Печеночная недостаточность: симптомы и лечение заболевания. Печеночная недостаточность симптомы у мужчин Хроническая форма заболевания

Сотни поставщиков везут лекарства от гепатита С из Индии в Россию, но только M-PHARMA поможет вам купить софосбувир и даклатасвир и при этом профессиональные консультанты будут отвечать на любые ваши вопросы на протяжении всей терапии.

Лечение острой печеночной недостаточности

Основу лечения острой печеночной недостаточности составляют мероприятия, направленные на устранение этиологических факторов (при их обнаружении), и посиндромная терапия, позволяющая скорректировать осложнения.

При отравлении парацетамолом выполняют промывание желудка через широкий зонд. При обнаружении таблетки в промывных водах назначают энтеросорбенты (например, активированный уголь). При отсутствии таблетки в промывных водах рекомендуют вводить ацетилцистеин в дозе 140 мг/кг (одномоментно через назогастральный зонд), а затем назначают по 70 мг/кг внутрь каждые 4 ч в течение трех суток. Ацетилцистеин производит наибольший эффект при его применении в первые 36 ч после отравления парацетамолом.

Наиболее часто отравление вызывают грибы рода Amatia и Galerina Грибы рода Amatia содержат а-аманитин, оказывающий токсическое действие путем необратимого ингибирования РНК-полимеразы. Терапия данного состояния включает использование силибинина [внутрь в дозе 20-50 мг/(кгхсут)] и пенициллина G [внутривенно в дозе 1 мг/(кгхсут) или по 1 800 000 ЕД/(кгхсут)]. Действие силибинина основано на его способности препятствовать захвату а-аманитина гепатоцитами и повышать антиоксидантную активность. Этот препарат производит максимальный эффект в течение первых 48 часов после отравления. Пенициллин G способствует уменьшению концентрации а-аманитина в желчи за счет прерывания печеночно-кишечной циркуляции токсина.

Мероприятия, выполняемые при обнаружении острой печёночной недостаточности любой этиологии:

• Обеспечение адекватной оксигенации. Осуществляют подачу дополнительного кислорода, а при необходимости - ИВЛ.
• Коррекция метаболических нарушений, электролитов и КОС.
• Мониторинг гемодинамических показателей.
• Контроль ВЧД.
• Парентеральное введение глюкозы для коррекции гипогликемии.
• Введение маннитола для снижения ВЧД.
• Парентеральное введение ингибиторов протонной помпы или блокаторов рецепторов гистамина II типа для предупреждения желудочно-кишечного кровотечения.

Лечение осложнений острой печёночной недостаточности

Печёночная энцефалопатия

Для коррекции ПЭ необходимо ограничить поступление белка с пищей и назначить лактулозу в дозе 3-10 г/сут внутрь (детям до года - 3 г/сут, от 1 до 6 лет - 3-7 г/сут, 7-14 лет - 7-10 мг/сут).

Отёк головного мозга

Общие мероприятия включают обеспечение покоя и определённого положения головы (под углом 100 градусов к горизонтальной поверхности), предупреждение артериальной гипотензии и гипоксемии. Специфическая терапия состоит в назначении маннитола по дозе 0,4 г/кг каждый час (внутривенно болюсно) до нормализации ВЧД. Следует отметить, что использование данного препарата неэффективно при почечной недостаточности и гиперосмолярности сыворотки крови. При развитии печеночной комы гипервентиляция нередко оказывает положительное действие. При лечении отека мозга, обусловленного острой печеночной недостаточностью, назначение глюкокортикоидных препаратов нецелесообразно (ввиду отсутствия эффекта).

Гипокоагуляция

Осуществляют введение СЗП [внутривенно капельно в дозе 10 мл/(кгхсут)] и викасола [внутримышечно или внутривенно в дозе 1 мг/(кгхсут)]. При недостаточной эффективности препаратов применяют факторы свертывания крови (Фейба ТИМ-4 Иммуно - факторы свертывания крови II, VII, IX и X в комбинации 75-100 МЕ/кг). Для профилактики желудочно-кишечных кровотечений на фоне гипокоагуляции выполняют парентеральное введение ингибиторов протонной помпы или блокаторов рецепторов гистамина второго типа [например, квамател по 1-2 мгДкгхсут) в 2-3 приема, но не более 300 мг/сут].

Гепаторенальный синдром

Лечебные мероприятия включают восполнение ОЦК при гиповолемии (инфузии 5% раствора глюкозы), назначение допамина [в дозе 2-4 мкг/(кгхч)], а при неэффективности препаратов осуществляют ГД. Рекомендуют также использовать вено-венозную гемофильтрацию.

Развитие сепсиса служит показанием к использованию антибактериальных лекарственных средств. Препараты назначают, учитывая чувствительность высеваемой микрофлоры. Применение антибиотиков сочетают с пассивной иммунизацией пентаглобином. Новорожденным назначают по 250 мг/кг, грудным детям - по 1,7 мл/(кгхч) внутривенно капельно. Детям старшего возраста и взрослым рекомендуют вводить по 0,4 мл/(кгхч) до достижения суммарной дозы 100 мл, затем в течение последующих 72 ч осуществляют непрерывную инфузию пентаглобина4 [по 0,2 мл/(кгхч), увеличивая скорость введения до 15 мл/(кгхч)].

При неэффективности консервативного лечения и отсутствии противопоказаний рекомендуют выполнять трансплантацию печени. Определение показаний к проведению трансплантации печени - чрезвычайно сложная задача. Даже при тяжелых формах острой печеночной недостаточности существует вероятность выздоровления. С другой стороны, в любой момент могут возникнуть необратимые изменения других органов, в том числе головного мозга, считающиеся противопоказанием к проведению трансплантации печени.

При развитии острой печеночной недостаточности спонтанное выздоровление наступает редко у пациентов со значительно сниженной синтетической функцией печени (малая концентрация альбумина, выраженная коагулопатия), высоким уровнем билирубина, низкой активностью АЛТ, а также при более длительном периоде между началом заболевания и возникновением признаков энцефалопатии.

Критерии для определения показаний к трансплантации печени при развитии острой печёночной недостаточности (по данным различных исследований):

• Повышение концентрации билирубина более 299 мкмоль/л.
• Увеличение протромбинового времени (более 62 с).
• Снижение активности АЛТ менее 1288 Ед/л.
• Лейкоцитоз (более 9 тыс).
• Длительность заболевания до развития ПЭ составляет более 10,5 дней.
• Возраст младше двух лет.

Source: ilive.com.ua

Острая печеночная недостаточность (ОПечН) является тяжелым осложнением многих заболеваний и патологических состояний. В случаях запоздалой диагностики и несвоевременной терапии летальность при ней достигает 60-80%.

0сновные функции печени. Печень играет очень большую роль в белковом обмене . В ней происходит синтез всего альбумина (12-15 г в сутки). Кроме этого осуществляется переаминирование и дезаминирование аминокислот с участием ферментов АЛТ, АСТ, глутаматдегидрогеназы; образование мочевины, глютамина, креатина. В клетках печени синтезируются 75-90% -глобулинов, 50% -глобулинов (-глобулины в печени не синтезируются). В печени синтезируются компоненты протромбинового комплекса (II, VII, IX, X), зависящие от витамина К, а также другие факторы свертывания (фибриноген, VI, XI. XII, XIII). Здесь же происходит образование ингибиторов свертывания крови: антитромбина и антиплазмина. В печени также осуществляется катаболизм белков с участием ферментов катепсинов, кислой карбоксипептидазы, коллагеназы, дипептидазы; специфический обмен отдельных аминокислот (90% фенилаланина превращается в тирозин, из триптофана образуются триптамин, серотонин, хинолиновая кислота; из гистидина - гистамин, из серина - этаноламин, исходный продукт синтеза холина). Ферменты печени непосредственно отщепляют сероводород от молекул цистеина, катализируют окисление SH-групп серосодержащих аминокислот.

Роль печени в липидном обмене заключается в окислении ацилглицеринов; образовании кетоновых тел (ацетоуксусная кислота, -оксимасляная кислота); синтезе триглицеридов, фосфолипидов, липопротеинов; синтезе холестерина; образовании желчных кислот (холевая и хенодезоксихолевая) до 0,4 г/сут. Печень участвует в расщеплении и всасывании пищевых липидов, так как присутствие желчи необходимо для гидролиза и всасывания жиров в кишечнике. Желчные кислоты находятся в постоянном кишечно-печеночном кругообороте. Через печень и кишечник они проходят до 10 раз в сутки (двукратно при каждом приеме пищи). В гепатоцитах реабсорбированные желчные кислоты заново связываются с глицином и таурином и реэкскретируются в желчь.

Печень участвует и в углеводном обмене . В ней осуществляется включение галактозы и фруктозы в метаболизм; глюконеогенез; синтез и распад гликогена, содержание которого в печени составляет 100-300 г; образование глюкуроновой кислоты. За сутки в печени происходит четырехкратный обмен запасов гликогена.

Важность роли печени в пигментном обмене также трудно переоценить. Она участвует в: образовании билирубина; захвате, конъюгации и экскреции его; метаболизме и реэкскреции уробилиногенов. За сутки распадается 1% циркулирующих эритроцитов, высвобождается 7,5 г гемоглобина, образуется до 100-300 мг билирубина. 70-80% билирубина связываемся с глюкуроновой кислотой, а также с глицином, серной и фосфорной кислотами. При поступлении в кишечник в составе желчи билирубин под действием бактериальных дегидрогеназ восстанавливается до бесцветных уробилиногеновых тел - d-уробилиногена, i-уробилиногена и 1-уробилиногена (стеркобилиногена) в дистальном отделе тонкой кишки и в толстой кишке. В норме кишечно-печеночная циркуляция уробилиногенов минимальна. Они всасываются в проксимальном отделе тонкой кишки, реэкскретируются в желчь или расщепляются в печени. При поражении гепатоцитов реэкскреция и расщепление уробилиногенов нарушается, они поступают в общий кровоток и мочу. Каждая фракция билирубина представляет собой смесь гетерогенных в химическом отношении соединений (до 8-9 фракций из одной сыворотки).

Печень участвует в обмене биологически активных веществ, регулируя содержание стероидных гормонов (глюкокортикоидов, алъдостерона, андрогенов и эстрогенов). В ней образуются водорастворимые конъюгаты с глюкуроновой и серной кислотами, происходит ферментативная инактивация, а также образуется специфический связывающий глюкокортикоиды белок – транскортин; инактивируются нестероидные гормоны - инсулин, глюкагон, тиреоидные гормоны, соматотропный, гонадотропный, антидиуретический гормоны. Кроме того, в печени происходит образование катехоламинов (из фенилаланина в гепатоцитах образуется тирозин, предшественник адреналина, норадреналина, дофамина), их инактивация, а также образование серотонина и гистамина.

Существенна роль печени и в обмене витаминов . Печень участвует во всасывании жирорастворимых витаминов (А, Д, Е, К), для чего необходимы желчные кислоты. В ней осуществляется синтез витамина А из каротина, образуются биологически активные формы витаминов В1 (пиридоксаль-фосфат), фолиевой кислоты (тетрагидрофолиевая кислота), холина (цитидинмонофосфатхолина). Печень осуществляет депонирование и выведение витаминов А, Д, К, РР, Е, Bl, B2, В12, фолиевой кислоты.

