Гемофилия почему царская болезнь. Симптомы и лечение гемофилии (царской болезни)

Зигмунд Фрейд считал, что психоанализ противопоказан глупым или склонным к нарциссизму людям, психопатам и извращенцам, а достичь успеха можно только с теми, кто понимает, что такое мораль, и сам стремится лечиться. Как пишет французская исследовательница Элизабет Рудинеско, если воспринимать его заявления буквально, получится, что такое лечение подходит только «для людей образованных, способных видеть сны и фантазировать». Но на практике пациенты, которых он принимал у себя дома на улице Берггассе в Вене, далеко не всегда подпадали под эти критерии. T&P публикуют отрывок из книги «Зигмунд Фрейд в своем времени и нашем» , которая вышла в издательстве «Кучково поле».

Известно, что пациенты, принятые Фрейдом в качестве «больных» до и после 1914 года, пришли к нему лечиться в той или иной степени по принуждению: это все женщины, о которых упомянуто в «Этюдах об истерии», это Ида Бауэр, Маргарита Чонка и многие другие. При таких условиях вероятность того, что лечение окажется «удачным», была мала, особенно когда речь шла о юных особах, взбунтовавшихся против установленного в семье порядка, в их глазах Фрейд представал похотливым доктором или сообщником родителей. И наоборот, пациенты, приходившие на Берггассе для анализа по собственной доброй воле, в общем были удовлетворены. Отсюда парадокс: чем больше лечение зависело от свободного желания пациента, исходило от него самого, тем более успешным оно было. И Фрейд из этого заключал, что больной должен полностью принимать все условия, иначе невозможен никакой психоаналитический опыт. Необходимо уточнить, что если анализируемый хотел сам стать аналитиком, то лечение имело тогда куда больше шансов стать терапевтическим, затем уже научным, потому что пациент непосредственно вовлекался в само дело. Как следствие, и без исключений, лечение, вполне завершенное, то есть, с точки зрения обратившегося к Фрейду лица, наиболее удовлетворительное - это было такое лечение, которое, с одной стороны, было добровольным, с другой - предполагало самое активное участие пациента*.

* Это как раз потому, что психоаналитики не хотели сравнивать свои случаи с теми, о которых Фрейд не рассказал, и они не могли дать настоящую оценку его практике. Все прочие смешанные направления – сторонников Кляйн, Лакана, постлаканистов, ференцистов и т. д. – удовлетворялись комментированием; таков канонический корпус, история Анны О. и «случаи», приведенные в «Этюдах об истерии», а также в знаменитых «Пяти случаях», из коих только три могут расцениваться как лечение. Тем самым осталось свободное поле для антифрейдистов, которые воспользовались им, чтобы сделать из Фрейда шарлатана, не способного никого вылечить. Действительность же куда сложней, и мы это видели.

Пациентами Фрейда в подавляющем большинстве были евреи, страдавшие неврозами в самом широком смысле этого слова, какой придавался ему в первой половине столетия: неврозами иногда легкими, но зачастую серьезными, которые позже назовут пограничыми состояниями и даже психозами. Немалое число пациентов принадлежало к интеллектуальным кругам, часто это были известные люди - музыканты, писатели, люди творящие, врачи и т. д. Они хотели не только лечиться, но испытать, что такое лечение словом, которое ведет сам его создатель. На Берггассе они главным образом обращались, уже побывав у других светил медицинского мира Европы - психиатров или специалистов по всем видам нервных болезней. И, что бы там ни говорили, до 1914 года все они столкнулись с тем самым пресловутым «терапевтическим нигилизмом», столь характерным для душевной медицины этой эпохи.

Огромный успех получила в психоанализе разработка Фрейдом системы толкований аффектов души, в основу которых легла обширная нарративная эпопея, которая участвовала больше в расшифровке загадок, а не психиатрическая нозография. На кушетке этого оригинального ученого, тоже страдавшего телесными недугами, в окружении роскошной коллекции предметов, трогательно красивых собак каждый мог почувствовать себя героем какой-нибудь театральной сцены, где мастерски играют свою роль принцы и принцессы, пророки, свергнутые короли и беспомощные королевы. Фрейд рассказывал сказки, резюмировал романы, читал стихи, воскрешал в памяти мифы. Еврейские истории, анекдоты, рассказы о сексуальных желаниях, скрытых в глубинах души - все это, в его глазах, прекрасно подходило для того, чтобы наделить современного человека мифологией, которая явила бы ему великолепие истоков человечества. В техническом плане Фрейд оправдывал подобную позицию, утверждая, что правильно проведенный, то есть удавшийся, анализ преследует целью убедить пациента принять подлинность некой научной конструкции просто потому, что высшее преимущество заключается в том, чтобы просто отвоевать обретенное воспоминание. Другими словами, успешное лечение - такое лечение, которое позволит понять глубинную причину страданий и неудач, возвыситься над ними, чтобы осуществить свои желания.

Фрейд принимал по восемь пациентов в день, его сеансы длились 50 минут, шесть раз в неделю, иногда много недель, а то и месяцев. Бывало, что лечение затягивалось бесконечно, случались повторы и неудачи. Помимо этого Фрейд принимал других пациентов для обычных консультаций, назначал лечение, проводил несколько сеансов психотерапии. Обычно он не делал никаких записей, занимаясь «диванным искусством». Это было приобщение к путешествию: Данте ведет Вергилия, как в «Божественной комедии». Если он рекомендовал воздержание, то никогда не следовал каким-либо принципам «нейтралитета», предпочитая «нерешительное внимание», позволявшее действовать бессознательному. Он говорил, вмешивался, разъяснял, растолковывал, сбивался и курил сигары, не предлагая пациентам, на что они реагировали по-разному. Наконец, если возникал повод, вспоминал какие-нибудь подробности из собственной жизни, упоминал о вкусах, политических предпочтениях, убеждениях. Одним словом, сам вовлекался в лечение, уверенный в том, что преодолеет самое упорное сопротивление. Когда же это не удавалось, всегда стремился понять, почему, пока оставалась надежда на успех. Иногда допускал бестактность, сообщая своим корреспондентам о том, что происходило во время сеансов, которые он вел, а иногда читал некоторым пациентам полученные им письма, где шла речь о них, тогда как все это должно было оставаться конфиденциальным.

* Математик Анри Рудье рассчитал для меня, каково было состояние Фрейда на различных этапах его жизни. До Первой мировой войны – во флоринах и в кронах, затем, с 1924 года, – в шиллингах и долларах. Отметим, что все «денежные пересчеты», предлагавшиеся для того, чтобы определить цену фрейдовских сеансов и перевести ее в евро или в доллары XXI века, не имеют под собой никаких научных оснований, и авторы, помимо всего прочего, противоречат друг другу: у одних получается 450 евро, у других – 1000, у третьих – 1300. Такие расчеты ни в коем случае нельзя принимать всерьез, они преследуют цель представить Фрейда мошенником или алчным человеком. Говорить же о его состоянии можно, только сравнивая его с другими современниками, которые занимались тем же самым, что и он, и вышли из того же общественного класса. Конечно, Фрейд разбогател, если учесть, что в том же самом возрасте его отец жил в относительной бедности.

Фрейд изо дня в день подводил счета, записи вел в специальном дневнике (Kassa-Protokoll) и в письмах без конца говорил о деньгах. Между 1900 и 1914 годом его социальный статус был равен положению видных профессоров медицины, которые между тем принимали пациентов и частным образом*. Он был достаточно обеспечен, как и все более или менее заметные практики его поколения, и вел такой же образ жизни.

Во время войны доходы рухнули - одновременно с австрийской экономикой. Но начиная с 1920 года он понемногу восстановил свое состояние, принимая пациентов не только из прежних европейских держав, разоренных финансовым кризисом и обесцениванием денег, но также других психиатров или обеспеченных иностранных интеллектуалов, приехавших из США или желающих обучиться психоанализу. Фрейд постепенно стал аналитиком аналитиков.

Когда было возможно, он просил заплатить за лечение в валюте. С течением лет ему удалось разместить сбережения за границей, к ним добавились довольно значительные суммы за авторские права. Если он и зарабатывал меньше, чем психоаналитик, живущий в Нью-Йорке или Лондоне, определенно был более обеспеченным, нежели немецкие, венгерские и австрийские последователи, которым при развале экономики было туго. В октябре 1921 года, приглашая Лу Андреас-Саломе приехать в Вену, поскольку она высказала такое желание, он писал: «Если вы рвете с родиной из-за того, что в стране посягают на свободу движения, позвольте мне переправить вам в Гамбург деньги, необходимые для поездки. Мой зять управляет там моими вкладами в марках, а также доходами в твердых иностранных деньгах (американских, английских, швейцарских), я стал относительно богат. И я был бы не прочь, чтобы богатство доставляло мне некоторое удовольствие».

