Лейкемия (син. лейкоз, лимфосаркома или рак крови) представляет собой группу опухолевых заболеваний с характерным бесконтрольным разрастанием и различной этиологией. Лейкемия, симптомы которой определяются исходя из конкретной ее формы, протекает с постепенным замещением нормальных клеток лейкозными, на фоне чего развиваются серьезные осложнения (кровотечения, анемия и пр.).
Общее описание
В нормальном состоянии клетки в организме подлежат делению, созреванию, выполнению функций и гибелью в соответствии с той программой, которая заложена в них. После гибели клеток наступает их разрушение, после чего на их месте оказываются уже новые, молодые клетки.
Что касается рака, то он подразумевает под собой нарушение в программе клеток касающееся их деления, жизни и функций, в результате чего рост и размножение их происходят вне рамок какого-либо контроля. Лейкемия по сути является раком, при котором поражаются клетки костного мозга – клетки, которые у здорового человека являются началом для клеток крови (лейкоцитов и эритроцитов (белых и красных кровяных телец), тромбоцитов (кровяные пластинки).
- Лейкоциты (они же – белые кровяные тельца, белые клетки крови). Основная функция заключается в обеспечении защиты для организма от воздействия на него чужеродных агентов, а также непосредственное участие в борьбе с процессами, сопутствующими инфекционным заболеваниям.
- Эритроциты (они же – красные кровяные тельца, красные клетки крови). В данном случае основная функция сводится к обеспечению переноса к тканям организма кислорода и иного типа веществ.
- Тромбоциты (они же – кровяные пластинки). Их основная функция заключается в участии в процессе, обеспечивающем свертываемость крови. Следует отметить важность этой функции для крови в качестве рассмотрения ее в форме защитной реакции, необходимой организму на случай значительной кровопотери, сопутствующей поражению сосудов.
Люди, у которых начался рак крови, сталкиваются с нарушениями происходящих в костном мозге процессов, из-за чего кровь насыщается значительным количеством белых кровяных клеток, то есть лейкоцитами, лишенными возможности выполнения присущих им функций. Раковые клетки, в отличие от клеток здоровых, в положенное время не погибают – их деятельность сосредоточена на циркуляции по крови, что делает их серьезным препятствием для здоровых клеток, чья работа, соответственно, усложняется. Это, как уже понятно, приводит к распространению лейкозных клеток в организме, а также к попаданию их в органы или в лимфоузлы. В последнем варианте подобное вторжение провоцирует увеличение органа или лимфоузла, в некоторых случаях могут появиться и болевые ощущения.
Лейкемия и лейкоз являются синонимами друг друга, указывающими, собственно, на рак крови. Оба эти определения выступают в качестве корректного названия для актуального для их процессов заболевания. Что касается рака крови, то это определение корректным не является по части рассмотрения его с медицинской точки зрения, хотя именно этот термин получил основную распространенность в использовании. Более правильным названием для рака крови является гемобластозы, что подразумевает под собой группу опухолевых образований, сформировавшихся на основе кроветворных клеток. Опухолевое образование (собственно опухоль) является активно разрастающейся тканью, мало подлежащей контролю со стороны организма, кроме того, образование это не является результатом накопления в нем неметаболизированных клеток или результатом воспаления.
Гемобластозы, опухолевыми клетками которых производится поражение костного мозга, определяют как рассматриваемые нами лейкозы или как лимфомы. Лейкозы отличаются от лимфом тем, что, во-первых, у одних из них имеется системное поражение (лейкозы), у других оно, соответственно, отсутствует (лимфомы). Терминальная (завершающая) стадия лимфом сопровождается метастазированием (которое в том числе затрагивает и костный мозг). Лейкозы подразумевают под собой первичное поражение костного мозга, в то время как лимфомы его поражают вторично, уже в качестве воздействия метастаз. Учитывая тот факт, что лейкозы определяют преимущественно наличие опухолевых клеток в крови, в обозначении лейкозов применяется термин «лейкемия».
Подытоживая общее описания заболевания, выделим его особенности. Так, рак крови подразумевает под собой такую опухоль, которая развивается на основе одной клетки, непосредственным образом относящейся к костному мозгу. Это подразумевает под собой неконтролируемое и постоянное ее деление, происходящее в рамках определенного временного интервала, который может составлять как несколько недель, так и несколько месяцев.
При этом, как уже было отмечено, сопутствующим процессом становится вытеснение и подавление других клеток крови, то есть клеток нормальных (подавление определяет влияние на их рост и развитие). Симптомы рака крови, учитывая эти особенности воздействия, будут тесным образом связаны с нехваткой в организме того или иного типа нормальных и действующих клеток. Опухоль, как таковая, в организме при раке крови не существует, то есть, увидеть ее не получится, что объясняется определенной ее «рассеянностью» по организму, рассеянность эту обеспечивает ток крови.
Классификация
На основании агрессивности, присущей течению заболевания, выделяют острую форму лейкоза и форму хроническую.
Острый лейкоз подразумевает под собой обнаружение в крови значительного количества раковых незрелых клеток, своих функций эти клетки не выполняют. Симптомы лейкоза в данном случае проявляются достаточно рано, заболеванию свойственно быстрое прогрессирование.
Хронический лейкоз определяет способность раковых клеток к выполнению функций, им присущих, за счет чего долгое время симптомы заболевания не проявляются. Обнаружение хронического лейкоза происходит нередко случайным образом, например, в рамках проведения профилактического обследования или при необходимости изучения с той или иной целью крови пациента. Течение хронической формы заболевания характеризуется меньшей агрессивностью, в сравнении с острой его формой, однако это не исключает его прогрессирования из-за постоянного увеличения количества в крови раковых клеток.
У обеих форм есть важная особенность, заключается она в том, что вопреки сценарию многих заболеваний, острая форма никогда не становится хронической и форма хроническая никогда не может обостриться. Соответственно, определения типа «острая» или «хроническая» форма применяются лишь для удобства отнесения заболевания к конкретному сценарию его течения.
В зависимости от конкретного типа лейкоцитов, оказавшихся вовлеченными в патологический процесс, выделяют следующие типы лейкоза:
- Хроническая лимфоцитарная лейкемия (или хронический лимфолейкоз, лимфоцитарный хронический лейкоз) – представляет собой такого типа рак крови, который сопровождается нарушением деления лимфоцитов в костном мозге и нарушением их созревания.
- Хроническая миелоцитарная лейкемия (или хронический миелолейкоз, миелоцитарный хронический лейкоз) – такого типа рак крови, течение которого приводит к нарушению деления клеток костного мозга и к нарушению их созревания, причем эти клетки в данном случае выступают в качестве более молодых форм эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов.
- Острая лимфобластная лейкемия (или острый лимфолейкоз, лимфобластный острый лейкоз) – течение рака крови в этом случае характеризуется нарушением деления в костном мозге лимфоцитов, а также нарушением их созревания.
- Острая лимфобластная лейкемия (или острый миелолейкоз, миелобластный острый лейкоз) – в этом случае рак крови сопровождается нарушением деления клеток костного мозга и нарушением их созревания, клетки эти выступают в качестве более молодых форм эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Исходя из типа клеток, подвергшихся вовлечению в патологический процесс, а также исходя из степени нарушения их созревания, выделяют следующие типы течения этой формы рака:
- лейкоз без сопутствующего созревания клеток;
- лейкоз, созревание клеток при котором происходит не в полном объеме;
- лейкоз промиелобластный;
- миеломонобластный лейкоз;
- лейкоз монобластный;
- эритролейкоз;
- лейкоз мегакариобластный.
Причины лейкемии
Что в действительности вызывает лейкемию, на данный момент достоверно неизвестно. Между тем, имеются определенные представления на этот счет, которые вполне могут поспособствовать развитию этого заболевания. В частности это:
- Радиоактивное воздействие: отмечается, что те люди, которые подверглись такому воздействию в значительных объемах облучения, в большей мере рискуют приобрести острый миелобластный лейкоз, острый лимфобластный лейкоз или лейкоз миелоцитарный хронический.
- Курение.
- Длительный контакт с широко используемыми в области химической промышленности бензенами, в результате воздействия которых, соответственно, повышается риск развития лейкозов определенных их типов. Кстати, бензены содержатся также в бензине и в сигаретном дыме.
- Синдром Дауна, а также ряд других заболеваний с сопутствующими хромосомными нарушениями – все это также может спровоцировать острый лейкоз.
- Химиотерапия в адрес тех или иных видов рака также может стать причиной развития в будущем лейкоза.
