Данным термином объединяется большая группа атактических синдромов, характеризующихся нарушени­ем нормального отногенетического развития и диффе- ренцировки как различных частей мозжечка, так и от­дельных клеточных слоев его коры [Вгиуп О., 1991].

К мозжечковой дисгенезии может приводить воздействие разнообразных экзогенных факторов (таких как внутри­утробная цитомегаловирусная инфекция, авитаминоз, применение рентгенотерапии у матери во время бере­менности и др.). Не менее чем в половине случаев врож­денная гипоплазия мозжечка носит наследственный ха­рактер и связана с мутациями различных ядерных генов [Заппег О., На§Ьег§ В., 1974; Нагс1щ§ А., 1984]. Чаще всего наблюдается аутосомно-рецессивный тип наследо­вания болезни; в отдельных семьях заболевание может передаваться по аутосомно-доминантному и Х-сцеплен- ному типам.

Клиническая картина врожденной гипоплазии мозжечка достаточно стереотипна: на фоне общей за­держки двигательного развития ребенка уже на первом году может отмечаться интенционный тремор конечно­стей, тремор головы, осцилляции туловища в положе­нии сидя, а в последующем с большой задержкой фор­мируется неловкая, атактическая походка. К концу пер­вого десятилетия жизни состояние ребенка стабилизи­руется. В ряде случаев у больных с врожденой гипоплазией мозжечка может наблюдаться умственная отсталость, дизартрия, глазодвигательные нарушения, ат­рофия зрительных нервов, глухота, пирамидная симпто­матика, гидроцефалия и другие симптомы [Нагс1т§ А., 1984; Вгиуп О., 1991]. Сочетание врожденной атаксии с умственной отсталостью и другими дополнительными неврологическими симптомами или аномалиями разви-

I ия вещества мозга наиболее характерно для аутосомно- рецессивных форм врожденной гипоплазии мозжечка, тогда как аутосомно-доминантные и Х-сцепленные ва­рианты болезни чаще проявляются сравнительно изо­лированной задержкой развития моторики и недостаточ­ностью координации. Патоморфологически при боль­шинстве форм заболевания отмечается частичная или полная агенезия червя мозжечка, реже - односторонняя пли тотальная агенезия полушарий мозжечка, гетерото- I ши клеток коры мозжечка, гипоплазия гранулярного слоя коры, разнообразные сочетанные аномалии (менин- гомиелоцеле, агенезия мозолистого тела и т.п.)

| Ыагс1т§ А., 1984].

Молекулярная генетика наследственных форм гипоплазии мозжечка изучена недостаточно, что обус­ловлено редкостью больших информативных родослов- I гых, позволяющих проводить анализ генетического сцеп­ления и хромосомное картирование мутантного гена. Ген одной из форм аутосомно-рецессивной младенческой сгшноцеребеллярной атаксии картирован на хромосоме 1(Ц23-д24.1 [№каН К. е! а1., 1995]. Другая аутосомно- рецессивная форма врожденной непрогрессирующей атаксии, характеризующаяся гипоплазией гранулярного слоя коры мозжечка, умственной отсталостью и низко- рослостью, сцеплена с хромосомой 1^14-21 |Ме§агЬапеА. е1 а1., 1999]. Сотрудниками нейрогенети-

I юского отделения НИИ неврологии РАМН в 1995-1996 гг. была описана новая форма Х-сцепленной врожден­ной гипоплазии мозжечка, выявленная в большой семье бурятского этнического происхождения: заболевание проявлялось непрогрессирующей атаксией, офтальмоп­легией, пирамидными симптомами и сохранным интел­лектом [ШапозЬкт 8. е* а1., 1996]. Ген данного заболева-

II ня картирован нами в хромосомном локусе Хр11.21^24 [ШапозЬкт 8. е1 а1., 1996], а несколько лет спустя ука­занная локализация гена была подтверждена итальянс­кими и французскими исследователями в другой семье с аналогичной формой Х-сцепленной врожденной гипоп­лазии мозжечка [Вегйш Е. е1 а1., 2000]. Онисана также еще одна форма врожденной спиноцеребеллярной атак­сии в сочетании с сидеробластической анемией, насле­дующаяся по Х-сцепленному рецессивному типу [АШкте1:з К. е1 а1., 1999]; данное заболевание обусловле­но повреждением гена АВС7, кодирующего АТФ-связы- вающий белок внутренней мембраны митохондрий, уча­ствующий в обмене железа.

Возможности ДНК-диагностики врожденных ги­поплазий мозжечка ограничиваются мутационным скри­нингом гена АВС7 при сочетании врожденной атаксии с сидеробластической анемией, а также косвенной ДНК- диагностикой носительства мутантной хромосомы в се­мьях, в которых подтверждено сцепление болезни с вышеуказанными хромосомными локусами.

Когда болезнь поражает маленьких пациентов это страшно, а болезни, формирующиеся во время беременности, к которым относится и гипоплазия червя мозжечка, страшны вдвойне. Поэтому будущим мамам надо всерьез задуматься о своем образе жизни в период беременности, но обо всем по порядку…

Итак, гипоплазия червя мозжечка у плода, или по-простому микроцефалия характеризуется уменьшением в размерах непосредственно мозжечка, или одной из его долей, что в итоге влечет необратимые последствия для организма и его полноценного развития.

