Врожденная патология лица. Клаcсификация, этиология, патогенез, клиника, диагностика

Первое, на что автоматически обращает свое внимание каждый человек при встрече или общении с другими людьми - это их лица. При этом даже не замечается та легкая асимметрия лица, которая присутствует у каждого из нас, то есть незначительное различие форм, расстояний и размеров одной половины от другой. Асимметрия является индивидуальной особенностью, внешней характеристикой каждого человека. Абсолютно симметричных лиц в природе не существует. Асимметрия овала лица и вообще отдельных его участков своими показателями отличает даже однояйцевых близнецов.

Она может носить физиологический и патологический характер и в профессиональном отношении представляет собой интерес для специалистов многих специальностей - в неврологии, косметологии и пластической хирургии, стоматологии и челюстно-лицевой хирургии, в психологии, антропологии и судебно-медицинской экспертизе. Каковы могут быть причины и что делать при сильной асимметрии лица?

Причины асимметрии лица

Определенный процент людей обращаются к косметологам или пластическим хирургам именно по поводу несимметричного расположения элементов лица. Однако наиболее часто диспропорция последнего определяется косметологом при осмотре по поводу коррекции каких-либо других дефектов или пластическим хирургом, которым планируется, например, операция объемной пластики.

Форма и симметричность всех точек зависит от строения костей и хрящей лицевого черепа, степени развития, объема и тонуса мимических и жевательных мышц, проходящими нервами и сосудами, объемом и толщиной подкожной жировой клетчатки и т. д.

Из множества образований лицевого черепа, в том числе и костно-хрящевых структур, наиболее важным косметическим и эстетическим образованием является нос. Его формы и размеры не только определяют эстетичность, но и являются основными в случаях формирования асимметрии. Последняя, если тщательно присмотреться, может выражаться в неровностях или отличиях контуров бровей, в различной форме уголков рта и глубины носогубных складок, в разных размерах и формы ушных раковин, положения крыльев носа и т.д.

Коррекция асимметрии лица не всегда является необходимостью. Отсутствие идеальной симметрии не только лица, но и других частей скелета и тела в целом обусловлено индивидуальными анатомическими и морфологическими особенностями развития, как врожденного характера, так и различными причинами, возникающими на протяжении жизни. Визуально нарушение симметрии почти не заметно и встречается, практически, у всех людей. Отклонение пропорций, составляющее не более 2-3 мм или 3-5 градусов, считается физиологической нормой.

На подход в отношении решения вопроса о том, необходимо ли и как можно убрать асимметрию лица, значительное влияние оказывает диагностика возможных причин. В связи с характером причин (именно патологические отклонения от условно правильных пропорций) все асимметричные состояния объединяют в три большие группы:

  1. врожденную
  2. приобретенную
  3. сочетанную

Врожденная асимметрия лица

Обусловлена аномалиями, связанными с генетической предрасположенностью или нарушениями различного характера, возникшими в процессе внутриутробного развития плода. К ним относятся, преимущественно:

  • аномалии развития костей лицевого черепа;
  • недоразвитие нижней челюсти;
  • неправильное формирование височно-нижнечелюстного сустава;
  • дефекты развития соединительной ткани или мимической мускулатуры;
  • односторонний дефект грудино-ключично-сосцевидной мышцы с развитием кривошеи;
  • косоглазие.

Приобретенная

Если асимметрия лица появилась уже после рождения, то этот дефект относится к приобретенной патологии. Основными причинами приобретенной диспропорции являются последствия:

  • травматических повреждений костных структур и воспалительных процессов в области нижнечелюстных суставов;
  • патологических процессов в жевательной и мимической мускулатуре;
  • неправильного развития зубного ряда, нарушения прикуса и, вообще, любого ненормального состояния зубочелюстной системы;
  • неврологических заболеваний.

В данном случае неврологическая патология является главной и представлена наиболее многочисленными проблемами, приводящим к мимическим нарушениям пропорций. К этому блоку относятся, в основном:

  • нейропатия лицевого нерва, или паралич Белла (самая частая причина лицевой асимметрии - до 25 случаев на 100 000 населения);
  • травматические повреждения, в том числе и хирургические, и другие поражения лицевого нерва;
  • послепаралитическая мимическая контрактура с повышенным тонусом одноименных мышц на противоположной стороне;
  • синкинезии патологического характера (моторно-моторные и моторно-вегетативные), связанные с нейропатиями и характеризующиеся мышечным спазмом мимических мышц, дискинезии мимических мышц; устранение ассиметрии лица при синкинезиях относительно несложное; оно легко поддается коррекции путем введения микродоз ботулотоксина в слезную железу или круговую мышцу глаза;
  • болевые синдромы в каких-либо зонах лица;
  • асимметричный миастенический синдром.

Неврология особенно глубоко рассматривает причины диспропорции. Ее выводы обязательно учитываются в тех случаях, когда пластическому хирургу и даже врачу-косметологу необходимо выбрать лечение асимметрии лица.