- Наследственность, на этот раз, значительной роли в предрасположенности к развитию лейкемии не играет. Исключительно редко на практике встречаются случаи, при которых несколько членов семьи заболевают раком в порядке, характерном для выделения наследственности как фактора, его спровоцировавшего. И если случается, что такой вариант действительно становится возможным, то преимущественно он подразумевает под собой хронический лимфоцитарный лейкоз.
Важно также отметить и то, что если вы определили по перечисленным факторам подверженность риску развития лейкемии, это вовсе не является достоверным фактом для обязательного ее развития у вас. Многие люди, отмечая для себя даже одновременно несколько актуальных из перечисленных факторов, с заболеванием, между тем, не сталкиваются.
Лейкемия: симптомы
Проявления симптоматики, сопутствующие рассматриваемому нами заболеванию, как мы изначально отмечали, определяются из особенностей и масштабов распространения раковых клеток, а также из общего их количества. Хронический лейкоз в рамках ранней стадии, например, характеризуется небольшим количеством раковых клеток, чему по этой причине может длительное время сопутствовать бессимптомное течение данного заболевания. В случае с острым лейкозом, что мы также отмечали, симптомы проявляют себя рано.
Выделим те основные симптомы, которые сопровождают течение лейкоза (в острой или в хронической форме):
- увеличение лимфоузлов (преимущественно тех из них, которые сосредотачиваются в подмышечных впадинах или в шее), болезненность лимфоузлов при лейкемии, как правило, отсутствует;
- повышенная утомляемость, слабость;
- подверженность развитию инфекционных заболеваний (герпес, бронхит, пневмония и пр.);
- повышенная температура (без сопутствующих ее изменениям факторов), повышенная потливость в ночное время;
- боль в суставах;
- увеличение печени или селезенки, на фоне чего, в свою очередь, может развиться выраженное чувство тяжести в области правого или левого подреберья;
- нарушения, связанные со свертываемостью крови: появление синяков, носовые кровотечения, появление под кожей красных точек, кровоточивость десен.
На фоне скопления в определенных областях тела раковых клеток, проявляется следующая симптоматика:
- спутанность сознания;
- одышка;
- головные боли;
- тошнота, рвота;
- нарушение координации движений;
- затуманенность зрения;
- судороги в тех или иных областях;
- появление болезненных отеков в области паха, верхних конечностей;
- боль в мошонке, отечность (у мужчин).
Острый лимфобластный лейкоз: симптомы
Лейкемия у детей, симптомы которой чаще всего проявляются именно в этой форме заболевания, преимущественно развивается в пределах возраста 3-7 лет, более того, именно среди детей это заболевание, к сожалению, получило наибольшую свою распространенность. Выделим основную симптоматику, актуальную для ОЛЛ:
- Интоксикация. Проявляется в недомогании, слабости, лихорадке, также отмечается потеря веса. Спровоцировать лихорадку может инфекция (вирусная, бактериальная, грибковая или протозойная (что отмечается несколько реже)).
- Гиперпластический синдром. Характеризуется актуальным увеличением периферических лимфоузлов всех групп. Из-за инфильтрации селезенки и печени происходит увеличение их в размерах, что может сопровождаться также и болями в животе. Лейкемическая инфильтрация надкостницы в комплексе с опухолевым увеличением, которому подвергается костный мозг, может вызвать ощущение ломоты и боль в суставах.
- Анемический синдром. Проявляется в виде таких симптомов как слабость, бледность, тахикардия. Помимо этого появляется кровоточивость десен. Слабость является следствием интоксикации и собственно анемии.
- Инициальное изменение в размерах яичек (увеличение). Возникает порядка в 30% случаев первичной формы ОЛЛ у мальчиков. Инфильтраты (участки ткани, в рамках которых образуются клеточные элементы, им не свойственные, с характерно увеличенным объемом и повышенной плотностью) могут быть односторонними или двусторонними.
- Кровоизлияния в глазную сетчатку, отечность зрительного нерва. Офтальмоскопия в этом случае позволяет нередко выявить наличие в рамках глазного дна лейкемических бляшек.
- Дыхательные нарушения. Обуславливаются увеличением лимфоузлов в рамках области средостения, что, в свою очередь, может провоцировать дыхательную недостаточность.
- Ввиду пониженного иммунитета повреждение любого типа, вне зависимости от интенсивности воздействия, области и характера поражения формирует на коже очаг инфекции.
В качестве достаточно редких, но не исключаемых по этой причине проявлений, выделяют такие осложнения как поражения почек, развивающиеся на фоне инфильтрации, причем клиническая симптоматика в этом случае может отсутствовать.
Острый миелобластный лейкоз: симптомы
Проявить себя это заболевание может в любом возрасте, однако чаще всего оно диагностируется у пациентов после 55 лет. Преимущественно симптомы, характерные для острого миелолейкоза, проявляют себя постепенным образом. В качестве наиболее раннего признака болезни выделяют недомогание, причем появиться оно может за несколько месяцев до того, как себя проявит остальная симптоматика.
Симптоматика этого заболевания присуща предыдущей форме лейкоза и лейкозам в целом. Так, здесь проявляются уже рассмотренные нами анемический и токсический синдромы, что проявляется, в головокружении, выраженной слабости, повышенной утомляемости, плохом аппетите, а также в лихорадке без сопутствующих катаральных явлений (то есть без конкретных факторов, ее провоцирующих: вирусы, инфекции и пр.).
В большинстве случаев лимфоузлы особенно не изменяются, они небольших размеров, безболезненны. Увеличение их отмечается редко, что может определять для них размеры в пределах 2,5-5 см, с сопутствующим формированием конгломератов (то есть в этом лимфоузлы спаяны друг с другом таким образом, что появляется характерный «комочек»), сосредотачиваемых в рамках шейно-надключичного участка.
Костно-суставная система также характеризуется некоторыми изменениями. Так, в некоторых случаях это подразумевает под собой стойкие боли, возникающие в суставах нижних конечностей, а также боли, сосредотачиваемые вдоль позвоночного столба, в результате чего нарушениям подвергается походка и движения. Рентгенограммы в этом случае определяют наличие деструктивных изменений в различных областях локализации, явления остеопороза и пр. Многие больные сталкиваются с определенной степенью увеличения селезенки и печени.
Опять же, актуальны общие симптомы в виде подверженности инфекционным заболеваниям, появления синяков при незначительных ушибах или без воздействия вообще, кровотечений различной специфики (маточные, десенные, носовые), потери веса и боли в костях (суставах).
Хронический миелоцитарный лейкоз: симптомы
Это заболевание преимущественным образом диагностируется у пациентов в возрасте 30-50 лет, причем у мужчин заболевание встречается несколько чаще, чем у женщин, в то время как у детей оно и вовсе появляется редко.
В рамках ранних этапов течения заболевания пациенты нередко жалуются на снижение работоспособности и на повышенную утомляемость. В некоторых случаях прогрессирование заболевания может происходить лишь спустя порядка 2-10 лет (и даже больше) с того момента, как был установлен диагноз.
В данном случае значительно увеличивается количество в крови лейкоцитов, что происходит преимущественным образом за счет промиелоцитов и миелоцитов. В состоянии покоя, как и при нагрузках, у пациентов появляется одышка.
Также отмечается увеличение селезенки и печени, в результате чего появляется чувство тяжести и боль в области левого подреберья. Выраженное сгущение крови может спровоцировать развитие инфаркта селезенки, что сопровождается усилением боли в левом подреберье, тошнотой и рвотой, повышением температуры. На фоне сгущения крови не исключается развитие нарушений, связанных с кровоснабжением, это, в свою очередь, проявляется в виде головокружения и сильных головных болей, а также в виде нарушения координации движений и ориентации.
Прогрессирование заболевания сопровождается типичными проявлениями: боль в костях и в суставах, подверженность инфекционным заболеваниям, потеря веса.
Хронический лимфоцитарный лейкоз: симптомы
Длительное время заболевание может никак себя не проявлять, причем прогрессирование его может длиться годами. В соответствии с прогрессированием отмечается следующая свойственная ему симптоматика:
- Увеличение лимфоузлов (беспричинное или на фоне актуальных инфекционных заболеваний типа бронхит, ангина и т.д.).
- Боли в области правого подреберья, возникающие в результате увеличения печени/селезенки.
- Подверженность частому появлению инфекционных заболеваний из-за снижения иммунитета (цистит, пиелонефрит, герпес, воспаление легких, опоясывающий лишай, бронхит и пр.).
- Развитие аутоиммунных заболеваний на фоне нарушений в работе иммунной системы, что заключается в борьбе иммунных клеток организма с клетками, принадлежащими самому же организму. Из-за аутоиммунных процессов разрушаются тромбоциты и эритроциты, появляются носовые кровотечения, кровоточивость десен, развивается желтуха и пр.