* В то же самое время в Нью-Йорке цена за сеанс составляла 50 долларов. Вот заметки экономиста Томаса Пикетти по поводу доходов Фрейда, рассчитанные по моей просьбе: «Фрейд был успешным врачом, в чем не было ничего скандального, учитывая очень высокий уровень неравенства, характерный для того времени. Средний доход составлял от 1200 до 1300 золотых франков в год на одного жителя. Сегодня средний доход (без учета налогов) составляет порядка 25 000 евро в год на взрослого. Чтобы сравнить общие итоги, лучше будет умножить суммы в золотых франках 1900–1910 годов с помощью коэффициента, порядка 20. Кристфрид Тёгель приписывает Фрейду доход порядка 25 000 флоринов, что соответствует 500 000 евро годового дохода на сегодняшний день. Это, конечно, достаточно высокая прибыль, но и довольно показательная для высшего уровня эпохи. При постоянном неравенстве это соответствовало бы скорее примерно 250 000 евро годового дохода на сегодня».

Для сравнения заметим, что в 1896 году Фрейд брал за час 10 флоринов; в 1910 году - от 10 до 20 крон за сеанс; в 1919-м - 200 крон или 5 долларов, если пациент - американец (что равно 750 кронам), или гинею, что чуть больше одного ливра стерлингов (600 крон), если пациент - малообеспеченный англичанин. Наконец, в 1921 году он подумывал просить от 500 до 1000 крон, затем остановился на 25 долларах* за час, что не мешало брать с некоторых пациентов суммы, менее завышенные.

Временами он не мог сдерживать несправедливых и резких антиамериканских настроений, вплоть до того, что утверждал, например, что его последователи за Атлантикой хороши только потому, что приносят ему доллары. Как раз одного собеседника он напугал тем, что заявил, будто статую Свободы можно заменить другой, которая «держит в руке Библию». На следующий день во время анализа одному из учеников сказал, что американцы настолько глупы, что весь их образ мыслей можно свести к нелепому силлогизму: «Чеснок - хорошо, шоколад - хорошо, кладем немного чеснока в шоколад и едим!».

Падение центральноевропейских империй и постепенное преобладание в международном движении американских психоаналитиков Фрейд переживал как глубокое унижение. Он мучился, что всех пациентов вынужден заставлять платить, и благожелательно относился к идее о том, что медицинские учреждения должны оказывать неимущим бесплатную помощь. Американское представление о демократии, личной свободе и правах народов на самоопределение в целом вызывало у него ужас. «Американцы, - сказал он однажды Шандору Радо, - переносят демократический принцип из области политики в науку. Все поочередно должны быть президентами. А сделать что-нибудь не могут».

Фрейд всегда считал, что психоаналитическое лечение противопоказано людям глупым, необразованным, слишком старым, меланхоличным, маниакально одержимым, страдающим анорексией или истерией, пусть эпизодически. Он также исключал психоаналитические опыты для психопатов или извращенцев, «не желающих примириться с самими собой». С 1915 года в категорию «неанализируемых» он добавил и тех, кто подвержен серьезному нарциссическому расстройству, одержим влечением к смерти, к хроническому разрушению и не поддающихся сублимации. Позднее, когда Ференци предложил ему пройти анализ, он пошутил, что речь идет о человеке, которому под семьдесят, который курит, у которого раковая опухоль, ему уже ничто не поможет. Фрейд говорил и обратное - что психоанализ предназначен, чтобы лечить истерию, неврозы, связанные с навязчивым преследованием, фобии, состояние тревоги, подавленности, половые расстройства. И добавлял, что достичь успеха можно только с людьми умными, понимающими, что такое мораль, стремящимися лечиться.

«Маньяки, психопаты, меланхолики, нарциссы консультировались и у других специалистов, которые, как и Фрейд, не добились успешных результатов. Но лишь одного Фрейда обвиняли как при жизни, так и после смерти»

В 1928 году он довольно ясно заявил венгерскому последователю Иштвану Холлосу, инициатору реформы психиатрических больниц, что ненавидит пациентов с психотическими расстройствами. «Я окончательно убедился, что не люблю этих больных, они меня злят, потому что непохожи на меня, на все, что можно бы было назвать человеческим. Это странный сорт нетерпимости, который делает меня совершенно непригодным для психиатрии Я поступаю в данном случае, как и другие врачи до нас, в отношении больных истерией, не есть ли это результат пристрастности интеллекта, всегда проявляющегося куда ясней, выражение враждебности по отношению к «Оно»?».

Понимая эти заявления буквально, можно решить, поверив основателю, что психоанализ годится только для людей образованных, способных видеть сны или фантазировать, осознающих свое состояние, заботящихся об улучшении собственного благосостояния, с моралью вне всяких подозрений, способных в силу позитивного трансфера или антитрансфера вылечиться за несколько недель или месяцев. Ну, мы знаем, что большинство пациентов, приходивших на Берггассе, этому профилю не соответствовали.

* В качестве примера можно обратить внимание, что венский архитектор Карл Мейредер (1856–1935), которого в 1915 году Фрейд лечил в течение десяти недель от хронической меланхолии, установил своеобразный рекорд, обратившись к пятидесяти девяти врачам, чьи предписания и прочие методы лечения оказались совершенно неэффективными. Но только Фрейд был обвинен, что его не вылечил.

Иначе говоря, с начала века существовало большое противоречие между теми указаниями для проведения лечения, за которые ратовал в своих статьях Фрейд, и его собственной практикой. Осознавая это, он исправлял свою теорию, описывая во «Введении в нарциссизм» и в «По ту сторону принципа удовольствия» случаи, в терапевтическом успехе которых всячески сомневался. И между тем, стараясь противостоять нигилизму, но под давлением финансовой необходимости всегда стремясь бросить вызов, он брался анализировать «неанализируемых» людей - в надежде, что ему удастся если не вылечить их, то по меньшей мере облегчить страдания или изменить отношение к жизни.

Эти пациенты - маньяки, психопаты, меланхолики, самоубийцы, развратники, мазохисты, садисты, саморазрушители, нарциссы - консультировались и у других специалистов, которые, как и Фрейд, не добились успешных результатов*. Но лишь одного Фрейда обвиняли во всех гнусностях как при жизни, так и после смерти: шарлатан, мошенник, сребролюбец и т. д.

Вот почему очень важно во всех подробностях изучить некоторые курсы лечения - из тех, что оказались самыми провальными и, напротив, завершенными. Подчеркнем сначала, что из всех 170 пациентов, принятых Фрейдом, с чем бы они ни обращались, человек двадцать не получили никакой пользы, а около десятка отказались от него, да так, что возненавидели самого врача. Большинство из них обратилось к другим терапевтам, на тех же условиях оплаты, не добившись лучших результатов. Сегодня ни один исследователь не может сказать, как сложилась бы судьба этих пациентов, если б они совсем ничего не предприняли, чтобы избавиться от страданий. […]

После 1920 года Фрейд мог наслаждаться великим счастьем, созерцая огромный успех, которым пользовался психоанализ на другом конце планеты. Тогда было совершенно ясно, что дело его продвигается вперед, и тем не менее он не находил удовлетворения. Все шло так, будто он опасался, что, отказавшись от его идей, их примут только для того, чтобы исказить. «На кого повалятся шишки, когда меня не будет в живых?» - говорил он себе, раздумывая о всяческих «отклонениях», которые по вине современников претерпела его теория. Как большинство основоположников, Фрейд не желал быть цербером, охраняющим свои открытия и понятия, взваливая на себя риск возвести идолопоклонство и благоглупость в закон.

В таком-то вот состоянии духа он принимал на Берггассе пациентов из стран-победительниц, в частности американцев, плативших ему валютой и приезжавших, чтобы обучиться ремеслу психоанализа и познакомиться лично. Напрасно Фрейд возмущался, он вынужден был признать, что всякое лечение, откровенно проведенное на английском с учениками, готовыми сотрудничать, несет психоанализу возможное будущее, такое, о котором он даже и не помышлял. Поэтому он вынужден был умерить свои антиамериканские взгляды и признать, что для его теории открываются другие земли обетованные: Франция, Объединенное Королевство, США, Латинская Америка, Япония и т. д.

* Среди 170 пациентов Фрейда насчитывается 20 американцев, почти все приехали из Нью-Йорка. Тадеуш Эймс (1885–1963) познакомился с Фрейдом в Вене в 1911 или 1912 году. Монро Мейер (1892–1939), меланхоличный психиатр, покончил с собой в 47 лет с помощью острого обрезка стекла. Антифрейдисты обвиняли Фрейда, что в этой добровольной смерти, которая произошла через 18 лет после пребывания Монро в Вене, виноват именно он. Леонард Блюмгард остался ортодоксальным фрейдистом.

Абрам Кардинер родился в Нью-Йорке и был выходцем из семейства еврейских портных, приехавших с Украины. В октябре 1921 года он, молодой тридцатилетний врач, отправился в Вену, чтобы лечиться у Фрейда, как будут делать многие его соотечественники: Адольф Штерн, Монро Мейер, Кларенс Обендорф, Альберт Полон, Леонард Блюмгард*. Страстно увлеченный антропологией, отказываясь от догм, он уже практиковал психоанализ, когда лечился в первый раз, на кушетке у Горация Фринка, расценив этот опыт как неудачный.

Он встречался с Фрейдом в течение шести месяцев, рассказывал о родителях - бедных мигрантах, бежавших от антисемитских преследований: прибытие на Эллис-Исланд, поиск работы, смерть матери от туберкулеза, когда ему было только три года, молитвы на языке, которого он не знал, страх безработицы, голод, появление мачехи, которая сама приехала из Румынии и возбудила в нем сильное половое влечение. Кардинер говорил о музыкальных вкусах, об обреченности собственного еврейства, об идише, затем об антисемитизме, своем желании стать большим «доктором», об интересе к сообществам национальных меньшинств - индийцам, ирландцам, итальянцам, о том пресловутом «плавильном котле», который в чем-то походил и на среднеевропейский.

