Симптомы болезни кавасаки. Болезнь (синдром) Кавасаки у детей: насколько опасен этот системный васкулит? Острое аутоиммунное заболевание кавасаки

Синдром Кавасаки развивается у детей в возрасте до 5 лет. Это заболевание обусловлено воспалением кровеносных сосудов и проявляется лихорадкой, появлением кореподобной сыпи на коже и воспалением лимфатических узлов. Мальчики в наибольшей степени подвержены развитию патологии. Болезнь Кавасаки - это , который при отсутствии своевременного и адекватного лечения приводит к расширению коронарных сосудов, развитию , утолщению интимы, сужению просвета, и разрыву сосудистой стенки. Рост заболеваемости отмечается в весенне-зимний период.

Синдром и одноименную болезнь открыл детский врач из Японии Т. Кавасаки. У 50 больных детей он обнаружил схожие клинические симптомы: длительная лихорадка, увеличенные лимфоузлы, конъюнктивит, трещины на губах, отечность подошв и ладоней, гиперемия, сухость, шелушение кожи и характерная сыпь. Заболевание плохо поддавалось лечению, больные умирали от сердечной патологии. Спустя несколько лет весь мир узнал об этой болезни.

Причины

Причины синдрома Кавасаки до конца не изучены и не известны медицине. Предполагают, что в развитии патологии ведущую роль играют наследственная предрасположенность и микробы . Вирусная или бактериальная инфекция, а также аутоиммунные процессы, протекающие в организме человека – основные этиологические факторы болезни.

аутоимунная атака при васкулите

Аутоиммунный процесс, лежащий в основе синдрома Кавасаки, развивается у детей первых лет жизни и приводит к воспалению кровеносных сосудов, которое обнаруживается внезапно после проведения ряда диагностических процедур. Стафилококки, стрептококки или риккетсии стимулируют образование Т-лимфоцитов. В ответ на антигены эндотелиальных клеток вырабатываются антитела, и формируется иммунный ответ.

Факторы риска, ускоряющие развитие изменений в коронарных артериях - курение, гипертония, диспротеинемия.

Симптоматика

области поражения при синдроме Кавасаки

Клиника заболевания неспецифична. У больных повышается температура тела до 40 градусов и не снижается в течение 5 дней. На коже появляется кореподобная сыпь, эритема, увеличиваются шейные лимфоузлы, язык становится малиновым, ладони и стопы шелушатся и отекают. Во рту постоянно сохнет, красная кайма губ покрывается трещинами, которые кровоточат. У детей возникает заложенность носа, гиперемия зева, увеличение миндалин, двусторонний конъюнктивит и . На фоне лихорадки появляются симптомы интоксикации - диарея, боль в животе, артралгия, тошнота, быстрая утомляемость и раздражительность, тахикардия. Больные дети становятся капризными, беспокойными, вялыми или чрезмерно возбудимыми.

Кожные проявления синдрома представлены мелкими красными пятнами, волдырями, скарлатиноподобной или кореподоной сыпью. Ее элементы обнаруживают на туловище, конечностях и в паху. Участки эритемы формируются на уплотненной коже ладоней и подошв, ограничивающей движения пальцев.

проявления болезни Кавасаки

В течении патологии выделяют три стадии, циклично сменяющих друг друга:

  • Острая стадия длится две недели и проявляется лихорадкой, симптомами астенизации и интоксикации. В миокарде , он ослабевает и перестает функционировать.
  • Подострая стадия проявляется в крови и симптомами сердечных расстройств - систолическим шумом, приглушенностью сердечных тонов, .
  • Выздоровление наступает к концу второго месяца болезни: исчезают все симптомы патологии и нормализуются показатели общего анализа крови.

Синдром Кавасаки у взрослых характеризуется воспалением коронарных сосудов, которые перестают быть эластичными и набухают на некоторых участках. Болезнь приводит к раннему , тромбообразованию, и инфаркту. У молодых людей аневризмы со временем становятся меньше и могут окончательно исчезнуть.

Пациенты жалуются на боль в сердце, тахикардию, артралгию, рвоту, понос. В более редких случаях отмечаются симптомы менингита, холецистита и уретрита, кардиомегалия, гепатомегалия.

Осложнения

Болезнь Кавасаки имеет очень тяжелое течения и часто осложняется развитием серьезных нарушений:

  1. Миокардита,
  2. Разрыва аневризмы,
  3. Приобретенной ,
  4. Гемоперикарда,
  5. Среднего отита,
  6. Вальвулита,

Своевременная диагностика и лечение синдрома Кавасаки позволили резко сократить заболеваемость и детскую смертность.

Диагностика

Диагностика заболевания основывается на характерной симптоматике: высокая температура более 5 дней, двусторонний конъюнктивит, трещины на губах, отеки и гиперемия конечностей, эритема ладоней или стоп, полиморфная сыпь на туловище, аденопатия.