Лимфоузлы при этой форме заболевания соответствуют нормальным своим параметрам, однако их увеличение происходит при воздействии тех или иных инфекций на организм. После того как источник инфекции ликвидируется, происходит их обратное сокращение до обычного состояния. Увеличение лимфоузлов преимущественно начинается постепенно, в основном изменения отмечаются, прежде всего, в рамках шейных лимфоузлов и лимфоузлов подмышечных впадин. Далее происходит распространение процесса к средостению и брюшной полости, а также к паховой области. Здесь уже и начинают проявляться общие для лейкозов симптомы в виде слабости, повышенной утомляемости и потливости. Тромбоцитопения и в период ранних этапов заболевания отсутствуют.
Диагностирование
Диагноз лейкоз может быть установлен исключительно на основании показаний анализов крови. В частности это общий анализ, за счет которого можно получить предварительное представление о том, какой характер носит заболевание.
Для наиболее достоверного результата на предмет актуальности лейкоза используются данные, полученные при проведении пункции. Пункция костного мозга заключается в выполнении прокола тазовой кости или области грудины с помощью толстой иглы, в процессе которого изымается некоторое количество костного мозга для последующего исследования с использованием микроскопа. Цитолог (специалист, изучающий под микроскопом результаты этой процедуры), определит конкретный вид опухоли, степень ее агрессивности, а также тот объем, который охвачен опухолевым поражением.
В случаях более сложных применяется метод биохимической диагностики, иммуногистохимия, при помощи которой, на основании конкретного количества того или иного типа белков в опухоли имеется возможность практически 100%-ного определения свойственной ей природы. Поясним важность определения природы опухоли. Наш организм в одновременном порядке располагает множеством клеток, постоянно растущих и развивающихся, на основании чего можно прийти к выводу, что и лейкозы могут быть актуальны в самых различных их вариациях. Между тем, это не совсем верно: те, которые встречаются чаще всего, уже в достаточной мере и давно изучены, однако чем более совершенны методы для диагностирования, тем больше о возможных вариантах разновидностей мы узнаем, это же касается и их количества. Разница между опухолями определяет характерные для каждого варианта свойства, а это значит, что эта разница касается и чувствительности в адрес применяемой к ним терапии, в том числе и в комбинированных типах ее применения. Собственно по этой причине и важно определить природу опухоли, на основании которой появится возможность определения оптимального и наиболее эффективного варианта лечения.
Лечение
Лечение лейкемии определяется исходя из ряда сопутствующих ей факторов, ее типом, стадией развития, состоянием здоровья пациента в целом и его возрастом. Острая лейкемия требует незамедлительного начала лечения, за счет чего можно будет добиться остановки ускоренного роста лейкозных клеток. Нередко получается добиться ремиссии (зачастую состояние определяется именно так, а не «выздоровление», что объясняется возможным возвращением заболевания).
Что касается хронической лейкемии, то она крайне редко излечивается до стадии ремиссии, хотя применение в ее адрес определенной терапии позволяет осуществлять контроль над течением заболевания. Как правило, лечение хронической лейкемии начинается с момента проявления симптоматики, в то время как хронический миелоидный лейкоз в некоторых случаях начинают лечить сразу после постановления диагноза.
В качестве основных способов лечения лейкемии определены следующие:
- Химиотерапия. Применяются соответствующего типа медикаменты, действие которых позволяет уничтожить раковые клетки.
- Радиотерапия или лучевая терапия. Использование определенного излучения (рентгеновского и пр.), за счет чего обеспечивается возможность разрушения раковых клеток, помимо этого уменьшаются селезенка/печень и лимфоузлы, подвергшиеся увеличению на фоне процессов рассматриваемого заболевания. В некоторых случаях этот способ применяется в качестве предшествующей процедуры для трансплантации стволовых клеток, о ней – ниже.
- Трансплантация стволовых клеток. За счет этой процедуры имеется возможность восстановления выработки здоровых клеток при одновременном улучшении работы иммунной системы. Предшествующей трансплантации процедурой может стать химио- или радиотерапия, применение которых позволяет разрушить определенное количество клеток костного мозга, а также освободить под стволовые клетки место и ослабить действие иммунной системы. Следует отметить, что достижение последнего эффекта играет важную роль для этой процедуры, иначе иммунитет может начать отторжение клеток, пересаженных пациенту.
Прогноз
Каждый из типов рака по-своему эффективно (или неэффективно) поддается лечению, соответственно, прогноз для каждого из этих типов определяется на основании рассмотрения комплексной картины заболевания, конкретного варианта течения и сопутствующих факторов.
Острый лимфобластный лейкоз и прогноз по нему в частности определяется на основании уровня в крови лейкоцитов при обнаружении этого заболевания, а также на основании правильности и оперативности терапии в его адрес и от возраста пациента. Дети от 2 до 10 лет нередко достигают длительной ремиссии, которая, как мы уже отметили, если не является полным выздоровлением, то, как минимум, определяет состояние с отсутствующей симптоматикой. Следует заметить, что чем больше в крови лейкоцитов при диагностировании заболевания, тем меньше вероятность полного выздоровления.
Для острого миелолейкоза прогноз определяется в зависимости от типа тех клеток, которые вовлечены в патологическое течение заболевания, от возраста больного и от правильности назначенной терапии. Стандартные современные схемы терапии определяют порядка 35% случаев выживаемости в течение следующих пяти лет (и более) для взрослых пациентов (до 60 лет). В данном случае указывается тенденция, при которой чем пациент старше, тем прогноз на выживаемость хуже. Так, пациенты от 60 лет только в 10% случаев могут прожить пять лет с момента выявления у них заболевания.
Прогноз при хроническом миелолейкозе определяется стадией его течения, прогрессирует он в несколько замедленном порядке по сравнению с острым лейкозом. Порядка 85% пациентов с этой формой заболевания приходят к выраженному ухудшению состояния спустя 3-5 лет с момента его обнаружения. Определяется оно в этом случае как бластный криз, то есть последняя стадия течения заболевания, сопровождающаяся появлением в костном мозге и в крови значительного количества незрелых клеток. Своевременность и правильность применяемых мер терапии определяет возможность выживаемости пациента в пределах 5-6 лет с момента обнаружения у него этой формы заболевания. Применение современных мер терапии определяет большие шансы на выживаемость, достигающую срока 10 лет, а иногда и более.
Что касается прогноза при хроническом лимфолейкозе, то здесь выживаемость несколько варьирует в показателях. Так, некоторые больные погибают в период ближайших 2-3 лет с момента выявления у них заболевания (что происходит в результате развития у них осложнений). Между тем, в других случаях определена выживаемость минимум в рамках 5-10 лет с момента выявления заболевания, более того, возможно превышение этих показателей до того момента, пока заболевание не перейдет в терминальную (завершающую) стадию развития.
Джозеф Аддисон
При помощи физических упражнений и воздержанности большая часть людей может обойтись без медицины.
К какому врачу обратиться
При подозрении на такое заболевание, как «Лейкемия» нужно обратиться к врачу:
Лейкемия – это заболевание, относящееся к гемабластозу, в результате которого клетки костного мозга повсюду замещаются на злокачественные. В крови при лейкемии появляются не только опухолевые лейкоциты, но и эритрокариоциты, и мегакариоциты. Кроме того, образование в крови избыточного числа лейкоцитов при такой патологии необязательно. Злокачественная опухоль активно разрастается и практически не контролируется организмом.
Лейкемия не является результатом воспалительного процесса или накоплением неметаболизированных клеток. Таким образом, при повышенной выработке аномальных бластов происходит подавление здоровых кровяных телец, а это становится причиной восприимчивости организма к инфекциям, а также развития кровотечений и анемий. Различают две формы злокачественного заболевания: хроническую и острую, которые классифицируются по типу вовлечённых лейкоцитов. Как правило, в детстве болеют острой лимфобластической лейкемией, а в старшем возрасте – острой формой миелолейкоза.
В основном лейкемия потенциально излечима, но при хронической форме в пожилом возрасте прогнозы не очень благоприятные. Однако патологическое течение заболевания можно контролировать в течение длительного периода.