Синкинезия мышц лица

Отношение неврологии к причинам диспропорций

Мимическая асимметрия в первую очередь, с точки зрения неврологии, определяется отсутствием симметричности в полушариях головного мозга. Каждым из больших полушарий регуляция ощущений (сенсорики) и моторики соответствующих половин тела осуществляется по-разному. В то же время, восприятие одним человеком мимики другого также зависит от состояния взаимодействия между полушариями мозга у конкретного человека.

Неврология как наука рассматривает вопросы симметричности в качестве его субъективного восприятия наблюдателем. Иными словами, вывод одного человека о диспропорциях может быть ошибочным - другой наблюдатель в связи с особенностями взаимодействия между полушариями своего головного мозга может прийти к противоположному выводу. Поэтому в неврологии выделяются следующие типы асимметрии, которые приняты также в косметологии и пластической хирургии при окончательном решении вопроса о том, как исправить асимметрию лица:

Статический или морфологический тип

Этот вид нарушения симметрии характеризуется наличием различий в состоянии покоя между отдельными элементами в размерах, строении, формах и пропорциях. Причины этих различий заключаются в индивидуальных особенностях развития, патологии костей лицевого черепа, патологии жевательной и мимической мускулатуры, в последствиях заболеваний и травматических повреждений.

Типы асимметрии
А Статический или морфологический
В Динамический или функциональный

Динамический или функциональный тип

Заключающийся в несинхронных сокращениях лицевой мускулатуры и проявляющийся во время мимики. Так, например, диспропорция, отсутствующая в покое, или умеренная диспропорция в состоянии покоя соответственно появляется или значительно усиливается при улыбке или вытягивании губ в виде трубочки. Динамическая форма асимметрии связана с врожденной или приобретенной патологией мимических мышц, остаточными явлениями поражения лицевого нерва центрального (нарушение мозгового кровообращения) или периферического характера в виде паралича Белла. При этом степень выраженности диспропорций зависит от степени поражения (нейропатии) лицевого нерва.

Исправление асимметрии лица

Терапия рассматриваемой патологии основана на диагностике причины, установлении типа и степени патологического состояния и назначении лечения соответствующей патологии в сочетании с применением нейротрофических методов.

Поскольку наиболее частой причиной является нейропатия лицевого нерва, основные принципы лечения заключаются в:

  1. Применении соответствующей специфической (неврологической) традиционной медикаментозной терапии.
  2. Инъекциях препаратов токсина возбудителя ботулизма на «здоровой» и/или пораженной стороне.
  3. Применении филлеров стабилизированной гиалуроновой кислоты.
  4. Проведении хирургической коррекции или нитевого лифтинга.

Кроме того, почти во всех случаях могут быть применены гимнастика против асимметрии лица и процедуры электростимуляции (при отсутствии противопоказаний к их проведению).

Инъекции болулотоксина

В целях проведения ботулинотерапии, кратко описанной выше, могут использоваться различные препараты ботулинического токсина «А», в частности « », « » и, особенно, « ». При параличах и парезах коррекция этими средствами осуществляется на здоровой (условно) половине лица, поскольку именно здесь и формируется повышенный тонус мышц. В случае наличия синкинезий, мышечных контрактур и гиперкинезов инъекции осуществляются, в основном, в зависимые мышцы. Очень часто такая правильно проведенная дозозависимая терапия позволяет в течение 4-6 месяцев восстановить симметрию лица без операции.

Хирургическое лечение асимметрии лица

Дермальные гели

На следующем (после ботулинотерапии) этапе осуществляется контурная пластика и коррекция объемов мягких тканей посредством применения . Эти препараты в составе комплексной терапии (хирургическое лечение и ботулинотерапия) дают возможность достичь высоких функциональных и эстетических результатов у пациентов с длительно существующими и тяжелыми формами паралича мимической мускулатуры.

Препараты стабилизированной гиалуроновой кислоты позволяют не только устранить диспропорцию участков и восстановить эстетическое состояние, но оказывают и выраженный лечебный эффект, благодаря улучшению микроциркуляции и трофических процессов в тканях.

Оптимальными специалисты в неврологии считают пластичные гипоаллергенные, лишенные клеточной и генной токсичности, филлеры на основе гиалуроновой кислоты нового поколения с особой трехмерной структурой линейки ” ” швейцарского фармацевтического концерна “Hyal Intertrade SA”. Контурная пластика осуществляется с помощью классических техник введения филлеров - линейной, веерной, мультипунктурной, «сеткой».

Нейропатия лицевого нерва справа
А исходное состояние
В картина после ботулинотерапии (Лантокс) и инъекционной пластики (Bellcontour)
С состояние до
D после волюметрической коррекции

Оперативное лечение и нитевой лифтинг

В тех случаях, когда асимметрия характеризуется значительно выраженностью (в сумме более 5 см), требуется проведение хирургической коррекции, поскольку консервативные методы лечения не в состоянии обеспечить получение удовлетворительных результатов не только в функциональном плане, но и в эстетическом отношении.

В то же время, при парезах, локальных повреждениях концевых отделов или первой ветви лицевого нерва, при наличии определенных сопутствующих заболеваний или отказе самого пациента от хирургического лечения возможна коррекция посредством малоинвазивного (подтяжки). Обычно он проводится в сочетании с ботулинотерапией и коррекцией после операции филлерами стабилизированной гиалуроновой кислоты или во время операции - аутожиром (). Сочетание этих методов позволяет существенно улучшить состояние пациента, в значительной степени повысить качество его жизни и облегчить его социальную адаптацию.

