Сердечно-сосудистая система человека представлена во всех отделах - от сердца до капилляров - слоистыми трубками. Такая структура, основы которой возникают уже на ранних этапах эмбрионального развития, сохраняется на всех и последующих этапах.
Первые кровеносные сосуды появляются вне тела эмбриона, в мезодерме стенки желточного пузыря (рисунок 2).
Рисунок 2 - Формирование первых кровеносных сосудов
Закладка их обнаруживается в виде скоплений клеточного материала внезародышевой мезодермы - так называемых кровяных островков. Клетки, находящиеся на периферии этих островков - ангио-бласты, активно митотически размножаются. Они уплощаются, устанавливают более тесные контакты друг с другом, образуя стенку сосуда. Так возникают первичные сосуды, представляющие собой тонкостенные трубочки, содержащие первичную кровь. На первых порах стенка новообразующихся сосудов не сплошная: на больших участках кровяные островки длительное время не имеют сосудистой стенки .
Несколько позже сходным образом возникают сосуды и в мезенхиме тела эмбриона. Отличия заключаются в том, что в кровяных островках вне тела эмбриона ангио - и гематогенные процессы идут параллельно, в теле же эмбриона мезенхима, как правило, образует свободные от крови эндотелиальные трубочки. Вскоре между возникшими таким образом эмбриональными и внеэмбриональными сосудами устанавливается сообщение. Только в этот момент внеэмбрионально образованная кровь поступает в тело эмбриона. Одновременно регистрируются и первые сокращения сердечной трубки. Тем самым начинается становление первого, желточного, круга кровообращения развивающегося зародыша.
Первые закладки сосудов в теле эмбриона отмечены в период формирования первой пары сомитов. Они представлены тяжами, состоящими из скоплений мезенхимных клеток, расположенных между мезодермой и энтодермой на уровне передней кишки. Эти тяжи образуют с каждой стороны два ряда: медиальный ("аортальная линия") и латеральный ("сердечная линия") .
Краниально эти закладки сливаются, образуя сетевидное "эндотелиальное сердце". Одновременно из мезенхимы по бокам тела зародыша между энтодермой и мезодермой образуются закладки пупочных вен. Далее отмечается преимущественное развитие сердца, обеих аорт и пупочных вен. Только после того, как эти главные магистрали желточного и хорионального (аллантоидного) кровообращения в основном сформируются (стадия 10 пар сомитов) начинается, собственно, развитие других сосудов тела эмбриона .
У человеческого зародыша кровообращение в желточном и аллантоидном кругах начинается практически одновременно у 17-сегментного эмбриона (начало сердцебиений). Желточное кровообращение существует у человека недолго, аллантоидное преобразуется в плацентарное и осуществляется вплоть до конца внутриутробного периода.
Описанный способ образования сосудов имеет место в основном в раннем эмбриогенезе. Сосуды, образующиеся позже, развиваются несколько иным путем. Со временем все большее распространение получает способ новообразования сосудов (сначала типа капилляров) путем почкования. Этот последний способ в постэмбриональном периоде становится единственным.
В эмбриогенезе человека сердце закладывается очень рано (рисунок 3), когда зародыш еще не обособлен от желточного пузыря и кишечная энтодерма одновременно представляет собой крышу последнего. В это время в кардиогенной зоне в шейной области, между энтодермой и висцеральными листками спланхнотомов слева и справа, скапливаются выселяющиеся из мезодермы клетки мезенхимы, образующие справа и слева клеточные тяжи. Эти тяжи вскоре превращаются в эндотелиальные трубки. Последние вместе с прилегающей к ним мезенхимой составляют закладку эндокарда .
Рисунок 3. - Схема продольного среза человеческого эмбриона на стадии 7 сомитов
Сразу же нужно отметить, что закладки эндокарда и сосудов в принципе тождественны. Отсюда вытекает и принципиальное сходство процессов гистогенеза и их результата - дефинитивных структур. Одновременно с образованием эндотелиальных трубок происходят процессы, приводящие к образованию остальных оболочек сердца - миокарда и эпикарда. Такие процессы разыгрываются в примыкающих к зачаткам эндокарда листках спланхноплевры.
