Внеорганные забрюшинные опухоли презентация. Лечение опухоли забрюшинного пространства в израиле

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2017

Злокачественное новообразование забрюшинного пространства и брюшины (C48)

Онкология

Общая информация

Краткое описание

Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «10» ноября 2017 года
Протокол № 32

Внеорганные забрюшинные опухоли - группа злокачественных и доброкачественных новообразований мезодермального, нейрогенного и эмбриогенного происхождения, локализующихся в забрюшинном пространстве.

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Код(ы) МКБ-10:

Сокращения, используемые в протоколе:

в/в	внутривенно
в/м	внутримышечно
п/к	подкожно
per os	перорально
АлаТ	аланинаминотрансфераза
АПТВ	активированное парциальное тромбопластиновое время
АсаТ	аспартатаминотрансфераза
АЧТВ	активированное частичное тромбопластиновое время
ВИЧ	вирус иммунодефицита человека
ГИСО	гастроинтестинальные стромальные опухоли
Гр	грей
ЗНО	злокачественное новообразование
ИГХ	иммуногистохимическое исслед ование
ИФА	иммуноферментный анализ
КТ	компьютерная томография
МНН	международное непатентованное название
МРТ	магнитно-резонансная томография
НЭО	нейроэндокринные опухоли
ОАК	общий анализ крови
ОАМ	общий анализ мочи
ПМСП	первичная медико-санитарная помощь
ПТИ	протромбиновый индекс
ПЦР	полимеразная цепная реакция
ПЭТ	позитронно-эмиссионная томография
РОД	разовая очаговая доза
РОД	разовая очаговая доза
РЭА	раковоэмбриональный антиген
СЗП	свежезамороженная плазма
СОД	суммарная очаговая доза
ССС	сердечно-сосудистая система
УЗДГ	ультразвуковое допплерография
УЗИ	ультразвуковое исследование
ФЭГДС	фиброэзофагогастродуоденоскопия
ЭКГ	электрокардиограмма
ЭхоКГ	эхокардиография
TNM Tumor Nodulus Metastasis	международная классификация стадий злокачественных новообразований

Дата разработки протокола: 2017 год.

Пользователи протокола: врачи-онкологи, химиотерапевты, хирурги, врачи общей практики, врачи скорой неотложной медицинской помощи.

Шкала уровня доказательности:

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов
GPP	Наилучшая клиническая практика

Классификация

Клиническая классификация внеорганных забрюшинных опухолей :

Т1	опухоли размерами менее 5 см
Т2	более 5 см
N0	отсутствие метастатического поражения лимфатических узлов
N1	наличие метастатического поражения лимфатических узлов
G1	высокодифференцированные
G2	умеренно дифференцированные
G3	низкодифференцированные
G4	недифференцированные
Стадия la	G1-2T1N0M0
Стадия lb	G1-2T2N0M0
Стадия II	G3-4T1N0M0
Стадия III	G3-4T2N0M0
Стадия IV	любая G, любая T1-2N0-1М0-1

NB ! Недостатком классификации AJCC (1997г) является то, что локализация опухоли в забрюшинном пространстве не учитывается при стадировании опухоли. Кроме того, первичные опухоли, обозначаемые символом Т2, объединяют опухоли с различным прогнозом.
Неблагоприятными факторами прогноза являются размеры опухоли более 5 см, низкая степень дифференцировки, микроскопически нерадикальное оперативное вмешательство.

М - отдаленные метастазы

рTNM патоморфологическая классификация
Категории pT, pN и рМ отвечают категориям Т, N и М.

Гистологическая классификация внеорганных забрюшинных опухолей.
Наибольшее распространение получила классификация Ассегmann (1954), который называет разделение опухолей данной локализации условным и в основу его кладет гистогенетический принцип:

I . Опухоли мезодермального происхождения

Опухоли из жировой ткани:	. доброкачественные липомы; . злокачественные липосаркомы.
Опухоли из гладких мышц	. доброкачественные лейомиома; . злокачественные лейомиосаркома
Опухоли из соединительной ткани	. доброкачественныефиброма; . злокачественные фибросаркома
Опухоли из поперечных полосатых мышц	. доброкачественные рабдомиома; . злокачественные рабдомиосаркома.
Опухоли из кровеносных сосудов	. гемангиома и ангиосаркома; . гемангиоперицитома - доброкачественная и злокачественная
Опухоли из лимфатических сосудов	. доброкачественная лимфангиома; . злокачественная лимфангиосаркома
Опухоли из первичной мезенхимы	. доброкачественная миксома; . злокачественные миксосаркома
Опухоли недифференцированные, неясного происхождения	. ксантогранулемы

II . Опухоли нейрогенного происхождения:

III . Опухоли из эмбриональных остатков почки

IV . Злокачественные опухоли метастатического характера.

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез
· наличие пальпируемого опухолевого образования в животе;
· боли в животе - от тупых, ноющих незначительных болей до сильных, приступообразных;
· желудочный дискомфорт - потеря аппетита, отрыжка, иногда рвота, чувство тяжести в верхней половине живота;
· кишечные расстройства - запоры, поносы, чередование запоров с поносами, урчание и вздутие живота;
· нарушение общего состояния больного - общее недомогание, повышенная утомляемость, слабость, похудание, лихорадка, бледность кожных покровов;
· наличие пальпируемой опухоли.
NB ! типичным признаком забрюшинных опухолей является отсутствие специфических симптомов. Клиническая картина заболевания обусловлена не видом новообразования, а его локализацией, близостью тех или иных органов и анатомических образований (кровеносных сосудов, нервов, лимфатических протоков) и их прорастанием.

Физикальное обследование:
Данные объективного исследования:
· осмотр: бледность кожных покровов, ассиметрия живота;
· пальпация живота: пальпаторное обнаружение опухоли, зависит от стадии заболевания, анатомической формы роста, напряжения брюшной стенки;
· перкуссия живота: притупление над опухолью.

Лабораторные исследования:
· общий анализ крови - характерны гипохромная анемия, повышение СОЭ, лейкоцитоз;
· анализ кала на скрытую кровь - положительная реакция при прорастании опухолью толстой кишки;
· коагулограмма - наблюдаются признаки гиперкоагуляции;
· анализ крови на онкомаркеры: АФП, РЭА - повышаются (не всегда).

Инструментальные исследования:
· УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства - с целью уточнения распространенности опухолевого процесса, прорастания опухоли в соседние органы и структуры, выявления отдаленных метастазов в печени и забрюшинных лимфоузлах;
· КТ/МРТ - с целью уточнения распространенности опухолевого процесса, прорастания опухоли в соседние органы и структуры, выявления отдаленных метастазов в печени и забрюшинных лимфоузлах;
· рентгеногафия грудной клетки в двух проекциях, при необходимости рентгеновская томография, компьютерная томография - для выявления метастазов в легких (по показаниям);
· ПЭТ - один из наиболее чувствительных и информативных методов выявления «маленьких» опухолей, рецидивов, микрометастазов.

Показания для консультации узких специалистов
· консультация других узких специалистов - по показаниям.

