Синдром фредерика разъяснение болезни просмотр. Синдром Фредерика: признаки на ЭКГ, причины, симптомы диагностика и лечение

Называют достаточно серьезное отклонение в работе сердца, впервые диагностированное физиологом из Бельгии Леоном Фредериком в 1904 году. И хоть об этом заболевании слышали немногие, оно встречается довольно часто.

Раньше в лечении феномена Фредерика активно практиковали применение холинолитических средств, но поскольку они могут вызвать психические отклонения, современная медицина постепенно отказывается от них.

Описание синдрома

Синдром Фредерика являет собой сочетание признаков, которые свойственны полной поперечной блокаде и мерцательной аритмии.

При этом отклонении электрические сигналы полностью прекращают поступать в желудочки из предсердий, которые утрачивают способность регулярно и упорядоченно сокращаться.

Отсутствие возбуждающих импульсов вызывает образование в стенках или нижней части атриовентрикулярного узла желудочков очагов, которые самостоятельно начинают вырабатывать электрические сигналы. Это становится своего рода компенсацией, однако не спасает положения, поскольку частота импульсов недостаточная (составляет максимум сорок-шестьдесят сигналов).

В результате желудочки сердца сокращаются медленнее, чем у здорового человека, а значит, замедляется и бег крови, что вызывает кислородное голодание и является основной опасностью болезни под названием "синдром Фредерика".

Синдром Фредерика получил свое название в честь бельгийского физиолога, который определил его как сочетание полной поперечной (атриовентикулярной) блокады и мерцательной аритмии, в других случаях - В данной статье рассмотрен клиника, диагностика, лечение заболевания.

Механизм синдрома

Механизмы синдрома Фредерика следующие: от предсердий к желудочкам полностью прекращается проведение импульсов; беспорядочное, хаотичное, часто повторяющееся возбуждение и сокращение некоторых групп мышечных волокон предсердий. Желудочки возбуждаются через водитель ритма, расположенный в атриовентрикулярном соединении или в проводящей системе.

Причины синдрома Фредерика

Данное заболевание может возникать после тяжелых органических поражений в сердце, которые чаще всего сопровождаются процессами воспаления, склеротии или дегенерации в миокарде. К таким процессам можно отнести, например, ишемическую болезнь сердца, в основном в хронической форме, острый инфаркт миокарда, миокардит, кардиомиопатию, стенокардию и другие. При таких заболеваниях в сердечной мышце развиваются склеротические процессы, в результате чего излишне разрастается соединительная ткань, которая замещает нормальные, привычные организму клетки, способные проводить электрические импульсы. Поэтому нарушается проводимость, и возникает блокада.

Что показывает кардиограмма

Для подтверждения у пациента синдрома Фредерика, как правило, назначается проведение электрокардиограммы. Причем исследование лучше осуществлять в течение суток для того, чтобы оценить частоту сердечного ритма в разное время и собрать более полную информацию.

При наличии заболевания на ЭКГ регистрируются волны мерцания или трепетания предсердий, в то время как у здорового человека должны быть зубцы. Ритм желудочков становится узловым или идиовентрикулярным, а в общем - несинусовым эктопическим.

Интервалы R-R являются постоянными и имеют правильный ритм. Число сокращений желудочков регистрируется в количестве, не превышающем 50-60 раз в минуту. Желудочковые комплексы часто расширены и деформированы.

Клинические проявления и симптомы

Только с помощью электрокардиограммы можно точно подтвердить у пациента синдром Фредерика. Клиника, сопутствующая ему в обычной жизни, на которую должен обратить внимание человек, - это редкий, но правильный пульс с частотой сердечных сокращений не менее 30 и не более 60 раз в минуту. падает потому, что снижается насосная функция сердца. В свою очередь, вышеперечисленное приводит к кислородному голоданию мозга.

Пациенты в большинстве своем жалуются на слабость, головокружение, одышку, ухудшение самочувствия даже после небольшой физической нагрузки. Если человек не обращает внимания на синдром Фредерика, симптомы усугубляются, могут появляться длительностью 5-7 секунд. Кроме того, возможны потери сознания вследствие тахикардии желудочков.

Лечение

Все чаще врачи сходятся во мнении, что единственным правильным решением для лечения синдрома Фредерика является имплантация искусственного водителя ритма. То есть в желудочек вставляют электрод, который подает импульсы и искусственно вызывает сокращение миокарда.

Частота сокращений задается заранее в зависимости от состояния пациента и его физической активности.

