Спинномозговая грыжа – одно из наиболее опасных врожденных состояний, которые обнаруживаются у новорожденных. Проявляться начинает из-за нарушения развития плода. Примерно на этом же этапе данную патологию и обнаруживают.
Этиология и механизмы развития патологии
Спинномозговая грыжа наиболее часто обнаруживается у новорожденных, а также в период внутриутробного развития плода. По МКБ данному заболеванию дали код Q05.
Для патологии этого типа характерно незаращение нервной трубки и неполное формирование спинного мозга. В результате в пораженной области происходит расщепление позвоночника, то есть его дуги неплотно смыкаются.
Результатом такого состояния становится выпячивание спинного мозга наружу с образованием грыжевого мешка. Патология такого рода встречается в 1-2 случаях из тысячи родов. Заболевание получило название Spina Bifida. При этом в зависимости от разновидности степень тяжести болезни будет отличаться от случая к случаю.
Причины
Если говорить о причинах развития, то врачи к единому мнению до сих пор не пришли. Наиболее вероятные факторы, которые влияют на процесс развития плода:
- Инфекции, которые перенесла мать в период беременности;
- Генетическая предрасположенность;
- Подростковый возраст матери;
- Недостаточное питание, дефицит витаминов и минералов (особенно важна фолиевая кислота);
- Потребление лекарств, ;
- Контакт с химикатами во время беременности.
Нормой считается закрытие трубки примерно на 7-8 неделе беременности. и именно на этом сроке вышеперечисленные факторы оказывают максимальное влияние на плод.
Причины развития спинномозговой грыжи
Типы
Если говорить о типах, то выделяются скрытая и грыжевая формы. скрытая считается наиболее легкой в контексте протекания по симптоматике. А вот грыжевые в свою очередь могут существенно осложнить жизнь новорожденного вплоть до полной инвалидности.
Скрытая
Под скрытой понимается не выпячивание спинного мозга за пределы позвоночного канала, а скорее наличие щели в позвоночнике.
По симптоматике проявляется наиболее легко, хотя также требует лечения.
Грыжевая
Грыжевая Spina Bifida может быть нескольких типов в зависимости от затронутых тканей.
При таком виде патологии образовывается грыжевый мешок, который выдается за пределы позвоночного столба. если говорить о тяжести течения такого типа заболевания, то оно в каждом конкретном случае будет отличаться.
Выделяют следующие типы патологии по степени проявления и тяжести течения:
- Скрытое расщепление – самая легкая форма болезни. При ней просто образовывается щель.
- Менингоцеле проявляется симптомами более интенсивно, чем предыдущий тип, так как в данном случае уже образовывается грыжевый мешок. Но в таком состоянии спинной мозг и нервные корешки не смещаются, но затрагиваются мозговые оболочки. Симптомы со стороны нервной системы обычно не присутствуют, а внешне это состояние проявляется бугорком в области поражения.
- Миеломенингоцеле – достаточно тяжелая форма, при которой выбухает наружу спинной мозг с окружающими оболочками. Нервные корешки частично входят в грыжевое выпячивание. Результатом становится неправильная форма мозгового вещества и изогнутая форма спинного мозга. Чаще всего проявляется двигательными нарушениями.
- Миелоцистоцеле – достаточно тяжелая разновидность заболевания, при которой нарушаются структуры спинного мозга. Проявляется , нарушением функциональности внутренних органов. При этом в области поражения скапливается мозговая жидкость.
- Самая тяжелая форма – Rachischisis. Этот тип является неизлечимым. Полностью поражены оболочки спинного мозга, мягких тканей, позвонков. При этом мозг находится на поверхности, оставаясь незащищенным. Это состояние в 100% случаев оканчивается смертью новорожденного.
В зависимости от типа патологии врачи еще во время беременности прорабатывают тактику лечения, которая начинается либо во время вынашивания плода, либо сразу после рождения.
