Segni radiografici di sarcoidosi polmonare. La sarcoidosi polmonare può essere rilevata dalla TC? Esistono altri modi efficaci per diagnosticare la malattia? Adeguatezza del riflesso dello stadio della sarcoidosi dalla foto

Metodi di ricerca sulle radiazioni nella diagnosi differenziale della sarcoidosi polmonare e delle malattie accompagnate da sindrome da disseminazione polmonare bilaterale.

Dubrova S.E. Istituto clinico di ricerca regionale di Mosca dal nome. MF Vladimirskij.

1.1. ASPETTI SELEZIONATI DI EPIDEMIOLOGIA, EZIOLOGIA E PATOGENESI DELLA SARCOIDOSI DEGLI ORGANI RESPIRATORI

La sarcoidosi è una malattia multisistemica ad eziologia sconosciuta, caratterizzata dallo sviluppo di un'infiammazione produttiva con formazione di granulomi a cellule epitelioidi senza caseosi, con tendenza a risolversi o sfociare in fibrosi.

La prima menzione della sarcoidosi come malattia della pelle (psoriasi papillare) fu descritta nel 1869 da J. Hutchinson, poi nel 1889 da E. Besnier. Nel 1899 C. Boeck usò per la prima volta il termine “sarcoidosi della pelle”, basato sulla somiglianza esterna dei cambiamenti della pelle con il sarcoma. Nel 1917, J. Schaumann stabilì una lesione dei linfonodi intratoracici caratteristica della sarcoidosi e combinò tutti i casi della malattia precedentemente descritti con il termine "linfogranuloma benigno". Nel 1934, al congresso internazionale dei dermatologi a Strasburgo, la malattia fu chiamata “Beignet-Beck-Schaumann”. Dal 1948, su raccomandazione della Conferenza Internazionale (Washington, USA), il concetto di “sarcoidosi” è stato utilizzato nella classificazione internazionale delle malattie. Attualmente la sarcoidosi è classificata nella classe III “Malattie del sangue, degli organi emopoietici e alcuni disturbi che coinvolgono il meccanismo immunitario”.

Negli ultimi anni si è registrato un aumento costante dell’incidenza della sarcoidosi, con un aumento annuo del numero di pazienti dell’1,9%. Ciò si spiega sia con il reale aumento della sua frequenza, dell'attività di rilevazione, sia con la perfezione della diagnosi.

Secondo statistiche generalizzate, la prevalenza della sarcoidosi nel mondo è in media di 20 ogni 100.000 abitanti (negli Stati Uniti e in Europa da 10 a 40) e in Russia - 12,6 ogni 100.000 abitanti. La più alta prevalenza di sarcoidosi nel mondo si osserva in Svezia, per la quale questa cifra è di 64.

L'incidenza della sarcoidosi (il numero di pazienti di nuova diagnosi durante l'anno per 100.000 abitanti) varia da 1-2 a 17 per 100.000 persone, in Russia queste cifre sono 0,2-3,2 per 100.000 abitanti, mentre l'incidenza della popolazione urbana supera quella totale 1,3-1,5 volte.

I dati epidemiologici indicano che la più alta prevalenza di sarcoidosi si registra nei paesi con climi temperati e freddi.

Numerosi studi indicano che nelle persone di razza nera la sarcoidosi si verifica 10-17 volte più spesso ed è più grave, mentre nei bianchi la malattia nella maggior parte dei casi è asintomatica. I casi di sarcoidosi sono estremamente rari tra indiani, eschimesi e neozelandesi.

Il significato sociale della sarcoidosi è determinato dal fatto che nell'80% dei casi sono colpite persone in età lavorativa, dai 20 ai 50 anni. È noto che la malattia può svilupparsi a qualsiasi età. Casi della malattia sono stati descritti nei bambini e negli anziani. La sarcoidosi dell'apparato respiratorio si manifesta in entrambi i sessi, ma le donne sono più spesso colpite (52-85%).

Ognuna delle dieci osservazioni è caratterizzata dalla progressione del processo. La mortalità per sarcoidosi raggiunge l'1-4% a causa di insufficienza respiratoria, coinvolgimento del cuore e del sistema nervoso centrale.

Eziologia la sarcoidosi rimane sconosciuta. Attualmente, la maggior parte dei ricercatori ritiene che la malattia abbia una natura polietiologica.

Per molto tempo la letteratura russa è stata dominata dall’idea della sarcoidosi come forma speciale di tubercolosi. Questo aspetto non ha avuto solo un significato teorico, ma anche applicativo, poiché nel nostro Paese i pazienti affetti da sarcoidosi polmonare sono stati per diversi anni sotto osservazione negli ospedali antitubercolari. L'opinione che la sarcoidosi sia eziologicamente indipendente dalla tubercolosi è stata formulata da J. Crofton e A. Douglas nel 1974. Allo stesso tempo, non è possibile escludere completamente l'insorgenza o la progressione della sarcoidosi a causa dell'esposizione al Mycobacterium tuberculosis.