Печень участвует и в обмене микроэлементов . Здесь находится депо железа в организме (15 моль/кг ткани у мужчин и 4 моль/кг у женщин) в виде ферритина (23% железа). При избытке образуется гемосидерин (37% железа). В печени синтезируется трансферрин, транспортирующий железо в кровоток. Кроме того, в печени находится и депо меди, происходит синтез церулоплазмина.

Печень является одним из основных компонентов функциональной системы детоксикации . Именно в ней в основном происходит биотрансформация ксенобиотиков и эндогенных токсических субстанций. Печень создает мощный барьер на пути крови, оттекающей от кишечника. В кишечнике под действием ферментов бактерий происходит разложение белка до токсических продуктов: фенола, индола, скатола, кадаверина, путресцина и др. Печень обезвреживает все названные продукты за счет процессов окисления, ацетилирования, метилирования, образования парных соединений с серной и глюкуроновой кислотами. Аммиак обезвреживается за счет превращения его в мочевину. Кроме того, печень вместе с селезенкой удаляют из протекающей крови и разрушают до 70-80% микроорганизмов. Купферовские клетки печени обладают не только выраженной фагоцитарной активностью по отношению к микробам, но также обеспечивают очищение крови от эндотоксинов кишечной микрофлоры, комплексов антиген-антитело, продуктов распада тканей.

Единства в понимании самой сущности печеночной недостаточности нет, как и ее значения в танатогенезе многих патологических состояний.

Под печеночной недостаточностью следует понимать состояние организма, при котором печень не может обеспечить поддержание гомеостаза и потребность организма больного в обмене веществ, биотрансформации токсинов и биологически активных веществ.

Существуют шесть групп основных причин, определяющих развитие, течение и клиническую картину печеночной недостаточности:

1) фульминантные и субфульминантные гепатиты, вызванные вирусами, риккетсиями, спирохетами и прочей гепатотропной инфекцией;

2) токсические гепатиты, дегенеративные поражения печени, развивающиеся вследствие токсического или токсико-аллергического воздействия различных химических веществ;

3) неблагоприятное течение хронического гепатита и цирроза печени;

4) длительный и тяжелый холестаз;

5) некроз печени или опухолевая деструкция органа;

6) гипоксия паренхимы печени.

Фульминантный гепатит – острый гепатит, осложнившийся острой печеночной недостаточностью с энцефалопатией с нарушением сознания в сроки менее 2 недель после появления желтухи. Субфульминантный гепатит – острый гепатит, осложнившийся острой печеночной недостаточностью с энцефалопатией с нарушением сознания в срок от 2 недель до 3 месяцев после появления желтухи. После появления энцефалопатии острейшая стадия длится до 7 дней, острая - до 28 дней, подострая - до 3 мес. Летальность при фульминантной и субфульминантной формах без трансплантации печени достигает 80%.

Ведущей причиной фульминантного гепатита является гепатотропная вирусная инфекция. Совершенствование диагностики болезней печени привело к расширению алфавита гепатотропных вирусов. В настоящее время идентифицировано 6 патогенных вирусов (HAV, НBV, НCV, HDV, НEV, SEN), 4 из которых (НBV, НCV, HDV, SEN) обладают несомненной способностью вызывать хроническое воспаление печени (табл. 39.1).

Таблица 39.1

Гепатотропные вирусы

Название вируса	Патогенность	Хронизация

Примечание: - «?» - неизвестно.

Развитие острых и подострых токсических гепатитов связано с действием гепатотоксичных ксенобиотиков, в том числе и медикаментов. Механизмы прямого гепатотоксического действия заключаются в повреждении гепатоцитов, блокаде процессов тканевого дыхания, нарушении синтеза нуклеиновых кислот. Гепатотоксичные яды встречаются как на производстве (четыреххлористый углерод, бензол, толуол, ФОС, хлороформ, нитрокраски, кислоты, щелочи, свинец и др.), так и в быту (яд фаллоидин, содержащийся в бледной поганке; афлатоксины, содержащиеся в плесневых грибах; этиловый алкоголь, неорганические соединения мышьяка, фосфора, бериллия). Одним из редких осложнений, возникающих после проведения анестезии, являются токсические гепатиты, вызываемые фторсодержащими ингаляционными анестетиками. Наиболее часто они возникают после применения фторотана, реже они обусловлены энфлюраном и изофлюраном. Считают, что такие повреждения чаще возникают при повторном применении фторсодержащих летучих анестетиков либо даже при первой анестезии на фоне приема этими больным трийодтиронина.

Причиной развития токсического гепатита с ОПечН могут быть и многие терапевтические лекарственные средства, среди которых особое место занимают жирорастворимые медикаменты. Отсюда высокая гепатотоксичность ингибиторов монооксидазы, трициклических антидепрессантов (амитриптилина), эритромицинов (не только этилсукцината и пропионата, но и современного эсмолата), противотуберкулезных препаратов (изониазида, рифампицина), сульфосалазина, бруфенов, парацетамола (возможность передозировки у детей), противосудорожного средства вальпроат натрия (особенно при приеме в сочетании с фенобарбиталом).

Привычные препараты - анальгетики, аминофиллин, антиаритмические средства (например, кордарон) метаболизируются в печени. У больных с гепатопатиями различного генеза они могут вызвать углубление функциональных расстройств, вплоть до печеночной комы. В отличие от инфекционного гепатита повреждающее действие однократного поступления ксенобиотиков быстро достигает максимума и затем с различной скоростью регрессирует. Необходимо интенсивным лечением спасти больного и дождаться регенерации гепатоцитов.

Неблагоприятное течение хронического гепатита и цирроза печени приводит к развитию недостаточности ее функции. Цирроз печени, как правило, сочетается с проявлениями портальной гипертензии. Опасным осложнением портальной гипертензии является развитие кровотечений из варикозно-расширенных вен пищевода. Прогрессирование ОПечН в таких обстоятельствах может быть связано с избыточным приемом пищевого белка, введением барбитуратов и опиатов, с кишечной инфекцией (в частности с сальманеллезом), неконтролируемым назначением мочегонных (на фоне алкалоза нарушается аммониогенез в почках). Могут иметь значение и медикаментозные факторы: использование метионина, введение обычных, неспециализированных аминокислотных смесей для коррекции частой для этих пациентов белковой недостаточности. Для прогрессирования ОПечН у таких больных имеет также значение хирургический стресс, системная гипоксия, переливание значительных количеств цитратной крови поздних сроков хранения, эндогенная интоксикация любого генеза. Несомненно, драматическим эффектом обладает желудочно-кишечное кровотечение с микробным распадом крови, излившейся в кишечник, и массивным аммониогенезом. Поэтому при глубоких цирротических изменениях печени можно ожидать усугубления ОПечН после даже небольших хирургических вмешательств.

Длительный и тяжелый холестаз с препятствием для желчетока на различном уровне (от холангов до большого дуоденального сосочка) может стать причиной ОПечН в связи с высокой желтухой. Через стадию внутрипеченочного холестаза возможно развитие ОПечН при сепсисе. Функциональная декомпенсация печени в связи с хроническим холестазом возникает, как правило, при так называемом склерозирующем холангите.

Факторы, вызывающие гипоксию паренхимы печени: шок; кровопотеря и все виды гиповолемий, сердечная и дыхательная недостаточность, почечная недостаточность, гемолиз эритроцитов (отравление уксусной кислотой, медным купоросом), желудочно-кишечное кровотечение (гниение крови, приводящее к образованию аммиака, фенола, индола), общая гипоксия, обширные травмы и ожоги, септические состояния, сопровождающиеся массивной бактериальной инвазией и гемолизом, операции с использованием искусственного кровообращения.

Как правило, клинические проявления ОПечН довольно неспецифичны и выявляются на поздних стадиях болезни, поэтому основными детерминантами ее наличия и выраженности являются лабораторные критерии и результаты нагрузочных проб. В формировании конкретного патологического явления, ведущего к развитию ОПечН, имеет существенное значение различные сочетания основных синдромов, характеризующих ее особенности:

Синдрома холестаза,

Синдрома гепатоцитолиза,

Воспалительно-мезенхимального синдрома,

Геморрагического синдрома,

Синдрома портальной гипертензии, гепатолиенального синдрома,

Синдрома печеночной энцефалопатии.

Синдром холестаза - нарушение оттока желчи с накоплением её компонентов в печени и крови. Желтуха - симптом, развивающийся вследствие накопления в крови избыточного количества билирубина. Печеночная желтуха обусловлена изолированным или комбинированным нарушением захвата, связывания и выведения билирубина. Нарушения выведения обуславливают повышение уровня связанного билирубина в крови и его появление в моче, что обусловлено изменением проницаемости печеночных клеток, разрывом желчных канальцев вследствие некроза печеночных клеток, закупоркой внутрипеченочных желчных канальцев густой желчью в результате деструкции и воспаления. При этом происходит регургитация желчи обратно в синусоиды. В печени нарушается трансформация уробилиногенов, уробилин поступает в мочу. Желтушное окрашивание кожи и слизистых оболочек появляется при повышении билирубина свыше 34,2 мкмоль/л. Печень способна метаболизировать и выделять в желчь билирубин в количестве, в 3-4 раза превышающем его продукцию в физиологических условиях.

Клинические признаки холестаза: зуд кожи, расчесы, нарушение всасывания жирорастворимых витаминов (расстройство зрения в темноте, кровоточивость, боль в костях), желтуха, темная моча, светлый кал, ксантомы, ксантелазмы.

Лабораторные признаки: накопление в крови компонентов желчи (холестерина, фосфолипидов, желчных кислот, щелочной фосфатазы, у-глютамил-транспептидазы, 5-нуклеотидазы, меди, конъюгированной фракции билирубина). При полном нарушении оттока желчи гипербилирубинемия достигает 257-342 мкмоль/л, при сочетании с гемолизом и нарушением клубочковой фильтрации в почках может достигать 684-1026 мкмоль/л.

Синдром цитолиза связан с нарушением целостности гепатоцитов и проницаемости мембран, повреждением клеточных структур и выходом составных частей клетки в межклеточное пространство, а также в кровь, нарушением функции гепатоцитов.

Клинические признаки цитолиза: желтуха, геморрагический синдром, кровоточивость десен, кровотечения из носа, геморрагические высыпания на коже, дисгормональные расстройства, печеночные знаки (пальмарная эритема, "звездочки Чистовича", запах изо рта), снижение массы тела, диспептический и астенический синдромы, нервно-психические расстройства.

Лабораторные признаки: повышение активности аланинаминотрансферазы, аспартатаминотрансферазы, альдолазы, конъюгированного (прямого) билирубина в крови, понижение протромбинового индекса, альбумина, эфиров холестерина, активности холинэстеразы, фибриногена, факторов свертывания крови. Среди новых индикаторов цитолиза привлекает внимание альфа-глютaтиoн-S-трансфераза - фермент цитоплазмы гепатоцита. Как индикатор цитолиза он превосходит аминотрансферазы.

Воспалительно-мезенхимальный синдром является выражением процессов сенсибилизации иммунокомпетентных клеток и активации ретикулогистиоцитарной системы в ответ на антигенную стимуляцию.

Клинические признаки: повышение температуры тела, боль в суставах, увеличение лимфатических узлов и селезенки, поражение кожи, почек.