Коррекция нитевым лифтингом

Упражнения при асимметрии лица

Могут быть различными, но основные из них - это:

  1. Медленно и с усилием нахмуривать брови.
  2. Максимально зажмурить глаза, после чего быстро расслабить веки.
  3. Максимально поднимать брови одновременно с подъемом верхнего века.
  4. Сильно вытянуть вперед сложенные в трубочку губы с одновременным произнесением звука «И».
  5. Попеременно улыбаться уголками губ.
  6. Осуществлять имитацию максимального вдоха при прижатых пальцами крыльях носа.
  7. Медленно перемещать нижнюю челюсть поочередно в правую и левую стороны, задерживая ее в крайних положениях в течении 2-х секунд.
  8. Перемещать языка по кругу по внутренней стороне щек и губ перед зубами.

Во время проведения упражнений желательно осуществлять особенные нагрузки на проблемную половину. Число повторений каждого упражнения с проблемной стороны должно быть не менее 20, со здоровой стороны - не меньше 10-и.

От оценки степени диспропорций, диагностики их причин и выбора правильного алгоритма терапии полностью зависит адекватность проведения коррекции.

Этиология, клинические проявления, принципы лечения пороков развития лица.

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЛИЦА.

К врожденным порокам развития лица относятся расщелина верхней Губы и неба, поперечные и косая (колобома) расщелины лица, врожденные дефекты носовой перегородки и отдельных частей наружного носа, макростомия, атрезия ротовой щели и носовых ходов и т. д. .

Лечение всех пороков развития лица хирургическое.

Дефекты развития лица:

а-г - несращение губы распространяется на основание носа;

д - открытая глазнично-носовая щель;

е - открытая глазнично-носовая щель в сочетании с несращением верхней губы.

Аномалии развития лица:

а - раздвоенный нос;

б - недоразвитая нижняя челюсть (микрогнатия), дистопия ушной раковины;

в - несращение зачатков нижней челюсти;

г - кнопко-образный нос без ноздрей;

д - трубчатый нос под единственным недоразвитым глазом;

е - циклопия; трубчатый нос.

Циклопия

Циклопия - порок развития, при котором глазные яблоки полностью или частично сращены и помещены в одной глазнице, которая расположена по средней линии лица. «Циклопы» погибают на первых днях жизни.

Аномалия развития языка

Аглоссия

Отсутствие языка. Наблюдается крайне редко при тяжелых гипоплазиях лица и челюстей.

Анкилоглоссия (короткая уздечка языка)

Прикрепление уздечки в области кончика языка или ее укорочение, приводящее к ограничению подвижности языка. Крайняя степень такой аномалии - приращение языка.

Глоссоптоз

Сочетание врожденного недоразвития и западения языка.

Макроглоссия

Чрезмерное увеличение языка с выраженной складчатостью слизистой оболочки. Нередко сочетается с макрогенией, встречается сравнительно часто.

Микроглоссия

Малые размеры языка. Как изолированная аномалия не описана. Односторонняя микроглоссия является одним из признаков сочетанных пороков I и II жаберных дуг, при срединной расщелине нижней челюсти, аномаладе Робена.

Двойной язык

Расщепление языка по средней линии.

Добавочный язык

Наличие у корня языка добавочного слизи-сто-мышечного выступа. Внешним видом и подвижностью напоминает язык, только гораздо меньших размеров. Крайне редко встречающийся порок.

Аномалия развития ушной раковины

Врожденные уродства ушной раковины определяются сразу после рождения из-за косметических недостатков

    чрезмерной величины (макротия)

    уменьшенного размера ушной раковины (микротия)

    отстоянием от головы (оттопыренность ушных раковин).

Эти дефекты могут быть исправлены хирургически. При оттопыренности ушей из области заушной складки вырезают овальной формы кожный лоскут; при зашивании раны ушную раковину притягивают к поверхности головы. Макротия и мокротия могут быть устранены с помощью ряда пластических операций.

Аномалия развития носа

Врожденные аномалии наружного носа обусловленные нарушением эмбрионального развития встречаются относительно редко. Это полное отсутствие или недостаточное развитие носа, избыточный рост его частей, ненормальное расположение и развитие всего носа или его отделов.

В практике отмечены такие уродства носа, как:

    двойной нос

    расщепление носа

    формирование носа в виде одного или двух хоботов

    отсутствие одной или обеих половин наружного носа

    свищи или кисты носа

    пороки развития носовых раковин

    атрезия хоан (отверстий через которые нос соединяется с глоткой).

Уродства носа нередко сочетаются с пороками развития других органов и частей тела, например с незаращением твердого или мягкого неба, верхней губы, недоразвитием мозга, конечностей и т.д.

Лечение уродств носа только хирургическое. Показания к операции зависит от характера аномалии, степени дефекта и наличия других пороков развития.