Эти участки утолщаются и разрастаются, окружая зачаток эндокарда мешком, вдающимся в полость тела. Здесь содержатся как элементы, образующие в дальнейшем миокард, так и элементы, строящие эпикард. Все образование в связи с этим называют миоэпикардиальной мантией, или, чаще, миоэпикардиальной пластинкой .
Тем временем в области глотки происходит замыкание кишечной трубки. В связи с этим левый и правый зачатки эндокарда все более сближаются, пока не сливаются в единую трубку (рисунок 4)
Немного позже объединяются также левая и правая миоэпикардиальные пластинки. На первых порах миоэпикардиальная пластинка отделяется от эндокардиальной трубки широкой щелью, заполненной желеобразной субстанцией. Впоследствии происходит их сближение. Миоэпикардиальная пластинка накладывается непосредственно на закладку эндокарда сначала в области венозного синуса, затем предсердий и, наконец, желудочков. Только в тех местах, в которых впоследствии происходит образование клапанов, желеобразная субстанция сохраняется относительно долго .
А - В - поперечные разрезы зародышей на 3 последовательных стадиях формирования трубчатой закладки сердца; А - две парные закладки сердца; Б - их сближение; В - их слияние в одну непарную закладку: 1 - эктодерма; 2 - энтодерма; 3 - париетальный листок мезодермы; 4 - висцеральный листок; 5 - хорда; 6 - нервная пластинка; 7 - сомит; 8 - вторичная полость тела; 9 - эндотелиаль-ная закладка сердца (парная); 10 - нервная трубка; 11 - ганглиозные (нервные) валики; 12 - нисходящая аорта (парная); 13 - образующаяся головная кишка; 14 - головная кишка; 15 - спинная сердечная брыжейка; 16 - полость сердца; 17 - эпикард; 18 - миокард; 19 - эндокард; 20 - околосердечная сумка; 21 - перикардиальная полость; 22 - редуцирующаяся брюшная сердечная брыжейка. Г - Е - три стадии развития наружной формы сердца: 1 - артериальный проток (конус); 2 - колено артериального отдела; 3 - венозный отдел; 4 - венозный синус; 5 - ушковый канал; 6 - ушки сердца; 7 - правый желудочек; 8 - левый желудочек. Ж - разрез сердца зародыша на стадии формирования перегородок: 1 - левое предсердие; 2 - правое предсердие; 3 - левый желудочек; 4 - правый желудочек; 5, 6 - valvula venosa; 7 - перегородка предсердий; 8 - овальное отверстие; 9 - атриовентрикулярное отверстие; 10 - перегородка желудочков. Рисунок 4 - Развитие сердца (по Штралю, Гису и Борну)
Образовавшаяся непарная закладка сердца соединяется с дорсальной и вентральной стенками полости тела зародыша, соответственно дорсальной и вентральной брыжейками, которые в дальнейшем редуцируются (сначала редуцируется вентральная, а затем дорсальная), и сердце оказывается свободно лежащим, как бы подвешенным, на сосудах, во вторичной полости тела, в полости перикарда. Следует отметить, что наряду с широко распространенным представлением о единстве образования целомических полостей в отношении человека существует мнение о том, что образование полости перикарда происходит ранее формирования брюшной полости и независимо от нее путем слияния отдельных лакун, возникающих в мезодерме головного конца зародыша .
Первоначально сердце представляет собой прямую трубку, затем каудальное расширение сердечной трубки, принимающее венозные сосуды, образует венозный синус. Головной конец сердечной трубки сужен. В это время обнаруживается четкое метамерное строение сердечной трубки. Хорошо различаются метамеры, содержащие материал основных дефинитивных отделов сердца. Расположение их - обратное топографии соответствующих отделов окончательно сформированного сердца.
Показано, что в раннем трубчатом сердце эндокард представлен одним слоем рыхло расположенных эндотелиальных клеток, в цитоплазме которых обнаруживается значительное количество электронноплотных гранул. Миокард состоит из рыхло расположенных полигональных или веретеновидных миобластов, образующих слой толщиной в 2-3 клетки. Цитоплазма их богата водой, содержит большое количество гранулярного материала (предположительно РНК, гликоген), относительно небольшое количество равномерно распределенных митохондрий .