Attualmente, si ritiene che la predisposizione genetica alla sarcoidosi non solo svolga un ruolo nella sua insorgenza, ma determini anche le caratteristiche del decorso, il che è confermato dall'identificazione di alcuni antigeni HLA nei pazienti di questa categoria. Sono stati descritti casi di sarcoidosi familiare (nei gemelli), nelle coppie marito-moglie, nonché in persone non legate da legami familiari, ma che vivono in contatto diretto in una società chiusa.

Pertanto, non è stato ancora trovato un agente specifico che causa la sarcoidosi. Tuttavia, secondo concetti recenti, lo sviluppo di granulomi di tipo immunitario nella sarcoidosi suggerisce che la sarcoidosi sia il risultato di uno stato immunitario principalmente alterato o si sviluppi a causa dell'influenza di una serie di fattori ereditari ed esogeni che portano all'interruzione dei meccanismi immunitari. . Questa situazione è particolarmente rilevante a causa del forte aumento di varie condizioni di immunodeficienza e della diminuzione dello stato immunitario.

Le basi della patogenesi La sarcoidosi del sistema respiratorio risiede nelle complesse interazioni dei linfociti attivati e dei macrofagi alveolari, che portano alla formazione di granulomi negli organi e nei tessuti colpiti, seguita dalla trasformazione dei granulomi delle cellule epitelioidi in fibrosi interstiziale. L'implementazione di questo processo a livello di organo può essere rappresentata schematicamente sotto forma di tre fasi correlate (ma non obbligatorie in un particolare paziente): infiltrazione linfocitaria (alveolite), granuloma delle cellule epitelioidi (granulomatosi) e fibrosi interstiziale.

La morfologia della sarcoidosi è stata descritta da molti autori [Braude V.I., 1983, Strukov A.I., et al. 1984, Uvarova O.A. et al. 1986, Erokhin V.V. 1987, 1988, Cristo R. 1980]. I.Scadding (1967) distingue 3 fasi di sviluppo della sarcoidosi: pregranulomatosa (alveolite), granulomatosa e fibrosa.

Le fasi di sviluppo del granuloma sarcoideo dipendono dallo stato immunologico del corpo, la loro morfologia determina la natura del decorso della malattia; Quindi Makarova O.V. et al. (2001) distinguono due tipi di reazioni tissutali: con fibrosi minima e grave. Questi stadi possono essere rintracciati quando la sarcoidosi colpisce tutti gli organi e i tessuti, ma vengono sicuramente rilevati nei linfonodi e nei polmoni.

La principale unità morfologica della sarcoidosi è un granuloma stampato, la cui parte centrale è costituita da cellule giganti epitelioidi e multinucleate del tipo Pirogov-Langhans. La periferia del granuloma è formata principalmente da linfociti, macrofagi, fibroblasti e plasmacellule, nonché da fibre di collagene.

I granulomi sono caratterizzati dall'assenza di necrosi caseosa, dall'assenza di tendenza a fondersi e dalla possibilità di uno sviluppo inverso completo.

Le lesioni granulomatose del sistema respiratorio iniziano molto spesso con lesioni dei linfonodi ilari (HTLL). Nei polmoni sono coinvolti nel processo l'interstizio, le pareti dei bronchi, dei vasi sanguigni e, in misura minore, la pleura.

Pertanto, con la sarcoidosi, si sviluppano numerosi cambiamenti morfologici sotto forma di alveolite, bronchiolite, vasculite, granulomatosi e fibrosi, che formano un certo quadro radioattivo.

I cambiamenti anatomici, morfologici e radiologici descritti hanno costituito la base per varie classificazioni della sarcoidosi. La diffusa classificazione di K.Wurn, proposta nel 1958, si basa solo su segni radiologici e distingue tre stadi della malattia: 1 - danno isolato ai linfonodi intratoracici, 2 - una combinazione di danno ai linfonodi intratoracici e ai polmoni, 3 - danno combinato ai linfonodi intratoracici e ai polmoni con alterazioni fibrotiche diffuse e pronunciate. Con l'accumulo di esperienza, ha smesso di soddisfare medici e radiologi. Nel 1982, A.G. Khomenko e A.V Alexandrova proposero una classificazione più conveniente, che identificava 5 varianti cliniche e radiologiche della malattia: sarcoidosi dei linfonodi intratoracici; sarcoidosi dei linfonodi e dei polmoni intratoracici; sarcoidosi polmonare; sarcoidosi degli organi respiratori, combinata con una singola lesione extrapolmonare, sarcoidosi generalizzata (organi respiratori e lesioni multiple di altri organi). Le fasi di sviluppo della malattia (attiva, regressione, stabilizzazione), la natura del decorso (regressione spontanea, favorevole, ricorrente, progressiva), le complicanze (stenosi bronchiale, atelettasia, insufficienza cardiaca respiratoria e polmonare) e i cambiamenti residui (pneumosclerosi, enfisema polmonare , pleurite adesiva).