Менее тяжелы и более доступны для хирургического лечения свищи спинки носа и дермоидные кисты, возникающие в связи с нарушением эмбрионального развития зачатков эпителия. Обычно киста находится под спинкой носа в области соединения носовых костей с хрящем. Киста может открываться свищем из которого выступают волосы. Давление кисты вызывает атрофию прилежащих участков костей, что обусловливает деформацию наружного носа.

Операции производят в раннем детском возрасте, что позволяет добиться лучших косметических результатов и предупреждает неправильное развитие костей лицевого скелета в связи с уродством.

Врожденная атрезия хоан возникает в связи с тем, что в эмбриональном периоде мезенхимальная ткань, закрывающая в виде мембраны просветы хоан, полностью или частично не рассасывается. В дальнейшем эта мембрана чаще всего окостеневает (образуется костная атрезия хоан) или превращается в соединительную ткань.

Двусторонняя атрезия хоан может явиться причиной асфиксии и смерти новорожденного, поскольку у него нет рефлекса открывать рот для дыхания.

При частичной атрезии хоан также возникают патологические явления в виде неправильного развития лицевого скелета, в частности передние верхние зубы растут неправильно, формируется высокое небо, а если атрезия односторонняя, то образуется высокое небо только с одной стороны, носовая перегородка отклоняется в сторону атрезии.

Диагностика врожденной атрезии хоан осуществляется с помощью зондирования, вливания в нос через катетер воды (при полной атрезии она выливается обратно).

Необходимо раннее оперативное вмешательство на первом году жизни. В случаях, когда заращение хоан угрожает жизни необходимо оперировать новорожденного.

Аномалии развития губ

Значительное место среди пороков развития лица занимают врожденные расщелины губ, обусловленные как наследственными факторами, так и нарушениями внутриутробного развития. Образование этого дефекта может быть связано с нарушениями срастания нижнечелюстных отростков (срединная расщелина нижней губы), верхнечелюстных и срединного носового отростков (так называемая заячья губа). Величина расщелин колеблется от незначительной выемки в области красной каймы до полного сообщения ее с отверстием носа. Когда расщепление тканей ограничивается мышечным слоем, возникает скрытая расщелина в виде западения кожи или слизистой оболочки. В основном расщелины губы и нёба являются полигенными мульти-факторными заболеваниями. Они могут встречаться как изолированный порок развития или быть одним из симптомов врожденных синдромов (синдром Робена и др.).

Расщелина верхней губы (незаращение верхней губы, «заячья губа»)

Щель в мягких тканях губы, проходящая сбоку от фильтрума. Может быть одно- и двухсторонней, полной или частичной, подкожной или подслизистой. Врожденная неполная расщелина верхней губы может быть как с деформацией кожно-хрящевого отдела носа, так и без этого дефекта.

При скрытой расщелине верхней губы наблюдается расщепление мышечного слоя с сохранением непрерывности кожного покрова и слизистой оболочки. В случае неполной расщелины ткани губы не срастаются только в нижних ее отделах, а у основания носа имеется правильно развитый участок или тонкий кожный мостик, соединяющий оба отдела губы между собой. При полной расщелине не срастаются все ткани на всем протяжении губы от красной каймы до дна носовой полости. Независимо от степени выраженности расщелины верхняя губа (срединная часть) всегда укорочена. Ткани подтянуты к вершине расщелины, правильное анатомическое соотношение отделов губы нарушено, а красная кайма растянута вдоль краев расщелины.

Полные расщелины верхней губы во всех случаях характеризуются неправильной формой крыла носа, расположенного на стороне расщелины. Крыло уплощенное, растянутое, кончик носа несимметричен. Кроме того, искривлена хрящевая часть перегородки носа. Подобная деформация носа может встретиться и при некоторых формах неполных расщелин губы, что объясняется анатомической и функциональной неполноценностью тканевого слоя верхних отделов губы.

Сквозная расщелина верхней губы и нёба (хейлогнатопалатосхиз)

Щель губы, альвеолярного отростка и нёба. Может быть одно- и двусторонней. При сквозных расщелинах имеется широкое сообщение между полостями носа и рта. Может сочетаться с полидактилией и аномалиями мочеполового аппарата.

Срединная расщелина верхней губы (пренебная расщелина верхней губы)

Щель в мягких тканях верхней губы, располагающаяся по средней линии. Данная аномалия сопровождается диастемой, может сочетаться с расщелиной альвеолярного отростка и удвоенной уздечкой.

Срединная расщелина нижней губы и нижней челюсти

Это очень редкий порок развития. Встречаются частичные и полные формы. В последнем случае альвеолярный отросток и тело нижней челюсти соединяются соединительнотканной перемычкой. Обе половины челюсти умеренно подвижны относительно друг друга. Язык концевым отделом может быть сращен с нижней челюстью. Известны случаи одновременной срединной расщелины верхней, нижней губы и нижней челюсти.

Микроформы расщелин верхней губы и нёба

Представляют собой скрытую или явную расщелину только языка, диастему, скрытую и начальную расщелину красной каймы губ, деформацию крыла носа без наличия расщелины губы.

Ахейлия

Отсутствие одной или обеих губ.

Брахихейлия

Врожденное укорочение средней части верхней губы, при котором она не перекрывает верхние зубы.