Лабораторные признаки: увеличение СОЭ, лейкоцитов,  2 - и -глобулинов, иммуноглобулинов, положительная тимоловая проба, снижение показателя сулемовой пробы, появляются антитела к субклеточным компонентам ткани печени (определяются с помощью иммуноферментного анализа). Кроме того, созданы новые маркеры мезенхимально-воспалительного синдрома и фиброгенеза. Проколлаген-3-пептид - один из новых индикаторов этого класса. Гиалуронат - другой представитель проб этого класса. Он представляет собой компонент экстрацеллюлярного матрикса. С его помощью впервые появилась возможность оценить функцию эндотелиальных элементов печени, играющих важную роль в норме и при патологии. Гиалуронат является маркером воспаления и фиброгенеза печени.

Геморрагический синдром . При ОПечН происходит снижение синтеза факторов свертывания крови. Вначале снижается синтез VII, затем II, IX, X, а при тяжелой печеночно-клеточной недостаточности также уменьшается синтез факторов I, V, XIII. При механической желтухе синтез протромбина нарушен не в результате повреждения печени, а из-за прекращения поступления желчи в кишечник (ахолия). Для синтеза протромбина необходим витамин К, который является жирорастворимым и всасывается в кишечнике при нормальном переваривании жира. Необходимым же условием для этого является присутствие желчи в тонкой кишке. Поэтому некоторым больным показано введение витамина К, хотя это редко приводит к ликвидации коагулопатии. Повышенное потребление факторов свертывания крови возникает вследствие того, что из поврежденных клеток печени происходит выделение в кровь тромбопластических факторов, образуются тромбоцитарные тромбы, активизируется фибринолитическая система. Эти процессы требуют повышенного количества I, II, V, VII, IX-XI факторов, в результате чего возникает коагулопатия потребления, т.е. возникает тромбогеморрагический синдром. Геморрагический синдром проявляется кровотечениями, что в свою очередь приводит к развитию гемической гипоксии и ухудшению питания печени. Кровотечения усугубляют гипопротеинемию. Кровотечения чаще встречаются в желудочно-кишечном тракте, что вызывает микробное брожение крови в кишечнике, увеличение продукции аммиака и усугубление интоксикации.

Синдром портальной гипертензии , гепатолиенальный синдром проявляется в виде сочетания гепато- и спленомегалии, повышения функции селезенки. Сочетанность поражения печени и селезенки объясняется тесной связью обоих органов с системой воротной вены, общностью их иннервации и путей лимфооттока. Оба органа составляют единый ретикулогистиоцитарный аппарат. Развитие портальной гипертензии ведет к образованию варикозно-расширенных вен пищевода (кровотечения), развитию асцита.

Оценку функциональной дееспособности печени проводят по трем направлениям: метаболическом, экскреторном, детоксикационном.

Для контроля полноценности течения метаболических процессов применяют следующие пробы: определение концентрации протромбина, альбумина, активности холинэстеразы. Более информативны проба с внутривенной нагрузкой галактозой, а также определение уровня короткоживущих прокоагулянтов печеночного происхождения: проакцелерина и проконвертина. Другая группа проб связана с экскреторными процессами. С известными оговорками сюда входят также индикаторы холестаза - билирубин, соли желчных кислот, гамма-глутамилтранспептидаза (ГГТП) сыворотки крови. Важно также определение типичных индикаторов гепатодепрессии - бромсульфалеиновой и особенно индоциановой проб. Значительная часть нагрузочных проб связана с процессами детоксикации, следовательно, с функцией гладкого эндоплазматического ретикулума и, в первую очередь, с работой цитохромов Р450, Р448 и др. В процессах такого рода осуществляется трансформация лекарственных веществ. По этому принципу строятся нагрузочные пробы антипириновая, кофеиновая и лидокаиновая, а также амидопириновый дыхательный тест.

Печеночная энцефалопатия (ПЭ) является комплексом потенциально обратимых нервно-психических нарушений, включающих изменение сознания, интеллекта и поведения и нервно-мышечные нарушения. В настоящее время наиболее полно объединяющей накопленные знания о патогенезе печеночной энцефалопатии является гипотеза "глии", согласно которой эндогенные нейротоксины и аминокислотный дисбаланс, возникающие в результате печеночно-клеточной недостаточности и (или) портосистемного шунтирования крови, приводят к отёку и функциональным нарушениям астроглии. Последние изменяют проницаемость гематоэцефалического барьера, активность ионных каналов, нарушают процесс нейротрансмиссии и обеспечения нейронов макроэргическими соединениями. Эти изменения проявляются клиническими симптомами печеночной энцефалопатии. Среди эндогенных нейротоксинов ведущее место отводится аммиаку.

В последние годы раскрыты некоторые механизмы нейротоксического действия аммиака, в частности: ограничение функции малат-аспартатного челнока, в результате которого уменьшается транспорт ионов водорода и снижается синтез АТФ в головном мозге. Аммиак влияет на проницаемость гематоэнцефалического барьера, что стимулирует транспорт ароматических кислот в головной мозг и, как следствие этого, усиливает синтез ложных нейротрансмиттеров и серотонина. Аммиак увеличивает аффинность постсинаптических серотониновых рецепторов, играющих большую роль в регуляции сна и поведения. Рассматривается возможность прямой модуляции аммиаком нейрональной активности. К группе эндогенных нейротоксинов относятся также меркаптаны, коротко- и среднецепочечные жирные кислоты, фенолы. Таким образом, печеночная энцефалопатия является результатом комплексного воздействия и взаимного усиления нескольких факторов: эндогенных нейротоксинов, среди которых ведущее значение имеет аммиак, аминокислотного дисбаланса и изменения функции нейротрансмиттеров и их рецепторов.

Степень выраженности нейропсихических симптомов печеночной энцефалопатии колеблется от «0» (латентная или субклиническая форма – «ЛПЭ»), до «4» (глубокая кома). Нейропсихические симптомы при ПЭ охватывают изменения сознания, интеллекта, поведения и нейромышечные нарушения. Выделенные четыре стадии печеночной энцефалопатии могут переходить одна в другую. При этом большинство симптомов, появившихся на более ранних стадиях, сохраняется и на следующих. Градация печеночной энцефалопатии по степени тяжести представлена в табл. 39.2. Основной критерий определения ее стадии - состояние сознания. Остальная симптоматика имеет подчиненное значение. Латентная печеночная энцефалопатия (0-я стадия) характеризуется отсутствием клинических симптомов и выявляется только при использовании дополнительных методов исследования - психометрических тестов (тест связи чисел, тест линии), электроэнцефалографии, вызванных потенциалов и др. Частота ЛПЭ у больных циррозом печени составляет 30-70%. В 1-ю стадию печеночной энцефалопатии нарушается ритм сна: появляются сонливость днём и бессонница ночью. Во 2-й стадии сонливость нарастает и появляется нарушение сознания. В 3-й стадии к перечисленным изменениям присоединяется дезориентация во времени и пространстве, нарастает спутанность сознания и наступает 4-я стадия - собственно кома. Она характеризуется отсутствием сознания и реакции на болевые раздражители.

Таблица 39.2

Стадии печеночной энцефалопатии (по Н.О.Соnn, 1979)

	Состояние сознания	Интеллект	Поведение	Нейромышечные нарушения
	не изменено	не изменен	не изменено	клинически не обнаруживаются
1. Легкая	нарушения сна	снижение внимания, концентрации, быстроты реакции	акцентуация личности, неврастения, эйфория, депрессия, болтливость, раздражительность	нарушения тонкой моторики, изменения почерка, мелкоразмашистый тремор
2. Средняя	летаргия	отсутствие чувства времени, нарушения счета, амнезия	отсутствие торможения, изменения личности, страх, апатия	астериксис, смазанная речь, гипорефлексия, оцепенение, атаксия
3. Тяжелая	дезориентация сомноленция ступор	глубокая амнезия, неспособность к счету	неадекватное поведение, паранойя, ярость	гиперрефлексия, нистагм, клонус, патологические рефлексы, спастичность
	отсутствие сознания и реакции на боль	отсутствие функции	прекращeние функции	арефлексия, потеря тонуса

Течение эндогенной печеночной комы чаще всего острейшее. Нарушения функции мозга наступают внезапно, а их динамика прогрессирует. Часто на первых стадиях наблюдаются возбуждение и беспокойство больного. Прогноз эндогенной печеночной комы плохой - без трансплантации летальность больных с фульминантными заболеваниями печени достигает 80%.

У большей части больных развитие печеночной энцефалопатии связано с провоцирующими факторами: желудочно-кишечным кровотечением (19 - 26%), инфекцией, в том числе перитонитом (9 - 15%), приемом седативных препаратов и транквилизаторов (10 - 14%), массивной диуретической терапией (4 - 8%), приемом алкоголя (5 - 11%), операцией наложения портокавального анастомоза (6 - 8%), избыточным употреблением животных белков (3 - 7%), хирургическим вмешательством по поводу других заболеваний (2 - 6%), лапарацентезом с удалением большого количества асцитической жидкости (2 - 5%).

После их устранения и соответствующего лечения печеночная энцефалопатия регрессирует. Вместе с тем вероятность развития нового эпизода повышается. Значительные трудности в лечении представляет хронически прогредиентное течение энцефалопатии. Оно встречается редко и развивается у пожилых пациентов с выраженным портокавальным шунтированием крови после операции наложения портокавального анастомоза. Появление энцефалопатии у больного циррозом печени является неблагоприятным прогностическим признаком. Вместе с другими симптомами (асцит, гемморрагический синдром, усиление желтухи) её появление свидетельствует о декомпенсации цирроза.

Классификация. Учитывая множество причин, приводящих к развитию печеночной недостаточности, и разнообразие клинической картины этой патологии единой классификации ОПечН в настоящий момент не существует. С нашей точки зрения, в практическом отношении удобна рабочая классификация, представленная в табл.39.3. В ней выделены экскреторная (механическая желтуха и др.) и клеточно-печеночная (цирроз печени, токсический гепатит и др.) формы ОПечН, а также две степени. Декомпенсированная степень ОПечН определяется при наличии двух и более признаков.

Таблица 39.3

Классификация печеночной недостаточности

(Лахин Р.Е., 1999)

Признаки	Степени и формы печеночной недостаточности
	Компенсированная (гепатопривный синдром)		Декомпенсированная
Формы печеночной недостаточности	экскреторная	клеточно-печеночная	экскреторная	клеточно-печеночная
Печеночная энцефалопатия	ЛПЭ – 1-я стадия		2-4 стадии
Общий билирубин, мкмоль/л	менее 100,6		более 100,6
Кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода
Альбумин, г/л	более 30,0	более 21,2	менее 30,0	менее 21,2
Протромбиновый индекс, %		более 72,6		менее 72,6

Для больных с циррозом печени возможно использование получивших широкое распространение критериев Чайльда-Пью (табл. 39.4). Степень нарушения функции печени по этой шкале коррелирует с летальностью. Так, например, у больных циррозом печени, которым производили портокавальное шунтирование, этот показатель составляет 0-10%, 4-31% и 19-76% для классов А, В и С соответственно.