Лейкемия причины
На сегодня достоверные причины, которые вызывают развитие лейкемии, неизвестны. Однако имеются предположения, что некоторые факторы могут способствовать возникновению этого патологического новообразования в организме человека. В первую очередь к ним относится ионизирующая радиация. При её воздействии учащаются случаи острой миелобластной лейкемии, которая затрагивает людей любого возраста, и острой лимфобластной лейкемии, которая обычно диагностируется у детей от двух до девятнадцати лет. Дозовая зависимость характеризуется большой частотой этих лейкемий у тех, кто находился на расстоянии до 1500 м от самого эпицентра. Очень высока частота острой лейкемии среди пациентов со спондилёзом, которые ранее получали в качестве обезболивания лучевую терапию. Имеются также многочисленные случаи миелобластной и миеломонобластной лейкемии, эритромиелоза после облучения при лимфогранулематозе и других опухолевых заболеваниях разной локализации.
Также в возникновении лейкемии предположительная роль отводится вирусам. Существуют такие онкогены вирусной этиологии, которые способны вынуждать клетку к непрерывному делению после попадания в её геном. Была доказана идентичность вирусных злокачественных генов с клеточными, а это свидетельствует о связи лейкемии с некоторыми вирусами.
Наследственный фактор играет не последнюю роль в развитии этого заболевания. Лейкемия очень часто диагностируется в семьях, где уже болели аналогичной формой патологии. Зарегистрированы дефекты на генетическом уровне, для которых характерны изменения хромосом. Таким образом, можно считать, что лейкемия развивается из одной клетки-мутанта, которая начинает активироваться и приводит к образованию раковой клетки. После этого, в ней повторяются мутации, которые способствуют появлению автономных субклонов, а это провоцирует прогрессирование злокачественной лейкемии.
Лейкемия симптомы
Симптоматика данного онкологического заболевания складывается из нарастающей слабости, недомогания, одышки (в некоторых случаях), головокружения (как следствие анемии). При нелимфобластной острой лейкемии отмечаются интоксикация с подъёмом температуры.
Не все формы лейкемии в развёрнутой стадии протекают с увеличением лимфоузлов и печени, а также селезёнки, но всё это может развиться на терминальном этапе лейкемии вне зависимости от формы заболевания. На коже появляются признаки геморрагического синдрома, который обусловлен тромбоцитопенией. Это проявляется в виде кровоточивости слизистых, петехиальной сыпи, особенно на голенях. Иногда образуются опухолевые властные инфильтраты в миокарде и лёгких, а также в других системах и тканях.
В дебюте патологического заболевания в крови выражена характерная цитопения. Для костного мозга свойственно повышенное количество бластов при всех формах лейкопении, в отличие от малопроцентной острой патологии. При этой форме отмечается менее 15% бластов, причём в крови их больше, чем в костном мозге. Форма острой лейкопении устанавливается на основании гистохимических исследований.
К наиболее частым формам у взрослых относятся миеломонобластная лейкопения и миелобластная.
Клиническая картина начала заболевания выражается в нормальных размерах главных органов кроветворения с неувеличенными лимфоузлами. Одновременно отмечается глубокая форма гранулоцитопении, и тромбоцитопении. Нередко появляется интоксикация и подъём температуры.
При острой промивпоцитарной лейкопении, которая считается довольно редким заболеванием, появляется сильная интоксикация, гипофибриногенемия и кровоточивость. Селезёнка, лимфоузлы и печень остаются в норме. А вот в крови наблюдается анемия, сильно выражена тромбоцитопения. Для костного мозга характерно большое содержание изменённых бластов. Как правило, кровоизлияние в мозг приводит к летальному исходу.
Также не так часто встречается острая монобластная лейкемия. Начало при этой форме практически, как и при миелобластной, но с более выраженными симптомами интоксикации и субфебрильной температурой тела. Частым симптомом заболевания выступает гиперплазия дёсен, которая обусловлена опухолевыми пролифератами в них. Анализы крови показывают сохранённый росток гранулоцитов, с моноцитами обнаруживаются властные клетки, а в моче количество лизоцима достигает высокого уровня.
Лейкемия в острой плазмобластной форме характеризуется образованием в крови и костном мозге плазмоцитов и плазмобластов, а также бластов, которые не поддаются дифференцированию. Иногда отмечаются экстрамедуллярные очаги лейкемии, такие как спленомегалия, увеличение печени и лимфоузлов, кожные лейкемиды.
При острой мегакариобластной лейкемии в крови обнаруживаются мегакариобласты и недифференцированные бласты с характерным тромоцитозом.
Для острого эритромиелоза характерно прогрессирование анемий, таких как гиперхромная и нормохромная. А также без ретикулоцитоза, нерезкой иктеричности в результате эритрокариоцитарного распада, повышение тромбоцитопении и лейкопении. В костном мозге выявляются эритробласты с недифференцированными бластными клетками.
Очень часто острая лейкемия осложняется нейролейкемией. В данном случае поражается нервная система. Такая форма лейкемического поражения обусловлена распространением раковых клеток в оболочки мозга или в его вещество. Клинически нейролейкемия характеризуется гипертензивным и менингеальным синдромами. Отмечается стойкая боль в голове, повторная рвота, раздражительность, вялость, отёчность зрительных нервов, косоглазие, менингеальные знаки и . При исследовании жидкости из спинномозгового канала обнаруживают высокие показатели властного цитоза. При метастазах внутри мозга – клиническая картина представлена без цитоза.
Среди хронических лейкемий выделяют часто встречающиеся формы, такие как эритремия, миеломная болезнь, миелолейкоз, а также реже – макроглобулинемия Вальденстрема, миелофиброз, остеомиелосклероз и хронический моноцитарный лейкоз.
Клинически хронические лейкемии протекают несколькими стадиями, среди которых особая роль принадлежит таким, как развёрнутая и терминальная стадии.
Для развёрнутой стадии лейкемии свойственно отсутствие жалоб со стороны пациентов, селезёнка находится в нормальных размерах и состав крови не изменён. Диагностируют лейкемию на этой стадии на основании нейтрофильного лейкоцитоза, существенного повышения лейкоцитов над эритроцитами в костном мозге. Развёрнутая стадия может протекать до четырёх лет. При правильной тактике лечения пациенты находятся в удовлетворительном состоянии, у них сохраняется трудоспособность, они находятся на амбулаторном наблюдении.
Терминальная стадия протекает с высокими подъёмами температуры, истощением прогрессирующего характера, резкой слабостью, болью в костях, быстрой спленомегалией, увеличением печени и иногда лимфоузлов. Очень быстро развивается анемия с тромбоцитопенией, которая осложняется симптомом геморрагического синдрома, гранулоцитопенией и некрозами слизистых. В кроветворной системе больных отмечается увеличение количества бластных клеток. Как правило, пациенты в этой стадии проживают до двенадцати месяцев.
Хроническую лимфолейкемию в начале своего развития выявить очень сложно. Только лабораторные исследования, в которых обнаруживают нарастающий лейкоцитоз, могут стать сигналом в диагностировании лейкемии. Однако характерным симптомом заболевания является увеличение лимфоузлов. Спленомегалия относится к самому частому симптому, а вот печень увеличивается не всегда. В крови происходит увеличение лимфоцитов, пролимфоцитов и иногда лимфобластов. При развитии заболевания снижается общий уровень гамма-глобулинов. А это, в свою очередь, приводит к частым инфекционным осложнениям, пневмониям, цитопении, тромбоцитопении и анемии. В терминальной стадии хронической лимфолейкемии происходит рост сарком или наблюдается бластный криз.
При волосато-клеточной лейкемии увеличиваются селезёнка и периферические лимфоузлы, а также значительно выражена цитопения.
Клиническая симптоматика при наследственной нейротропении характеризуется склонностью к стафилококковым инфекциям, тяжёлой альвеолярной пиореи. Для периодической формы заболевания характерно лихорадочное состояние, а вот инфекции присоединяются строго по дням нейтропении.
Признаки лейкемии
При лейкемии можно выделить характерные признаки данного онкологического заболевания общего и местного проявления. К этим признакам лейкемии можно отнести: быструю утомляемость и слабость; бессонницу либо постоянное желание спать; ухудшение концентрации внимания и памяти; бледность кожных покровов и тёмные круги под глазами; незаживающие раны; образование на теле различных гематом без видимых на то причин; кровотечения из носа; часто возникающие ОРВИ и инфекции; спленомегалию и увеличение лимфоузлов, а также печени, подъём температуры.
В лабораторных анализах крови выявляют понижение или повышение СОЭ, различного вида лейкоцитозы, тромбоцитопения и анемии.
Имеющийся один или несколько вышеперечисленных признаков ещё не говорят о лейкемии. А в целях исключения или подтверждения диагноза целесообразно обследоваться в специализированной клинике и проконсультироваться у профессионалов.