Двойная губа (удвоение губ)

Складка слизистой оболочки, располагающаяся параллельно красной кайме верхней губы и напоминающая дополнительную губу. Встречается преимущественно у мужчин.

Макрохейлия

Чрезмерно увеличенные губы вследствие разрастания в их толще соединительной ткани.

Микрохейлия

Очень малые размеры губ.

Свищ нижней губы

Обычно парное поражение, которое располагается на красной кайме губы по обе стороны от средней линии. Представляет собой проток добавочных слизистых желез. Встречается очень редко.

Синхейлия

Срастание верхней и нижней губ.

Уздечка верхней губы

Низкое прикрепление уздечки верхней губы, достигающей основания межзубного сосочка центральных резцов. Короткая уздечка языка - это складка слизистой оболочки, ограничивающая движения языка из-за короткого прикрепления передней трети языка к слизистой оболочке дна полости рта. Она прикрепляется непосредственно к десневому сосочку между центральными резцами и влияет на подвижность верхней губы (затруднение выворота верхней губы наружу). Нередко сочетается с центральной диастемой. Встречается очень часто.

В народе расщепленную губу называют «заячьей губой», а расщепленное небо «волчьей пастью». В эпоху средневековья считалось, что эти дети больше похожи на животных, именно поэтому несчастных подвергали гонениям. На сегодняшний день причина дефектов открыта. В 1991 году британскими учеными был открыт ген, ответственный за развитие расщепленного неба. Никто из ученых не сомневался, что причина формирования этого врожденного порока кроется в наследственности. Но помимо этого должен существовать и какой-то пусковой момент, приводящий к развитию такого грубого дефекта лица. Без всякого сомнения, причиной врожденной патологии лица может стать курение беременной женщины, ее пристрастие к алкоголю и наркотикам.

О челюстно-лицевых дефектах и методах их лечения рассказывает ассистент кафедры ортопедической стоматологии государственного образовательного учреждения высшего профессионального образования Челябинская государственная медицинская академия Росздрава Марина Андреевна Изосимова :

Помимо вредных привычек причиной врожденных дефектов лица на сегодняшний день считается наследственность, влияние вирусов, бактерий и токсинов на организм беременной, особенно в период со 2 по 7 неделю беременности. Именно тогда происходит формирование лицевой части головы плода. Причиной может также стать психическая травма беременной, тяжелый стресс, механические воздействия, недостаток витаминов в рационе матери, велика роль ионизирующей (солнечной) радиации, неблагоприятные условия работы, возраст родителей старше 35 лет. Мерами профилактики врожденных патологий челюстно-лицевой области является улучшение условий труда и быта, забота о здоровье беременных. С целью выявления данной патологии проводится медикогенетическое консультирование с 21 недели беременности - ультразвуковое исследование.

У ребенка с «волчьей пастью» могут возникнуть проблемы при родах, ведь в его дыхательные пути может попасть околоплодная жидкость. Такие дети не могут сосать молоко, у них затруднено дыхание, они отстают в физическом развитии. Врожденные дефекты лица нарушают все основные функции зубочелюстной системы (жевание, дыхание, глотание, речь). Происходит вторичная деформация челюстных костей, нарушается взаимоотношение зубных рядов, функция височно-нижнечелюстных суставов. Дефекты, связанные с появлением сообщения полости рта с полостью носа, ведут, кроме того, к резкому нарушению функции ЛОР-органов, развитию в них воспалительных процессов.

Частота рождения детей с расщелинами губы, альвеолярных отростков и неба составляет 1-2 случая на 1000 новорожденных. Причем выявлено преобладание у детей мужского пола (54 процента). По частоте встречаемости первое место занимает изолированное несращение неба - 39 процентов, второе - сочетание патологии губы и неба - 38 процентов, третье место - патология губы - 23 процента. 2/3 таких детей нуждаются в оказании ортодонтической помощи. Дети с врожденной расщелиной с момента рождения находятся на диспансерном учете и получают комплексное лечение, включая поэтапную хирургическую ортодонтическую, ортопедическую помощь. Кроме того, они находятся под постоянным наблюдением ЛОР-врача, педиатра, полу чают с рождения логопедическую помощь. В некоторых случаях требуется помощь психотерапевта. Наблюдение за такими детьми осуществляется в специализированных региональных, краевых, областных и городских центрах лечения и профилактики врожденных патологий челюстнолицевой области.

В нашем городе имеются два таких центра: областной (на базе областной клинической больницы) и городской (на базе городской клинической больницы № 3). Оказание помощи ребенку начинается с первых дней жизни. В отделение новорожденных родильного дома вызывается бригада, состоящая из ортодонта и психолога. Часто женщина нуждается в психологической поддержке. Ортодонтом с челюстей новорожденного снимается слепок для изготовления пластины, отделяющей полость рта от полости носа, в случае имеющейся расщелины неба. С помощью этой пластины (обтуратора) обеспечивается возможность вскармливания новорожденного с помощью соски. По возможности обтуратор ставится как можно раньше, чтобы у малыша не произошло угасание сосательного рефлекса. Кроме создания условий для кормления обтуратор выполняет защитную функцию, обеспечивая более благоприятные условия для роста верхней челюсти новорожденного - препятствует воздействию языка на область расщелины и ее увеличению.