Таблица 39.4

Критерии Чайльда – Пью

Критерий
Общий билирубин	28 мкмоль/л 1,26 г/100мл			более 67,2
Альбумин
Проторомбиновый индекс
			небольшой, транзиторный	большой, торпидный
Энцефалопатия			периодическая
Каждый признак
Сумма баллов

Интенсивная терапия. Острая печеночная недостаточность является показанием для помещения больных в ОРИТ. Им необходимо выполнить катетеризацию центральной вены, соблюдение примерно «нулевого» гидробаланса. У больных с ОПечН важно контролировать уровень глюкозы (опасность гипогликемии, однако 40% раствор глюкозы лучше не вводить, предпочтение отдают медленному введению 10% раствора, больные очень чувствительны к инсулину). Учитывая предрасположенность больных к инфекции, большое значение имеет интенсивный уход.

Базисная терапия:

Улучшение печеночного кровотока (устранение гиповолемии, анемии, назначение кардиотоников, ликвидация пареза кишечника);

Оксигенация крови (ингаляции кислорода, ГБО);

Антиоксиданты (солкосерил, актовегин до1000 мг/сут. в/в);

Профилактика и лечение острой дыхательной недостаточности;

Профилактика и лечение острой почечной недостаточности;

Профилактика и лечение септических осложнений;

Профилактика и лечение ДВС синдрома (+ витамин К);

Профилактика и лечение психических расстройств;

Направленная инфузионная терапия (концентрированные растворы глюкозы с магнием, инсулином, восполнение белковых потерь);

Диета с ограничением приема белка, особенно животного (лучше легкоусвояемые углеводы), парентеральное питание.

Специфическая терапия.

Этиологическое лечение направлено на устранение причины развития ОПечН. При шоке, гипоциркуляции, например, требуется срочная нормализация объема циркулирующей крови, сердечного выброса и микроциркуляции. При отравлении гепатотоксическими ядами особое внимание уделяется антидотной терапии и выведению яда из организма. При вирусных гепатитах проводится противовирусная терапия, применение которой на ранних этапах болезни зачастую предотвращает ОПечН. Применение комбинированного лечения аутоиммунного гепатита кортикостероидами и азатиоприном позволило достичь 20-летней выживаемости 80% больных. Вместе с тем остается значительная категория пациентов, резистентных к иммуносупресии.

Устранение негативного действия аммиака, прежде всего, предусматривает снижение его продукции за счет деконтаминации кишечника (невсасывающиеся антибиотики), его очищения (клизмы), применения глютаминовой кислоты (1% р-р 10,0 мл в/в или в табл. по 1,0 г 2-3 р/сут.), лактулозы (15-200 мл/сут., достигая учащения стула до 2-3 раз).

Утилизация аммиака достигается использованием солянокислого аргинина (0,3 – 0,5 гр/кг/сут в 2-3 приема), орницетила (гепа-мерц, орнитин-аспартат), бензоата натрия, связывающего аммиак с образованием гиппуровой кислоты (10 г/сут.).

Большой интерес представляет использование лекарственных средств с узко направленным действием на печеночные клетки – гепатопротекторов. Данные по механизму действия этих препаратов представлены в табл. 39.5. В связи с тем, что он различен, целесообразно одновременно назначать несколько препаратов (например, гептрал + эссенциале + орнитин). Рекомендуемые дозы гепатопротекторов при лечении ОПечН составляют:

гептрал – 10 – 20 мл (800-1600 мг) в/в или в/м в сут;

натрусил – по 1 чайной ложке 3 раза в день;

легалон – по 1 капс (140 мг) 3 раза в сутки;

эссенциале – 10 – 20 мл в сут или 2 капс. 3 раза в сутки внутрь;

хофитол – по 5 мл 1-2 раза в сутки в/м или в/в;

липоевая кислота – 0,5% р-р до 25 мг/кг/сут;

липамид – по 0,05 г. 3 р/сут внутрь;

липостабил – 10 – 20 мл в/в 1 раз в сутки или 2 капс 3 раза в сутки внутрь;

орницетил – 1-3 флакона (2-6 г.) в сутки в/м или в/в.

Таблица 39.5

Механизм действия гепатопротекторов

Препараты	Синдромы
		Мезенхимально-клеточное воспаление	Нарушение биосинтической функции	Холестаз	Печеночно-клеточная недостаточность
Натрусил (расторопша)
Эссенциале
Липостабил
Сирепар (витогепар)
Рибоксин
Бемитил (бемактор)

Операцией выбора экстракорпоральной детоксикации в последнее время считается плазмаферез в режиме плазмозамены, в меньшей степени плазмосорбция. Гемосорбция на стандартных сорбентах при гипербилирубинемиях малоэффективна, даже если применяются специальные методики предперфузионной обработки гемосорбента. При наличии механической желтухи непременным условием эфферентной терапии должно считаться предварительное надежное снижение желчной гипертензии путем наружного отведения желчи или внутреннего дренирования желчных путей. Иногда первую операцию плазмафереза с плазмозаменой преимущественно компонентами (нативная плазма) и препаратами крови (альбумин) проводят непосредственно перед хирургическим вмешательством, повторяя ее еще 1-2 раза с интервалом 1-2 дня вскоре после операции. Подобным образом приходится поступать, когда достаточно травматичное хирургическое вмешательство выполняется у пациентов с исходной тяжелой недостаточностью печени. Наиболее высокую эффективность в лечении ОПечН имеют альбуминопосредованная гемодиафильтрация по системе возвратной молекулярной адсорбции, а также использование сорбционных методик на живых гепатоцитах.

Перспективным направлением при тяжелой печеночной недостаточности считается трансплантационное. Имеющиеся данные свидетельствуют, что одногодичная выживаемость при пересадке печени составляет 68%; 5-летняя – 62% от общего числа прооперированных.

Показатели степени срочности трансплантации – критерии UNOS.

1 степень. Острая печеночная недостаточность у взрослых, острая или хроническая недостаточность у ребенка (менее 18 лет) с ожидаемым прогнозом жизни без трансплантации печени менее 7 дней при нахождении в палате ОРИТ.

2а степень. Хроническое заболевание печени с ожидаемой продолжительностью жизни без трансплантации печени менее 7 дней при нахождении в ОРИТ.

2б степень. Пребывание в ОРИТ не менее 5 дней по поводу острой печеночной недостаточности.

3 степень. Необходимость постоянного пребывания в стационаре.

Наше тело – это невероятно сложный механизм. Тысячи налаженных процессов обеспечивают стабильную работу всего организма. Сбой в одном из органов может привести к нарушению всех процессов жизнедеятельности. Одно из распространенных заболеваний – печеночная недостаточность, симптомы ее зависят от вида и характера заболевания. Некроз печеночной ткани или синдром холестаза.

Почему возникает печеночная недостаточность?

Причин возникновения очень много. Следует выделить самые частые из них:

• острый и хронический гепатит;
• злокачественные образования;
• заболевания сердца, сосудов и других органов;
• инфекционные заболевания;
• отравления (пищевые продукты, медицинские препараты);
• перенесенные стрессы (обширные ожоги, серьезные травмы, септический шок, большая кровопотеря).

Виды и симптомы

Синдром холестаза. Заболевание заключается в плохой выводимости желчи из тканей печени. Симптомами является:

• при функциональном холистазе. Снижение нормального движения желчи, воды, билирубина, кислот по канальцам печени;
• при морфологическом холистазе. Скопление желчных соединений в протоках желчи;
• при клиническом холистазе. Накопление в крови компонентов, переводимых в желчь. Появляется зуд кожных покровов, желтуха, увеличение показателей билирубина в крови.

Синдром некроза. Это заболевание разрушает структуру печени, в результате различных факторов. Очень опасное заболевание. Часто ведет к осложнениям и смерти. Симптомы делятся в зависимости от вида:

Желтушный вариант:

• желтый оттенок кожи;
• потеря веса;
• повышение температуры;
• кожный зуд, появление сосудистой сетки;
• диарея, рвота, боли в области печени;
• эмоциональное нестабильное состояние;
• печень и селезенка увеличиваются.

Холистатический вариант:

• кожный зуд, шелушение;
• темная моча;
• нехарактерный, светлый кал;
• повышение показателей в крови холестерина и билирубина.

Внимание! При обнаружении у себя хоть нескольких из этих симптомов, следует немедленно обратиться к врачу.

Острая печеночная недостаточность

Тяжело протекающая болезнь печени, делится на три стадии тяжести:

• легкая. Протекает без видимых симптомов, выявить можно при сдаче специальных анализов;
• среднетяжёлая. Боли в области печени, колики, желтый оттенок кожи и слизистых;
• тяжёлая стадия. Может вызвать серьезные сбои организма, ведет к печеночной коме.

Хроническая форма заболевания

В процессе длительного разрушения клеток печени по причине разных воздействий, возникает хроническая форма печеночной недостаточности. Следствием может быть наступление энцефалопатии, психическое расстройство поведения, сознания.

Симптомы:

• тошнота, рвота, понос;
• бессонница, или наоборот сонливость;
• экзема;
• отеки, асцит;
• бесплодие.
• анорексия;
• сбои в работе сердца;
• постоянное чувство жажды;
• ухудшение памяти.

Печеночная недостаточность у детей

Часто болезни печени возникают и у детей. В большинстве случаев они проходят тяжело и требуется незамедлительного вмешательства специалиста. Причин заболевания печени у детей очень много, вот некоторые из них:

• врожденные патологии печени. Иногда неправильное развитие печени начинается в утробе матери. Это могут быть киста печени, грыжи, нарушение лобуляции печени;
• занесение вируса гепатита в процессе переливания крови;
• интоксикация после отравления, обширные ожоги;
• чрезмерное введение белка;
• обильные кровопотери.

Помните! Своевременное обращение в больницу и адекватное поведение, помогут сохранить жизнь и здоровье вашего ребенка.

Лечение в домашних условиях

Если вы решили лечиться в домашних условиях, курс препаратов все равно назначает только доктор. Процесс лечения печеночной недостаточности напрямую зависит от вида заболевания, его сложности.

В особо сложных случаях с тяжелым и опасным протеканием болезни – лечение должно быть только стационарным. В более легких формах борьбу с недугом можно проводить дома, под тщательным контролем врача. Прием препаратов и витаминов, направленных на борьбу с заболеванием, дает в наше время хорошие результаты. Соблюдая курс лечения и специальную диету, можно избавиться от болезни за некоторый промежуток времени.

Интересно знать! Печень человека имеет полтысячи функций. За минуту в этом небольшом органе проходит 20 миллионов химических реакций.

Использование препаратов

Лечение зачастую проходит по определенной схеме:

• резко ограничивается приём больным белка и поваренной соли;
• вводятся антибактериальные препараты, такие как ципрофлоксацин;
• капельные вливания таких лекарств, как орнитин, глюкоза, натрий хлористый;
• инъекции лактулозы;
• обязательно применение витаминов группы В;
• кальций, магний;

Это лишь примерная, примитивная схема лечения. Ни в коем случае не пытайтесь назначить себе лечение самостоятельно. Это крайне опасно для жизни и здоровья. Последствия могут быть необратимы. Только специалисты, с четкими знаниями могут назначать правильное лечение.