Помимо электрокардиостимуляции используют и холиноблокаторы. Это специальные вещества, например, атропин. Однако в последнее время от их применения отказываются в силу множества побочных эффектов, в том числе отрицательного влияния на психику пациента, например, развития атропинового психоза.

В целом лечение зависит от стабильности гемодинамики и причин развития атриовентикулярной блокады.

Таким образом, синдром Фредерика является достаточно тяжелым поражением сердечной мышцы, характеризующимся полной поперечной блокадой в сочетании с

Однако в настоящее время при правильном и своевременно поставленном диагнозе данный феномен поддается лечению, после которого пациент может вернуться к нормальному состоянию и ведению привычного образа жизни.

При состоянии, которое провоцирует данный симптом, предсердия функционируют несистематично и беспорядочно, в отдельных примерах мерцание предсердий изменяется на их трепетание.

При таком раскладе ритм сердца выравнивается, однако оно и дальше продолжает слишком быстро сокращаться, и наблюдается внутрисердечная геодинамика (перемещение крови с предсердий в желудочки).

При мерцающей аритмии импульсы с предсердий колпачащими маршрутами отправляются в желудочки, проходя по путям атриовентрикулярного узла. Синдром Фредерика характеризуется полным прекращением движения электрических сигналов с предсердий в желудочки.

Это состояние и называется полной атриовентрикулярной (поперечной) блокадой третьего уровня.

Причины болезни

Привести до полной атриовентрикулярной блокады могут тяжелые сердечные заболевания органического характера:

сложные пороки сердца (включая как врожденные, так и приобретенные) или сочетания нескольких сердечных пороков в одного пациента;острый инфаркт миокарда;разного вида кардиомиопатии (дилатационная, гипертрофическая, рестриктивная);крупноочаговый кардиосклероз, характерный для постинфарктного состояния;первичные и вторичные миокардиты;хроническое ишемическое заболевание сердца.

Синдром является врождённым заболеванием, что исключает влияние каких-либо внешних и внутренних факторов на его развитие. Необходимо отметить, что недуг изначально заложен в аминокислотный код ребёнка, причём ещё до его появления на свет.

Учёные сумели доказать появление разного рода мутаций генов в пятой хромосоме. Это не случайность, ведь именно она отвечает в организме человека за качество материала для скелета.

Кроме того, говоря о строении хромосомы, можно отметить её размер: сама длинная структура в геноме.

Сами по себе мутации происходят на основе нарушения во внутриклеточном синтезе белка. Затем у человека наблюдают гаплонедостаточность. Другими словами, в организме просто не хватает белка для формирования лицевой части черепа. Основной причиной появления синдрома Франческетти является наследственность генов. Однако заболевание может развиться из-за новых мутаций, которые вызываются некоторыми факторами:

• радиоактивное излучение;
• токсоплазмоз;
• приём психотропных медикаментов.

Признаки синдрома

От Masterweb — Adex

02.05.2017 23:54

Так как данная болезнь характеризуется тем, что поражает ещё не родившийся плод, то первые симптомы можно обнаружить сразу после появления на свет. Более того, практически все признаки недуга проявляются сразу.

Даже несведущий человек в медицине при мимолётном взгляде на больного может выявить определённые симптомы. Главным из них является нарушение формы глаз.

Видно сразу человека с синдромом Франческетти — фото, представленные в статье, это наглядно демонстрируют.

Кроме вышеуказанного признака, есть ещё несколько, которые характеризуют данное заболевание. Стоит отметить, что все симптомы довольно ярко выражены, и их сложно не заметить. Итак, среди них наиболее распространёнными являются:

• сбой в строении скул и нижней челюсти;
• проблемы со слухом;
• нарушение в структуре подбородка;
• отсутствие ушных раковин;
• неправильный прикус.

Основные симптомы

Среди основных симптомов синдрома (или феномена) Фредерика выделяют:

• Ровный, но замедленный пульс.
• Головокружение.
• Слабость.
• Одышку.
• Быструю утомляемость.
• Сонливость.
• Обмороки.

Все это характерно для состояния, когда мозг не получает в достаточном количестве кислорода.