Кардинер вспоминал также времена, когда был подростком. У мачехи была недоразвита матка, это не позволяло ей иметь детей, чему он был рад. Об отце он поведал, что когда-то тот обругал и ударил мать, которую взял замуж не по любви. В памяти у него сохранилось воспоминание о несчастной женщине, давшей ему жизнь, но не имевшей времени вырастить. Как раз под влиянием мачехи отец пациента смог стать настоящим мужем, преданным семье. После неудачной любви к одной девушке, сменившейся депрессией, Кардинер увлекся изучением медицины, подумывая, как он, сын еврейского портного, ставшего американцем, станет блестящим интеллектуалом, ушедшим с головой в психоанализ и культурологию. И все-таки его мучила тревога, сделавшая уязвимым перед любыми жизненными свершениями.

Он рассказал Фрейду два сна. В первом на него мочились три итальянца, пенис у каждого торчал вверх, а во втором он спал с собственной мачехой. Кардинер явно был идеальным «фрейдовским пациентом» - интеллигентный, мечтательный, страдающий от фобического невроза, от любовной фиксации на мачеху, заменившую мать, жертва жестокого отца, женившегося, прежде чем уехать, по договору. Но перед венским своим учителем он нисколько не преклонялся, просто желал пройти с ним этот опыт. Восхищаясь им, охотно оспаривал его интерпретации.

Другим был случай Кларенса Обендорфа, который вместе с Бриллом основал Нью-Йоркское психоаналитическое общество и лечился одновременно с Кардинером. Фрейд его презирал, считал глупым и высокомерным. Обендорф же оказался куда больше верен ему, чем Кардинер, хотя очень осторожно, и с полным основанием, относился к выискиванию психоаналитиками, где только можно, «первичных сцен». Он полагал, что лечение по старинке уже не годится для новых времен.

* Кларенс Обендорф (1882–1954) был ортодоксом фрейдизма, враждебно относился к его упрощеннному психоанализу. Он написал первый официальный труд об истории психоанализа в Соединенных Штатах.

В первый же день анализа он рассказал о сне, в котором его везли в экипаже, запряженном двумя лошадьми, черной и белой, в неизвестном направлении. Фрейд знал, что пациент родился в Атланте, в семье южан, в детстве у него была чернокожая нянечка, к которой он был очень привязан. Он тут же высказал ошеломительное толкование этого сна, заявив Обендорфу, что он не женится, так как ему не удастся выбрать между белой и чернокожей женщинами. Выйдя из себя, Обендорф три месяца спорил о сне с Фрейдом и Кардинером*. Он тем более чувствовал себя униженным, что был маститым аналитиком, обучавшимся на кушетке у Федерна, и прекратил толковать сновидения. По свидетельству Кардинера, он так и остался холостяком, а Фрейд продолжал его презирать.

«Если анализируемый хотел сам стать аналитиком, то лечение имело куда больше шансов стать терапевтическим, затем уже научным»

С Кардинером Фрейду повезло куда больше, чем с Обендорфом. Этакая дунайская пророчица, он объяснил ему, что тот отождествляет себя с несчастьем собственной матери, а это говорит о «бессознательной гомосексуальности», что три итальянца из его сна - унижавший его отец, и что разрыв с невестой повторял изначальный отказ, который больше не произойдет, поскольку он сам его преодолел. По поводу другого сна Фрейд объяснил Кардинеру, что тот желает быть у отца в подчинении, чтобы «не разбудить уснувшего дракона». В двух пунктах - бессознательной гомосексуальности и подчинении отцу - Фрейд ошибался, и пациент это заметил.

Когда минуло шесть месяцев, Фрейд рассудил, что анализ Кардинера прошел успешно, и предсказал ему блестящую карьеру, исключительный финансовый успех, счастье в любовных делах, и был совершенно прав. В 1976 году, отойдя от психоаналитического догматизма и оставив распространенное эдипианство и канонические интерпретации скрытой гомосексуальности или закон отца, Кардинер с наслаждением вспоминал о своем пребывании на Берггассе: «Сегодня я бы сказал, когда у меня есть общее понимание, что Фрейд блестяще провел мой анализ. Фрейд был великим аналитиком потому, что никогда не использовал теоретических выражений - по меньшей мере тогда - и все свои толкования формулировал на обычном языке. Исключение - ссылка на эдипов комплекс и понятие бессознательной гомосексуальности, он обрабатывал материал без отрыва от повседневной жизни. Что же касается толкования сновидений, оно было исключительно проницательным и интуитивным». Нужно добавить по поводу ошибки Фрейда о «заснувшем драконе». «Человек, обосновавший понятие трансфера, не узнавал его. Он упускал одну-единственную вещь. Да, конечно, я боялся отца, когда был маленьким, но в 1921 году тем человеком, которого я испугался, был сам Фрейд. Он мог даровать мне жизнь или разбить ее, а это уже от отца не зависело».

Это свидетельство тем более интересно, что Кардинер приехал в Вену, так как свой анализ у Фринка счел недостаточным. Он, во всяком случае, не знал, что тот сам лечился у Фрейда, и лечение шло с большим трудом. Разумеется, Кардинер заметил агрессивность Фринка, но он не выдал никаких признаков психоза. Более догматичный фрейдист, чем сам Фрейд, Фринк интерпретировал отношения Кардинера с отцом как стремление к Эдиповой смерти. «Вы ему завидовали, ревновали, что он владеет вашей мачехой», - сказал он ему. Такое ошибочное толкование вызвало у Кардинера новую вспышку тревожности и законное желание закончить лечение. Не желая навредить Фринку, Фрейд это намерение отверг. Под конец анализа поведал Кардинеру свои опасения. Терапевтические проблемы его больше не интересовали, сказал он. «Теперь мое нетерпение стало гораздо меньше. Кое-какие препятствия мешают мне стать большим аналитиком, и я страдаю от них. Между прочим, я больше, чем отец. Я слишком много занимаюсь теорией».

В апреле 1922 года, когда Кардинер заявил ему, что психоанализ не может никому причинить вреда, Фрейд показал две фотографии Фринка, одна была сделана до анализа (в октябре 1920-го), а другая - год спустя. На первой Фринк походил на человека, которого Кардинер знал, а на второй у него был растерянный, изможденный вид. Были ли эти метаморфозы в самом деле следствием экспериментов на кушетке? Кардинер сомневался в этом больше, чем Фрейд, которому так и не удалось избавиться от кошмара этого трагического лечения, где смешались супружеские отношения, адюльтер, психоаналитическая эндогамия и ошибочная диагностика.

* «Болезненные страхи и навязчивые состояния» Горация Фринка: Horace W. Frink, Morbid Fears and Compulsions, Boston, Moffat, Yard & Co., 1918.

Гораций Вестлейк Фринк родился в 1883 году. Он не был ни евреем, ни сыном европейских эмигрантов, ни богатым, ни невротиком. Одаренный исключительным умом, он рано начал изучать психиатрию и хотел стать психоаналитиком. С юности страдая маниакально-депрессивным психозом, он анализировался у Брилла, затем вступил в Нью-Йоркское психоаналитическое общество, а несколько лет спустя опубликовал подлинный бестселлер, который поспособствовал популяризации фрейдизма за Атлантикой*. В 1918 году он стал одним из известнейших психоаналитиков Восточного берега, страдая при этом приступами меланхолии и маниакальности, сопровождаемыми бредом и навязчивым желанием покончить с собой. Жизнь его разделилась надвое: с одной стороны, законная жена Дорис Бест, от которой у него было двое детей, с другой - любовница Анжелика Бижур, бывшая пациентка, сказочно богатая наследница, вышедшая замуж за знаменитого американского юриста Абрахама Бижура, который анализировался у него, а затем - у Тадеуша Эймса.

Любовница торопила Фринка развестись, и он отправился в Вену, чтобы пройти курс лечения у Фрейда и окончательно решить, кто же станет женщиной его жизни. В свою очередь Анжелика (Анжи) тоже проконсультировалась у Фрейда, который посоветовал ей развестись и выйти замуж за Фринка, иначе тот рискует стать гомосексуалистом. У своего пациента он продиагностировал оттесненную гомосексуальность. На самом же деле он был увлечен этим блистательным человеком, назвав его «очень милым мальчиком, чье состояние стабилизировалось благодаря переменам в жизни». Он призвал его занять место Брилла.

Признать такой диагноз было для Фринка невозможным. Между тем, потеряв осмотрительность после всего того, что делал «герр профессор», он принял решение оставить Дорис и жениться на Анжи. Возмущенный таким поведением, которое, по его словам, идет вразрез со всякой этикой, Абрахам Бижур написал открытое письмо в «Нью-Йорк таймс», в котором назвал Фрейда «врачом-шарлатаном». Копию он передал Тадеушу Эймсу, тот переслал ее Фрейду, подчеркнув, что Нью-Йоркское психоаналитическое общество может подвергнуться опасности из-за этого дела, если письмо попадет в печать. Джонсу, пытавшемуся потушить пожар, он заявил, что Анжи неправильно все поняла. И подчеркнул, однако, - таковой была его глубинная мысль, - что общество куда благосклонней отнесется к адюльтеру, чем к разводу двух несчастных супругов, желающих создать новую семью. Тем самым он как бы признавал, что не мытьем, так катаньем подтолкнул Горация и Анжи к разводу, но лишь потому, что, как ему казалось, они оба со своими теперешними супругами не найдут общего языка.