  • у больных обнаруживают тромбоцитоз, анемию, повышение , увеличение СОЭ.
  • В общем анализе мочи - белок и лейкоциты.
  • - признаки инфаркта миокарда.
  • На рентгенограмме – изменение границ сердца.
  • На МРТ и КТ - признаки нарушенной проходимости коронарных артерий.
  • К дополнительным методам относятся и .

Лечение

Поскольку этиология заболевания не определена, этиотропное лечение не проводится.

Синдром Кавасаки носит имя педиатра из Японии, который открыл заболевание в 1961 г. Сейчас оно считается частой причиной патологии сердечно-сосудистой системы. В группу риска входят дети стран Востока (Японии, Кореи, Китая, Таиланда и т.д.). Так, на территории Японии данная болезнь встречается в 10 раз чаще, чем в европейских странах. Развитие синдрома провоцирует вирус, который легко проникает в организм ребенка грудного возраста или дошкольника. Инфекция поражает слизистые оболочки, кровеносную и лимфатическую системы, кожу. Как правило, мальчики болеют в 2 раза чаще, чем девочки. Данное заболевание - не приговор. При своевременном начале лечения оно поддается эффективной терапии, поэтому очень важно вовремя обратиться за помощью к педиатру, ревматологу, кардиохирургу, инфекционисту и в будущем регулярно проходить профилактические осмотры у узких специалистов.

Причины

Точные причины синдрома до сих пор не изучены, но есть ряд факторов, которые провоцируют развитие недуга.

Предпосылки для динамичного развития заболевания:

  • проникновение в организм бактериальной и вирусной инфекции (стафилококка, кандиды, риккетсим, стрептококка, спирохет, вируса герпеса, Эпштейна-Барра, ретро- или парвовируса и т.д.);
  • расовая принадлежность (азиатский, монголоидный тип);
  • наследственная предрасположенность (болезнь развивается у 9-10% людей, у которых потомки в прошлом перенесли синдром);
  • ослабленный иммунитет.

Классификация

Для заболевания характерны три периода: острый (продолжается около 7-10 дней),подострый (в течение 14-21 дня) и период ремиссии (от нескольких месяцев до двух лет).

Существует полный и неполный синдром Кавасаки.

Полный синдром Кавасаки характеризуется такими симптомами:

  • лихорадка в течение 4-5 суток;
  • повышенная температура;
  • эритема подошв и ладоней;
  • сыпь;

Неполный синдром Кавасаки сопровождается такими проявлениями:

  • признаки поражения сердца;
  • лихорадка;
  • температура, которая не сбивается в течение 4-5 дней;
  • сыпь по всему телу;
  • анемия;
  • формирование коронарных аневризмов.

Симптомы

Для данного заболевания характерны:

  • повышенная температура тела (до уровня 38-39,5 С);
  • лихорадка в течение 3 и более дней;
  • стойкий отек и покраснение конечностей;
  • образование мелких плоских пятен красного окраса;
  • продолговатые белесые полости на ногтевых пластинах;
  • сыпь на ладонях, в паху, на стопах;
  • фиолетовый окрас кожи на ладонях и стопах;
  • скарлатиноподобные волдыри на коже;
  • кожные уплотнения в области ладоней и на подошвах;
  • шелушение кожных покровов;
  • конъюнктивит;
  • покраснение склер;
  • передний увеит (воспаление сосудистой оболочки глаза);
  • трещины на губах с выделением крови;
  • увеличенные миндалины;
  • опухание , окрас - ярко-алый;
  • учащенное сердцебиение;
  • боли в области сердца;
  • боли в области суставов;
  • уплотнение суставов;
  • боли в животе, тошнота, рвота, запор;
  • воспаление головного мозга;
  • упадок сил;
  • бессонница и др.

У детей грудного возраста (до года) наблюдается повышенная возбудимость, нарушения сна, зуд в результате обильных высыпаний на теле. Из-за опухания и боли в они могут отказываться от еды. Также может наблюдаться расстройство ЖКТ в виде диареи и рвоты.

Диагностика

Для подтверждения диагноза потребуется пройти осмотр у педиатра, терапевта, дерматолога, инфекциониста, кардиолога, ревматолога, сделать общий и клинический анализ крови, рентген органов грудной клетки. Кроме того, врач обязательно назначит ЭКГ, антиографию артерий, УЗИ сердца. Также может понадобиться диагностика ликвора, люмбальная или поясничная пункция, эхокардиограмма и общий анализ мочи.

Лечение

Лечение синдрома Кавасаки проводится, как правило, консервативными методами, серьезные последствия для сердца и сосудов ликвидируются хирургическим путем. Пациента помещают в стационар, где под контролем доктора проводятся манипуляции. Чем раньше выявлен синдром и приняты меры, тем больше вероятность отсутствия осложнений и быстрого лечения болезни.

