Многоликий синдром Толосы-Ханта: симптомы и лечение. Офтальмоплегия — нехорошая болезнь Офтальмоплегия связана с поражением

При наружной офтальмоплегии пациенты жалуются на птоз (опущение века), двоение в глазах. Глазное яблоко становится неподвижным. При внутренней офтальмоплегии отсутствует реакция зрачка на свет, зрачок в этом случае расширен. Однако в этом случае глаз способен двигаться. При полной офтальмоплегии может наблюдаться небольшой экзофтальм.

Существует и болезненная офтальмоплегия (синдром Тулуза-Ханта). Для этого заболевания характерна острая боль в области глазницы и лба, а также паралич глаза.

Описание

Офтальмоплегия может развиться при поражении глазодвигательного, блокового или отводящего нерва. Существует несколько классификаций этого заболевания. Так, например, офтальмоплегия может быть наружной (при параличе мышц, расположенных снаружи глазного яблока) и внутренней (при параличе внутриглазных мышц). Разделяют офтальмоплегию на полную, при которой поражены нервы, иннервирующие и внутренние, и наружные мышцы глаза, и частичную, при которой нарушена иннервация лишь некоторых мышц. Также офтальмоплегия может быть врожденной и приобретенной.

Причин, по которым это происходит, несколько. Нервная система может поражаться на различных уровнях. Часто причиной полной офтальмоплегии становятся опухоли. Обычно это те новообразования, которые прорастают в пещеристую пазуху или в область верхней глазничной щели. Также причинами офтальмоплегии могут быть инфекции (сифилис , туберкулез центральной нервной системы , столбняк , ботулизм , дифтерия). Паралич глаз может развиться при отравлении свинцом, алкоголем , барбитуратами. Причиной его могут стать черепно-мозговая травма, аневризмы сосудов головного мозга, демиелинизирующие заболевания, поражения ствола мозга, например, при инсульте или энцефалите, а также рассеянный склероз или прогрессирующий паралич.

В некоторых случаях причиной офтальмоплегии может быть нарушение работы самих мышц. Такое возможно при эндокринной офтальмопатии , миастении , опухолях орбиты.

Синдром Тулуза-Ханта (болезненная офтальмоплегия) возникает вследствие артериита сонной артерии в пещеристой пазухе. Однако он может возникать и при тромбозе пещеристой пазухи, и при височном артериите, и при этмоидальном синусите , и при периостите верхней дыхательной щели.

Эндокринная офтальмоплегия может развиться на фоне сахарного диабета или заболеваний щитовидной железы.

Изолированная внутренняя офтальмоплегия характерна для синдрома Эйди (паралич мышц глаза).

Офтальмоплегия может быть и симптомом офтальмоплегической мигрени. Это заболевания встречается довольно редко и проявляется приступами сильной головной боли с односторонней полной или частичной офтальмоплегией. Продолжительность заболевания - от нескольких часов до нескольких дней. В этом случае после окончания приступа подвижность глаза медленно восстанавливается.

Диагностика

Для исключения миастенической природы заболевания делают прозериновую пробу.

Лечение

Лечение офтальмоплегии зависит от причины заболевания.

Но всем пациентам назначают прозерин, препараты, улучшающие кровообращение, витаминотерапию. Особенно полезны в этом случае витамины группы В. При необходимости назначают и противовоспалительные средства.

В некоторых случаях помогает физиотерапия - иглоукалывание и электрофорез.

Часто приходится прибегать к пластическим операциям, однако они не всегда дают желаемый эффект.

Профилактика

Специфической профилактики офтальмоплегии не разработано. Но врачи советуют своевременно лечить инфекционные заболевания, %D1%84%D0%B8%D0%B7%D0%B8%D0%BE%D1%82%D0%B5%D1%80%D0%B0%D0%BF%D0%B8%D1%8F " target="_blank">правильно питаться , не злоупотреблять алкоголем, защищать себя от черепно-мозговых и глазных травм .

Многие заболевания, в итоге приводящие к офтальмоплегии, можно выявить на ранней стадии, когда лечение еще возможно и неприятных последствий можно избежать. Для этого нужно своевременно проходить осмотр у специалистов.

01.09.2014 | Посмотрели: 6 802 чел.

Офтальмоплегия — паралич глазной мышцы или нескольких мышц, нервная регуляция которых осуществляется боковым, отводящим, глазодвигательным нервными стволами.

Глаза человека передвигаются за счет работы шести глазодвигательных мышц — двух косых, четырех прямых. Нарушения двигательной функции глаз происходят из-за повреждений на разных этапах зрительного процесса, протекающих в организме: на уровне полушарий головного мозга, краниальных нервов, собственно мышечных волокон.

