Показания и противопоказания при солитарной плазмоцитоме кости. Плазмоцитома: лечение и прогноз

Когда в организме появляется 2 и более плазмоцитомы, то заболевание перетекает в миеломную болезнь (она же множественная миелома).

В случаях плазмоцитомы развивается одиночная опухоль кости, затем обычно она становится множественной. Со временем поражение переходит в другие места костного мозга.

Миелома фиксируется значительно чаще, чем плазмоцитома. При ней развиваются поражения в клетках костного мозга, позвонках, клетках ребер, грудины и черепа. Постепенно появляются узлы опухолевой ткани, которые уничтожают окружающую их костную ткань.

Причины появления болезни

Этиология заболевания точно не установлена. Даже в организме здорового человека постоянно присутствует небольшое количество плазматических клеток.

Большинство специалистов считает, что возникновению плазмоцитомы наиболее способствуют следующие факторы:

  • дефект Т-клеточной супрессии,
  • генная предрасположенность,
  • активность М-белков и антител lg,
  • радиоактивное облучение,
  • столбняк, туберкулез, пиелонефрит и прочие инфекции, которые стимулируют выработку антител.

Латентный период, во время которого развивается плазмоцитома, составляет 10 и более лет. В это время болезнь никак не проявляет себя, но ее можно выявить случайно. В общих анализах крови будет постоянно повышен показатель СОЭ.

Обычно болезнь наблюдается у пожилых людей, у лиц моложе 40 лет заболевание встречается крайне редко. По статистике мужчины более подвержены раку костей, чем женщины.

Какие бывают формы болезни

Существует несколько разновидностей злокачественной опухоли:

  • солитарная плазмоцитома – заболевание, при котором «нездоровые» плазмоциты не распространяются по организму, а образуют одиночную (солитарную) опухоль. Может наблюдаться экстрамедуллярная плазмоцитома – единичная опухоль, но она находится не в костях, а в мягких тканях. Данная болезнь поддается лечению. Заболевание может протекать по-разному. У некоторых людей оно быстро перетекает в множественную миелому. Другие пациенты долгое время наблюдаются у гематолога и лечат одиночную опухоль,
  • множественная опухоль – вид злокачественного образования, при котором в организме развиваются опухоли в нескольких костях, внутри которых есть костный мозг. Это заболевание подразделяется на следующие виды:
  1. диффузная разновидность – в данном случае плазмоциты концентрируются по всему костному мозгу, а не локализуются в определенных очагах. Злокачественные клетки прогрессивно растут во всех частях костного мозга,
  2. множественно - очаговая миелома – заболевание, при котором развивается несколько очагов поражения. Плазмоциты концентрируются в определенных местах, остальной костный мозг изменяется под действием опухолей,
  3. диффузно-очаговая миелома – разновидность злокачественного заболевания, которое сочетает в себе и диффузную, и очаговую миелому. Плазмоциты располагаются не только на определенных участках, но и по всему костному мозгу.

Симптомы

Начальная стадия заболевания протекает бессимптомно. Распознать болезнь можно только на основе общего анализа крови. Показатель СОЭ будет значительно превышать норму.

По мере развития плазмоцитомы состояние начинает ухудшаться, появляются симптомы. Больной начинает чувствовать недомогание, теряет вес. У него ощущается постоянная слабость и боль в костях, локализующаяся в области ребер и позвоночника. Она проявляется при движениях, может иметь постоянный характер. Болевой синдром является главным признаком заболевания.

Все остальные симптомы – анемия, сгущение крови, дисфункция в работе почек являются последствиями плазмоцитомы.

Специфические симптомы болезни следующие:

  • кровотечения из носа,
  • менингит,
  • пневмококковая инфекция,
  • опоясывающий лишай,
  • патологические переломы,
  • мягкость костей (в половине случаев это касается шейки бедра).

Симптомы всех видов миеломной болезни схожи друг с другом.

Прогноз течения злокачественного заболевания

Продолжительность жизни больного зависит от того, на какой стадии было обнаружено заболевание. Но прогноз в любом случае неутешителен. При современном лечении прогноз срока жизни продлевается на 4 года.

Обычно больные миеломной болезнью умирают от разрастания опухоли, почечной недостаточности, сепсиса, в результате инфаркта или инсульта, таков неутешительный прогноз.

15 % пациентов, у которых зафиксирована миелома, умирает в течение первых 3 месяцев. Через 2 – 5 лет образуется терминальная степень заболевания. Она проходит в течение полугода. 45 % всех больных не доживают до этого периода и умирают.

Осложнения болезни

  1. В 40 % случаев фиксируются почечные осложнения в виде уремической комы и почечной недостаточности, изменяется мочевой pH.
  2. В 10 – 30 % случаев происходят неврологические осложнения. В результате переломов позвоночного столба возникают параличи. Наблюдаются невриты, в редких случаях встречается периферическая невропатия.
  3. Инфекционные осложнения выражены бронхитическими и бронхолегочными эпизодами.
  4. Зачастую фиксируются осложнения геморрагического характера, выраженные гингиворрагиями, сетчатковой геморрагией, гематемезом.

Лечение

Лечение заключается в продлении жизни больного. На сегодняшний день не существует возможности полностью вылечить болезнь, как другие разновидности рака. Прогноз течения болезни пессимистичен. Но можно приостановить развитие опухоли, добиться ремиссии, продлив срок жизни пациента.

При лечении применяются специальные цитостатистические методы, останавливающие развитие опухоли, и симптоматическая терапия, нацеленная на коррекцию работы жизненно-важных органов и систем.

К цитостатистическим методам относится химиотерапия и лучевая терапия. Химиотерапия может проводиться с помощью одного или нескольких препаратов. Лечение проводится следующими препаратами:

  • циклофосфамид – его вводят внутривенно, можно принимать внутрь или вводить внутримышечно,
  • мелфалан – лекарственный препарат, который принимают внутрь и вводят внутривенно, дозировка определяется врачом,
  • сарколизин – средство, которое применяют при множественной миеломе. Его принимают внутрь и вводят внутривенно.

Если химиотерапия оказалась успешной, то врачи проводят пересадку собственных клеток костного мозга. Во время пункции забирается костный мозг, из него выделяются стволовые клетки и подсаживаются обратно. Лечение химическими препаратами позволяет добиться ремиссии в 40 % случаев и частичной ремиссии в 50 %.

При наличии одной опухоли применяется лучевая терапия (или радиотерапия). Лечение заключается в воздействии на опухоль ионизирующими лучами. Они негативно влияют на раковые клетки. Радиотерапия проводится пять дней в неделю в течение 4 – 5 недель. Лучевая терапия зачастую проводится при множественной миеломе наряду с химиотерапией.