Обтуратор конструируется таким образом, чтобы направлять рост фрагментов челюсти новорожденного, в результате чего в последующем формируется правильная алвеолярная и зубная дуга. Мать ребенка еще в родильном доме обучается правилам пользования аппаратом и уходу за ним. После выписки из роддома ребенка необходимо регулярно показывать ортодонту, чтобы врач, активируя аппарат, управлял ростом челюсти ребенка. Цель ортодонтического лечения - создать оптимальные условия для проведения операции по закрытию расщелины неба. Хирургическое лечение обычно начинается с 6-месячного возраста ребенка операцией, направленной на устранение расщелины верхней губы - хейлопластики. В результате такой операции восстанавливается целостность круговой мышцы рта, слизистой и красной каймы губ. Своевременное проведение операции важно до начала формирования навыков речи у малыша и для создания лучших условий правильного прорезывания молочных зубов.

Важным этапом реабилитации ребенка с расщелиной являются занятия с логопедом. Логопед назначает массаж верхней губы, обследует ребенка на предмет возникновения первых речевых навыков - произношения звуков, эмоционального развития, дает рекомендации родителям. Малышу также назначается физиотерапевтическое лечение, направленное на предотвращение возникновения грубых послеоперационных рубцов верхней губы, которые ухудшают эстетику лица, ограничивают подвижность верхней губы, что вызывает нарушение артикуляции и деформацию зубных рядов. Если расщелина губы глубокая и уходит в полость носа, то в послеоперационный период ребенок должен носить «носовой вкладыш» (эндоназальный фиксатор). Это приспособление, благодаря которому создается правильная форма ноздри ребенка со стороны расщелины. Фиксатор представляет собой трубочку кони ческой формы, сформированную по наружному краю, по форме здоровой ноздри. Фиксатор изготавливается ортодонтом перед операцией хейлопластики.

Следующим этапом хирургического лечения является операция по закрытию дефекта мягкого неба (веллопластика) и создание полноценного небно-глоточного кольца, что имеет большое значение для профилактики у ребенка открытой гнусавости при произношении звуков. Перед операцией ребенку изготавливается защитная пластина, которая фиксируется на верхней челюсти и в послеоперационном периоде удерживает перевязочный материал и защищает шов от внешних воздействий. Операция веллопластики может проводиться по показаниям, одновременно с операцией по закрытию дефекта твердого неба (уранопластика), которая проводится в возрасте 2-3 лет.

Возрастной период, в котором проводится раннее ортодонтическое и хирургическое лечение, - это период становления всех жизненных навыков ребенка, поэтому еще раз хочется напомнить о значении комплексного подхода в лечении таких пациентов. Обязательно наблюдение ребенка ЛОР-врачом, так как дети с врожденными расщелинами в 3-4 раза чаще подвержены заболеваниям ЛОР-органов из-за патологического сообщения полости рта и полости носа, в 5-6 раз чаще - воспалительным процессам других органов, что вызывает необходимость наблюдения детей педиатром центра. На всем протяжении лечения родители ребенка должны тесно сотрудничать с логопедом для формирования правильной речи.

Подавляющее большинство детей нуждается в продолжении ортодонтического лечения уже после хирургического закрытия расщелин. Это связано с невозможностью нормального роста челюстей, так как на верхней челюсти у таких пациентов отсутствует зона роста, которая в норме располагается в области срединного небного шва. Создается несоответствие размеров верхней и нижней челюсти, что приводит к нарушениям прикуса и деформации зубных рядов, особенно в области послеоперационных швов. Ортодонтическое лечение осложняется еще и недостаточным количеством зубов у пациентов, и неполноценностью опорных зубов из-за множественного кариеса. Поэтому ортодонтическому лечению должно предшествовать квалифицированное терапевтическое лечение зубов.

Часто из-за отсутствия зубов, расположенных в зоне расщелины, или при раннем удалении зубов из-за осложнений кариеса дети нуждаются в профилактическом протезировании, которое предотвращает усугубление деформаций зубных рядов. Второй этап активного ортодонтического аппаратного лечения пациентов с расщелинами проводится в возрасте 5,5-6 лет, когда начинается смена зубов и активный рост лицевого скелета. Пациентам назначают ношение съемных ортодонтических аппаратов различных конструкций, как одно, так и двучелюстных. Частота наблюдения у ортодонта в этот период составляет один раз в две-три недели.

Продолжительность полного восстановления челюсти и неба различна для разных видов сформировавшейся аномалии. Если лечение в период сменного прикуса с использованием съемной аппаратуры оказывается недостаточным, то лечение продолжается в возрасте 11-12 лет для девочек и в 13-14 лет для мальчиков с использованием брекетов и другой съемной аппаратуры. Этот возраст характеризуется очередным, препубертатным скачком роста, и ортодонтическое лечение в этот период идет наиболее успешно.

Пациенты с врожденными расщелинами находятся на диспансерном учете до достижения 18 лет. Нужно отметить, что технологии как хирургического, так и ортодонтического и логопедического лечения в настоящее время намного усовершенствованы и результаты реабилитации пациентов с врожденными расщелинами более чем удовлетворительные. В результате комплексного лечения достигается хорошая эстетика лица и нормализуются функции. Главное не забывать о необходимости продолжать лечение уже после оперативного закрытия дефектов и регулярно приводить ребенка на диспансерные осмотры.