Народные средства для лечения

Как и при многих других заболеваниях, при болезнях связанных с печенью, могут помогать некоторые народные средства. Их разнообразие очень велико. Конечно, нет уверенности, что подобные средства помогут вам со 100% гарантией. Кроме того, использование некоторых народных методов может нанести осложнения и необратимый вред здоровью. Аллергия, падение давления и другие явления не исключены при лечении народными средствами. Прежде чем использовать какие-либо рецепты, обязательно проконсультируйтесь с лечащим врачом. Такое лечение всего лишь вспомогательное при медикаментозном лечении. Попробуем разобраться подробнее.

Рецепты для очищения печени

1. Кукурузные рыльца (использовать только спелые початки) залить кипятком и варить 10 – 15 минут. Отвар принимать утром и вечером по 200 граммов.
2. Траву зверобоя (1 ст. ложку) залить молоком (200 граммов). Проварить 10 минут, процедить, дать отстоятся. Принимать по 50 граммов 3-4 раза в день.
3. Очищенную свеклу натереть на терке, проварить в воде в течение 15 минут. Средство нужно принимать по четверти стакана 3-4 раза в сутки.

Лечение цирроза

• куркума (1 ст. ложка) растворить в стакане води. Для вкуса можно добавлять немного меда или сахара. Пить по половине стакана несколько раз в сутки;
• зубчик чеснока измельчить, смешать со стаканом кефира или простокваши. Пить каждое утро до приема пищи;
• два зубца чеснока измельчить, залить кипятком (один стакан). Оставить настоятся в течение суток. Пить утром натощак перед едой;
• овес отварить в течение часа, дать настоятся. Принимать по половине стакана 2-3 раза в сутки;
• лимон, мед, чеснок. Ингредиенты смешать в соотношении 2:2:1. Принимать по чайной ложке 2 раза в сутки;
• принимать морковный сок по половине стакана 2 раза в сутки при циррозе;
• свежий сок картофеля можно принимать при циррозе по половине стакана.

Травы

С самых древних времен наши предки заметили и оценили чрезвычайно полезные свойства некоторых трав. Растения способны снимать воспаления, нормализовать кровяное давление, заряжать бодростью, омолаживать, успокаивать, заживлять раны и многое другое. В наши дни сами доктора часто назначаю травяные рецепты, как вспомогательную терапию, при многих заболеваниях.

Для помощи в лечении болезней печени, существуют следующие рецепты:

• зверобой, корень одуванчика, бессмертник песчаный смешать в соотношении 2:2:1. Заварить 500 граммами кипятка. Принимать по стакану утром и вечером;
• крапива, шиповник, пырей смешать в соотношении 1:1:1. Заварить стаканом кипятка, настоять 2-3 часа. Принимать при циррозе за 2-3 приема в день;
• листья брусники, кукурузные рыльца, корень одуванчика, цвет липы, траву пустырника смешать в равных количествах. Залить литром кипятка, настоять 5-6 часов. Принимать по половине стакана 2 раза в сутки;
• тысячелистник, трава зверобоя, плоды можжевельника смешать в соотношении 2:2:1. Залить литром воды. Проварить 10 минут, процедить, дать настоятся 12 часов. Принимать по половине стакана 2-3 раза в сутки;
• трава мяты, толокнянки, спорыш, зверобой, семена укропа, курильский чай смешать все в равных пропорциях, хорошо измельчить. Проварить в литре воды 10-15 минут, процедить. Дать отстояться в течение 10-12 часов. Принимать по четверти стакана 2-3 раза за день.

При заболеваниях печени категорически необходима специальная диета. Существуют продукты способные обострить ход болезни, и наоборот, стать помощниками в излечении.

Помните! Цель любой диеты облегчить состояние болезни и избежать осложнений.

Правила питания при болезнях печени:

• пища должна легко усваиваться, быть легкой;
• исключите острое, соленое, кислое, копченое, жирное, жаренное;
• каши должны быть хорошо проваренными. Крупнозерновые каши лучше протереть на сито;
• включите в пищу продукты, имеющие желчегонное свойство. Это кукурузное, подсолнечное, арахисовое масла. Из зелени укроп, шпинат, сельдерей. Из фруктов апельсины, лимоны, грейпфруты. Полезна курага, цветная капуста, артишоки;
• ограничить употребление белков, не более 20-70 граммов в сутки;
• раз в неделю устраивайте разгрузочный день.

Запрещенные продукты:

• грибы;
• жирное мясо;
• алкоголь;
• шоколадные конфеты;
• жирные молочные продукты;
• крепкий черный чай;
• редис, щавель;
• ржаные сорта хлеба, свежая выпечка.

Это далеко не весь список разрешенных и запрещенных продуктов. Для составления диеты подходящей под каждый вид заболевания следует консультироваться с врачом и диетологом. Ваше здоровье находиться в ваших руках. Будьте здоровы.

Острая печеночная недостаточность у ребенка 5, 5 мес. и ее этиологическая связь с инфекциями вирусами группы герпеса: цитомегаловирусом и вирусом герпеса человека 6 типа Санкт-Петербург, ДГБ № 1 2005 г.

Актуальность проблемы Острая печеночная недостаточность у детей 1 го года жизни развивается довольно редко, однако летальность при этом страдании составляет 80 -100% (Burdelski M. , 1992). Этиологические факторы при острой печеночной недостаточности у новорожденных и детей 1 -го года жизни различны. Вирусные инфекции в 15% случаев являются причиной ее развития (Durand P. , Debrey D. , Mandel R. , et al. , 2002). Подходы к лечению грудных детей с острой печеночной недостаточностью отличаются от таковых для детей более старшего возраста (Whitington P. F. , 1994; Sokol R. J. , 1995).

Цитомегаловирусная инфекция – она из возможных причин острой печеночной недостаточности у детей 1 -го года жизни Цитомегаловирусная инфекция (ЦМВ) – наиболее распространенная из внутриутробных инфекций. Частота выявления ЦМВ при обследовании новорожденных составляет 1 на 1000 -5000. ЦМВ репродуцируется в лимфоцитах, моноцитах крови, персистирует в лимфоидных органах. Вирус имеет выраженный тропизм к клеткам эпителия протоков слюнных желез. Инфицирование слюнных желез ЦМВ происходит в результате трансэпителиальной миграции лимфоцитов и гистиоцитов (Самохин А. П. , 1987). У детей инфицированных ЦМВ, возможно любое (или все) из следующих состояний: низкая масса при рождении, пневмония, менингоэнцефалит, гепатит, желтуха, тромбоцитопения (пурпура), хориоретинит, микроцефалия, паховая грыжа, атрезия желчных ходов, поликистоз почек, нарушения формирования дериватов I эмбриональной дуги (Доклад ВОЗ, 1984). Поздние осложнения ЦМВ (по окончанию периода новорожденности): ДЦП, нейросенсорная глухота, атрофия зрительного нерва, ЗПМР, пневмосклероз, цирроз печени, нефротический синдром, сахарный диабет, болезни щитовидной железы и др. (Шабалов Н. П. , 2004).

Последствия цитомегаловирусной инфекции во время беременности (Stagno S. , 1985) Беременные женщины с низким доходом Беременные женщины с высоким доходом 55% с рецидивирующей ЦМВ-инфекцией 45% первично инфицированных ЦМВ 0, 15% врожденных инфекций 0 -1% инфицированных детей могут иметь манифестную болезнь 1 - 4% первичных инфекций в 40% передача инфекции плоду 10 - 15% инфицированных детей имеют манифестную болезнь в 10% нормальное развитие 15% первично инфицированных ЦМВ в 90% развиваются осложнения 85% с рецидивирующей ЦМВ-инфекцией 0, 5 – 1% врожденных инфекций 0 -1% инфицированных детей могут иметь манифестную болезнь 85 - 90% инфицированных детей не имеют каких-либо симптомов болезни в 5 -15% развиваются осложнения в 85 - 95% нормальное развитие

Инфекция вирусами герпеса человека 6 типа (ВГЧ-6) составляет 5% причин острой печеночной недостаточности у грудных детей Исследования в различных регионах мира свидетельствуют о широком распространении ВГЧ-6 (85%) в человеческой популяции (Исаков В. А. , 1991; Голубев А. Г. , 1998). Установлено близкое родство ВГЧ-6 и ЦМВ (Stasey E. , at al. , 1992). ВГЧ-6 может постоянно инфицировать слюнные железы и выделяться из них; ВГЧ-6 может вызывать латентную инфекцию и персистировать в моноцитах и макрофагах человека. Доказан синергизм патогенного действия ВИЧ-1 и ВГЧ-6 инфицирует Т 4 -лимфоциты человека и способен их убивать. Но он не вызывает общего имунодефицита. ВГЧ-6 способен активировать латентный провирус ВИЧ-1 (Gallo R. C. , 1990). Внезапную экзантему у детей раннего возраста, синдром хронической усталости связывают с ВГЧ-6 (Koichi J. , 1995). ВГЧ-6 выделяют у пациентов с лимфопролиферативными заболеваниями, у иммунодепрессивных больных с гемобластозами (Гончар В. А. и др. , 2003). Имеются сведения о причастности ВГЧ-6 к развитию острых гепатитов у взрослых и детей, в т. ч. злокачественных форм с фульминантным течением (Asano Y. , at al. , 1990; Исаков В. А. и др. , 1991).

Девочка, 1 мес. 2 дня 1 -ая госпитализация в ДГБ № 1 23. 07. 04 Диагноз направления: Тромбоцитопатия. Множественные гематомы. Диагноз при поступлении: Коагулопатия? Жалобы: Появление «синяков» в области спины на фоне нормального самочувствия. Анамнез жизни: Девочка от I беременности с угрозой прерывания на 14 нед. Роды в срок. Плановое кесарево сечение (у матери миопия). Масса при рождении 2800 г, длина 51 см. Закричала сразу. Привита BCG и против гепатита В в роддоме. Выписана на 6 д. ж. На естественном вскармливании с рождения. Наследственность не отягощена. Объективно: Вес 3400. Незначительная желтушность кожи и склер на фоне общей бледности. Геморрагические элементы на слизистой твердого неба. Экхимозы на спине 2, 0 x 0, 5 см. Печень +1 см; селезенка +0, 5 см. Эндотелиальные пробы отрицательные. Стул желтый.

Динамика клинических и биохимических анализов крови Клин. анализы крови 23. 07. 04 30. 07. 04 Гемоглобин, г/л 112 102 Эритроциты, 1012/л 3, 7 3, 2 Ретикулоциты, 0/00 22 Цв. показатель, ед. 0, 91 210 240 Лейкоциты, 109/л 12, 6 2 0 сегментоядерные, % 13 1 5 базофилы, % 0 1 лимфоциты, % 71 13 10 1, 15 0, 61 1, 4 73 моноциты, % 05. 08. 10 эозинофилы, % 29. 07. 10, 2 палочкоядерные, % АЛТ, ммоль/л 26. 07. 0, 95 Тромбоциты, 109/л Биохимические анализы крови СОЭ, мм/ч 7 Дл. кровотечения 2"00" ВСК начало 3"40" ВСК конец 4"00" АСТ, ммоль/л 0, 97 Общий белок, г/л 56 Билирубин общий, мкмоль/л 114 118 91 Билирубин прямой, мкмоль/л 50 58 56 Билирубин непрямой, мкмоль/л 64 60 35

Динамика показателей коагулограммы Показатели Нормы Время свертывания крови 5 - 10" 14"40" 8" 6"15" Время каолиновое 60 - 90" 148" 73" 78" Время тромбиновое 14 ± 5" 13, 5" 14" 18" Фибриноген, г/л 2 – 4 г/л 2, 7 2, 5 2, 4 Фибринолиз 150 - 240" 180" АПТВ 0, 8 – 1, 1 1, 95 0, 98 0, 99 Тромбоциты, 109/л 180 - 320 230 320 Протромбиновый индекс, % 80 -100 26. 07. 04 29. 07. 04 05. 08. 04 100

Результаты дополнительных исследований УЗИ органов брюшной полости: печень, ВПД - 80 мм; воротная вена - 6 мм; общий желчный проток - 2 мм; поджелудочная железа – 6 мм x 11 мм; селезеночная вена - 4 мм; селезенка - 52 мм x 29 мм. Заключение: Гепатоспленомегалия. Маркеры на ВГВ, ВГС, ВГА отрицательные. Заключение невролога: Асимметрия глазных щелей (D≥S). Легкая сглаженность носогубной складки справа. Варусная установка стоп. УЗИ головного мозга: Патологии не выявлено. Заключение окулиста: Передние отделы, средние и дно обоих глаз без патологии. Копрограммы (№ 3): жирные кислоты +++.