Если у пациента единичная опухоль, то возможно хирургическое вмешательство. Оно подразумевает под собой удаление пораженной кости. В данном случае есть вероятность полного излечивания больного.

Симптоматическое лечение нацелено на устранение болей. Терапия нормализует свертываемость крови, устраняет почечную недостаточность и сдавливание внутренних органов.

Ремиссия

Если химиотерапия проходит удачно, то за ней наступает ремиссионный период. Лечение химическими препаратами наряду с поддерживающей терапией позволяет продлить время жизни на 2 – 3 года. Очень редко фиксируются случаи, когда больной живет около десяти лет. Полностью излечиться можно только при наличии солитарной плазмоцитомы (единичной опухоли).

Без терапии продолжительность жизни меньше двух лет.

При использовании данного сайта, вы подтверждаете свое согласие на использование файлов cookie в соответствии с настоящим уведомлением в отношении данного типа файлов. Если вы не согласны с тем, чтобы мы использовали данный тип файлов, то вы должны соответствующим образом установить настройки вашего браузера или не использовать сайт.

Плазмоцитома

Плазмоцитома – это сравнительно редкая, но опасная опухоль, которая из одной кости может распространиться по всему организму. Относится она к гемопоэтическим новообразованиям, которые происходят из клеток костного мозга и лимфатических узлов.

Что такое плазмоцитома: особенности онкоопухоли

Плазмоцитома образуется из плазмоцитов – клеток красного костного мозга. Плазмоциты вырабатывают иммуноглобулины, то есть антитела, и являются предшественниками лимфоцитов. Эти клетки выполняют очень важную функцию – защищают организм от патологических микробов (вирусов, бактерий и т.д.). При развитии онкопроцесса, происходит сбой в этой сложной системе, и возникают атипичные плазмоциты, которые воспроизводят себе подобных и образуют конгломерат.

В отличие от множественной миеломы, при которой патологические клетки находятся сразу во многих местах костного мозга и внутренних органах, опухоль при плазмоцитоме находится в одной кости, поэтому она называется солитарной. Как правило, спустя время солитарная плазмоцитома превращается в множественную плазмоцитому (или миелому). Связано это с обильной системой кровоснабжения, по которой клетки рака могут мигрировать в другие части организма. Но встречаются случаи, когда генерализации не происходит и болезнь длительное время остается на начальном уровне. В зависимости от характера опухоли (единичная или множественная) подбирается определенная тактика лечения.

От чего возникает плазмоцитома?

Ученые выявили, что у больных плазмоцитомой присутствуют генетические нарушения в определенных хромосомах, отвечающих за плазмоциты. Другой вопрос – почему происходят эти нарушения? Этого уже никто не знает. ДНК человека формируется во внутриутробном периоде. Возможно, на развитие генетических аномалий влияют болезни матери, употребление алкоголя, курение, а также внешние агенты (радиоактивное излучение, химикаты и т.д.).

Большую роль в развитии гемобластозов играет состояние иммунитета. Хорошая защита организма не даст развиться опухоли, даже если появиться одна патологическая клетка. У людей с сифилисом, туберкулезом, СПИДом и другими недугами, негативно влияющими на иммунитет, нет надежды на собственный организм. Поэтому у них часто диагностируют онкологию.

Точные причины плазмоцитомы никто назвать не в силах. Мы можем только перечислить факторы, которые способствуют развитию болезни. Среди них присутствует ионизирующее облучение и плохая наследственность (то есть наличие онкобольных в семье). В зоне риска находятся пожилые люди, которые составляют 90% больных плазмоцитомой. Также стоит отметить, что мужчины немного больше подвержены данной болезни, чем женщины.

Классификация плазмоцитомы

В общем, этот вид гемобластозов подразделяется на 2 вида:

  • плазмоцитома кости. Развивается такая болезнь в костном мозге в костях позвоночника, черепа, грудной клетки, таза, иногда – в длинных трубчатых костях. Рост опухоли приводит к деформации кости и разрушению костной ткани. Выходя за ее пределы, онкология распространяется на соседние структуры и может задеть жизненно важные органы;
  • экстрамедуллярная плазмоцитома. Встречается очень редко (2% случаев). К ней относятся опухоли, состоящие из плазмомиеломных клеток, которые поражают внутренние органы. Ее диагностируют в лимфоузлах, миндалинах. Существует экстрамедуллярная плазмоцитома легких. У женщин встречается плазмоцитома молочной железы. Подобные новообразования способны метастазировать по лимфатическим и кровеносным сосудам.

Симптомы плазмоцитомы

Симптомы плазмоцитомы варьируются, в зависимости от ее вида и расположения. Медленнорастущие новообразования могут не проявлять себя годами. Их находят либо случайно на плановом осмотре, либо когда опухоль достигает больших размеров.

Одним из проявлений плазмоцитомы кости может стать патологический перелом. На фоне таких травм иногда и удается обнаружить онкологию. Общее состояние человека остается удовлетворительным. Изменения в плазме крови и моче, как правило, не наблюдаются.

На 2 и 3 стадии происходят выраженные изменения в кости и прорастание плазмоцитомы в окружающие мягкие ткани, что сопровождается:

  • болями разной интенсивности (они связаны с воздействием на нервные окончания);
  • возникновением внешней опухлости на кости. На ощупь она мягкая, размер - досм.

Плазмоцитома позвоночника проявляет себя в виде болей в спине, иррадиирующих в конечности. Они могут быть настолько сильными, что человек вынужден находиться в постели. При сдавливании спинного мозга возможны такие неврологические симптомы, как онемение и нарушение чувствительности в ногах или руках, мышечная слабость, паралич.

Плазмоцитома костей черепа приводит к развитию внутричерепного давления, головным болям, головокружению. Могут пострадать различные функции головного мозга, в зависимости от расположения опухоли.

Симптомы плазмоцитомы легких – это постоянный кашель, затрудненность дыхания, боль в груди. Позднее появляется мокрота с примесью крови.

Когда опухоль костного мозга начинает вести себя агрессивно и быстро расти, возможно, прибавление новых клинических симптомов:

Разрушение кости, возникающее из-за активации остеокластов, сопровождается синдромами гиперкальциемии и гиперкальцинурии, то есть повышением содержания кальция в крови и моче. Это довольно опасные явления, которые негативно влияют на функционирование почек. На гиперкальциемию может указывать тошнота, рвота, потеря сознания. При множественной миеломе показатели кальция настолько ухудшаются, что возникает почечная недостаточность, а за ней – кома и смерть.