Диагностика

1. Клинически определить СФ достаточно сложно. Основной способ, в большинстве случаев позволяющий выявить патологию, - ЭКГ (регистрация частых волн fff или FF, отсутствие P-зубца).
2. Суточное мониторирование по Холтеру. Данное исследование поможет не только точно оценить ЧСС (частоту сердечных сокращений) в динамике, но и выявит желудочковую экстрасистолию или пароксизмы, а также визуализирует на графике наличие пауз сердечного ритма.
3. ЭхоКГ (ультразвуковое исследование сердца) определит тяжесть морфологических изменений сердца, уточнит характер основного заболевания и позволит назначить адекватное, всеобъемлющее лечение.

Чтобы подтвердить Фредерика синдром, необходимо обязательно сделать электрокардиограмму. Именно ее характерные результаты могут быть основанием для выдвижения доктором остаточного вердикта.

Также, чтобы исключить другие патологии, могут быть назначены некоторые другие специализированные исследования: ультразвуковое исследование сердца, холтеровское исследование.

Однако картина исследования, дающая основания с уверенностью диагностировать такое заболевание, как синдром Фредерика, на ЭКГ точнее всего.

Поскольку симптомы данного заболевания схожи с проявлениями многих других недугов, диагностировать синдром Фредерика можно только с помощью метода электрокардиограммы.

Причем наблюдать за поведением сердца желательно в течение суток, чтобы увидеть, какой ритм бывает в разное время дня и ночи, посмотреть, как реагирует сердечная мышца на нагрузки, и так далее.

Обычно при диагнозе «синдром Фредерика» ЭКГ выглядит следующим образом:

• Зубцы Р отсутствуют, их заменяют волны мерцающего или трепещущего характера (f и F).
• Желудочковый ритм регулярный, но количество сокращений в минуту не превышает 40-60 раз.
• При формировании ритма в нижнем отделе атриовентрикулярного соединения комплексы желудочков узкие и имеют обычную, без отклонений, морфологию.
• Если ритм формируется в стенках, желудочковые комплексы выглядят расширенными и деформированными.

Стоит отметить, что выявление данного недуга происходит во время беременности. У сформировавшегося плода врачи диагностируют наличие синдрома Франческетти.

Также необходимо у всех членов семьи взять анализы крови. После этого беременной женщине следует пройти фетоскопию.

Заключительным этапом диагностики является взятие крови из плацентарных сосудов.

Причины синдрома Франческетти кроются в мутации генов, поэтому в зависимости от выраженности болезни врачи принимают решение о целесообразности дальнейших исследований.

Если заболевание характеризуется экспрессивностью, то здесь сомнений быть не может. Однако в случае обнаружения некоторых отдельных симптомов специалисты обязаны продолжить наблюдение.

Список мероприятий для выявления синдрома составляется врачом индивидуально, и в большинстве случаев это приносит свои плоды. Данное заболевание является довольно тяжёлым, и поэтому очень важно диагностировать его заранее, чтобы оставался шанс на исправление положения вещей.

Методы лечения

СФ практически не поддается медикаментозной терапии, а лечение (единственно эффективное - установка искусственного водителя ритма) возможно исключительно в условиях специализированного стационара.

ИВР бывает двух видов: VVI и VVIR, различающиеся способом генерации поддерживающих импульсов. В первом случае этот параметр предварительно задается, во втором - динамически подстраивается под уровень текущей физической активности пациента.

Медикаментозная терапия при синдроме Фредерика не только малоэффективна, но и может усугубить болезнь (бета-блокаторы, сердечные гликозиды и антагонисты кальция), а некоторые опасны.

Например, введение атропина вызывает психические нарушения. Поэтому единственным вариантом, дарующим надежду на выздоровление, является имплантация кардиостимулятора.

Самым распространенным методом считается установка в желудочек электрода, который генерирует импульсы заданной частоты. Такой искусственный водитель ритма может работать на постоянной основе или же менять ритм сокращений в зависимости от уровня активности больного.

Последний способ имеет преимущества перед запрограммированным.

Полноценным показателем для имплантации искусственного кардиостимулятора является подтверждение такого диагноза, как синдром Фредерика. Синдром практически невозможно устранить медикаментозно, поэтому хирургическое вмешательство считается наиболее эффективным методом лечения.

Наиболее часто применяют однокамерную желудочковую стимуляцию. Данная операция заключается в помещении в желудочек сердца специального электрода, который будет наносить импульсы, вызывающие импульсы миокарда.

Различают VVI- и VVIR-стимуляцию. Такой прибор имеет один активный электрод, предназначенный для стимуляции одного из желудочков.

Частота сокращений программируется предварительно и обычно равна 70 ударам за минуту. Стимулятор VVIR более продвинутый и может самостоятельно изменять частоту ударов соответственно с физической нагрузкой больного.