Содружественное нарушение работы глаз — несколько иная патология, поэтому в данной статье она не рассматривается. Признаки офтальмоплегии, или нарушения передвижения глазного яблока, обусловлены расположением, величиной, характером повреждения.

В статье подробно описаны острые состояния, связанные с параличом глазодвигательных мышц.

Патология может развиваться с одной или двух сторон лица. Если парализованы мышцы, находящиеся с наружной стороны глаза, то идет речь о наружной офтальмоплегии. Соответственно, поражение внутриглазных мышц представляет собой признак внутренней офтальмоплегии.

Среди всех офтальмоплегий более часто встречаются частичные, при которых паралитическая ослабленность разных мышц выражена по-разному. В этом случае диагноз может звучать как «частичная внутренняя (или наружная) офтальмоплегия».

Аналогично, может развиваться полная наружная (или внутренняя) офтальмоплегия. Если у больного наблюдается паралич и наружных, и внутренних мышц, ставится диагноз «полная офтальмоплегия».

Причины офтальмоплегии

Причины офтальмоплегии связаны, преимущественно, с патологиями нервной ткани. Такие заболевания могут быть врожденными, а могут стать следствием поражения нервов в течение жизни в зоне ядер черепного нерва, крупных нервных стволов, ответвлений и корешков.

Врожденное заболевание — следствие аплазии ядер глазных нервов, аномалий развития плода с отсутствием каких-либо нервов или нарушений строения мышц. В большинстве случаев врожденная офтальмоплегия сопутствует другим порокам строения глаза, а также может входить в симптомокомплекс различных синдромов и геномных аномалий. Часто прослеживается наследственная обусловленность офтальмоплегии.

Причины офтальмоплегии, или офтальмопареза:

Миастения.
Аневризма сосудов.
Внезапная или травматическая каротидно-кавернозная фистула.
Дистиреоидная офтальмопатия.
Диабетическая офтальмоплегия.
Синдром Толосы — Ханта.
Тумор, псевдотумор орбиты.
Ишемия головного мозга.
Височный артериит.
Опухоли.
Метастазы в стволе головного мозга.
Менингит разной этиологии.
Рассеянный склероз.
Энцефалопатия Вернике.
Мигрень офтальмоплегическая.
Энцефалит.
Повреждение орбиты.
Краниальные нейропатии.
Тромбоз кавернозного синуса.
Синдром Миллера-Фишера.
Состояние беременности.
Психогенные расстройства.

Приобретенное заболевание — результат поражения ЦНС энцефалитом, прочими инфекционными болезнями, в том числе — туберкулезом, сифилисом. Офтальмоплегия может развиваться на фоне столбняка, дифтерии, ботулизма, токсических отравлений, поражений организма радиацией. Регистрируется заболевание на фоне опухолевых процессов в головном мозге, сосудистых патологий, ЧМТ.

Офтальмоплегия нередко входит в комплекс симптомов офтальмоплегической мигрени. Такая болезнь выражается в сильнейших приступах головной боли, которые сопровождаются офтальмоплегией, выпадением участков из поля зрения.

Миастения

Начальными симптомами этого заболевания нередко бывает двоение предметов, птоз верхнего века. Иногда появляется сильная утомляемость после физической работы, но такой признак может и отсутствовать. Пациент редко уделяет внимание и тому факту, что усталость со временем появляется уже с утра, а днем становится все выраженнее.

Точно обнаружить этот симптом возможно, попросив больного часто закрывать и открывать глаза. Тогда утомляемость наступает уже через пару минут. Врачебная диагностика сводится к выполнению теста с прозерином при контроле ЭМГ.

Аневризмы сосудов

Чаще всего врожденные аневризмы располагаются в передней части Виллизиева круга. Клиническая картина заключается в одностороннем парезе или параличе мышц, находящихся снаружи глаза. Как правило, паралич наступает в третьем краниальном нерве. Основной способ диагностики аневризмы — МРТ.

Спонтанная, либо травматическая каротидно-кавернозная фистула

Все нервные окончания, иннервирующие экстраокулярные глазодвигательные мышцы, располагаются таким образом, что пересекают кавернозный синус. Поэтому какие-либо аномальные процессы в этой зоне способны вызывать паралич внешних мышц глаза, сопровождающийся диплопией. Появление патологического отверстия — фистулы — возможно между кавернозным синусом и сонной артерией.

Зачастую такая патология сопровождает серьезную травму головы. Иногда фистула развивается без видимых причин, но, как выясняется при обследовании, из-за разрыва мелкой аневризмы. На фоне таких явлений изменения претерпевает первая ветвь тройничного нерва, иннервирующая глаза и лоб.

У больного появляются боли характерной локализации. Предварительный диагноз ставится, если клиническая картина дополняется ритмическим шумом в голове, который синхронен с биением сердца. Этот шум снижает интенсивность при сдавливании сонной артерии. Окончательный диагноз ставится при помощи ангиографии.