Онкологические процессы в костном мозге влияют на состояние крови. Часто увеличивается ее вязкость. Это можно определить по таким симптомам, как головная боль, сонливость, общая и мышечная слабость, шум в ушах, снижение остроты зрения и слуха, парестезии, кровоточивость слизистых оболочек. Снижение иммунной защиты приводит к тому, что человек начинает постоянно болеть. Присоединяются различные инфекции. При этом даже легкая простуда может перерасти в тяжелые воспалительные процессы.

Диагностика заболевания

При первом обследовании врач расспрашивает пациента о его жалобах и проводит внешний осмотр. Некоторые опухоли можно заметить невооруженным глазом и прощупать. Доктор обращает внимание на размер и консистенцию новообразования, степень его болезненности и подвижности. Кожа вокруг может быть горячей, вены – увеличенными.

Всем больным необходимо сдать общие анализы крови и мочи. По ним будет видно, в каком состоянии почки, есть ли анемия или сдвиги в лейкоцитарной формуле, что указывает на воспалительные процессы. При онкологии обычно повышена СОЭ (>60 мм в час), количество гемоглобина - менее 100 г/л, возможен лейкоцитоз или лейкопения.

Для диагностики плазмоцитомы назначают рентген поврежденной кости, чтобы установить характер, локализацию и границы образования. Солитарные опухоли выглядят на рентгене, как единичный очаг деструкции. Возможно, истончение коркового слоя кости и прорастание в окружающие ткани. Более точные методики исследования (КТ и МРТ) помогут определить степень распространенности опухоли. Для обнаружения метастазов сканируют не только пораженную кость, но и другие части скелета, и отдаленные органы. В первую очередь проверяют легкие.

Чтобы отличить плазмоцитому от множественной миеломы необходимо провести миелографию костного мозга, исследование периферической крови и функциональной активности почек.

  • наличие атипичных плазмоцитов в костном мозге от 10% и более (обычно это число доходит до 20-30%);
  • высокое содержание парапротеинов (IgA>30 г/л, IgG>50 г/л) в крови;
  • белок B-J в моче (больше 4 г в сутки);
  • много кальция в моче и крови > 12 мг/100 мл (гиперкальциемия);
  • гипохромная анемия;
  • почечная недостаточность.

При солитарной форме болезни этих признаков обычно нет, хотя иногда встречается небольшой сдвиг данных показателей. В частности, при плазмоцитоме кости может слегка повыситься уровень кальция и парапротеинов в крови (IgA - до 30 г/л, IgG - до 50 г/л). Уровень миеломных плазмоцитов составляет до 5%. Почки остаются в норме.

Минимальный объем исследований, которые нужно пройти до начала лечения:

  • рентгенограмма всех костей скелета;
  • общий анализ крови с подсчетом тромбоцитов, эритроцитов;
  • общий анализ мочи;
  • анализ суточной потери белка в моче и электрофорез белков;
  • биохимический анализ крови с подсчетом количества белков, креатинина, мочевины, кальция, остаточного азота и щелочной фосфатазы;
  • биопсия костного мозга для анализа уровня плазмоцитов.

Статистика по диагностике плазмоцитомы весьма печальна. Лишь у 15% больных обнаруживают солитарную форму. У остальных на момент постановления диагноза уже присутствует генерализованая миелома.

Лечение плазмоцитомы

Комплекс терапевтических мер при солитарной плазмоцитоме:

  • хирургическое удаление новообразования и ортопедические восстановительные операции;
  • химиотерапия;
  • лучевая терапия;
  • применение глюкокортикостероидов и анаболических стероидов.

Хирургическое лечение плазмоцитомы солитарного типа дает положительные результаты. С его помощью можно добиться полной ремиссии. При множественной миеломе операцию не проводят, так как опухолевые клетки находятся в разных частях тела, поэтому излечить ее невозможно.

План операции намечается исходя из данных исследования КТ и МРТ, на основании размера плазмоцитомы и степени ее распространенности. При небольшой плазмоцитоме кости удаляют ее сегмент. При обширном поражении в доступных местах (на ребре, тазовых костях, ногах и руках) проводят тотальную резекцию кости вместе с мышечным футляром. Иногда даже такой подход является недостаточным и приходится ампутировать конечность.

Подобные вмешательства требуют последующей установки протезов и пластической операции по устранению дефектов. Если опухоль ведет себя спокойно, без общего ухудшения состояния, без синдромов парапротеинемии и гиперкальциемии, то врачи могут использовать выжидательную тактику и не назначать цитостатическое лечение плазмоцитомы. В противных случаях, обязательно используют полихимиотерапию и/или облучения.

Дополнение хирургического лечения пред- и послеоперационной химиотерапией позволяет увеличить продолжительность жизни пациенту на 30-40%.

Среди эффективных препаратов - Сарколизин, Циклофосфан, Винкристин, Адриамицин. Вместе с цитостатиками назначают глюкокортикоиды (Преднизолон, Дексаметазон), чтобы уменьшить побочные эффекты. Врач подбирает определенную дозу и комбинацию нескольких препаратов.

Наиболее приемлемыми являются следующие схемы:

  1. Сарказолин внутрь + Преднизолон (с 1 по 4 день), Винкристин (на 9 или 14 день курса), Неробол (принимать внутрь каждый месяц на протяжении 2 недель).
  2. Циклофосфан внутривенно + Преднизолон (с 1 по 4 день), Винкристин (на 9 или 14 день), а также Неробол по предыдущей схеме.

Если препараты были подобраны правильно, то должно наблюдаться уменьшение массы новообразования, а на рентгене - заживление костной ткани. Также по мере лечения приходит в норму уровень белков в сыворотке крови и моче.

Важно! Всем больным с плазмоцитомой показано обильное питье. Для костной и экстрамедуллярной плазмоцитомы эффективна локальная лучевая терапия с суммарной очаговой дозой вГр..

Лучевая терапия помогает частично снять боль и укрепить костную ткань.

  • сдавливании спинного мозга и нервов позвоночника;
  • высоком риске возникновения переломов в опорных частях скелета (седалищная кость, бедренная, плечевая, голень, крестцово-копчиковый отдел).

В большинстве случаев, когда новообразование расположено в позвоночнике или черепе, оперативное вмешательство является опасным и его не проводят. Тогда химио-лучевая терапия используется в качестве основной. Таким больным могут предложить испробовать радиохирургию - методику лечения плазмоцитомы при помощи ионизирующего излучения высокой мощности. Проводится такая процедура с помощью установок Кибер-нож и Гамма-нож за 1-3 раза. При этом не делают никаких разрезов. Также больной не чувствует боли. Луч, под контролем современной аппаратуры, направляется строго на область опухоли и уничтожает ее клетки. Окружающая здоровая ткань не страдает.