Лейкемия у детей
Это заболевание относится к опухолям, которые характеризуются бесконтрольным делением и ростом кроветворных клеток. Лейкемия относится к клоновым патологиям. Такое заболевание у детей встречается в острой и хронической форме, которые отличаются способностью раковых клеток дифференцировать. Если опухолевые клетки после первичного мутирования не проходят дифференцировку, а только воспроизводят сами себя, то это острые формы лейкемии. У детей они выступают в виде двух основных групп: острой лимфобластной лейкемии (80%) и острой нелимфобластной лейкемии.
На протяжении долгих лет изучаются причины развития лейкемии у детей. Но точные данные по этому вопросу пока не установлены. Высказываются предположения, что большинство острых лейкемий у детей могут быть запрограммированы ещё при внутриутробном развитии. А вот для реализации патологического процесса необходимы воздействия определённых факторов. Риск возникновения острой лейкемии у детей, чьи беременные матери перенесли рентгенологическое обследование, гораздо выше. Кроме того, если один из однояйцовых близнецов заболевает лейкемией до года, то практически в 100% можно утверждать, что и второй близнец заболеет этой же острой формой лейкемии.
Также многие учёные-медики доказывают, что дети с врождёнными аномалиями в хромосомах больше рискуют заболеть лейкемией. Особенно это относится к таким заболеваниям, как анемия Фанкони (риск повышается в 200 раз), (в 20 раз), синдром Луи-Бар (в 70 раз) и синдром Блюма (в 200 раз).
До настоящего времени продолжают изучать роль вирусных факторов в образовании острых лимфобластных лейкемий. Помимо инфекций активно обсуждаются влияние физических, химических, социальных и экономических факторов на развитие острых лейкемий.
Острая лимфобластная лейкемия у детей представлена в виде клонального деления, размножения и накопления незрелых бластов (клеток лимфы). Заболевание чаще диагностируется у мальчиков и может встречаться в любом возрасте. Очень часто острая лимфобластная лейкемия поражает детей от двух до четырёх лет (практически 50%). Около 15% приходится на десять лет и 2% – это до года.
Клиническая картина заболевания складывается из жалоб родителей на слабость детей, их недомогание, сниженный аппетит и беспричинный подъём температуры. Практически 60% детей имеют бледные кожные покровы. Всё это свидетельствует о нарастании интоксикации и анемии. Многие дети жалуются на боли в костях, причём в некоторых случаях наблюдаются очень интенсивны артралгии и оссалгии, а это приводит к ограничению в движениях.
Кроме того, появляются боли в позвоночнике и конечностях, особенно нижних. Развивается и поднакостничные пролифераты патологического характера. На рентгенограмме имеются изменения тел позвонков, остеопороз и периостит. Также у детей определяется пролиферативный синдром, который выражается в гепатоспленомегалии (в 80%),увеличении периферических лимфоузлов (в 50%) и медиастинальных (в 10%). Иногда сдавливается верхняя полая вена в результате увеличения лимфоузлов средостения. Почти у 50% детей отмечается геморрагический синдром, который проявляется в виде носовых, почечных, маточных кровотечений и кровотечений из дёсен; петенхиальной сыпи на слизистых и коже; гематом и экхимоз. У некоторых пациентов в самом начале лейкемии появляются поражения экстрамедуллярного характера. К ним относится нейролейкемия (в 5–8%). Она может протекать бессимптомно, в виде специфического а с тошнотой, рвотой, болью в голове, с повышенным цитозом ликвора; энцефалитически и менинго-энцефалитически.
Поражение ЦНС происходит диапедезным путём (через сосуды мягкой оболочки мозга) и контактным (от костей черепа на твёрдую оболочку мозга). К другой экстрамедуллярной зоне поражения относятся яички. В 2% случаев у мальчиков отмечается инфильтрация лейкемии в яички. Клинически наблюдают их увеличение в виде плотного, безболезненного материала. При подозрении на опухоль делают анализ на биопсию. Очень редко лейкемический инфильтрат обнаруживают при синдроме Микулича, в сердце, почках и лёгких.
Лабораторная диагностика показывает нормохромную анемию (85% детей), лейкопению (20%), лейкоцитоз (50%), тромбоцитопению (80%). Практически у 98% больных детей в периферической крови выявляются бластные клетки. В костном мозге наблюдают «лейкемическое зияние».
Острая нелимфобластная лейкемия у детей в основном не отличается клиническими проявлениями от острой лимфобластной лейкемии. Она характеризуется протеканием с анемией, геморрагическим и пролиферативным синдромом, а также симптомами интоксикации. Очень часто у детей развивается ДВС-синдром в результате выработки тромбопластина. Этот признак приводит к появлению кровотечения профузного характера. У 15% детей диагностируется гранулоцитарная , которая в основном локализуется на коже и периорбитальной области. Нейролейкемия в начале заболевания выявляется у 20% малышей. Острая нелимфобластная лейкемия протекает со значительной вариабельностью гематологических показателей.
Хроническая миелоидная лейкемия у детей – это клональная патология крови, которая относится к хроническим миелопролиферативным заболеваниям, включающим такие как, идиопатический миелофиброз, эссенциальная тромбоцитопения и истинная полицитемия. Хроническая миелоидная лейкемия развивается после изменений генетического характера в стволовых клетках. Эти повреждения начинают пролиферировать и продуцировать гемопоэтические клетки, а они постепенно вытесняют здоровые клетки кроветворной системы.
Течение этого вида лейкемии характеризуется прогрессирующим характером. В результате заболевание протекает в три фазы, такие как хроническая, акселерация и бластный криз. Хроническая фаза начинается бессимптомно, а затем дети жалуются на температурный субфебрилитет и слабость, боли под левым ребром в области увеличенной селезёнки. В фазе акселерации нарастает специфическая интоксикация и лихорадка, появляются оссалгии, спленомегалия, тромбоцитопения и повышается лейкоцитоз. При бластном кризе продолжают нарастать симптомы интоксикации и спленомегалии. Появляются экстрамедуллярные поражения.
Все фазы лейкемии протекают со своей продолжительностью. Например, на хроническую, приходится от двух до пяти лет, а две остальные составляют в среднем до пяти месяцев.
Лечение лейкемии
Болезнью лейкемией занимаются онкологи и гематологи. А с маленькими пациентами работают педиатры – гематологи – онкологи.
В борьбе со злокачественным новообразованием пытаются избавиться от лейкемии и снизить выраженность признаков заболевания, а также побочной симптоматики после назначенного лечения.
Одним из основных видов терапии считается полихимиотерапия, во время которой больному с лейкемией назначают введение сильнодействующих лекарственных препаратов, убивающих опухолевые клетки. Лечение лейкемии может включать комбинацию различных препаратов химиотерапии. Химитерапевтические препараты назначают как внутривенно, так и перорально. В большинстве случаев больным ставится катетер в подключичную зону для длительной терапии внутривенными лекарственными средствами. Его иногда могут даже подшивать к коже. В зависимости от степени тяжести лейкемии лечение бывает стационарным и амбулаторным.
При угрозе миграции опухолевых клеток в ликвор, пациентам с изменениями в спинномозговой жидкости, препараты вводят с помощью пункции в поясничной области, т.е. выполняется интратекальная полихимиотерапия. Этот метод лечения очень востребован, так как с помощью обычного внутривенного введения лекарственные средства недостаточно уничтожают опухолевые клетки, которые локализуются в головном мозге и спинномозговой жидкости. А это, в свою очередь, приводит к быстрому и не контролированному делению и размножению лейкемических клеток. Иногда препарат вводят в одну желудочковую полость головного мозга, и в этом резервуаре лекарство находится в течение всего лечения.
После применения химиотерапии появляются побочные явления в виде выпадения волос, ломкости ногтей, которые перестают расти, и становятся ребристыми. Общие побочные эффекты включают расстройства пищеварительного и кишечного тракта, раздражение слизистой пищевода, восприимчивость к инфекционным заболеваниям, анемию и повышенную кровоточивость. Поэтому одновременно назначают антибиотики, переливание тромбоцитарной и эритроцитарной массы, вводят препараты, усиливающие выработку новых кроветворных клеток. Для лечения хронической миелолейкемии назначают Иматиниб, который обладает хорошей селективностью.
Химиотерапевтичекое лечение проводится циклами в несколько дней, а затем в течение трёх или двух недель даётся восстановительный период. Курс терапии может включать до шести циклов, и это будет зависеть от формы лейкемии и факторов риска. После каждого периода полихимиотерапии берутся образцы костного мозга на исследование.
В лечении лейкемии практически всегда применяются три фазы терапии. К ним относятся: индукция, консолидация и поддержка. Для первой характерно истребление большого количества раковых клеток, для ускорения ремиссии. Для второй свойственно отыскать и уничтожить оставшиеся злокачественные клетки. И в последней фазе необходимо обеспечить стабильную ремиссию заболевания. Дозирование препаратов на этой стадии несколько ниже, чем на первых двух, а вот лечение может продлиться почти два года.