Диабетическая офтальмоплегия

Это заболевание чаще всего дебютирует остро, бурно и выражается в парезе глазодвигательного нерва, боли в области головы с одной ее стороны. Болезнь относится к диабетическим нейропатиям, и, как и при остальных патологиях той же группы, порой возникает на фоне недиагностированного диабета.

Характерная особенность диабетической офтальмоплегии — сохранение функциональности вегетативных нервов, направленных к зрачку. В связи с этим зрачок аномально не расширяется, что принципиально отлично от паралича третьего нерва на фоне аневризмы.

Дистиреоидная офтальмопатия

Патология заключается в повышении размера внешних глазодвигательных мышц из-за отечности, в результате чего развивается парез этих мышц, явления диплопии. Диститеоидная офтальмопатия чаще всего проявляется при гипертиреозе, но может сопровождать и гипотиреоз.

Метод диагностики болезни — УЗИ орбиты глаза.

Синдром Толосы-Ханта

Этот синдром по-другому именуется болевой офтальмоплегией. Он сводится к неспецифическому гранулематозному воспалению в сосудистой стенке, а именно — в кавернозном синусе в точке раздвоения с сонной артерией. Заболевание выражается в периорбитальной, ретроорбитальной боли, что происходит из-за поражения третьего, четвертого, пятого краниальных нервных стволов, а также одной из ветвей лицевого нерва.

Как правило, кроме локальных неврологических признаков больного ничего не беспокоит. Патология успешно лечится при помощи глюкокортикостероидов.

Диагноз ставится лишь после исключения других патологий, в том числе — тяжелых системных болезней (СКВ, болезнь Крона), опухолевых новообразований и т.д.

Псевдотумор, тумор орбиты

Тумор, или патологическое увеличение структур в объеме на фоне опухолевых процессов, может существовать в несколько иной форме. Так называемый «псевдотумор» развивается вследствие воспаления внешних глазодвигательных мышц и разрастания их в размерах.

Разбухание тканей в орбите может протекать и при воспалении слезных желез, жировой клетчатки. Субъективными признаками являются небольшой экзофтальм, инъецирование конъюнктивы, боль за орбитой, мигренеподобные боли, локальные боли в голове. Исследование проводится при помощи УЗИ, КТ орбиты глаза, выявляется разрастание содержимого орбиты.

Иногда те же признаки фиксируются при дистиреоидной офтальмопатии. В терапии применяются препараты глюкокортикостероидов.

Собственно тумор орбиты дополняется также сдавливанием второй пары нервов, что приводит к падению зрения, обозначаемому как синдром Бонне.

Височный артериит

Заболевание стартует в пожилом возрасте. Чаще всего у больного поражены ветви сонной артерии, преимущественно, височная артерия. Для височного артериита характерно повышение скорости оседания эритроцитов, развитие болей в мышцах всего тела. Закупорка ветви височной артерии у четверти всех больных приводит к потере зрения, как односторонней, так и двусторонней.

Нередко присоединяется ишемия зрительного нерва. В конечном счете, заболевание способно вызвать недостаток кровоснабжения глазодвигательных нервов и развитие офтальмоплегии. Нередко на фоне височного артериита внезапно возникает инсульт.

Ишемия ствола головного мозга

Сбои в мозговом кровообращении в зоне ветвей базилярной артерии вызывают поражение третьего, четвертого, пятого краниальных нервов. Заболевание характеризуется развитием гемипарезов, снижением чувствительности в иннервируемой области. Возможно острое развитие картины мозговой катастрофы, что нередко наблюдается у лиц преклонного возраста при наличии в анамнезе сосудистых патологий.

Диагностика основывается на данных КТ, нейросонографии.

Параселлярная опухоль

Опухолевые новообразования в гипофизе, гипоталамусе, а также краниофарингиомы приводят к патологическим нарушениям в области турецкого седла. Клиническая картина сводится к изменениям полей обзора, различных гормональным сбоям, что присуще каждому виду опухоли. Изредка новообразование может разрастаться прямо и наружу.

В процесс вовлекается третий, четвертый, пятый краниальные нервы. Наблюдается медленный рост внутричерепного давления, но не в каждом случае.

Метастазы в мозг

К офтальмопарезу могут привести метастазы опухолей в ствол головного мозга, которые поражают ядра глазодвигательных нервов. Это вызывает медленное развитие различных нарушений движения глазного яблока, что протекает на фоне увеличения внутричерепного давления.

Присоединяются прочие признаки объемных процессов, в том числе — паралич взора, неврологические синдромы. Если у больного поражена зона варолиева моста, как правило, развивается паралич горизонтального взора. Вертикальный взор подвергается параличу при поражении мезэнцефалона, диэнцефалона.