Симптоматическая терапия плазмоцитомы включает:

  • обезболивание путем введения анальгетических средств;
  • назначение антибиотиков для устранения инфекции;
  • повышение иммунного статуса (для этого существуют специальные препараты на основе интерферона);
  • повышение уровня гемоглобина в крови;
  • очищение организма от избытка кальция при гиперкальциемии (включает гидрацию организма, обильное питье и прием витамина D);
  • укрепление костной ткани, с целью предупреждения переломов. В этом помогают бисфосфонаты (Клодронат, Памидронат) и кальцитонин;
  • плазмаферез (при синдроме повышенной вязкости крови).

Даже после удаления новообразования и прохождения курса цитостатической терапии болезнь может вернуться снова и даже начать прогрессировать, трансформироваться в миелому. Поэтому пациенты должны регулярно обследоваться, чтобы вовремя обнаружить рецидив плазмоцитомы.

Метастазирование и рецидив плазмоцитомы

Метастазы при плазмоцитоме присутствуют редко. Их можно наблюдать только в запущенной стадии, когда онкология достигает больших размеров и проникает в кровь. Метастазирование плазмоцитомы происходит по кровеносным сосудам. Вторичные опухоли могут оседать в костях скелета и внутренних органах. Если лечение первичного узла было успешным, то проводят операцию по удалению метастазов. Распространение онкологии хорошо подавляют химиопрепараты.

Рецидив плазмоцитомы может возникнуть в любое время. С меньшей вероятностью это произойдет после прохождения радикального лечения, включающего тотальную резекцию новообразования и полихимиотерапию. При обнаружении рецидива назначают повторную операцию и терапию второй линии.

Прогноз жизни

При обнаружении у пациента солитарной плазмоцитомы кости - прогноз на излечение довольно благоприятен. Такую опухоль можно удалить и, после прохождения курса химиопрепаратов, у человека появится шанс на полноценную и здоровую жизнь. Прогноз будет зависеть от локализации, стадии и вида плазмоцитомы, а также от общего состояния человека и опытности врача, который делает операцию.

Стоит отметить, что при тотальном удалении новообразования, выживаемость примерно на 10-20% выше, нежели при неполном. Есть данные, что лечение проходит успешнее при экстрамедуллярных плазмоцитомах, чем при раке костей. На прогноз также влияет ответ на химиотерапию.

Конечно, всегда остается риск развития миеломной болезни. Когда это случится - никто не знает. Некоторые живут десятки лет. У других прогрессирование недуга происходит за пару лет или даже месяцев. После подтверждения множественной миеломы большинство больных умирают в течение первых 3 лет.

Профилактика онкоопухоли

В последние десятилетия отмечается скачок опухолей гемопоэтической системы. Поэтому ученые всеми силами стараются найти более эффективные методы борьбы с данной патологией, а также способы ее предотвратить. Пока что действенной профилактики плазмоцитомы не существует. Самое основное, что может предпринять каждый - узнать ее симптомы, а при обнаружении таковых у себя - пройти обследование. Раннее выявление болезни значительно повышает шансы на выздоровление.

Информативное видео

На сколько статья была для вас полезна?

Если вы нашли ошибку просто выделите ее и нажмите Shift + Enter или нажмите здесь. Большое спасибо!

Нет комментариев и отзывов для “ Плазмоцитома ”

Добавить комментарий Отменить ответ

Разновидности рака

Народные средства

Опухоли

Спасибо за ваше сообщение. В ближайшее время мы исправим ошибку

Плазмоцитома

Такая болезнь, как плазмоцитома вызывает достаточно большой интерес в области иммунологических исследований, так как отличается выработкой огромного количества иммуноглобулинов с однородной структурой.

Плазмоцитома относится к злокачественным опухолям, состоящих из плазматических клеток, растущих в мягких тканях или в пределах осевого скелета.

Код по МКБ-10

Эпидемиология

За последние годы это заболевание стало проявляться намного чаще. При чем, у мужчин заболеваемость на плазмоцитому выше. Обычно болезнь диагностируется у пациентов старше 25 лет, но пик заболеваемости приходится налет.

Причины плазмоцитомы

Врачи все еще не выяснили до конца, какие именно причины провоцируют В-лимфоциты мутировать в миеломные клетки.

Факторы риска

Были выявлены основные факторы риска этого заболевания:

  1. Пожилые мужчины и мужчины среднего возраста – пламоцитома начинает развиваться, когда снижается количество мужского гормона тестостерона в организме.
  2. На людей в возрасте до 40 лет приходится лишь 1% пациентов с этим заболеванием, поэтому можно утверждать, что болезнь чаще поражает после 50 лет.
  3. Наследственность – около 15% пациентов с плазмоцитомой выросли в семьях, где у родственников были зарегистрированы случаи мутаций В-лимфоцитов.
  4. Люди с лишним весом – при ожирении происходит снижение обмена веществ, что может приводить к развитию данной болезни.
  5. Облучение радиоактивными веществами.

Патогенез

Плазмоцитома может возникнуть в любой части тела. Одиночная плазмоцитома кости возникает из клеток плазмы, расположенных в костном мозге, в то время как экстрамедуллярная плазмоцитома, как полагают, возникает из плазматических клеток, расположенных на слизистых оболочках. Оба варианта болезни - различные группы новообразований с точки зрения расположения, опухолевой прогрессии и общей выживаемости. Некоторые авторы рассматривают одиночную плазмоцитому кости как маргинальную клеточную лимфому с обширной плазмацитарной дифференцировкой.

Цитогенетические исследования обнаруживают периодические потери в хромосоме 13, хромосомного плеча 1р и хромосомного плеча 14Q, а также участков в хромосомных плечах 19p, 9q и 1Q. Интерлейкин 6 (IL-6) по-прежнему считается основным фактором риска прогрессирования расстройств, вызванных плазматическими клетками.

Некоторые гематологи рассматривают одиночную плазмоцитому кости как промежуточный этап в эволюции от моноклональной гаммапатии неясной этиологии до множественной миеломы.

Симптомы плазмоцитомы

При плазмоцитоме или миеломной болезни сильнее всего страдают почки, суставы и иммунитет больного. Основные симптомы зависят от того, на какой стадии протекает болезнь. Примечательно, что в 10% случаев пациент не замечает никаких необычных симптомов, так как парапротеин не вырабатывается клетками.