Le manifestazioni cliniche della sarcoidosi sono state studiate in modo sufficientemente dettagliato. Tutti i sintomi sono solitamente divisi in due gruppi: 1) causati da danni al sistema respiratorio e 2) altri organi nelle forme extrapolmonari.

L'esordio asintomatico della malattia si verifica in circa il 10% dei pazienti, graduale nel 70-75% e acuta nel 20-25%. A seconda delle caratteristiche del decorso, si distinguono le forme croniche acute e primarie della malattia.

La forma acuta della sarcoidosi è caratterizzata dalla sindrome di Löfgren: febbre, linfoadenopatia del mediastino e delle radici dei polmoni, artralgia ed eritema nodoso. Nel 70-85% dei casi la forma acuta è caratterizzata da una regressione spontanea della malattia.

Nell'80-90% dei casi, il decorso della sarcoidosi è primario cronico (forma latente). In 23 pazienti la malattia può rimanere asintomatica per un lungo periodo. In questo caso, la caratteristica più caratteristica della sarcoidosi è la discrepanza tra le condizioni relativamente soddisfacenti del paziente e i cambiamenti morfologici pronunciati nei polmoni e in altri organi. In termini prognostici, questa forma è la più sfavorevole e, di regola, si osserva un decorso cronico recidivante.

Nella sarcoidosi dell'apparato respiratorio il danno ai linfonodi intratoracici è al primo posto e rappresenta il 50-80% dei casi. Il danno polmonare si verifica nel 25-50%.

Riassumendo i dati della letteratura ottenuti, la sarcoidosi del sistema respiratorio occupa uno dei posti principali tra le lesioni polmonari diffuse e ha un importante significato sociale. Tuttavia, la natura sistemica della lesione, l'assenza di chiari sintomi patognomonici e di criteri diagnostici differenziali porta ad un gran numero di errori diagnostici (fino al 50,5%), lunghi termini di diagnosi (da 6 mesi a 2,5 anni).

Pertanto, solo il miglioramento della diagnosi della sarcoidosi, con l'identificazione di questa malattia il più precocemente possibile, può portare a migliori risultati del trattamento, alla prevenzione dello sviluppo della fibrosi e, di conseguenza, alla riabilitazione funzionale e sociale dei pazienti.

1.2. METODI DI BASE PER LA DIAGNOSI DELLA SARCOIDOSI DEGLI ORGANI RESPIRATORI AL MOMENTO ATTUALE

Non sono presenti alterazioni dell'emogramma tipiche della sarcoidosi.

Un importante metodo diagnostico è l'esame citologico del liquido di lavaggio bronchioloalveolare (BALF). Pertanto, con un processo attivo, è tipico un aumento significativo dei linfociti (fino al 35-40%) nel citogramma BALF, che indica la presenza di alveolite linfocitaria. Con la regressione del processo diminuisce anche la percentuale di linfociti. La dinamica opposta è caratteristica dei macrofagi alveolari. L'elevata linfocitosi a lungo termine e l'aumento della neutrofilia nel BALF sono indicatori di un decorso sfavorevole della sarcoidosi.

Allo stesso tempo, A. Venet et al. (1985) forniscono dati che non era presente linfocitosi nel BALF nel 32% dei pazienti con sarcoidosi, mentre una linfocitosi superiore al 15% della composizione cellulare è stata osservata nel 29% dei pazienti con alveolite fibrosante idiopatica, nel 52% con malattie diffuse del tessuto connettivo e 10 % di pneumoconiosi, nel 20% dei casi di cancro ai polmoni, nel 43% di tubercolosi polmonare e nel 60% di AIDS.

La presenza e la gravità della disfunzione respiratoria nei pazienti con sarcoidosi polmonare dipendono dallo stadio della malattia. Un'analisi delle osservazioni effettuate nel dipartimento di diagnostica differenziale del Centro statale di ricerca di pneumologia ha permesso di stabilire che nel 90% dei pazienti con sarcoidosi polmonare di stadio I, con assenza quasi completa di alterazioni radiologiche nel tessuto polmonare, ventilazione polmonare si verificano disturbi nelle parti superiori dei polmoni e un leggero aumento della funzione ventilatoria nelle parti medie e inferiori. Con il progredire del processo patologico prevalgono i disturbi restrittivi con una diminuzione della capacità vitale e della capacità di diffusione dei polmoni. Disturbi dell'ostruzione bronchiale a livello delle vie respiratorie periferiche vengono rilevati nel 10-13% dei pazienti.

Uno dei posti principali nella diagnosi della sarcoidosi polmonare appartiene ai metodi di radioterapia per l'esame degli organi del torace. Attualmente, l'esame radiografico nel riconoscere la sarcoidosi polmonare consiste in due fasi: identificare i cambiamenti patologici sospetti per la sarcoidosi e chiarire la diagnosi.