Черточкой указан мозжечок при гипоплазии

В группе риска находятся девушки, которые во время беременности:

• употребляют алкоголь;
• курят;
• принимают наркотические вещества;
• подвергаются радиоактивному излучению;
• перенесли инфекционное заболевание (краснуха, токсоплазмоз и т. д.).

Дополнительно к вышеназванному можно добавить будущих мам, употребляющих вредную для здоровья плода пищу при беременности, но, как правило, вредная пища по сравнению с алкоголем не оказывает такого эффекта, а вот в совокупности может привести к различным аномалиям.

Алкоголь

Злоупотребление алкогольными напитками оказывает влияние на плод через этанол. Данное вещество самостоятельно проникает в центральную нервную систему плода (ЦНС), где в результате длительного воздействия может влиять на формирование опухолей, а также поражать гематоэнцефалический барьер, делая его слабее и тем самым подвергая организм ребенка еще большему риску.

Гематоэнцефалический барьер – своеобразная стена, ограждающая ЦНС от вредных инфекции, способных поразить ее через кровь.

Курение

В процессе курения наибольшую опасность, для формирования такого недуга, как гипоплазия плода вызывают токсические вещества, а не никотин. Данные вещества влияют на сам процесс формирования спинного и головного мозга, в частности, на закладку нервной трубки. По этой причине гипоплазия мозжечка у новорожденного может быть не единственной аномалией.

Наркомания

О вреде наркомании уже снято немало фильмов и написано еще больше книг, поэтому с уверенностью можно утверждать, что гипоплазия мозжечка у малышей может развиться в результате употребления наркотических веществ, а также в случае бесконтрольного применения лекарственных препаратов. Неслучайно на некоторых таблетках имеется запись, о том что их употребление возможно, только в крайних случаях если положительный эффект для мамы выше, потенциального вреда для малыша.

Радиоактивные вещества

Радиация опасна для взрослого человека, а что говорить о не сформировавшемся младенце. Гипоплазия червя мозжечка у плода может развиться при избыточном облучении беременной мамы или чрезмерном времени пребывания ее в местах с повышенным радиоактивным фоном. Сами радиоактивные изотопы накапливаются в околоплодной жидкости и в плаценте, и могут изменять структуру ДНК, и несложно догадаться, что при чрезмерном облучении организма гипоплазия плода может быть самым мягким диагнозом из всех возможных
последствий.

Инфекционные заболевания

Гипоплазия мозжечка у новорожденного может развиться в результате такого неопасного заболевания, как краснуха. Однако, неопасное оно только в детском возрасте, а во время беременности это враг номер один для молодой мамы. В случае диагностирования данной болезни в первом триместре доктора в 90% случаев отправляют девушку на искусственное прерывание беременности, во втором и третьем триместре применяется медикаментозное лечение, но оно как правило, малоэффективное.

Токсоплазмоз, в свою очередь, не менее опасен, но он вызывает замершую беременность. Передается от кошек, грызунов, птиц, однако, если возбудитель не прошел через организм кошки он не представляет опасность для человека. В организме кошачьих запускаются опасные процессы и обычный вирус превращается в серьезное заболевание.

Симптомы

Такая серьезная аномалия, как гипоплазия червя мозжечка у плода имеет особую симптоматику, так как мозжечок в головном мозге является одним из самых важных органов, отвечающий за множество функций.

Основные признаки болезни:

• тремор конечностей;
• декларирующая речь (ребенок разговаривает, словно выкрикивает слоганы);
• отсутствие плавности движения;
• несогласованность конечностей при движении;
• проблемы с развитием (сидеть и ходить такие дети могут начать позже своих сверстников);
• невозможность передвигаться без поддержки взрослого;
• глухота или слепота.

Так как у мозжечка довольно сложное строение, то поражение его отдельных отделов может приводить к тем или иным последствиям, к примеру, гипоплазия медиальных отделов гемисфер мозжечка влечет за собой нарушения, связанные с органами зрения (ребенок может хуже запоминать визуальную информацию).

Помимо нарушений, связанных с двигательными и физическими изменениями, родители могут обратить внимание, что при гипоплазии червя мозжечка у малыша голова меньше, чем у его сверстников. Это происходит в результате меньшего объема головного мозга, а раз мозг меньше, то и образование вокруг него костной пластины происходит не так, как обычно. Со временем черепная коробка будет увеличиваться, и могут образоваться различные деформации черепа.

Особенности лечения

Гипоплазия мозжечка у младенцев является серьезным заболеваниям и имеют место случаи летального итога в раннем возрасте, однако, это не догма и с такой болезнью живут.

Несомненно, такие дети больше чем обычно нуждаются в опеке и поддержке взрослых, так как некоторые функции им недоступны либо поддаются с трудом.