При небольшом количестве злокачественных клеток плазмоцитома никак не проявляет себя. Но при достижении критического уровня данных клеток происходит синтез парапротеина с развитием следующей клинической симптоматики:

  1. Ломит суставы – появляются болевые ощущения в костях.
  2. Болят сухожилья– в них откладываются патологический белок, который нарушает основные функции органов и раздражает их рецепторы.
  3. Боли в области сердца
  4. Частые переломы костей.
  5. Сниженный иммунитет - угнетаются защитные силы организма, так как костный мозг вырабатывает слишком мало лейкоцитов.
  6. Большое количество кальция из разрушенных костных тканей попадает в кровь.
  7. Нарушение работы почек.
  8. Анемия.
  9. ДВС-синдром с развитием гипокоагуляции.

Формы

Есть три отдельные группы заболевания, определенные Международной рабочей группой по миеломе: одиночная плазмоцитома кости (SPB), внекостная, или экстрамедуллярная плазмоцитома (EP) и мультифокальная форма множественной миеломы, которая является либо первичной или рецидивирующей.

Для упрощения, одиночные плазмоцитомы можно разделить на 2 группы в зависимости от местоположения:

  • Плазмоцитома костной системы.
  • Экстрамедуллярная плазмоцитома.

Наиболее распространенной из них является одиночная плазмоцитома кости. На нее приходится около 3-5% от всех злокачественных опухолей, вызванных плазматическими клетками. Встречается в виде литических повреждений внутри осевого скелета. Экстрамедуллярная плазмоцитома наиболее часто встречаются в верхних дыхательных путей (85%), но может локализоваться в любой мягкой ткани. Примерно в половине случаев наблюдается парапротеинемия.

Солитарная плазмоцитома

Солитарной плазмоцитомой называют опухоль, которая состоит из плазматических клеток. Это заболевание костных тканей является локальным, в чем и состоит его главное отличие от множественной плазмоцитомы. У некоторых больных сначала развивается солитарная миеломная болезнь, которая потом может трансформироваться в множественную.

При солитарной плазмоцитоме поражается кость на каком-то одном участке. При проведении лабораторных обследований у больного диагностируется нарушение работы почечной системы, гиперкальциемия.

В некоторых случаях болезнь протекает совершенно незаметно, даже без изменений основных клинических показателей. При этом прогноз для больного является более благоприятным, чем при множественной миеломной болезни.

Экстрамедуллярная плазмоцитома

Экстрамедуллярная плазмоцитома является тяжелым заболеванием, при котором клетки плазмы трансформируются в злокачественные опухоли с быстрым распространением по организму. Как правило, подобная опухоль развивается в костях, хотя в некоторых случаях может локализоваться и в других тканях организма. Если опухоль поражает только плазматические клетки, то диагностируется изолированная плазмоцитома. При многочисленных плазмоцитомах можно говорить о множественной миеломной болезни.

Плазмоцитома позвоночника

Плазмоцитома позвоночника отличается следующими симптомами:

  1. Сильными болевыми ощущениями в позвоночнике. При этом боль может нарастать постепенно, одновременно с увеличением опухоли. В некоторых случаях болезненные ощущения локализируются в одном месте, в других – отдают в руки или ноги. Такие боли не проходят после принятия безрецептурных анальгетиков.
  2. У пациента меняется чувствительность кожных покровов ног или рук. Часто происходит полное онемение, ощущение покалывания, гипер- или гипоэстезия, повышение температуры тела, жар или наоборот ощущение холода.
  3. Больному трудно передвигаться. Меняется походка, могут появляться проблемы с ходьбой.
  4. Затрудненное мочеиспускание и опорожнение кишечника.
  5. Анемия, частая утомляемость, слабость во всем теле.

Плазмоцитома кости

При созревании В-лимфоцитов у больных на плазмоцитому кости под воздействием определенных факторов происходит сбой - вместо плазмоцитов образуется миеломная клетка. Она отличается злокачественными свойствами. Мутировавшая клетка начинает клонировать саму себя, что увеличивает количество миеломных клеток. Когда эти клетки начинают скапливаться, развивается плазмоцитома кости.

Миеломная клетка образуется в костном мозге и начинает прорастать из него. В костной ткани она активно делится. Как только эти клетки попадают в костную ткань, они начинают активировать остеокласты, разрушающие ее и создающие пустоты внутри костей.

Болезнь протекает медленно. В некоторых случаях может пройти около двадцати лет с момента мутации В-лимфоцита до диагностирования заболевания.

Плазмоцитома легких

Плазмоцитома легких является сравнительно редким заболеванием. Чаще всего она поражает мужчин в возрасте от 50 до 70 лет. Обычно атипичные плазматические клетки прорастают в крупных бронхах. При диагностировании можно увидеть четко ограниченные, округлые серовато-желтые однородные узелки.

При плазмоцитоме легких не поражается костный мозг. Метастазы распространяются гематогенным путем. Иногда в процесс вовлекаются соседние лимфатические узлы. Чаще всего болезнь протекает бессимптомно, но в редких случаях возможны такие признаки:

  1. Частый кашель с выделением мокроты.
  2. Болезненные ощущения в области груди.
  3. Повышение температуры тела до субфебрильных цифр.

При исследованиях крови никаких изменений не выявляется. Лечение заключается в проведении операции с удалением патологических очагов.

Диагностика плазмоцитомы

Диагностика плазмоцитомы проводится с помощью следующих методов:

  1. Собирается анамнез – специалист расспрашивает больного о характере болей, когда они появились, какие еще симптомы он может выделить.
  2. Врач осматривает пациента – на этой стадии можно выявить основные признаки плазмоцитомы (пульс учащается, кожные покровы бледные, множественные гематомы, опухолевые уплотнения на мышцах и костях).
  3. Проведение общего анализа крови – при миеломной болезни показатели будут следующими:
  • СОЭ – не ниже 60 мм в час.
  • Снижение количества эритроцитов, ретикулоцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, моноцитов и нейтрофилов в сыворотке крови.
  • Сниженный уровень гемоглобина (меньше, чем 100 г/л).
  • Можно обнаружить несколько плазматических клеток.
  1. Проведение биохимического анализа крови – при плазмоцитоме будет обнаружено:
  • Увеличение количества общего белка (гиперпротеинемия).
  • Снижение альбумина(гипоальбуминемия).
  • Повышение мочевой кислоты.
  • Повышение уровня кальция в крови (гиперкальциемия).
  • Повышение креатинина и мочевины.
  1. Проведение миелограммы – в процессе изучается строение клеток, которые находятся в костном мозге. В грудине с помощью особого инструмента делается прокол, из которого извлекается небольшое количество костного мозга. При миеломной болезни показатели будут следующими:
  • Высокий уровень плазматических клеток.
  • В клетках обнаружено большое количество цитоплазмы.
  • Нормальное кроветворение угнетено.
  • Есть незрелые нетипичные клетки.
  1. Исследование лабораторных маркеров плазмоцитомы – кровь из вены в обязательном порядке берут ранним утром. Иногда можно использовать мочу. При плазмоцитоме в крови будут обнаружены парапротеины.
  2. Проведение общего анализа мочи – определение физико-химических характеристик мочи больного.
  3. Проведение рентгенографии костей – с помощью этого метода можно обнаружить места их поражения, а также поставить окончательный диагноз.
  4. Проведение спиральной компьютерной томографии – делают целую серию из рентгеновских снимков, благодаря чему можно увидеть: где именно разрушена и в каком месте произошла деформация костей или позвоночника, в каких мягких тканях присутствуют опухоли.