В других обстоятельствах Фрейд принимал разные решения, в частности, когда был уверен, что адюльтер - всего-навсего симптом не улаженной с еще любимым супругом проблемы. Короче говоря, насколько он адюльтер проклинал, настолько же благоволил «расставаниям по-доброму», при том условии, что они вели к новому браку. Что же касается именно этого дела, он жестоко ошибся во Фринке. И упорствовал, послав ему бессмысленное письмо: «Я потребовал от Анжи, чтобы она не повторяла посторонним, что я посоветовал вам взять ее замуж, иначе у вас может случиться нервный срыв. Позвольте вам заметить по поводу вашей идеи о том, что она потеряла часть своей красоты, не может ли она смениться другой - что она приобрела часть своего состояния? Вы жалуетесь, что не понимаете своей гомосексуальности, что подразумевает, что вы не можете вообразить меня богатым человеком. Если все пойдет хорошо, заменим воображаемый подарок реальным вкладом в психоаналитические фонды».

Как все его последователи, Фрейд вносил свою долю в финансирование психоаналитического движения. Поэтому неудивительно, что он подал и Фринку мысль тоже поучаствовать финансово каким-нибудь приношением, чтобы вылечиться от фантазмов. Что же касается интерпретаций, согласно которым женщина, потерявшая в глазах любовника свою привлекательность, может заинтересовать его своим состоянием, то она проистекала из традиционных представлений о буржуазной семье. Фрейд вел себя со своим пациентом, как в старину - сват, путая кушетку и брачный совет. Доказательство того, что он не понял расстройства Фринка, приняв его за интеллигентного невротика с оттесненной гомосексуальностью по отношению к отцу. Обретя возможность жениться на любовнице, тот испытал жуткое чувство вины и в ноябре 1922 года снова вернулся в Вену. Когда с ним случился короткий приступ бреда, ему показалось, будто он лежит в могиле, и в ходе сеансов он исступленно ходил по кругу, пока Фрейд не позвал другого врача, Джо Аша, чтобы лечить его и присматривать за ним в гостинице. Ситуация ухудшилась, когда, после того как бывший ее супруг женился на Анжи, от осложнений пневмонии умерла Дорис. Фринк утверждал, что любил первую жену, потом стал изводить вторую.

В мае 1924 года Фрейд вынужден был отказаться от своего пациента, объявить его умственно больным и неспособным руководить Нью-Йоркским психоаналитическим обществом. «Я возлагал на него все свои надежды, хотя реакция на лечение психоанализом была психотической природы. […] Когда же он увидел, что ему не позволяют свободно удовлетворять свои детские желания, не выдержал. Он возобновил отношения с новой женой. Под предлогом, что она несговорчива в вопросах денег, он не получил в ответ знаков признания, которых непрестанно от нее требовал». По просьбе самого Фринка его положили в психиатрическую клинику при больнице Джонса Хопкинса в Балтиморе, где его лечил Адольф Мейер, и здесь он узнал, что Анжи хочет с ним разойтись. Всю свою последующую жизнь он впадал то в воодушевление, то в меланхолию, умер в 1936 году, всеми забытый.

Спустя 40 лет его дочь Элен Крафт обнаружила среди бумаг Адольфа Мейера переписку отца с Фрейдом, а также много других документов и, раскрыв публично их содержание, назвала венского учителя шарлатаном. Приверженцы антифрейдизма воспользовались этим, чтобы обвинить Фрейда, будто он манипулировал пациентами, ставшими под его пером жертвами его коварной теории. Что же касается психоаналитиков, то они продолжали смотреть на клинические ошибки своего кумира сквозь пальцы. […]

В данной работе мы попытаемся частично осветить один из психологических подходов к пониманию детства - психоаналитический. Как известно, психоанализ был создан Зигмундом Фрейдом в начале нашего века. Начиная с его учения в психологической науки началось осознание важности детства для всей жизни человека и изучение, систематизация и обсуждения этого периода человеческой жизни. Впоследствии возникали самые разные психологические теории детства, некоторые из которых во многом или полностью противоположе-ны психоаналитической, однако почти все признают ее значимость. Например, Л. С. Выготский в своих работах (см. "Проблемы развития ВПФ", глава 1) во многом не соглашается с теорией Фрейда, однако, замечает ее значимость.

Ниже мы рассмотрим трех авторов, принадлежащих к психоаналитической школе, которые внесли свой вклад в понимание проблем детства в психологии. Это быдет, прежде всего, сам Зигмунд Фрейд - в своей теории и практике он, как правило, не занимался детьми, однако вся его теория неврозов вытекает из детских перживаний, что обуславливает насыщенность его работ информацией о его взглядах на детство. Второй автор, который представлен ниже - это Анна Фрейд, дочь Зигмунда. Ее теория интересна нам потому, что она, по сути дела, явилась основоположницей детского психоанализа. Наконец, завершит наш краткий обзор теория Эрика Эриксона. американского психоаналитика, который создал свою, эпигенетическую теорию развития человека. Этот психоаналитик уже довольно сильно отошел во многих своих положениях от ортодоксального психоанализа: однако, при этом, в отличии, например, от Фромма он остался в его рамках. Тем более интересно рассмотреть его теорию, понять таким образом развитие психоанализа. Итак, перейдем к конкретному материалу.

Классический психоанализ Зигмунда Фрейда.

Зигмунд Фрейд, основатель психоанализа - один из первых психологов, обративший внимание на проблему изучения детства. Изначально психоанализ развивался как метод лечения - исключительно практическое направление, но вскоре он стал богатым источником психологических фактов. В частности, нельзя было не заметить огромную роль детства, детских переживаний во всей дальнейшей жизни человека. Дальнейшие исследования и теоретические разработки привели Фрейда к тому, что эти детские переживания имеют сексуальную окраску и этот опыт оказывает неосознанное влияние на поведение и жизнь взрослого человека. Неосознанный опыт по Фрейду является содержанием одной из трех компонент челоеческой личности - бессознательного или “Оно”. Две другие компоненты - это “Я” и “Сверх-Я”. “Оно” - иррациональное начало в человеке, подчиняющееся принципу удовольствия, “Сверх-Я” - ограничивает влечения бессознательного, являясь носителем моральных норм, а “Я” следует принципу реальности и помогает субъекту действовать адекватно внешней ситуации. Как можно увидеть, содержанием “Оно” и “Сверх-Я” наполняется в детстве - “Оно”, как сказано выше, представляет бесознательные влечения, детерминированные детскими переживаниями, а “Сверх-Я” - родительское начало, цензора, критика, учителя, а представление о нормах, запретах, табу также закладывается в детстве.

Еще один важный момент теории Фрейда - это его представление о либидинозной энергии - движущей силе инстинктивного начала в человеке. Эта, по его мнению, сила в большой степени определяющая поведение человека. Развитие человека в его теории сводится к стадиям перемещения и преобразования этой энергии. В соответствии с перемещением либидинозной энергии по эрогенным зонам (в понимании Фрейда эрогенные эоны - те, которые чувствительны к стимулу). Вот краткое описание этих стадий развитя детской сексуальности:

1. Оральная стадия (0-1 год). Основная эрогенная зона - ротовая область, связанная с кормлением. Фрейд выделял в этой стадии 2 подстадии - ранюю и позднюю. Сексуальным проявлением ребенка на ранней подстадии является сосание, а на более поздней к нему добавляется укус. На данной стадии закрепляются основные, самые глубинные инстинкты “Оно”, “Я”, изначально отсутствуещее у ребенка, лишь на втором полугодии жизни ребенка начинает выделяться из “Оно”. Инстанция “Сверх-Я” на этой стадии еще отсутствует.

2. Анальная стадия (1-3 года). На второй стадии либидинозная энергия концентрируется вокруг ануса. Детская сексуальность, по мнению Фрейда, теперь удовлетворяется при помощи овладения процессами выделения. “Я” личности ребенка на этой стадии уже полностью сформирована, она начинает контролировать импульсы бессознательного. Под влиянием таких сил, как страх потерять родителей, страх наказания, социальное принуждение, начинает постепенно формироваться инстанция “Сверх-Я”.

3. Генитальная стадия (3-5 лет). По мнению Фрейда, это высшая ступень детской сексуальности. Важнейшей эрогенной зоной на этой ступени развитя ребенка становятся генитальные органы. Сексуальность перестает быть аутоэротичной, дети перешедшие на эту фазу развития начинают испытывать сексуальную привязанность к взрослым людям. Именно на этой стадии, как считал Фрейд, образуется Эдипов комплекс у мальчиков и комплекс Электы у девочек - суть их заключается в сексуальной привязанности ребенка к родителю противоположенного пола и восприятия второго родителя как соперника. При нормальном развитии разрешение этого комплекса, по Фрейду, происходит под влиянием страха кастрации, который заставляет мальчика отказаться от сексуального влечения к матери и идентифицировать себя с отцом. на этой стадии три инстанции личности человека заканчивают свое формирование.