Менингит

Инфекционное заболевание может иметь различную природу, в том числе быть вызванным микобактериями туберкулеза, грибами, менингококками. Неинфекционный менингит бывает карциноматозным, лимфоматозным и т.д. Болезнь охватывает оболочку головного мозга и поражает глазодвигательные нервы. Некоторые типы менингита не дают головной боли, при других эта боль очень выражена.

Диагностика заключается в исследовании ликвора, выполнении МРТ или КТ, радиоизотопного сканирования.

Рассеянный склероз

Рассеянный склероз часто приводит к двоению предметов у больного, а также к прочим нарушениям работы глазодвигательных мышц. Часто встречается межъядерная офтальмоплегия, а также поражение отдельных нервов. Во время диагностики необходимо выявить два и более патологических очагов, что докажет рецидивирующий характер и позволит исключить другие заболевания головного мозга. Обязательно проводится МРТ, метод вызванных потенциалов.

Энцефалопатия Вернике

Заболевание связано с недостатком витамина В12, развивается у хронических алкоголиков из-за мальабсорбции или ишемии.

Клинически проявляется острым поражением ствола мозга, а также третьего краниального нерва. Среди симптомов — межъядерная офтальмоплегия, нистагм, расстройства зрительной функции, паралич взора, спутанность сознания, полинейропатия и т.д.

Офтальмоплегическая мигрень

Такая мигрень развивается нечасто, не более 16 случаев на 10 тыс. пациентов с мигренью. Состояние возникает, преимущественно, в детском возрасте до 12 лет. Там, где наблюдается офтальмоплегия, головная боль гораздо сильнее. Иногда боль появляется раньше на несколько дней, нежели нарушения глазодвигательной функции.

Мигрень может развиваться раз в неделю, порой чаще. Чтобы исключить аневризмы головного мозга, выполняют ангиографию, МРТ.

Патологию дифференцируют с глаукомой, опухолями мозга, апоплексией гипофиза, последствиями сахарного диабета.

Энцефалит

Заболевание может охватывать некоторые отделы ствола мозга, как это наблюдается, например, при энцефалите Биккерстафа. Такая патология связана с развитием парезов глазодвигательных мышц, а также прочих офтальмопатических проявлений.

Глазной герпес

Глазной, или офтальмический герпес развивается при активации или первичном поражении организма вирусом герпеса. Он встречается довольно часто — до 15% случаев среди всех болеющих. Симптомы — высыпания в области расположения первой ветви лицевого нерва, боль в той же зоне, поражение роговицы, слизистой оболочки глаза.

Развивается парез или паралич внешних глазодвигательных мышц, птоз века, мидриаз, причем эти признаки указывают на охватывание патологическими процессами 3,4,6 нервов и поражение Гассерова узла.

Травма орбиты

Травмирование орбиты и геморрагия в полость глазницы нередко вызывает нарушения работы глазодвигательных мышц из-за их непосредственного поражения.

Тромбоз кавернозного синуса

Такая патология приводит к сильной боли в голове, повышению температуры, спутанности сознания, обморокам, хемозу, отеку глаза, экзофтальму. При осмотре глазного дна врач выявляет его отечность. Часто внезапно падает зрение из-за поражения ветвей лицевого нерва и некоторых краниальных нервов.

Спустя определенное время явления развиваются уже с двух сторон, так как через циркулярный синус патология распространяется на второй кавернозный синус. Болезнь часто протекает на фоне менингита, эмпиемы субдурального пространства.

Краниальные нейропатии

Такие состояния могут наблюдаться при тяжелых алкогольных интоксикациях, протекающих с вовлечением ЦНС. Они часто вызывают парезы, параличи глазных мышц. Краниальные нейропатии, полинейропатии иногда сопровождают гипертиреоз, а также могут развиваться идиопатически или быть генетически обусловленными.

Синдром Миллера Фишера

Патология выражается в офтальмоплегии без птоза века, присоединении мозжечковой атаксии, отсутствии некоторых рефлексов. Эти симптомы непременно сопутствуют синдрому Миллера Фишера. Кроме того, могут поражаться краниальные нервы с соответствующей симптоматикой. Среди очень редких признаков болезни — спутанность сознания, нистагм, тремор, пирамидные симптомы. Начало патологии острое, позже следует выздоровление.

Беременность

При беременности повышена опасность развития различных нарушений зрения на фоне поражения глазодвигательных мышц.

Психогенные глазодвигательные расстройства

Такие расстройства выражаются в виде нарушений взора, в том числе судорог или паралича взора. Они в подавляющем большинстве случаев протекают в комплексе с прочими двигательными нарушениями, а также различными проявлениями истерического состояния. Требуется тщательная индивидуальная диагностика психогенных расстройств, что обязательно подразумевает проведение исследований на предмет выявления органических повреждений в центральной нервной системе.