I moderni metodi di diagnosi radiologica della sarcoidosi respiratoria includono: fluorografia standard e digitale o radiografia poliposizionale classica e digitale, tomografia computerizzata.

Il metodo principale per identificare i pazienti con sarcoidosi polmonare è la fluorografia. Secondo vari autori, la proporzione della fluorografia tra gli altri metodi per rilevare la sarcoidosi varia dall'11% all'80-84,6%. I cambiamenti negli organi del torace vengono rilevati in 13 casi quando la malattia è asintomatica e in 23 casi quando si visita un medico per altre malattie. Tuttavia, l'esame fluorografico è solo un metodo per identificare i cambiamenti nei polmoni sospetti per la sarcoidosi e non può essere considerato un metodo di diagnosi raffinata.

L'uso di tecniche standard di radiografia del torace consente di suggerire una diagnosi nel 70% dei casi, fornire informazioni oggettive sulla condizione del tessuto polmonare e dei linfonodi intratoracici e valutare la dinamica dello sviluppo della malattia. Cambiamenti nelle radiografie sono presenti nel 90-95% dei pazienti con sarcoidosi. L'uso della radiografia digitale riduce l'esposizione alle radiazioni e aumenta le capacità dell'esame radiologico classico grazie all'ampiezza della gamma dinamica dell'immagine digitale.

Tuttavia, con una gravità minima del processo patologico nel tessuto polmonare, né la fluorografia né la radiografia possono fornire informazioni sufficienti.

I metodi diagnostici chiarificatori sono la tomo e la zonografia, che consentono di ottenere informazioni sullo stato dei linfonodi intratoracici, dell'albero bronchiale e delle strutture di fondo polmonari. Attualmente, nei pazienti con cambiamenti identificati nel torace, se è possibile condurre una tomografia computerizzata, le tecniche di tomo e zonografia stanno perdendo il loro significato.

Sono stati i dati dettagliati dei raggi X a servire come base per dividere la sarcoidosi respiratoria in stadi. Nel 1999, il Comitato della European Respiratory Society e l'Organizzazione mondiale per la sarcoidosi e altre malattie granulomatose hanno proposto una classificazione radiologica della sarcoidosi, comprendente 5 stadi:

Stadio 0: nessun cambiamento alla radiografia del torace.

Stadio I. Linfoadenopatia ilare. Il parenchima polmonare non è cambiato.

Fase II. Linfoadenopatia delle radici dei polmoni e del mediastino. Patologico

cambiamenti nel parenchima polmonare.

Fase III. Patologia del parenchima polmonare senza linfoadenopatia.

Fase IV. Fibrosi polmonare irreversibile.

La maggior parte dei ricercatori concorda con il concetto degli stadi di sviluppo della sarcoidosi dal danno isolato ai linfonodi intratoracici ai profondi cambiamenti nei polmoni. Mentre altri autori aderiscono ad un punto di vista diverso: i cambiamenti radiologici non riflettono le fasi successive dello sviluppo del processo, ma forme diverse e abbastanza stabili della malattia.

Sulla base di questa disposizione, a seconda della natura predominante dei cambiamenti radiologici nel mediastino e nel parenchima polmonare, sono state identificate le quattro principali varianti radioattive della sarcoidosi respiratoria: mediastinica, disseminata, parenchimale e interstiziale.

Immagine a raggi Xvariante mediastinica La sarcoidosi è caratterizzata, di regola, dall'espansione simmetrica bilaterale delle radici dei polmoni dovuta all'ingrossamento dei linfonodi dei gruppi broncopolmonari. Le radici perdono la loro struttura e i loro contorni esterni diventano grumosi. In circa il 5-8% dei casi si osserva un ingrossamento unilaterale dei linfonodi, che spesso porta ad errori diagnostici. Questo fatto è in parte spiegato dal fatto che la radice sinistra è parzialmente coperta dall'ombra del cuore e quindi un leggero aumento dei linfonodi di questa localizzazione può passare inosservato.

Con un aumento significativo dei linfonodi, i tomogrammi possono rivelare un restringimento dei lumi dei grandi bronchi.

Il danno isolato ai linfonodi intratoracici nella sarcoidosi molto spesso deve essere differenziato dalle malattie linfoproliferative, dalla tubercolosi dei linfonodi intratoracici. Allo stesso tempo, Joseph P. Lynch, III, M.D. Il 2003 fornisce dati secondo cui la causa più comune di linfoadenopatia bilaterale, in assenza di sintomi specifici, è la sarcoidosi - in 74 pazienti su 100.