Лечение синдрома Кавасаки включает:

  • внутривенное введение иммуноглобина (наилучшие результаты от введения данного лекарства в первые 10 дней развития болезни);
  • противовоспалительная терапия (прием аспирина в течение 5-10 дней);
  • прием лекарств, разжижающих кровь;
  • введение антикоагулянтов ();
  • кортикостероидная терапия.

Лекарственные препараты должен назначать только опытный доктор. При отсутствии лечения синдрома Кавасаки болезнь развивается в течение 12-14 суток, но последствия проявляются, как правило, позже. В четверти случаев патологии проявляются через 2-4 месяца после перенесенного синдрома.

При осложнениях синдрома Кавасаки болезнь лечится хирургическими методиками, включающими аортокоронарное шунтирование, пластику и стенирование сосудов.

Адекватную помощь при лечении синдрома может оказать исключительно опытный терапевт, кардиолог, ревматолог, кардиохирург.

Профилактика

Для профилактики синдрома Кавасаки предпринимаются следующие меры:

  • витаминотерапия;
  • курс профилактического лечения вирусных и бактериальных инфекций верхних дыхательных путей; соблюдение правильного режима и качества питания.

Прогноз

Как показывает медицинская практика, если помощь оказана своевременно, выздоровление наступает в 98% случаев. В отношении остальных 2% пациентов велик риск смертельного исхода от острой сердечной недостаточности, инфаркта миокарда, разрыва аневризмы коронарной артерии. В некоторых случаях стремительная смерть наступает в результате тяжелого с сердечной недостаточностью.

Опасен синдром Кавасаки тем, что в будущем у пациентов могут возникнуть проблемы в сердечно-сосудистой системе. Так, у пациентов, перенесших болезнь в раннем детстве, в школьном возрасте могут проявиться такие болезни, как , кальциноз, . .

Раннему динамичному развитию перечисленных выше болезней способствуют курение, устойчивое повышение артериального давления и повышенный уровень липидов или липопротеинов ().

С целью предупреждения развития осложнений после синдрома Кавасаки необходимо постоянно наблюдаться у кардиолога, ревматолога, регулярно (1 раз в 2-3 года) проходить полное обследование сердца и общую диагностику сосудистой системы.

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter

Болезнь Кавасаки - это редкая, но довольно опасная сосудистая патология, относящаяся к категории системных васкулитов. Во время течения такого заболевания отмечается атака стенок сосудов клетками собственной иммунной системы. В настоящее время причины формирования подобного недуга остаются для клиницистов белым пятном, однако принято считать, что патологическое влияния оказывают болезнетворные бактерии и вирусы.

Такой синдром обладает специфическими клиническими признаками, среди которых - длительная лихорадка, увеличение размеров лимфатических узлов, изменения со стороны органов зрения и языка, а также отёчность ладоней и стоп.

Диагноз устанавливается путём изучения симптоматической картины, а также при помощи осуществления широкого спектра лабораторных и инструментальных обследований. Такие манипуляции в обязательном порядке дополняются тщательным осмотром больного.

Лечение недуга осуществляется только консервативными методами, суть которых заключается в приёме, внутривенном введении и местном использовании медикаментов.

Международная классификация заболеваний десятого пересмотра выделяет для такого синдрома отдельный шифр. Код по МКБ-10 - М30.03.

Этиология

На сегодняшний день выяснить, почему развивается синдром Кавасаки, не представляется возможным, однако клиницисты из области педиатрии и детской ревматологии выделяют несколько теорий, согласно которым в качестве предрасполагающего фактора могут послужить:

  • различные аутоиммунные процессы, во время которых иммунная система начинает вырабатывать антитела против собственных клеток, тканей, сосудов и внутренних органов;
  • проникновение в человеческий организм болезнетворных агентов;
  • наследственная предрасположенность - вероятность того, чтопотомство больных с подобным диагнозом пострадает от такого недуга, составляет примерно 9%.

В подавляющем большинстве ситуаций в качестве патологических микроорганизмов выступают:

  • ретровирусы;
  • парвовирусы.

Также стоит отметить про основную группу риска, которую составляют:

  • представители мужского пола;
  • дети, страдающие от иммунодефицитных состояний;
  • малыши, в семье которых уже были ранее зафиксированы случаи диагностирования болезни Кавасаки;
  • лица, относящиеся к жёлтой расе - чаще всего вспышки такого недуга фиксируются среди японцев;
  • дети от 1 года до 5 лет.

Клиницисты выделяют два основных пика заболеваемости:

  • первый - в возрастной категории от 9 до 11 месяцев;
  • второй - от 1.5 до 2 лет.

Примечательно то, что болезнь Кавасаки у взрослых и детей старше 5 лет практически никогда не диагностируется.

