностики те же, что и при раке желчного пузыря. При этом весьма информативна чрескожная чреспеченочная холангиография, помогающая выявить уровень расположения опухоли. Диагноз подтверждают во время операции, но биопсия нередко оказывается затруднительной.
Радикальную операцию удается выполнить редко, в основном при раке дистапьного отдела общего желчного протока. При этом одновременно производят панкреатодуоденэктомию. Рак большого дуоденального сосочка представлен первичной опухолью (40%) или другими прорастающими в эту зону опухолями (желчных протоков, двенадцатиперстной кишки, поджелудочной железы). Различить эти опухоли трудно, учитывая сходство гистологического строения.
Клинические симптомы рака большого дуоденального сосочка возникают рано, когда размеры опухоли еще невелики. Наблюдается быстрое изъязвление опухоли. Среди клинических симптомов, отличающих это заболевание, - преходящая механическая желтуха, потеря крови с калом, анемия. Остальные симптомы характерны для механической желтухи (холангит и др.
). Основными диагностическими методами являются дуоденоскопия с биопсией, релаксационная дуоденография. Перспективы оперативного лечения относительно благоприятны, учитывая возможность раннего выявления рака сосочка и медленное развитие. После панкреатодуоденэктомии 30-40% больных живут 5 лет без признаков болезни.
Паллиативное значение при неоперабельном раке желчного пузыря, желчных путей и большого дуоденального сосочка имеют различные билиодигестивные анастомозы или наружное дренирование желчных путей для ликвидации желтухи. Химиотерапия может привести к временной ремиссии (20- 30% случаев). Используют 5-фторурацил, фторафур, митомицин С, адриамицин, иногда комбинации этих препаратов.
Внимание! Описаное лечение не гарантирует положительного результата. Для более надежной информации ОБЯЗАТЕЛЬНО проконсультируйтесь у специалиста .
Анатомическая близость большого дуоденального сосочка (БДС) к желчному и панкреатическому протокам делает его чрезвычайно уязвимым при развитии патологического процесса в любом из этих трех органов - в двенадцатиперстной кишке, общем желчном и большом панкреатическом протоках. Постоянная смена давления и
рН в этой зоне двенадцатиперстной кишки оказывает дополнительное травматизирующее влияние на сосочек.
Поэтому наблюдается относительная легкость развития острого и хронического дуоденального папиллита. На фоне хронического папиллита и возникает определенная часть доброкачественных, а возможно, и злокачественных опухолей БДС. В понятие большого дуоденального сосочка несколько расширенно включают собственно сосочек, ампулу сосочка, терминальный отдел общего желчного протока.
27.3.1. Доброкачественные опухолиСо времени широкого использования дуоденоскопии, а также ЭРПХГ доброкачественные опухоли БДС стали выявляться чаще, чем прежде. Этиология неизвестна; полагают, что они часто развиваются на фоне дуоденального папиллита. Озлокачествление наблюдается редко.
Доброкачественные опухоли БДС представлены папилломами, аденомами (тубулярными и ворсинчатыми), липомами, фибромами, нейрофибромами, лейомиомами. Наиболее часто встречаются папилломы. Нередко они бывают множественными, размером 4-8 мм. В эндоскопических протоколах они фигурируют как «папиллома-тозный папиллит». Действительно, множественные папилломы, как правило, развиваются на фоне хронического дуоденального папиллита и протекают с болями в верхней половине живота и различными диспепсическими расстройствами.
Диагноз в большинстве случаев подтверждается данными эндоскопии и результатами морфологического исследования (биопсия).
Лечение обычно консерватиное, направленное на купирование обострения дуоденального папиллита.
Лишь множественные или крупные опухоли, затрудняющие отток желчи и панкреатического секрета, служат основанием для проведения резекции БДС. Очень редко возникает необходимость в операции большего масштаба.
Больные с доброкачественными опухолями БДС нуждаются в динамическом эндоскопическом исследовании.
27.3.2. КарциномаПод карциномой большого дуоденального сосочка подразумевают злокачественные эпителиальные опухоли, которые первоначально исходят из эпителия слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки, покрывающей сосочек и близлежащие участки кишки, эпителия ампулы БДС, эпителия панкреатического протока, ацинарных клеток поджелудочной железы, прилегающей к области БДС.
Очень часто трудно определить исходное место развития опухоли.
Карцинома в большинстве случаев имеет вида полипа или медуллярной опухоли. Карцинома ацинарного происхождения нередко приобретает преимущественно инфильтративный рост. По строению
наиболее распространены аденокарциномы. Карциномы, исходящие из эпителия ампулы БДС, нередко имеют папиллярное строение и отличаются относительно малой злокачественностью. Размер опухоли чаще не превышает 3
Этиология неизвестна. Предполагается связь с доброкачест венными опухолями этой зоны, а также с хроническим дуоденальным папиллитом. Чаще заболевают мужчины (2:1). Наиболее поражаемый возраст 50-69 лет.