Кроме электрокардиостимуляторов в лечении могут применяться холиноблокаторы. Однако современная медицина с каждым годом все реже применяет такие средства, поскольку они имеют негативное влияние на психическое состояние человека.

В современном обществе довольно часто ставится диагноз «Фредерика синдром». Лечение и профилактика недуга заключаются в следующем.

Нужно понимать, что лекарственные препараты для поддержания ритма сердца не имеют должного воздействия и результата. На сегодняшний день единственным способом лечения является имплантация искусственного кардиостимулятора.

Он представляет собой электрод, который помещается в одном из сердечных желудочков. В соответствии с состоянием больного и частотой его сердцебиения программируется частота, с которой электрод будет производить стимулирующий импульс.

Современные кардиостимуляторы подстраиваются под уровень физической активности человека и являются самым прогрессивным методом лечения синдрома Фредерика.

При выявлении у себя симптомов, описанных выше, обязательно нужно обратиться к доктору и пройти обследование. Кислородное голодание – это опасное состояние, которое может вызвать серьезные отклонения в работе мозга.

А при синдроме Фредерика оно может длиться до пяти-семи секунд, когда сердце фактически останавливается (это происходит в случаях отсутствия компенсации импульсов в виде желудочкового ритма).

Своевременная диагностика сведет к минимуму риски, а лечение позволит избавиться от недуга и жить полноценной жизнью. Прогноз заболевания благоприятный.

На сегодняшний день Фредерика синдром устраняется, как правило, методом вживления в сердечную мышцу имплантата, который вырабатывает импульсы вместо предсердий. Электрод устанавливается в желудочек, а его ритм программируется заранее и зависит от возраста и общего состояния пациента.

Профилактики как таковой не существует. Она заключается в предотвращении и грамотном лечении заболеваний, вызывающих этот феномен.

К сожалению, необходимо констатировать тот факт, что в настоящее время медицина не готова предложить терапевтические методы лечения данной проблемы, их попросту не существует.

Вся терапия направлена исключительно на паллиативную помощь. Человек, который отличается от всех остальных, сильно желает быть кому-то нужным.

Поэтому в этом случае ценнее простой человеческой заботы трудно что-либо найти.

Наиболее серьёзные осложнения

Помимо того что синдром и так ограничивает многие возможности человека, есть ещё и особые случаи, которые оказывают сильнейшее влияние на здоровье организма. Одним из наиболее тяжёлых осложнений принято считать деформацию ротового аппарата. Это связано с проблемами в строении зубов, что приводит к тому, что больной не может самостоятельно кушать.

Синдром Фредерика: лечение и профилактика

К сожалению, профилактика такого заболевания, как синдром Фредерика, отсутствует, поскольку оно, как правило, является последствием ранее перенесенных болезней. Чтобы предотвратить этот феномен, нужно предотвращать и правильно лечить недомогания, провоцирующие этот недуг.

При малейших подозрениях данной болезни рекомендуется немедленно обращаться к специалисту и обследоваться на наличие этого заболевания. Одним из наиболее опасных состояний для жизнедеятельности человека считается кислородное голодание, которое при синдроме Фредерика может продлиться около 7 секунд.

Этого времени будет предостаточно для активации необратимых изменений в человеческом мозге.

Обнаружив у себя хотя бы один из симптомов, присущих данной болезни, стоит немедленно обращаться к специалисту. Своевременная диагностика и лечение – это залог дальнейшей полноценной жизнедеятельности. Прогнозы данного недуга благоприятные и обнадеживающие.

Периоды выпадения желудочкового комплекса сопровождаются выраженными гемидинамическими нарушениями с развитием гипоксии органов, особенно головного мозга. Если асистолия желудочков длится более 10-20 секунд, больной теряет сознание, появляются судороги, что обусловлено гипоксией головного мозга. Такой приступ (синдром Морганьи-Адамса-Стокса) может закончиться летальным исходом.

Синдром Фредерика - сочетание полной атриовентрикулярной блокады с мерцанием или трепетанием предсердий.

ЭКГ-признаки блокады правой ножки пучка Гиса и ее диагностическое значение.

ЭКГ-признаки:

Комплекс QRS уширен (более 0,12 сек.) л V 1 , V 2 , III, aVF отведениях, имеет вид rsR", rSR", rR", зубец R широкий, зазубренный, имеет М-образную форму, R > r;

В отведениях V 5 , V 6 , I, aVL зубец S уширен, зазубрен;

Наличие в отведении V 1 депрессии сегмента RS-T с выпуклостью, обращенной вверх, и отрицательного или двухфазного (- +) асимметричного зубца Т.