4. Латентная стадия (5-12 лет). На этой стадии "Я" полностью контролирует "Оно", что обуславливает снижение полового интереса ребенка. Энергия либидо находит другие пути реализации - она переносится на освоение человеческого опыта, общение со сверстниками и взрослыми и т. п.

5. Генитальная стадия (12-18 лет). Повышается сексуальный интерес ребенка. По мнению Фрейда, на данной сталии нормальный подросток стремится к одной цели - нормальному сексуальному общению. В случае затруднений в реализации этой цели может наблюдаться регресс или фиксация на одной из предыдущих стадиях развития. На данном этапе "Я" должно сдерживать особенно агрессивные проявления и импульсы "Оно".

6. Когда ребенок становится взрослым (Фрейд не выделял такой стадии, мы позволем себе это для удобства изложения), его характер определяется развитием и взаимодействием трех основных инстанций. При нормальном развитии их нормальное взаимодействие может осуществляться, по мнению Фрейда, с помощью защитного механизма сублимации. Как писал впоследствии Э. Эриксон (речь о котором в дальнейшем), правильная и уместная сублимация необходима личности, чтобы нормально развиваться - это одно из важнейших и наиболее смелых положения Фрейдовской теории. Патологическое развите характеризуется наличием таких защитных механизмов, как вытеснение, регрессия, рационализация и т. п.

Попытки организовать аналитическую работу с детьми с позиций традиционного психоанализа натолкнулись на реальные трудности: у детей не выражен интерес к исследованию своего прошлого, отсутствует инициатива обращения к психоаналитику, а уровень вербального развития недостаточен для оформления своих переживаний в

словах. На первых порах психоаналитики в основном использовали как материал для интерпретации наблюдения и сообщения родителей.

Позже были разработаны методы психоанализа, направленные именно на детей. Последователи Фрейда в области детского психо-анализа А. Фрейд и М.Кляйн создали собственные, различающиеся варианты детской психотерапии.

А. Фрейд (1895-1982) придерживалась традиционной для психоанализа позиции о конфликте ребенка с полным противоречий социальным миром. Ее труды «Введение в детский психоанализ» (1927), «Норма и патология в детстве» (1966) и др. заложили основы детского психоанализа. Она подчеркивала, что для понимания причин трудностей в поведении психологу необходимо стремиться проникнуть не только в бессознательные слои психики ребенка, но и получить максимально развернутое знание обо всех трех составляю щих личности (Я, Оно, Сверх-Я), об их отношениях с внешним миром, о механизмах психологической защиты и их роли в развитии личности2.

А. Фрейд считала, что в психоанализе детей, во-первых, можно и нужно использовать общие со взрослыми аналитические методы на речевом материале: гипноз, свободные ассоциации, толкование сновидений, символов, парапраксий (обмолвок, забывания), анализ сопротивлений и перенос. Во-вторых, она указывала и на своеобразие техники анализа детей. Трудности применения метода свободных ассоциаций, особенно у маленьких детей, частично могут быть преодолены путем анализа сновидений, снов наяву, мечтаний, игр и рисунков, что позволит выявить тенденции бессознательного в открытой и доступной форме. А. Фрейд предложила новые технические методы, помогающие в исследовании Я. Один из них - анализ трансформаций, претерпеваемых аффектами ребенка. По ее мнению, несоответствие ожидаемой (по прошлому опыту) и продемонстрированной (вместо огорчения - веселое настроение, вместо ревности - чрезмерная нежность) эмоциональной реакции ребенка указывает на то, что работают защитные механизмы, и та- ким образом появляется возможность проникнуть в Я ребенка. Богатый материал о становлении защитных механизмов на конкретных фазах детского развития представляет анализ фобий животных, особенностей школьного и внутрисемейного поведения детей. Так, А. Фрейд придавала важное значение детской игре, полагая, что,

увлекшись игрой, ребенок заинтересуется и интерпретациями, предложенными ему аналитиком относительно защитных механизмов и бессознательных эмоций, скрывающихся за ними.

Психоаналитик, по мнению А. Фрейд, для успеха в детской терапии обязательно должен иметь авторитет у ребенка, поскольку детское Супер-Эго относительно слабо и неспособно справиться с освобожденными в результате психотерапии побуждениями без посторонней помощи. Особое значение имеет характер общения ребенка со взрослым: «Чтобы мы ни начинали делать с ребенком, обучаем ли мы его арифметике или географии, воспитываем ли мы его или подвергаем анализу, мы должны прежде всего установить определенные эмоциональные взаимоотношения между собой и ребенком. Чем труднее работа, которая предстоит нам, тем прочнее должна быть эта связь», - подчеркивала А. Фрейд1. При организации исследовательской и коррекционной работы с трудными детьми (агрессивными, тревожными) основные усилия должны быть направлены на формирование привязанности, развитие либидо, а не на прямое преодоление негативных реакций. Влияние взрослых, которое дает ребенку, с одной стороны, надежду на любовь, а с другой стороны, заставляет опасаться наказания, позволяет в течение нескольких лет развить у него собственную способность контролировать внутреннюю инстинктивную жизнь. При этом часть достижений принадлежит силам Я ребенка, а остальная - давлению внешних сил; соотношение влияний определить невозможно.

При психоанализе ребенка, подчеркивает А. Фрейд, внешний мир оказывает гораздо более сильное влияние на механизм невроза, чем у взрослого. Детский психоаналитик с необходимостью должен работать над преобразованием среды. Внешний мир, его воспитательные воздействия - могущественный союзник слабого Я ребенка в борьбе против инстинктивных тенденций.

Английский психоаналитик М. Кляйн (1882-1960) разработала свой подход к организации психоанализа в раннем возрасте2. Основное внимание уделялось спонтанной игровой активности ребенка. М. Кляйн, в отличие от А. Фрейд, настаивала на возможности прямого доступа к содержанию детского бессознательного. Она считала, что действие более свойственно ребенку, чем речь, и свободная игра выступает эквивалентом потока ассоциаций взрослого; этапы игры - это аналоги ассоциативной продукции взрослого.

Психоанализ с детьми, по Кляйн, строился преимущественно на спонтанной детской игре, проявиться которой помогали специально созданные условия1.

Терапевт предоставляет ребенку массу мелких игрушек, «целый мир в миниатюре» и дает ему возможность свободно действовать в течение часа.

Наиболее подходящими для психоаналитической игровой техники являются простые немеханические игрушки: деревянные мужские и женские фигурки разных размеров, животные, дома, изгороди, деревья, различные транспортные средства, кубики, мячи и наборы шариков, пластилин, бумага, ножницы, неострый нож, карандаши, мелки, краски, клей и веревка. Разнообразие, количество, миниатюрные размеры игрушек позволяют ребенку широко выражать свои фантазии и использовать имеющийся опыт конфликтных ситуаций. Простота игрушек и человеческих фигурок обеспечивает их легкое включение в сюжетные ходы, вымышленные или подсказанные реальным опытом ребенка.

Игровая комната также должна быть оборудована весьма просто, но предоставлять максимальную свободу действий. В ней для игровой терапии необходимы стол, несколько стульев, маленький диван, несколько подушек, моющийся пол, проточная вода и комод с выдвижными ящиками. Игровые материалы каждого ребенка хранятся отдельно, заперты в конкретном ящике. Такое условие призвано убедить ребенка в том, что его игрушки и игра с ними будут известны только ему самому и психоаналитику.

Наблюдение за различными реакциями ребенка, за «потоком детской игры» (и особенно за проявлениями агрессивности или сострадания) становится основным методом изучения структуры переживаний ребенка. Ненарушаемый ход игры соответствует свободному потоку ассоциаций; прерывания и торможения в играх приравниваются к перерывам в свободных ассоциациях. Перерыв в игре рассматривается как защитное действие со стороны Я, сопоставимое с сопротивлением в свободных ассоциациях. В игре могут проявиться разнообразные эмоциональные состояния: чувство фрустрации и отверженности, ревность к членам семьи и сопутствующая агрессивность, чувство любви или ненависти к новорожденному, удовольствие играть с приятелем, противостояние родителям, чувство тревоги, вины и стремление исправить положение.

Предварительное знание истории развития ребенка и имеющихся у него симптомов и нарушений помогает терапевту в интерпретации значения детской игры. Как правило, психоаналитик пытается объяснить ребенку бессознательные корни его игры, для чего ему приходится проявлять большую изобретательность, чтобы помочь ребенку осознать, кого из реальных членов его семьи представляют фигурки, использованные в игре. При этом психоаналитик не настаивает на том, что интерпретация точно отражает переживаемую психическую реальность, это скорее метафорическое объяснение или интерпретативное предложение, выдвигаемое для пробы.

Ребенок начинает понимать, что в его собственной голове есть нечто неизвестное («бессознательное») и что аналитик тоже участвует в его игре. М. Кляйн приводит подробное описание деталей психоаналитической игровой техники на конкретных примерах.

Так, по обращению родителей М. Кляйн проводила психотерапевтическое лечение семилетней девочки с нормальным интеллектом, но с негативным отношением к школе и неуспешностью в учебе, с некоторыми невротическими нарушениями и плохим контактом с матерью. Девочка не хотела рисовать и активно общаться в кабинете терапевта. Однако, когда ей был предоставлен набор игрушек, она начала проигрывать волновавшие ее отношения с одноклассником. Именно они и стали предметом интерпретации психоаналитика. Услышав истолкование своей игры со стороны терапевта, девочка стала больше доверять ему. Постепенно, в ходе дальнейшего лечения, улучшились ее отношения с матерью и школьная ситуация.