К сожалению, эффективное лечение при такой болезни, как гипоплазия плода на сегодняшний день не найдено, поэтому оно носит терапевтический характер.

Терапия при гипоплазии у ребенка:

• трудотерапия (привитие малышу навыков труда);
• логопедические занятия;
• курсы массажа;
• социальное развитие;
• лечебная физкультура;
• терапия, направленная на восстановление равновесия ребенка.

Перечисленные выше варианты лечения помогут малышу в дальнейшем безболезненно жить в обществе.

Помимо прочего, имеют место случаи выявления гипоплазии мозжечка у взрослого. Такое происходит, как правило, в том случае, если зона поражения была незначительная и не повлекла особых изменений в жизнедеятельности человека.

Лечение во взрослом возрасте, при отсутствии других патологий, может несколько отличаться, но неизменным остается программа лечения, перечисленная выше.

Профилактика

Главными профилактическими мероприятиями, способствующими воспрепятствованию развитию гипоплазии мозжечка при беременности – ведение здорового образа жизни и внимательное отношение к своему здоровью.

Несомненно, доводить до абсурда не стоит, но важно помнить, что во всем необходим баланс. Даже полбокала красного хорошего вина один раз в месяц не только не навредит организму ребенка, даже окажет благоприятное воздействие.

Но полсигареты, выкуренные раз в месяц уже окажут негативное воздействие на плод, так что ко всему нужно подходить с головой и с осторожностью.

Берегите свое здоровье и здоровье своих маленьких крох.

Гипоплазия червя мозжечка с легкими координаторными нарушениями

Спрашивает: Илья

Пол: Мужской

Возраст: 40

Хронические заболевания: не указаны

Здравствуйте. В детстве была получена черепно мозговая травма(10 лет). После неё начались приступы похожие на головокружения, не частые. После проведения обследования отклонений выявлено не было. Приступы похожие на головокружения продолжаются уже в течении 30 лет, за это время были проведены исследования и поставлен диагноз: МРТ 2013: Гипоплазия червя мозжечка с компенсаторным расширением ретроцебелярного пространства. МРТ 2014 шейного отдела позвоночника: Межпозвонковый остеохондроз шейного отдела позвоночника. Ретроцебелярная ликворная киста. Реоэнцефалография 2003: Пульсовое кровенаполнение церебральных сосудов в пределах нормы. Тонус артерий крупного диаметра умеренно повышен, лабилен. Периферическое сопротивление на уровне артериол повышено. Венозный отток из полости черепа в пределах нормы. . ЛОР-здоров. УЗИ артерий в норме. Лежал в больнице диагноз от 2013 года: Гипоплазия червя мозжечка с вестибулокоординаторными нарушениями, астеновегетативным синдромом, декомпенсация. Выписка от 2016 года: Гипоплазия червя мозжечка с легкими координаторными нарушениями.
В период приступов повышается АД, учащается сердцебиение, перед глазами все «плывет» и кружится»; появляется чувство неустойчивости. Качество жизни снижено из за приступов которые случаются 5-6 раз в сутки (раньше было намного реже). Без приступов никаких проявлений нет, равновесие нормальное, голова в норме, руки не трясутся, чувствую себя как обычный человек. Скажите это как то можно вылечить или это неизлечимо уже. Врачи ничего не говорят и выписывают только от головокружения, но лекарства никак не помогают(бетагистин, глицин).

Головокружение, тошнота, бледность кожи, нарушение координации, онемевшая часть затылка Сильное головокружение, руки с ногами то не меют то калючки идут, кожа бледная везде, онемевшая часть затылка, порой бывает спутаность сознания, тошнота, слабость, бывает при таких приступах сильная раздражительность и гнев, бывает идёшь и ничего не понимаешь что происходит, как зомби, состояние очень страшное, когбудто умрёшь, ставили когда то диагноз спондилоартроз шейного отдела, а теперь ещё и позвоночник болит в отделе поясницы, на животе не могу лежать долго болит позвоночник, и при нажатии болит, что это может быть? Это связано с спондилоартрозом, Или другое? Может нарушение мозга пошли уже? К врачу не могу попасть, приём долгий, поэтому к вам обратился, помогите пожалуйста советом!

1 ответ

Не забывайте оценивать ответы врачей, помогите нам улучшить их, задавая дополнительные вопросы по теме этого вопроса .
Также не забывайте благодарить врачей.

Здравствуйте. Это состояние требует профилактического постоянного лечения, дополнительно можно пропить вертигохель по 10 капель под язык за 30 минут до еды 3 раза в день, курс 1 месяц, попробуйте принимать этот препарат, возможно что это даст улучшение.

Если вы не нашли нужной информации среди ответов на этот вопрос , или же ваша проблема немного отличается от представленной, попробуйте задать дополнительный вопрос врачу на этой же странице, если он будет по теме основного вопроса. Вы также можете задать новый вопрос , и через некоторое время наши врачи на него ответят. Это бесплатно. Также можете поискать нужную информацию в похожих вопросах на этой странице или через страницу поиска по сайту . Мы будем очень благодарны, если Вы порекомендуете нас своим друзьям в социальных сетях .