Разновидности спинномозговых грыж
Симптомы
Симптомы будут зависеть от степени поражения структур спинного мозга. Скрытая форма часто протекает бессимптомно. А вот остальные разновидности могут проявляться:
- Выпячиванием в области поражения;
- Гиперпигментацией, чрезмерным оволосением в области грыжи;
- Отсутствием чувствительности в областях, которые находятся ниже выпячивания;
- или ;
- Частичным опорожнением мочевого пузыря или ;
- (отеком головного мозга).
Последнее, естественно, считается наиболее опасным проявлением, которое может сказаться на здоровье и жизни в будущем у ребенка. Поэтому в обязательном порядке врачи проводят диагностику, которая включает в себя анализ крови на альфа-протеин (называется также зародышевым белком).
Анализ крови на альфа-протеин проводится примерно в период 15-20 недели течения беременности. также обязательно делается пренатальное и амниоцентез. Последнее является пункцией плодного пузыря. Делается только если есть подозрение на подобную аномалию развития.
Методы лечения
Проблема заключается в том, что патология наиболее эффективно лечится еще при протекании внутриутробного развития.
Но в России такие операции могут провести всего несколько хирургов, причем за последствия такого вмешательства поручиться никто не сможет.
Наиболее эффективно терапия и хирургическое вмешательство осуществляются за границей.
Консервативные
Если говорить о консервативных способах лечения, то они эффективными считаются только в том случае, если была проведена операция по устранению спинномозговой грыжи. То есть это скорее дополнительная мера воздействия, которая направлена на улучшение качества жизни, профилактику дальнейшей деформации скелета, сохранение мобильности. Обычно применяются:
- Ношение и ;
- и гимнастика;
- Профилактика пролежней;
Медикаментозное лечение предполагается только при наличии соответствующей симптоматики, например, интенсивного . В остальном оно считается бесполезным. Также важно, чтобы в организм больного поступало достаточное количество необходимых веществ, элементов, витаминов.
Хирургическое лечение
Хирургическое лечение обычно применяется в обязательном порядке, особенно при наличии грыжевого выпячивания. При скрытой форме врачи еще могут решать, требуется ли такого рода терапия.
При наличии грыжи лечение планируется еще до того, как ребенок родился. Из хирургического вмешательства могут быть проведены:
- Перинатальная операция, при которой ликвидируется анатомический дефект при нахождении плода в матке, проводится на 20-25 неделе течения беременности;
- После родов примерно на 3 день проводится операция такого же типа;
- При наличии гидроцефалии проводится шунтирование для ликвидации скопления жидкости;
- Устранение ортопедических аномалий – дисплазии суставов, деформации костей и так далее.
Важно понимать, что такие разновидности вмешательства не гарантируют устранения нарушений со стороны нервной системы, а потому могут остаться и различные дисфункции внутренних органов, которые должны лечиться отдельно. Оперативное вмешательство позволяет только предотвратить дальнейшее развитие патологии и опасные для жизни состояния. При проведении перинатальной операции врачи рекомендуют далее планировать кесарево сечение, в противном случае риск травмирования спинного мозга возрастает многократно.
Важно! По статистике именно перинатальное вмешательство является наилучшим выбором, так как не дает большого количества побочных эффектов, а после рождения абсолютное большинство детей ведет нормальную жизнь.
Чем опасна врожденная спинномозговая грыжа
Врожденная спинномозговая грыжа имеет свои осложнения. Как уже говорилось ранее, при развитии Rachischisis всегда наступает летальный исход. В остальных же случаях могут наблюдаться следующие последствия:
- Полный или частичный паралич;
- Гидроцефалия с последующим нарушением физического и умственного развития;
- Нарушение работы нервной системы;
- Нарушение работы внутренних органов;
- Асимметрия либо неправильное с анатомической точки зрения расположение ног.
Некоторые состояния способны существенно повлиять на жизнь ребенка и привести рано или поздно к инвалидности летальному исходу.
Прогноз
Считается, что полностью вылечить ребенка от такого заболевания нереально. Но коррекции наиболее просто поддается скрытая форма. В остальных случаях многое будет зависеть от опытности хирурга.
В любом случае врачи говорят, что облегчение состояния, создание полноценных условий для жизни с помощью операции возможно в 100% случаев. Далее уже при проведении консервативной терапии удается скорректировать ОДА чтобы минимализировать проявления заболевания у взрослых.