Клиническая картина. Часто первым проявлением заболевания в результате сдавления общего желчного протока оказывается подпеченочная (обтурационная) желтуха. Обычно развитие желтухи проходит постепенно, без резкого нарушения общего состояния и болей. Нередко при первом контакте больного с врачом заболевание ошибочно расценивается как вирусный гепатит.
Обтурационная желтуха, особенно в начальном периоде, часто бывает неполной. На этой стадии нередко выявляют уробилин в моче и стеркобилин в кале. Видимо, этим же, т. е. неполной обту-рацией общего желчного протока, объясняется меньший кожный зуд, чем при холангиокарциномах и карциномах головки поджелудочной железы. Боли в верхней половине живота на ранних стадиях болезни наблюдаются нечасто. Уменьшение массы тела у большинства больных начинается за 1-3 мес до желтухи. Отчетливое похудание мы наблюдали лишь с момента появления желтухи.
При дальнейшем прогрессировании болезни развитие гнойного холангита наблюдается сравнительно редко. Несколько чаще возникают кровотечения из изъязвившейся опухоли, а также сдавление двенадцатиперстной кишки.
Картина периферической крови меняется мало. Лишь у части больных выявляются умеренное повышение числа лейкоцитов и увеличение СОЭ. У большинства больных определяется умеренное повышение активности аминотрансфераз и значительное повышение активности ЩФ и ГГТП.
Диагностика. Рентгенологическое исследование двенадцати перстной кишки, особенно при гипотонии, у /з больных выявляет картину, подозрительную на опухоль фатерова соска: в соответствующей зоне выявляется либо дефект наполнения, либо стойкая и грубая деформация одной из стенок. Почти всегда выявляются различные формы нарушения продвижения контрастной массы в области расположения соска.
Очень ценную диагностическую информацию приносит эндоскопия двенадцатиперстной кишки. У 92-95% обследованных больных эндоскопическая картина либо свидетельствует о карциноме соска, либо об органической патологии этой зоны, характер которой подлежит уточнению. Во время эндоскопии производится биопсия участков, подозрительных на опухоль. При возникающих сомнениях, а также для уточнения зоны распространения опухоли предпринимается попытка проведения ЭРПХГ. Однако канюляция соска удается далеко не всегда. При проведении радионуклидной сцинтигра-фии, как правило, наблюдается задержка поступления желчи в
двенадцатиперстную кишку. УЗИ, КТ, ЯМР, проводимые впервые, часто приносят относительно малую диагностическую информацию.
Наиболее агрессивное течение опухолевого процесса наблюдается при ацинарном происхождении опухоли. Близок к ацинарному по темпам прогрессирования дуктальный тип. Менее агрессивен ампу-лярный тип опухоли. Он же обычно выявляется ранее других, так как при нем относительно рано развивается желтуха. Медленнее других прогрессирует дуоденальный тип.
Лечение хирургическое. При возможности выполняется пан-креодуоденальная резекция. Достаточно широко выполняются паллиативные операции по наложению билиодигестивных анастомозов, а также билиарных протезов. При возникновении стеноза двенадцатиперстной кишки накладывается гастроэнтеростомоз. В случае необходимости проводится химиотерапия («Проксимальные холангиокарциномы»).
Как и при других опухолях, судьбу больного определяет время обнаружения опухоли. В связи с относительно частым развитием доброкачественных и нередким возникновением злокачественных опухолей большого дуоденального сосочка возникает необходимость его осмотра при каждой дуоденоскопии.
21625 0
До развития и широкого внедрения эндоскопической диагностики крайне редко обнаруживали доброкачественные новообразования в области БДС. В последние годы, в связи с совершенствованием эндоскопической аппаратуры, доброкачественные опухоли БДС во время ЭГДС с биопсией выявляют в 6,1-12,2% случаев. Доброкачественные опухоли БДС встречаются одинаково часто у лиц обоего пола, в основном в средней возрастной группе.
Чаше развитие папиллом в зоне БДС наблюдают при раздельном впадении в полость ДПК общего жёлчного протока и протока ПЖ (без образования печёночно-поджелудочной ампулы). Считается, что данное анатомическое строение способствует травматизации области устьев протоков во время перистальтики кишки, развитию застойных, воспалительных, фиброзных и гиперпластических процессов.
Патоморфология
Макроскопически при папилломатозе БДС обнаруживают сосочковые разрастания в устье протоков сосочка. Разрастания мелкие, ярко-розового или серо-красного цвета; они заполняют отверстие протоков, выступая в просвет кишки. Папилломы имеют тонкие ножки, связанные со слизистой БДС.Микроскопически папилломы состоят из фиброзно-эпителиальных и железистых (трубчатых желёз) элементов. Полипы покрыты высоким однорядным призматическим эпителием, клетки которого имеют светлую, слабоэозинофильную цитоплазму и базально расположенное ядро. В эпителии папиллом обнаруживают бокаловидные клетки и эндокриноциты. Нередко выявляют участки метаплазии (многослойного плоского эпителия). Папилломы имеют хорошо выраженную строму, содержащую сосуды и клеточные элементы соединительной ткани; зачастую присутствуют элементы хронического воспаления (лимфоплазмоцитарная инфильтрация).
