Как живут дети с пороком сердца. Что под запретом с пороком сердца? Аортальный порок сердца

Врожденный порок сердца или ВПС – это патологическая аномалия сердца и сердечных сосудов, сформированная под воздействием разных причин в период развития плода в утробе матери. Данное заболевание занимает одно из лидирующих мест среди врожденных анатомических патологий, способных привести к летальному исходу детей в возрасте до 1 года.

Очень часто врожденный порок не проявляет себя в период нахождения плода в лоне матери, иногда аномалия развития незаметна в первые годы жизни ребенка. Однако, если существует патология – она когда-то дает о себе знать, рано или поздно.

При врожденном пороке имеется дефект строения сердца и артериальной системы, нарушено кровообращение. Порок сердца – это не отдельное заболевание, это группа определенных болезней сердца, возникших на основании изменений в структуре аппарата или его . К пороку сердца относят так же отсутствие срастания перегородок между желудочками и предсердиями.

Существует ряд обоснованных причин, лежащих в основании развития данной патологии. В первую очередь ответственность за наличие у ребенка порока сердца лежит на родителях. Их образ жизни, здоровье, врожденные аномалии – все это влияет на здоровье будущего малыша.

Спровоцировать развитие порока сердца могут следующие факторы:

  • Вирусная ;
  • Воздействие определенных лекарственных средств;
  • Прием наркотиков;
  • Радиационное облучение;
  • Отклонения в работе эндокринной системы;
  • Сильный на первых месяцах беременности у матери;
  • Плохая экология в месте проживания;
  • Возраст матери – более 40-ка лет;
  • Генетическая предрасположенность;
  • Хромосомные нарушения с появлением 3-ей хромосомы;
  • Изменение половых хромосом – мутация одного гена.
  • Существует несколько типов врожденных пороков сердца:
  • Отверстия в структуре мышц органа;
  • Затруднение передвижения крови;
  • Дисфункция кровеносных сосудов;
  • Аномалия развития клапанов сердца;
  • Тетрада Фалло;
  • Стеноз аорты;
  • Общий артериальный ствол;
  • Аномалия Эбштейна;
  • Сочетание нескольких типов и прочие.

Любая аномалия развития, выявленная на ранних этапах, способствует своевременному лечению и снижает риск смертности на первых днях жизни.

Кроме того, прежде чем планировать потомство, следует удостовериться, что у обоих родителей нет плохой наследственности и нет ВПС с обеих сторон.

О причинах порока сердца вы сможете узнать из данного видео.

Порок сердца: симптомы

Частота рождения детей с врожденным пороком сердца достаточно высока. Есть случаи, когда больные дети рождаются у совершенно здоровых родителей. Причиной может служить негативное влияние окружающей среды и внешнее даже минимальное воздействие в период на первом триместре. Поэтому так важно следить за поведением ребенка, его поведением и визуальными проявлениями.

Основными симптомами проявления ВПС являются:

  • Цианоз – синюшность кожных покровов, ушей, кончика носа, конечностей;
  • Сердечные шумы;
  • Затрудненное дыхание;
  • Минимальная прибавка в весе;
  • Быстрая утомляемость;
  • Похолодание конечностей;
  • при малейшем напряжении;

Как уже говорилось, врожденный порок определяется в первый период жизни человека, но есть исключения. Такое случается, если человек всю свою жизнь вел размеренный образ жизни, избегая .
Во взрослом возрасте может развиться приобретенный порок сердца.

Не каждый специалист в состоянии распознать порок сердца, все зависит от оборудования и квалификации врача. Но любой консультант, проводящий обследование, может увидеть некоторые отклонения в развитии эмбриона.

Если имеются показания, что женщина находится в группе риска, то подозрения сопоставимы с явными отклонениями в развитии сердца . В последствии будущая мама направляется в специализированное учреждение, где проводят тщательное обследование.

Но только родители вправе решать: родить больного малыша или нет. При положительном решении роды должны проводиться в специальном отделении под наблюдением специалистов. После рождения новорожденному в кратчайшие сроки делают операцию по устранению патологии.

Если отклонения в развитии обнаружены в период нахождения малыша в утробе, то до рождения малютки матери назначают специальное лечение для поддержания работоспособности сердца младенца до появления его на свет.

При затяжном течении болезни и отсутствии квалифицированной помощи в краткие сроки при некомпенсированном течении может наступить смерть малыша.

Последующее лечение направлено на:

  • Улучшение питания ;
  • Лечение атеросклероза;
  • Профилактику тромбозов.