Медпортал сайт осуществляет медконсультации в режиме переписки с врачами на сайте. Здесь вы получаете ответы от реальных практикующих специалистов в своей области. В настоящий момент на сайте можно получить консультацию по 48 направлениям: аллерголога , анестезиолога-реаниматолога , венеролога , гастроэнтеролога , гематолога , генетика , гинеколога , гомеопата , дерматолога , детского гинеколога , детского невролога , детского уролога , детского хирурга , детского эндокринолога , диетолога , иммунолога , инфекциониста , кардиолога , косметолога , логопеда , лора , маммолога , медицинского юриста , нарколога , невропатолога , нейрохирурга , нефролога , онколога , онкоуролога , ортопеда-травматолога , офтальмолога , педиатра , пластического хирурга , проктолога , психиатра , психолога , пульмонолога , ревматолога , рентгенолога , сексолога-андролога , стоматолога , уролога , фармацевта , фитотерапевта , флеболога , хирурга , эндокринолога .

Мы отвечаем на 96.93% вопросов .

Оставайтесь с нами и будьте здоровы!

Основные дефекты развития мозжечка, которые повреждают преимущественно полушария (Robain et al. 1987) или почти в одинаковой степени полушария и червь, составляют гетерогенную группу редких аномалий с различной патологией и клиническими проявлениями (Sarnat и Alcala, 1980; Robain et al, 1987; Altman et al., 1992). Случаи вероятной атрофии и врожденной мосто-мозжечковой атрофии обсуждаются в отдельной статье на сайте.

Диагностика неоднозначна, так как многие очевидные мальформации фактически являются приобретенными заболеваниями в результате деструктивных или метаболических процессов (Sener, 1995; Boltshauser, 2004). Правильная классификация дефектов развития мозжечка затруднена. Friede (1989) утверждает, что классическое разделение на неоцеребеллярную против палеоцеребеллярной гипоплазии является искусственным и во многих случаях целесообразнее говорить об аплазии передней или задней доли мозжечка.

Тотальная аплазия мозжечка является исключением (Glickstein, 2004). Интересно то, что она не всегда проявляется клиническими симптомами. В действительности, остатки мозжечка, вероятно, всегда присутствуют (Gardner, 2001) и определение «гипоплазия» или «атрофия» точнее, чем «агенезия». Сообщалось о мозжечковой агенезии в сочетании с несахарным диабетом (Zafeiriou et al., 2004). Гипоплазия менее характерна и может быть преимущественно односторонней.

В отдельных случаях она ограничена специфическими структурами, такими как долька полушария . Часто сопутствуют аномалии глубоких мозжечковых и стволовых ядер и дисплазия нижней оливы. В некоторых случаях имеется гидроцефалия (Friede, 1989), возможны и другие патологические изменения, например, агенезия мозолистого тела или аринэнцефалия.

Односторонняя аплазия (Boltshauser et al., 1996; Kilickesmez et al., 2004) встречается реже и часто бессимптомная. Может сопровождаться ипсилатеральной лицевой ангиомой и различными аномалиями мозговых и/или периферических сосудов при синдроме PHACES (Pascual-Castroviejo et al., 2003, Bhattacharya et al„ 2004).

Клинические проявления крайне неустойчивы. Они могут совсем отсутствовать или проявляться в виде атаксии, нарушения равновесия и других мозжечковых симптомов. Характерна задержка умственного развития в различной степени. Некоторые случаи представлены атаксическим церебральным параличом. В большинстве случаев преобладали двигательные расстройства, но у некоторых пациентов отмечались признаки аутизма или микроцефалии.

Мозжечковая атрофия неизвестного происхождения у 8-летней девочки, поражающая преимущественно червь.
Нижняя часть червя может полностью отсутствовать.

Диагноз мозжечковой гипоплазии обычно основан на радиологических методах исследования. Диффузную гипоплазию бывает трудно отличить от варианта Данди-Уолкера по данным КТ, и мегацистерну часто принимают за мозжечковую гипоплазию. Дифференциальный диагноз включает визуализацию серпа мозжечка, что характеризует картину цистерн, и полное наличие червя мозжечка на сагиттальных изображениях МРТ.

Некоторые случаи мозжечковой гипоплазии являются частью генетических синдромов, но до полного определения еще далеко. Отдельные особенности обусловлены врожденной атаксией с различными типами передачи, тогда как дополнительные признаки присутствуют при других случаях (Al Shahwan et al., 1995). Имеются сообщения о связи с хромосомной аберрацией (de Azevedo-Moreira et al., 2005, Harper et al., 2007).

Другие необычные пороки развития мозжечка:

1. Текто-мозжечковая дизрафия (Mori et al., 1994, Dehdashti et al., 2004) является сложной аномалией развития, которая включает в себя инвертированный мозжечок, развивающийся внутри четвертого желудочка, гипоплазию червя и затылочное цефалоцеле.

2. Ромбэнцефалосинапсис (Toelle et al., 2002) означает врожденное слияние мозжечковых полушарий с объединением зубчатых ядер по средней линии и атрезией водопровода. Пациенты с умеренными симптомами живут долго.