Классификация

Во время своего прогрессирования синдром Кавасаки проходит несколько стадий развития:

  • острую - продолжается от одной недели до 10 суток;
  • подострую - может занимать от 14 до 21 дня;
  • фаза выздоровления - длительность составляет от 2 месяцев до 2 лет.

Помимо этого, принято выделять полный и неполный вариант течения такой патологии.

Симптоматика

Отличительной чертой такого недуга является то, что симптоматика появляется внезапно и резко, а в качестве первого клинического признака выступает повышение температуры тела до 38-40 градусов. Зачастую лихорадочный период составляет 2 недели. Тем не менее увеличение длительности протекания такого состояния считается признаком, ведущим к неблагоприятному прогнозу.

При типичном протекании болезни Кавасаки симптомы будут следующими:

  • стойкий отёк лица и конечностей;
  • покраснение кожи ладоней и стоп, в несколько раз реже она принимает фиолетовый окрас;
  • формирование небольших по размерам плоских пятен, обладающих красным оттенком. Зачастую такие высыпания локализуются в области паха, а также на верхних и нижних конечностях;
  • возникновение на кожном покрове волдырей по типу ;
  • шелушение кожи;
  • воспалительное поражение сосудистой оболочки органов зрения;
  • двусторонний ;
  • сухость губ, приводящая к появлению трещин и кровоточивости;
  • увеличение миндалин;
  • изменение размеров лимфатических узлов в большую сторону - наиболее часто в патологию вовлекаются шейные лимфоузлы;
  • опухание языка, при этом он приобретает ярко-красный оттенок;
  • болевые ощущения в области сердца и в животе;
  • уплотнение суставов;
  • приступы тошноты, сопровождающиеся рвотой;
  • расстройство стула, выражающееся в чередовании запоров и диареи;
  • нарушение сна, вплоть до бессонницы;
  • усталость и упадок сил;
  • и одышка;
  • суставные боли.

Синдром Кавасаки у детей грудного возраста выражается в:

  • повышенной возбудимости;
  • расстройствах сна;
  • сильнейшем кожном зуде;
  • отказе от еды;
  • обильной диарее;
  • частой рвоте.

Симптоматика неполного синдрома представлена:

  • лихорадкой, продолжающейся менее недели;
  • стоп и ладоней;
  • кожными высыпаниями;
  • трещинами на губах, но без кровоточивости;
  • отёчностью языка;
  • конъюнктивитом.

Диагностика

Благодаря тому, что подобная патология обладает ярко выраженными специфическими признаками, с установлением правильного диагноза проблем не возникает. Тем не менее диагностика в обязательном порядке должна носить комплексный поход.

Из этого следует, что, прежде всего, клиницисту нужно:

  • ознакомиться с историей болезни - для выявления иммунодефицитных или аутоиммунных состояний, которые могут спровоцировать манифестацию данного синдрома;
  • собрать и проанализировать анамнез жизни - сюда стоит отнести информацию касательно диагностирования подобного недуга среди близких родственников маленького пациента;
  • провести тщательный осмотр больного, с обязательным изучением состояния кожных покровов, измерением ЧСС и температуры;
  • детально опросить родителей пациента на предмет перового времени возникновения и интенсивности выраженности клинических проявлений. Это даст возможность врачу составить полную симптоматическую картину и понять характер протекания синдрома Кавасаки.

Для уточнения диагноза необходимы такие лабораторные исследования:

  • общеклинический анализ крови;
  • иммунологические тесты;
  • серологические пробы;
  • биохимия крови;
  • общий анализ урины.

Что касается инструментальных обследований, то наибольшей диагностической ценностью обладают:

  • рентгенография грудины;
  • ЭКГ и ЭхоКГ;
  • суточное мониторирование ЭКГ;
  • ультрасонография внутренних органов;
  • КТ и МРТ;
  • коронарография;
  • люмбальная пункция.

Во время дифференциального диагностирования болезнь Кавасаки у детей дифференцируют от:

  • скарлатины и ;
  • синдрома Стивена-Джонсона.

Лечение

После подтверждения диагноза следует госпитализация больного. Помимо терапевта и ревматолога, в лечении принимают участие - кардиолог и кардиохирург. Терапия проводится только консервативными методиками и направлена на:

  • купирование лихорадочного состояния;
  • стабилизацию иммунных реакций;
  • предупреждение развития осложнений.

Для достижения таких результатов используют:

  • иммуноглобулины, которые вводят внутривенно - наибольшим эффектом такие вещества обладают, если их применяют в первые 10 суток с момента начала протекания недуга;
  • противовоспалительные средства - принимают курсом по 5-10 дней;
  • лекарства, направленные на разжижение крови;
  • антикоагулянты - показано их инъекционное введение;
  • препараты ацетилсалициловой кислоты;
  • кортикостероидные и гормональные мази - для устранения кожных проявлений.