Complesso di sintomi radiografici di disseminazione nella sarcoidosi caratterizzato dalla presenza di focolai multipli sparsi nel tessuto polmonare, di dimensioni variabili da 2 mm a 1 cm, che vengono rilevati nell'80% dei pazienti con sarcoidosi. Le lesioni occupano principalmente l'area delle parti medie e superiori dei polmoni. La deformazione a rete e ad anello del pattern polmonare è causata dall'infiltrazione delle strutture interstiziali. I linfonodi risultano ingranditi nel 10-60% dei pazienti.

Variante radiologica parenchimale della sarcoidosi per la presenza di aree di infiltrazione e ipoventilazione del tessuto polmonare. In questo caso viene alla ribalta la componente infiltrativa, che si determina nel 25-50% dei pazienti affetti da sarcoidosi. Gli infiltrati hanno spesso una localizzazione simmetrica bilaterale, si trovano nelle parti centrali dei lobi superiori dei polmoni (segmenti posteriori e apicali), possono fondersi con la regione delle radici dei polmoni e sovrapporsi parzialmente o completamente al pattern polmonare. I dati letterari sulla dimensione dei linfonodi in questa variante sono ambigui: alcuni autori indicano un leggero aumento delle loro dimensioni, mentre altri notano un aumento significativo e persistente.

Cambiamenti di tipo prevalentemente interstiziale nella sarcoidosi caratterizzata dalla comparsa, insieme ad una fine deformazione a rete del pattern polmonare, di pesanti ombre di compattazioni peribroncovascolari e settali. Sia la trasformazione fibrosa diffusa della pleura che del tessuto polmonare si sviluppa con una diminuzione del suo volume, compaiono cambiamenti parenchimali-interstiziali di natura distrofica con la formazione di cisti nelle regioni subpleuriche e bronchiectasie da trazione. Tutto ciò porta alla deformazione e all'interruzione della topografia delle radici dei polmoni.

Secondo Sokolina I.A. 2005 - le varianti del quadro radioattivo hanno un decorso diverso della malattia: la variante mediastinica ha un decorso favorevole (nell'86,7%), disseminata - un decorso ondulatorio relativamente favorevole (regressione nel 73,4% dei pazienti), la variante parenchimale - un decorso cronico ricorrente con sviluppo di fibrosi parenchimale-interstiziale ed enfisema in tutti i pazienti; nella variante interstiziale – stabilità, con graduale aumento dei segni di “polmone a nido d'ape” e di ipertensione polmonare.

Inoltre, sono state descritte manifestazioni atipiche della sarcoidosi, che sono più comuni nei pazienti di età superiore ai 50 anni e non rientrano nelle caratteristiche di nessuna delle opzioni radiologiche elencate: 1) danno unilaterale ai linfonodi, al tessuto polmonare, 2) alterazioni pleuriche, che si verificano nell'1-4% dei pazienti e si manifestano come pneumotorace spontaneo, calcificazioni della pleura, 3) presenza di liquido nelle cavità pleuriche nell'1,1% dei pazienti (a causa del coinvolgimento dei linfonodi mediastinici e del dotto linfatico nel processo), 4) formazione di distruzione dell'infiltrato della cavità centrale per necrosi asettica (secondo Joseph P. Lynch, III, M.D. 2003 – in otto pazienti su 1254), 5) broncocostrizione, con danno predominante al lobo medio del polmone destro (a causa alle sue caratteristiche anatomiche), che si verifica nel 2-26% dei pazienti con sarcoidosi, 6) sviluppo di micetomi nelle cavità, che complicano il decorso della sarcoidosi nell'1-3% dei casi, 7) presenza di singoli grandi focolai con evidenti contorni, simili a metastasi ematogene.

La radiografia di indagine rimane la tecnologia più comune, disponibile al pubblico ed economica per valutare le condizioni del tessuto polmonare, tuttavia presenta una serie di svantaggi: bassa risoluzione di contrasto, presenza di un effetto di somma.

Un altro metodo altrettanto importante per identificare i cambiamenti nella sarcoidosi è l'esame endoscopico, in cui il 20% dei pazienti presenta eruzioni tubercolari sulla mucosa bronchiale e la presenza di endobronchite nel 36,6%. Nel 30% dei pazienti, i tubercoli sarcoidi possono causare l'ostruzione dei piccoli bronchi, ma l'atelettasia dovuta alla broncocostrizione è rara. È possibile che il lume dei bronchi grandi si restringa a causa della compressione esterna da parte dei linfonodi ingrossati.

Il metodo più informativo nella diagnosi della sarcoidosi rimane la verifica istologica. Innanzitutto, il materiale per la biopsia viene prelevato dai luoghi più accessibili al ricercatore (aree interessate della pelle, linfonodi periferici ingrossati). Per ottenere materiale dal tessuto polmonare e dai linfonodi, vengono eseguite la biopsia transbronchiale, la videotoracoscopia, la mediastinoscopia e la biopsia polmonare a cielo aperto.