Лечение (1 -ая госпитализация) Викасол 0, 5 мл, 1 раз в день, 3 дня. Аллохол ¼ табл. , 3 раза в день. Но-шпа ¼ табл. , 3 раза в день. ФТЛ. Основной диагноз при выписке: Геморрагическая болезнь новорожденных, поздняя форма. Сопутствующий диагноз: Затянувшаяся желтуха новорожденных. Физиологическая анемия. Гиперферментемия неясной этиологии. ВУИ?

Классификация геморрагических расстройств новорожденных (Шабалов Н. П. , 2004) у Первичные геморрагические расстройства: - геморрагическая болезнь новорожденных (ранняя и поздняя формы); - наследственные коагулопатии; - тромбоцитопенические пурпуры (врожденные и наследственные); - тромбоцитопатии (врожденные, медикаментозные, наследственные) Вторичные геморрагические расстройства: - декомпенсированный ДВС-синдром; - тромбоцитопенический (симптоматический) геморрагический синдром; - коагулопатический геморрагический синдром при инфекциях и гепатитах; - витамин-К-дефицитный геморрагический синдром при механических желтухах; - медикаментозный тромбоцитопатический синдром.

Лабораторные данные при наиболее распространенных приобретенных геморрагических синдромах у новорожденных (Шабалов Н. П. , 2004) Показатели и их нормальные значения у здоровых доношенных новорожденных Геморраг. болезнь новорожд. Патология печени (печеночн. коагулопат.) ДВС с-м II -III ст. Тромбоцитопения Гемофилия Количество тромбоцитов 150 - 400 · 109/л нормальное снижено нормальное увеличено нормальное увеличено нормальное увеличено Фибриноген 1, 5 – 3, 0 г/л норма норм. или снижен норма Продукты деградации фибрина (ПДФ) 0 – 7 мг/мл норма норм. или повышен более 10 г/мл норма Протромбиновое время 13 - 16" Тромбиновое время 0 - 16" Парциальное тромбопластиновое время 45 - 65"

Провоцирующие факторы выявления и развития поздней формы геморрагической болезни новорожденных (2 -8 неделя жизни, реже до 6 мес.) Диарея с мальабсорбцией жиров длительностью более 1 недели Атрезия желчевыводящих путей Гепатит Холестатические желтухи другого происхождения Кистафиброз поджелудочной железы Массивная антибиотикотерапия с использованием препаратов широкого спектра действия Дефицит α 1 -антитрипсина Абеталипопротеинемия Целиакия

Девочка, 4 мес. 1 день 2 -ая госпитализация в ДГБ № 1 22. 10. 04 Диагноз направления: Желтуха неясной этиологии. Атрезия ЖВП? ВУИ? Гепатолиенальный синдром. Диагноз при поступлении: Внутриутробный гепатит? Атрезия ЖВП? Портальная гипертензия? Жалобы: Иктеричность, обесцвеченный стул, темная моча. Увеличение размеров живота. Анамнез болезни: В 3 мес. АЛТ 218 ед/л (в N= 35 ед/л); билирубин 231 мкмоль/л (прямой 158, 6 мкмоль/л). С 3, 5 мес. на искусственном вскармливании (Нутрилон). Объективно: Состояние тяжелое. Вялая. Склеры иктеричны. Кожа с лимонным оттенком. Живот увеличен в объеме. Расширены подкожные вены передней брюшной стенки. Печень + 4 - 5 см, селезенка + 3 - 4 см. Моча темная. Стул светложелтый.

Динамика клинических и биохимических анализов крови Клин. анализы крови 22. 10. 04 01. 11. 04 Биохимические анализы крови 25. 10. 09. 11. АЛТ, ммоль/л 4, 59 АСТ, ммоль/л 2, 0 Гемоглобин, г/л 117 94 Эритроциты, 1012/л 3, 7 3, 35 Ретикулоциты, 0/00 32 Цв. показатель, ед. 0, 95 0, 84 Общий белок, г/л 72 59 Тромбоциты, 109/л 130 120 Билирубин общий, мкмоль/л 278 160 Лейкоциты, 109/л 12, 6 6, 0 Билирубин прямой, мкмоль/л 152 89 палочкоядерные, % 9 5 сегментоядерные, % 10 14 Билирубин непрямой, мкмоль/л 126 71 эозинофилы, % 1 3 Мочевина 2, 8 2, 4 базофилы, % 0 0 Щелочная фосфатаза мкмоль/л 14, 0 лимфоциты, % 72 70 Холестерин, ммоль/л 4, 56 моноциты, % 7 5 Липопротеиды, ед. плазматические кл. , % 1 0 СОЭ, мм/ч 30 44 Калий 4, 29 Натрий 136, 2 Кальций++ 1, 23

Показатели коагулограммы Показатели Нормы 09. 11. 04 Время свертывания крови 5 - 10" 7"00" Время каолиновое 60 - 90" 81" Время тромбиновое 14 ± 5" 22" Фибриноген, г/л 2 – 4 г/л 1, 4 Фибринолиз 150 - 240" 180" АПТВ 0, 8 – 1, 1 0, 97 Тромбоциты, 109/л 180 - 320 160 80 -100 80 Протромбиновый индекс, %

Диагностика ВУИ Маркеры на ВГВ, ВГС, ВГА отрицательные. Серологические исследования: 1) Ig M на ЦМВ – отр. ; Ig G на ЦМВ – полож. ; 2) Ig G на хламидийную инф. у ребенка – полож. ; титр АТ у матери – 1: 22; 3) титр АТ к микоплазменной инф. - 1: 13 у ребенка и 1: 12 у матери; 4) титр АТ к краснухе - 1: 17 у ребенка и 1: 21 у матери. ПЦР крови ребенка и матери на ЦМВ – отр.

Девочка, 5 мес. 20 дней 3 -ая госпитализация в ДГБ № 1 10. 01. 02 (в отделение реанимации) Жалобы и анамнез: Резкое ухудшение состояния с декабря 2004 г. , увеличение объема живота, усиление желтухи. Нарастание АЛТ, АСТ, билирубина, появление асцита, жидкости в плевральной полости. Результаты обследования в стационаре Изменения в клиническом анализе крови: анемия, субтромбоцитопения, сдвиг формулы до промиелоцитов. Изменения в биохимическом анализе крови: АЛТ - 251 МЕ/л, АСТ – 311 МЕ/л, билирубин общ. - 538 мкмоль/л, прямой - 364 мкмоль/л, непрямой 174 мкмоль/л. Изменения в коагулограмме: ВСК 15", протромбиновый индекс - 37, 5%, фибриноген - 0, 8 г/л, СРБ - 36. УЗИ: печень поджата, однородная, желчный пузырь не визуализируется. Большое количество жидкости в плевральной и брюшной полостях. Жидкости в полости перикарда нет.

Динамика состояния больной в стационаре Состояние ребенка прогрессивно ухудшалось. 14. 01. 05. был наложен лапароцентез для эвакуации асцитической жидкости. Отмечалось нарастание неврологической симптоматики с переходом в сопор. На УЗИ головного мозга признаки кровоизлияния в правую теменную область, начальные признаки отека мозга. 17. 01. 05. Состояние терминальное, признаки отека и набухания головного мозга, кома III. В 20. 15. отсутствие сердечной деятельности. В 20. 30. зарегистрирована смерть. Клинический диагноз: Внутриутробный гепатит неуточненной этиологии с исходом в цирроз. Осложнения: Портальная гипертензия. Варикозное расширение вен пищевода. Асцит. Печеночная недостаточность. Отек и набухание головного мозга. Кома III.

Протокол патологоанатомического вскрытия 18. 01. 05. Основной диагноз: Генерализованная цитомегаловирусная инфекция с преимущественным поражением слюнных желез, печени (хронический гепатит с исходом в мелкоузелковый цирроз), легких. Осложнения: Желтуха. Асцит. Двусторонний гидроторакс. Дистрофические изменения внутренних органов. Респираторный дистресс-синдром. Отек легких. Фибринозные тромбы в сосудах головного мозга и почек. Очаговые кровоизлияния в миокард, легкие, в мозговой слой надпочечников. Буллезная эмфизема правого легкого. Эмфизема средостения, пневмоперикард. Отек и набухание головного мозга. Сопутствующий диагноз: О. респираторная РНКвирусная инфекция.

ПЦР секционного материала на ВУИ (печень) Гепатит С - РНК: отр. Вирус герпеса 6 типа (HHV 6) - ДНК: полож. Вирус простого герпеса 1 и 2 типа - ДНК: отр. Цитомегаловирус (HHV 5) - ДНК: отр. Вирус Эпштейна-Барр (HHV 4) - ДНК: отр.

Перспективы и проблемы ведения больных с острой печеночной недостаточностью Лечение детей и взрослых с острой печеночной недостаточностью значительно улучшилось в связи с появлением возможности экстренной ортотопической трансплантации печени (Durand P. , Debrey D. , Mandel R. , et al. , 2002). У детей раннего возраста подобная операция сопряжена с проблемами доступности донорской печени, сложностью хирургической процедуры и предоперационной подготовки больных (Devictor D. , Desplanques L. , Debrey D. , et al. , 1992). При этом улучшение прогноза у пациентов с острой печеночной недостаточностью после экстренной ортотопической трансплантации печени остается сомнительным. По данным разных авторов 1 -годичная выживаемость после такой операции колеблется от 65 до 92% (Bismuth H. , et al. , 1995; Rivera-Penera T. , et al. , 1995). Кроме того, у детей 1 -го года жизни не всегда имеются показания к проведению ортотопической трансплантации печени (Bonatti H. , Muiesan P. , Connolly S. , et al. , 1997).