Комплексные мальформации мозжечка в связи с цефалоцеле могут возникнуть в результате ишемической деструкции прежде нормально сформированного мозжечка, вследствие артериального сдавления дивертикулом четвертого желудочка.

3. Дентато-оливарная дисплазия отвечает за неонатальные тонические судороги, напоминающие синдром Отахара, обнаруженный у нескольких пациентов (Harding и Boyd, 1991, Robain и Dulac, 1992). Предполагают генетическое происхождение патологии (Harding и Сорр, 1997).

Гипоплазия артерии головного мозга проявляется в недостаточном развитии сосуда, который имеет аномальную форму.

При такой патологии имеет место нарушение строения кровеносного канала, питающего внутричерепные структуры. Гипоплазия носит врожденную природу и возникает еще на этапе формирования левой или средней артерии головного мозга. О наличии такого отклонения свидетельствует недостаточная масса сосуда или сокращение его размеров. При этом отмечается недоразвитие других мозговых артерий.

Последствия гипоплазии

Из-за нарушения строения артерии, головной мозг не может получать кислород и питательные вещества в необходимом объеме, так как аномальное формирование сосуда становится причиной плохого кровоснабжения. В результате у больных с такой патологией возрастает риск образования аневризмы либо развития инсульта. Ввиду этого гипоплазия артерии головного мозга считается опасным состоянием, которому уделяется особое внимание в неврологической и нейрохирургической практике.

Этиология

Если говорить о факторах, способных негативно повлиять на процесс формирования мозговых артерий, то к ним относятся такие:

В некоторых случаях гипоплазия артерии головного мозга развивается как самостоятельное заболевание, то есть возникает без наличия какого-либо из вышеперечисленных факторов.

Симптоматика

Характер признаков патологии и их выраженность на прямую зависят от степени недоразвития сосуда, питающего головной мозг.

У каждого больного симптомы могут проявляться по-разному. Некоторые люди узнают о том, что имеют гипоплазию, только проходя медицинский осмотр. Бессимптомное течение болезни встречается довольно часто, однако в большинстве случаев наблюдаются выраженные признаки, доставляющие серьезное беспокойство. В частности, гипоплазия артерии головного мозга сопровождается такими явлениями:

• головные боли разной интенсивности;
• частые головокружения;
• снижение или потеря чувствительности кожных покровов;
• частые скачки артериального давления;
• расстройства эмоционального фона;
• нарушения ощущений и восприятия.

Все перечисленные симптомы указывают на плохое мозговое кровообращение, поэтому при их возникновении важно безотлагательно обследоваться у специалиста.

Диагностика и лечение

При наличии признаков гипоплазии пациентам в первую очередь проводится УЗИ сосудов головного мозга , позволяющее оценить их состояние и

выявить патологические отклонения. Дополнительно при необходимости больным назначается контрастная ангиография и томография.

Если гипоплазия носит слабовыраженный характер, то в лечении применяются препараты, способствующие расширению артерии и нормализации кровотока в ней. Консервативная терапия помогает снизить интенсивность головных болей и улучшить работу вестибулярного аппарата. Если в сосуде обнаружен тромб, затрудняющий движение крови, то врач приписывает лекарства для ее разжижения.

Оперативная коррекция патологии проводится в случаях, когда медикаментозное лечение не дает положительного эффекта. Как правило, при хирургических вмешательствах применяется методика стентирования .

serdceinfo.ru

Причины гипоплазии мозжечка

Раз гипоплазия мозжечка развивается у плода еще в утробе, то причины напрашиваются сами собой – это либо наследственный фактор, либо вредные привычки или интоксикация организма будущей матери. Сам механизм зарождения генных поломок, которые вызывают такого рода аномалии, медицине пока неизвестен. Думается, если бы медики полностью разобрались с этимологией заболевания, эксперты бы уже разработали единую эффективную инструкцию по ее лечению.

Тем не менее, специалисты выделяют несколько провоцирующих реальных факторов, которые автоматически помещают еще не родившегося ребенка в зону риска:

1. генетическая предрасположенность – передача мутационных генов по наследству или поломка в генах на ранней стадии развития плода;
2. радиационное облучение, превышающее норму;
3. вредные привычки будущей мамы – употребление алкоголя, курение, прием наркотических веществ;
4. интоксикация отравляющими химическими веществами, газами, биологическими компонентами;
5. инфекции и вирусы на ранней стадии беременности (грипп, краснуха, ОРВИ);
6. механические воздействия, серьезные травмы;
7. токсикомания.

Все эти признаки могут не являться коренными первопричинами, но они значительно повышают риск заболевания гипоплазией.

Нужно отметить, что все провоцирующие факторы особенно негативно влияют на организм женщины и на плод на ранней стадии беременности (в первые 2-3 месяца), поскольку в это время организм младенца только лишь начинает сформировываться и является очень хрупкой и слабой материей.

Поэтому во время беременности будущим мамам настоятельно рекомендуется относиться внимательно к своему здоровью и помнить, что теперь их двое, и женщина, соответственно, несет ответственность не только за себя, но и за маленького малыша и за его будущее качество жизни.