Il metodo della biopsia polmonare transbronchiale è considerato uno dei più semplici e relativamente altamente efficace (64-92%). Alcuni autori includono come svantaggi il piccolo volume del materiale bioptico e la deformazione del materiale durante la sua preparazione. Inoltre, le capacità diagnostiche di questo metodo dipendono dall'esperienza dello specialista e dalla qualità dell'attrezzatura utilizzata.

La toraco e la mediastinoscopia sono indicate nei casi in cui vi è un ingrossamento dei linfonodi intratoracici e i metodi broncologici non sono informativi. L'efficacia di questo metodo è molto elevata e, secondo numerosi autori, è prossima al 100%.

La biopsia polmonare aperta attualmente non viene eseguita spesso in pazienti con sarcoidosi, in presenza di diffuse alterazioni focali bilaterali e in assenza di linfonodi broncopolmonari ingranditi. Consente di selezionare le aree più modificate del tessuto polmonare e di prelevare materiale sufficiente per l'esame istologico. Allo stesso tempo, numerosi autori si oppongono all'uso diffuso di questo metodo e ritengono che la biopsia polmonare aperta debba essere eseguita solo dopo aver ricevuto risultati negativi da altri metodi di verifica istologica. La sua informatività diagnostica è del 60-80%.

Negli ultimi anni c'è stata una chiara tendenza a combinare metodi radiologici, endoscopia e biopsia puntura in un unico complesso diagnostico. Una combinazione razionale di diverse tecniche diagnostiche consente di ottenere informazioni estese, nell'80% dei casi per confermare la diagnosi sospetta di sarcoidosi polmonare e per ridurre i tempi di esame dei pazienti.

I metodi di scintigrafia polmonare con MAA Tc-99m e Ga-67 citrato consentono di chiarire la localizzazione e la prevalenza dei cambiamenti infiammatori nella sarcoidosi e il grado di attività del processo patologico. Allo stesso tempo, questo metodo non ha specificità nosologica e dà risultati negativi in caso di remissione del processo e grave fibrosi polmonare.

La risonanza magnetica (MRI) nei pazienti con sarcoidosi ha capacità diagnostiche simili all'RCT nell'identificazione dei linfonodi intratoracici, ma non fornisce una valutazione obiettiva della condizione del parenchima polmonare e pertanto non ha valore diagnostico indipendente.

La tecnica non invasiva più promettente attualmente è la tomografia computerizzata a raggi X (XCT). L'introduzione dell'RCT nella pratica clinica, grazie alla sua alta risoluzione, ha aumentato significativamente le capacità della radiodiagnosi nel riconoscere i cambiamenti negli organi del torace nella sarcoidosi. Questa tecnologia consente di valutare in dettaglio la localizzazione e l'entità del danno tissutale polmonare a livello del lobulo polmonare secondario, di delimitare zone di infiltrazione con lesioni multiple di piccole dimensioni e di valutare lo stato dell'albero bronchiale.

Nonostante ciò, J. Mana et al (2001) e A. Wells (1998), sulla base di un'analisi comparativa di RCT e radiografia in pazienti con forme cliniche e radiologiche tipiche di sarcoidosi, sono giunti alla conclusione che l'RCT non influenza in modo significativo la diagnosi di sarcoidosi respiratoria, ma fornisce solo piccole informazioni aggiuntive, che a loro volta non aiutano nella scelta delle tattiche terapeutiche. Allo stesso tempo, numerosi autori riferiscono che l'RCT ha un grande potenziale nell'identificare i linfonodi ingrossati e nell'ottenere sintomi che non sono determinati dall'esame radiografico classico, come il sintomo del "vetro smerigliato", piccoli cambiamenti focali, ecc. Secondo Yudin A.L. (1992) - il confronto dei dati della radiografia classica e della tomografia computerizzata ci consente di concludere che quest'ultima è superiore nel determinare lo stato funzionale del tessuto polmonare. Quindi, con un leggero restringimento del lume del bronco, l'ipoventilazione può essere rilevata utilizzando un test funzionale: scansione durante l'inspirazione e l'espirazione (allo stesso livello). L'uso di questa tecnica consente di identificare i primi segni di ipoventilazione, un sintomo di "intrappolamento d'aria", che si verifica nell'89%-95% dei pazienti con sarcoidosi.

La TC a raggi X consente di rilevare non solo la disseminazione a piccolo fuoco (focolai con un diametro di 1 mm), la cui dimensione è il limite della risoluzione dell'esame radiografico classico, ma anche di stabilire la loro peribronchiale e perivascolare localizzazione tipica della sarcoidosi.