Диагностический алгоритм:

Дифференциальный диагноз

Диагноз	Обоснование для дифференциальной диагностики	Обследования	Критерии исключения диагноза
Кисты почек и яичников	Киста почки — патологическое состояние, при котором происходит аномальное разрастание полого образования. Размеры полосного образования могут быть мелкие от 1 см, до больших — 10 см в диаметре, быть единичными или множественными. Киста яичника - это заполненное жидкостью выпячивание, образующееся на поверхности одного или обоих яичников женщин в большинстве случаев из фолликула. Анатомически киста выглядит как тонкостенная полость в виде мешочка. Размеры этого образования колеблются от нескольких до 15-20 сантиметров в диаметре. В 90 % случаев киста является функциональной, или фолликулярной.	УЗИ ОБП и ЗП, МРТ ОБП и ЗП, КТ ОБП и ЗП, лапароскопия.	Наличие внутритканевой кисты
Аневризма аорты и ее ветвей	Аневризма аорты - патологическое локальное расширение участка магистральной артерии, обусловленное слабостью ее стенок. В зависимости от локализации аневризма аорты может проявляться болью в грудной клетке или животе, наличием пульсирующего опухолевидного образования, симптомами компрессии соседних органов: одышкой, кашлем, дисфонией, дисфагией, отечностью и цианозом лица и шеи.	Рентгенография грудной клетки и брюшной полости, аортография) и ультразвуковые методы (УЗДГ, УЗДС грудной/брюшной аорты).	Выявленные аневризматические сосуда
Гематомы	Забрюшинные гематомы - образуются чаще всего при переломах костей таза (46,9%), забрюшинно расположенных органов (31,6%), повреждениях позвоночника (21,5%). Как правило, забрюшинные кровоизлияния встречаются при наиболее тяжелых видах травмы у больных с сочетанными повреждениями.	УЗИ ОБП и ЗП, МРТ ОБП и ЗП, КТ ОБП и ЗП.	Наличие предшествующей травмы и обьемного образования забрюшинного образования

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Лечение за рубежом

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Амикацин (Amikacin)
Аминокапроновая кислота (Aminocaproic acid)
Аминофиллин (Aminophylline)
Ацетилсалициловая кислота (Acetylsalicylic acid)
Винкристин (Vincristine)
Гемцитабин (Gemcitabine)
Гепарин (Heparin)
Гидроксиэтилкрахмал (Hydroxyethyl starch)
Дакарбазин (Dacarbazine)
Дактиномицин (Dactinomycin)
Дарбэпоэтин альфа (Darbepoetin alfa)
Дексаметазон (Dexamethasone)
Декстран (Dextran)
Декстроза (Dextrose)
Диклофенак натрия (Diclofenac sodium)
Дифенгидрамин (Diphenhydramine)
Доксорубицин (Doxorubicin)
Дротаверин (Drotaverinum)
Железа (III) гидроксид декстран (Ferric (III) hydroxide destrane)
Железа (III) гидроксид полимальтозат (Ferric (III) hydroxide polymaltosate)
Иматиниб (Imatinib)
Имипенем (Imipenem)
Инсулин человеческий (Insulin human)
Ифосфамид (Ifosfamide)
Кетопрофен (Ketoprofen)
Комплекс аминокислот для парентерального питания (Complex of amino acids for parenteral nutrition)
Месна (Mesna)
Метоклопрамид (Metoclopramide)
Метронидазол (Metronidazole)
Надропарин кальция (Nadroparin calcium)
Натрия хлорид (Sodium chloride)
Неостигмина метилсульфат (Neostigmine methylsulfate)
Ондансетрон (Ondansetron)
Офлоксацин (Ofloxacin)
Пазопаниб (Pazopanib)
Парацетамол (Paracetamol)
Платифиллин (Platifillin)
Преднизолон (Prednisolone)
Спиронолактон (Spironolactone)
Теофиллин (Theophylline)
Тофизопам (Tofisopam)
Трабектедин (Trabectedin)
Трамадол (Tramadol)
Филграстим (Filgrastim)
Флуконазол (Fluconazole)
Фуросемид (Furosemide)
Хлоропирамин (Chloropyramine)
Цефазолин (Cefazolin)
Цефепим (Cefepime)
Цефтазидим (Ceftazidime)
Цефтриаксон (Ceftriaxone)
Цефуроксим (Cefuroxime)
Циклофосфамид (Cyclophosphamide)
Циластатин (Cilastatin)
Ципрофлоксацин (Ciprofloxacin)
Эноксапарин натрия (Enoxaparin sodium)
Эпоэтин альфа (Epoetin alfa)
Этамзилат (Etamsylate)
Этопозид (Etoposide)

Лечение (амбулатория)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Медикаментозное лечение, хирургическое вмешательство: нет.

Дальнейшее ведение:
Профилактические мероприятия:
Факторы риска:
· питание - пища с преобладанием животных жиров, белков и рафинированных углеводов (сахар);
· малоподвижный образ жизни (гипокинезия, ожирение, возраст старше 50 лет);
· курение, злоупотребление алкоголем;
· нестероидные противовоспалительные препараты;
· отягощенный семейный анамнез;
· злокачественная опухоль в анамнезе;
Первичная профилактика: здоровый образ жизни, регулирование режима питания, формирование «групп риска».

смотреть Стационарный уровень.

Лечение (стационар)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения:
· ликвидация опухолевого очага и метастазов;
· достижение полной или частичной регрессии, стабилизации опухолевого процесса.

Тактика лечения:
· Стадия Ia (Т1b N0, NX M0, низкая степень злокачественности): хирургическое удаление опухоли.
· Стадия Ib (Т2b N0, NX M0, низкая степень злокачественности): хирургическое удаление опухоли + послеоперационная лучевая терапия на область резидуальной опухоли в СОД 60-70 Гр, РОД 2 Гр (при R1, R2).
· Стадии II-III (Т1b-Т2b N0, N1 M0, высокая степень злокачественности): хирургическое удаление опухоли (при N+ выполняется лимфодиссекция) + послеоперационная лучевая терапия (СОД 40-50 Гр, РОД 2 Гр) + 3-4 курса адъюванной химиотерапии (при чувствительных гистологических типах опухоли).
При R1, R2 суммарная очаговая доза лучевой терапии на область ре-
зидуальной опухоли должна быть увеличена до 60-70 Гр (без превышения толерантных доз на здоровые органы и ткани).
При сомнении в резектабельности или нерезектабельной опухоли проводится курс лучевой терапии в СОД 40-50 Гр в режиме классического фракционирования и/или 2-3 курса химиотерапии (предпочтительнее в условиях общей или регионарной гипертермии).
При сохранении нерезектабельности опухоли проводится лучевая терапия
до СОД 60-70 Гр за весь курс лечения ± 3-4 курса химиотерапии (схема лечения
определяется исходя из оценки эффективности неоадъювантной химиотерапии по данным компьютерной томографии или ультразвукового исследования).
· Стадия IV (любая Т и N M1, любая степень злокачественности):
паллиативное лечение по индивидуальным программам с включением химиотерапии и/или лучевой терапии, в том числе в модифицированных условиях (общая и регионарная гипертермия);
хирургические вмешательства для уменьшения опухолевой массы и ликвидации симптомов опухолевой компрессии. Резекция отдаленных метастазов оправдана при контролируемом опухолевом процессе.
NB ! при резектабельной опухоли и наличии одиночных и единичных метастазов в отдаленных органах - циторедуктивная операция с одномоментным или отсроченным удалением метастазов.
Критерии резектабельности метастазов в печени - отсутствие нерезектабельных экстрапеченочных метастазов, функциональная переносимость и отсутствие сопутствующих заболеваний в стадии суб - и декомпенсации), возможность удаления всех метастазов с клиренсом не менее 0,1 см без опухолевого роста и поражение менее 70% или 6 сегментов печени.

Критерии эффективности лечения:
· полный эффект - исчезновение всех очагов поражения на срок не менее 4-х недель;
· частичный эффект - большее или равное 50% уменьшение всех или отдельных опухолей при отсутствии прогрессирования других очагов;
· стабилизация - (без изменений) уменьшение менее чем на 50% или увеличение менее чем на 25% при отсутствии новых очагов поражения;
· прогрессирование - увеличение размеров одной или более опухолей более 25% либо появление новых очагов поражения

Немедикаментозное лечение
· Режим - больного при проведении консервативного лечения - общий. В ранний послеоперационный период - постельный или полупостельный (в зависимости от объема операции и сопутствующей патологии). В послеоперационном периоде - палатный.
· Диета - Стол №1 после хирургического лечения, затем переход на Стол №2.
· Лучевая терапия:
Послеоперационная лучевая терапия показана при степени местного распространения соответствующей St Ib - St IV.
Проводится послеоперационная лучевая терапия на область резидуальной опухоли в СОД 60-70 Гр, РОД 2 Гр (при R1, R2).
При сомнении в резектабельности или нерезектабельной опухоли проводится курс лучевой терапии в СОД 40-50 Гр в режиме классического фракционирования.
Лучевая терапия проводится в конвенциальном (стандартном) или конформном режиме облучения в статическом многопольном режиме РОД 2-2,5-3,0 Гр до СОД 40-60Гр на зону врастания опухоли. При проведении лучевой терапии возможно применение препаратов, защищающих организм от лучевого повреждения.
Облучение проводят на гамма-терапевтических аппаратах или линейных ускорителях.