Диагностические критерии одиночной плазмоцитомы кости

Критерии определения одиночной плазмоцитомы кости разные. Некоторые гематологи включают пациентов с наличием более, чем одного очага поражения и повышенным уровнем миеломного белка и исключают пациентов, у которых болезнь прогрессировала в течение 2-х лет или при наличии патологического белка после лучевой терапии. На основании результатов магнитно-резонансной томографии (МРТ), проточной цитометрии и полимеразной цепной реакции (ПЦР), в настоящее время используются следующие диагностические критерии:

  • Разрушение костной ткани в одном месте под воздействием клонов плазматических клеток.
  • Отсутствие анемии, гиперкальциемии или нарушения функции почек.
  • Низкие уровни концентрации в сыворотке или моче моноклонального белка

Диагностические критерии экстрамедуллярной плазмоцитомы

  • Определение моноклональных плазматических клеток с помощью тканевой биопсии.
  • Инфильтрация костного мозга клетками плазмы не более 5% от общего числа ядросодержащих клеток.
  • Отсутствие остеолитических поражений костей или других тканей.
  • Отсутствие гиперкальциемии или почечной недостаточности.
  • Низкая концентрация сывороточного белка М, если он присутствует.

Дифференциальная диагностика

Скелетные формы заболевания часто прогрессируют во множественную миелому на протяжении 2-4 лет. Из-за их клеточного сходства, плазмоцитомы должны быть дифференцированы от множественной миеломы. Для SPB и экстрамедуллярной плазмацитомы характерным является наличие только одной локализации поражения (либо в кости или в мягких тканях), нормальной структуры костного мозга (

Новейшие исследования по теме Плазмоцитома

Прием перед зачатием гормональных веществ, которые предназначены для стимуляции яичников, более чем в два раза повышает риск развития у ребенка лейкоза

Поделись в социальных сетях

Портал о человеке и его здоровой жизни iLive.

ВНИМАНИЕ! САМОЛЕЧЕНИЕ МОЖЕТ БЫТЬ ВРЕДНЫМ ДЛЯ ВАШЕГО ЗДОРОВЬЯ!

Обязательно проконсультируйтесь с квалифицированным специалистом, чтобы не нанести вред своему здоровью!

Плазмоцитома — это заболевание злокачественного характера, которому присуще разрастание костномозговых плазмоклеток в мягких тканях или в границах осевого скелета (это В-лимфоциты последней стадии дифференцирования), которые в свою очередь, замещают собой нормальные здоровые клетки. Плазматические клетки секретируют парапротеины — иммуноглобулины с однородной структурой (в 70% - анормальный моноклональный иммуноглобулин класса G, в 20% - анормальный моноклональный иммуноглобулин класса A, в 5% - легкие цепи иммуноглобулинов).

Зачастую развивается одиночная плазмоцитома кости, но возможен и множественный вариант развития (при таком типе поражение охватывает организменные системы: костная, кровеносная, почечная и иммунная).

Плазмоцитома мягких тканей удачно поддается лучевому методу терапии с применением медикаментозных лекарств (Циклофосфамид, Мелфалан), а плазмоцитома костей лечению поддается значительно хуже и более резистентна к лекарственным препаратам.

Когда в организме возникает две и более формы плазмоцитомы, то само заболевание переходит в (иными словами — множественно-распространенная миелома). В случаях плазмоцитомы развивается одиночное новообразование кости, затем зачастую она становится многочисленным, а затем происходит распространение по иным костномозговым структурам. Миеломы (поражения клеточного звена костногомозговой области, плазмоцитома позвонка, клеточных единицах каркаса ребер, грудины и черепной коробки) фиксируются в значительно большем количестве, чем плазмоцитомы, поэтому очень важно проводить весьма тщательно диагностические мероприятия, дабы не допускать развитых сложных стадий болезни. Со временем появляются тканные опухолевые узлы, которые истребляют обступающие их костнотканные элементы.

Этиологические факторы плазмоцитомы до конца не изучены, но рисковыми предикторами являются:

— Генетическая предрасположенность. Приблизительно 15% заболевших плазмоцитомой имеют отягощенный семейный анамнез, то есть у родственников имелись зафиксированные случаи мутационных изменений В-лимфоцитарного ростка;

— Дефектные повреждения Т-клеточного угнетения;

— Воздействие хронической антигенной стимуляции;

— Гендерный фактор — это в основном мужчины, по возрастному показателю пожилого или среднестатистического возраста (пламоцитома начинает развитие при дефиците гормонов, снижении выработки мужских половых гормонов, точнее при падении уровня тестостерона в кровеносном русле). Так, в возрастной когорте до сорока лет, согласно проведенным исследованиям и собранным данным, припадает на долю плазмоцитомы лишь 1% случаев заболевания. Поэтому можно твердо утверждать, что болезнь чаще диагностируют у лиц предпенсионного возраста;

— Полные люди, так лишний вес, а точнее провоцирует замедление общих процессов обменно-вещественного характера, что и может влечь за собой развитие данной болезни.

Месторасположения плазмоцитомы может быть любым, то есть она может образоваться в любой организменной системе человека. Так, солитарная плазмоцитома позвонка возникает из плазмоклеток костного мозга, а экстрамедуллярная плазмоцитома — из плазмоклеток слизистых оболочек. Оба варианта заболевания — эта абсолютно разные новообразования опухолевой прогрессии.

Плазмоцитома: что это такое?

Злокачественное заболевание плазмоцитома в последние годы стало проявляться значительно намного чаще. При этом согласно статистическим данным, частота поражения мужчин плазмоцитомой значительно выше.