Больному после хирургического вмешательства рекомендуется исключение всякой тяжелой физической нагрузки, полный эмоциональный и психический покой.

Период восстановления может длиться в зависимости от сложности операции и тяжести заболевания – от 2-х до 6-ти месяцев.

После удачной операции и периода реабилитации пациент может вести нормальную полноценную жизнь. Это касается как взрослых больных, так и детей.

Сколько живут с пороком сердца?

Часто возникают вопросы по поводу качества и количества жизни с пороком сердца.

Если отсутствует лечение, то заболевание прогрессирует. При таком стечении обстоятельств единственный исход – это смерть больного. Сердце постепенно отказывает выполнять свои функции, нарушается кровоснабжение.

Не стоит бояться операции, если она является единственно возможным методом продления жизни, единственным исцелением. Очень малый процент такого лечения приводит к летальности. А более 97% прооперированных людей в последующем живут нормальной жизнью.

Есть много видов пороков сердца, когда не требуется или невозможно обязательное хирургическое вмешательство. Однако в таких условиях требуется постоянная поддержка организма медикаментами.

Имеется много случаев, когда люди долгий период жили с пороком сердца, не зная о нем, долгие годы, и лишь с возрастом заболевание начало проявлять себя.

Существует ряд субъективных и объективных факторов, которые определяют срок жизни человека с пороком сердца. Все зависит от индивидуальных особенностей человеческого и условий жизни.

Правильное питание, соблюдение рекомендаций лечащего кардиолога, прием необходимых препаратов, отказ от вредных привычек, отсутствие стрессов и тяжелых кардионагрузок – все это поможет максимально облегчить и продлить жизнь больного человека.

В число “мужских” патологий в данном случае входят:

  • врожденный аортальный стеноз;
  • коарктация аорты;
  • транспозиция магистральных сосудов;
  • тотальная аномалия легочных вен;
  • коарктация аорты и ОАП.

Экология

Изменения на генетическом уровне могут быть обусловлены воздействием 3-х основных мутагенов:

Генетика

В число наиболее распространенных причин ВПС входят точечные генные изменения, а также хромосомные мутации, проявляющиеся делецией или дупликацией сегментов ДНК. К числу часто встречающихся мутаций относятся трисомии 21,13,18.

Существует связь между конкретными генами и определенными пороками. Например, выявлено, что мутация белка мышцы миокарда приводит к развитию дефектов межпредсердной перегородки.

Патогенез

В основе развития пороков сердца лежат 2 механизма:

Нарушение кардиальной гемодинамики
  • Вследствие которой отделы миокарда испытывают чрезмерную нагрузку под воздействием объема или сопротивления.
  • В первом случае это приводит к порокам, связанным с недостаточностью клапанов и септальными дефектами, во втором – пороки, связанные со стенозами.
  • Такая нагрузка приводит к истощению задействованных компенсаторных механизмов, а затем – к гипертрофии и дилятации отделов миокарда. В итоге развивается сердечная недостаточность.
Нарушение системной гемодинамики Приводит к развитию системной гипоксии.

Виды пороков сердца

В зависимости от механизма формирования патологии, ее подразделяют на два типа:

Врожденные пороки
  • Причина развития врожденной формы патологии заключается в формировании нарушений плода в период внутриутробного развития. Происходить это может вследствие внутренних и внешних факторов.
  • К внешним можно отнести плохую экологию, заболевания вирусной и инфекционной природы, перенесенные матерью во время беременности, использование медикаментов, которые оказали на ребенка негативное влияние.
  • Внутренние факторы представляют собой нарушения, которые могут передаваться по наследству от обоих родителей, а также гормональные сбои.
Приобретенные пороки Могут сформироваться в любом возрасте. В качестве основных причин, которые могут привести к развитию патологии, выступают: ревматизм, гипертония, сифилис, ишемическая болезнь, атеросклеротические поражения сосудов, кардиосклероз, а также сильные травмы грудной клетки (миокарда).

Также существует другая классификация:

Классификация в зависимости от локализации выглядит следующим образом:

  • пороки клапанов;
  • пороки межжелудочковой перегородки, а также межпредсердной перегородки.

Также можно выделить:

Также в амбулаторной карте должна быть указана степень порока, которая может быть от I до IV.

Клиническая картина

Симптоматика зависит от тяжести поражений. В основной массе признаки обнаруживаются в течение нескольких лет после рождения, однако встречаются случаи, когда патология так и не выявляется на протяжении жизни.