Одним из факторов, характеризующих ранние этапы развития сердца, является быстрый рост первичной сердечной трубки, увеличивающейся в длину быстрее, чем полость, в которой она расположена. Это обстоятельство является одной из причин того, что сердечная трубка, увеличиваясь в длину, образует ряд характерных изгибов, расширений. При этом венозный отдел смещается краниально и охватывает с боков артериальный конус, а артериальный отдел сильно разрастается и смещается каудально. В результате в развивающемся сердце эмбриона можно видеть контуры его основных дефинитивных отделов - предсердий и желудочков. Дальнейшие изменения приводят к образованию четырехкамерного сердца.
К концу 2-й недели эмбрионального развития в мезодерме зародышевого листка появляются скопления клеток, образующие кровяные островки, которые в дальнейшем превращаются в первичные сосуды. Сердце развивается из удвоенной складки мезодермы. Вначале формируются два самостоятельных зачатка - первичные эндокардиальные трубки. В дальнейшем они сливаются в одну двухслойную первичную сердечную трубку, из которой формируются желудочки. Из внутреннего ее слоя развивается эндокард, а из наружного - миокард и эпикард. Первичная сердечная трубка располагается в полости перикарда вертикально впереди кишечной трубки. Она состоит из луковицы, или бульбуса (закладки артериального ствола), желудочковой и предсердной частей, венозного синуса, собирающего кровь из вен.
На 3-й неделе развития эмбриона происходит бурный рост трубки. В дальнейшем он замедляется, из-за чего трубка S-образно изгибается, ее венозный синус и предсердная часть поворачиваются влево, вверх и назад. В этой стадии первичное предсердие, включающее и венозный синус, растягивается, образуя два ушка. От общего желудочка оно отделено предсердно-желудочковой бороздой, в свою очередь желудочек отделен от луковицы вентрикуло-бульбарной бороздой. У этих борозд первичная сердечная трубка имеет сужения, на внутренней поверхности которых закладываются эндокардиальные подушечки, служащие в последующем основой для развития сердечных перегородок и клапанов.
Разделение сердца на правую и левую половины начинается с конца 3-й недели благодаря одновременному росту двух перегородок - одной из предсердия, другой - из верхушки желудочка. Растут они с противоположных сторон в направлении первичного предсердно-желудочкового отверстия. В предсердии сперва образуется первичная перегородка, разделяющая его на левую и правую половины. В задней ее части имеется овальное отверстие. В передненижнем отделе перегородка срастается с предсердно-желудочковыми клапанами. Вскоре начинает развиваться и вторичная перегородка. Со временем обе перегородки сливаются и только овальное отверстие остается открытым. Первичная перегородка прикрывает его в виде занавески, поэтому сброс крови происходит в одном направлении - справа налево. В таком виде овальное отверстие сохраняется до рождения ребенка. С началом дыхания и легочного кровообращения повышается давление в предсердиях (особенно в левом), перегородка прижимается к краю отверстия и сброс крови из правого предсердия в левое прекращается. В начале внеутробной жизни овальное отверстие закрыто только функционально, анатомическое закрытие происходит значительно позже.
Межжелудочковая перегородка начинает развиваться на 5-й неделе из мышечной части первичного желудочка, от верхушки в направлении общего предсердно-желудочкового отверстия, снизу вверх, разделяя его на две части. В ее образовании принимают участие эндокард и миокард. У границы предсердно-желудочкового отверстия она имеет круглое отверстие, которое в дальнейшем закрывается перегородкой, прорастающей из луковицы. В последующем из этого отдела образуется мембранозная часть перегородки. К концу 7-8-й недели сердце из двухкамерного превращается в четырехкамерное.
В луковице на 4-й неделе образуется перегородка, в результате чего возникает устье легочной артерии и аорты. При прорастании перегородки в головной отдел луковицы общий артериальный ствол делится на легочную артерию и аорту, которые между собой сообщаются с помощью артериального протока.
Миокард образуется из наружного (эпикардиального) слоя первичной сердечной трубки. На 2-м месяце на границе предсердно-желудочковой борозды в мышцу врастает соединительная ткань, из которой формируется фиброзное кольцо предсердно-желудочкового отверстия. Мышца предсердий в ходе развития остается тоньше, чем мышца желудочков.