Симптомы офтальмоплегии

Клиника наружной частичной офтальмоплегии: видимое отклонение глаза по направлению к здоровой стороне. Там, где глазные мышцы парализованы, движение глазного яблока ограничено или пропадает совсем.

Больной может страдать от явлений диплопии.

Полная наружная офтальмоплегия сопровождается птозом и отсутствием активности глаза. Патология частичная внутренняя проявляется расширением зрачка, ухудшением реакции на освещение. Если парализованы все внутренние мышцы глаза, кроме этих симптомов наблюдается паралич аккомодации. Полная офтальмоплегия выражается в экзофтальме и окончательной неподвижности глазного яблока и зрачка. Лечение всех видов офтальмоплегии заключается в ликвидации их причины.

Описание

Эндокринная офтальмоплегия может развиться на фоне сахарного диабета или заболеваний щитовидной железы.

Изолированная внутренняя офтальмоплегия характерна для синдрома Эйди (паралич мышц глаза).

Диагностика

Для исключения миастенической природы заболевания делают прозериновую пробу.

Лечение

Лечение офтальмоплегии зависит от причины заболевания.

В некоторых случаях помогает физиотерапия - иглоукалывание и электрофорез.

Часто приходится прибегать к пластическим операциям, однако они не всегда дают желаемый эффект.

Профилактика

Миастения.
Аневризмы сосудов Виллизиева круга.
Спонтанная или травматическая каротидно-кавернозная фистула.
Диабетическая офтальмоплегия.
Дистиреоидная офтальмопатия.
Синдром Толосы - Ханта (Tolosa - Hant).
Тумор и псевдотумор орбиты.
Височный артериит.
Ишемия в области ствола мозга.
Параселлярная опухоль.
Метастазы в ствол мозга.
Менингит (туберкулёзный, карциноматозный, грибковый, саркаидозный и др.).
Рассеянный склероз.
Энцефалопатия Вернике (Wernicke).
Мигрень с аурой (офтальмоплегическая).
Энцефалит.
Травма орбиты.
Тромбоз кавернозного синуса.
Краниальные нейропатии и полинейропатии.
Синдром Миллера-Фишера.
Беременность.
Психогенные глазодвигательные расстройства.

Myastenia gravis

Птоз и диплопия могут быть первым клиническим знаком миастении. При этом характерная утомляемость в ответ на физическую нагрузку в руках может и отсутствовать или оставаться незамеченной больным. Больной может не обратить внимания и на то обстоятельство, что эти симптомы менее выражены утром и нарастают в течение дня. Предлагая больному длительную пробу открывания - закрывания глаз можно подтвердить патологическую утомляемость. Проба с прозерином под контролем ЭМГ - наиболее надёжный способ выявления миастении.

Аневризмы сосудов Виллизиева круга

Врождённые аневризмы локализуются главным образом в передних отделах Виллизиева круга. Наиболее частым неврологическим признаком аневризмы является односторонний паралич наружных мышц глаза. Обычно поражается III краниальный нерв. Иногда аневризма визуализируется на МРТ.

Спонтанная или травматическая каротидно-кавернозная фистула

Так как все нервы, снабжающие экстраокулярные мышцы, проходят через кавернозный синус, патологические процессы этой локализации могут приводить к параличу наружных мышц глаза с двоением. Большое значение имеет фистула между внутренней сонной артерией и кавернозным синусом. Такая фистула может быть результатом черепно-мозговой травмы. Она может возникнуть и спонтанно, вероятно вследствие разрыва маленькой артериосклеротической аневризмы. В большинстве случаев одновременно страдает и I ветвь (офтальмическая) тройничного нерва и больной жалуется на боли в зоне её иннервации (лоб, глаз).

Диагноз облегчается, если больной жалуется на ритмический шум, синхронный с работой сердца и уменьшающийся при пережатии сонной артерии с той же стороны. Ангиография подтверждает диагноз.

Диабетическая офтальмоплегия

Диабетическая офтальмоплегия в большинстве случаев начинается остро и проявляется неполным параличом глазодвигательного нерва и односторонней болью в передней части головы. Важной особенностью этой нейропатии является сохранность вегетативных волокон к зрачку и поэтому зрачок не расширен (в противоположность параличу III нерва при аневризме, при котором страдают и вегетативные волокна). Как и при всех диабетических нейропатиях больной не обязательно знает о диабете у себя.

Дистиреоидная офтальмопатия

Дистиреоидная офтальмопатия (орбитопатия) характеризуется увеличением объёма (отёком) наружных мышц глаза в орбите, что проявляется офтальмопарезом и двоением. Ультразвуковое исследование орбиты помогает распознать заболевание, которое может проявиться как при гипер-, так и при гипотиреозе.