Иногда ремиссия может быть очень короткой, поэтому снова приступают к лечению, которое ранее не применялось. Очень редко вторая линия терапии приводит к выздоровлению. В данном случае эффективным лечением является пересадка стволовых клеток.
Кроме химиопрепаратов одновременно назначают моноклональные антитела, Интерлейкины и Интерферон, которые действуют по принципу иммунной системы. Они немного замедляют размножение опухолевых клеток, хотя и сопровождаются некоторыми нежелательными эффектами.
Ещё одним способом лечения лейкемии является терапия радиационными лучами. Этот вид лечения по возможности стараются не использовать. Процесс лучевого облучения состоит из направления на поражённый очаг излучения высокой мощности. Такая радиация уничтожает злокачественные тельца и обладает негативным влиянием, особенно на головной мозг детей. Поэтому дозирование облучения назначается по показаниям, защищая при этом не поражённые органы.
Пересадку стволовых клеток зачастую проводят после применения высокодозной химиотерапии.
Хирургический метод лечения лейкемии применяется для проведения спленэктомии. Такая операция назначается при спленомегалии и нарушении работы близлежащих органов.
После проведенных курсов лечения повторно проводят все исследования, чтобы определить эффективность лечения. У многих пациентов количество злокачественных клеток снижается, а у некоторых они совсем исчезают. Наступает ремиссия, при которой пациент наблюдается у врача-онколога и периодически проходит обследования до появления первых симптомов лейкемии. А пациенты, которые попадают в повышенную группу риска с ожидаемым бессимптомным периодом, обязаны сразу пройти пересадку стволовых клеток после курса химиотерапии.
Лейкемия прогноз
У больных детей лейкемией наступает абсолютная ремиссия в 95% случаев. У 75% отмечается пятилетняя выживаемость после окончания лечения, они считаются здоровыми. При появлении рецидивных процессов в большинстве случаев удаётся достичь повторной ремиссии. Такие пациенты считаются кандидатами на пересадку костного мозга, и они имеют вероятность выживания около 60%.
У взрослых редко диагностируют острую лимфобластную лейкемию. Пятилетнюю выживаемость в этом случае достигают в 20%.
При многих вариантах острой миелобластной лейкемии полная ремиссия наступает у 65% пациентов. Различные постиндукционые схемы в среднем продлевают период ремиссии до года или пятнадцати месяцев, а у 30%, вообще, не наблюдается рецидивов до двух лет. Причём допускается стойкая ремиссия.
К неблагоприятным признакам в прогнозе лейкемии относят: мужчин и возраст после пятидесяти лет; мегакариобластную лейкемию и эритробластную лейкемию; гиперлейкоз, тромбоцитопению, нейролейкемию.
Летальный исход наступает в результате почечной и сердечной недостаточности, геморрагического синдрома, нейролейкемии, инфекционных осложнений и острой надпочечниковой недостаточности.
При лейкемии крови различают три типа ремиссии, к которым относятся клиническая, клинико-гематологическая, цитогенетическая или молекулярная. При клинической ремиссии сохраняются гематологические изменения с отсутствием клинических симптомов. При клинико-гематологической ремиссии не выявляются клинические и лабораторные признаки лейкемии. При цитогенетической ремиссии отсутствуют молекулярные нарушения, которые определяются до начала лечения.
Лейкемия характеризуется рецидивами, которые могут быть как ранними, так и поздними. Ранние появляются в процессе лечения, а поздние – после него.
Об абсолютном выздоровлении можно говорить после пятилетнего отсутствия рецидивов с момента завершения курсов терапии.
Лейкемией (белокровием) зовется злокачественное поражение кровеносной системы. Болезнь берет начало в органе, производящем клетки крови (красные – эритроциты, белые – лейкоциты) – костном мозге, где и стартует процесс мутации всего одной костномозговой клетки. Она же превращается в раковую, а не становится нормально функционирующим лейкоцитом, как должно быть. Данная клетка (бласт) начинает бесконтрольный акт деления, из-за чего количество клеток, несущих организму открытую угрозу, неумолимо увеличивается. Вследствие этого здоровые клетки вытесняются, что предоставляет их соперникам в этой борьбе за жизнь доступ к системе органов и лимфоузлам.
К сожалению, на данный момент источник появления болезни лейкемии остается пугающим пробелом в мире медицины. Впрочем, некоторые факты, которые могут послужить средством для прогнозирования возникновения рака крови, существуют. Например, вероятность заболевания белокровием существенно возрастает, если на человека оказывалась лучевая терапия, или же терапия с применением химических препаратов, а также после употребления некоторых веществ (бензол, формальдегид). Часто лейкемии, фото которой можно найти в энциклопедиях, подвергаются люди с генетическими отклонениями (синдром Дауна, Болезнь Шарко-Мари, синдром Энгельмана и другие). Кроме того, заядлые курильщики тоже рискуют оказаться жертвой белокровия.
Лейкемия крови бывает двух видов – острая и хроническая. Хотя эти два понятия являются частями одного и того же заболевания, симптоматика хронического лейкоза довольно-таки отличается от признаков развития лейкемии острой.
Снижение веса, постоянна или частая тошнота, боль в костях, ранее не наблюдавшаяся, повышение температуры тела, ангина, стоматит, сильная слабость и быстрая утомляемость, обильные выделения пота в ночное время суток, мигрени – все это признаки, по которым можно опознать рак крови.На этом список не заканчивается. Лейкоз сопровождается расширением печени и/или селезенки, возникновением на теле сыпи и синяков.
Итак, в чем же заключаются отличительные признаки острой лейкемии от хронической? Инкубационный период хронического белокровия занимает намного больше времени. Речь идет даже не о месяцах, а годах. Симптомы проявляются не так резко, как при остром варианте заболевания. Обычно хронический рак крови диагностируют абсолютно случайно, когда проходят медицинское обследование, в том числе анализ крови.
Два-три десятка лет назад коэффициент возможности выздоровления у больных раком крови был равен нулю. Однако медицина прогрессирует, и ученые создают эффективные лекарства, что могут помочь не только избежать летального исхода, но и вернуться к нормальной, привычной жизни.
Хроническая лейкемия
При хронической лейкемии терапевтическое вмешательство хотя и является необходимым, но исключает чрезмерную спешку. В определенный временной промежуток пациенту просто необходимо быть под бдительным присмотром докторов.
Методика борьбы с хроническим белокровием такова:
- Применение биологических терапевтических средств.
- Лучевая терапия, что поможет избавить организм от бластов.
- Лечение с использованием химических препаратов.
- Пересадка стволовых клеток.
Стоит упомянуть, что существуют некоторые профилактические действия, которые могут предотвратить развитие рака крови. Вот ряд причин, влияющих на появление лейкоза: действие на организм химических веществ, ионизирующее излучение. Можно постараться оградить себя от излишнего контакта с данными болезнеобразующими факторами. Советуем также не забывать об опасности тем, кто имеет наследственные дефекты хромосом, и регулярно проходить полное медицинское обследование.
Прогноз
При болезни лейкемия иммунитет пациента становится намного слабее, следовательно, риск проникновения в организм инфекционных поражений весьма велик. Поэтому врач обязан беспрестанно следить за состоянием больного, чтобы заметить проявление симптомов пневмонии, грибка, благодаря чему можно успеть избавиться от вируса в самом начале развития болезни.
Смерть при лейкемии может наступить вследствие наличия у больного таких факторов как:
- почечная недостаточность;
- сердечная недостаточность;
- геморрагический синдром;
- острая надпочечная недостаточность.
Прогнозы лейкемии не такие хорошие, каким хотелось бы наблюдать, однако, могло быть хуже. Ремиссия наступает у 95% детей. В 70-80% у поверженных болезнью вовсе не наблюдается ее проявление целых 5 лет. В этом случае их включают в список выздоровевших. В случае рецидива, достижение второй ремиссии не является невозможным. Но после повторной ремиссии пациенту, вероятнее всего, понадобится трансплантация костного мозга. Долговременное выживание при таком раскладе – 35-65%. В целом для страдающих хроническим белокровием прогнозы достаточно обнадеживающие. Продолжительность жизни в некоторых случаях (не таких уж и редких) составляет целых 20 лет.
- Острые лейкозы – это быстропрогрессирующие заболевания, развивающиеся в результате нарушения созревания клеток крови (белых телец, лейкоцитов) в костном мозге, клонирование их предшественников (незрелых (бластных), клеток), образование из них опухоли и её разрастание в костном мозге, с возможным дальнейшим метастазированием (распространением с током крови или лимфы опухолевых клеток в здоровые органы).