Иногда ребенок отказывается принять истолкование психотерапевта и может даже прекратить игру и отбросить игрушки, услышав, что его агрессия направлена на отца или брата. Подобные реакции, в свою очередь, также становятся предметом интерпретации психоаналитика.

Изменения характера игры ребенка может прямо подтверждать правильность предложенного толкования игры. Например, ребенок находит в ящике с игрушками испачканную фигурку, символизировавшую в предыдущей игре его младшего брата, и отмывает ее в тазу от следов своих прежних агрессивных намерений.

Итак, проникновение в глубины бессознательного, по мнению М. Кляйн, возможно с использованием игровой техники, через анализ тревожности и защитных механизмов ребенка. Регулярное высказывание ребенку-пациенту интерпретаций его поведения помогает ему справиться с возникающими трудностями и конфликтами.

Некоторые психологи считают, что игра целебна сама по себе. Так, Д.В. Винникот подчеркивает созидательную силу именно сво- бодной игры (play) в сравнении с игрой по правилам (game)1 .

Не многие знают настоящее, применяемое в медицине название заболевания, о котором пойдет речь. Для многих оно звучит, как «Царская болезнь» либо «Плохое свертывание крови». Ввиду первого варианта названия, прочно закрепившегося в простонародье, существует даже поверье, что оно характерно лишь для личностей «голубых кровей», и нереально его возникновение у простых людей, не имеющих родства с аристократией и, тем более царской семьей.

Несмотря на все мифы, характерные гемофилии, ее возникновение более чем реально для любого человека, независимо от того, относились его предки к высшему сословию или нет. Наследственный фактор все-таки играет ключевую роль в диагностировании этого заболевания, но дело вовсе не в благородном происхождении.

Гемофилия – что это?

Заболевание характеризуется плохой свертываемостью крови. Получая незначительное ранение, человек, страдающий «царской болезнью», долгое время не может остановить кровь. Еще хуже, если кровотечение происходит во внутренних органах – в таких случаях, гемофилия может привести к летальному исходу.

Испокон веков медиков всех стран интересовало, что это за болезнь, каковы причины ее возникновения, и можно ли ее устранить. И лишь к середине 20-го века в мире медицины начали формироваться некоторые ответы на эти вопросы.

Трудности сворачивания появляются ввиду мутации, которая, в свою очередь, возникает из-за плохой наследственности. Гемофилия передается на генетическом уровне, но заболевание протекает у мужчин и женщин по-разному.

Если женская составляющая практически не замечает изменений в организме, то мужчины испытывают все последствия болезни, начиная с детских лет. У детей плохая свертываемость наблюдается с их первых дней, и если не предпринять соответствующие меры лечения, то прогноз имеет печальный характер – не более 15-и лет жизни.

Для того чтобы свертываемость крови происходила своевременно, необходимо, чтобы в этом процессе принимали участие 12 видов белков, один из которых отсутствует у больных гемофилией. Ввиду этого преобладают проблемы со свертываемостью крови, а также спонтанные кровотечения.

Как происходит заражение?

Болезнь передается исключительно генетически от больных родителей (или одного из них). Существует мнение, что гемофилия – это мужской недуг, но это не так. Гемофилия у женщин обнаруживается так же часто, как и у мужской составляющей, но, в большинстве случаев, не проявляется. Представительницы слабого пола, по сути, являются лишь кондукторами (проводниками) заболевания.

Вероятность того, что у пары, в которой один из супругов болен «царской болезнью», родится зараженное потомство, составляет около 50%. Ген гемофилии передается как мальчикам, так и девочкам. Разница лишь в том, что первая группа будет испытывать характерные болезни симптомы, а вторая будет лишь ее носителем.

Приобретенная гемофилия

Зафиксированы случаи, когда заболевание имело и приобретенный характер. Но такое бывает крайне редко. Наиболее ярким примером является королева Виктория. Именно у нее трудности со свертываемостью стали появляться уже в более зрелом возрасте.

Приобретенная гемофилия невозможна у детей. Как правило, она появляться у людей старше 60-и лет. Развитие болезни такого типа бывает крайне редко – у 1 человека из 1000 тыс. Причины гемофилии, зафиксированной у людей ранее ей не болевших:

прием медикаментов;
поздняя беременность.

Но также гемофилия может развиваться при тяжелых иммунных заболеваниях. До сих пор медикам не удается установить другие причины плохой свертываемости крови, возникающей в зрелом возрасте.

Почему болеют именно мужчины?

То, что от гемофилии страдают исключительно представители мужской половины, объясняется количеством X-хромосом. У женщин их 2, у мужчин – 1. Если заражение происходит у женщин, то ген поражает лишь 1 хромосому. Вторая женская хромосома становится доминантной и не позволяет заболеванию преобладать в организме. Таким образом, женщина становится только носителем.

У мужчин же все обстоит иначе. Ввиду наличия одной-единственной X-хромосомы, ген провоцирует полноценное протекание болезни. Ее латентное состояние исключено полностью.

Классификация заболевания

Гемофилия может быть трех видов:

классическая (А);
болезнь Кристмаса (В);
гемофилия «С»;

Установление вида зависит от того, какой фактор, необходимый для полноценной свертываемости крови, отсутствует.

Царская болезнь – гемофилия типа «А» является самой распространенной – ¾ случаев. Она возникает ввиду дефицита антигемофильного глобулина, который необходим для образования активной тромбокиназы.

Болезнь Кристмаса (гемофилия В) возникает не так часто – 13% случаев несвертываемости крови. К ней приводит недостаток плазменного компонента тромбопластина.

Последний вид заболевания – тип «С» встречается крайне редко – в 2% случаев.

Чем больше недостаток плазменных факторов, необходимых для полноценной свертываемости крови, тем тяжелее протекает болезнь.

При уровне недостающего фактора, составляющего 1%, происходит развитие тяжелого геморрагического синдрома. Как правило, это происходит у детей раннего возраста. При такой форме заболевания малыш страдает от частых кровоизлияний, происходящих в мышечных тканях, суставах и внутренних органах. Уже в первые дни жизни у ребенка отмечаются:

кефалогематомы;
кровотечения из пуповины (длительные);
мелена;
частые и длительные кровотечения при прорезе зубов (либо при смене молочных зубов на коренные).

У детей, страдающих гемофилией средней тяжести, уровень плазменного фактора составляет не более 5%. Заболевание дает о себе знать ближе к дошкольному возрасту. Обострения возможны не чаще 3-х раз в год. Кровоизлияния происходят в мышечной ткани и суставах.

При легкой форме заболевания уровень плазменных факторов всегда выше 5%. Первые проявления возникают в школьные годы. Кровотечения не имеют частого характера, и не затягиваются надолго.

Симптомы

Проявления заболевания возникают у детей в их первые дни жизни. Кровотечения имеют частый и длительный характер, и возникают в пуповине, в деснах (при прорези зубов). Образуются гематомы и кефалогематомы. При оперативных вмешательствах происходит повреждение определенных участков, что также приводит к длительному кровоизлиянию.

Несмотря на высокую вероятность проявления гемофилии в грудном возрасте, она не всегда представляет серьезной угрозы, так как организм постоянно насыщается активной тромбокиназой, которой обогащено молоко матери, что способствует быстрой свертываемости крови.

В период, когда ребенок начинает делать первые шаги, вероятность травм, способствующих кровотечению, значительно возрастает. После года ребенок подвергается:

носовым кровотечениям;
подкожным гематомам;
кровоизлияниям в мышечной ткани;
геморрагическому диатезу (возникает из-за занесения инфекции в организм).

Десны отличаются особой кровоточивостью. , страдающие гемофилией, нередко подвергаются анемии.

Наиболее частым и ярко выраженным спутником заболевания является гемартроз. Первое кровоизлияние, происходящее внутри суставов, отмечается в возрасте от 1-ого года. Оно может возникнуть как после ушиба, так и спонтанно. Это явление сопровождается сильными болями, увеличением сустава, вздутием кожи над ним. Ввиду этого не исключена возможность развития следующих недугов:

хронический синовит;
контрактура;
деформирующий остеоартроз.

Развитие деформирующего остеоартроза способствует нарушениям:

искривление позвоночника;
искривление таза;
гипотрофия мышечной ткани;
остеопороз;
вальгусная деформация стопы.

Все это происходит ввиду нарушения динамики опорно-двигательного аппарата. Наличия любого из вышеперечисленных пунктов вполне достаточно, чтобы привести к инвалидности.

Кровоизлияния могут возникать в мягких тканях. Нередко на теле ребенка можно обнаружить синяки, которые проходят очень долго либо не проходят вовсе.

Вытекая, кровь не сворачивается, образуя гематомы. Они, в свою очередь, сдавливают крупные артерии, что нередко приводит к параличу и атрофии мышц. Возможно образование гангрены. При всем этом, ребенок испытывает сильные боли.

Кровоизлияния в органах ЖКТ возникают ввиду приема медикаментозных препаратов. А также причинами служат:

развитие язвы;
болезни кишечника;
гастрит.