Синдром Толосы-Ханта (болевая офтальмоплегия)

Этим эпонимом означают неспецифическое грануломатозное воспаление в стенке кавернозного синуса в области бифуркации сонной артерии, которое проявляется характерной периорбитальной или ретроорбитальной болью, поражением III, IV, VI краниальных нервов и первой ветви тройничного нерва, хорошей откликаемостью на кортикостероиды и отсутствием неврологических симптомов вовлечения нервной системы за пределами кавернозного синуса. Синдром болевой офтальмоплегии Толосы-Ханта должен быть "диагнозом исключения"; он ставится лишь при исключении других возможных причин «стероид-респонсивного» офтальмопареза (объёмные процессы, системная красная волчанка, болезнь Крона).

Псевдотумор орбиты

Термин «псевдотумор» предназначен для обозначения увеличенных в объёме (вследствие воспаления) экстраокулярных мышц, а иногда и другого содержимого орбиты (слёзная железа, жировая клетчатка). Орбитальный псевдотумор сопровождается инъецированием конъюнктивы и лёгким экзофтальмом, ретроорбитальной болью, что может иногда симулировать мигрень или пучковую головную боль. Ультразвуковое исследование или КТ орбиты обнаруживает увеличение объёма содержимого орбиты, главным образом мышц, аналогично тому, что выявляется при дистиреоидной офтальмопатии. Как синдром Толосы-Ханта, так и псевдотумор орбиты откликаются на лечение кортикостероидами.

Тумор орбиты, кроме вышеперечисленных симптомов, сопровождается также компрессией II пары и, следовательно, снижением остроты зрения (синдром Бонне).

Височный артериит

Гигантоклеточный (височный) артериит характерен для зрелого и пожилого возраста и поражает преимущественно ветви наружной сонной артерии, главным образом височную артерию. Характерна высокая СОЭ. Может наблюдаться полимиалгический синдром. Окклюзия ветвей офтальмической артерии у 25 % больных приводит к слепоте на один или оба глаза. Может развиться ишемическая нейропатия зрительного нерва. Поражение артерий, питающих глазодвигательные нервы, способно привести к их ишемическому повреждению и развитию офтальмоплегии. Возможно возникновение инсультов.

Ишемические поражения ствола головного мозга

Нарушения мозгового кровообращения в области пенетрирующих ветвей базилярной артерии приводят к поражению ядер III, IV или VI краниальных нервов, что сопровождается обычно альтернирующими синдромами с контралатеральнои гемиплегиеи (гемипарезом) и проводниковыми чувствительными нарушениями. Имеется картина острой мозговой катастрофы у больного зрелого или пожилого возраста, страдающего сосудистым заболеванием.

Диагноз подтверждается нейровизуализационным и ультразвуковым исследованием.

Параселлярная опухоль

Опухоли гипофизарно-гипоталамической области и краниофарингиомы проявляются изменениями турецкого седла и полей зрения (хиазмальный синдром), а также специфическими эндокринными расстройствами, характерными для того или иного типа опухоли. Редко встречаются случаи роста опухоли прямо и кнаружи. Для возникающего при этом синдрома характерно вовлечение III, IV и VI нервов и расширение гомолатерального зрачка в результате раздражения сплетения внутренней сонной артерии. В связи с медленным ростом гипофизарных опухолей повышение внутричерепного давления не очень характерно.

Метастазы в ствол мозга

Метастазы в ствол мозга, затрагивающие территорию ядер тех или иных глазодвигательных ядер, приводят к медленно прогрессирующим глазодвигательным нарушениям в картине альтернирующих синдромов на фоне повышения внутричерепного давления и нейровизуализационных признаков объёмного процесса. Возможен паралич взора. Дефекты горизонтального взора более типичны для повреждений в области варолиева моста; нарушения же вертикального взора чаще встречаются при повреждениях мезенцефалона или диенцефалона.

Менингит

Любой менингит (туберкулёзный, карциноматозный, грибковый, саркоидозный, лимфоматозный и т.д.), развивающийся преимущественно на базальной поверхности мозга обычно вовлекает краниальные нервы и чаще всего - глазодвигательные. Многие из перечисленных типов менингита часто могут протекать без головной боли. Важно цитологическое исследование ликвора (микроскопия), использование КТ МРТ и радионуклидного сканирования.

Рассеянный склероз

Повреждения ствола мозга при рассеянном склерозе часто ведут к диплопии и глазодвигательным расстройствам. Нередко имеет место межъядерная офтальмоплегия или повреждения отдельных глазодвигательных нервов. Важно выявление не менее двух очагов поражения, подтверждение рецидивирущеего течения и соответствующие данные вызванных потенциалов и МРТ.