Insieme ai cambiamenti focali, solo con RCT si può osservare una diminuzione della trasparenza del tessuto polmonare come tipo “vetro smerigliato”. Numerosi autori considerano questo sintomo come alveolite. Allo stesso tempo, Muller N.L. (1993), sulla base di uno studio su 25 pazienti affetti da sarcoidosi sottoposti a biopsia con ago sottile, spiega e conferma questo sintomo con accumuli multipli di granulomi localizzati nelle pareti degli alveoli e attorno ai piccoli vasi. Tuttavia, nonostante l’alta risoluzione, l’RCT durante lo studio iniziale non fornisce una chiara caratteristica morfologica del sintomo del “vetro smerigliato”, che può essere una manifestazione di fibrosi diffusa o la fase attiva del processo.

L'RCT ha un grande potenziale nell'identificazione dei linfonodi intratoracici ingranditi. Tuttavia, secondo alcuni autori, è impossibile stabilire la causa della linfoadenopatia solo dai risultati degli RCT. Mentre altri descrivono la posizione specifica e i cambiamenti nei linfonodi caratteristici della sarcoidosi.

Quindi Patil S.N., Levin D.L. (1999) indicano che insieme ai cambiamenti nei linfonodi broncopolmonari, di regola, c'è un aumento dei nodi paratracheali e tracheobronchiali, ma in misura minore. Joseph P. Lynch, III, MD (2003) ritengono che, a differenza dei linfonodi ingrossati nei linfomi maligni, i linfonodi nella sarcoidosi non tendono a fondersi. Fraser R.G. (1999) et al. e Webb W. et al (1996) forniscono dati secondo cui le calcificazioni nei linfonodi si verificano nel 5% dei casi, più spesso nei soggetti sottoposti a terapia con corticosteroidi. La presenza di calcificazioni è solitamente dovuta al decorso cronico a lungo termine della malattia. Tuttavia, le calcificazioni nella sarcoidosi, a differenza della tubercolosi, di regola, non sono mai adiacenti alla parete bronchiale e non creano un'immagine di “gelso”.

L'uso della tomografia computerizzata utilizzando un programma ad alta risoluzione (HRCT) consente di distinguere tra cambiamenti fibrosi e focali, per identificare bronco e bronchiolectasie, piccoli ispessimenti peribronchiali e pleurici e cambiamenti cavitari bollosi-distrofici nei polmoni. Allo stesso tempo, la HRCT non è molto istruttiva nei pazienti con un'immagine radiografica della disseminazione miliare, poiché i fuochi più piccoli in questa modalità vengono livellati sullo sfondo delle strutture del tessuto polmonare.

Attualmente non esiste un unico protocollo generalmente accettato per la HRCT dei polmoni nella sarcoidosi. Alcuni suggeriscono di eseguire prima un RCT convenzionale (sequenziale o a spirale) della cavità toracica, che viene poi integrato con il numero richiesto di tomogrammi in condizioni di alta risoluzione. Il vantaggio di questo approccio è che fa risparmiare tempo e riduce l’esposizione del paziente alle radiazioni. Allo stesso tempo, se l’area di studio è limitata, i cambiamenti patologici potrebbero non essere rilevati. Per evitare ciò, altri ricercatori raccomandano di eseguire una serie completa di tomogrammi ad alta risoluzione come primo e unico studio. Tuttavia, lo svantaggio di questa opzione è la scarsa visualizzazione dei linfonodi intratoracici e l’elevata esposizione alle radiazioni.

Nonostante numerosi studi, attualmente non esiste un’opinione chiara sulle capacità degli RCT nel valutare l’attività della sarcoidosi. Secondo alcuni autori i segni possono essere: iperplasia dei linfonodi superiori, disseminazione interstiziale focale e aree di infiltrazione nel tessuto polmonare. Altri autori considerano il più significativo: il sintomo del “vetro smerigliato”, la presenza di compattazioni focali e lineari. Per valutare adeguatamente l'attività della sarcoidosi, è necessario confrontare i dati radiologici con il decorso clinico della malattia e uno studio sulla capacità di ventilazione dei polmoni.

L'RCT è estremamente importante per determinare le indicazioni e scegliere un metodo per la verifica morfologica dei cambiamenti nel tessuto polmonare e nei linfonodi. L'uso dell'RCT aiuta anche a selezionare le aree del polmone più adatte per la biopsia, poiché con la sarcoidosi, lo stesso polmone può contenere sia cambiamenti fibrotici significativi per la biopsia - segni attivi della malattia - sia non informativi -.

Pertanto, si possono distinguere due varianti dell'immagine radiografica della sarcoidosi: tipica, in cui la diagnosi può essere fatta con una precisione sufficientemente elevata, e atipica, nella migliore delle ipotesi speculativa. Quindi, secondo un'analisi di 98 pazienti con sarcoidosi confermata istologicamente, la diagnosi corretta è stata fatta per la prima volta nel 70% basandosi solo sulla radiografia classica e nel 78% utilizzando RCT. È possibile ottenere una maggiore accuratezza diagnostica combinando i dati degli esami clinici, radiologici e TC in un unico algoritmo diagnostico. Pertanto, secondo Grenier et al., su 121 pazienti affetti da sarcoidosi, una diagnosi accurata è stata fatta solo sulla base dei dati clinici in 34 (28%), utilizzando radiografie aggiuntive in 60 (50%) e in 85 (71 %) utilizzando RKT.