Медикаментозное лечение
Химиотерапия нейроэндокринных опухолей:
Химиотерапия назначается при невозможности хирургического лечения, после циторедуктивных операций.
Функционирующие НЭО G1-G3: аналоги соматостатина (симптоматическая терапия):
Октреотид 0,1 мг п/к, 3 раза в сутки в течение короткого периода времени (примерно 2 недели) с целью оценки его эффективности и общей переносимости
затем
Октреотид ЛАР 20 мг внутримышечно 1 раз в 28 дней.
Если в течение 3 месяцев обеспечивается адекватный контроль клинических проявлений и биологических маркеров заболевания - октреотид ЛАР 10 мг, внутримышечно 1 раз/28 дней.
Если в течение 3 месяцев обеспечивается только частичный контроль клинических проявлений и биологических маркеров заболевания - октреотид ЛАР 30 мг внутримышечно каждые 4 недели.
Распространенные нейроэндокринные опухоли толстой кишки или с неизвестной локализацией первичной опухоли - октреотид ЛАР 30 мг внутримышечно 1раз/28 дней до прогрессирования.

Нефункционирующие НЭО:
Ki67<2-10%, G1/G2:
· аналоги соматостатина;
· α-ИФН;
· эверолимус 10мг внутрь ежедневно до прогрессирования;
· эверолимус 10мг внутрь ежедневно в комбинации с октреотид ЛАР 1раз/28 дней, до прогрессирования
Ki67 3-20%, G1/G2:
· фторурацил+эверолимус;
· темозоломид+капецитабин;
· аналоги соматостатина.
Ki67>20%, G3:
· карбоплатин/цисплатин+этопозид;
· темозоломид+бевацизумаб;
· аналоги соматостатина.

Терапия первой линии:
При нерезектабельных опухолях, рецидиве или метастатической болезни основной метод лечения - таргетная терапия иматинибом 400 мг в сутки. При выявлении мутации в 9-м экзоне гена KIT рекомендован иматиниб 800 мг в сутки (достоверно увеличивает время до прогрессирования без статистически значимого улучшения общей выживаемости). При прогрессировании на фоне приема иматиниба в дозе 400 мг в сутки показана эскалация дозы до 800 мг в сутки. При исходно нерезектабельных опухолях у больных с эффектом в результате терапии целесообразна оценка возможности радикального хирургического лечения через 6-12 месяцев после начала терапии.

Терапия второй линии:
При прогрессировании заболевания на фоне приема иматиниба (после эскалации дозы с 400 до 800 мг), непереносимости иматиниба либо первичной резистентности показана терапия сунитинибом: 50 мг в сутки, 4 недели с двухнедельным перерывом. При выраженных побочных эффектах допустимо снижение дозы до 37,5 мг в сутки.

Саркомы мягких тканей
Распространенный опухолевый процесс - стадия III-IV:
Химиотерапия является основным методом лечения диссеминированного процесса при мягкотканых саркомах. Наиболее часто используются доксорубицин, ифосфамид, дакарбазин. Стандартом химиотерапии диссеминированных сарком мягких тканей первой линии является комбинированный режим доксорубицин + ифосфамид. Для пациентов старше 65 лет методом выбора является монотерапия антрациклинами. При общем хорошем состоянии комбинированная химиотерапия предпочтительнее, когда ожидается выраженный эффект со стороны опухоли. При поверхностных ангиосаркомах альтернативой является назначение таксанов, показавших высокую противоопухолевую активность при данном гистологическом типе. Паклитаксел показал высокую эффективность в терапии местнораспространенных ангиосарком, в частности ассоциированных с синдромом Стюарта-Тривса.
В качестве >2 линии в лечении липосарком, лейомиосарком, синовиальной и экстраоссальной формы саркомы Юинга может быть использован трабектедин. Также во вторую и более линии для большинства гистологических подтипов, за исключением липосарком и GIST, может быть использован пазопаниб. Для липосарком возможно использование эрибулина. Гемцитабин показал наличие противоопухолевой активности в качестве единственного противоопухолевого агента и при лейомиосаркоме. Дакарбазин, назначенный в качестве второй линии химиотерапии, также обладает некоторой противоопухолевой активностью (вероятно, более всего в лечении лейомиосаркомы. Пазопаниб используется в качестве второй и более линий для лечения большинства гистологических подтипов, однако для химиорезистентных гистотипов (альвеолярная саркома мягких тканей, светлоклеточная саркома мягких тканей, солитарная фиброзная опухоль/гемангиоэндотелиома) должен применяться в первую линию лечения.
Наблюдение у больных, закончившим этап комбинированного лечения, динамическое наблюдение проводится каждые 3 месяца в течение первых 2 лет, далее раз в 6 месяцев до 5 лет.

Режимы химиотерапии сарком мягких тканей монотерапия :
· доксорубицин 30 мг/м 2 , в/в, с 1-го по 3-й день;
· доксорубицин 60-75 мг/м 2 , в/в, 1 раз в 3 недели;
· ифосфамид 1,6-2,5 г/м 2 /сут, в течение 5 дней с уропротектором месной из расчета 20 % + 100 % от дозы ифосфамида одновременно с ним.
· гемцитабин 1200 мг/м 2 за ≥ 120 мин в 1-й и 8-й дни каждые 21 день с фик- сированной скоростью инфузии (только для лейомиосарком матки при невозможности использовать режим GemTax);
· трабектидин 1,5 мг/м 2 в/в в виде 24-часовой инфузии 1 раз в 21 день в качестве второй линии в лечении липосарком, лейомиосарком, синовиальных сарком и экстрооссальной формы семейства Юинга;
· пазопаниб 800 мг per os ежедневно в качестве второй линии в лечении СМТ за исключением липосарком и GIST, контроль эффективности после 2 месяцев приема.

Полихимиотерапия:
· AI:
- доксорубицин 75 мг/м 2 , в виде 72-часовой инфузии;
- ифосфамид 2,5 гр/м 2 , в/в в виде 3-часовой инфузии, в 1-й-4-й дни.
- месна 500 мг/м 2 , в 1-й день вместе с ифосфамидом, далее 1500 мг/м 2 в виде 24-часовой инфузии в течение 4 дней.
- филграстим п/к в 5-й-15-й дни или до восстановления уровня нейтрофилов. Интервал 3 недели.
· MAID:
- месна ОД 8000 мг/м 2 в виде 96-часовой инфузии (2000 мг/м 2 / сутки, 4 дня).
- доксорубицин 60 мг/м 2 в виде 72-часовой инфузии в / в.
- ифосфамид 6000 мг/м 2 в виде 72-часовой инфузии или по 2000 мг/м 2 в / в в виде 4-часовой инфузии в 1-й - 3-й дни.
- дакарбазин 900 мг/м 2 в виде 72-часовой инфузии, растворенный вместе с доксорубицином.
Интервал 3-4 недели.
· ADIC:
- доксорубицин 90 мг/м 2 в виде 96-часовой инфузии в/в.
- дакарбазин 900 мг/м 2 в виде 96-часовой инфузии, растворенный вместе с доксорубицином.
Интервал 3-4 недели.