- Хронические лейкозы отличаются от острых, тем что, заболевание протекает длительно годами, происходит патологическая выработка клеток предшественниц и зрелых лейкоцитов, нарушая образование и остальных клеточных линий (эритроцитарной линии и тромбоцитарной). Образуется опухоль из зрелых и молодых клеток крови.
Лейкозами могут заболеть как взрослые, так и дети. Мужчины и женщины болеют в одинаковом соотношении. В разных возрастных группах встречаются разные типы лейкозов. В детском возрасте, чаще встречается острый лимфобластный лейкоз, в возрасте 20-30 лет - острый миелобластный, в 40-50 лет - чаще встречается хронический миелобластный, в старческом возрасте – хронический лимфоцитарный лейкоз.
Анатомия и физиология костного мозга
Костный мозг – это ткань находящаяся внутри костей, преимущественно в костях таза. Это самый главный орган, участвующий в процессе кроветворения (рождение новых клеток крови: эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов). Этот процесс необходим организму, для того чтобы, заменить погибающие клетки крови, новыми. Костный мозг состоит из фиброзной ткани (она образует основу) и кроветворной ткани (клетки крови на разных этапах созревания). Кроветворная ткань включает 3 клеточные линии (эритроцитарный, лейкоцитарный и тромбоцитарный), по которым образуются соответственно 3 группы клеток (эритроциты, лейкоциты и тромбоциты). Общим предком этих клеток, является стволовая клетка, которая запускает процесс кроветворения. Если нарушается процесс образования стволовых клеток или их мутация, то нарушается процесс образования клеток по всем 3 клеточным линиям.
Эритроциты
– это красные кровяные клетки, содержат гемоглобин , на нём фиксируется кислород, при помощи которого питаются клетки организма. При недостатке эритроцитов происходит недостаточное насыщение клеток и тканей организма кислородом, в результате чего проявляется различными клиническими симптомами.
Лейкоциты
к ним относятся: лимфоциты, моноциты , нейтрофилы , эозинофилы , базофилы. Представляют собой белые клетки крови, они играют роль в защите организма и выработке иммунитета . Их недостаток вызывает снижение иммунитета и развитие различных инфекционных заболеваний.
Тромбоциты – это кровяные пластинки, которые участвуют в образовании тромба. Недостаток тромбоцитов приводит к различным кровотечениям.
Подробнее о видах кровяных клеток читайте в отдельной статье пройдя по ссылке .
Причины лейкоза, факторы риска
Воздействие ряда факторов приводит к мутации (изменение) гена отвечающего за развитие и созревание молодых (бластных) клеток крови (по эритроцитарному пути, по лейкоцитарному и по тромбоцитарному пути) или мутация стволовой клетки (первоначальная клетка, которая запускает процесс кроветворения), в результате чего они становятся злокачественными (опухолевыми). Быстрое размножение опухолевых клеток, нарушает нормальный процесс кроветворения и замещение здоровых клеток опухолью.Факторы риска, приводящие к лейкозу:
- Ионизирующая радиация: подвергаются врачи рентгенологи, после атомной бомбардировки, лучевая терапия, ультрафиолетовое излучение;
- Химические канцерогенные вещества: толуол, входит в состав красок, лаков; пестициды используются в сельском хозяйстве; мышьяк встречается в металлургии; некоторые лекарственные препараты, например: Хлорамфеникол и другие;
- Некоторые виды вирусов: HTLV (Т - лимфотропный вирус человека);
- Бытовые факторы: выхлопы автомобилей, добавки в различные пищевые продукты, курение;
- Наследственная предрасположенность к раковым заболеваниям;
- Механические повреждения тканей.
Симптомы различных видов лейкозов
- При острых лейкозах отмечаются 4 клинических синдрома:
- Анемический синдром: развивается из-за недостатка выработки эритроцитов, могут присутствовать множество симптомов или некоторые из них. Проявляется в виде усталости, бледности кожи и склер, головокружение, тошнота , быстрое сердцебиение, ломкость ногтей, выпадение волос, патологическое восприятие запаха;
- Геморрагический синдром: развивается в результате недостатка тромбоцитов. Проявляется следующими симптомами: вначале кровотечения из десен, образование синяков, кровоизлияния в слизистые оболочки (язык и другие) или в кожу, в виде мелких точек или пятен. В дальнейшем при прогрессировании лейкоза, развиваются и массивные кровотечения, в результате ДВС синдрома (диссеминированное внутрисосудистое свёртывания крови);
- Синдром инфекционных осложнений с симптомами интоксикации: развивается в результате недостатка лейкоцитов и с последующим снижением иммунитета, повышение температуры тела до 39 0 С, тошнота , рвота , потеря аппетита , резкое снижение веса, головная боль , общая слабость. У больного присоединяются различные инфекции: грипп , пневмония , пиелонефрит , абсцессы , и другие;
- Метастазы - по току крови или лимфы опухолевые клетки попадают в здоровые органы, нарушая их структуру, функции и увеличивая их в размере. В первую очередь метастазы попадают в лимфатические узлы, селезёнку, печень, а потом и в другие органы.
Эритробластный острый лейкоз, поражаются клетки предшественницы, из которых в дальнейшем должны развиться эритроциты. Чаще встречается в пожилом возрасте, характеризуется выраженным анемическим синдромом, не наблюдается увеличение селезёнки, лимфатических узлов. В периферической крови снижено количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, наличие молодых клеток (эритробластов).
Монобластный острый лейкоз, нарушается выработка лимфоцитов и моноцитов, соответственно они будут снижены в периферической крови. Клинически, проявляется, повышением температуры и присоединением различных инфекций.
Мегакариобластный острый лейкоз, нарушается выработка тромбоцитов. В костном мозге при электронной микроскопии обнаруживают мегакариобласты (молодые клетки, из которых образуются тромбоциты) и увеличенное содержание тромбоцитов. Редкий вариант, но чаще встречается в детском возрасте и обладает неблагоприятным прогнозом.
Хронический миелолейкоз, усиленное образование миелоидных клеток, из которых образуются лейкоциты (нейтрофилы, эозинофилы, базофилы), в результате чего, уровень этих групп клеток будет повышен. Долгое время может протекать бессимптомно. Позже появляются симптомы интоксикации (повышение температуры, общая слабость, головокружение, тошнота), и присоединение симптомов анемии, увеличение селезёнки и печени.
Хронический лимфолейкоз, усиленное образование клеток - предшественниц лимфоцитов, в результате уровень лимфоцитов в крови повышается. Такие лимфоциты не могут выполнять свою функцию (выработка иммунитета), поэтому у больных присоединяются различные виды инфекций, с симптомами интоксикации.
Диагностика лейкоза
- Снижение уровня гемоглобина (норма 120г/л);
- Снижение уровня эритроцитов (норма 3,5-5,5*10 12 /л);
- Низкие тромбоциты (норма 150-400*10 9 /л);
- Ретикулоциты (молодые эритроциты) уровень уменьшается или отсутствуют (норма 02-1%);
- Бластные (молодые) клетки >20% при остром лейкозе, а при хроническом может быть и меньше (норма до 5%);
- Изменяется количество лейкоцитов: у 15% больных с острым лейкозом увеличивается >100*10 9 /л, остальные больные могут иметь умеренное увеличение или даже снижение. Норма лейкоцитов – (4-9*10 9 /л);
- Уменьшение числа нейтрофилов (норма 45-70%);
- Отсутствие палочкоядерных лейкоцитов, эозинофилов и базофилов;
- Увеличение СОЭ (норма 2-12мм/ч).
- Биохимический анализ крови: неспецифический метод, указывает на изменение показателей в результате поражения печени, почек:
- Повышение уровня лактатдегидрогеназы (норма 250 Ед/л);
- Высокий АСАТ (норма до 39 Ед/л);
- Высокая мочевина (норма 7,5 ммоль/л);
- Повышение мочевой кислоты (норма до 400 мкмоль/л);
- Повышение билирубина ˃20мкмоль/л;
- Снижение фибриногена
- Снижение общего белка
- Снижение глюкозы ˂ 3,5 ммоль/л.
- Миелограмма (анализ пунктата костного мозга): является методом выбора для подтверждения острого лейкоза
- Бласты (молодые клетки) >30%;
- Низкий уровень эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.
- Трепанобиопсия (гистологическое исследование биоптата из повздошной кости): не позволяет точно поставить диагноз, а лишь определяет разрастание опухолевых клеток, с вытеснением нормальных клеток.