О методах лечения спинномозговой грыжи в нашем видео:
Грыжа позвоночника — чаще всего приобретенное заболевание, вызванное многими причинами. Однако случаются и врожденные аномалии, при которых, в результате неправильного развития плода, в нем еще до рождения развиваются дефекты. Одной из таких аномалий является спинномозговая грыжа у новорожденных.
Анатомические причины этого тяжелого заболевание — недоразвитие остистых отростков позвонков, формирующих спинномозговой канал (нервную трубку), в результате чего они не соединяются, и в позвоночнике образуется расщепление, куда может выйти спинномозговая оболочка или даже с нервными отростками. Образуется спинномозговая грыжа.
Причины спинномозговой грыжи
Позвоночное расщепление получило латинское название spina bifida .
Существует три степени этого дефекта
- spina bifida occulta
- менингоцеле
- миеломенингоцеле
- Spina bifida occulta считается самой легкой скрытой формой расщепления. Никаких наружных выступаний не наблюдается. В позвоночнике — скрытый дефект, выраженный в виде щели в месте незаращения дуг. На спине может быть ямка, большое пигментное пятно или участок с обильным оволосением
- Менингоцеле — средняя степень спинномозговой грыжи, при котором наружу выходит только спинномозговая оболочка. Выхода спинного мозга и нервных окончаний не происходит
- Миеломенингоцеле — самая тяжелая опасная степень врожденного дефекта: наружу продавливается часть спинного мозга вместе с нервными корешками
Симптомы спинномозговой грыжи у новорожденных
- Паралич ножек
- Потеря чувствительности ниже уровня грыжеобразования
- Нарушенная перистальтика кишечника
- Нарушения функций почек, мочевого пузыря и прямой кишки
- Гидроцефалия
Медперсоналу в родильных отделениях приходилось видеть таких новорожденных младенцев с мешкообразным образованием на спине, чаще всего в поясничном-крестцовом отделе. Еще один признак — непомерно большой череп, вызванный гидроцефалией (водянкой головного мозга) — скоплением жидкости внутри желудочков головного мозга. Причина — в нарушенной циркуляции ликвора, вызванной врожденным дефектом — спинномозговой грыжей.
Гидроцефалия приводит
- к замедленному развитию
- сильным головным болям и неврологическим расстройствам
- судорогам
- эпилепсии
- слабости конечностей
- плохому зрению, косоглазию, закатыванию зрачков вверх
- в конечном итоге (при нарастании давления на мозг) — к смерти
Биологические причины аномалии
Биологические причины спинномозговой грыжи до конца не выяснены, но по результатам многолетних наблюдений доктора пришли к выводу, что в целом причинами могут быть:
- Генетические отклонения
- Перенесенные тяжелые заболевания в период беременности
- Недостаточное потребление фолиевой кислоты — важнейшего витамина для беременной женщины
- Употребление будущей матерью алкоголя, лекарственных препаратов, химическое отравление
- Слишком молодой возраст роженицы
Слава Богу, что такой дефект наблюдается достаточно редко: примерно 0.1- 0.2% от общего количества новорожденных, то есть примерно один — два младенца на каждую тысячу.
Рождение с такой травмой часто обрекает ребенка на полную инвалидность, так как у нас лечение спинномозговой грыжи новорожденных фактически не ведется.
Смысл лечения часто сводится лишь
- к контролю за гидроцефалией
- соблюдению гигиенических процедур
- назначению специальной диеты
- физиотерапии
Поэтому все женщины, входящие в группу риска, должны проходить особенно тщательный контроль за развитием будущего ребенка и постоянно посещать врача. И помнить, что здоровье малыша во многом зависит от них, и преступно во время беременности пить, курить, потреблять сильно действующие препараты, пренебрегать витаминами.
Лечение врожденной спинномозговой грыжи
Качественная диагностика и лечение спинномозговой грыжи новорожденных сегодня ведется только в западных клиниках.
Основной упор иностранные медики сделали на пренатальном лечении средней и тяжелой степени спинномозговой грыжи:
Лечение происходит в утробе матери, по