Этиопатогенез плазмоцитомы до сих пор является нераскрытым, но возможные факторы, провоцирующие ее развитие делятся на следующие подвиды: антигенная стимуляция пролиферативно активных процессов — активность М-белковых структур (инфекция столбняка) и антител иммуноглобулинов ( , туберкуло-инфекция, пиелонефрит, гепатит, желчные камни, холецистит); сбой Т-клеточного подавления; генетические механизмы наследственности.

Существует, согласно Международно организованной рабочей группы изучения миеломы, три общепризнанные формы:

— Солитарная одиночная плазмоцитома — это заболевание зрелых плазмоклеток, которые не распространяются по организму, а организованны локально и плотно сплочены друг с другом, чем, собственно говоря, и организовывают солитарное новообразование. Болезнь проходит по-разному у различных людей, так у одних плазмоцитома молниеносно переходит в , другим пациентам длительно доводится наблюдаться при гематологическом отделении или стоять на диспансерном учете у врача-гематолога. В некоторых отдельных случаях плазмоцитома протекает абсолютно незаметно, даже без каких на то либо изменений видимых клинических ориентиров. При всем этом прогноз является все же более благоприятным, нежели при множественной форме заболевания.

— Экстрамедуллярная внекостная плазмоцитома. Эта форма является тяжелой, так как плазмоклетки проходят трансформацию в злокачественные новообразования с молниеносным распространением по всему человеческому организму. Протекает без специфического поражения костномозговых и других органных структур. При этой форме не характерно поражение кожи и её встречаемость достигает лишь 5%.

— Мультифокальная форма многочисленной миеломы, которая является или первично проявимой, или повторно проявившейся.

Наиболее распространена одиночная плазмоцитома (порядка 3-6% от всех подвидов злокачественных новообразований). Экстрамедуллярный вид часто располагается в верхних отделах дыхательной системы — это около 85% случаев.

Формы плазмоцитомы человека :

Плазмоцитома позвоночника, эта форма отличается следующим симптомокомплексом:

— Интенсивное болевое чувство в зоне проекции позвоночника, боль, которая имеет тенденцию нарастания понемногу, наряду с этим увеличивается опухоль. Зачастую болезненные ощущения находятся в одном отграниченном месте, но могут иррадиировать по линиям иннервации в конечности человека. Именно такие, попеременно возникающие боли, не исчезают абсолютно полностью при купировании приемом обезболивающих.

— У больного изменяется чувствительность кожи конечностей до полного чувства онемения, ощущения иголочных покалываний, гиперестезией или гипоэстезий, присутствуют гипертермические реакции, человека бросает в жар или же все наоборот — знобит.

— Существуют определенные трудности передвижения: походка становится другой, появляются проблемы ходьбы.

— Затруднение при попытке помочиться и осложнения дефекации.

— Анемические проявления, утомляемость и слабость.

— При формировании В-лимфоцитов под влиянием определенных патогенных факторов случается сбой — происходит замена плазмоцитов на сформировывавшуюся миелоклетку, со злокачественными свойствами, которая склонна клонировать саму себя, для еще большего приумножения популяции мутировавших клеток. Именно скопление таких патологических клеток и формирует болезнь плазмоцитома кости.

— Весь процесс организации новообразования и сама болезнь проходит неспешно.

Плазмоцитома легких отличается следующими особенностями:

Плазмоцитома легких — это редко возникающий процесс, при котором патологические атипичные плазмоклетки прорастают в бронхах. При этой форме плазмоцитомы, в патологическом процессе не берет участие костный мозг, а метастазы распространяются по организму гематогенным путем с вовлечением лимфатических узлов. Признаки этой формы:

— Частый спазматический кашель с отхождением мокрот.

— Болезненные проявлении в загруднинной области.

— Незначительный субфебрилитет.

— Лабораторно в крови изменений не определяется.

Патогенетические стадии подразделяют:

1. Хроническая — миелоклетки с низкой пролиферативной активностью, не выходят за костномозговые границы и кортикального костного слоя.

2. Острая терминальная стадия — миелоклетки с высокой пролиферативной активностью, выходящие за границы мозга и создавая метастазы, приводящие к миелодепрессии, интоксикации.

Плазмоцитома: симптомы и признаки

При плазмоцитоме сильнее всего вовлекаются в патологический процесс почечная система, суставной комплекс и иммунные клетки. Основные симптомы зависят от стадийности процесса. Но в 10% случаев пациент и вовсе не предъявляет жалоб, поскольку парапротеин не вырабатывается клеточной системой.

По мере развития плазмоцитомы состояние пациента ухудшается, появляется симптомокомплекс:

— Недомогание и потеря веса, болевые мигрирующие ощущения, .

— Ломота суставного характера.

— Из-за отложения патологического белка появляется боль в сухожилиях.

— Частые патологические переломы и мягкость костей.

— Носовые кровотечения и анемические явления.

— Часто сопутствуют такие заболевания: менингиальные проявления, пневмококковая инфекция, .

— Угнетение иммунокомплексов в организме человека.

— При разрушении костных структур много кальция попадает в кровеносное русло и далее, проходя фильтр в почечной системе, патологически влияет на сами почки.

— Анемически проявимый синдром с нейтрофильным угнетением и .

— Протеиновые изменения — гиперпродукция белковых фракций.

— Почечные сдвиги — парапротеины скапливаются в канальцах почечных структур.

— Висцеральная патология — экстрамедуллярные поражения печени, селезенки, плевральных устилокоболочек, пищеварительной системы.

— Вторичный иммунодефицит — снижение количества нормальных иммуноглобулинов и гранулоцитов; проявляется склонностью к частым респираторным болезням и .

— Неврологический синдром — плазмоклеточное прорастание твердой оболочки мозга, изменения каркаса черепа, компрессия стволов нервов. Проявляется мышечной слабостью, парестезиями.

— Гиперкальциемический синдром проявляется вымыванием кальция из костей, проявим в виде тошноты и рвоты, постоянной сонливости, дезориентации.

3. Терминальная стадия — тяжкое течение, резкое развитие симптомокомплекса с прогрессией и смертью больного.

Плазмоцитома мягких тканей

Поражение мягких тканей болезнью плазмоцитома, без каких-либо сопутствующих костных патологий, случается исключительно редко — это явление носит название экстрамедуллярная плазмоцитома. Такая плазмоцитома растет медленно, склонна оставаться отграниченной по своему местонахождению.

Диагностические критерии плазмоцитомы мягких тканей:

— Нахождение моноклональных плазмоклеток, прибегая к методу тканной биопсии.

— Инфильтрация костномозговых структур клетками плазмы, согласно исследованиям, составляет не более 5% всех ядровмещающих клеток.

— Нет разрушений костей в целом. То есть при поражении тканных элементов, не должно иметь место затрагивания костнотканных элементов в патологически возникший процесс.