Причины острой печеночной недостаточности у 80 детей 1 -го года жизни по данным 14 -летнего опыта Парижского центра трансплантации печени (2002). Причины острой печеночной недостаточности Выжили без операции (24%) Прооперированы (28%) Выжили после операции (52%) Умерли (48%) Митохондриальные нарушения (n=34; 42, 5%) Тирозинемия 1 типа (n=12) 5 5 2 2 Митохондриальная цитопатия (n=17) 1 5 2 11 Нарушения цикла мочевины (n=2) 1 0 0 1 Галактоземия (n=2) 2 0 0 0 Наследств. непереносимость фруктозы (n=1) 1 0 0 0 Неонатальный гемохроматоз (n=13; 16, 2%) 2 1 0 10 Этиология неизвестна и Синдром Рея (n=13; 16, 2%) 4 3 3 6

Причины острой печеночной недостаточности у 80 детей 1 -го года жизни по данным 14 -летнего опыта Парижского центра трансплантации печени (2002). Причины острой печеночной недостаточности Выжили без операции (24%) Прооперированы (28%) Выжили после операции (52%) Умерли (48%) Острый вирусный гепатит (n=12; 15%) Гепатит В (n=6) 1 2 2 3 Вирус Herpes simplex 1 -го типа (n=2) 0 0 0 2 Вирус Herpes 6 -го типа (n=4) 0 4 2 2 Передозировка парацетамола (n=1) 1 0 0 0 Аутоиммунный гепатит (n=3) 0 3 1 2 Лейкоз новорожденных (n=1) 0 0 0 1 Семейный лимфогистиоцитоз (n=2) 0 0 0 2 Несемейный гемофагоцитоз (n=1) 1 0 0 0

Ограничения показаний для ортотопической трансплантации печени у детей 1 -го года жизни (Dubern B. , et al. , 2001; Dhawan A. , et al. , 2001; Goncalves I. , et al. , 1995) Быстрое прогрессирования печеночной недостаточности с полиорганной недостаточностью или сепсисом. Высокий риск сосудистых и инфекционных осложнений. Отставание в развитии, низкий прирост окружности головы, миоклонус-эпилепсия, изменения состава цереброспинальной жидкости, изменения мышц. Семейный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз, неонатальный лейкоз.

Возможности трансплантации печени в России В настоящее время существуют 4 центра, в которых возможно подобное вмешательство. С 1990 года в них было выполнено не более 70 трансплантаций печени. В Российском Научном Центре Хирургии РАМН наряду с внедрением в практику ортотопической трансплантации печени, проф. Готье С. В. выполняет операции детям, подросткам и взрослым по трансплантации части печени (правой доли) от живого донора, что является приоритетным для мировой практики и позволяет преодолевать жесточайший дефицит донорских органов.

Симптомы печеночной недостаточности одинаковы как у женщин, так и у мужчин. Острая и хроническая печеночная недостаточность в конце концов может привести к печеночной коме, если своевременно не распознать ее признаки.

Печеночная недостаточность – это комплекс нарушений работы органа, возникающий из-за нехватки или полного отсутствия здоровых функциональных гепатоцитов. Возникает при массивных дегенеративных процессах, проходящих в печени. Вследствие нарушения обменных процессов возникает энцефалопатия, которая представляет собой нарушение работы мозга по причине интоксикации эндогенными и экзогенными ядами. В этом органе происходит порядка 300 процессов, освобождающих организм от токсинов. В случае полного отказа печени, т.е. смерти всех гепатоцитов, наступает печеночная кома, а затем, через восемь часов – смерть.

Симптомы болезни

Все болезни печени без соответствующего лечения рано или поздно приводят к печеночной дистрофии, а она, в свою очередь — к синдрому печеночной недостаточности.

1. Желтуха

Первый из симптомов, который заметен невооруженным глазом. Кожа и слизистые оболочки рта, носа, глаз, половых органов приобретают желтоватый цвет за счет накопления в них билирубина и биливердина: от зеленоватого до насыщенных оранжевых оттенков. В зависимости от натурального цвета кожи ее оттенок меняется, но у людей, имеющих генетически обособленную смуглость, будет видно только пожелтение склеры глазных яблок. Желтуха возникает из-за накопления желчи. Сжатие желчевыводящих путей провоцирует скопление жидкости в желчном пузыре, что может вызвать печеночные колики, а после она проникает в кровь из-за нарушения функций гепатоцитов.

1. Изменение цвета фекалий

Бурый тон переваренной пищи обуславливается вовсе не исходными компонентами, а стеркобилином, который является производным составляющих желчи. Так как желчь больше не может выводиться в кишечник, кал становится бледно-желтого или бежевого цвета.

1. Цвет мочи

Так как почки пытаются вывести лишний билирубин, моча становится темно-коричневой или желтовато-коричневой — под цвет искомого пигмента.

1. Зудящая кожа

Появляется неконтролируемый зуд, который не ослабляется никакими препаратами, при этом экземы не наблюдается. Часто он начинается со ступней и поднимается выше.

1. Поражение ЖКТ

Нарушение функций выделения желчи негативно влияет на протекание процессов усвоения пищи. Тошнота становится постоянным спутником больного, а после приема пищи без дополнительных ферментов проявляется рвота.

Дальнейшие дегенеративные процессы в кишечнике провоцируют снижение или потерю аппетита, а также его искажение — стремление съесть заведомо несъедобные продукты. Ситуация усугубляется диареей, которая проявляется не менее трех-четырех раз в день.

1. Отравление внутренними токсинами

Следующие стадии болезни подразумевают под собой ухудшение состояния на фоне отмирания клеток печени, которые не успевают восстановиться или лизироваться нормальным путем. Продукты распада собственных тканей организма, которые ранее обезвреживались печенью, теперь аккумулираются в здоровых органах, нарушая обмен веществ. Температура тела растет, пациент чувствует слабость, боль в суставах и мышцах. Температура может повышаться до критической — 40С или держаться в пределах 37-38С. Острые процессы дают более выраженную симптоматику отравления продуктами обмена. Вирусные инфекции печени могут усугублять общую интоксикацию организма вследствие усиленного выделения вирусного агента и разрушения клеток под влиянием продуктами парабиоза вирусов.

1. Перерождение печени

Изменение строения печени является закономерным следствием отмирания части клеток. Оно сопровождается увеличением или уменьшением органа, в зависимости от типа протекающих процессов.

Увеличение (гепатомегалия) легко определяется при пальпации, подтверждается с помощью УЗИ органов брюшной полости. Распространенная этиология гепатомегалии — расстройство кровообращения, спайки, закупорка, некроз кровеносных сосудов печени, холестаз, появление и развитие новообразований — раковых опухолей, туберкулов, гнойных абсцессов и др.

Совершенно противоположную картину наблюдают при циррозе печени, когда функциональная ткань замещается соединительной. Печень уменьшается в размерах, твердеет, поверхность становится морщинистой,

1. Скопление жидкости в брюшной полости, или асцит.

Наше тело пронизано кровеносными сосудами, плотной сетью проникающими во все структуры организма. Но мало кто знает о наличии второй, лимфатической системы, что досталась нам от самых древних предков на пути эволюционного развития — первых вышедших на сушу существ, еще не теплокровных, но уже имеющих отдельные кровеносные и лимфатические системы. Лимфа омывает все клетки организма, являясь частью внутренней среды. В случае деструкции, пережимания лимфатических сосудов лимфа просачивается через их стенки и накапливается в полостях, соответственно, при нарушении оттока лимфы в печени жидкость скапливается в брюшной полости. Корпус буквально раздувает, при внешнем осмотре живот можно легко спутать с беременностью.

1. Нарушение кровообращения

Вследствие нарушения кровообращения в печени, а именно сдавливания сосудов, повышается давление. Сердце работает на износ, что ведет к утолщению стенок, аритмии, брадикардии и др. Стенки кровеносных сосудов не выдерживают давления, начинается выпот жидкости в ткани, что вызывает отеки, и разрыв капилляров и кровеносных сосудов, что обуславливает внутренние гематомы.

Расширение вен — бессменный симптом всех заболеваний, которые затрагивают кровеносную систему. В случае, когда поражаются органы брюшной полости, так называемые сосудистые звездочки появляются на плечах, груди, животе. Они представляют собой сосуды, отходящие от портальных вен, которые компенсируют недостаток кровообращения.

1. Увеличение селезенки.

В случае выключения печени из функционала организма селезенка берет на себя часть ее функций. Из-за нарушения кровообращения увеличивается давление в нижней полой и портальной венах. Это, в свою очередь, вызывает увеличение селезенки, так как она депонирует в себе кровь организма.

1. Кровавая рвота

Это проявление разрыва вен пищевода. Пациента рвет свернувшейся кровью, иногда кровь может стать заметной только в кале. Может носить острый или периодический характер.

1. Отек легких

На фоне портальной гипертензии увеличивается давление во всех кровеносных сосудах, и рано или поздно легкие подвергаются влиянию гипертензии на фоне отказа печени. Больные жалуются на одышку, кашель. Со временем состояние ухудшается, лопаются кровеносные сосуды, пронизывающие альвеолы. Появляется кашель с пузырящейся ярко-алой артериальной кровью.

Отек легких может развиться как быстро, так и очень медленно, все зависит от индивидуальных особенностей организма. Этот симптом чрезвычайно опасен, так как может вызвать остановку дыхания.

13.Печеночная энцефалопатия

Последнее, что принимает на себя токсичный удар, это головной мозг. Нервная система за счет существования гематоэнцефалического барьера держится до последнего, и сбои в ее работе могут привести к коме и даже к смерти. Классические симптомы любой энцефалопатии — головокружение, заторможенность, бессонница, нарушение когнитивных функций, бред, судороги, дезориентация во времени и пространстве, потеря чувствительности, гиперреактивность, психозы, депрессии и т.д.

Критическое накопление токсинов, продуктов распада тканей и прочих вредных для организма веществ в крови могут стать причиной энцефалопатии, а при отсутствии лечения — и так называемой “печеночной комы”, которая неминуемо приведет к смерти.

Причины

Для понятности необходимо перечислить причины возникновения печеночной недостаточности:

Вне зависимости от этиологии, развитие одинаково и по времени занимает от двух дней до недели при острой форме и до пяти лет при хронической.

Патогенез и стадии заболевания

Действительно важно для диагностики и лечения болезней печени — знать, какие процессы протекают в глубине организма, вызывая те или иные последствия и вовремя заметить признаки печеночной недостаточности. Патологическое изменение кислотно-основного равновесия и дисбаланс электролитов (снижение количества ионов калия, натрия, хлора в крови, ацидоз, алкалоз) провоцирует интоксикацию организма, в том числе и крайний симптом — печеночную энцефалопатию.

Механика развития, или патогенез печеночной недостаточности заключается в массивном некрозе клеток печени. Некроз развивается следующим образом:

1. На гепатоциты воздействует вредоносный агент. Клетки начинают выделять ферменты, которые разрушают омертвевшие гепатоциты и попутно повреждают здоровые.
2. Иммунная система выделяет тельца, которые атакуют поврежденные гепатоциты и полностью их уничтожают.
3. Процесс распространяется на здоровые ткани.
4. При отмирании более 70% гепатоцитов появляются симптомы печеночной недостаточности.
5. Обмен веществ не может протекать нормально. Печень больше не может аккумулировать гликоген, синтезировать мочевину и разлагать аммиак, и он отравляет организм.

Тяжесть симптомов зависит от процентного соотношения функциональных и мертвых клеток, а также скорости их отмирания.