Симптоматическая картина гипоплазии мозжечка

Симптомы гипоплазии мозжечка носят неврологический характер, ведь вследствие недоразвитости и уменьшения размеров мозжечка задевается патологией и головной мозг, и центральная нервная система в целом.

Медицина на данный момент выделяет разнообразные симптомы у ребенка при гипоплазии мозжечка, они выглядят следующим образом:

1. задержка интеллектуального развития и моторики ребенка. Больные дети плохо учатся сидеть, ходить, иногда даже не умеют ползать. Чуть позже отставание заметно и в мыслительном, и в логическом, и в интеллектуальном плане;


2. серьезные речевые дефекты, которые не являются типичными для малышей;
3. нарушение равновесия и походки;
4. хаотичность в работе мышц и, как следствие, в движениях конечностей;
5. нарушение внимания, излишняя рассеянность, забывчивость, ухудшение памяти;
6. ухудшение зрения и слуха, иногда – врожденная слепота и глухота;
7. тремор конечностей и головы;
8. нарушение работоспособности дыхательных путей;
9. нарушение сердцебиения;
10. серьезные сложности с адаптацией в социуме;
11. психическая недоразвитость;
12. излишняя агрессивность, раздражительность, истерики.

Нужно отметить, что симптомы у ребенка проявляются сразу с раннего возраста и еще ярче проявляют себя до 10 лет. После этого возраста болезнь прогрессирует медленно, не захватывая никаких жизненно важных тканей. Но при этом нужно понимать, что у родившегося ребенка уже могут быть проблемы с дыхательной, сердечно-сосудистой и эндокринной системами.

Несмотря на достаточно страшную симптоматическую картину, у докторов сейчас имеются методики по улучшению качества жизни ребенка, по облегчению проявления признаков заболевания. Нужно помнить, что такие дети требуют особого внимания и ухода, они также любят своих родителей, как и здоровые детишки.

Диагностика гипоплазии мозжечка

Диагностика гипоплазии мозжечка заключается в двух стадиях. На первой врач опрашивает родителей ребенка на предмет жалоб, проявивших себя симптомов. Таким образом, он составляет предварительную симптоматическую и клиническую картину, которая может служить основой для подозрения на гипоплазию мозжечка.

Также врач просит поупражняться с ребенком, задавая ему легкие задания на держание равновесия, на правильную координацию движений. Также может потребоваться помощь окулиста, психолога и т.д.

Ребенку могут давать логические и мыслительные упражнения, в ходе выполнения которых выясняется наличие умственной и интеллектуальной отсталости. При поражении и уменьшении мозжечка это представляет тоже грандиозную важность.

Наконец, врачи прибегают и к технологичным процедурам, например, к магнитно-резонансной или компьютерной томографии головного мозга, к УЗИ или электроэнцефалографии головного мозга. Все они могут сыграть решающую роль в правильном построении диагноза и назначении эффективного и верного лечения, а именно поэтому важность диагностирования очень велика.

Лечение гипоплазии мозжечка

К сожалению, медицина не смогла до сих пор разработать единую эффективную методику лечения гипоплазии мозжечка. Это бы стало настоящим прорывом в этой сфере, но пока что вся терапия сводится к сдерживанию прогрессирования заболевания и к облегчению симптомов ребенка на данном конкретном этапе.

В лечении, которое назначают врачи, можно выделить несколько главных пунктов:

1. занятия с логопедом;
2. курсы у психолога;
3. физиотерапия, направленная на правильное развитие равновесия, координации движений и на уничтожение их хаотичности;
4. лечебные и расслабляющие массажи;
5. общение с врачами по поводу социальной адаптации;
6. прием витаминов.

К несчастью, львиная доля младенцев, страдающих гипоплазией, умирает через несколько месяцев после рождения, и, хоть болезнь не такая распространенная, этот факт удручает. Поэтому будущим мамам нужно внимательно относиться к себе и своему уже существующему малышу. Уже на стадии беременности ему необходимо дарить свою настоящую любовь, заботясь о нем и изгоняя из себя желание выпить спиртного, покурить и т.д.

Все указанные методы терапии направлены исключительно на то, чтобы научить ребенка навыкам самообслуживания и адаптировать его к обществу. Иных способов лечения медики пока не изобрели.

umozg.ru

Причины гипоплазии правой позвоночной артерии

Недоразвитие позвоночных сосудов часто выявляют случайно в зрелом возрасте в ходе обследования. Однако эта патология носит врожденный характер. К недоразвитию сосудов могут привести различные проблемы со здоровьем беременной женщины, травмы во время вынашивания плода, наследственная предрасположенность.

Список возможных причин развития гипоплазии позвоночной артерии:

Принципы здорового образа жизни во время беременности

Патология может длительно протекать бессимптомно. При незначительной выраженности нарушения кровоснабжения и симптомов состояние может ошибочно списываться на счет других патологий: остеохондроза, вегето-сосудистой дистонии.