Режимы химиотерапии при рабдомиосаркоме:
· VAI:
- винкристин ОД 2 мг в 1-й день;
- доксорубицин 75 мг/м 2 в виде 72-часовой инфузии;
- ифосфамид 2,5 гр /м 2 в/в в виде 3-часовой инфузии в 1-й - 4-й дни;
- месна 500 мг/м 2 в 1-й день вместе с ифосфамидом, далее - 1500 мг/м 2 в виде 24-часовой инфузии в течение 4 дней;
- филграстим п/к в 5-й - 15-й дни или до восстановления уровня нейтрофилов. Интервал - 3 недели.
· VAC:
- винкристин 2 мг/м 2 , в 1-й и 8-й дни в/в, интервал - 5 недель;
- дактиномицин 0,5 мг/м 2 , в 1-й, 2-й, 3-й, 4-й, 5-й дни (повторять каждые 3 месяца, до 5 курсов);
- циклофосфамид 300 мг/м 2 , ежедневно в течение 7 дней каждые 6 недель.
· VAdriaC:
- винкристин 1,5 мг/м 2 , в 1-й, 8-й, 15-й дни в течение первых 2 курсов, далее только в 1-й день;
- доксорубицин 60 мг/м 2 , в виде 48-часовой инфузии;
- циклофосфамид 600 мг/м 2 , в течение 2 дней.
Интервал - 3 недели.
и далее:
- ифосфамид 1800 м/м 2 + месна в течение 5 дней;
- этопозид 100 мг/м 2 в 1-й - 5-й дни.
Интервал - 3 недели.
· Таргетные препараты:
- иматиниб по 400 мг в день внутрь постоянно для лечения агрессивного фиброматоза.

Перечень основных лекарственных средств :

Химиопрепараты			УД
№	МНН препарата		УД
1	Доксорубицин		В
2	Ифосфамид	Дозировка и кратность согласно режимам химиотерапии, в/в	В
3	Гемцитабин	Дозировка и кратность согласно режимам химиотерапии, в/в	В
4	Трабектидин	Дозировка и кратность согласно режимам химиотерапии, в/в	В
5	Пазопаниб	Дозировка и кратность согласно режимам химиотерапии, в/в	В
6	Месна	Дозировка и кратность согласно режимам химиотерапии, в/в	В
7	Дакарбазин	Дозировка и кратность согласно режимам химиотерапии, в/в	В
8	Дактиномицин	Дозировка и кратность согласно режимам химиотерапии, в/в	В
9	Циклофосфамид	Дозировка и кратность согласно режимам химиотерапии, в/в	В
10	Этопозид	Дозировка и кратность согласно режимам химиотерапии, в/в	В
11	Иматиниб	Дозировка и кратность согласно режимам химиотерапии, в/в	В
12	Винкристин	Дозировка и кратность согласно режимам химиотерапии, в/в	В
13	Эпоэтин альфа	40 тысяч МЕ, 3 раза в неделю, по показаниям в течение 1 месяца, подкожно, внутривенно	А
14	Дарбопоэтин альфа	2,25мкг/м 2 1 раз в 7 дней в течение 9 недель, подкожно	А
15	Филграстим	30 млн ЕД, ежедневно по показаниям, подкожно	А

Перечень дополнительных лекарственных средств

№ п/п	МНН ЛС	Доза, кратность, способ применения и длительность применения	УД
Антибактериальная терапия (альтернативные препараты)
1	Цефазолин 1,0 гр		В
2	Цефтазидим 1,0 гр	по 1,0 гр, в/в или в/м, 3 раза в день, 7 дней	В
3	Цефтриаксон 1,0 гр	по 1,0 гр, в/в или в/м, 3 раза в день, 7 дней	В
4	Цефуроксим натрия 1,0гр		В
5	Цефепим 1,0 гр	по 1,0 гр, в/м, 2 раза в день, 7 дней	В
6	Имипенем + циластатин	500 мг, в/м, 2 раза в день, 5-7 дней	А
7	Амикацин	500 мг, из расчета 10 мг/кг, в/м, 2 раза в день, 7 дней	В
7	Ципрофолоксацин 100 мг	по 100 мг, в/в, 2 раза в день, 5 - 7 дней	В
8	Офлоксацин 0,2 гр	по 0,2 гр, в/в, 2 раза в день, 7 дней	В
9	Метронидазол 100 мл	по 100 мл, в/в, 2 раза в день, 5 дней	В
Противогрибковая терапия
10	Флуконазол 100 мг	по 100 мг, в/в - однократно	В
Плазмозаменящая терапия
11	Гидроксиэтилкрахмал 200 мл	по 500 мл, в/в 1 раз в день, до 3 дней	А
12	Декстран 400 мл	по 400 мл, в/в, 2 раза в день, 2 - 3 дня	А
Парентеральное питание
13	Комплекс аминокислот для парентерального питания 500 мл	по 500 мл, в/в, 1 раз в день, 5 - 7 дней	А
14	Декстроза 5% - 400 мл	по 400 мл, в/в, 2 раза в день, 5 - 7 дней	А
Регидратационная терапия
15	Натрия хлорид 0,9%- 400 мл	по 400 мл, в/в, 2-3 раза в день. 5 - 7 дней	А
Аналгетическая терапия (альтернативные препараты)
16	Кетопрофен 1мл	по 1 мл, в/м, 2-3 раза в день, 5 - 7 дней	В
17	Диклофенак натрия	в/м, 2-3 раза в ден, 7 - 10 дней	В
18	Трамадола гидрохлорид 1 мл	по 1мл, в/м, 2-3 раза в день	А
Гормональные терапия
19	Преднизолон 30мг	по 30 - 60 - 90 мг, в/в, 1 раз в день, 1 - 5 дней	А
20	Дексаметазон 4 мг	по 4 - 8 - 12 - 16 - 20 мг, 1 раз в день, 1 - 5 дней	А
21	Инсулин человеческий 40 ЕД	4 - 6 ЕД, 1 раз в день, 2 - 10 дней	А
Спазмолитическая терапия (NB! * применять после регистрации на территории РК)
22	Дротоверин* 2,0 мл	по 2,0 мл в/м, в/в 1 - 3 раза в день 1 - 7 дней	В
23	Платифиллина гидротартарарат 1,0 мл	по 1 мл в/м, в/в 1-3 раза в день 1-7 дней	В
Бронхолитиеская терапия (альтернативные препараты)
24	Аминофиллин 10 мл	по 6 - 10 мг/кг/сут, в/м, 3 раза в день,10 дней	В
25	Теофиллин 0,2 гр	по 0,2 гр, внутрь, 2 - 4 раза в день, 10 - 15 дней	А
Антикоагулянтная терапия (альтернативные препараты)
26	Надропарин кальция 0,3 мл	по 0,3 мл, 2 раза в день, п/к	В
27	Эноксапарин натрия 0,2 мл	по 0,2 мл, 1 раз в день,п/к	В
28	Гепарин 10 тыс. ЕД	по 5000-10000 ЕД, в/в или п/к,1 раз в день	А
Противорвотная терапия
29	Ондансетрон 4мг	по 4-8-12-16-20-24 мг, в/в, в/м 1-2 раза в день, 1 - 5 дней	А
30	Метоклопрамид 10 мг	по 10-20 мг в/м, в/в, 1-2-3 раз в день,1-5 дней	А
Седативная терапия
31	Тофизопам 50 мг	по 50 мг, внутрь, 1 - 2 раза в день, 1 - 5 дней	В
32	Неостигмина метилсульфат 1,0 мл	по 1мл в/м, 1 - 2 раза в день, 1 - 10 дней	В
Жаропонижающая терапия
33	Ацетилсалициловая кислота 0,5 гр	по 0,5 гр, внутрь, 2 раза в день	А
34	Парацетамол 0,5 гр	по 0,5 гр, внутрь, 3 раза в день	А
Гемостатическая терапия (альтернативные препараты)
35	Аминокапроновая кислота 5% - 100мл	по 100 мл, в/в, 1 раз в день, 1 - 5 дней	В
36	Этамзилат 12,5%-2мл	по 2 мл, в/м, 2 раза в день, 1 - 5 дней	В
Диуретическая терапия
37	Фуросемид 1%-2 мл	по 2 мл в/м, в/в 1-3 раза в день, 1 -5 дней	А
38	Спиронолактон 100 мг	по 100 мг, внутрь, 1 раз в день, 5 - 14 дней	В
Антианемическая терапия (альтернативные препараты)
39	Железа (III) гидроксид полиизомальтозад	по 100-200 мг в/м, в/в, 3-5 раз в неделю	А
40	Железа (III) гидроксид декстран	по 100-200 мг, в/м, в/в, 3-5 раз в неделю	А
Антигистаминная терапия
41	Дифенгидрамин 1 мл-10 мг	10 мг, в/м, 1-2 раз в день	А
42	Хлоропирамин 25 мг	по 25 мг, внутрь, 3-4 раза в день	А

Хирургическое вмешательство:
Основным методом лечения внеорганных забрюшинных опухолей является хирургический.
Цель:
· радикальное удаление опухоли.
Название вмешательства:
· тотальное или субтотальное удаление опухоли.
Показания к вмешательству:
· наличие внеорганного забрюшинного образования.
Противопоказания к вмешательству:
· тяжелая сопутствующая патология в стадии декомпенсации.
Методика проведения:
· полное удаление образования в пределах анатомической области.