Заболевание делится на три стадии:

1. Начальная. Компенсированная стадия, которая характеризуется усиленной борьбой печени с агрессивным агентом, будь то токсин, вирус, бактерия или механическая травма. Продолжается от нескольких часов до нескольких месяцев, в зависимости от силы наносимого урона;
2. Выраженная, или декомпенсированная. Характерен внезапный переход от начальной стадии, скачок температуры, резкое ухудшение состояния, начало проявления симптомов.
3. Терминальная. Дистрофия печени, полное уничтожение функциональных клеток. Заканчивается печеночной комой, и в течение двух дней — смертью.

Виды и формы печеночной недостаточности

Классификация печеночной недостаточности подразделяет ее виды на две ветви: острая и хроническая.Отличия их заключается в протяженности во времени и степени выраженности симптомов. Стоит подробнее остановиться на их описании.

Острая печеночная недостаточность

При острой печеночной недостаточности компрессионная стадия отсутствует или очень коротка. Симптоматика ярко выражена. Время развития — от нескольких суток до нескольких недель, без лечения довольно быстро приводит к коме и смерти.

Существует близкое к острому, более быстрое течение болезни — фульминантная (молниеносная) печеночная недостаточность. При подобном развитии событий отказ печени наступает за 6-10 часов. Причины таких явлений — интоксикация ядами, лекарственными веществами, инсектицидами, пестицидами и др.

В зависимости от типа и местоположения нарушений выделяют несколько ее форм:

1. Печеночно-клеточная (эндогенная) — характеризуется массовым очаговым поражением гепатоцитов, вызванным сильным токсическим воздействием (например, ядов, лекарств и т.п.), острыми гепатитами.Э
2. кзогенная — провоцируется дефицитом питание в результате патологий кровоснабжения. Нарушение кровообращения в печени или патологии венах, несущих к ней кровь, часто возникает при циррозах. Кровь циркулирует, минуя печень, отравляя все органы и системы организма.
3. Смешанная — сочетает в себе обе вышеописанные формы и их симптомы, характерна для хронических и системных заболеваний печени.

Течение заболевания всегда тяжелое. Чаще всего острая недостаточность вызвана попаданием в организм большой дозы ядовитого вещества. Прием сильнодействующих препаратов, особенно в комбинации с алкоголем, после операций в брюшной полости или при гепатитах типа А, В, С, D, E, F также может стимулировать развитие заболевания.

Хроническая печеночная недостаточность

Хроническая печеночная недостаточность развивается медленно, на фоне постоянного поступления гепатотоксических факторов. Симптомы могут быть незаметны вовсе или проявиться лишь на последних стадиях, по прошествии длительного времени (от 2х месяцев до 6-10 лет)

Изначально может проявляться признаками нарушения обмена веществ, желчекаменной болезнью, расстройствами желудка, которые врачи не связывают с печеночной недостаточностью.

Причинами хронической печеночной недостаточности могут быть алкоголизм, гепатиты типа B и C, сахарный диабет и другие расстройства эндокринной системы, аутоиммунные заболевания

Формы хронической недостаточности идентичны с формами острой. Процессы, угнетающие деятельность печени на протяжении нескольких лет, гораздо тяжелее поддаются коррекции и лечебным процедурам. Самой распространенной формой является цирроз печени, проявляющийся на фоне алкоголизма. Ежедневная интоксикация этанолом приводит к медленному некрозу функциональных тканей, которые не могут восстановиться, и их замещению

Почему же хроническую печеночную недостаточность так трудно диагностировать? Все из-за чрезвычайной живучести этой примечательной железы. Печень успевает компенсировать полученные повреждения, но часть токсичных веществ в течение длительного времени циркулирует по организму, ухудшая общее состояние организма и вызывая осложнения заболеваний, которые в иных условиях не смогли бы развиться. Например, если у человека была вероятность развития артрита из-за условий труда, интоксикация гарантированно усилит данную вероятность. Он придет к врачу и будет жаловаться на суставы, хотя изначальная причина совершенно в иной системе органов.

Рано или поздно наступает момент, когда ослабленная хроническим поступлением токсинов печень подвергается воздействию каких-либо дополнительных гепатотоксических факторов, и гепатоциты теряют возможность восстановление. При таком стечении обстоятельств может возникнуть энцефалопатия и печеночная кома.

Что может привести к осложнениям при хронической печеночной недостаточности:

1. алкоголь в любых количествах;
2. Прием лекарственных средств в больших дозах;
3. Употребление большого количества жирной и белковой пищи;
4. Стрессы;
5. Инфекции, поражающие все системы организма;
6. Беременность;
7. Общий наркоз для операций.

Эта болезнь требует соблюдения диеты и прохождения курса процедур для детоксикации организма.

Прогноз, как и при острой недостаточности, неблагоприятный: лишь 30% больных успевают начать лечение вовремя, а при энцефалопатии и печеночной коме шансы выжить снижаются до 10-15%.

Диагностика

Диагностика печеночной недостаточности проводится только врачом-гепатологом, гастроэнтерологом или терапевтом.

В методы диагностики входит:

1. Общий анализ крови — в него входит замер гемоглобина, лейкоцитов и скорости оседания эритроцитов.
2. Печеночные пробы крови — определение общего билирубина, уровень трансаминаз АлТ, ГГТ и АсТ, проведение тимоловой пробы, определение коэффициента Де Ритиса. Дают понятие об уровне поражения тканей печени, состоянии желчевыводящий путей.
3. Биохимический анализ крови — определение количества глюкозы, мочевины, белка, холестерина, свободного и связанного железа, аммиака в крови.
4. Общий анализ мочи — для диагностики представляет интерес цвет, количество уробилина и белка. При печеночной недостаточности показатели повышаются в десятки раз, а цвет становится близким к цвету темного пива.
5. Анализ крови на антитела к вирусам гепатитов — при наличии антител есть и вирус, что подскажет врачам, как бороться с данной болезнью. При ослабленном иммунитете антител может и не быть. , для определения конкретного вируса.
6. УЗИ брюшной полости — инструментальный метод определения размера, плотности печени, рельефа ее поверхности. Позволяет увидеть опухоли, туберкулезные узелки и другие новообразования.
7. Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) — наиболее точный метод исследования, который четко показывает состояние печени.
8. Биопсия печени — взятие части биоматериала (тканей печени) для исследования. Позволяет увидеть и оценить процессы, происходящие с печеночной тканью.

Лечение острой и хронической форм

Самое важное для успешного лечения печеночной недостаточности — вовремя ее распознать. Далее следуют вполне логичные рекомендации, исходя из вышеописанных симптомов и причин.

1. Нужно скорректировать режим дня для пятиразового, дробного питания.
2. Устранить источник хронического поступления вредных веществ.
3. Соблюдать диету (в медицине она называется “стол №5” для людей с больной печенью.
4. Исключить попадание токсичных веществ в организм. Подразумевается полный отказ от алкоголя, лекарственных средств (кроме тех, что назначены лечащим врачом), желательно вовсе отказаться от вредных привычек.
5. Проводить процедуры, направленные на скорейшее выведение токсинов из организма.

Естественно, купирование симптомов острой печеночной недостаточности существенно отличается от лечения хронической.

Необходимые мероприятия при острой печеночной недостаточности:

1. Детоксикация: введение растворов натрия хлорида, ац-соль, реосорбилакт или его аналоги внутривенно.
2. Безбелковая диета: белки являются одним из источников азота, который при разложении кишечными бактериями преобразуется в аммиак. Больная печень не может преобразовать аммиак в мочевину, и аммиак курсирует по организму вместе с кровью, отравляя органы.
3. Выведение аммиака — применение глутаминовой кислоты и орнитина
4. Прижигание язв — при геморрагии пищевода необходимо устранить кровотечение, возможно, хирургическим путем.
5. Препараты, способствующие восстановлению печени: аргинин, орнитин, гепатопротекторы (Эссенциале, Гепа-Мерц и т.д.)
6. Седативные, обезболивающие, спазмолитические препараты — для успокоения пациента.
7. Обеспечение проходимости желчных путей, возможно, с помощью операции.
8. Сосудорасширяющие, снижающие давление препараты быстрого действия.

Все препараты применяются внутривенно.

Лечение хронической печеночной недостаточности:

1. Поиск и купирование основного заболевания, вызвавшего печеночную недостаточность.
2. Соблюдение строгой диеты на протяжении всего лечения.
3. Симптоматическая коррекция обмена веществ на основе индивидуальных результатов анализов.
4. Контроль за состоянием печени с помощью инструментальных методов.
5. Очищение кишечника с помощью клизм, препаратов лактулозы и препаратов, угнетающих деятельность микрофлоры.
6. Проведение курсов внутримышечного введения витаминов для поддержания восстановления печени
7. Прием гепатопротекторов.
8. Помните, народными методами это заболевание не лечится!

Радикальные методы лечения

К ускоренным и высокозатратным методам лечения относится гемодиализ, плазмаферез и трансплантация печени. Общая характеристика плазмафереза и гемодиализа — это очищение крови от токсинов за пределами организма. Гемодиализ проводит кровь через аппарат искусственной почки, а плазмаферез — прогоняет через специальные фильтры именно плазму, оставляя на них все вредные примеси. Для лечения печеночной недостаточности лучше подходит плазмаферез.

Трансплантация печени — сложная и достаточно опасная операция, применяемая лишь в крайних случаях. Для того, чтобы печень прижилась, желательна близкородственная связь с донором. Операция может закончиться смертью как для донора, так и для больного. Орган передают напрямую, в течение нескольких минут от отделения у донора. Пересадка полностью не требуется: берут часть печени, и подшивают к больной части, с соединением всех сосудов и нервных окончаний. В России подобные операции проводят в самых крайних случаях.

Диета и режим дня

Для начала стоит уточнить, что при невозможности принятия пищи — постоянная рвота, тошнота — внутривенно вводятся питательные растворы, что и составляет основной “рацион” больного в течение нескольких дней, пока врачи не стабилизируют состояние.

Основная цель диеты — обеспечить поступление необходимых минералов, витаминов, сохранить оптимальный водно-солевой баланс и снизить количество аммиака, выделяемого бактериями.
Для этого существует специальная диета, называемая “печеночной”. Стоит отметить, что не стоит самовольно менять питание при подобных недугах — лечащий врач подскажет вам, что нужно кушать в вашем, индивидуальном, случае.
На картинке указаны рекомендованные и нежелательные продукты для употребления при болезнях печени и желудочно-кишечного тракта.

Для начала рекомендуется сократить употребление белка до 40 гр в день (при норме на здорового человека от 120 гр при расчете 2,5 гр белка на килограмм живой массы). Заметьте, в расчет берется переваримый белок, а его количество варьируется в разных белковых продуктах. Некоторые больные спокойно себя чувствуют при повышении количества белка до 60-80 гр в день. Помните, длительный дефицит белка чреват нарушением обмена веществ, кроветворения, функциональности мышц, поэтому врач будет постепенно доводить его до нормы. Белок нужно вводить постепенно, начиная с растительного белка и со временем, при отсутствии отрицательной реакции, давать мясо и мясопродукты.

Желательно употреблять продукты, полезные для печени. О них мы расскажем вам в другой статье.
Необходимо обеспечивать максимальное поступление всех незаменимых аминокислот для ускорения регенерации печени. Аминокислоты — это строительный материал, из которого

Включите в рацион отруби и каши — они помогут очищению кишечника.
Для ослабления интоксикации нужно принимать лактулозу, которая снижает усвоение азота бактериями кишечника.