Как правило, на мысль о наличии нарушений могут натолкнуть шумы, выслушиваемые во время аускультации. В тоже время не все шумы возникают из-за пороков сердца.

Клинически пороки сердца описываются 4 синдромами:

  • кардиальным: боли в груди, тахикардия, головокружения, пульсация сосудов;
  • синдромом сердечной недостаточности;
  • синдром хронической системной гипоксии: несоответствие нормам развития, симптомы барабанных палочек, часовых стекол;
  • синдром дыхательных расстройств является характерным для врожденных пороков сердца с обогащением малого круга кровообращения.

Часто задаваемые вопросы

Сколько живут с врожденной или приобретенной патологией?

Необходимо сразу отметить, что не все диагнозы с формулировкой “порок сердца” должны вызывать панику. Некоторые из них вполне безобидны и не создают риска для жизни при соблюдении простейших рекомендаций специалиста.

Необходимо придерживаться правильного питания, избегать чрезмерных физических нагрузок, стрессов. При соблюдении этих условий существует возможность дожить до почтенного возраста, не испытывая сложностей со здоровьем, вызванных ПС.

Мало того, встречаются случаи, когда люди с не выявленной патологией жили долго и не обнаруживали у себя никаких симптомов.

Однако в тех случаях, когда болезнь диагностирована, необходимо регулярно проводить обследования, соблюдать меры профилактики. Даже незначительный дефект, не приносящий дискомфорта, рано или поздно под воздействием различных факторов может стать опасным. Поэтому нельзя сказать, сколько живут с пороком сердца без операции – для каждого пациента характерна своя история развития заболевания.

Пороки сердца могут проявляться поражением сердечной мышцы различной степени тяжести, нарушением работы клапанов, следствием которых в большинстве случаев становится сердечная недостаточность.

Нарушение работы механизмов сердца приводит к ухудшению кровообращения организма в целом. Это сопровождается повышением вероятности развития инфаркта или инсульта.

Запущенные формы патологии сопровождаются высоким уровнем риска летального исхода. При пороках, сопровождающихся риском для жизни, рекомендуется проведение хирургического вмешательства.

Есть ряд признаков, при возникновении которых необходимо в экстренном порядке обратиться к специалисту:

  • одышка;
  • отечность нижних конечностей;
  • посинение кожных покровов;
  • быстрое увеличение массы тела;
  • постоянные головокружения;
  • обморочные состояния;
  • лабильность температуры тела;
  • тошнота;
  • зуд в конечностях.


Опасно ли это?

Даже врожденная форма порока сердца может не проявить себя сразу. Вплоть до третьего года жизни могут отсутствовать любые симптомы развития патологии. К числу признаков, которые могут свидетельствовать о нарушении, относятся: отставание в физическом развитии, одышка при физических нагрузках, бледность или синюшность кожи.

Клиническая картина дефектов, которые протекают на фоне посинения кожных покровов, включает следующие признаки: беспокойство, одышка, высокая вероятность обморока. Приступы, как правило, развиваются внезапно. Это состояние характерно для детей до 2-х летнего возраста.

Пороки, при которых развивается бледность кожи, сопровождаются отставанием в развитии, которое затрагивает нижнюю половину тела, возникновением головных болей и головокружений, болей в грудной клетке, животе, нижних конечностях.

Передается ли по наследству

Будущим родителям, имеющим в истории болезни эту патологию, очень важно знать, передается ли врожденный порок сердца по наследству.

Склонность к формированию патологии, связанной со структурными и функциональными нарушениями миокарда, могут передаваться от родителя к ребенку.

На сегодняшний день медицина обладает возможностями, которые позволяют определить патологию на раннем сроке, что дает возможность сразу отреагировать на имеющие место изменения.

Врожденная аномалия развития органов возникает в период внутриутробного развития плода. В последнее время все чаще врачи сталкиваются в своей практике с различного рода пороками сердца у новорожденных детей. Однако одним из самых редких видов врожденной патологии у плода является синдром пентада Кантрелла. Описание...

Верхний отдел сердца состоит из правого и левого предсердий, разделенных посередине продольной перегородкой без каких-либо просветов. Дефект межпредсердной перегородки является врожденным пороком сердца и характеризуется наличием в ней отверстия, способствующего сообщению между правым и левым предсердием. Первичный...

Под термином «пороки сердца» в медицине подразумевают целый спектр аномалий строения сердечной мышцы, которые в той или иной мере влияют на функционирование органа. При этом поражаться могут: сами стенки сердечных камер; клапаны, участвующие в разграничении камер; сосуды, отводящие кровь от сердца и приводящие к нему...