Дальнейшее ведение:
Наблюдение:
Режим наблюдения:
· первый год - 1 раз в 3 мес.;
· второй год - 1 раз в 6 мес.;
· в последующем, пожизненно - 1 раз в год.

Объем обследования (по показаниям):
· ОАК, БАК, ОАМ, коагулограмма;
· ультразвуковое исследование брюшной полости, забрюшинного пространства;
· рентгенография обзорная органов грудной клетки (1 проекция);
· МРТ, КТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства;
· ПЭТ (по показаниям);
· другие методы исследования (экскреторная урография, ФЭГДС и т.д.) и консультации специалистов (гинеколог, уролог и др.) по показаниям.

Индикаторы эффективности лечения:
· удовлетворительное состояние при условии отсутствия осложнений и заживления послеоперационной раны;
· данные, свидетельствующие об отсутствии признаков прогрессирования процесса, полученные клиническими и/или визуализирующими методами исследования, а также повышение качества жизни больного.

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации:
· подозрение или верифицированное внеорганное забрюшинное образование, II клиническая группа

Показания для экстренной госпитализации:
· острая кишечная непроходимость;
· внутреннее кровотечение;
· распад опухоли;
· болевой синдром.

Информация

Источники и литература

Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2017
1. 1) Клинические рекомендации ESMO 2016. 2) Клинические рекомендации NCCN 2016, 27 пересмотр. 3) Клинические протокола «Алгоритмы диагностики и лечения злокачественных новообразований». МЗ Республики Беларусь.

Приведено с некоторыми сокращениями

Первичные опухоли забрюшинного пространства встречаются довольно редко. Ввиду различного гистогенеза они отличаются большим многообразием. Представляющие практический интерес первичные забрюшинные опухоли можно разделить на три основные группы:

1) опухоли мезенхимного происхождения;
2) опухоли неврогенного происхождения;
3) кисты и тератомы.

Выделение в особую группу так называемых околопочечных опухолей, исходящих из фиброзной и жировой капсул почки, совершенно не оправдано. Эти новообразования должны быть отнесены к мезенхимным опухолям забрюшинного пространства. Отдельно описаны относящиеся к новообразованиям забрюшинного пространства опухоли надпочечников. Среди опухолей мезенхимного происхождения встречаются липомы, липосаркомы, лимфосаркомы. Реже наблюдаются фибромы и фибросаркомы, лейомиомы и лейомиосаркомы, рабдомиобластомы, ангиомы и миксомы.

К группе неврогенного происхождения, помимо опухолей, исходящих из нервных элементов мозгового вещества надпочечника (см. Опухоли надпочечника), относится так называемая вненадпочечниковая параганглиома. Эта опухоль исходит из ганглиев симпатической нервной системы, расположенных главным образом по обе стороны брюшной аорты. В отличие от мезенхимальных опухолей параганглиома не достигает большой величины, обычно не превышает размеров куриного яйца. В эту же группу входят редко встречающиеся опухоли, возникающие из оболочек периферических нервов (нейрофибромы, неврилеммомы и шванномы).

Клиника . Ранние симптомы при опухолях мезенхимного происхождения нередко отсутствуют. Опухоль достигает больших размеров, не встречая никакого сопротивпения со стороны соседних органов, которые легко ею смещаются. Длительное время больные никаких болевых ощущений не испытывают. Одним из первых симптомов являются ощущение дискомфорта в брюшной полости, ноющие боли в животе и пояснице. Иногда опухоль обнаруживается случайно при ощупывании живота или тогда, когда у больного появляется чувство тяжести в животе от большой опухоли или возникают симптомы со стороны соседних органов. К последним относятся тошнота, рвота, вздутие живота, запоры, непроходимость кишечника, расстройство мочеиспускания.

Физиологически активные параганглиомы вненадпочечникового происхождения дают такую же клиническую симптоматику гипертонических кризов, как феохромоцитомы (см. Опухоли надпочечника).

Кисты и тератомы происходят из эмбриональных остатков первичной мочеполовой системы. Около 10% тератом сказываются злокачественными, они дают метастазы в легкие, печень, лимфатические узлы. К поздним симптомам относятся повышение температуры тела, зависящее от распада опухоли, а также признаки, вызванные нарушением венозного и лимфатического оттока.

Так, сдавление воротной вены забрюшинной опухолью ведет к асциту и расширению подкожных вен живота («голова медузы»); сдавление нижней полой вены - к отеку и венозному застою в нижних конечностях; компрессия обшей подвздошной вены сказывается на отеке одной нижней конечности на соответствующей стороне; давление на семенную вену приводит к расширению вен семенного канатика на стороне поражения. Одышка также является поздним симптомом. Она может быть следствием давления опухоли на диафрагму или наступает при массивном метастазировании в легкие.

Течение забрюшинной опухоли зависит в основном от ее гистологической структуры. Доброкачественные опухоли, достигая иногда большой величины, мало отражаются на общем состоянии больного. Однако, продолжая расти, они нередко настолько нарушают функцию соседних органов, что, в конце концов, приводят больного к гибели. Неблагоприятными моментами в течении забрюшинных опухолей является частота рецидивов, достигающая 50%. Следует отметить, что рецидивируют не только злокачественные, но и доброкачественные опухоли. Иногда больные вынуждены подвергаться повторным операциям, а каждая последующая операция при рецидивных опухолях сложнее предыдущей.

Диагностика . Для правильного распознавания опухолей забрюшинного пространства учитываются жалобы больного, данные осмотра и пальпации. При осмотре следует обратить внимание на форму живота, объем нижних конечностей, наличие расширенных вен семенного канатика. Большинство забрюшинных опухолей уже доступно пальпации в той стадии, когда имеются какие-либо симптомы этого заболевания.

Ранним признаком забрюшинного новообразования является калориметрический симптом Гессе - повышение температуры соответствующей нижней конечности, зависящее от раздражения или паралича поясничного отдела симпатической нервной системы, сдавленного опухолью.

Чрезвычайно ценным в диагностике опухолей забрюшинного пространства является рентгенологическое исследование. Последнее имеет своей целью определение размера опухоли, характера ее контуров, наличие в ней каких-либо рентгеноконтрастных включений (кости, зубы при тератоме, ангиолиты при сосудистых опухолях), отношение опухоли к окружающим ее органам (сдавление, смещение или прорастание органа).

Рентгенологическое исследование принято начинать с исследования органов мочевой системы. Уже на обзорном снимке области почек и мочевых путей можно увидеть тень расположенной в забрюшинном пространстве опухоли, контуры которой не совпадают с контурами почки. В тех случаях, когда забрюшинная опухоль очень велика, видна гомогенная тень, на фоне которой не видны контуры почки, а иногда и большой поясничной мышцы. Тени опухоли и смешенной ею почки лучше контурируются на рентгенограмме, произведенной через 1-1 1/2 часа после пресакрального введения кислорода (ретро-пневмоперитонеум).

При совпадении тени почки с тенью опухоли большую помощь в диагностике оказывает томографическое исследование забрюшинного пространства. На выделительной урограмме (рентгенограммы производятся через 10, 30, а иногда 60 минут после внутривенного введения 40 мл 40% раствора сергозина или другого контрастного вещества) наряду со смешением опухолью почки, мочеточника и мочевого пузыря можно проследить нарушение функции почек и динамику опорожнения верхних мочевых путей от начальной стадии до полного выключения функции почки в результате интенсивного сдавления мочеточника.

Однако выделительная урография очень часто не дает точного представления о морфологии лоханки и чашечек, что имеет решающее значение в дифференциальной диагностике почечной опухоли с внепочечным новообразованием (см. Опухоли почки. Диагностика). В подобных случаях исследование должно быть дополнено ретроградной пиелографией, произведенной в условиях ретропневмоперитонеума.

Следующим этапом рентгенологического исследования является рентгеноскопия желудочно-кишечного тракта, дополненная ирригоскопией. Это исследование может обнаружить смещение, сдавление или прорастание забрюшинной опухолью желудка и различных отделов кишечника.

При локализации опухоли в правой половине забрюшинногс пространства исследование может быть дополнено рентгенографией нижней полой вены при заполнении ее рентгеноконтрастным веществом, введенным через большую подкожную вену нижней конечности (венокаваграфия). Это исследование может быть произведено в любой больнице на обычном рентгенодиагностическом аппарате. Оно дает представление о смещении, сдавлении или прорастании нижней полой вены опухолью, что имеет значение в решении вопроса об операбильности опухоли.

Большим достижением в диагностике забрюшинных опухолей является трансфеморальная аортография, которая пока еще не получила достаточно широкого распространения. Дифференциальная диагностика забрюшинных опухолей от внутрибрюшинных проводится главным образом по данным рентгенологического исследования, определяющего отношение опухоли к мочевой системе, с одной стороны, и к желудочно-кишечному тракту - с другой. При этом следует помнить, что внутрибрюшинные опухоли в отличие от забрюшинных могут привести к сдавлению мочеточников, но не дают обычно резкого смещения органов мочевой системы.

Опухоли почки и гидронефроз удается отличить с помощью ретроградной пиелографии (см. Опухоли почки. Диагностика). Гормонально-активные опухоли коры надпочечника и физиологически активные опухоли неврогенного происхождения (феохромоцитомы, параганглиомы) диагностировать нетрудно в силу специфической их клинической симптоматологии (см. Опухоли надпочечника). Трудно, а порой невозможно определить природу остальных забрюшинных новообразований. Диагностические сомнения в этих случаях могут быть разрушены с помощью биопсии, но чаще лишь после оперативного вмешательства.

При дифференциальной диагностике забрюшинных опухолей необходимо учесть возможность туберкулезного натечника и аневризмы брюшной аорты. Туберкулезный натечник подтверждается рентгенологически наличием специфических изменений в позвоночнике, а также выбуханием наружного контура поясничной мышцы. Для аневризмы брюшной аорты характерны приступы интенсивных болей в животе, сопровождающихся вздутием кишечника. В основе приступов лежит сужение устьев брыжеечных артерий, которое приводит к ишемии кишечника. Иногда определяется пульсация опухоли и над ней выслушиваются систолический и диастолический шумы.

Лечение . Доброкачественные и большинство злокачественных опухолей забрюшинного пространства требуют только радикального удаления. Исключение составляют лимфосаркомы и саркомы мелкого веретеноклеточного строения, лечение которых следует начинать с предоперационной рентгенотерапии и заканчивать удалением остатков опухоли даже тогда, когда при пальпаторном исследовании после рентгенотерапии опухоль не определяется (А. П. Шанин).

Хирургическое лечение забрюшинных опухолей представляет большие трудности. Они связаны с тем, что ввиду довольно длительного бессимптомного течения эти новообразования, главным образом мезенхимного происхождения, в большинстве случаев обнаруживаются в поздних стадиях, когда опухоль, достигнув большой величины, приходит в тесную связь с крупными сосудами (нижней полой веной, аортой) и соседними органами, смещает, сдавливает или прорастает их.

Наилучшим оперативным доступом к забрюшинным опухолям является комбинированный пояснично-брюшинный разрез, длина и направление которого сообразны величине и локализации опухоли. Небольшие опухоли, расположенные под диафрагмой, могут быть удалены трансторакальным доступом. Для достижения радикальности вмешательства может потребоваться нефрэктомия, спленэктомия, резекция желудка, кишечника, печени, поджелудочной железы. При необходимости можно резецировать нижнюю полую вену, но только ниже места впадения в нее почечных вен.

Прогноз . Наихудший прогноз наблюдается у больных с забрюшинными саркомами и злокачественными тератомами. Эти больные погибают чаще всего от раковой кахексии. Результаты лечения опухолей забрюшинного пространства нельзя считать удовлетворительными. Послеоперационная смертность доходит до 35%. Она меньше при кистах и липомах, значительно выше при саркомах и злокачественных тератомах.

Первичные внеорганные забрюшинные опухоли представляют собой новообразования, развивающиеся из жировой, соединительной ткани, сосудов, фасций, нервов, симпатической нервной системы, а также из эмбриональных элементов, расположенных в забрюшинном пространстве.

К этим опухолям не относятся новообразования, исходящие из забрюшинно расположенных органов, а также метастазы в забрюшинные лимфатические узлы.

Патологическая анатомия. Первичные забрюшинные опухоли по гистогенезу можно разделить на три основные группы:

1. опухоли мезодермального происхождения;

2. опухоли нейрогенной природы;

3. опухоли их эмбриональных остатков.

Основную массу забрюшинных опухолей составляют первые две группы. Среди опухолей мезодермального происхождения чаще встречаются липомы, липосаркомы и лимфосаркомы. Реже наблюдаются фибромы и фибросаркомы, лейомиомы и лейомиосаркомы, рабдомиобластомы, ангиомы и миксомы. Опухоли этой группы редко несут признаки структурной однотипности. Они довольно часто бывают представлены разнообразными клеточнотканевыми элементами, что затрудняет их определение.

Относительно недавно для обозначения некоторых из этих опухолевых форм предложен рациональный термин — “мезенхимома”. Это опухоль сложного строения из производных мезенхимы. Микроскопической характерной особенностью этих опухолей является наличие признаков тканевой многокомпонентности. Более половины всех мезенхимам забрюшинной ло- кализации являются злокачественными новообразованиями, причем малигнизации может подвергаться один или несколько компонентов опухоли.

К опухолям нейрогенной природы, помимо исходящих из нервных оболочек (нейрофибромы, невриномы, шванномы), относятся опухоли из симпатической нервной системы — ганглионейромы, симпатобластомы, нейробластомы, и из гетеротопической ткани коры надпочечников и хромаффинной ткани.

Таким образом, внеорганные забрюшинные опухоли представлены обширным набором клинико-морфологических вариантов. А их структурное разнообразие определяется двумя факторами.

Во-первых, обилием тканевых источников, а во-вторых, топографо-анатомическими особенностями забрюшинного пространства, которые нередко обуславливают длительное существование опухоли, в связи с чем она может претерпевать вторичные изменения дегенеративного характера. Учитывая данные обстоятельства, доказано, что для точной гистологической диагностики внеорганных забрюшинных опухолей требуется большое количество материала из разных участков опухоли.

Клиника, Клиническое проявление внеорганных забрюшинных опухолей протекает своеобразно и отличается рядом особенностей. Эти опухоли не имеют специфических, присущих только им, признаков и проявляются обычно симптомами поражения различных органов и нервных стволов, вовлекаемых в процесс вторично. Большое разнообразие клинических признаков заболевания объясняется тем, что забрюшинные опухоли могут располагаться от диафрагмы до малого таза. Именно локализация опухоли, а не ее морфологическая структура и размеры, обуславливает, главным образом, те или иные клинические симптомы.

Заболевание характеризуется обычно длинным бессимптомным периодом. Отсутствие клинических проявлений в начальном периоде объясняется ростом опухоли в рыхлой забрюшинной клетчатке и довольно легкой смещаемостью близлежащих органов. Клинические симптомы заболевания м.б. обусловлены как самой опухолью, так и ее воздействием на соседние органы.

Наиболее постоянным симптомом внеорганных забрюшинных опухолей является наличие опухоли, которая в большинстве случаев доступна пальпации. Как правило, выявляется безболезненная или слабо болезненная опухоль, подвижность которой ограничена или отсутствует. Консистенция опухоли может варьировать в широких пределах.

Часто больные предъявляют жалобы на чувство тяжести и боли в животе, могут наблюдаться желудочно-кишечные расстройства в виде тошноты, рвоты, затруднения дефекации, которые м. 6. обусловлены сдавлением, иногда, прорастанием различных отделов пищеварительного тракта.

Затрудненное или учащенное мочеиспускание м. б. обусловлено сдавлением мочевого пузыря при низко расположенных опухолях. Сдавление крупных венозных стволов может приводить к развитию отеков нижних конечностей, расширению подкожных вен. Высоко расположенные опухоли могут поднимать диафрагму, при этом может наблюдаться одышка.

Такие симптомы как слабость, похудание, повышение температуры возникают обычно на позднем этапе развития заболевания и являются результатом интоксикации вследствие распада опухоли или обширного метастазирования.

Внеорганные забрюшинные опухоли, в т. ч. и морфологически злокачественные, сравнительно редко дают метастазы, но в тоже время обладают высокой склонностью к рецидивированию. Так рецидивы опухоли после радикального удаления наблюдаются в 54,9% случаев, а метастазирование лишь в15,4%.

Наиболее часто внеорганные забрюшинные опухоли дают метастазы в легкие, печень, значительно реже — в лимфатические узлы, яичники. Чаще всего метастазируют дизэмбриогенетические опухоли (тератомы, хордомы), реже — гладкомышечные, нейрогенные и ангиогенные саркомы.

Диагностика, Для правильного распознавания забрюшинных опухолей необходимо учитывать жалобы больного, данные осмотра и пальпации. При осмотре следует обратить внимание на форму живота, объем нижних конечностей, наличие расширенных вен семенного канатика. Все эти симптомы не являются специфичными для внеорганных забрюшинных опухолей и могут лишь дать основание заподозрить ее наличие.

Некоторую часть внеорганных забрюшинных опухолей выделяют в группу под названием «тазовые внеорганные забрюшинные опухоли». Эти опухоли чаще недоступны пальпации через переднюю брюшную стенку и достигаются лишь при вагинальном или ректальном исследовании.

Из инструментальных исследований чрезвычайно ценным в диагностике внеорганных забрюшинных опухолей является рентгенологический метод. Он позволяет определить размер опухоли, характер ее контуров, наличие в ней каких-либо рентгеноконтрастных включений (кости, зубы при тератоме), отношение опухоли к окружающим ее органам.

Рентгенологическое исследование принято начинать с контрастного исследования органов мочевой системы. Сдавление или смещение мочеточников является признаком, свидетельствующим именно о забрюшинной локализации процесса. Исследование функции почек с помощью внутривенной урографии должно явиться обязательным компонентом при обследовании больных с внеорганными забрюшинными опухолями еще и потому, что при операции всегда существует опасность повреждения мочеточника или может возникнуть необходимость удаления вместе с опухолью и почки. Поэтому, функциональное состояние другой почки должно быть известно до операции.

В современных условиях широкое применение получил еще один рентгеноконтрастный метод исследования — ангиография. Анатомической предпосылкой ангиографии является атипизм ангиоархитектоники и избыточная васкуляризация, которые свойственны многим опухолям и отличают их от нормальных тканей. При ангиографии можно выявить как прямые, так и косвенные признаки внеорганных забрюшинных опухолей.

Прямые ангиографические признаки проявляются в виде расширения питающих опухоль артерий и наличия в новообразовании собственных опухолевых «патологических» сосудов, ненормально длительной по времени задержке контрастного вещества в этих сосудах; пропитывания контрастным веществом всего массива опухоли или отдельных его участков. К косвенным — смещение и сдавление крупных артериальных стволов и паренхиматозных органов. Иногда, при ангиографии удается выявить взаимосвязь забрюшинной опухоли с крупными магистральными сосудами, что оказывает большую помощь хирургу при проведении операции.

Помимо исследования артерий, в диагностике внеорганных забрюшинных опухолей большое значение имеет контрастное исследование венозной системы — илеокаваграфия.

Тонкая стенка вены и низкое давление в ней позволяют выявить даже легкую деформацию прилежащими образованиями. Этот метод, как и аортография, помогает при решении вопроса об операбельности. Зная уровень блокады и степень развития коллатералей, можно иногда заранее планировать перевязку магистральных вен, в т. ч и нижней полой вены. С внедрением в клиническую практику рентгеновской компьютерной и ультразвуковой томографии наступила новая эра в диагностике внеорганных забрюшинных опухолей. Благодаря использованию компьютерной томографии возможно определить не только местоположение и точные размеры новообразования, но и соотношение его с окружающими тканями, выявить метастазы. Неинвазивность и необременительность исследования, возможность его проведения в амбулаторных условиях, отсутствие противопоказаний являются критериями, дающими основание считать этот метод ценным в клинической практике.

В диагностике внеорганных забрюшинных опухолей компьютерной томографии немногим уступает и ультразвуковая томография. Все выше пере- численные достоинства относятся и к этому методу. Меньшая стоимость аппаратуры, небольшие размеры, возможность применять ультразвуковое исследование практически в любой клинике способствуют все более широкому применению этого метода. Определенный процент ошибок диагностики при этом исследовании падает на опыт исследователя правильно интерпретировать результаты.

Под контролем компьютерной томографии и ультразвукового исследования можно производить пункции опухоли с забором материла для гистологического и цитологического исследований. Широко используются при подозрении на забрюшинную опухоль эндоскопические методы исследования. Эти методы позволяют исключить первичное поражение внутренних органов и установить их вторичное вовлечение в процесс за счет прорастания извне. Для диагностики внеорганных забрюшинных опухолей возможно применение и лапароскопии, с помощью которой можно выявить расположение опухоли и диагностировать внутрибрюшинные метастазы.

Лечение. Основным и единственно радикальным методом лечения первичных внеорганных забрюшинных опухолей независимо от морфологической характеристики, является хирургический, поскольку большинство этих новообразований малочувствительны к лучевому воздействию и химиотерапии.

Операции по поводу забрюшинных новообразований относятся к числу технически сложных, что обусловлено как анатомическими особенностями, так и, нередко, возникающей необходимостью резекции соседних органов. Операбельность при этих опухолях составляет лишь 20-40% и в определенной мере операбельность зависит от локализации опухоли.

Опухоли, располагающиеся в области таза, а также паравертебрально, особенно справа, чаще оказываются неудалимыми, чем опухоли, локализующиеся в латеральных отделах забрюшинного пространства.

Оперативные доступы к забрюшинным опухолям очень разнообразны. Место и направление разреза определяется локализацией опухоли и ее размерами. Большинство хирургов отдают предпочтение чресбрюшинному доступу. Хирургическая техника при внеорганных забрюшинных опухолях имеет ряд особенностей:

1)предпочтение отдается внутрикапсулярному выделению опухоли;

2) при диффузном кровотечении необходима тампонада ложа опухоли с применением тромбина или гемостатической губки,

3) желательно наложение провизорных лигатур на магистральные сосуды с целью уменьшения кровопотери во время мобилизации опухоли;

4) при локализации опухоли в латеральных отделах забрюшинного пространства рассечение брюшины следует производить кнаружи от толстой кишки во избежание ранения питающих ее сосудов.

Внеорганные забрюшинные опухоли довольно часто оказываются интимно связаны с близлежащими органами и крупными сосудами. Чресбрюшинный доступ позволяет произвести более детальную оценку опухоли в плане ее операбельности, а стремление хирурга к обоснованному расширению объема операции надо считать оправданным. Наиболее часто приходится удалять почку, выполнять резекцию толстой кишки, спленэктомию, ампутировать матку. Необходимость перевязки или резекции магистральных сосудов создает еще большие трудности.

Внеорганные забрюшинные опухоли довольно часто дают рецидивы, и возникает вопрос о целесообразности повторных операций, т. к. чувствительность к лучевому лечению и химиотерапии низка, а повторные операции позволяют продлить жизнь больных.

Необходимость повторной операции определяется временем, прошедшим с момента первой операции до возникновения рецидива и гистологической структурой опухоли. Чем раньше возник рецидив, тем меньше шансов его радикального удаления. С каждым рецидивом усиливаются морфологические признаки малигнизации опухоли.

Возможности лучевого лечения и особенности химиотерапии внеорганных забрюшинных опухолей изучены недостаточно.

Прогноз при забрюшинных опухолях следует признать неудовлетворительным.

В настоящее время ведется разработка методов лучевой терапии в плане комплексного лечения: это предоперационная и послеоперационная лучевая терапия. С паллиативной целью (уменьшение болей, отеков и т. д.) проводится лучевая терапия в виде самостоятельного метода в СОД 60-70 Гр. Возможности химиотерапии в лечении внеорганных забрюшинных опухолей ограничены.

Липосаркома забрюшинного пространства (код по МКБ 10 – C48) – злокачественная опухоль, образованная клетками, которые имеют тенденцию превращаться в жировые. Новообразование может находиться в области плеча, отделах нижних конечностей или других частях тела. Поражение органов брюшины встречается в 19% всех сарком.

Этиология рака забрюшинного пространства

Причины развития липосаркомы окончательно не выявлены. Существует гипотеза, что появление опухоли связано с белками, возникающими при хромосомных аномалиях. В некоторых случаях липосаркома развивается из доброкачественных новообразований жировой или нервной ткани. Факторы риска появления липосаркомы:

длительная микротравматизация или серьезное механическое повреждение мягких тканей;
воздействие ионизирующей радиации;
прием кортикостероидов;
воздействие химических соединений (асбест, формальдегид).

Липосаркома относится к мягкотканным ретроперитонеальным опухолям. Отличительная особенность – реже возникает у женщин и детей.

Классификация

Липосаркому классифицируют на следующие разновидности:

Высокодифференцированная – отличается медленным развитием и отсутствием метастазов. По строению напоминает липому (жировик).
Склерозирующая высокодифференцированная. Опухоль злокачественного характера составляют атипичные жировые клетки, разделенные фиброзными прослойками.
Воспалительная – в новообразовании имеется выраженная лимфоплазмоцитарная инфильтрация.
Миксоидная – метастазы практически не развиваются, однако риск повторного образования опухоли довольно высок. Такое новообразование содержит зрелые атипичные жировые клетки. В опухоли находится множество кровеносных сосудов. Иногда в ее тканях находят участки с нормальными и атипичными клетками – в таких случаях прогноз является неблагоприятным.
Круглоклеточная. Имеет небольшое количество кровеносных сосудов.
Плеоморфная. В ее состав входят участки с большими липобластами (молодыми жировыми клетками) и незначительным числом круглых и мелких.
Недифференцированная. Ее основной признак – наличие участков с высоким уровнем разделения клеток разных типов.

Внеорганные забрюшинные опухоли иногда затрагивают нервные и мышечные ткани.

Клиническая картина

Продолжительное время при липосаркоме не проявляется никаких клинических признаков. Пациент может заметить небольшую безболезненную припухлость мягких тканей. Дискомфортные ощущения появляются на поздних сроках. На этот момент узел разрастается до больших размеров и сдавливает сосуды с нервами.

Симптомы рака забрюшинного пространства:

появляется выраженная отечность тканей;
в области поражения выпирают вены;
температура кожи локально повышается;
боли, вначале проявляющие себя непостоянно, становятся интенсивными;
нарушается двигательная функция, поэтому пациенту становится сложно передвигаться.

К общим признакам липосаркомы относят недомогание и слабость, истощение, повышение температуры тела.

Отличие рака забрюшинного пространства заключается в поражении кишечника, желудка, печени и других внутренних органов. У больного появляются проблемы с пищеварением и мочеиспусканием. К признакам запущенной липосаркомы относятся сильные боли и видимое увеличение живота. Если заболевание затрагивает крестцово-копчиковый отдел позвоночника, возможно развитие неврологических нарушений.

В 52% случаев липосаркома забрюшинного пространства поражает его левую половину. Может развиваться как одиночный узел, так и конгломерат. Опухоль, имеющая такую локализацию, может разрастаться до невероятных размеров, захватывая разные анатомические зоны. Метастазы этих новообразований распространяются по сосудам, проникая в сердце, мозг, кости и легкие.

Диагностика

Липосаркома забрюшинного пространства на снимке МРТ

На начальном этапе диагностики врач проводит осмотр пациента. Он пальпирует живот, заостряя внимание на размере предполагаемой саркомы, ее плотности и локализации. После осмотра передней стороны брюшины специалист осматривает и прощупывает другие части тела. Важный этап в диагностике липосаркомы – проверка лимфоузлов на предмет увеличения.

При сборе анамнеза больного особое внимание уделяется подобным болезням родственников. Врач выясняет, было ли механическое воздействие на живот или случаи нейрофибром (доброкачественных опухолей, развивающихся из оболочек нервных клеток).

Инструментальные методы обследования, применяющиеся при диагностике рака забрюшинного пространства:

УЗИ. Позволяет определить наличие новообразования, узнать его размер и степень воздействия на рядом расположенные органы.
КТ ПЭТ (двухфотонная эмиссионная томография) и МРТ. Компьютерная томография помогает выявить структуру тканей, а магнитно-резонансное исследование показывает четкую картину состояния пациента.
Биопсия. Полученный материал отправляется к гистологам для исследования особенностей клеток опухоли.

Липосаркома часто диагностируется как липома (доброкачественная опухоль). Биопсия позволяет выявить характер новообразования и назначить эффективное лечение.

Методы терапии

Основной метод лечения рака забрюшинного пространства – операция. На выбор способа хирургического вмешательства влияет расположение липосаркомы, степень ее злокачественности, подвижность, первичный или рецидивирующий характер образования. Врач также обращает внимание на наличие метастазов.

После операции пациенту назначается радиотерапия. Метод полезен при малодифференцированных опухолях. Химиотерапию с дакарбазином, винкристином, дактиномицином и циклофлофосфамидом назначают при диагностировании крупных неоперабельных новообразований. В таких ситуациях обычно определяются метастазы. Использование препаратов сочетают с лучевой терапией и хирургическим вмешательством.

Профилактические меры

Снизить риск развития онкологических процессов в забрюшинном пространстве можно при соблюдении следующих рекомендаций:

профилактика травматизации мягких тканей;
избегание сильнодействующих химических веществ;
предупреждение влияния радиационного излучения;
выявление доброкачественных опухолей на ранних стадиях.

Прогноз

Рак забрюшинного пространства отличается высоким уровнем смертности заболевших. Даже при использовании современных методов лечения не всегда получается добиться положительных результатов. Опасность липосаркомы заключается в раннем метастазировании в окружающие ткани.

Средняя продолжительность жизни больных с раком забрюшинного пространства, давшим метастазы, составляет 1 год. При отсутствии лечения опухоли кишечника выживаемость составляет от 2 до 4 лет. Новообразование, возникшее после рецидива, быстрее растет и дает метастазы, поэтому бороться с ним сложнее.

В детском возрасте липосаркома протекает благоприятнее, чем во взрослом. Пятилетняя выживаемость у больных детей составляет 90%. Если диагностирована миксоидная или высокодифференцированная липосаркома, более 1/3 пациентов проживает 5 и более лет. У трети больных заболевание полностью вылечивается.

Прогноз при ганглионейробластоме забрюшинного пространства составляет 60% выживаемости. При поражении внутренних органов метастазами этот показатель снижается до 50% в двухлетнем периоде.