Энцефалопатия Вернике

Энцефалопатия Вернике обусловлена дефицитом витамина В12 у больных алкоголизмом в связи с мальабсорбцией или нарушением питания и проявляется острым или подострым развитием поражения ствола головного мозга: поражение III нерва, нарушения взора разного типа, межъядерная офтальмоплегия, нистагм, мозжечковая атаксия и другие симптомы (состояние спутанности, мнестические нарушения, полинейропатия и др). Характерен драматический лечебный эффект витамина В1.

Мигрень с аурой (офтальмоплегическая)

Данная форма мигрени встречается крайне редко (по данным одной из клиник головной боли - 8 случаев на 5000 пациентов с головной болью) чаще всего у детей моложе 12 лет. Головная боль наблюдается на стороне офтальмоплегии и обычно предшествует ей за несколько дней. Эпизоды мигрени отмечаются еженедельно или реже. Офтальмоплегия обычно полная, но может быть и парциальной (один или более из трёх глазодвигательных нервов). Больные старше 10 лет нуждаются в ангиографии для исключения аневризмы.

Дифференциальный диагноз проводят с глаукомой, синдромом Толосы-Ханта, параселлярной опухолью, апоплексией гипофиза. Необходимо также исключать диабетическую нейропатию, грануломатоз Вегенера и орбитальный псевдотумор.

Энцефалит

Энцефалит с поражением оральных отделов ствола головного мозга, например, энцефалит Биккерстафа (Вickerstaff) или другие стволовые формы энцефалита могут сопровождаться офтальмопарезом на фоне других симптомов поражения стола головного мозга.

Офтальмический герпес

Офтальмический герпес составляет от 10 до 15 % всех случаев herpes zoster и проявляется болью и сыпью в зоне иннервации I ветви тройничного нерва (часто с вовлечением роговицы и конъюнктивы). Параличи экстраокулярных мышц, птоз и мидриаз нередко сопровождают эту форму, что говорит о вовлечении третьего, четвёртого и шестого краниальных нервов в дополнение к поражению Гассерова узла.

Травма орбиты

Механическое повреждение глазницы с кровоизлиянием в её полость может приводить к разнообразным глазодвигательным нарушениям в силу повреждения соответствующих нервов или мышц.

Тромбоз кавернозного синуса

Синус-тромбоз проявляется головной болью, лихорадкой, нарушением сознания, хемозом, экзофтальмом, отёком в зоне глазного яблока. На глазном дне наблюдается отёк, возможно снижение остроты зрения. Характерно вовлечение III, IV, VI краниальных нервов и I ветви тройничного нерва. Через несколько дней процесс переходит через циркулярный синус на противоположный кавернозный синус и появляются двухсторонние симптомы. Ликвор обычно нормальный, несмотря на сопутствующий менингит или субдуральную эмпиему.

Синдром Миллера Фишера

Синдром Фишера проявляется офтальмоплегией (но отсутствует птоз), мозжечковой атаксией (без скандированной речи) и аре-флексией. Кроме этих обязательных симптомов часто вовлекаются VII, IX и X нервы (дисфагия без дизартрии). Редкие симптомы: нистагм, феномен Белла, угнетение сознания, вялый тетрапарез, пирамидные знаки, тремор и некоторые другие. Часто выявляется белково-клеточная диссоциация в ликворе. Течение характеризуется острым началом с последующим «плато» симптомов и последующим выздоровлением. Синдром является своеобразной промежуточной формой между энцефалитом Биккерстафа и полинейропатией Гийена-Барре.

Беременность

Беременность сопровождается повышенным риском возникновения глазодвигательных расстройств разной природы.

Психогенные глазодвигательные расстройства

Психогенные глазодвигательные расстройства чаще проявляются взоровыми нарушениями (спазм конвергенции или «псевдо-абдуценс», судороги взора в виде девиации глаз разного типа) и всегда наблюдаются в контексте других характерных двигательных (множественные двигательные расстройства), чувствительных, эмоционально-личностных и вегетативных проявлений полисиндромной истерии. Обязательна позитивная диагностика психогенных расстройств и клиническое и параклиническое исключение текущего органического заболевания нервной системы.

Синдром Толосы-Ханта (СТХ, болевая офтальмоплегия) ─ это внутречерепная патология, которая характеризуется поражением нервов (глазодвигательного, отводящего, бокового), первой ветви тройничного нерва, глазничной вены и артерии, а также воспалением наружной стенки кавернозного (пещеристого) синуса.

Кавернозный синус расположен в твердой оболочке головного мозга и регулирует внутричерепное кровообращение и отток венозной крови от глазниц и мозга. Это заболевание встречается редко, и в равном соотношении, как у мужчин, так и у женщин. Наиболее предрасположены к заболеванию люди пожилого возраста.