В первые недели эмбриогенеза (до S-образного изгиба сердечной трубки) в мышце сердца закладываются основные элементы проводящей системы: синусно-предсердный узел, предсердно-желудочковый узел, пучок Гиса и миоциты сердечные проводящие (волокна Пуркинье). Проводящая система обильно снабжена кровеносными сосудами и между ее волокнами имеется большое количество нервных элементов.
Перикард образуется из наружных клеток первичной трубки сердца.
В процессе закладки и формирования сердце перемещается из шейного отдела в грудной. Структурное оформление сердца и крупных сосудов заканчивается на 7-8-й неделе развития эмбриона. Поэтому все аномалии развития сердечно-сосудистой системы возникают от 3-й до 8-й недели гестации.
В плацентарный период развития зародыша основные изменения сводятся к увеличению размеров сердца и объема мышечного слоя, дифференциации сосудов. В этот период из отдельных частей сердца и сосудов образуется сложная функциональная система - сердечно-сосудистая.
Первый триместр беременности (эмбриональная фаза развития зародыша) является критическим, так как в это время закладываются важнейшие органы человека. При воздействии на зародыш неблагоприятных факторов (генетических, физических, химических и биологических) может нарушиться сложный механизм эмбриогенеза сердечно-сосудистой системы, в результате чего возникают различные врожденные пороки сердца и магистральных сосудов.
Сердце развивается из мезодермы на 3-й неделе эмбриогенеза в виде парных трубок (мешочков) на уровне глотки по обе стороны от первичной кишки между энтодермой и спланхноплеврой. Сливаясь, эти закладки образуют одну трубку - трубчатое сердце с двухслойной стенкой. В дальнейшем из внутреннего слоя трубки образуется эндокард, а из наружного – миокард и эпикард. Закладка сердца расположена в области шеи. Краниально она пeреходит в артериальный ствол, а каудально - в расширенный венозный синус.
Средний отдел трубчатого сердца интенсивно растет и приобретает форму дуги, т.к. краниальный и каудальный отделы закладки сердца фиксированы остатками дорсальной брыжейки сердца. Место изгиба – будущая верхушка сердца, краниальная часть дуги – будущий артериальный отдел, а каудальная часть – венозный отдел сердца.
В последующем средний отдел дуги изгибается, приобретая S-образную форму (сигмовидное сердце). При этом предсердие и редуцированный венозный синус оказываются дорсально и находится в восходящем отделе сигмовидного сердца, а желудочек и артериальный ствол в его переднем выпуклом отделе.
На внешней поверхности сигмовидного сердца появляется предсердно-желудочковая борозда (будущая венечная борозда). Предсердие сообщается с желудочком предсердно-желудочковым (ушковидным) каналом, на стенках которого возникают вентральное и дорсальное утолщения – предсердно-желудочковые эндокардиальные валики, из которых в последующем развиваются двух- и трехстворчатые клапаны.
В устье артериального ствола образуются 4 эндокардиальных валика (передний, задний и два боковых), которые после формирования перегородки превращаются в полулунные заслонки клапанов аорты и легочного ствола.
На 4-й неделе эмбриогенеза от верхне-заднего отдела внутренней поверхности общего предсердия растет первичная межпредсердная перегородка в сторону предсердно-желудочкового отверстия и разделяет общее предсердие на правое и левое.
Однако это разделение не полное, т.к. в перегородке сохраняется широкое первичное межпредсердное отверстие. Справа от первичной перегородки от верхне-задней стенки предсердия растет вторичная межпредсердная перегородка, которая срастается с первичной, полностью разделяя оба предсердия. Краниальный отдел вторичной перегородки прорывается, образуя вторичное межпредсердное отверстие (овальное отверстие).
В начале 8-й недели эмбриогенеза на задненижней стенке закладки желудочков образуется складка – будущая межжелудочковая перегородка, которая растет вперед и вверх. Одновременно в артериальном стволе появляются две складки, которые растут навстречу друг другу и вниз; сливаясь, они образуют аорто-легочную перегородку, которая отделяет восходящую часть аорты от легочного ствола и делит 4 эндокардиальных валика на полулунные створки: 1 переднюю и 2 задних для легочного ствола, 2 передних и 1 заднюю для аорты. Продолжаясь вниз, эта перегородка растет навстречу межжелудочковой перегородке, образуя ее перепончатую часть.