Одним из характерных признаков гемофилии является отсроченное кровотечение. Иными словами, оно возникает не сразу после ранения, а лишь спустя определенное время (иногда оно доходит до 12-и часов).

Лечение

Полное восстановление организма при гемофилии невозможно, и единственный способ улучшить состояние больного – это периодический прием препаратов, снабжающий организм концентратами 8 и 9 факторов свертываемости крови. Наименование препарата, как и дозировка, назначаются, исходя из степени тяжести заболевания.

Унаследование гемофилии означает для человека одно – необходимость в постоянном контроле лечащего врача. При этом медицинская помощь может быть либо периодической (направленной на профилактику болезни), либо срочной (по факту).

Прием препаратов, содержащих концентраты факторов, необходимых для полноценной свертываемости крови, происходит не более 3 раз в неделю, и только обладателями тяжелой формы. Это позволяет предупредить развитие гемофилической артропатии, а также других типов кровотечений.

Любые хирургические действия, направленные на непосредственный контакт с кожным покровом человека, происходит при сопровождении гемостатической терапии. При несерьезных повреждениях типа кожного пореза или носового кровотечения используется гемостатическая губка. А также обязательно использование давящей повязки и обрабатывание поврежденного участка тромбином.

Лечение гемофилии подразумевает постоянное соблюдение диеты. Больным рекомендуются продукты, обогащенные витаминами групп A, B, C, D.

Наследование гемофилии обрекает человека на состояние постоянной тревоги. Так как те травмы, что для обыкновенного человека покажутся незначительными, для тех, кто страдает плохой свертываемостью, они могут оказаться роковыми.

Диагностика

Для того чтобы поставить диагноз «гемофилия», необходимо присутствие специалистов:

неонатолог;
педиатр;
гематолог;
генетик.

Если у ребенка имеются и другие заболевания, приходящиеся на определенную систему организма, то обязательно присутствие и врача, в чьи обязанности входит их лечение (гастроэнтеролог, отоларинголог, ортопед, невролог и другие).

Семейные пары, в которых есть больные гемофилией (один или оба супруга), перед тем, как планировать ребенка обязаны пройти медико-генетическое консультирование. Таким образом, удается выявить наличие дефектного гена.

При обследовании ребенка диагноз подтверждается при помощи лабораторных исследований гемостаза.

Профилактика и прогноз

Для постоянного насыщения крови факторами, необходимыми для полноценной свертываемости крови, больной обязан периодически проходить заместительную терапию.

При наличии диагноза человеку выдается специальный документ, где прописывается характер заболевания, его группа крови и принадлежность Rh. Больной находится в охранительном режиме. Ему необходимо постоянно посещать лечащего врача.

При легкой степени заболевания о продолжительности жизни, как правило, беспокоиться не стоит. Что касается гемофилии, имеющей тяжелый характер протекания, качество жизни ухудшается с каждым годом. Это происходит ввиду постоянных кровотечений.

Для большинства неосведомленных людей гемофилия - это так называемая царская болезнь, о ней знают только по истории: дескать, ею страдал царевич Алексей. Из-за недостатка знаний люди зачастую считают, что обычный народ болеть гемофилией не может. Есть мнение, что поражает она только древние роды. Такое же отношение долгое время было к «аристократической» подагре. Однако если подагра - болезнь питания, и ей сейчас может быть подвержен любой человек, то гемофилия - это наследственное заболевание, и его заполучить может любой ребенок, у которого предки имели такую болезнь.

Что такое гемофилия?

В народе болезнь называется «жидкая кровь». И действительно, ее состав патологичен, в связи с чем нарушена способность к свертыванию. Малейшая царапина - и кровотечение трудно остановить. Однако Гораздо более тяжелы внутренние, происходящие в суставах, желудке, почках. Кровоизлияния в них могут вызываться даже без постороннего воздействия и несут за собой опасные последствия.

За отвечают двенадцать особых белков, которые должны присутствовать в крови в определенной концентрации. Заболевание гемофилия диагностируется в том случае, если один из этих белков отсутствует вовсе или наличествует в недостаточной концентрации.

Виды гемофилии

В медицине выделяются три типа этого заболевания.

Гемофилия А. Вызывается отсутствием или недостатком VIII. Наиболее распространенный вид болезни составляет, согласно статистике, 85 процентов всех случаев заболевания. В среднем один младенец из 10 тысяч оказывается больным именно такой гемофилией.
Гемофилия В. При ней наблюдаются проблемы с фактором под номером IX. Отмечена как гораздо более редкая: риск ею заболеть в шесть раз ниже, чем в случае варианта А.
Гемофилия С. Недостает фактора номер XI. Эта разновидность уникальна: она свойственна и мужчинам, и женщинам. Мало того, чаще всего болеют евреи-ашкенази (что в общем-то нехарактерно для любых хворей: они обычно интернациональны и одинаково «внимательны» ко всем расам, народностям и национальностям). Проявления гемофилии С также выбиваются из общей клинической картины, поэтому в последние годы она вынесена из списка гемофилий.

Стоит отметить, что в трети семей это заболевание встречается (или диагностируется) впервые, что становится ударом для неподготовленных родителей.

Почему возникает болезнь?

Ее виновником становится врожденный ген гемофилии, который располагается на Х-хромосоме. Носителем его является женщина, причем сама она больной не является, разве что могут наблюдаться частые носовые кровотечения, слишком обильные менструации или более медленно заживающие мелкие ранки (например, после Ген является рецессивным, поэтому заболевают не все, у кого мать - носительница болезни. Обычно вероятность распределяется 50:50. Она повышается, если в семье болен еще и отец. Девочки же становятся носительницами гена в обязательном порядке.

Почему гемофилия - мужская болезнь

Как уже было сказано, ген гемофилии рецессивен и крепится на хромосому, обозначаемую как Х. У женщин таких хромосом две. Если одна поражена таким геном, она оказывается более слабой и подавляется второй, доминантной, вследствие чего девочка остается только носителем, через которого гемофилия передается, но сама остается здоровой. Вполне вероятно, что при зачатии обе Х-хромосомы могут содержать соответствующий ген. Однако при формировании плодом собственной кровеносной системы (а это происходит на четвертной неделе беременности) он становится нежизнеспособен, и происходит самопроизвольный аборт (выкидыш). Поскольку такое явление может быть вызвано разными причинами, обычно никаких исследований самоабортного материала не производится, так что статистики по этому вопросу нет.

Другое дело - мужчины. У них второй Х-хромосомы нет, ее заменяет Y. Доминантного «икса» нет, поэтому если рецессивный себя проявляет, то начинается именно протекание болезни, а не ее латентное состояние. Однако поскольку хромосом все же две, вероятность такого развития сюжета составляет ровно половину всех шансов.

Симптомы гемофилии

Они могут проявляться уже при рождении ребенка, если соответствующий фактор в организме у него практически отсутствует, а могут дать о себе знать только со временем, если наблюдается его недостаток.

Кровоточивость при отсутствии явных причин. Нередко ребенок рождается с потеками крови из носа, глаз, пупка, и остановить кровотечение затруднительно.
Гемофилия (фото это демонстрируют) проявляет себя образованием больших отечных гематом от абсолютно незначительного воздействия (например, нажатия пальцем).
Повторные кровотечения из вроде бы уже зажившей раны.
Повышенная бытовая кровоточивость: носовая, из десен даже при чистке зубов.
Кровоизлияния в суставы.
Следы крови в моче и кале.

Однако такие «приметы» необязательно свидетельствуют именно о гемофилии. К примеру, носовые кровотечения могут говорить о слабости стенок сосудов, кровь в моче - о почечных заболеваниях, а в кале - о язве. Поэтому обязательно проводятся дополнительные исследования.

Выявление гемофилии

Помимо изучения анамнеза больного и его осмотра самыми разными специалистами проводятся лабораторные анализы. В первую очередь определяется наличие в крови всех факторов свертывания и их концентрация. Устанавливается время, которое потребовалось для свертывания образца крови. Нередко эти анализы сопровождаются и исследованием ДНК. Для более точного диагноза может потребоваться определение:

тромбинового времени;
микста;
протромбинового индекса;
количества фибриногена.

Иногда запрашиваются и более узкоспециализированные данные. Понятное дело, соответствующим оборудованием оснащена не всякая больница, поэтому с подозрением на гемофилию отправляют в лабораторию крови.

Болезнь, которой сопровождается гемофилия (фото)

Чем наиболее характерна гемофилия - это суставным кровотечением. Медицинское название - гемоартроз. Развивается он довольно быстро, хотя наиболее свойственен больным с тяжелыми формами гемофилии. У них кровоизлияния в суставы случаются без всякого внешнего воздействия, самопроизвольно. В легких формах для провоцирования гемоартроза требуется травма. Суставы поражаются в первую очередь те, которые испытывают нагрузки, то есть коленные, бедренные и пристопные. Вторые на очереди - плечевые, после них - локтевые. Первые симптомы гемоартроза проявляются уже у восьмилетних детей. Из-за суставных поражений большинство пациентов получают инвалидность.