1.3. METODI DI RADIAZIONE NELLA DIAGNOSI DIFFERENZIALE DELLA SARCOIDOSI DEGLI ORGANI RESPIRATORI CON ALTRE MALATTIE ACCOMPAGNATE DA SINDROME DA DISSEMINAZIONE POLMONARE BILATERALE

Considerando la diversità delle manifestazioni radiologiche della sarcoidosi, la sua diagnosi differenziale presenta notevoli difficoltà ed è un importante compito pratico della medicina moderna.

Attualmente, ci sono pochi lavori dedicati al problema dell'analisi approfondita dei segni diagnostici differenziali della sarcoidosi polmonare con malattie ad essa simili nel quadro clinico e radiologico (alveolite allergica esogena, alveolite fibrosante idiopatica, forme disseminate di tubercolosi polmonare, pneumoconiosi, malattia cronica processi infiammatori e metastatici, cancro bronchioloalveolare, ecc.)

Esistono lavori sulla radiodiagnostica della sarcoidosi con una variante nosologica selettiva, le più comuni delle quali sono: tubercolosi e alveolite fibrosante idiopatica.

Solo nel lavoro di Bottaro L. et al. (2004) la diagnosi differenziale della sarcoidosi si basa sulla natura predominante delle alterazioni radiologiche: estese zone di infiltrazione sono differenziate dal cancro bronchioloalveolare; piccoli infiltrati nei lobi superiori - con silicosi; Sintomo del “vetro smerigliato” - con edema polmonare, alveolite allergica esogena subacuta, polmonite interstiziale, danno polmonare dovuto al linfoma; combinazione di infiltrati con piccoli cambiamenti focali - con cancro bronchioloalveolare, tubercolosi, granulomatosi di Wegener.

Recentemente sono apparse molte pubblicazioni sulle malattie polmonari diffuse, in cui, nella serie diagnostica differenziale, si presta brevemente attenzione alle manifestazioni tipiche della sarcoidosi.

Il ruolo più importante nella diagnosi differenziale della sarcoidosi è dato ai piccoli cambiamenti focali: la loro dimensione e posizione. Meno importanza viene invece data ai focolai estesi e alle aree di infiltrazione alveolare più difficili in termini diagnostici differenziali.

L'opinione riguardo alle alterazioni fibrotiche del tessuto polmonare è ambigua: alcuni autori ritengono che sia possibile differenziare la sarcoidosi solo negli stadi iniziali della malattia, poiché quando si forma l'immagine del "polmone a nido d'ape", l'immagine radiografica perde la sua rilevanza. caratteristiche patognomoniche. Altri autori ritengono che anche i cambiamenti fibrotici in questa malattia possano avere i propri segni diagnostici differenziali.

I problemi relativi alla diagnosi dei primi segni di danno al tessuto polmonare nella sarcoidosi non sono praticamente coperti.

In letteratura ci sono lavori dedicati alla diagnosi differenziale dei singoli componenti del quadro radiografico della sarcoidosi, come linfonodi ingrossati, cambiamenti nel tessuto polmonare, senza una valutazione completa di questi sintomi correlati come manifestazioni di un unico processo.

Esistono pochi lavori generalizzatori dedicati alla diagnosi radiologica della sarcoidosi degli organi respiratori e sono principalmente di natura descrittiva delle varianti tipiche della malattia. E nei lavori dedicati alle forme atipiche di sarcoidosi polmonare, non è stato utilizzato l'intero arsenale dei moderni metodi diagnostici con radiazioni.

Sfortunatamente, la maggior parte dei lavori sulla diagnosi differenziale della sarcoidosi sono dedicati esclusivamente alla radiologia classica o alla tomografia computerizzata e alla HRCT, che è particolarmente rilevante al momento. Esistono anche pochi lavori che consentono, sulla base di un'analisi comparativa delle capacità della radiografia, della TC a raggi X e della HRCT, di trovare separatamente la posizione ottimale per ciascuna tecnica di radiazione e di combinare le informazioni ottenute in un complesso diagnostico ottimale.

Come si può vedere dall'analisi della letteratura, la diagnosi differenziale della sarcoidosi dell'apparato respiratorio rimane un problema urgente della moderna pneumologia e presenta una serie di questioni irrisolte e controverse, una delle quali è l'assenza di un algoritmo diagnostico differenziale definitivo per data.

Così, uno studio approfondito dei dati combinati della radiografia classica, della TC a raggi X e della HRCT nella diagnosi differenziale della sarcoidosi sembra appropriato e rilevante a causa dell'orientamento della moderna pneumologia verso l'identificazione e il trattamento tempestivo delle prime manifestazioni di questa malattia .