В связи с возникновением перегородок (межжелудочковой, аорто-легочной, межпредсердной) образуется четырехкамерное сердце. В процессе развития сердце из шейной области постепенно опускается в грудную полость, где в зависимости от возраста меняет свое положение.
Сердце человека представляет собой мышечный орган, имеющий форму неправильного конуса и состоящий из 4-х камер: двух предсердий и двух желудочков
. В начале 2-ой недели внутриутробного периода развития из зародышевой ткани мезенхимы в области шеи возникают 2 пузырька, сливающиеся в сердечную трубку, из слоев стенки которой вначале образуется однокамерное (3 неделя развития), затем двухкамерное (начало 4-ой недели развития) и в конце 5–ой недели четырехкамерное. Постепенно сердце передвигается в область грудной клетки. Располагается сердце между легкими, в средостении. Лежит асимметрично:1/3 его находится справа от срединной плоскости, 2/3-слева.
В зависимости от формы грудной клетки сердце может занимать вертикальное, косое и поперечное положение. Вертикальное - у худых, узкогрудых; поперечное – у лиц с широкой и короткой грудной клеткой и косое – при переходных формах грудной клетки. На сердце различают основание и верхушку. Основание обращено вверх. Назад и вправо, верхушка – вниз, вперед и влево.
Границы сердца на переднюю грудную клетку проецируются следующим образом: верхняя граница находится на уровне верхнего края хрящей 3-х ребер, правая выступает в виде выпуклой линии на 1-2 см за правый край грудины на уровне от 3-го до 5-го ребра, нижняя идет косо от 5-го правого ребра, левая – косо от места соединения 3-го левого реберного хряща с костной частью ребра к верхушке сердца. Верхушка сердца проецируется в 5-м левом межреберном промежутке на 1 см медиально от срединной ключичной линии.
Толщина стенки правого и левого желудочков, а также предсердий разная, это зависит от функций разных отделов. На схеме 1 показано сердце плода до(А) и после рождения(Б).
Схема 1. Камеры сердца и крупные сосуды. Схема кругов кровообращения.
Правое предсердие.
В него впадают верхняя полая вена, нижняя полая вена, венечный синус, собирающий кровь от стенки сердца, а также небольшие вены сердца. В перегородке между правым и левым предсердиями находится овальная ямка. У плода в этом месте расположено овальное отверстие, через которое кровь из правого предсердия, минуя легкие, поступает в левое предсердие. Овальное отверстие закрывается в первый год жизни, однако у 1/3 случаев оно остается в течение всей жизни (одна из форм врожденного порока сердца).
Сокращение стенки сердца называется систолой, а расслабление – диастолой. При систоле правого предсердия кровь из него через правое предсердно-желудочковое отверстие поступает в правый желудочек. Это отверстие закрывается правым предсердно-желудочковым клапаном (трехстворчатым), который препятствует обратному току крови во время систолы желудочков (см. рис. 1).
Рисунок 1. Клапаны сердца.
Правый желудочек. Внутренняя поверхность правого желудочка имеет многочисленные перекладины и конусовидные выступы, которые называются сосочковыми мышцами. От верхушки сосочковых мышц к свободному краю трехстворчатого клапана тянутся сухожильные струны, препятствующие его вывертыванию в сторону предсердия при систоле желудочка (см. рис. 2). Из правого желудочка выходит легочной ствол, по которому к легким течет венозная кровь. Отверстие его при диастоле правого желудочка закрывается клапаном легочного ствола, состоящим из трех полулунных клапанов в виде кармашков. Этот клапан препятствует обратному току крови из легочного ствола в правый желудочек.
Рисунок 2. Строение миокарда. Сосочковые мышцы и хорды.
Левое предсердие.
В него впадают четыре легочные вены, по которым течет артериальная кровь из легких. Левое предсердие, как и правое, имеет дополнительную полость – левое ушко, и сообщается с левым желудочком предсердно-желудочковым отверстием. Оно закрывается двустворчатым левым предсердно-желудочковым клапаном, который еще называется митральным.
Левый желудочек.
Строение левого желудочка сходно со строением правого желудочка, в нем также имеются перекладины и сосочковые мышцы, от которых тянутся сухожильные струны к двустворчатому клапану. Из левого желудочка выходит аорта. Отверстие в нее закрывается клапаном аорты, имеющим такое же строение, как и клапан легочного ствола.