Под комплексом Эйзенменгера в медицине на сегодняшний день понимается сложная сердечная патология, в которую вовлечены межжелудочковая перегородка, аорта, правый желудочек. При этом в межжелудочковой перегородке отмечается наличие дефекта, правый желудочек имеет ярко выраженные признаки гипертрофии, а аорта...

Различные типы сердечных пороков являются весьма распространенной причиной, объясняющей раннюю детскую смертность. По данным статистики подверженность новорожденных патологиям этой группы составляет 5%. При этом в 2% случаев детей спасти не удается, так как пороки дают клиническую картину, которая несовместима с...

Людям известна живительная сила двигательной активности. Спорт может стать эффективным средством в борьбе с пороком сердца, помощником во время восстановления после перенесённых операций. Тяжелые болезни сердечной мышцы не мешают получать радость от движения, не являются смертельным приговором, при котором остается доживать годы в четырех стенах. Однако бесконтрольная нагрузка в таком случае недопустима.

Порок сердца и спорт совместимы. Вид спорта и характер упражнений строго определяется кардиологом, так как он может определить такую нагрузку на сердце, которая не навредит пациенту.

Имеет значение характер порока:
  • приобретённый, когда патологии сердца проявляется в любом возрасте после рождения;
  • врождённый, когда внутриутробное развитие сердца произошло с отклонением и ребенок появляется на свет с патологией.

Спортивная активность возможна как терапия после серьезной операции с целью скорейшего восстановления полноценной работы сердца. Больному назначается курс ЛФК - лечебной физкультуры. Занятия приобретают обязательный характер.

До операции и на этапе медикаментозного лечения врачи обращают внимание на способность сердца осуществлять кровообращение, так как при повышенной активности увеличивается потребность органов в кислороде.

Занятия спортом противопоказаны пациентам:
  • со случаями потери сознания;
  • при резких скачках ЧСС в состоянии покоя (тахикардия);
  • при фибрилляции и трепетании предсердий (мерцательная аритмия);
  • если существует риск инфаркта (тяжелые формы атеросклероза, тромбоз);
  • на поздних стадиях порока;
  • после болезни с поражением перикарда.

Противопоказания появляются, когда существует вероятность того, что человек с пороком сердца может внезапно умереть. Врач во время сбора анамнеза (информации о пациенте и его болезни) обязательно спросит о таких случаях среди ближайших родственников.

В раннем детстве контроль над активностью ребенка ложится на родительские плечи. Подвижные игры запрещать не стоит, но следить за их продолжительностью необходимо.

Любая активность возможна при ВПС без выраженной недостаточности:
  1. ДМПП (дефект межпредсердной перегородки).
  2. ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки).
  3. Открытый артериальный порок.
  4. Отсутствие гипертрофии (увеличения отделов сердца), легочной гипертензии.

Такие пороки считают безопасными, называют «малыми». Но есть тяжелые пороки сердца, когда диагностируется четыре или пять патологических изменений одновременно - сложные пороки. Например, ребенок с тетрадой Фалло при нагрузке испытывает боль в области груди, а конечности могут приобрести синий оттенок. Поэтому нарушения кровообращения становятся еще одним противопоказанием.

Умеренная нагрузка возможна, если пациент без проявления симптомов переносит ее с одним из диагнозов:

  • пролапс митрального клапана;
  • лёгкий стеноз митрального, легочного или аортального клапанов;
  • лёгкая недостаточность клапанов.

Отказаться от повышенной активности следует в первые полгода после операции. В сложных случаях восстановление потребует года жизни.

В школе за распределением нагрузки следят классный руководитель, учителя, преподаватели физкультуры. После кардиологического обследования в школу предоставляется справка с диагнозом и рекомендациями.

Ребенку присуждается группа здоровья, в соответствии с которой он посещает уроки физкультуры в нескольких вариантах:
  • с остальными одноклассниками и курсом индивидуальной нагрузки;
  • занятия ЛФК;
  • альтернативные занятия (дополнительные уроки технологии, ИЗО, секции по шахматам и другие).

Родители принимают решение о спортивной судьбе ребенка в соответствии с рекомендациями врача-кардиолога. Запрет и отказ от любых видов спорта без явных противопоказаний грозит ухудшением здоровья, чувством неполноценности и нежеланием развиваться.

Ограничения для пациентов с приобретенными и врождёнными пороками похожи. Оба типа пороков не допускают повышенной и длительной нагрузки.