Гипоплазия считается одной из самых распространенных аномалий позвоночных артерий. Данные о распространенности гипоплазии среди населения отличаются в разных источниках и колеблются от 2,5 до 26,5% случаев. Но известно, что гипоплазии позвоночной артерии справа встречаются заметно чаще, чем слева или с обеих сторон одновременно. Вероятно, это связано с анатомическими особенностями формирования сосудистых образований. Сосуд справа отходит от подключичной артерии под острым углом, слева практически под прямым углом, диаметр правой артерии чаще бывает меньше левой, а ее протяженность больше.

Бессимптомное течение аномалии правой позвоночной артерии свидетельствует о достаточной компенсации кровотока за счет имеющихся соединений (анастомозов) между сосудами и благодаря развитой сети коллатералей – ветвей других сосудов, кровоснабжающих те же участки, что и позвоночная артерия.

еспечение равномерного притока крови ко всем участкам мозга осуществляется во многом благодаря наличию замкнутых систем кровообращения, когда артерии разных сосудистых бассейнов сливаются друг с другом. Перечисленные защитные механизмы нередко длительно компенсируют недостаточный приток крови по правой позвоночной артерии. Поэтому клинические проявления часто возникают постепенно по мере развития возрастных изменений.

Симптомы патологии

Симптомы данного недуга очень многообразны и могут значительно различаться у разных пациентов.

Вот несколько групп симптомов:

Характеристика проявлений болезни:

• Боли при патологии могут значительно различаться по интенсивности и другим характеристикам.
• Нередко пациенты ощущают пульсирующую или простреливающую боль с распространением от шеи и затылка до височно-лобных областей.
• Боли усиливаются при поворотах головы, по ночам и после пробуждения.
• Часто гипоплазия проявляется головокружениями, ощущением дезориентации, искажением восприятия положения тела в пространстве. Такие эпизоды нередко бывают связаны с наклонами головы, резкими движениями. Они могут приводить к пошатыванию или даже падению.
• Резкие приступы головокружения иногда сопровождаются потерей сознания, обмороками.

Кроме болевого синдрома при патологии могут возникать следующие нарушения:

Артериальная гипертензия, приступы стенокардии не всегда являются прямым следствием аномалии позвоночных сосудов. Обычно сочетание кардиологической патологии с гипоплазией приводит к усугублению течения заболевания. При этом сниженный приток крови в вертебробазилярном бассейне провоцирует эпизоды ишемии миокарда и рост артериального давления.

Гипоплазия правой позвоночной артерии повышает риск развития мозгового инсульта из-за нарушения кровотока в вертебробазилярной системе и за счет поражения сосудистой стенки в случае развития атеросклероза.

Методы лечения

В случае с гипоплазией сосудов полное излечение заболевания невозможно. Даже после реконструктивной операции может быть достигнута только временная компенсация местного кровотока.

Консервативная терапия

Консервативное лечение включает прием лекарственных препаратов, физиотерапевтические методы, лечебную физкультуру, иглорефлексотерапию. Для улучшения кровоснабжения мозга используют несколько групп лекарственных средств:

Из физиотерапевтических методов могут применяться:

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство может осуществляться открытым способом или с помощью эндоваскулярного метода (через небольшие отверстия, без крупных разрезов).

Для восстановления кровотока применяют:

• Стентирование, при котором в место сужения сосуда вводят стент – каркас для расширения суженного участка. Такие стенты могут быть пропитаны лекарственными средствами.
• Ангиопластику, при которой в зону сужения вводят баллончик, который накачивают воздухом для расширения сосуда. Ангиопластика и стентирование могут дополнять друг друга.
• В тяжелых ситуациях проводят более сложную реконструктивную операцию: удаление деформированного участка и протезирование с помощью собственной вены пациента.

Прогноз

Прогноз при патологии гипоплазия правой позвоночной артерии зависит от степени недоразвития, компенсаторных механизмов организма, сопутствующих патологий. При отсутствии симптомов ухудшения мозгового кровотока или минимальных проявлениях патологии прогноз можно считать условно благоприятным.

Гипоплазию относят к предрасполагающим факторам развития инсульта. Согласно статистике, 70% преходящих нарушений мозгового кровообращения и 30% инсультов связаны с нарушением кровотока в вертебробазилярной системе. Поэтому обнаружение аномалии требует принятия активных профилактических мер, особенно при наличии других факторов риска.

Наличие выраженных проявлений вертебробазилярной недостаточности значительно ухудшает прогноз. При недостаточной эффективности консервативной терапии улучшить ситуацию может только хирургическое лечение. Хорошие результаты получают при использовании эндоваскулярного метода, который может осуществляться даже у пациентов высокого «хирургического риска».

okardio.com

Причины и факторы риска развития патологии

Врачам известны факторы риска развития данной патологии, которые следует стараться исключать как во время беременности, так и в первые месяцы жизни ребенка. Также следует с большим вниманием относится к состоянию шейного отдела позвоночника, поскольку деструктивные процессы в его дисках часто становятся причиной гипоплазии позвоночной мозговой артерии. Это состояние проявляется сильнейшими головными болями в затылочной части головы, головокружением, тошнотой, снижением умственной работоспособности.