Хирургическое вмешательство может потребоваться только в случаях формирования последствий. Вопрос об операции решается для каждого пациента в индивидуальном порядке.

Возможные осложнения

Несмотря на то что исход подобного недуга зачастую благоприятный, синдром Кавасаки может привести к развитию таких осложнений:

  • воспалительное поражение суставов;
  • и менингит;
  • и уретрит;
  • и вальвулит;
  • верхних или .

Профилактика и прогноз

На фоне того, что причины развития болезни Кавасаки у ребёнка остаются неизвестными, то вполне естественно, что не существует специфических профилактических мероприятий. Тем не менее для предупреждения возникновения этого недуга используются такие клинические рекомендации:

  • постоянное укрепление иммунной системы;
  • витаминотерапия и рациональное питание;
  • контроль над адекватным течением беременности;
  • консультирование у генетика - показано парам, в семьях которых ранее был диагностирован такой синдром;
  • лечение на ранних стадиях прогрессирования заболеваний вирусной и бактериальной природы;
  • регулярное обследование малыша у педиатра и иных детских специалистов.

Своевременно оказанная квалифицированная и адекватная помощь - это залог благоприятного прогноза. Однако стоит отметить, что осложнения возникают у каждого 5 пациента с подобным диагнозом. Риск летальности варьируется от 0.8 до 3%.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Одно из возможных осложнений инфекций у детей - синдром Кавасаки. Неясность этиологии делает болезнь трудной для предотвращения, а высокая заболеваемость инфекционными патологиями среди младенцев повышает риск развития.

По международной классификации болезней (МКБ 10) эта патология находится в группе системных поражений соединительной ткани и имеет код - M30.3. Лечение почти всегда эффективно и избежать негативных последствий удается в 80% случаев, а летальность не превышает 1%.

Синдром Кавасаки - генерализованное воспаление сосудов с аутоиммунной, т. е. возникающей из-за собственного иммунитета, природой. Иногда его также называют синдромом мукокутанного лимфоузла или .

Суть заболевания заключается в повреждении артерий и вен среднего и меньшего диаметра, которое приводит к развитию аневризм, стенозов, кровоизлияний.

Заболевание было описано в монографии Томисаку Кавасаки в 1967 году, в честь него позже и было дано название.

Он определил группу больных детей с одинаковыми симптомами:

  • кожной сыпью;
  • долгой лихорадкой;
  • двусторонним конъюнктивитом;
  • увеличением шейных лимфоузлов;
  • отеками.

Первое время патология носила название «кожно-слизисто-лимфатического синдрома», но в 1970 году были также выявлено поражение коронарных сосудов.

Пик заболеваемости синдромом Кавасаки приходится на 12-24 месяцев жизни, но зарегистрированы проявления и в возрасте до 5 лет. В России и странах СНГ патология встречается очень редко, чаще всего встречается в Японии.

У взрослых синдром Кавасаки регистрируется в единичных случаях, потому заболевание относится к педиатрии и считается исключительно детским. Во взрослом возрасте протекает схожим образом, его тяжесть зависит от первичной инфекции.

Установлено, что главным звеном патогенеза является реакция антител к эндотелиальным клеткам и вирусам. Антитела поражают сосуды и вызывают воспалительные процессы в среднем слое стенки, вызывая развитие некрозов гладкой мускулатуры.

Этот процесс приводит к образованию аневризм и разрывов, которые могут сопровождаться инфарктами и инсультами. Чаще всего поражаются сердечные, подкожные, почечные, подмышечные, околояичниковые артерии.

Болезнь Кавасаки всегда сопровождается лихорадкой - температура около 40 градусов может держаться все течение болезни, потому организм испытывает сильное истощение. А также сильно воспаляются артерии глаза, что приводит к конъюнктивиту. Особенность его течения - всегда двустороннее проявление.

Постоянные кровотечения из-за разрыва аневризм могут спровоцировать побочное развитие ДВС-синдрома с образованием большого количества тромбов и последующим массивным кровоизлиянием. Ревматологический прогноз в данном случае будет неутешителен.

Возможные причины патологии

Причина возникновения синдрома Кавасаки установлена не до конца. Большая распространенность заболевания в Японии и его редкая встречаемость за пределами азиатского региона позволяет говорить о возможной генетической предрасположенности.

Принцип наследования предрасположенности также выяснен не до конца. Статистически, примерно у 10% людей, предки которых перенесли болезнь Кавасаки, также диагностируется это заболевание.

Ревматология – раздел медицины, изучающий соединительную ткань, выделяет обязательное влияние инфекции вирусной или бактериальной природы.

Возбудители:

  • Вирус Эпштейна-Барра.
  • Парвовирус.
  • Риккетсии.
  • Герпес.
  • Спирохеты.
  • Стафилококки.
  • Стрептококки.