Уязвимый орган: почки

Болезнь гемофилия очень часто вызывает появление в моче крови. Называется это гематурией; может протекать безболезненно, хотя симптом все равно остается настораживающим. Примерно в половине случаев гематурия сопровождается острыми продолжительными болями. Нередки почечные колики, вызываемые проталкиванием кровяных сгустков по мочеточникам. Наиболее част у больных гемофилией пиелонефрит, следом за ним по частоте возникновения - гидронефроз, и последнее место занимает капиллярный склероз. Лечение всех почечных заболеваний осложнено определенными ограничениями на медикаментозные препараты: ничего, что способствует разжижению крови, им применять нельзя.

Лечение гемофилии

К сожалению, гемофилия - это неизлечимая болезнь, которая сопровождает человека всю жизнь. Не придуман еще способ, которым можно заставить организм вырабатывать нужные белки, если он не умеет этого делать с рождения. Однако достижения современной медицины позволяют поддерживать организм на уровне, при котором больные гемофилией, особенно в не очень тяжелой форме, могут вести почти нормальное существование. Для предотвращения гематом и кровотечений требуется регулярное вливание растворов недостающих факторов свертывания. Их выделяют из крови людей-доноров и выращенных для донорства животных. Введение препаратов имеет постоянную основу в качестве профилактики и лечебную в случае предстоящей операции или травмы.

Параллельно больные гемофилией должны постоянно проходить физиотерапию для поддержания работоспособности суставов. В случае слишком обширных, ставших опасными, гематом хирурги делают операции по их удалению.

Поскольку требуются переливания препаратов, сделанных на основе донорской крови, болезнь гемофилия повышает риск заполучить вирусные гепатиты, герпесы и - самое страшное - ВИЧ. Без сомнения, все доноры проверяются на безопасность использования их крови, но гарантий дать никто не может.

Приобретенная гемофилия

В большинстве случаев гемофилия передается по наследству. Однако существует определенная статистика случаев, когда она проявилась у взрослых, ранее ею не болевших. К счастью, такие случаи крайне редки - один-два человека на миллион. Большинство получает болезнь, будучи старше 60 лет. Во всех случаях приобретенная гемофилия - это разновидность А. Примечательно, что причины, по которым она появилась, выявлена меньше чем у половины пациентов. Среди них раковые опухоли, прием некоторых медикаментов, аутоиммунные болезни, очень редко - патологическая, с тяжелым протеканием, Почему заболели остальные, медикам установить не удалось.

Викторианская болезнь

Первый случай приобретенного заболевания описан на примере королевы Виктории. Долгое время она считалась единственной в своем роде, поскольку ни до нее, ни почти полвека после гемофилия у женщин не наблюдалась. Однако в двадцатом веке, с появлением статистики по приобретению царской болезни, уникальной королева считаться не может: гемофилия, появившаяся после рождения, ненаследственная, не зависит от пола заболевшего.

Фильм о гемофилии, о современных взглядах на природу болезни, о ее профилактике и лечении (взгляд из 90-х).

"Колокольным звоном, торжественными молебнами, залпами салюта отметила Российская империя рождение будущего монарха. В семье русского императора Николая и Александры Федоровны наконец-то появился долгожданный наследник — царевич Алексей. Придворные врачи взвесили и измерили новорождённого... "Ваше Величество: сын - настоящий богатырь", — поздравил царя придворный акушер. Казалось, ничто не предвещало беды, но царевич Алексей родился с роковой печатью несчастья. Несчастьем этим была неизлечимая наследственная болезнь — "царская болезнь"— гемофилия, а проще — несвёртываемость крови..." (цитата из фильма "Царская болезнь")

В фильм вошли кадры: Город Москва. Всесоюзный гематологический центр. Детская палата в отделении реконструктивно-восстановительной ортопедии. Сотрудники центра на конференции. Руководитель отделения Ю.Н. Андреев дает интервью, беседует с матерью пациента (синхронно). Получение криопреципитата — препарата для лечения гемофилии. Академик А.И. Воробьев говорит о препаратах, применяющихся при лечении гемофилии (синхронно). Операция. Пациенты в палатах Центра. Заседание Ассоциации больных гемофилией. Говорит председатель Ассоциации Ш. Абдрасуилов (синхронно). Фотографии царевича Алексея и членов царской семьи. Кадры дореволюционной хроники: молодые офицеры и девушки бегают наперегонки, играют в снежки, царевич Алексей садится верхом на лошадь, Николай II и императрица среди придворных. 1917 год. Снятие символов царской власти, демонстрация. Ледоход на Неве.

Фильм сделан по заказу Всесоюзного гематологического научного центра Минздрава СССР .

Над фильмом работали:

Автор сценария: Громов А.
Режиссер: Хорьяков А.
Операторы: Еланчук В.
Редактор: Ярошевич Н.
Звукооператор: Соловьёв С.
Консультант: д.м.н. Андреев Ю.
Директор картины: Нечаева Т.

1-я часть:

2-я часть:

СПРАВКА

1. Гемофилия, или «царская болезнь» , — тяжелое проявление генетической патологии, поразившее королевские дома Европы в XIX — XX веках. Благодаря династическим бракам эта болезнь распространилась и на Россию. Заболевание проявляется в снижении свертываемости крови, поэтому у больных любое, даже незначительное, кровотечение остановить практически невозможно. Сложность регистрации этого заболевания состоит в том, что проявляется оно только у мужчин, а женщины, оставаясь внешне здоровыми, переносят пораженный ген в следующее поколение. Из этого логично следует, что ген, вызывающий болезнь, связан с Х-хромосомой. У женщин Х-хромосомы две, одна из них несет мутантный ген, а другая — здоровый. Мутантный ген является рецессивным, поэтому само заболевание внешне не проявляется.
В русскую царскую семью гемофилия попала от английской королевы Виктории (1819-1901). Ее внучка (дочь ее дочери Алисы) стала женой императора Николая II , русской императрицей Александрой Федоровной . От нее болезнь передалась ее сыну, великому князю Алексею , который с раннего детства страдал тяжелыми кровотечениями. Эти факты известны из истории, однако генетические истоки гемофилии оставались неизвестными: эта болезнь очень редкая, а ее носители мужского пола обычно уже не продолжают род.

2. Согласно международной инициативе ВОЗ и Международной Федерации по борьбе с гемофилией 17 апреля стал ежегодным Всемирным днем борьбы с гемофилией . Целью выделения данного события и проведения Международного дня борьбы с гемофилией по мнению экспертов ВОЗ должно стать привлечение общественного внимания международных организаций, политиков, общественности и работников системы здравоохранения, начиная от администраторов и заканчивая рядовым медицинским персоналом к проблемам, которые выступают на первый план у больного с гемофилией, а так же для повышения осведомленности и уровня знаний населения об этом хоть и не частом, но довольно тяжелом наследственном недуге.

3. Андрей Иванович ВОРОБЬЕВ
Академик РАМН и РАН, профессор, доктор медицинских наук. Родился в 1928 г. в Москве, в семье врача. Работать начал в возрасте 14 лет на стройке. Окончил 1-ый Московский медицинский институт в 1953 г. Работал врачом разных специальностей в г. Волоколамске. С 1971 г. — заведующий кафедрой гематологии и интенсивной терапии Российской Медицинской Академии Последипломного Образования, с 1987 - 2011— директор Гематологического научного центра . В 1991-1992 годах был министром здравоохранения (сначала СССР, потом — РФ).
Является ведущим ученым в области фундаментальных и клинических проблем, онко-гематологии и радиационной медицины. Первым дал полноценное описание патогенеза лучевой болезни, создал единственную в мире систему биологической дозиметрии, которая позволила, в условиях массовых радиационных поражений (Чернобыль), провести точную диагностику, сортировку пострадавших и правильную терапию (за работу по ликвидации медицинских последствий аварии на Чернобыльской АЭС был награждён орденом Ленина) .
Автор около 400 научных работ, в том числе монографий, учебников и учебных пособий. Наиболее важные из них: «Кардиалгии» (1998), «Острая массивная кровопотеря» (2001), «Руководство по гематологии в 2-х томах» (2002, 2003). Под его руководством защищено 57 диссертаций, в том числе 15 докторских.
А.И. Воробьёв был Министром здравоохранения РФ не долго, но это памятно для многих благодаря инициированному им Указу Президента от 26.09.1992г. «О дорогостоящих видах лечения» . Это спасло тогда отечественную медицину от деградации. Но сам Андрей Иванович помнит и другую, не менее важную задачу, поставленную перед собой - перевод тюремной медицины из ведения МВД в ведение Минздрава. Эта задача все еще актуальна для Воробьёва-гражданина, ведь решение Совмина, которого он добился, «положили под сукно», и тюремная медицина так и не стала независимой. На церемонии вручения ему медали Уполномоченного по правам человека при Президенте РФ 7-го декабря 2012г, А.И.Воробьёв заявил : «…пока в России есть пытки, результатам следствия верить нельзя, а правосудие в стране отсутствует. Нашумевшее на весь мир «дело Магницкого » могло произойти только потому, что медицина тюрьмы подчинена тюрьме…».

К юбилею академика Андрея Ивановича Воробьёва его учениками и коллегами создан уникальный айт , посвящённый выдающейся медицинской, научной и общественной деятельности юбиляра. Здесь размещены его публикации, блистательные лекции, выступления и воспоминания.

При подготовке материала использована информация из открытых источников, а также сайта: http://aivorobiev.ru/