— Отсутствие завышенного показателя кальция в крови или почечной патологии.

Плазмоцитома кости

Плазмоцитома кости характеризуется следующими признаками:

— При формировании В-лимфоцитарных клеток, под влиянием определенных патогенных факторов, случается сбой — замена плазмоцитов на сформировывавшуюся миелоклетку, со злокачественными свойствами, которая склонна клонировать саму себя, для еще приумножения популяции мутировавших клеток. Именно скопление таких патологических клеток и формирует болезнь плазмоцитома кости.

— Миелоклетка образуется внутри самого мозга кости и вырастает насквозь через него, активирует остеокласты, разрушающие саму клетку и создающие пустые полости внутрикостно.

Весь процесс организации новообразования и сама болезнь проходит неспешно, занимая временной промежуток порядка двадцати лет, но может сформироваться и намного ранее.

Плазмоцитома: лечение и прогноз

Лечение болезни плазмоцитома проводится при помощи следующих методов:

— Оперативное вмешательство с целью трансплантации стволовых клеток или самого костного мозга.

— Проведение химиотерапевтических мер. Проводят зачастую монотерапию, но бывают тяжелые случаи, когда необходимо прибегать к полиохимиотерапии. Полихимиотерапия показана при развитых тяжелых стадиях заболевания или при резистентности организма ко многим цитостатическим препаратам.

У 40% отмечается полная ремиссия, у 50% больных — частичная. К сожалению, у многих возможны рецидивы. И, каждая следующая ремиссия короче предшествующей.

Эффективна циклическая терапия плазмоцитомы под контролем лабораторных показателей крови.

Четкой связи между эффективностью цитотиков и типом заболевания не установлено.

— Лучевое облучение. Используется 40 Гр при болезни позвоночника и 45 Гр при иных костных поражениях. Но, согласно результатов исследований, связи между дозой лучевой терапии и полным исчезновением патологического белка нет.

— Операция отсечения пораженной кости.

— Симптоматическое лечение плазмоцитомы в основном состоит в облегчении сопутствующих нарушений организма человека — это коррекция электролитного баланса, гемостатическое лечение, терапия переломов, анальгентические средства, профилактирование инфекций.

Прогноз плазмоцитомы обусловливается стадией болезни, возрастом пациента, лабораторными показателями, уровнем почечных изменений и костных поражений, временным началом терапии. Самый плохой прогноз при третей Б стадии — длительность жизни 15 месяцев, третей А стадии — 30 месяцев, второй и первой стадии — до 5 лет. При первично диагностированой резистентности организма к цитостатикам прогноз неутешителен — длительность жизни не более года.

Полное выздоровление в большинстве случаев невозможно. Только при единичных новообразованиях можно возлагать надежды на полное излечение.

При цитостатической химиотерапии большая часть пациентов проживают более двух лет, без должного лечения смерть наступает в промежутке до двух лет.

– злокачественная пролиферация зрелых дифференцированных плазматических клеток, сопровождающаяся усиленной выработкой моноклональных иммуноглобулинов, инфильтрацией костного мозга, остеолизом и иммунодефицитом. Миеломная болезнь протекает с болями в костях, спонтанными переломами, развитием амилоидоза, полинейропатии, нефропатии и ХПН, геморрагического диатеза. Диагноз миеломной болезни подтверждается данными рентгенографии скелета, комплексного лабораторного исследования, биопсии костного мозга и трепанобиопсии. При миеломной болезни проводится моно- или полихимиотерапия, лучевая терапия, аутотрансплантация костного мозга, удаление плазмоцитомы, симптоматическое и паллиативное лечение.

Общие сведения

Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого-Калера, плазмоцитома, множественная миелома) – заболевание из группы хронических миелобластных лейкозов с поражением лимфоплазмоцитарного ряда гемопоэза, приводящее к накоплению в крови аномальных однотипных иммуноглобулинов, нарушению гуморального иммунитета и разрушению костной ткани. Миеломная болезнь характеризуется низким пролиферативным потенциалом опухолевых клеток, поражающих преимущественно костный мозг и кости, реже - лимфоузлы и лимфоидную ткань кишечника, селезенку, почки и другие органы.

На миеломную болезнь приходится до 10 % случаев гемобластозов . Заболеваемость миеломной болезнью составляет в среднем 2-4 случая на 100 тыс. населения и увеличивается с возрастом. Болеют, как правило, пациенты старше 40 лет, дети – в крайне редких случаях. Миеломной болезни более подвержены представители негроидной расы и лица мужского пола.

Классификация миеломной болезни

По типу и распространенности опухолевого инфильтрата выделяют локальную узловую форму (солитарную плазмоцитому) и генерализованную (множественную миелому). Плазмоцитома чаще имеет костную, реже - внекостную (экстрамедуллярную) локализацию. Костная плазмоцитома проявляется одиночным очагом остеолиза без плазмоклеточной инфильтрации костного мозга; мягкотканная – опухолевым поражением лимфоидной ткани.

Множественная миелома встречается чаще, поражает красный костный мозг плоских костей, позвоночника и проксимальных отделов длинных трубчатых костей. Подразделяется на множественно-узловатую, диффузно-узловатую и диффузную формы. С учетом характеристик миеломных клеток выделяют плазмоцитарную, плазмобластную, и низкодифференцированные (полиморфно-клеточную и мелкоклеточную) миелому. Миеломные клетки избыточно секретируют иммуноглобулины одного класса, их легкие и тяжелые цепи (парапротеины). В связи с этим различают иммунохимические варианты миеломной болезни: G-, A-, M-, D-, E- миеломы, миелому Бенс-Джонса, несекретирующую миелому.

В зависимости от клинических и лабораторных признаков определяют 3 стадии миеломной болезни: I – с малой массой опухоли, II – со средней массой опухоли, III – с большой массой опухоли.

Причины и патогенез миеломной болезни

Причины миеломной болезни не выяснены. Довольно часто определяются разнотипные хромосомные аберрации. Имеет место наследственная предрасположенность к развитию миеломной болезни. Подъем заболеваемости связан с влиянием радиоактивного облучения, химических и физических канцерогенов. Миеломная болезнь часто выявляется у людей, имеющих контакт с нефтепродуктами, а также у кожевенников, столяров, фермеров.

Перерождение клеток лимфоидного ростка в миелому начинается в процессе дифференцировки зрелых B-лимфоцитов на уровне проплазмоцитов и сопровождается стимуляцией определенного их клона. Ростовым фактором миеломных клеток служит интерлейкин-6. При миеломной болезни обнаруживаются плазмоциты