Сам синдром Кавасаки не заразен для остальных людей, но передаться может бактерия или вирус, ставший причиной его проявления. Поэтому при общении с ребенком, следует использовать меры предосторожности: перчатки, марлевую маску.

Симптомы и признаки

У заболевания имеется полная и неполная форма. Общим для них является стойкая лихорадка, с температурой тела малыша в 39-40 градусов, которая длится более 5 дней.

Для точного определения разновидности смотрят на следующие обязательные признаки:

  • Двусторонний конъюнктивит.
  • Изменения слизистых носоглотки, рта и языка («клубничный», ярко выраженного цвета, язык), трещины губ, покраснение горла.
  • Локальные эритемы на ладонях и стопах, плотные отеки, отшелушивание кожи на пальцах.
  • Ярко красная крапивница, без корочек и пузырьков.
  • Набухание лимфоузлов в области шеи, без отделения гноя.

При наличии всех признаков врачами диагностируется полная форма болезни, при отсутствии 2-3 из представленного списка - неполная.

Вот как они выглядят на фото:

Остальная симптоматика может присутствовать, но она не является обязательной для постановки точного диагноза.

Ее можно разделить на следующие виды:

  • Кожные проявления, поражения опорно-двигательного аппарата.
  • Проявления на слизистых.
  • Поражения сердца и сосудов.

Проявления на коже, в суставах

На поверхности тела заболевание выражается макулярной сыпью и волдырями.

Появляются они по причине разрушения кровеносных сосудов. Располагаются обычно на туловище или конечностях, могут возникать в паховой области и подмышках - местах наибольшего трения кожи.

Со временем на поверхности кожи образуется эритема - сильное покраснение, которое отмечается болезненностью. Частые места появления - подошвенная поверхность рук и ног. Сильное уплотнение ограничивает двигательную активность пальцев.

Аневризмы сосудов и их разрушение влияет на суставы. Внутрисуставные кровотечения, артралгия, артриты проявляются в трети случаев. Суставной синдром длится до одного месяца, после чего следует стойкая ремиссия с восстановлением двигательной активности.

Проявления на слизистых оболочках

Зачастую повреждается слизистая глаз и полости рта. На глазах это выражается конъюнктивальным кровотечением, развивается конъюнктивит. Они постоянно красные, отлично видны прожилки крови.

Особые изменения претерпевает язык. Из-за лопающихся сосудов может проявиться клубничный или малиновый цвет сосочковой поверхности языка, который представлен на фото ниже:

На слизистых оболочках щек и деснах отмечаются кровотечения, имеются симптомы воспаления в глотке - покраснение, увеличение гланд, возможно развитие гнойной ангины. Губы трескаются и кровоточат.

Симптомы со стороны сердечно-сосудистой системы

Синдром Кавасаки опасен поражением сердца: в коронарных артериях образуются аневризмы, ухудшается кровоснабжение, возникает ишемия миокарда.

Нередко проявляется миокардит с тахикардией, болезненностью в сердце, аритмическими расстройствами. При отсутствии терапии возможно развитие острой сердечной недостаточности с высокой вероятностью летального исхода.

Реже возникают: перикардит, аортальная и митральная недостаточность. Возможен дефект трискупидального клапана, проблемы с легкими из-за нарушения сердечной деятельности.

Стадии течения болезни

Синдром Кавасаки у детей протекает в 3 стадии:

  • Острая, в течение первых 10 дней.
  • Подострая, в течение 2-3 недель.
  • Период выздоровления, от месяца до двух лет.

Острая стадия начинается с резкого подъема температуры (гипертермии) до 39-40 градусов, с перемежающимся характером. Высокая температура сохраняется в течение всего острого периода.

На фоне лихорадки происходит увеличение шейных и грудных лимфоузлов, имеется симптоматика общего интоксикационного синдрома - рвота, слабость, диарея, боли в области печени. В острый период возникает конъюнктивит.

Подострая стадия характеризуется появлением эритемы, высыпаний. Некроз медиального слоя приводит к образованию аневризм, развивающееся кровотечение вызывает тромбоз. Эта стадия опасна развитием поражения сердечно-сосудистой системы. Высыпания на коже проходят к ее концу, кожа начинает шелушиться, спадает проявление конъюнктивита.

Этап выздоровления характерен постепенным восстановлением сосудов. Длительность зависит от массивности поражения, количества аневризм. Скорость восстановления зависит от того, как быстро было начато лечение.

Как проводится диагностика?

Кроме обычного осмотра, которого зачастую достаточно для того, чтобы диагностировать патологию, назначают анализы и инструментальные исследования.

Анализы

Помочь в определении патологии помогает:

  • Анализы крови и мочи.
  • Исследование спинномозговой жидкости.

Само заболевание не имеет каких-либо специфических маркеров как на клиническом, так и на биохимическом исследовании крови. Установить болезнь Кавасаки можно с помощью суммации факторов.