Заболевания лица соответственно локализации патологического процесса относятся к ряду специализированных медицинских дисциплин, в том числе хирургии, стоматологии, оториноларингологии, дерматовенерологии и др.

Аномалии развития . На ранних стадиях внутриутробного развития могут возникать нарушения, приводящие к несращению отдельных участков эмбриональных образований, из которых формируется лицо.

В результате возникают уродства, среди которых относительно более часто встречаются врожденные незаращения (расщелины) верхней губы (см.) и неба (см.) в различных вариантах и сочетаниях (частичные, полные, одно- и двусторонние, сквозные, комбинированные). По статистике разных стран частота рождения детей с такими дефектами составляет примерно 1 на 800-1000 новорожденных. Значительно реже возникают другие виды врожденных аномалий - косые и поперечные расщелины лица, срединная расщелина нижней челюсти, а также нетипичные нарушения формирования разных участков лица или даже полное их отсутствие (циклопия - отсутствие среднего отдела лица, верхней челюсти и носа, агнатия - отсутствие нижнего отдела лица и нижней челюсти). Нарушения формы лица, как врожденные, так и развившиеся в процессе его дальнейшего формирования и роста, связаны обычно с неправильным (недостаточным или избыточным) или неравномерным развитием лицевых костей, в первую очередь челюстей. Лечение аномалий развития и деформаций лица и челюстей в основном хирургическое (см. Пластические операции) в сочетании с исправлением формы челюстей и зубных рядов (см. Ортодонтические методы лечения).

Воспалительные процессы на поверхности кожи лица (гнойничковые поражения, фурункулы) по характеру клинического течения в общем те же, что и при любой другой локализации. Очень тяжелое течение может иметь карбункул лица, особенно верхней губы и носа (см. Карбункул). Абсцессы и флегмоны клетчатки, расположенной между мышцами, фасциями и костями в области лица, чаще всего обусловлены проникновением инфекции из зубов и околозубных очагов (одонтогенные воспалительные процессы).

Лечение воспалительных процессов производится по общим правилам, принятым в хирургии. При абсцессах и флегмонах вскрывают очаг воспаления и создают свободный отток его содержимого. При процессах, связанных с зубами, необходимо лечение зубов, а в острых случаях - раннее удаление зуба, послужившего источником инфекции. Оперативное вмешательство сочетают с общим лечением (антибиотики, общеукрепляющие средства и т. д.). Из специфических поражений лица раньше довольно часто встречались волчанка (туберкулез кожи), проявления : первичные (твердый шанкр), вторичные (характерные высыпания на коже) и третичные (гуммы). Однако в связи с резким снижением заболеваемости туберкулезом и сифилисом и успешным их лечением такие поражения лица стали большой редкостью.

Рожа лица когда-то считалась тяжелым и грозным заболеванием, но с внедрением в практику антибиотиков и сульфаниламидных препаратов прогноз при своевременном лечении стал благоприятным (см. Рожа). Актиномикоз лица и шеи отличается длительным и в редких случаях тяжелым течением. В настоящее время для его диагностики и лечения успешно применяют иммунотерапевтический препарат актинолизат, а при необходимости прибегают к хирургическому вмешательству (см. Актиномикоз).

Опухоли лица . Из доброкачественных новообразований на лице наиболее часто встречаются поражения кожи и подкожной клетчатки - атеромы, липомы, дермоидные кисты, папилломы, которые удаляют оперативным путем. Сосудистые опухоли- гемангиомы и лимфангиомы - могут локализоваться в различных отделах лица и достигать разных размеров. Методы их лечения те же, что и при другой локализации,- удаление, обшивание, инъекции склерозирующих средств, реже - лучевая терапия. Поверхностные сосудистые образования и пигментные (родимые) пятна на коже, если они небольших размеров, могут быть устранены прижиганием (точечная диатермокоагуляция), воздействием твердой двуокиси углерода или путем иссечения. Родимые пятна большей протяженности иссекают одномоментно или в несколько этапов. Образующуюся раневую поверхность закрывают кожей, перемещенной с соседних участков (местная пластика), или свободной пересадкой кожных лоскутов. Из злокачественных опухолей лица на первом месте стоит рак нижней губы, значительно реже бывает рак других отделов.

Дефекты и деформации отдельных органов и участков лица устраняют пластическими операциями. Для изменения формы и размеров отдельных частей лица из косметических соображений при отсутствии какой-либо патологии производят косметические операции.

Боли в области лица (прозопальгия) могут быть обусловлены заболеванием зубов, глаз, языка, гортани, органов грудной, брюшной полостей и др. Правильное соотнесение зон прозопальгии (см.) и очагов поражения имеет большое диагностическое значение.