Аденома БДС — тоже доброкачественная эпителиальная опухоль, однако распространённость её в популяции несколько меньше папилломатоза — 0,15%. По данным зарубежных авторов, основанных на материалах аутопсий, частота обнаружения аденом БДС колеблется в пределах 0,04-0,21%.
Макроскопически аденома БДС представляет одиночный узел или полиповидное образование, заполняющее печёночно-поджелудочной ампулу и выступающее в просвет ДПК (пролабирование аденомы). Размер опухоли в пределах нескольких сантиметров (чаще 1—2 см).
При микроскопическом исследовании обнаруживают, что аденома БДС покрыта эпителием, напоминающим нормальный эпителий БДС и ДПК. Эпителий схож с таковым у папиллом БДС, однако если в папилломах клеточная атипия не выражена, то в аденоме присутствуют черты атипии: клетки и ядра имеют большие размеры, ядра отличаются гиперхромностью, сильно вытянуты и расположены в клетках более хаотично, чем в папилломах, есть фигуры митоза.
Кроме того, некоторые клетки не секретируют слизь, в то время как другие отличаются гиперсекрецией. Строма выражена слабо. Аденомы в 12—23% случаев озлокачествляются (такая же частота при аналогичных опухолях толстой кишки); риск повышается, если опухоль имеет большие размеры или ворсинчатое строение.
Иногда в просвете печёночно-поджелудочной ампулы либо в области дистальных отделов общего жёлчного протока или протока ПЖ возникают гиперпластические интрапапиллярные полипы. Их развитие связывают с продуктивным компонентом хронического воспаления (папиллита). Макроскопически и микроскопически данные полипы идентичны таковым при папилломатозе устья протоков, отличие лишь в расположении.
Ряд авторов к доброкачественным образованиям зоны БДС относит и жслезисто-кистозную гиперплазию переходной складки. Железистокистозная гиперплазия переходной складки — довольно часто встречающаяся патология с образованием гроздевидных скоплений в зоне БДС, которые иногда полностью прикрывают устье сосочка, создавая угрозу развития механической желтухи и панкреатита. В большинстве же случаев данная патология течёт бессимптомно, и обнаруживают её случайно при ЭГДС.
Микроскопически данное образование представлено гиперплазированными и кистозно-расширенными железами слизистой оболочки переходной складки ДПК.
При перемещении в эмбриогенезе (гетеротопии) гиперплазированных папиллярных желёз в мышечную структуру БДС развивается аденомиоз сосочка — опухолеподобный пролиферат гиперпластического происхождения. Для данного состояния характерна гипертрофия мышечных элементов БДС. Существуют предположения и о гормональной стимуляции данных образований, подобно гиперплазии молочной либо предстательной железы.
Макроскопически БДС при аденомиозе имеет шаровидную форму, достигая в диаметре 1,5 см. Консистенция сосочка плотная, устье определить практически невозможно. Микроскопически выделяют три формы (фазы развития) аденомиоза БДС, которые последовательно сменяют друг друга при прогрессировании процесса:
. узловая;
. узловато-диффузная;
. диффузная.
В аденомиозных структурах отсутствуют митозы, признаки деструирующего роста и клеточной атипии. Данное образование относят к новообразованиям больше из-за опухолеподобной макроскопической и клинической картины, чем по морфологическим особенностям.
Клиническая картина
Проявления доброкачественных новообразований БДС одинаковы. На ранних стадиях процесса они зависят не столько от гистологической структуры опухоли, сколько от степени нарушения отделения желчи и секрета ПЖ, нарушения функции сфинктера Одди и моторики ДПК. Характерна картина рецидивирующего хронического холецистита, панкреатита, вторичной дисфункции сфинктера Одди.Реже болезнь проявляется возвратной желтухой механического характера, печёночными коликами. Иногда присутствуют симптомы хронического холестаза в виде длительного кожного зуда, нарушений полостного пищеварения в двенадцатиперстной и тонкой кишке, хронического запора. Длительного и нарастающего механического подпечёночного холестаза, свойственного раку БДС, при доброкачественных новообразованиях, как правило, нет
Диагностика
Диагностика всех доброкачественных новообразований БДС основана па клинической картине, рентгенологическом и эндоскопическом исследовании. У врачей-эндоскопистов существует правило: при осмотре ДП К всегда изучать зону БДС. Дифференциальную диагностику проводят между папилломами и папиллярной формой рака БДС. В любом случае диагноз уточняют по данным морфологического исследования. Для диагностики доброкачественных опухолей БДС, особенно при крупных размерах опухоли, применяют УЗИ, ЭУС, КТ, МРТ, МРХПГ и ЭРХПГ.Лечение
Лечение хирургическое. При папиллома юзе выполняют ЭПСТ или эндоскопическую папилломэктомию. Маленькие аденомы удаляют обычно эндоскопически. При больших опухолях проводят папиллотомию или папилломэктомию с папиллопластикой, реже панкреатодуоденальную резекцию. При подозрении на озлокачествление выполняют панкреатодуоденальную резекцию, при неоперабельном процессе накладывают билиодигестивный анастомоз.Маев И.В., Кучерявый Ю.А.