В общем анализе крови будет наблюдаться анемия, тромбоцитоз, рост СОЭ. Биохимия покажет большое количество иммуноглобулинов, . В моче обнаруживается белок и лейкоциты.

Исследование спинномозговой жидкости позволяет определить функциональное состояние мозга, исключить развитие менингита. Это важно, поскольку при несвоевременной диагностике менингита велик риск необратимых поражений спинного и головного мозга с последующей смертью.

Дополнительно проводят коагулограмму, что служит дифференциальным методом обследования для исключения ДВС-синдрома.

Исследования

Для определения состояния органов, и особенно сердца, проводят:

  • ЭхоКГ.
  • Рентген органов грудной клетки;
  • Ангиографию.

ЭКГ показывает тахикардию, начальные признаки ишемии, аритмию. Важно на данном этапе исключить острую сердечную недостаточность. ЭхоКГ позволяет узнать состояние перикарда и стенок сердца, плотность клапанов.

Диагностика сердечных поражений занимает одно из главных мест в лечении этого заболевания, поскольку ранняя терапия позволяет предотвратить неприятные последствия.

Ангиография позволяет оценить состояние коронарных сосудов, обнаружить аневризмы и тромбозы. Дополнительно могут назначить УЗИ почек - это является мерой для предотвращения почечной недостаточности из-за повреждения артерий.

Методы лечения

Синдром Кавасаки не предполагает возможного оперативного лечения, также, как и специфичной терапии.

Лечение медикаментами направляется на устранение симптомов и, в ряде случаев – подавление аутоиммунных процессов.

Иммуноглобулины

Основной метод - введение иммуноглобулинов, которые предотвращают процесс разрушения кровеносных сосудов. Главный показатель достаточности дозы - снижение температуры в первые несколько часов после введения. Если его не отмечается, то проводят повторную инъекцию до получения результата.

Наилучший результат иммуноглобулины показывают в первые 10 дней развития, поскольку они помогают предотвратить поражение сосудов.

Аспирин

Вторым лекарственным средством является ацетилсалициловая кислота, или аспирин.

Препарат входит в группу нестероидных противовоспалительных средств и препятствует агрегации тромбоцитов. Особенным плюсом является его низкая токсичность для детей.

При падении температуры дозу снижают до уровня профилактической, с введением других антикоагулянтов.


Аспирин разжижает кровь, что помогает не допустить появления тромбов

Параллельно ведется терапия основного инфекционного осложнения - антибиотики, противовирусные препараты. Бактериофаги показывают хорошую эффективность на этапе восстановления, но до него они способны спровоцировать иммунный ответ и обострить ситуацию.

Для подавления аутоиммунных процессов могут применяться кортикостероиды, однако их применение при лечении синдрома Кавасаки является спорным моментом.

Некоторые исследователи указывают на возможный вред кортикостероидов из-за их способностей вызывать развитие аневризм и отрицательного влияния на свертывающую систему крови.

Возможные осложнения

Главным возможным последствием синдрома Кавасаки у маленьких детей является инфаркт миокарда. Множественные аневризмы в коронарных артериях приводят к повреждению сердца и его ишемии. Предотвращение этих патологий - основная задача, поскольку острая сердечная недостаточность почти всегда приводит к смерти.

Тромбозы могут привести к нарушениям в головном мозге, почках.

Инсульты и почечная недостаточность – также довольно частое осложнение. Для их предотвращения проводят терапию антикоагулянтами.

Постоянные кровотечения и ослабленный иммунитет могут привести к . Он несет осложнения для сердца и легких, является предвестником для развития ДВС-синдрома. Недопущение последнего также является отдельной задачей для врачей.

Прогноз

Выздоровление и наличие осложнений при болезни Кавасаки у детей зависит от своевременности начала лечения.

При введении иммуноглобулинов в первые 5-6 дней заболевания - шанс выздоровления и быстрого восстановления максимален.

А также прогноз крайне положителен при недопущении разрыва аневризм коронарных сосудов.

Скорость выздоровления зависит и от инфекционного агента. Наихудший прогноз при госпитальных инфекциях, наилучший - при сезонных и распространенных возбудителях, например, при герпесной болезни.

А также по отзывам врачей прогноз более благоприятен если ребенок переносит заболевание в возрасте старше 3-4 лет.

Синдром Кавасаки можно назвать детской болезнью, поскольку взрослые переносят её крайне редко. Причём болезнь эта нетипичная - может пройти без лечения, не отзывается на антибиотики, до сих пор причина её не установлена. Можно ли защитить своего ребёнка при таких характеристиках болезни? Можно, если узнать о ней подробнее.

Особенности болезни Кавасаки

Заболевание наиболее часто находят у детей до 5 лет (75%). При этом на девочек приходится на 50% случаев больше. Если рассматривать региональное распространение СК, то можно заметить его преобладание в странах Азии, особенно в Японии и Корее. Установить сколько случаев приходится на РФ невозможно, поскольку их регистрации происходит по факту обращения, то есть при наличии осложнений.