Виды нагрузки для пациентов с пороком:
  1. Изометрический тип с низкой активностью.
  2. Изотонический тип с низкой и умеренной активностью.

Под изометрическими упражнениями понимают напряжение мышц без движения в течение нескольких секунд с последующим расслаблением (сжатие предмета, упор в стену). Умеренная и высокая активность при изометрическом упражнении может привести к нарушению работы сердца, повышению давления, потере сознания больного.

Шире спектр изотонических упражнений. Это гимнастические и атлетические нагрузки с сокращением мышц и подвижностью суставов.

Пациенту с пороком сердца с учетом разрешенных типов можно посвятить себя таким видам спорта:

  • бильярд;
  • боулинг;
  • крикет;
  • гольф;
  • стрельба из любых видов оружия;
  • бейсбол;
  • софтбол;
  • теннис (настольный, парный);
  • волейбол;
  • бадминтон;
  • спортивная ходьба;
  • классическая ходьба на лыжах;
  • сквош;
  • коньки;
  • кёрлинг.

С осторожностью можно увлекаться конкуром, фехтованием, бегом на короткие и средние дистанции. Смертельно опасными могут стать велоспорт, бокс, боевые искусства, горные лыжи, скалолазание, футбол и хоккей.

Большую часть разрешенных видов относятся к непрофессиональному спорту. Они не нагружают сердечно-сосудистую систему максимально, но помогают поддерживать и укреплять физическую форму.

Лечебная физкультура назначается с целью реабилитации после хирургического лечения, в период компенсации (приспособлении органа к болезни). Такая активность может стать легкой формой фитнеса для пациентов с болезнями сердца.

В комплекс ЛФК входят:
  • дыхательные упражнения;
  • упражнения периода разминки;
  • некоторые аэробные и анаэробные;
  • кинезитерапия.

Дыхательные упражнения выполняются ограничено, так как они усиливают приток венозной крови, которая может застаиваться в легких или камерах сердца, приводить к образованию тромбов. К ним относятся контролируемое дыхание, дыхание грудью, дыхание брюшной полостью. Нормально, если больной испытывает лёгкое головокружение.

Для здорового человека разминка - подготовка к усиленным нагрузкам.

Пациент с порочным сердцем выполняет более тщательно эту группу упражнений:
  • подъемы рук и ног;
  • повороты разных отделов туловища;
  • наклоны;
  • ходьба на месте, на носках, с подниманием колен.

Активность становится аэробного типа, когда пациент активно дышит во время выполнения. Увеличивается объем крови и легких, что помогает укреплению сердечной системы, снижению уровня холестерина. Анаэробную форму упражнения принимают, когда происходит кратковременное напряжение мышц без активного дыхания, как при стометровом беге.

Кинезиотерапия нацелена на улучшение работы опорно-двигательного аппарата. Активность такого направления положительно отражается на всём организме.

Различают активную и пассивную кинезиотерапию. Лечебный эффект заметен после терапии в виде физических естественных движений человека или занятий на тренажёре Бубновского.

Необходимо остановить тренировку или сделать перерыв, если появились:
  1. Боли в груди.
  2. Учащение сердцебиения.
  3. Резкая слабость.
  4. Дискомфорт.
  5. Продолжительные изменения у детей: снижение и остановка веса, быстрая утомляемость, потеря аппетита.

Спортивные занятия человека с пороком сердца проходят под контролем специалиста. Самостоятельные тренировки допускаются после подробного инструктажа или посещений общих занятий.

Отечественные олимпийские спортсмены – эталон упорства и воли. В детстве Валерию Харламову (1948-1981) после тяжелой ангины диагностировали порок сердца. Врачи запретили посещать уроки физкультуры в школе, но втайне от семьи отец будущего олимпийского чемпиона записал его на секцию хоккея. Ослабленный организм ребенка подвергся опасному испытанию. Добиться успехов в спорте помогла выдержка и человеческие качества спортсмена.

Олимпийский чемпион по биатлону Александр Тихонов (1947) родился с врождённым пороком сердца. Он выиграл четыре олимпиады и одиннадцать чемпионатов, благодаря семейному увлечению лыжами.

Панические проявления опеки и абсолютный запрет на все подвижные увлечения ребенка приучат его жалеть себя. Люди с пороками меньшего добиваются в жизни, реже создают семи, когда не реализуют личный потенциал. Других проблемы со здоровьем закаливают. Пациенты должны понимать, что им дана возможность наслаждаться движением, несмотря на сердечный недуг.