Стенка сердца состоит из 3-х слоев: внутреннего – эндокарда, среднего – миокарда и наружного – эпикарда . Эндокард – это тонкая оболочка, которая выстилает полость сердца. Она состоит из соединительной ткани, содержащей коллагеновые, эластические и гладкомышечные волокна, кровеносные сосуды и нервы. Со стороны полостей сердца эндокард покрыт эпителием.
Миокард – наиболее толстый слой стенки сердца, состоящий из поперечно-полосатой сердечной мышечной ткани. Толщина миокарда в предсердиях 2-3 мм, в правом желудочке –5-8 мм, в левом – 1-1,5см. Разница в толщине мышечного слоя полостей сердца объясняется характером выполняемой работы: предсердия проталкивают кровь лишь в желудочки, правый желудочек – в легкие, а левый – по всему телу.
Мускулатура предсердий обособлена от мускулатуры желудочков. Мышечные волокна, как предсердий, так и желудочков начинаются самостоятельно от фиброзных колец, окружающих предсердно-желудочковые отверстия. Фиброзные кольца являются как бы скелетом сердца. Мускулатура предсердий состоит из двух слоев: поверхностного, циркулярного, общего для обоих предсердий, и глубокого, продольного, не переходящего с одного предсердия на другое. Мускулатура желудочков состоит из 3-х слоев: наружного, среднего и внутреннего. Наружный продольный слой одного желудочка в области верхушки сердца переходит во внутренний продольный слой другого желудочка; между наружным и внутренним слоями располагается средний круговой (циркулярный) слой, отдельный для каждого желудочка.
Врожденные пороки сердца
формируются в период внутриутробного развития плода. Для того чтобы разбираться в анатомических и гемодинамических особенностях различных видов врожденных пороков сердца, необходимо иметь представление об эмбриогенезе сердца.
Формирование различных видов
врожденных пороков сердца в зависимости от особенностей эмбриогенеза сердца наиболее полно освещено А. Д. Джагаряном и К. А. Кяндаряном (1961).
Сердце человека образуется из двух парных зачатков висцеральной мезодермы. Сливаясь на 9-й день внутриутробного развития, эти зачатки превращаются в сердечную трубку. Последняя имеет четыре отдела: венозную пазуху, предсердную полость, желудочковый отдел и артериальную луковицу. От артериального ствола берут начало 6 пар жаберных аортальных дуг. По мере роста в длину первичная сердечная трубка постепенно приобретает S-образный изгиб.
Сложный процесс развития сердца из первичной сердечной трубки начинается с конца 3-й недели и завершается на 8-й неделе внутриутробного развития. За это время происходит разобщение первоначальных полостей и общего артериального ствола. Перегородки сердца возникают из эндокардиальных складок. Эндокард развивается из мезенхимы.
С конца 3-й недели внутриутробного развития из задневерхней части предсердия начинает развиваться серповидная складка. По мере роста вниз и вперед она достигает общего предсердно-желудочкового отверстия и смыкается с зачатками его клапанов, однако в нижней части первичной межпредсердной перегородки пока еще имеется первичное отверстие. Считают, что врожденный порок сердца, характеризующийся дефектом межпредсердной перегородки типа ostium primum, возникает в результате задержки развития перегородки на этом этапе эмбриогенеза.
С 5-й недели внутриутробного развития первичное отверстие постепенно прикрывается растущей вторичной межпредсердной перегородкой. Однако в тот же период в верхней части первичной перегородки постепенно появляется вторичное (овальное) отверстие, образующееся в результате слияния нескольких мелких отверстий. Затем овальное отверстие частично прикрывается заслонкой, образующейся из первичной перегородки. Края овального окна образованы частями вторичной и третичной перегородок. Клапан Тебезия (у устья венозной пазухи) и клапан Евстахия (у устья нижней полой вены) образуются из ложной перегородки, вырастающей справа от вторичной перегородки.
Овальное окно межпредсердной перегородки остается открытым в течение всего периода внутриутробного развития и закрывается лишь после рождения плода клапаном вторичного отверстия, срастающимся со вторичной перегородкой. Задержка в процессе закрытия вторичного отверстия приводит к развитию одного из частых врожденных пороков сердца - незаращению овального окна межпредсердной перегородки.