Причины развития гипоплазии левой и правой позвоночной артерии во внутриутробном периоде развития плода:

• механические травмы передней стенки живота;
• работа в потенциально опасных условиях (загрязнение окружающего воздуха, выборы химических веществ, горячие цеха);
• влияние алкогольных напитков, никотина, некоторых ядов и солей тяжелых металлов (все они свободно проникают через плацентарный барьер);
• использование целого ряда лекарственных препаратов без назначения врача;
• инфекции, вызванные вирусной и бактериальной микрофлорой;
• генетические нарушения, в том числе и наличие в наследственном анамнезе подобных типов патологий.

Истинные причины развития гипоплазии мозговых позвоночных артерий у плода в настоящее время врачам не известны. А вот взрослым пациентам рекомендуется своевременно обращаться за медицинской помощью при появлении болевого синдрома в области шейных позвонков. Это связано с тем, что основная причина приобретенной гипоплазии - это разрушение межпозвоночных дисков в шейном отделе и последующая ишемизация всех окружающих тканей.

Клиническая картина и проявление болезни

Гипоплазия правой или левой позвоночной артерии зачастую не дает никаких выраженных симптомов. Клиническая картина и выраженное проявление болезни возникает только при симметричном поражении обоих церебральных сосудов. Также стоит сказать, что во время раннего периода развития ребенка может сформироваться коллатеральная кровеносная сеть, которая полностью компенсирует недостаточность просвета мозговой артерии. В этом варианте развития событий никаких симптомов проявляться не будет вообще.

Компенсаторная реакция у взрослого человека - это повышение уровня артериального давления церебрального характера. Симптом отличается устойчивостью к стандартным методам фармакологического воздействия. Привычные препараты для нормализации артериального давления в этом случае не действуют. Единственный способ лечения -устранения места недостаточной проходимости церебрального сосуда. Часто таким пациентам ошибочна ставится диагноз первичной формы гипертонической болезни, лечение которой не дает ощутимых положительных результатов.

Симптомы гипоплазии позвоночной артерии могут выражаться в следующих признаках, которые требуют немедленного специального обследования:

• головокружения, которые могут появляться как при попытке встать, так и во время активной ходьбы;
• нарушение возможности свободное перемещаться в пространстве при нарушении работы вестибулярного аппарата;
• головные боли, локализующиеся преимущественно в затылочной и височной части головы;
• на высоте головной боли возникает тошнота и рвота содержимым желудка;
• снижение остроты слуха и зрения говорит о длительно протекающей патологии;
• депрессии и упадок сил, сопровождающиеся постоянным чувством усталости и сонливости, перепады настроения, снижение работоспособности;
• артериальная гипертензия, не поддающаяся коррекции привычными способами.

У части пациентов наблюдаются транзиторные (временные) ишемические атаки на структуры головного мозга. Они вызывают временное нарушение речевой активности, сглаживание мимики на одной стороне лица, онемение участков кожи волосистой части головы, легкие формы параличей верхних и нижних конечностей.

Доступные методы лечения гипоплазии позвоночной мозговой артерии

В настоящее время лечение гипоплазии позвоночной артерии возможно только с помощью сложной хирургическое операции. Восстановить нормальную проходимость магистрального сосуда можно попытаться и с помощью методик мануальной терапии. Но это только в том случае, если у пациента нет выраженных признаков недостаточности мозговой деятельности.

Доступные методы терапии также включают в себя симптоматическое лечение, позволяющее компенсировать недостаточность кровоснабжения тех или иных участков головного мозга. Но для начала подобного влияния необходимо тщательное клиническое обследование. Первично делается обзорный рентгенографический снимок черепа и шейного отдела позвоночника. Затем назначается сканирование церебральных сосудов с применением контрастного вещества. В спорных случаях все точки на И расставить компьютерная томография.

Следует знать, что в нормальном состоянии просвет позвоночной мозговой артерии не может составлять менее 3,8 - 4,0 мм. При сужении его до 3 мм уже можно говорить о гипоплазии позвоночной артерии легкой степени. Выраженные клинические симптомы начинают проявляться при сужении просвета до 2,0 мм.

Консервативные методы лечения включат в себя применение курсов лечебного массажа, усиливающего кровоток в пораженной зоне. Ряду пациентов рекомендовано постоянное использование воротника шанца. Также назначаются ноотропные средства, улучшающие восприимчивость структур головного мозга к кислороду. Это может быть «Фенотропил», «Фенибут», «Винпоцетин», «Пироцетам», «Кавинтон» и др. Дозировку рассчитывает врач невролог. Длительность подобного курса лечения составляет от 3-х до 6-ти месяцев. Периодически проводятся курсы инъекций, направленных на восстановление кровотока. Назначается «Мексидол» по 2 мл внутримышечно в течение 14 дней, «Актовегин» по 2 мл внутривенно при разведении в 5 мл физраствора; никотиновая кислота по 2 мл подкожно.

Нейроциркуляторная дистония по кардиальному типу Симптомы тромбофлебита