- Цитохимическое исследование пунктата костного мозга: выявляет специфические ферменты бластов (реакция на пероксидазу, липиды, гликоген, неспецифическую эстеразу), определяет вариант острого лейкоза.
- Иммунологический метод исследования: выявляет специфические поверхностные антигены на клетках, определяет вариант острого лейкоза.
- УЗИ внутренних органов: неспецифический метод, выявляет увеличенные печень, селезёнку и другие внутренние органы с метастазами опухолевых клеток.
- Рентген грудной клетки: является, неспецифическим метом, обнаруживает наличие воспаления в лёгких при присоединении инфекции и увеличенные лимфатические узлы.
Лечение лейкозов
Лечение лейкоза проводится в стационаре.Медикаментозное лечение
- Полихимиотерапия, применяется с целью противоопухолевого действия:
- Трансфузионная терапия: эритроцитарная масса, тромбоцитарная масса, изотонические растворы, с целью коррекции выраженного анемического синдрома, геморагического синдрома и дезинтоксикации;
- Общеукрепляющая терапия:
- применяется с целью укрепления иммунитета. Дуовит по 1 таблетке 1 раз в день.
- Препараты железа , для коррекции недостатка железа. Сорбифер по 1 таблетке 2 раза в день.
- Иммуномодуляторы повышают реактивность организма. Тималин, внутримышечно по 10-20 мг 1 раз в день, 5 дней, Т-активин, внутримышечно по 100 мкг 1 раз в день, 5 дней;
- Гормонотерапия: Преднизолон в дозе по 50 г в день.
- Антибиотики широкого спектра действия назначаются для лечения присоединяющих инфекций. Имипенем по 1-2 г в сутки.
- Радиотерапия применяется для лечения хронического лейкоза. Облучение увеличенной селезёнки, лимфатических узлов.
Хирургическое лечение
Подразумевает трансплантацию костного мозга. Перед операцией проводится подготовка с иммунодепрессивными препаратами (Преднизолон), тотальное облучение и химиопрепараты. Пересадка спинного мозга обеспечивает 100% выздоровление, но опасным осложнением может быть отторжение трансплантата, при его несовместимости с клетками хозяина.Народные методы лечения
Использование солевых повязок с 10% солевым раствором (100 г соли на 1 литр воды). Намочить льняную ткань в горячем растворе, ткань немного сжимать, сложить в четверо, и накладывать на больное место или опухоль, закрепить лейкопластырем.Настой из измельчённых игл сосны, сухая кожа лука, плоды шиповника, все ингредиенты смешать, залить водой, и довести до кипения. Настоять сутки, процедить и пить вместо воды.
Употреблять соки из красной свеклы, граната, моркови. Кушать тыкву.
Настой из цветков каштана: взять 1 столовую ложку цветков каштана, залить в них 200 г воды, вскипятить и оставить настаиваться на несколько часов. Пить по одному глотку на один приём, необходимо выпить 1 литр в день.
Хорошо помогает в укреплении организма, отвар из листьев и плодов черники. Кипятком примерно 1 литр, залить 5 ложек листьев и плодов черники, настоять несколько часов, выпивать всё за один день, принимать около 3 месяцев.
Что такое лейкемия крови? Лейкемией называют рак белых кровяных клеток, которые играют в нашем организме очень важную роль - помогают бороться с инфекциями, попадающими в нашу кровь и являют собою продукт аномальных белых кровяных клеток. Эти аномальные лейкоциты быстро растут и распространяться в крови, вытесняя собою здоровые лейкоциты, эритроциты и тромбоциты.
Аномальные лейкоциты не в состоянии бороться с инфекцией так эффективно, как нормальные, в результате риск инфекции возрастает. Аномальные лейкоциты также накапливаются в органах тела:селезенка, печень, лимфатические узлы, яички и мозг, мешая этим самым нормальной функции органов.
Другие типы клеток могут также быть затронуты. Уменьшение количества эритроцитов приводит к анемии. Уменьшение количества тромбоцитов, специальных клеток, которые необходимы для нормального свертывания, приводит к плохой свертываемости крови.
Лейкемия является распространенной формой рака у взрослых. Среди детей и подростков, он также является одним из самых распространенных и вызывает больше смертей, чем любой другой рак.
Понятие "лейкемия крови" является общим термином для четырех основных типов злокачественных заболеваний крови и костного мозга. К ним относятся:
- Острый лимфобластный лейкоз
- Острый миелоидный лейкоз
-
- Хронический миелоидный лейкоз.
Лейкемия может быстро развиваться, что приводит к опасным для жизни осложнениям и, зачастую, к смерти, особенно если болезнь остается незамеченной и не лечится. Хорошей новостью является то, что некоторые виды лейкемии можно вылечить или контролировать.
Первые симптомы лейкоза (лейкемии):
- Симптомы лейкемии могут варьироваться в зависимости от конкретного типа лейкемии. В некоторых случаях болезнь может не иметь признаков хронического лимфолейкоза или хронического миелолейкоза.- Симптомы лейкемии вызваны большим количеством аномальных белых кровяных клеток, которые вытесняют нормальные лейкоциты, эритроциты и тромбоциты.
Аномальные лейкоциты лейкемии не в состоянии бороться с инфекцией так эффективно, как нормальные лейкоциты, вызывая частые инфекции. Уменьшение числа клеток крови вызывает анемию и симптомы, включающие усталость, одышку, бледность кожных покровов, и медленное заживление ран.
Лейкоз также уменьшает количество тромбоцитов, которые необходимы для нормального свертывания крови. Это приводит к изменению кровотечения, появлению крошечных красных пятен на коже.
Симптомы лейкоза (лейкемии):
- Боли в суставах и костях- Анемия
- Увеличенная печень, селезенка и лимфатические узлы
- Усталость
- Частые инфекции
- Потеря аппетита
- Непрерывная субфебрильная температура
- Бледная кожа
- Одышка
- Медленное заживление ран
- Потеря в весе.
Лечение лейкемии
Своевременная диагностика при появлении первых симптомов - как усталости, одышки, и анемии - значительно увеличивает шансы обнаружения раннего лейкоза - наиболее поддающейся лечению стадии.Целью лечения лейкемии является достижение полной ремиссии заболевания. Ремиссия означает, что никаких признаков болезни в организме не осталось, хотя заболевание может вернуться позже.
План лечения лейкемии всегда индивидуален с типом лейкемии и стадией ее развития, вашим возрастом, историей болезни, ваших хронических заболеваний и других факторов, включающих первые признаки лейкемии. Лечение лучше всего обеспечивается командой специалистов по лейкемии, среди которых Онкологи гематологии, гематологи и медицинские сестры, которые специализируются на лечении рака и лейкемии крови.
Лечение лейкемии может включать в себя персональную комбинацию:
- Пересадка костного мозга для замены нездорового костного мозга для тела.
- Химиотерапия
- Диетические рекомендации, чтобы помочь людям с раком поддерживать свои силы питанием
- Паллиативная помощь для улучшения общего качества жизни семей и пациентов, страдающих от серьезных заболеваний
- Участие в клиническом исследовании, чтобы проверить новые перспективные терапии и лечения лейкемии
- Физиотерапия, чтобы помочь укрепить организм, повысить бдительность, снизить усталость и улучшить функциональную способность во время и после лечения рака
- Пересадка здоровых стволовых клеток, чтобы произвести новые стволовые клетки
- Переливание эритроцитов и тромбоцитов
- Дополнительные методы лечения.
Некоторые дополнительные методы лечения могут помочь некоторым людям лучше справляться с лейкемией. Это альтернативные методы лечения и используются в сочетании с обычной медицинской помощью. Дополнительные методы лечения не предназначены для замены медицинского обслуживания.
Дополнительные процедуры могут включать:
- Иглоукалывание
- Массаж
- Йога
- Паллиативная помощь.
Целью паллиативной помощи является помощь людям на последних стадиях неизлечимой болезнью, чтобы максимально облегчить их жизнь в тот момент, когда надежды на исцеление больше нет. Хоспис также обеспечивает психологическую и духовную поддержку, а также помощь семьям пациентов.
Каковы возможные осложнения лейкемии?
Осложнения лейкемии серьезны и могут быть фатальными. Осложнения вызваны быстрым ростом аномальных белых кровяных клеток, которые вытесняют нормальные клетки крови, белые кровяные клетки, необходимые для борьбы с инфекцией, и тромбоциты, которые необходимы для свертывания крови. Аномальные лейкоциты также накапливаться в органах тела и вмешиваться в функции нормальных органов.
Осложнения лейкемии:
- Анемия
- Обильные кровотечения
- Легкие кровоподтеки
- Частые инфекции