Гемиатрофия лица характеризуется постепенно нарастающей атрофией одной (чаще левой) половины лица. Вначале поражается какой-либо отдельный участок (нижняя челюсть, щека, глазничная область); прогрессируя, процесс захватывает всю половину лица, а в отдельных случаях и всю одноименную или противоположную половину тела. Кожа резко истончается, становится сухой (нарушается функция сальных желез), похожей на пергамент, депигментируется (но нередко становится желто-бурой или коричневой), нарушается нормальная работа потовых желез (гипер- или гипогидроз), прекращается рост волос, ресницы выпадают; атрофируются подкожный жировой слой и кости, отмечается раннее выпадение зубов. С развитием процесса лицо приобретает характерный вид: оно становится асимметричным, глазное яблоко западает, половина носа уменьшается, ушная раковина становится как бы сморщенной. Некоторые больные жалуются на боли в соответствующей половине лица. У ряда больных гемиатрофия сочетается со склеродермией (см.). Этиология и патогенез гемиатрофии лица не выяснены. Подавляющее большинство авторов связывает это заболевание с поражением соответствующих отделов вегетативной нервной системы. Эффективных методов лечения не существует. В далеко зашедших случаях для выпячивания глубоко запавшей щеки применяют специальные пластмассовые протезы.

Гемигипертрофия лица - увеличение одной половины лица, обусловленное чрезмерным развитием подкожного жирового слоя, жевательных мышц и лицевого скелета - наблюдается значительно реже. Этиология и патогенез неизвестны. Многие авторы связывают и это заболевание лица с патологией вегетативного отдела нервной системы.

Для того чтобы отдифференцировать гемигипертрофию лица от тех редких случаев гипертрофии жевательных мышц, когда патологический процесс локализуется только на одной стороне, рекомендуется сделать рентгенографию: отсутствие на рентгенограмме асимметрии со стороны лицевых костей говорит о том, что гипертрофированы лишь жевательные мышцы и гемигипертрофии лица в подлинном смысле этого слова нет. Поводом для диагностической ошибки может также служить и крайне редко наблюдающийся «односторонний» херувизм (см.). В последнем случае речь идет об увеличении только нижней челюсти со своеобразной рентгенологической картиной; кроме того, к пубертатному периоду при херувизме без всякого лечения начинается обратное развитие процесса.

Выражение лица больного отражает его состояние, переживание, страдание. При ряде заболеваний выражение лица является важным диагностическим признаком.


Рис. 6. Выражение лица при:
а - митральном стенозе;
б - сердечной декомпенсации;
в - болезни Иценко - Кушинга; (по Н. А. Шерешевскому, 1957);
г - базедовой болезни;
д - микседеме (по Р. Хегглину, 1965);
е - акромегалии (по Р. Хегглину, 1965),
ж - заболеваниях почек;
з - алкоголизме (по Р. Хегглину, 1965);
и - «лицо Гиппократа».

«Митральное лицо» (рис. 6, а) характерно для больных митральным стенозом (сужение левого предсердно-желудочкового отверстия). При этом наблюдается цианотичный румянец щек, цианоз губ, кончика и спинки носа, ушей. Такое расположение цианоза на спинке носа и щеках напоминает летящую бабочку («митральная бабочка»).

«Лицо Корвизара» (рис. 6, б) отмечается у больных с сердечной декомпенсацией. Оно желтовато-бледное с синеватым оттенком, одутловатое, обрюзглое, с тусклыми глазами, полуоткрытым ртом и цианотичными губами.

Лунообразное, лоснящееся, красное лицо, с развитым волосяным покровом в виде бороды и усов у женщин (рис. 6, в) встречается при синдроме Иценко - Кушинга (базофильная аденома передней доли гипофиза с повышением функции коры надпочечников).

Лицо при базедовой болезни (гиперфункция щитовидной железы) отличается богатой мимикой. Глаза выпячены (пучеглазие), блестят и выражают испуг, «застывший ужас» (рис. 6, г).

Лицо у больных, страдающих микседемой (снижение функции щитовидной железы), тупое, невыразительное, одутловатое, с узкими глазными щелями, с вялой мимикой и безразличным взглядом (рис. 6, д).

У больного акромегалией (усиленная продукция гормонов носа передней доли гипофиза) резко увеличены нос, губы, надбровные дуги, нижняя челюсть, язык (рис. 6, е).

Лицо при заболеваниях почек (рис. 6, ж) бледное, маловыразительное, отечное, особенно в области верхних и нижних век.

При столбняке характерна «сардоническая улыбка» (рот раскрыт, как при смехе, а на лбу складки, как при печали).

Лицо при хроническом алкоголизме (рис. 6, з) покрасневшее с расширенными венами на щеках и носу, взгляд «пустой».

«Лицо Гиппократа» (рис. 6, и) характерно для больных перитонитом (воспаление брюшины) или находящихся в агональном состоянии. Оно бледное, с синюшным оттенком, с заостренными чертами, со страдальческим выражением, с каплями пота на лбу.

При повышенной температуре (лихорадочное лицо) глаза блестящие, выражение возбужденное, окраска кожи красная (румянец).

При крупозном воспалении легких характерен односторонний румянец щеки (на стороне воспалительного процесса в легких), крылья носа участвуют в акте дыхания, на губах нередко отмечаются герпетические высыпания.

Лицо при туберкулезе легких бледное, с пятнами яркого румянца на щеках, глаза блестящие.