Механизмы, провоцирующие развитие болезни

Причиной почти каждого второго случая развития синдрома является воспалительный процесс аутоиммунного происхождения (нарушение функций иммунной системы), который локализуется в области кавернозного синуса с образованием гранулем.

К редким причинам относят:

врожденная патология, приводящая к нарушению развития кровообращения головного мозга (сосудистая мальформация);
воспаление твердой оболочки головного или спинного мозга (краниальный пахименингит);
(первичные и вторичные);
воспаление экстраокулярных мышц (парные мышцы, обеспечивающие движение глаз);
тромбоз кавернозного синуса;
некротическое поражение малых и средних артерий (узелковый полиартериит).

В 30 % случаев происхождение заболевания установить не удается. Этиологию классифицируют как идиопатическую ─ самостоятельную, возникающую по неизвестной причине.

Особенности клинической картины

Симптоматика болезни в зависимости от ее происхождения имеет как общие черты, так и отличительные особенности для каждого отдельного случая.

Аутоиммунный синдром Толосы-Ханта развивается после перенесенных инфекций, нервных стрессов, переохлаждения. Для него характерно острое начало, умеренные или сильно выраженные боли в области глазного яблока.

Чаще поражается глазодвигательный нерв с ограничением движения глаза внутрь и вверх. У больных наблюдается расходящееся косоглазие, опущение верхнего века, экзофтальм легкой степени, отек конъюнктивы (оболочки глаза).

Болевая офтальмоплегия, вызванная врожденным нарушением мозгового кровообращения, возникает на фоне стабильно повышенного артериального давления.

Отличается острым характером и умеренным болевым синдромом. Поражаются отводящий и глазодвигательный нервы. Пучеглазие и отек при этом варианте не наблюдается.

Экзофтальм, как один из симптомов СТХ

При наличии опухоли заболевание начинается подостро. Основные симптомы синдрома Толосы-Ханта в этом случае: экзофтальм, значительный отек оболочки глазного яблока, паралич черепно-мозговых нервов (одного или нескольких).

Синдром при орбитальном миозите развивается умеренно, с интенсивными болями и ярко выраженным пучеглазием, отеком и расстройством зрения ().

Синдром Толосы-Ханта, наступивший вследствие воспаления оболочки мозга развивается стремительно. При этом отсутствуют симптомы инфекции и (рефлекс Кернига, повышенный тонус мышц ─ ригидность). Отечность и экзофтальм не проявляются.

Идиопатическому СТХ подвержены люди старческого возраста. Болевой синдром выражается не всегда.

Общие симптомы синдрома:

развивается болезнь всегда односторонне;
одновременное развитие паралича мышц глаза и резкой боли внутри глазницы;
поражение глазодвигательных нервов;
прогрессивное начало симптоматики, от нескольких дней до нескольких недель;
внезапное, беспричинное ослабление основных симптомов заболевания (ремиссия);
вероятность рецидивов спустя несколько месяцев или лет.

Как это выглядит в жизни:

Актуальные методы исследования

Так как болезнь редкая, это вызывает определенные сложности в своевременной диагностике. В связи с тем, что симптомы СТХ во многом повторяют симптоматику многих заболеваний, ее трудно дифференцировать. Как правило, диагноз устанавливается путем исключения всех схожих заболеваний.

Для точной постановки диагноза привлекается штат узкопрофильных специалистов: неврологи, окулисты, онкологи, нейрохирурги, ревматологи, эндокринологи.

Сначала проводят неврологический и офтальмологический осмотры. Назначают анализы крови и спинномозговой жидкости (общие клинические и иммунологические), иммуноферментный твердофазный анализ.

Принципы лечения

Наиболее эффективный метод ─ иммуносупрессивная терапия, направленная на нежелательные реакции иммунной системы. Здесь наиболее эффективны гормональные препараты группы кортикостероидов: Преднизолон, Медрол назначаются внутрь или внутривенно. Явное улучшение от гормонотерапии наступает уже в первые трое суток.

Помимо основного лечения назначают симптоматическую терапию: анальгетики для устранения болевых ощущений, антиконвульсанты, витамины, общеукрепляющие комплексы.

Прогноз, как правило, благоприятный. При условии точной диагностики и правильно подобранной терапии заболевание поддается лечению, симптомы проходят бесследно. Трудоспособность полностью сохраняется. Тем не менее, при частых рецидивах синдрома, человека должны перевести на легкий труд и дать инвалидность.

Предусмотреть вероятность развития синдрома Толосы-Ханта невозможно, поэтому первичной профилактики нет. Если появились такие симптомы, как , боль в области лба и глазного яблока, то необходимо провести тщательное обследование.

А вот вторичная профилактика направлена на предотвращение рецидивов и включает гормональную терапию, укрепление иммунитета, избегание стрессов, переохлаждения, воспалительных заболеваний.