Блокада правой ножки пучка Гиса наблюдаетсяпри:

Легочном сердце;

Недостаточности трехстворчатого клапана;

Кардиосклерозе;

Миокардитах;

Передозировке лекарств (сердечных гликозидов, новокаинамида).

Различают полную и неполную блокады правой ножки пучка Гиса. При неполной блокаде в отведении V 1 комплекс QRS пит rSr", в отведениях I, V 6 , зубец S незначительно уширен, длительность QRS 0,09-0,11 сек.

ЭКГ-признаки блокады левой ножки пучка Гиса и ее диагностическое значение.

ЭКГ-признаки:

Комплекс QRS уширен (более 0,12 сек.) в V 5 , V 6 , I, aVL отведениях, имеет вид rSR", rsR", rR", зубец R широкий, зазубренный, М-образный, R > r;

В отведениях V 1 , V 2 , Ш, aVF комплекс QRS имеет вид rS, зубец S широкий и зазубренный;

Сегмент ST в отведениях V 5 , V 6 , I, aVL ниже изолинии, зубец Т в этих отведениях отрицательный;

Сегмент ST в отведениях V 1 , V 2 , III, aVF выше изолинии, зубец Т положительный.

При блокаде передней ветви левой ножки пучка Гиса, кроме перечисленных признаков, наблюдается резкое отклонение электрической оси сердца влево, а при блокаде задней ветви левойножки пучка Гиса - резкое отклонение оси сердца вправо.

Блокада левой ножки пучка Гиса наблюдается при:

Гипертонической болезни;

Инфаркте миокарда;

Кардиосклерозе;

Миокардитах;

Аортальных пороках сердца.

Таблица 10

Электрокардиографические признаки нарушений функции автоматизма сердца

Таблица 11

Электрокардиографические признаки нарушений функции возбудимости сердца

Синдром Фредерика характеризуется клиническими признаками, которые возникают при полной поперечной блокаде. Если объяснять более понятно, то при синдроме предсердие сокращается нерегулярно, хаотично, постоянно происходит фибрилляция, которая может сменяться трепетание предсердия. Какие причины развития этого опасного синдрома? Возможно ли лечение синдрома Фредерика?

Описание синдрома Фредерика

При заболевании сокращение предсердий является регулярным, при этом учащенным. Впоследствии нарушается внутрисердечная гемодинамика – движения крови из предсердия в желудочек.

Дополнительно кардиолог назначает эхокардиографию – исследование сердца с помощью УЗИ. Данный метод диагностики дает возможность узнать об основном заболевании и степени изменений в сердце.

Способы лечения синдрома Фредерика

К сожалению, облегчить состояние больного при патологии можно с помощью имплантации. Также может быть использована однокамерная стимуляция желудочков сердца. В данном случае в сердечный желудочек устанавливают электрод, который начинает возбуждать миокард и вызывать его сокращения. Обращаем ваше внимание, что частота сокращения программируется заранее.

После установки стимулятора может изменяться частота импульсов, но все зависит от того, насколько пациент физически активен. Стоит отметить, что для лечения синдрома Фредерика холинолитические средства не используются, потому что они могут привести к нарушениям психики больного.

Случай синдрома Фредерика во врачебной практике

В 2001 году поступил больной с первым приступом слабого сердцебиения. Скорая помощь зарегистрировала фибрилляцию предсердия. Больной ранее не обращался к доктору, медикаменты не принимал. Рассказал, что ему становилось плохо ночью. Последующие записи ЭКГ постоянно показывали фибрилляцию предсердия. В конце лета 2013 года больной начал в большом количестве принимать Кордарон. Уже в ноябре его состояние резко ухудшилось: повысилось сердцебиение, сильная слабость, одышка, пульс при этом был 45 ударов в минуту. Больного госпитализировали. ЭКГ показало брадисистолию, при которой частота желудочкового сокращения была менее 40 ударов в минуту из-за синдрома Фредерика. Суточное мониторирование показывало, что состояние больного ухудшалось – пульс снижался до 31 удара в минуту. Больному была проведена имплантация электрокардиостимулятора.

Таким образом, синдром Фредерика является очень опасным для жизни, поэтому не стоит затягивать с консультацией кардиолога. Чем раньше патология будет выявлена, тем лучше для больного.