Семилетнее наблюдение за синдромом в Азии позволило выявить сезоны, в которые наблюдается особая активность обращений пациентов, это:

  • с декабря по январь (20%);
  • с марта по апрель (21,5%);
  • в октябре (11,4%)

В России пик приходится на весенние месяцы. У у взрослых людей до 30 лет болезнь Кавасаки встречается в единичных случаях.

Следующее видео расскажет об особенностях синдрома Кавасаки и покажет, как протекает болезнь:

Классификация

Болезнь Кавасаки болезнь по классификации делится на раннюю и позднюю форму. Ранняя форма распределяется на 3 стадии:

  1. острая, которая длится 9-14 суток;
  2. подострая, длящаяся с 12-14 суток до 28;
  3. реконвалесценции, которая проходит с 27-28 суток по 40-60;

Хроническая форма заболевания характеризуется тем, что длится дольше 3 месяцев.

Причины возникновения

Заболевание изучено плохо, потому причины его возникновения остаются неизвестными. Учёные предполагают, что возбудителем его может быть какая-либо инфекция.

Исследования заболевания показали, что на появление СК влияет предрасположенность. Штаммы предрасположенности находят как у азиатов, так и у европейцев.

Симптомы

Самый яркий симптом синдрома-болезни Кавасаки у детей - лихорадка, продолжающаяся дольше 5 суток. Также при СК наблюдается:

  1. увеличение размера шейного лимфоузла;
  2. отёчность языка;
  3. приобретение языком алого оттенка;
  4. покраснение губ;
  5. трещины на губах;
  6. сыпь полиморфного характера, локализующаяся на любом участке тела;

Примерно через 2 недели после появления лихорадки у ребёнка могут появиться уплотнения с шелушащейся кожей на ладони или подошвах.

Фото болезни Кавасаки у детей

Диагностика

Основные аппаратные исследования - ЭКГ и ЭхоКГ. Именно их проводят при первом подозрении на СК. Исследования показывают изменения, произошедшие вследствие поражения сердечной мышцы.

Не менее важны и другие исследования:

  • Анализ крови общего характера с уточнением количества тромбоцитов.
  • Анализ крови биохимической направленности.
  • Прокальцитониновое тестирование.
  • Анализы мочи на осадочную микроскопию и белок.
  • Ультразвуковое исследование печени и желчевыводящих путей.
  • Исследования глаз с щелевой лампой.

В зависимости от симптоматики может назначаться спинномозговая пункция. О том, как происходит лечение болезни Кавасаки у детей и взрослых, мы расскажем далее.

Лечение

Заболевание не поддаётся лечению препаратами антибиотиков и стероидных гормонов. Основной метод лечения - сочетание внутривенного введения иммуноглобулина и приёма ацетилсалициловой кислоты.

Вводимый внутривенно иммуноглобулин регулирует иммунитет, уничтожает антигены микробов. Для лечения используют обычные и обогащённые IgM препараты. Необходимо подобрать очищенное и качественное средство, чтобы предупредить развитие аллергических реакций и осложнений (кстати, не всякая сыпь есть аллергия, иногда возможно возникновение либо ).

Ацетилсалициловая кислота снимает воспаление и жар, обезболивает. По опросам, Аспирин улучшает общее самочувствие и значительно облегчают симптоматику.

Профилактика заболевания

Поскольку причины заболевания до конца не изучены, специфической профилактики заболевания не существует. Чтобы максимально оградить себя от синдрома Кавасаки, необходимо своевременно посещать врача, особенно, при первых признаках болезни. Также необходимо своевременно лечить инфекционные заболевания.

Осложнения

Синдром Кавасаки осложняется редко: при слабом иммунитете пациента и неграмотном лечении, однако, часто может осложняться у взрослых. Наиболее частые осложнения выражаются:

  1. вальвулитом;
  2. миокардитом;

Менее часто у больного может появляться:

  1. менингит;
  2. артрит;
  3. отит;
  4. диарея;
  5. гангрена;

Каждое из осложнений несёт огромный риск для пациента, поэтому немедленно должно лечиться доктором.

Прогноз

Обычно, на 2-3 месяц течения заболевания симптоматика полностью сходит на нет. Спустя 4-8 недель после этого на ногтевых пластинах момента могут образоваться поперечные борозды белого цвета. Если заболевание не лечить, то в 25% случаев развивается разрыв аневризмы.

На данный момент случаи смертельного исхода составляют 0,1-0,5%, что позволяет говорить о положительном прогнозе. В редких случаях, примерно в 3%, заболевание может рецидивировать в течение года после излечения.

Также будет полезно больше узнать о природе васкулитов, что поможет уберечь себя и близких от возможного недуга в будущем: