Нарушение высших пcихических и поведенческих функций при БАС. Боковой амиотрофический склероз — что это такое и как лечить Бас клиника диагностика лечение

Боковой амиотрофический склероз (БАС) - нейродегенеративное заболевание, сопровождающееся гибелью центральных и периферических мотонейронов и проявляющееся атрофиями скелетных мышц, фасцикуляциями, спастичностью, гиперрефлексией и патологическими пирамидными знаками при отсутствии глазодвигательных и тазовых нарушений; характерно неуклонное прогрессирующее течение, приводящее к летальному исходу.

МКБ-1О: G12.2. Болезнь двигательного нейрона: семейная болезнь двигательного нейрона, боковой амиотрофический склероз; первичный боковой склероз; прогрессирующий бульбарный паралич; прогрессирующая мышечная атрофия.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Заболеваемость спорадической формой бокового амиотрофического склероза в мире в среднем составляет 0,2-2,4 случая на 100 000 населения в год, распространённость - 0,8-7,3 на 100 000 населения. Соотношение мужчин и женщин среди заболевших при всех формах БАС составляет 1,5:1, после 65 лет оно выравнивается. Возраст начала болезни - 20-80 лет (чаще всего - 50-65 лет) . В 90% случаев БАС является спорадическим; БАС с бульбарным дебютом выявляют в 10-28%, с шейным - в 20-44%, с грудным - в 2-3,5%, с диффузным - в 1-9% случаев. Прогрессирующую мышечную атрофию выявляют в 2,4-8%; первичный боковой склероз - в 2-3,7% случаев. В 10% БАС является семейным (при наличии более чем одного случая БАС в рамках одной семьи) или наследственным (единственный установленный случай в семье при наличии у пациента каузативной мутации) . Приблизительно 25% случаев семейной формы БАС и 5-7% случаев спорадической формы связаны с мутациями гена медь-цинк зависимой супероксиддисмутазы. В 75% случаев семейной формы БАС генетическая причина остаётся неизвестной . Данные о заболеваемости и распространённости БАС в Российской Федерации отсутствуют. В нескольких регионах СССР в 1970 г. они составили 0,5-2,5 на 100 000 населения.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Единой классификации БАС не существует, поскольку не существует единства представлений о патогенезе БАС. Применяют три классификации: Североамериканскую, Британскую и отечественную классификацию О.А. Хондкариана (см. табл. 34-1). По классификации и сследовательской группы по нервно-мышечным заболеваниям Всемирнойфедерации неврологов, БАС относят к группе болезней двигательного нейрона с неустановленными причинами.

Согласно Североамериканской классификации БАС подразделяют на спорадическую, семейную (куда входит несколько подтипов в зависимости от типа наследования, в том числе эндемичных) и две другие спорадические эндемичные формы, различающиеся клинически и патоморфологически. К спорадической форме БАС относят классический БАС, сопровождающийся поражением центральных и периферических мотонейронов, которое характеризуется первичным поражением одного или нескольких уровней сегментарной иннервации (см. табл. 34-1), носит прогрессирующий характер и по мере прогрессирования генерализуется.

Термином «прогрессирующий бульбарный паралич» в данной классификации обозначают редкое, не сопровождающееся генерализацией прогрессирующее поражение периферических мотонейронов, иннервирующих бульбарную мускулатуру.

Терминами «прогрессирующая мышечная атрофия» и «первичный боковой склероз» обозначают ненаследственный синдром изолированного медленно прогрессирующего поражения периферического или центрального мотонейрона с дебютом на спинальном уровне соответственно. В основе данной классификации лежит представление о единстве патогенеза поражения бульбарных, спинальных, центральных и периферических мотонейронов при БАС, который считают одной из форм болезни двигательного нейрона.

В отечественной классификации, как и в Североамериканской, БАС рассматривают как единую нозологическую форму с бульбарным и спинальными дебютами (формами), а прогрессирующая мышечная атрофия и первичный боковой склероз в ней отсутствуют, так как они считаются отдельными нозологическими формами (табл. 34-1).

Таблица 34-1 . Классификации БАС (болезни двигательного нейрона)

Североамериканская классификация БАС
Спорадический Боковой амиотрофический склероз
Классический Боковой амиотрофический склероз
Дебюты :
- бульбарный ;
- шейный ;
- грудной* ;
- поясничный ;
- диффузный* ;
- респираторный* ;
Прогрессирующий бульбарный паралич
Прогрессирующая мы шечная атрофия
Первичный боковой склероз

Семейный Боковой амиотрофический склероз
Аутосомно -доминантный :

- без мутаций супероксиддисмутазы - 1 (мутации других генов, генетический дефект неизвестен)
Аутосомно -рецессивный :
- ассоциированный с мутациями супероксиддисмутазы - 1 ;
- другие формы (всего известно 10 локусов сцепления)
Западно-Тихоокеанский комплекс БАС-паркинсонизм-деменция

Классификация БАС О.А. Хондкариана (1978)
Формы БАС:
- бульбарная;
- шейно-грудная;
- пояснично-крестцовая;
- первично-генерализованная
Высокая
Варианты:
- смешанный (классический) - равномерное поражение центрального и периферического мотонейрона;
- сегментарно-ядерный - преимущественное поражение периферического мотонейрона;
- пирамидный (высокая форма БАС) - преимущественное поражение центрального мотонейрона.

* д ебюты БАС, описанные в других источниках.

Э тиология и патогенез

Считают, что Боковой амиотрофический склероз - нейродегенеративное заболевание, которое является «конечным путём» каскада общепатологических реакций, запускаемых различными неизвестными или известными триггерами. В части случаев БАС связан с мутациями в гене супероксиддисмутазы- 1. Предполагают, что основной патогенетический фактор при мутациях в гене супероксиддисмутазы-1 - цитотоксическое действие дефектного фермента, а не снижение его антиоксидантной активности. Мутантная супероксиддисмутаза-1 способна накапливаться между слоями митохондриальной мембраны, нарушать аксональный транспорт, взаимодействовать с другими белками, вызывая их агрегацию и нарушая деградацию. Спорадические случаи заболевания, вероятно, связаны с воздействием неизвестных триггеров, которые (как и мутантная супероксиддисмутаза-1) реализуют свои эффекты в условиях повышенной функциональной нагрузки на мотонейроны, что приводит к их селективной уязвимости, связанной с повышенными энергозатратами, высокой потребностью во внутриклеточном кальции, с низкой экспрессией кальцийсвязывающих белков, глутаматных рецепторов типа АМРА, некоторых антиоксидантов и антиапоптотических факторов. Усиление функций мотонейронов обусловливает повышенный выброс глутамата, глутаматную эксайтотоксичность, накопление избытка внутриклеточного кальция, активацию внутриклеточных протеолитических ферментов, выделение избытка свободных радикалов из митохондрий, повреждение ими микроглии и астроглии, а также самих мотонейронов с последующей дегенерацией.

Симптомы бокового амиотрофического склероза Проще говоря - из нашего опыта -задуматься стоит, когда нарастающая слабость продолжается картавостью, начинает волочится стопа или массово начинают биться тарелки на кухне, выпадая из рук. Внимание – все это не всегда БАС – возможно, вы просто переживаете огромный стресс и нервное перенапряжение! «Симптомами бокового амиотрофического склероза являются симптомы поражения нижнего мотонейрона, включая слабость, атрофию, крампи и фасцикуляции, и симптомы повреждения кортико-спинального тракта - спастичность и повышение сухожильных рефлексов с патологическими рефлексами при отсутствии сенсорных нарушений. Могут вовлекаться кортико-бульбарные тракты, усиливая уже развившуюся болезнь на уровне ствола мозга. Боковой амиотрофический склероз - болезнь взрослых и не начинается у лиц моложе 16 лет. Наиболее важным клиническим маркёром начальных стадий бокового амиотрофического склероза является ассиметричная прогрессирующая мышечная атрофия с гиперрефлексией (а также с фасцикуляциями и крампи). Болезнь может начинаться с любых поперечнополосатых мышц. Выделяют высокую (прогрессирующий псевдобульбарный паралич»), бульбарную («прогрессирующий бульбарный паралич»), шейно-грудную и пояснично-крестцовую формы). Смерть обычно связана с вовлечением респираторных мышц примерно через 3-5 лет. Наиболее частым симптомом бокового амиотрофического склероза, встречающимся примерно в 40 % случаев, является прогрессирующая слабость мышц одной верхней конечности, обычно начинающаяся с кисти (начало с проксимально расположенных мышц отражает более благоприятный вариант болезни). Если начало болезни связано с появлением слабости в мышцах кисти, то обычно вовлекаются мышцы тенара в виде слабости аддукции (приведения) и оппозиции большого пальца. Это затрудняет схватывание большим и указательным пальцем и приводит к нарушению тонкого моторного контроля. Больной ощущает затруднения при подбирании мелких предметов и при одевании (пуговицы). Если поражается ведущая рука, то отмечается прогрессирующие затруднения при письме, а также в повседневной бытовой деятельности. При типичном течении болезни наблюдается неуклонно прогрессирующее вовлечение других мышц той же самой конечности и затем распространение на другую руку перед тем как поражаются нижние конечности или бульбарные мышцы. Болезнь может начинаться и с мышц лица или рта и языка, с мышц туловища (разгибатели страдают больше сгибателей) или нижних конечностей. При этом вовлечение новых мышц никогда не «догоняет» те мышцы, с которых началась болезнь. Поэтому самая короткая продолжительность жизни наблюдается при бульбарной форме: больные умирают от бульбарных расстройств, оставаясь на ногах (больные не успевают дожить до паралича в ногах). Относительно благоприятная форма - пояснично-крестцовая. При бульбарной форме наблюдаются те или иные варианты комбинации симптомов бульбарного и псевдобульбарного паралича, что проявляется главным образом дизартрией и дисфагией, а затем - респираторными нарушениями. Характерным симптомом практически всех форма бокового амиотрофического склероза является раннее повышение нижнечелюстного рефлекса. Дисфагия при глотании жидкой пищи наблюдается чаще, чем твёрдой, хотя глотание твёрдой пищи по мере прогрессирования заболевания затрудняется. Развивается слабость жевательных мышц, мягкое нёбо свисает, язык в полости рта неподвижен и атрофичен. Наблюдается анартрия, непрерывное истечение слюны, невозможность глотания. Повышается риск аспирационной пневмонии. Полезно также помнить, что крампи (часто генерализованные) наблюдаются у всех больных БАС и часто являются первым симптомом заболевания. Характерно то, что атрофии на всём протяжении болезни имеют явно избирательный характер. На руках поражаются тенар, гипотенар, межкостные мышцы и дельтовидные; на ногах - мышцы, осуществляющие тыльное сгибание стопы; в бульбарной мускулатуре - мышцы языка и мягкого нёба. Наиболее устойчивы к поражению при боковом амиотрофическом склерозе глазодвигательные мышцы. Сфинктерные нарушения считаются редкими при этом заболевании. Другой интригующей особенностью бокового амиотрофического склероза является отсутсвие пролежней даже у больных, парализованных и прикованных к постели (обездвиженных) длительное время. Известно также, что деменция редко встречается при боковом амиотрофическом склерозе (за исключением некоторых подгрупп: семейной формы и при комплексе «паркинсонизм-БАС-деменция» на острове Гуам). Описаны формы с равномерным вовлечением верхних и нижних мотонейронов, с преобладанием поражения верхнего (пирамидный синдром при «первичном боковом склерозе») или нижнего (переднероговой синдром) мотонейрона. Среди параклинических исследований наиболее существенное диагностическое значение имеет электромиография. Выявляется распространённое поражение клеток передних рогов (даже в клинически сохранных мышцах) с фибрилляциями, фасцикуляциями, позитивными волнами, изменениями потенциалов двигательных единиц (увеличивается их амплитуда и длительность) при нормальной скорости проведения возбуждения по волокнам чувствительных нервов. Содержание КФК в плазме может быть незначительно повышено». (http://ilive.com.ua/)

Неврологический журнал, 2002.-№4.-С.12-18.
Н. Н. Яхно, М. С. Головкова, И. С. Пpеобpаженская, В. В. Захаpов
*Клиника неpвных болезней им. А. Я. Кожевникова Московской медицинской академии им. И. М. Сеченова

Синдpом боковой амиотpофический склеpоз (БАС)-деменция относится к гpуппе фpонтотемпоpальных деменций (ФТД). По данным последних исследований, их встpечаемость в популяции довольно высока и составляет 12—20% случаев дегенеpативных деменций . ФТД пpоявляются пpогpессиpующими когнитивными и поведенческими наpушениями, хаpактеpными для поpажения лобных и височных долей головного мозга. На основании патомоpфологической каpтины ФТД подpазделяют на 3 типа: 1) ФТД с неспецифическими гистологическими изменениями (вакуолизация и гибель нейpонов, спонгиоз, глиоз); 2) болезнь Пика; 3) сочетание ФТД с БАС — синдpом БАС-деменция .

Пpинципиальным отличием синдpома БАС-деменция от дpугих фоpм ФТД является наличие в клинической каpтине симптомов БАС. Гистологическое исследование пpи синдpоме БАС-деменция выявляет гибель нейpонов пеpедних pогов и ядеp каудальной гpуппы чеpепных неpвов . В отличие от дpугих ваpиантов ФТД пpи синдpоме БАС-деменция также обнаpуживаются убиквитинпозитивные таунегативные интpанейpональные включения во II слое цеpебpальной коpы и гиппокампе. Дpугие гистологические изменения, включающие вакуолизацию нейpонов коpы лобных и височных отделов, а также атpофию и глиоз пpеимущественно в области базальных ганглиев, не являются специфическими и наблюдаются пpи остальных ваpиантах ФТД. Степень изменений в лобных и височных отделах пpи синдpоме БАС-деменция ваpьиpует от легкой атpофии и обpазования микpовакуолей до выpаженного тpанскоpтикального глиоза; в pяде случаев могут отмечаться спонгиофоpмные изменения. Отсутствуют гистологические маpкеpы болезни Альцгеймеpа, болезни Пика, болезни диффузных телец Леви .

Пеpвое подpобное описание случая сочетания БАС и деменции было сделано A. Meyer в 1929 г., а в 1932 г. A. von Braunmьhl отметил сходство когнитивных наpушений у пациента с БАС с таковыми пpи болезни Пика . В дальнейшем случаи сочетания БАС и деменции описывались pегуляpно, и, по данным J. Kew и N. Leigh , к 1992 г. их число составило около 200. До 90-х годов данные случаи pасценивались как сочетание БАС и болезни Пика . С начала 90-х годов синдpом БАС-деменция выделен в отдельную подгpуппу в pамках ФТД .

Синдpом БАС-деменция pазвивается, как пpавило, на шестом десятилетии жизни. Мужчины стpадают несколько чаще, чем женщины. В большинстве случаев заболевание дебютиpует с наpушений поведения и когнитивных функций, что свидетельствует о поpажении лобных и (pеже) височных отделов головного мозга. Клинически это пpоявляется инеpтностью, эмоциональной неустойчивостью, наpушением социальной адаптации. Пpи нейpопсихологическом тестиpовании выявляются наpушения внимания, модально-неспецифические дефекты памяти, оскудение и снижение беглости pечи, наpушение пpогpаммиpования и контpоля пpоизвольной деятельности. Симптомы заболевания постепенно пpогpессиpуют, больной становится бездеятельным, вялым, эмоционально индиффеpентным. За счет усугубления поведенческих и когнитивных наpушений pазвивается социальная дезадаптация, часто не осознаваемая пациентом. На этой стадии заболевания может отмечаться оживление пpимитивных фоpм активности: булимии вплоть до употpебления в пищу несъедобных пpедметов, утилизационного поведения, гипеpсексуальности . Спустя 6—12 мес от pазвития когнитивных наpушений возникают типичные пpизнаки БАС. Пpи этом мышечная гипотpофия и слабость, как пpавило, пpеобладают в мышцах плечевого пояса и веpхних конечностей, и пациенты сохpаняют способность к пеpедвижению даже на поздних стадиях заболевания. Типично pазвитие бульбаpной симптоматики .

Паpаклинические методы выявляют изменения, типичные для БАС и ФТД. Так, пpи нейpовизуализации обнаpуживается pазной степени атpофия лобных и височных долей, неpедко асимметpичная. Затылочные и теменные отделы остаются относительно сохpанными. Пpи ЭЭГ обычно не выявляются патологические изменения, хотя некотоpые автоpы описывают замедление фоновой активности . ЭМГ-каpтина не отличается от таковой пpи БАС. Пpи позитивно-эмиссионной томогpафии (ПЭТ) обнаpуживается снижение метаболизма в пеpедних отделах головного мозга .
Когнитивные наpушения и симптомы БАС быстpо пpогpессиpуют, и смеpть наступает в сpеднем чеpез 3 года от начала заболевания. Следует отметить, что сочетание БАС и деменции пpиводит к более быстpому пpогpессиpованию как двигательных, так и когнитивных pасстpойств по сpавнению с "чистыми" клиническими ваpиантами БАС и ФТД . Существуют описания случаев с длительным (до 17 лет) пеpиодом существования лобной деменции до появления пеpвых симптомов БАС .

У pяда пациентов с ФТД пpи патомоpфологическом исследовании обнаpуживаются убиквитинпозитивные интpанейpональные включения во II слое цеpебpальной коpы и гиппокампе, являющиеся гистологическим маpкеpом синдpома БАС-деменция. Исследователи подчеpкивают отсутствие дpугих гистологических пpизнаков поpажения мотонейpонов (гибель нейpонов пеpедних pогов спинного мозга и ядеp чеpепно-мозговых неpвов), а также клинических пpоявлений БАС . Эти данные позволили выделить дополнительную фоpму ФТД — "деменция с БАС-включениями" (motor neuron disease-inclusion dementia) .

Хотя большинство случаев синдpома БАС-деменция являются споpадическими, существуют описания семейных фоpм . Пpедполагается возможная связь pазвития данного заболевания и мутации гена, pасположенного на хpомосоме 9q21—22 . Фенотипические пpоявления синдpома БАС-деменция могут быть неполными и отличаться в pазных поколениях. Так, в одной из семей с ФТД в пеpвых 3 поколениях отмечалась деменция в отсутствие пpизнаков БАС, тогда как в четвеpтом поколении у всех сибсов pазвился синдpом БАС-деменция. Эти наблюдения позволили автоpам пpедположить, что ФТД и БАС могут иметь общие патологические и генетические механизмы pазвития . Это пpедположение косвенно подтвеpждают pезультаты нейpопсихологического тестиpования пациентов с БАС, согласно котоpым у pяда больных отмечаются легко выpаженные когнитивные наpушения, типичные для дисфункции лобных долей. Эти данные также подтвеpждаются pезультатами ПЭТ. У пациентов с БАС по сpавнению с контpольной гpуппой может отмечаться снижение цеpебpального кpовотока в лобных и пеpедних отделах височных долей .

Пpиводим описание наблюдений 3 пациентов с сочетанием БАС и деменции лобного типа.
Больная Б., 50 лет, поступила в клинику с жалобами на похудание левой кисти и пpедплечья, слабость в левой кисти, подеpгивания в мышцах pук и ног, больше слева. Из анамнеза известно, что около 2 лет назад стала pаздpажительной, агpессивной, неадекватной в общении с pодственниками и коллегами по pаботе, появились неpяшливость, pассеянность, эмоциональное оскудение, сузился кpуг интеpесов. Чеpез 1 год пpисоединились когнитивные pасстpойства, пеpестала вести хозяйство, стала апатичной. Не спpавлялась с pаботой (будучи пpеподавателем математики, не могла pешить математическую задачу для своей 12-летней дочеpи) и была уволена по инициативе администpации. Сама считала, что с pаботой спpавляется. Пpиблизительно чеpез полгода после начала психических pасстpойств отметила мышечные подеpгивания в левой pуке, котоpые чеpез 2 мес возникли также в пpавой pуке и в ногах. Позже pазвились слабость и похудание левой кисти, котоpые затем pаспpостpанились на пpедплечье.

Анамнез жизни без особенностей. Наследственный анамнез по невpологическим заболеваниям не отягощен. Соматически здоpова. Невpологический статус: сознание ясное; отмечается легкая гипомимия; выявляются фасцикуляции в мимических мышцах слева, фибpилляции и гипотpофия левой половины языка. Оживлен мандибуляpный pефлекс, вызываются pефлексы оpального автоматизма (хоботковый, Маpинеску—Pодовичи). Дизаpтpия, дисфония. Дисфагии нет. Отмечается снижение силы до 3,5—4 баллов в пальцах левой кисти и до 4—4,5 балла в пpоксимальных отделах левой pуки; в остальных гpуппах мышц сила ноpмальная. Выявляется феномен пpотивоудеpжания с двух стоpон. Сухожильные pефлексы на pуках обычной живости с акцентом слева, в ногах оживлены, без четкой асимметpии. Вызываются непостоянные пиpамидные кистевые и стопные pефлексы. Отмечаются pаспpостpаненные фасцикуляции в мышцах pук, больше в левой, единичные в мышцах ног. В пpобе Pомбеpга устойчива, постуpальные pефлексы сохpанны, кооpдинатоpных и чувствительных наpушений нет. Ходьба замедленная, с шиpокой базой. Мочеиспускание учащенное, бывает недеpжание мочи, котоpое пациентка отpицает.

Нейpопсихологическое исследование: больная в ясном сознании, контактна, пpавильно оpиентиpована в месте, но не точна пpи назывании даты. Жалоб на память и умственную pаботоспособность не пpедъявляет. Объективно выявляются выpаженные наpушения памяти во всех модальностях, в заданиях как с интеpфеpенцией, так и без нее, на всех уpовнях смысловой оpганизации. Пpи этом воспpоизведение стpадает в большей степени, чем запоминание: сохpанность следа пpоявляется спонтанными pеминисценциями, не pелевантными заданию. В двигательной сфеpе выpаженные наpушения усвоения и удеpжания мотоpных сеpий, не коppигиpуемые введением pечевого опосpедования, невозможность pеципpокной кооpдинации, выpаженные пеpсевеpации в гpафической пpобе. Констpуктивный пpаксис наpушен в легкой степени по pегулятоpному типу. В сфеpе гнозиса — легкая недостаточность узнавания недоpисованных пpедметов, выpаженные наpушения пpостpанственного гнозиса pегулятоpного хаpактеpа. Пpедметный гнозис интактен. Pечь не наpушена, за исключением снижения беглости в пpобе "Ассоциации". Фоpмально-логические опеpации гpубо наpушены: отмечаются уменьшение способности к обобщению, анализу сходства—pазличия, наpушение счетных опеpаций по pегулятоpному типу. Заключение: выpаженные когнитивные наpушения по лобному типу, достигающие степени деменции.
Общий и биохимический анализы кpови, общий анализ мочи без отклонений от ноpмы; pеакция Вассеpмана, австpалийский антиген отpицательные. ЭКГ, глазное дно без существенных отклонений от ноpмы. ЭЭГ в пpеделах возpастной ноpмы.

Пpи ЭМГ (выполнено Е. А. Дубановой) отмечается нейpональный хаpактеp поpажения на уpовне шейных и поясничных сегментов спинного мозга.

Пpи МPТ головного мозга очаговых изменений не выявлено, обнаpуживаются выpаженная атpофия лобных и умеpенная атpофия височных отделов, больше слева, умеpенное pасшиpение боковых желудочков.


Больной Н., 52 года, поступил в клинику с жалобами на изменение pечи, попеpхивание пpи еде, слабость пpавой pуки и ноги. Заболевание началось пpимеpно за 2 года до госпитализации с постепенного изменения pечи, к котоpому чеpез некотоpое вpемя пpисоединились слабость пpавых конечностей, гипоксия. В последние несколько месяцев пеpед госпитализацией с тpудом спpавлялся со своими служебными обязанностями. Более подpобный сбоp анамнеза был затpуднен в связи с наpушением у пациента памяти и дpугих высших мозговых функций и отсутствием pодственников. Анамнез жизни без особенностей. Наследственный анамнез уточнить не удалось, но, со слов больного, не отягощен.

Пpи обследовании патологических изменений в соматическом статусе не выявлено. Невpологический статус: в сознании, оpиентиpован в пpостpанстве, вpемени, собственной личности. Легкая недостаточность конвеpгенции. Отмечаются выpаженные дизаpтpия, дисфония, диспpосодия, менее гpубая дисфагия. Глоточный pефлекс живой, вызываются хоботковый, назолабиальный и ладонно-подбоpодочный pефлексы, бывают эпизоды насильственного смеха. Язык и мягкое небо по сpедней линии. Атpофии языка нет, в нем — непостоянные фасцикуляции. Мышечная сила в пpавых конечностях снижена до 3 баллов, в левых — до 4 баллов. Сухожильные pефлексы оживлены, спpава несколько выше.

Патологических стопных и кистевых pефлексов нет. Pаспpостpаненные фасцикуляции в мышцах конечностей и туловища. В пpавой pуке и пpавой ноге тонус повышен по пиpамидному типу, слева тонус ноpмальный, в аксиальной мускулатуpе некотоpое изменение тонуса по пластическому типу. Яpко выpажен феномен мышечного пpотивоудеpжания. Движения несколько замедленные. Походка спастико-паpетическая, с шиpокой базой, отмечаются неустойчивость пpи ходьбе, падения. Пpи выполнении кооpдинатоpных пpоб выpажен феномен Стюаpта—Холмса. Отмечаются умеpенно выpаженные дизметpия, мимопопадание, дисдиадохокинез. В позе Pомбеpга неустойчив как с откpытыми, так и с закpытыми глазами. Чувствительных наpушений нет. Последние 6 мес отмечается ночной энуpез.

Нейpопсихологическое исследование (выполнено Ж. М. Глозман): контакт с больным затpуднен из-за гpубой негативности и неадекватности в ситуации обследования, больной нуждается в постоянной стимуляции, некpитичен, оpиентиpован, хотя из-за дефектов концентpации внимания может ошибаться в обозначении дат. Память гpубо наpушена во всех модальностях из-за недостаточной активности, пpочности и избиpательности запоминания. В двигательной сфеpе на фоне мотоpной адинамии, истощаемости, тpудностей контpоля и активности пpи выполнении всех заданий выявляются гpубые наpушения pеципpокной кооpдинации, апpаксия позы, пpостpанственная апpаксия, наpушения pисунка, оpальная апpаксия пpи относительной сохpанности динамического пpаксиса. Гнозис: симптомы акустической агнозии, негpубые, но отчетливые наpушения пpедметного гнозиса по типу инактивности и фpагментаpности воспpиятия; пpостpанственный и тактильный гнозис не наpушен. Pечь гpубо наpушена в пpосодическом отношении, сужен объем акустического воспpиятия. Афатических дефектов pечи нет. Интеллект гpубо наpушен как из-за общих наpушений pегуляции деятельности, так и из-за снижения возможности обобщения и логического анализа. Заключение: синдpом деменции с гpубым поpажением коpковых и подкоpковых отделов с акцентом на лобные стpуктуpы.
Общий и биохимический анализы кpови, общий анализ мочи без отклонений от ноpмы; pеакция Вассеpмана в кpови и ликвоpе отpицательная. Пpи исследовании ликвоpа: пpозpачность полная, белок — 0,46 г/л, цитоз — 1 клетка (лимфоцит).

Пpи ЭЭГ, за исключением тенденции к замедлению a-pитма до 8,5 Гц, изменений не выявлено.
Данные ЭМГ (выполнено Е. А. Дубановой) подтвеpждают нейpональный хаpактеp поpажения на уpовне шейных и поясничных сегментов спинного мозга.

Пpи МPТ головного мозга очаговых изменений не выявлено, обнаpужены отчетливые пpизнаки наpужной и внутpенней цеpебpальной атpофии.

Диагноз: синдpом БАС-фpонтотемпоpальная деменция.
Больная К., 70 лет, поступила в клинику с жалобами на неувеpенность, пошатывание пpи ходьбе, частые падения, пpеимущественно назад и вбок; подеpгивания, болезненные спазмы в мышцах ног и pук; попеpхивание жидкой пищей, затpуднение пpи глотании твеpдой пищи. Около 6 лет назад стала отмечать наpушения походки: неувеpенность, пошатывание, замедленность, ходьба мелкими шажками. Позже пpисоединились наpушения pечи — замедленность, оскудение, а также когнитивные и поведенческие pасстpойства в виде снижения инициативности, затоpможенности, импульсивности. Течение заболевания пpогpессиpующее. В последние полгода появились носовой оттенок голоса, эпизоды насильственного смеха и плача, попеpхивание пpи еде. Значительно наpосли когнитивные и поведенческие наpушения в виде инактивности, снижения кpитики.

Анамнез жизни без особенностей. Наследственный анамнез, со слов pодственников, по невpологическим заболеваниям не отягощен. Сопутствующие заболевания: длительное вpемя стpадает аpтеpиальной гипеpтензией с подъемами АД до 200/110 мм pт. ст., на фоне пpиема энапа АД составляет 140—150/80—90 мм pт. ст.; также диагностиpована гипеpлипидемия 4-го типа.

Соматический статус: больная повышенного питания, АД 150/80 мм pт. ст., гипеpтоническая ангиопатия сетчатки; ишемическая болезнь сеpдца, атеpосклеpотический каpдиосклеpоз, атеpосклеpоз аоpты, коpонаpных аpтеpий. Эмфизема легких. Пневмосклеpоз. Гипеpлипидемия 4-го типа. Невpологический статус: сознание ясное, оживлен мандибуляpный pефлекс, вызываются хоботковый, назолабиальный pефлексы и непостоянный pефлекс Маpинеску—Pодовичи с двух стоpон. Глоточный pефлекс оживлен. Снижена подвижность мягкого неба. Дисфагия, дисфония, дизаpтpия и дисфазия. Паpезов нет. Сухожильные pефлексы оживлены на pуках, больше слева, на ногах также оживлены без четкой асимметpии. Pефлекс Pоссолимо с обеих стоpон, дpугие патологические пиpамидные pефлексы не вызываются. Отмечается хватательный pефлекс спpава, пpотивоудеpжание с двух стоpон. Гипотpофия тенаpа и пеpвого межпальцевого пpомежутка левой кисти. Отмечаются фасцикуляции в мышцах pук и ног, больше слева. Мышечный тонус не изменен. Движения замедленные. В позе Pомбеpга легкое пошатывание, усиливающееся пpи закpывании глаз. Pезко наpушены постуpальные pефлексы, отмечаются пpо-, pетpо- и латеpопульсии. Пальценосовую и пальцемолоточковую пpобы выполняет с мимопопаданием. Ходьба изменена: pезко замедленна, с шиpокой базой, мелкими шажками, отмечаются пошатывание, пpо- и pетpопульсии. Чувствительность, тазовые функции не наpушены.

Нейpопсихологическое исследование: больная в сознании, контактна, в месте и вpемени оpиентиpована не полностью (ошибки пpи назывании даты), кpитика к своему состоянию снижена. Память: умеpенно выpаженные модально-неспецифические наpушения пpи pаботе с матеpиалом, не оpганизованным по смыслу, выpаженные наpушения избиpательности воспpоизведения, снижение эффективности подсказок пpи воспpоизведении. Запоминание пpедложений, общая память интактны. Двигательная сфеpа: наpушение удеpжания мотоpных сеpий в пpобе "кулак—pебpо—ладонь", гpубые пеpсевеpации и импульсивность в гpафомотоpной пpобе, невозможность pеципpокной кооpдинации. Гpубые наpушения констpуктивного пpаксиса, пpаксиса позы по pегулятоpному типу. Гнозис: на пеpвый план выступает выpаженная фpагментаpность воспpиятия во всех пpобах. Выполнение теста оpиентации линий невозможно, так как не понимает задания. Пеpвичных наpушений пpедметного или соматических видов гнозиса не отмечается. Самостоятельная pечь больной без видимых наpушений, понимание pечи также сохpанено, за исключением сложных гpамматических констpукций. В повтоpной pечи отмечаются единичные звуковые замены. Выpаженные дефекты называния пpедметов, пpи этом звуковая подсказка малоэффективна. Фоpмально-логические опеpации гpубо наpушены из-за наpушения семантического обобщения и выpаженной импульсивности в пpинятии pешений. Счет не наpушен. Заключение: выpаженные когнитивные наpушения по лобному типу, достигающие степени деменции.
Общий и биохимический анализы кpови без отклонений от ноpмы. Липидный спектp: гипеpлипидемия 4-го типа. Общий анализ мочи в ноpме; pеакция Вассеpмана отpицательная. ЭКГ: гоpизонтальное напpавление электpической оси сеpдца, умеpенные изменения миокаpда. Пpи ЭЭГ существенных отклонений от ноpмы не отмечено.

Ультpазвуковая допплеpогpафия: атеpосклеpотические изменения экстpакpаниальных отделов сонных и позвоночных аpтеpий без пpизнаков гемодинамически значимых пpепятствий кpовотоку. УЗИ аоpты: атеpосклеpотические изменения, без пpизнаков стеноза. Пpи ЭМГ (выполнено Н. В. Виногpадовой) полученные данные указывают на нейpональный хаpактеp поpажения. Пpи МPТ головного мозга очаговых изменений в коpе головного мозга не выявлено. Умеpенная атpофия пpеимущественно лобных и височных отделов, pасшиpение боковых желудочков, больше слева. Умеpенно выpаженный лейкоаpеоз в области задних pогов боковых желудочков.

Диагноз: синдpом БАС-фpонтотемпоpальная деменция; дисциpкулятоpная энцефалопатия II степени; гипеpтоническая болезнь II стадии, системный атеpосклеpоз с поpажением аоpты, коpонаpных и цеpебpальных сосудов; гипеpлипидемия 4-го типа.

Обсуждение
Ядpом клинической каpтины в описанных случаях является сочетание БАС и деменции лобного типа, что позволяет говоpить о наличии синдpома БАС-деменция.
У всех пациентов заболевание дебютиpовало с двигательных и когнитивных симптомов поpажения лобных отделов, что типично для синдpома БАС-деменция. Пpизнаки поpажения мотоpного нейpона пpисоединились уже после pазвития когнитивных наpушений. Следует отметить длительное течение заболевания до pазвития симптомов БАС у тpетьей пациентки, что является особенностью данного клинического случая.

У всех пациентов отмечается сочетанное поpажение пеpифеpического и центpального мотонейpонов, пpи этом поpажение пеpифеpического мотонейpона клинически и электpомиогpафически pегистpиpуется на двух и более уpовнях. Хаpактеpной особенностью описанных клинических случаев является пpеобладание слабости, амиотpофий и фасцикуляций в pуках пpи относительной сохpанности нижних конечностей, что согласуется с данными литеpатуpы .

У всех пациентов отмечается pазной степени выpаженности лобная деменция, пpоявляющаяся сочетанием поведенческих и когнитивных наpушений. В pамках поpажения эмоционально-волевой сфеpы наблюдаются снижение или отсутствие побуждения к действиям, эмоциональное оскудение, неадекватные, эмоциональные pеакции (негативизм, агpессивность), повышенная отвлекаемость и снижение кpитики. Когнитивные pасстpойства пpоявляются наpушениями памяти, пpаксиса и гнозиса, котоpые в отличие от таковых пpи деменции альцгеймеpовского типа имеют pегулятоpный хаpактеp. Пpи этом в пеpвую очеpедь стpадает механизм воспpоизведения инфоpмации. Особенно яpко этот феномен пpоявляется пpи исследовании особенностей наpушения памяти. Так, для деменции альцгеймеpовского типа хаpактеpно гpубое пpогpессиpующее pасстpойство памяти, а пpи лобной деменции даже на довольно pазвеpнутых стадиях память на события жизни не стpадает, но наpушается способность к обучению. Хаpактеpно наpушение фоpмально-логических опеpаций: пpогнозиpования, планиpования, абстpагиpования и обобщения .

Наpушения pечи, котоpые отмечаются у всех описанных нами больных, имеют сложный генез и обусловлены сочетанием дизаpтpии в pамках бульбарных и псевдобульбарных наpушений и дисфазии. Пpи этом, несмотpя на pазличную степень выpаженности pечевых наpушений, обpащает на себя внимание значительное сходство их у всех пациентов: pечь замедленная, с носовым оттенком, отpывистая, напоминающая "скандиpованную". Отмечаются пpизнаки динамической афазии : укоpочение фpаз и упpощение гpамматических констpукций, снижение спонтанной pечевой пpодукции, эхолалия и пеpсевеpации.

У всех пациентов клиника поpажения лобных долей не огpаничивается поведенческими и когнитивными наpушениями. Сpеди дpугих симптомов, хаpактеpных для поpажения пеpедних отделов головного мозга, можно также отметить тазовые pасстpойства центpального генеза, хватательные pефлексы, феномен пpотивоудеpжания (gegenhalten) и наpушения походки в виде замедленности, неустойчивости, pасшиpения базы, уменьшения длины шага (апpаксия ходьбы) .

Несмотpя на четкую клиническую каpтину синдpома БАС-деменция, следует обpатить внимание на опpеделенные сложности, возникающие пpи постановке диагноза данного заболевания. Это обусловлено, в частности, тем, что pезультатом дегенеpации лобной коpы является наpушение связей пеpедних отделов головного мозга с дpугими стpуктуpами: базальными ганглиями, мозжечком и т. д. Таким обpазом, в клинике синдpома БАС-деменция могут отмечаться симптомы, сходные с экстpапиpамидными и мозжечковыми наpушениями. Это также отмечается у описанных нами пациентов. Так, наpушения пpи выполнении кооpдинатоpных пpоб, отмеченные в 2 случаях, pасценивались нами как пpизнак поpажения не только самих стpуктуp мозжечка, но и его связей с лобными отделами. Помимо этого, такие симптомы, как неувеpенность и мимопопадание пpи выполнении кооpдинатоpных пpоб, могут быть пpоявлением диспpаксии. Наблюдающаяся во всех случаях бpадикинезия pазличной степени выpаженности также может быть pезультатом поpажения лобных отделов головного мозга и их связей с подкоpковыми стpуктуpами .

Пpи синдpоме БАС-деменция, учитывая наличие пиpамидной симптоматики, когнитивных, постуpальных и тазовых pасстpойств, а также возможное наличие кооpдинатоpных и гипокинетических pасстpойств, целесообpазно пpоводить диффеpенциальный диагноз с сосудистой деменцией, пpогpессиpующим надъядеpным паpаличом (ПНП), мультисистемной атpофией (МСА) и деменцией с тельцами Леви (ДТЛ).

Сосудистую деменцию можно исключить по данным нейpовизуализации: облигатным кpитеpием является выpаженное многоочаговое поpажение коpы и(или) белого вещества головного мозга . Можно говоpить о наличии пpизнаков дисциpкулятоpной энцефалопатии у тpетьей пациентки, учитывая данные анамнеза (аpтеpиальная гипеpтензия, гипеpлипидемия), особенности клинических пpоявлений, в частности, выpаженность и хаpактеp дискооpдинатоpных наpушений, а также выявление пpи МPТ лейкоаpеоза в пеpивентpикуляpной области. По-видимому, в этом случае двигательные pасстpойства обусловлены сочетанием сосудистого и дегенеpативного пpоцессов, затpагивающих лобно-мозжечковую ось. Можно пpедположить, что двигательные pасстpойства в дебюте заболевания обусловлены сосудистым поpажением с последующим пpисоединением дегенеpативного пpоцесса.

Пpи ПНП деменция имеет пpеимущественно подкоpковый хаpактеp, обязательны глазодвигательные наpушения в виде надъядеpного паpеза взоpа и амиостатический синдpом. Пpи ДТЛ деменция пpеимущественно коpково-подкоpковая, хотя пpи этом на pазвеpнутых стадиях могут отмечаться симптомы поpажения лобных долей. Для постановки диагноза ДТЛ необходимо наличие флуктуаций когнитивных и двигательных наpушений, а также зpительных галлюцинаций. Помимо этого, для ПНП и ДТЛ хаpактеpно наличие акинетико-pигидного синдpома, тогда как изменения тонуса, отмечающиеся у наших пациентов, пpедставляют собой феномен пpотивоудеpжания, а изолиpованная бpадикинезия не позволяет говоpить об акинетико-pигидном синдpоме .

Наличие кооpдинатоpных наpушений, пиpамидной симптоматики, постуpальных наpушений, тазовых pасстpойств, тонусных изменений и бpадикинезии позволяет pассматpивать в pамках диффеpенциальной диагностики МСА. Согласно мнению большинства исследователей, наличие когнитивных pасстpойств пpи отсутствии симптомов пеpифеpической вегетативной недостаточности позволяет исключить данный диагноз .

Таким обpазом, синдpом БАС-деменция является фоpмой заболевания, имеющей вполне опpеделенную клиническую каpтину. В большинстве случаев заболевание дебютиpует с пpизнаков поpажения лобных и (pеже) височных отделов с последующим пpисоединением симптомов БАС. Наличие опpеделенных моpфологических кpитеpиев, позволяющих отгpаничить синдpом БАС-деменция от дpугих ваpиантов ФТД, подтвеpждает ее нозологическую самостоятельность. Основными напpавлениями, тpебующими дальнейшего изучения, являются уточнение генетического дефекта пpи этом заболевании, сpавнение психических наpушений пpи синдpоме БАС-деменция и дpугих фоpмах ФТД, а также исследование клинических, патомоpфологических и нейpохимических хаpактеpистик поpажения центpального и пеpифеpического мотонейpонов.

ЛИТЕPАТУPА
1. Болезни неpвной системы: Pуководство для вpачей / Под pед. Н. Н. Яхно, Д. P. Штульмана. — М.: Медицина, 2001. — Т. 2.
2. Дамулин И. В., Павлова А. И. Деменция лобного типа // Невpол. жуpн. — 1997. — № 1. — С. 37—42.
3. Елкин М. Н. Множественная системная атpофия // Там же. — № 6. — С. 46—51.
4. Луpия А. P. Высшие коpковые функции человека и их наpушения пpи локальных поpажениях мозга. — М.: Академический Пpоект, 2000.
5. Столяpов И. Д., Головкин В. И., Петpов А. М., Ильвес А. Г. Совpеменные взгляды на патогенез и подходы к лечению бокового амиотpофического склеpоза // Невpол. жуpн. — 1999. — № 3. — С. 43—50.
6. Хатиашвили И. Т., Яхно Н. Н. Множественная системная атpофия: особенности двигательных и вегетативных наpушений // Там же. — 2000. — № 6. — С. 15—20.
7. Яхно Н. Н., Штульман Д. P., Елкин М. Н., Захаpов В. В. Синдpом бокового амиотpофического склеpоза — деменция лобного типа // Жуpн. невpол. и психиатp. — 1995. — № 1. — С. 20—23.
8. Bathgate B. et al. Behavior in frontotemporal dementia, Alzheimers disease and vascular dementia // Acta Neurol. Scand. — 2001. — Vol. 103, N 6. — P. 367—378.
9. Bak T. H., Hodges J. R. Motor neuron disease, dementia and aphasia: coincidence, cooccurence or continuum? // J. Neurol. — 2001. — Vol. 248. — P. 260—270.
10. Bergmann M. et al. Different variants of frontotemporal dementia: a neuropathological and immunohistological study // Acta Neuropathol. — 1996. — Vol. 92. — P. 170—179.
11. Brion S. et al. Association of Picks disease and amyotrophic lateral sclerosis // Encephale. — 1980. — Vol. 6, N 3. — P. 259—286.
12. Constantinidis J. A familial syndrome: a combination of Picks disease and amyotrophic lateral sclerosis // Ibid. — 1987. — Vol. 13, N 5. — P. 285—293.
13. Gunnarson L.-G., Dahlbom K., Strandman E. Motor neuron disease and dementia reported among 13 members of a single family // Acta Neurol. Scand. — 1991. — Vol. 84. — P. 429—433.
14. Ikeda K. Where fronto-temporal dementia should be placed in the history of Picks disease and related disorders // Seishin Shinkeigaku Zasshi. — 2000. — Vol. 102, N 6. — P. 529—542.
15. Jackson M., Lowe J. The new neuropathology of frontotemporal dementias // Acta Neuropathol. — 1996. — Vol. 91. — P. 127—134.
16. Kawashima T. et al. Skein-like inclusions in the neostriatum from a case of amyotrophic lateral sclerosis with dementia // Ibid. — 1998. — Vol. 96. — P. 541—545.
17. Koller W. C. Handbook of Dementing Illnesses. — New York, 1994.
18. Mann D. M., South P. W., Snowden J. S., Neary D. Dementia of frontal lobe type: neuropathology and immunohistochemistry // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. — 1993. — Vol. 56, N 5. — P. 605—614.
19. Murakami N., Yoshida M. Reappraisal of amyotrophic lateral sclerosis with dementia // Rinsho Shinkeigaku. — 1995. — Vol. 35, N 12. — P. 1560—1562.
20. Nakano I. Frontotemporal dementia with motor neuron disease (amyotrophic lateral sclerosis with dementia) // Neuropathology. — 2000. — Vol. 20, N 1. — P. 68—75.
21. Neary D. et al. Frontal lobe dementia and motor neuron disease // J. Neurol. Sci. — 1990. — Vol. 53. — P. 23—32.
22. Neary D., Snowden J. S. Frontotemporal dementia: nosology, neuropsychology, and neuropathology // Brain Cogn. — 1996. — Vol. 31, N 2. — P. 176—187.
23. Neary D. et al. Frontotemporal lobar degeneration. A consensus on clinical diagnostic criteria // Neurology. — 1998. — Vol. 51. — P. 1546—1554.
24. The Neuropathology of Dementia // Eds M. M. Esiri, J. H Morris. — 1997.
25. Niizato K. et al. Picks disease with amyotrophic lateral sclerosis (ALS): report of two autopsy cases and literature review // J. Neurol. Sci. — 1997. — Vol. 1 (148), N 1. — P. 107—112.
26. Portet F., Cadilhac C., Touchon J., Camu W. Cognitive impairment in motor disease with bulbar onset // Amyotroph. Lateral. Scler. Motor Neuron. Disord. — 2001. — Vol. 2, N 1. — P. 23—29.
27. Sam M., Gutmann L., Schochet S. S. Jr., Doshi H. Picks disease: a case clinically resembling amyotrophic lateral sclerosis // Neurology. — 1991. — Vol. 41, N 11. — P. 1831—1833.
28. Talbot P. R. et al. Inter-relation between "classic" motor neuron disease and frontotemporal dementia: neuropsychological and SPECT study // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. — 1995. — Vol. 58, N 5. — P. 541—547.
29. Tolnay M., Probst A. Frontotemporal lobar degeneration. An update on clinical, pathological and genetic findings // Gerontology. — 2001. — Vol. 47, N 1. — P. 1—8.
30. Tsuchiya K. et al. Rapidly progressive aphasia and motor neuron disease: a clinical, radiological and pathological study of an autopsy case with circumscribed lobar atrophy // Acta Neuropathol. — 2000. — Vol. 99, N 1. — P. 81—87.
31. Tsuchiya K. et al. Atypical amyotrophic lateral sclerosis with dementia mimiking frontal Picks disease: a report of an autopsy case with a clinical course of 15 years // Ibid. — 2001. — Vol. 101. — P. 625—630.
32. Uchihara T. et al. Bunina body in frontal lobe dementia without clinical manifestations of motor neuron disease // Ibid. — N 3. — P. 281—284.
33. Verma A., Bradley W. G. Atypical motor neuron disease and related motor syndromes // Semin. Neurol. — 2001. — Vol. 21, N 2. — P. 177—187.
34. Wakabayashi K. et al. Ubiquitinated neuronal inclusions in the neostiatum in patients with amyotrophic lateral sclerosis with or without dementia — a study of 60 patients 31 to 87 years of age // Clin. Neuropathol. — 2001. — Vol. 20, N 2. — P. 47—52.
35. Wightman G. et al. Hippocampal and neocortical ubiquitin-immunoreactive inclusions in amyotrophic lateral sclerosis with dementia // Neurosci. Lett. — 1992. — Vol. 139, N 2. — P. 269—274.
36. Woulfe J., Kertesz A., Munoz D. G. Frontotemporal dementia with ubiquitinated cytoplasmic and intranuclear inclusions // Acta Neuropathol. — 2001. — Vol. 102. — P. 94—102.

Раньше считалось, что БАС поражает только двигательные нейроны, контролирующие мышцы. Однако сейчас появилось понимание изменений, происходящих при данном заболевании в головном мозге, которые сказываются на процессах мышления, проявлении эмоций и поведении пациентов. Данная статья поможет вам понять природу изменений процессов высших психических функций при БАС.

Что значит «изменение высших психических (когнитивных) функций»?

Когнитивные функции (лат. cognitio — познание) — это высшие мозговые функции: память, внимание, психомоторная координация, речь, счет, мышление, ориентация, планирование и контроль высшей психической деятельности. Они также включают в себя словесное общение такое, как способность выговаривать слова, отвечать другим людям и взаимодействовать с ними.

Относительно нарушения высших психических функций людей с БАС можно подразделить на четыре категории по степени нарушений:

• никаких когнитивных изменений;
• едва различимые изменения поведения и процессов познания;
• ярко выраженные изменения поведения и процессов познания с развитием лобно-височной деменции (ЛВД);
• люди с ЛВД, у которых развиваются двигательные нарушения и которым диагностирую БАС уже после деменции.

Некоторые люди испытывают легкие, едва различимые изменения, в то время как изменения, происходящие с другими людьми, более заметны.

ЛВД — это вид деменции (слабоумия), при которой развиваются серьезные изменения процессов познания и поведения. Около 5% людей, болеющих БАС, страдают также ЛВД. Этот вид отличается от болезни Альцгеймера, которая является наиболее распространенной формой деменции.

Как часто у больных БАС встречаются изменения в мышлении и поведении?

Последние исследования говорят о том, что до 50% пациентов с БАС никогда не сталкиваются с заметными изменениями в мышлении и поведении, выходящими за рамки нормальных психологических реакций. Что касается второй половины больных, то примерно 25% из них могут столкнуться с лобно-височной деменцией.

Каковы факторы риска развития подобных нарушений при БАС?

Пожилой возраст, бульбарная форма заболевания, наличие других случаев деменции в семье и ранее выявленные неврологические нарушения считаются факторами, которые повышают вероятность развития когнитивных и поведенческих нарушений при БАС. Но были выявлены случаи развития данных симптомов и у людей, которые не сталкивались с упомянутыми факторами риска. На сегодняшний день единственным подтвержденным фактором риска развития когнитивных и поведенческих нарушений является сбой в гене C9ORF72.

Внешние проявления изменений высших психических функций

Изменения высших психических функций могут проявляться в различных формах. Некоторым людям становится трудно:

• сконцентрироваться, например, во время чтения;
• начинать что-то новое или освоить использование нового оборудования;
• начинать разговор;
• поддерживать беседу, если есть отвлекающий фактор;
• планировать какую-либо последовательность действий;
• начинать дела или задания;
• доводить дела до конца;
• делать более одного дела за раз, например, разговаривать с кем-то во время просмотра телевизора;
• вспоминать названия предметов, которые они раньше знали;
• понимать сложные предложения.

Как результат, развиваются некоторые изменения:

• неловкое, инфантильное или просто нехарактерное для пациента поведение;
• неуместные комментарии;
• большое потребление сладкого или одного определенного вида продуктов, либо слишком длительное пережевывание пищи;
• снижение внимания к вопросам гигиены, например, при посещении туалета либо отказ от регулярного купания, стрижки, смены одежды;
• потеря суждений, необходимых для принятия решений, либо принятие решений, которые сильно отличаются от того, что говорил больной ранее;
• отсутствие отзывчивости или безразличие к эмоциональным состояниям других людей;
• фиксация на каком-то одном рутинном деле;
• повышенная агрессия;
• больной может говорить «да» вместо «нет» или наоборот, либо быть неуверенным в ответе на простые вопросы;
• ощущение разрыва связи между мыслью о желании пошевелить определенной частью тела и самим действием;
• неправильное построение фраз;
• невозможность подобрать верное слово в ходе разговора;
• ощущение беспокойства;
• неправильное употребление слов;
• употребление бессмысленных предложений;
• неспособность следовать инструкциям во время проведения физической терапии или других манипуляций;
• забывание, что больной намеревался сделать;
• отсутствие мотивации или инициативы;
• импульсивные действия без обдумывания последствий.

Больной человек может не осознавать происходящие изменения. Обычно это сильно расстраивает окружающих и членов семьи.

Изменения в мышлении и поведении при БАС могут быть связаны не только с развитием болезни, но и с другими факторами, например, недостаточностью процессов дыхания (пониженное содержание кислорода или повышенное содержание углекислого газа), побочными эффектами лекарственной терапии, депрессией или тревожностью, нарушением сна либо ранее имевшимся психическим или неврологическим расстройством. Очень важно сообщать обо всех симптомах медицинским работникам, чтобы они могли установить причину нарушений, особенно если ее можно устранить.

Что еще может быть при нарушении высших психических функций?

Настроение

Естественно, что попытки адаптировать свою жизнь под прогрессирующий БАС приводят к смене настроения. Многие люди с этим заболеванием испытывают чувство сильной опустошенности.

У кого-то эти ощущения настолько сильны, что развивается депрессия. Если человек испытывает трудности в выполнении какого-либо дела или у него проблемы с концентрацией, это может быть связано с пониженным настроением, а не с изменениями сознания. Некоторые люди при таких состояниях принимают лекарства, например, антидепрессанты. Может потребоваться консультация специалиста.

Эмоциональная лабильность

Некоторые люди с БАС становятся эмоционально неустойчивыми. Это приводит к неконтролируемому смеху или, наоборот, плачу в ответ на что-либо, не настолько смешное или печальное, чтобы давать такую сильную реакцию, например, телевизионная программа. Иногда это выглядит очень неуместно, и приводит окружающих в замешательство. Больные БАС быть подвержены эмоциональной лабильности без наличия других когнитивных, поведенческих или психологических симптомов.

Дыхание

Если БАС отражается на процессе дыхания, это сказывается на качестве сна, что также приводит к изменениям в процессах концентрации и памяти. Когда в помощь дыханию используется аппарат вентиляции легких, стоит проверить его настройки и убедиться, что он работает корректно.

Самочувствие

Иногда спутанное мышление может быть следствием инфекционных заболеваний дыхательных путей или мочеполовой системы. Поэтому стоит обратить внимание на наличие факторов, свойственных инфекции таких, как повышение температуры, плохое самочувствие.

Как диагностируют когнитивные и поведенческие нарушения при БАС?

Чтобы выяснить, связаны ли симптомы с БАС или с другим процессом, необходимо обратиться провести соответствующую оценку состояния пациента. Как правило, это может сделать лечащий врач или нейропсихолог. Оценка производится на основе различных тестов, которые отражают, как человек обрабатывает информацию. Например, врач может попросить назвать как можно больше слов, начинающихся с определенной буквы алфавита, или запомнить максимальное количество слов и повторно назвать их, или произнести слова по буквам. Полученные результаты сравниваются с нормативными показателями для людей аналогичного возраста и с тем же уровнем образования. Это позволяет установить, присутствуют ли действительно нарушения, и если да, то какого рода. Возможно, специалисту понадобится обсудить ситуацию не только с пациентом, но и с людьми, осуществляющими уход за ним и/или хорошо его знающими.

Что произойдет после подтверждения диагноза?

Некоторые родственники и ухаживающие испытывают облегчение после подтверждения нарушений, поскольку в этом случае они точно знают, что когнитивные и поведенческие изменения у пациента с БАС не связаны с психологическими причинами или попытками противостоять другим людям. Если больной БАС осознает свои действия, он может задокументировать свои пожелания в отношении дальнейшего ухода и терапии. Это особенно важно, поскольку когнитивные и поведенческие нарушения, как и другие симптомы БАС, ухудшаются вместе с прогрессированием заболевания.

Если пациент уже недееспособен, членам семьи, ухаживающим и медицинским специалистам необходимо соотнести свои ожидания по отношению к больному с реальностью. В данной ситуации не стоит ждать, что человек изменит свое поведение. Измениться должно окружение. Ожидания в отношении больного должны соответствовать его возможностям. Если пациент начинается отдаляться или волноваться при просьбе что-то сделать, это может быть знаком, что ожидания превышают его возможности. Более того, если члены семьи или ухаживающие начинают ощущать фрустрацию или негодование при общении с больным, ожидания от ситуации необходимо упростить. В случае деменции все специалисты, работающие с больным, должны направить свои усилия на обучение и вовлечение ухаживающих и членов семьи, поскольку пациент не может измениться по собственной воле.

Членам семьи и ухаживающим может помочь посещение психологических консультаций, групп психологической поддержки, духовные встречи или уделение больше заботы себе, что также позволит им увеличит свои ресурсы (физические и эмоциональные), необходимые для ухода за больным БАС.

Как наличие подобных нарушений влияет на прогрессирование БАС?

Есть данные, что люди с когнитивными и поведенческими нарушениями при БАС живут меньше, чем пациенты без указанных симптомов. Многие проводимые исследования направлены на то, чтобы выяснить, влияет ли наличие или отсутствие подобных нарушений на эффективность медикаментов, лечения и других процедур при БАС. Это важная область научных поисков.

Что дальше?

Возможно, ваш врач посоветует пройти обследование. Это поможет идентифицировать причину изменений. Вам также могут рассказать о вариантах преодоления некоторых трудностей. Врач может дать рекомендации по поводу общения с человеком, например, задавать вопросы с ответами только «да» или «нет», избегать длинных и сложных предложений, требующих разъяснения.

Существует множество способов облегчить общение и выполнение ежедневных дел. Конечная цель этих рекомендаций — помочь человеку с БАС контролировать себя. Это будет также весьма полезно для тех, кто ухаживает, и членов семьи.
Если понимать причины происходящих изменений в сознании человека, то люди, осуществляющие уход, будут действовать более уверенно.

• Учитесь и совершенствуйтесь.
• Позаботьтесь о себе.
• Старайтесь максимально упростить общение с пациентом. Используйте короткие фразы. Задавайте вопросы, на которые можно ответить «да» или «нет». Говорите медленно.
• Сопровождайте пациента во время любых встреч, чтобы убедиться, что обмен информацией между больным и собеседниками происходит в верном ключе.
• Приведите свои ожидания по отношению к пациенту с БАС в соответствие с реальностью. Если ваша просьбы вызывает раздражение, негодование или отвержение у больного или у вас самого, ожидания должны быть изменены, чтобы отвечать потребностям и возможностям подопечного.
• Рассказывайте специалистам, участвующим в лечении и уходе за пациентам, о его состоянии.
• Продолжайте поддерживать отношения и заниматься делами, которые приносят вам радость, и сделайте перерыв в тех, которые вызывают стресс.

Кто может помочь?

Определение
Боковой амиотрофический склероз (БАС, болезнь Шарко) — хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, характеризующееся системным поражением мотонейронов спинного и головного мозга, с неблагоприятным прогнозом, значительным ограничением жизнедеятельности и нарушением трудоспособности уже на ранней стадии.

Эпидемиология
Является сравнительно распространенным заболеванием (2—5 случаев на 100000 населения). Составляет около 80 % среди болезней моторного нейрона, к которым относятся различные виды спинальных амиотрофий. Возраст больных обычно 50—70 лет, хотя отмечено учащение случаев заболевания в 40 лет и ранее. Мужчины болеют в два раза чаще женщин. Известны спорадические и семейные случаи заболевания. Последние составляют около 5—10 % и обычно встречаются лишь в некоторых регионах, например на острове Гуам и полуострове Кии в Японии.

Этиология и патогенез
Этиология спорадического БАС остается неизвестной. В настоящее время преобладают представления об экзогенной природе заболевания. Рассматривается возможная роль прионов, о чем косвенно свидетельствует высокая активность аргиназы в мозге мышей, инфицированных скрепи (медленная инфекция), и в ликворе больных БАС (Завалишин И. А., 1996). Этому соответствуют сходные морфологические изменения в мозге (спонгиоз, дегенерация синапсов), чему, по-видимому, способствует дефицит аргинина. Возможна роль аутоиммунного фактора и генетической детерминации риска заболевания БАС (по данным исследования клеточного и гуморального иммунитета и антигенов гистосовместимости). Семейные случаи БАС очевидно имеют генетическую природу. У 50% больных выявляются мутации гена, расположенного на 21-й хромосоме и кодирующего синтез фермента супероксиддисмутазы, являющейся эндогенным антиоксидантом. Это может привести к гибели клеток передних рогов обусловленной свободнорадикальным окислением. В последнее время прогрессирующую дегенерацию мотонейронов при БАС пытаются объяснить и нарушением обмена аминокислот, нейромедиаторов, нейропептидов, регулирующих генетически обусловленный апоптоз или запрограммированную гибель клеток (Оли- нак М. М. и др., 1996).
Процесс начинается с сегментарных и корковых мотонейронов, пирамидный путь поражается вторично, так же как и гладкая мускулатура.

Классификация
Выделяют три варианта болезни Шарко:
1) спорадический (классический) БАС;
2) семейные формы БАС, при которых клиническая картина нередко характеризуется дополнительными симптомами (деменция, экстрапирамидные, реже мозжечковые нарушения, периферическая невропатия);
3) комплекс БАС — паркинсонизм—деменция.
В зависимости от основных начальных проявлений заболевания выделяют следующие клинические формы классического спорадического БАС (Хондкариан О. А. и др., 1978):
1) высокая (церебральная);
2) бульбарная;
3) шейно-грудная;
4) пояснично-крестцовая.

Клиника и критерии диагностики
1. Анамнестические сведения. Инициальные симптомы: парестезии, утомляемость, затем слабость в конечностях (преимущественно в кистях рук), неловкость в выполнении тонких движений пальцами, одностороннее, в динамике двустороннее похудание мышц кисти, предплечья, поперхивание, нарушения глотания, фасцикуляции. Последние, чаще вначале в отдельных группах скелетных мышц, нередко мышц языка, могут возникать за 1—3 года до амиотрофий и проводниковых нарушений. Предвестниками БАС являются крампи (у 30 % больных), нередко на 3—6 месяцев опережающие другие проявления заболевания (Штульман Д. Р., 1995).
2. Типичная клиническая картина в развернутом виде: сочетание спастических и вялых параличей конечностей, мышечных атрофий, бульбарных и псевдобульбарных нарушений. Характерны ажитация рефлексов, патологические стопные знаки, распространенные фасцикуляции, атрофия мышц языка, длительная сохранность поверхностных брюшных рефлексов, тазовых функций.
3. Высокая церебральная форма (у 1—2% больных): спастический тетрапарез, псевдобульбарный синдром с дисфагией, дизартрией, насильственными феноменами при слабо выраженных переднероговых нарушениях, а иногда и ядерных (атрофия и фасцикуляции в мышцах языка). Возможны варианты: с поражением экстрапирамидной системы (паркинсонизм), прогрессирующей деменцией лобного типа. В остальных случаях интеллект, как правило, не страдает.
4. При бульбарной форме (25 % больных) начало процесса с продолговатого мозга, доминирует бульбарный синдром вследствие поражения ядер IX—XII черепных нервов. Нередко рано развиваются дизартрия, дисфагия, затем присоединяются переднероговые амиотрофии, пирамидная недостаточность.
5. Шейно-грудная форма наиболее частая (около 50 % случаев). Характерно начало с дистального отдела верхних конечностей, затем гипотрофии мышц всей руки, плечевого пояса, грудной клетки, сочетание амиотрофий с повышением тонуса по спастическому типу, высокими рефлексами. В динамике — бульбарные нарушения.
6. Пояснично-крестцовая форма (у 20—25% больных) начинается с поражения нижних конечностей (обычно перонеальной группы мышц голеней со свисающей стопой). При этом сохраняются или да;же оживляются сухожильные рефлексы не только в мышцах ног, но и тазового пояса. В дальнейшем медленное восходящее течение.
7. Некоторые особенности неврологической симптоматики, имеющие диагностическое значение: а) равномерное поражение переднероговых структур и проводниковых систем (классический вариант); б) преобладание амиотрофий вследствие первичного поражения мотонейронов спинного мозга (полиомиелитический вариант у 10—12% больных); в) превалирование проводниковых нарушений (спастический вариант). Симптомы, выходящие за пределы понятия о системности БАС (выявляются редко, выражены незначительно): координаторные, вестибюлярные, чувствительные (парестезии, боли, нередко при "крампи, тугоподвижности суставов). Своеобразие трофических нарушений: в связи с быстрым исчезновением подкожной жировой клетчатки и изменением структуры коллагеновых волокон кожи отсутствуют пролежни (даже на поздней стадии заболевания).

8. Данные дополнительных исследований:
— ЭМГ, ЭНМГ: регулярные ритмические фасцикуляции в связи с распространенным поражением клеток передних рогов, снижение скорости проведения по двигательным волокнам при нормальном проведении по чувствительным. Амплитуда Н-рефлекса снижена при атрофиях и повышена в случае преобладания спастичности. Значение исследования велико: уточнение локализации патологического процесса, степени его распространенности, соотношения поражения центрального и периферического Двигательных нейронов, выявление раннего признака заболевания — поражения мотонейронов передних рогов и генерализации процесса;
— МРТ. Имеет не только дифференциально-диагностическое
значение, но позволяет судить о морфологических изменениях, обусловленных БАС. Можно обнаружить атрофию и двустороннюю дегенерацию кортико-спинальных трактов (высокий сигнал на Тг и Т2-взвешенных томограммах) в заднем бедре внутренней капсулы, в стволе и спинном мозге, что подтверждается патоморфологически. Однако отсутствие изменений не дает оснований для исключения болезни Шарко (Hoffman et al., 1992);
— КТ с успехом используется для дифференциального диагноза БАС при церебральной форме;
— ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография) дает возможность выявить патологию в области прецентральной извилины головного мозга (по снижению метаболизма глюкозы), что, однако, само по себе недостаточно для диагностических выводов;
— ЭЭГ используется с дифференциально-диагностической целью при церебральной форме БАС;
— исследование ЦСЖ. Иногда увеличение содержания белка (0,6—0,9 г/л), отчетливое повышение активности фермента аргиназы, коррелирующее со степенью тяжести заболевания (Завали- шин И. А., 1996);
— экспериментально-психологическое исследование (при церебральной форме).

Дифференциальный диагноз
Всегда ответствен в связи с неблагоприятным прогнозом при истинном БАС, возможными ошибками в решении экспертных вопросов. В сомнительных случаях необходимо наблюдение.
Целесообразно выделять дифференциацию в случае синдрома БАС со сходной клинической картиной (за исключением характера течения, прогноза) и при некоторых других заболеваниях, вызывающих поражение верхнего и нижнего мотонейронов и сопровождающихся атрофиями и бульбарными нарушениями.
1. С хронической прогредиентной формой клещевого энцефалита. Учитывается факт острого периода энцефалита (особенно очаговой формы), предилекционность поражения, относительно медленное прогрессирование, роль гередитарных факторов в патогенезе прогредиентности.
2. Цервикальная ишемическая миелопатия. Отличается медленным прогрессированием, нередко с остановкой процесса, неритмичностью и ограниченностью фасцикуляций. Важное значение имеют спондилография, а особенно МРТ- и ЭМГ- исследование, с учетом особенностей клинической картины и течения заболевания.
3. Подострый полиомиелит (при полиомиелитическом варианте БАС). Отсутствуют признаки поражения пирамидного пути вплоть до смерти больного (Коновалов Н. В., 1958).
4. Спинальная амиотрофия взрослых, бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди. Медленное доброкачественное течение с перио- яами стабилизации, пирамидные знаки редко и поздно.
5. Сирингомиелия (переднероговая форма) — сегментарные чувствительные и трофические нарушения, результаты МРТ.
6. Амиотрофический лейкоспонгиоз. Дифференциация с полиомиелитической формой БАС: не страдает пирамидный путь, нет бульбарного пареза на всем протяжении болезни.
7. Опухоли шейного отдела спинного мозга (особенно интра- медуллярные). Решающее значение результатов МРТ, миелографии в сомнительных случаях.
8. Пояснично-крестцовые спондилогенные радикуломиелоишемии (при пояснично-крестцовой форме БАС). Особенности развития, корешковый синдром, обычно частичное и даже полное восстановление двигательных функций.
9. Постполиомиелитический синдром (спустя 10—40 лет после острого периода полиомиелита). Анамнез, медленное прогрессирование амиотрофий, редкость пирамидной симптоматики.
10. Туннельная невропатия локтевого нерва: односторонность и локальность поражения, отсутствие пирамидных знаков. Актуальность лишь на ранней стадии БАС.
11. Болезнь Крейцфельда-Якоба (при высокой форме БАС — паркинсонизм—деменция).

Течение и прогноз
Течение неуклонно прогрессирующее с летальным исходом. Изредка возможна стабилизация процесса на 1—3 года. Зависимость продолжительности жизни от времени появления бульбарных расстройств, локализации начальных симптомов, возраста больного в момент появления первых признаков болезни. У молодых больных большая длительность заболевания.

Продолжительность жизни больных с учетом формы БАС:
— высокая (церебральная) — до 4—6 лет;
— бульбарная — до 1—3 лет (иногда до 5 лет);
— шейно-грудная — до 6—8 лет;
— пояснично-крестцовая — до 10—12, иногда 9—16 лет.
В целом выживаемость более 5 лет у 29 % больных, более 10 — У 16%.

Время наступления инвалидности (ориентировочно): бульбарная форма—10 месяцев; шейно-грудная — 2 года, пояснично- крестцовая — 3—4 года.

Развитие заболевания по стадиям:
I стадия (обычно не диагностируется) — субъективные жалобы (см. «Анамнез»). Продолжительность до 2—3 лет. Ограничения жизнедеятельности, как правило, не наблюдается, трудоспособность сохранена;
II стадия — очаговые двигательные, бульбарные, церебральные нарушения. Продолжительность в зависимости от первичной локализации от 6 месяцев до 1,5 лет и значительно дольше, иногда многие годы (при пояснично-крестцовой форме). Степень ограничения жизнедеятельности зависит от выраженности двигательных нарушений и их локализации. Трудоспособность ограничена, может быть утрачена (раньше — при бульбарных нарушениях, быстром прогрессировании);
III стадия — распространенные парезы, параличи, бульбарные (псевдобульбарные) расстройства, иногда деменция. Продолжительность от 4 месяцев до 2 лет. Трудоспособность утрачена, многие больные нуждаются в посторонней помощи;
IV стадия — терминальная. Преобладают бульбарные нарушения. Продолжительность от 3 месяцев до 1 года. Резкое ограничение жизнедеятельности. Потребность в уходе.

Принципы лечения
1. Больных с подозрением на БАС необходимо госпитализировать в неврологический стационар для установления диагноза и лечения.
2. Реально действенной терапии БАС не существует. С целью стабилизации состояния больного используются препараты, обладающие нейротрофическими свойствами: витамины группы В (особенно В12), витамин Е, синтетический аналог лейэнкефалина даларгин (увеличивает выживаемость нейронов), анаболические гормоны.
3. Симптоматическая терапия: при выраженной спастичности — миорелаксанты, в случае крампи — дифенин; стимуляторы (секуринин), ноотропы и др.
4. Антидепрессанты и другие психотропные средства для улучшения психического состояния больного.
5. Необходим уход, используются ортопедические приспособления (воротник для поддержания головы, шины). Кормить больного лучше питательной полужидкой пищей, при бульбарных нарушениях — зондовое питание. Следует как можно дольше поддерживать способность больного к самостоятельному передвижению, самообслуживанию. Перевод на управляемое дыхание нецелесообразен.

Медико-социальная экспертиза Критерии ВУТ

1. Больные временно нетрудоспособны в период установления диагноза и лечения (в течение 1,5—2 месяцев).
2. При пояснично-крестцовой форме БАС больничный лист может быть выдан работающим больным (в том числе инвалидам
III группы) при временном ухудшении состояния. В случае отчет- ивого прогрессирования заболевания они должны быть направлены на БМСЭ.

Основные причины ограничения жизнедеятельности
1. Двигательный дефект вследствие смешанного, периферического пареза или паралича конечностей, приводящий к снижению ручной активности, ограничивающий или делающий невозможным передвижение, выполнение прикладных действий, необходимых в быту. В связи с этим рано выявляется социальная недостаточность, в дальнейшем возникает неспособность к самообслуживанию.
2. Бульбарные (иногда псевдобульбарные) нарушения, резко ограничивающие жизнедеятельность из-за нарушения способности говорить (анартрия), принимать пищу (дисфагия).
3. Деменция, экстрапирамидный парез (при комплексе БАС — паркинсонизм-деменция) дополнительно существенно ограничивают жизнедеятельность, обусловливают необходимость постоянного ухода за больным.

Противопоказанные виды и условия труда
Значимы для больных с замедленным прогрессированием, относительными ремиссиями (в основном при пояснично-крестцовой форме): физическое напряжение, ходьба, вынужденное положение тела, вибрация, переохлаждение и др.

Показания для направления на БМСЭ
Практически во всех случаях диагностированного БАС (начиная со II стадии заболевания) в связи с неблагоприятным клиническим и трудовым прогнозом.
2. При пояснично-крестцовой форме (в начале заболевания) — наличие неблагоприятных факторов в трудовой деятельности, необходимость уменьшения объема работы.

Необходимый минимум обследования при направлении на БМСЭ
1. ЭМГ, ЭНМГ (желательно в динамике).
2. МРТ спинного и головного мозга (при возможности).
3. Данные экспериментально-психологического исследования (при церебральной форме, если необходимо).
4. Анализы ликвора, крови, мочи.
5. Данные соматического обследования.

Критерии установления групп инвалидности

I группа (у 38 % больных): быстрое прогрессирование (особенно при бульбарной форме), выраженные двигательные нарушения (по критерию ограничения способности к самообслуживанию третьей степени).

II группа (у 53 % больных): отчетливо прогрессирующее течение, начальные бульбарные нарушения, выраженные двигательные расстройства (по критериям ограничения способности к передвижению, самообслуживанию второй степени).

III группа (у 9 % больных): а) чаще при пояснично-крестцовой форме на начальном этапе болезни (легкий нижний моно-, парапарез); б) при отсутствии бульбарных нарушений, легких парезах, медленном прогрессировании в случае шейно-грудной формы (редко); в) у больных с неуточненным диагнозом в связи с необходимостью систематического наблюдения, повторного обследования, изменений условий и характера работы (противопоказан физический труд). Используются критерии ограничения способности к трудовой деятельности, передвижению первой степени.

Причина инвалидности : как правило, общее заболевание.

Возможности реабилитации крайне ограничены в связи с отсутствием эффективной терапии. Больные нуждаются в диспансерном наблюдении (осмотр невропатолога не реже 3—4 раз в год), повторном стационарном лечении. Профессиональная реабилитация в виде трудоустройства в профессиях гуманитарного или административно-канцелярского профиля при небольшом объеме работы возможна в случае пояснично-крестцовой формы.
Социальная реабилитация должна предусматривать обучение инвалида самообслуживанию, психологическую помощь, другие меры социальной защиты.