Этиология. Ревматическая лихорадка, инфекционный эндокардит, атеросклероз, травма сердца с отрывом хорд, сосочковых мышц, инфаркт миокарда с вовлечением сосочковых мышц. «Относительная» недостаточность митрального клапана (без его существенной деформации и укорочения створок) возникает при пролапсе митрального клапана и ди-латации полости левого желудочка, вызванной любыми причинами.
Клиника, диагностика. В стадии компенсации порока пациент жалоб не предъявляет. В стадии декомпенсации появляются одышка, вначале при физической нагрузке, сердцебиение, иногда кардиалгии. На более поздних этапах характерно присоединение одышки в покое и ночных приступов сердечной астмы, болей в правом подреберье вследствие увеличения печени, отеков нижних конечностей.
Левожелудочковый толчок усилен, расширен, смещен влево. По данным перкуссии на начальных этапах границы относительной тупости сердца не изменены, при миогенной дилатации сердца отмечается смещение левой границы влево, верхней — вверх,
При аускультации — ослабленный 1-й тон, патологический 3-й тон у верхушки сердца, акцент 2-го тона на легочной артерии. Систолический шум с максимумом на верхушке сердца, чаще убывающего характера, проводится в левую подмышечную впадину.
Рентгенографическое исследование. Увеличение дуги левого желудочка и левого предсердия. Отклонение тени контрастированного пищевода по дуге большого радиуса (8-10 см).
Электрокардиограмма. Признаки гипертрофии левого желудочка, левого предсердия (расширение и расщепление зубца. в 1-ми 2-м стандартных отведениях).
Фонокардиограмма. Уменьшение амплитуды 1 -го тона на верхушке, там же — патологический 3-й тон (низкочастотные осцилляции, отделенные от 2-го тона временным интервалом не менее 0,13 секунд). Систолический шум, связанный с 1-м тоном, убывающего характера, занимающий от 2/3 до всей систолы.
Эхо кардиограмма. Увеличение размеров полости левого предсердия, левого желудочка.
Дифференциальная диагностика
Недостаточность митрального клапана и гипертрофическая кардиомиопатия. При гипертрофической кардиомиопатии выслушивается систолический шум на верхушке сердца, что при поверхностном обследовании больного может послужить поводом для диагностики недостаточности митрального клапана. Вероятность диагностической ошибки увеличивается, если систолический шум у больного гипертрофической кардиомиопатией сочетается с ослаблением 1-го тона и экстратонами. Как и при недостаточности митрального клапана, эпицентр шума может располагаться на верхушке сердца и в зоне Боткина. Однако при митральной недостаточности шум проводится в подмышечную впадину. При кардиомиопатии шум усиливается при вставании, при проведении пробы Вальсальвы. Диагностические сомнения разрешает эхо кардиография, которая выявляет важный признак гипертрофической кардиомиопатии — асимметричную гипертрофию межжелудочковой перегородки.
Недостаточность митрального клапана и дилатационная кардиомиопатия. Дифференциально-диагностические трудности возникают, если недостаточность митрального клапана резко выражена. Дефект створок и их укорочение столь значительны, что это приводит к большой регургитации крови из левого желудочка в левое предсердие. У таких больных рано развиваются кардиомегалия, аритмии, тотальная сердечная недостаточность.
При дилатационной кардиомиопатии недостаточность митрального клапана (относительная, без анатомического поражения створок) имеется у подавляющего большинства больных. Следствием этого является регургитация крови из левого желудочка в левое предсердие и систолический шум, а отсутствие периода замкнутых клапанов и ослабление систолы приводят к снижению звучности 1-го тона на верхушке сердца.
Изменения ЭКГ могут быть идентичными при дилатационной кардиомиопатии и органической недостаточности митрального клапана, так же как и результаты ФКГ-исследования. Методом выбора в дифференциации рассматриваемых заболеваний является эхо кардиографический. Он доказывает отсутствие анатомических изменений клапана при дилатационной кардиомиопатии и их наличие при органической недостаточности митрального клапана.
Недостаточность митрального клапана и другие приобретенные пороки сердца. Стеноз устья аорты протекает, как правило, с систолическим шумом на верхушке сердца. Однако этот шум выслушивается и на основании сердца, проводится не в подмышечную впадину, а на сонные артерии.
Недостаточность трехстворчатого клапана при резкой гипертрофии и дилатации правого желудочка может приводить к тому, что в области обычной локализации левожелудочкового толчка оказывается правожелудочковый. Диагностические затруднения разрешает проба Риверо-Корвалло: на высоте вдоха шум недостаточности трехстворчатого клапана усиливается. Для недостаточности трехстворчатого клапана характерны симптомы изолированной правожелудочковой, для недостаточности двухстворчатого клапана — левожелудочковой или бивентрикулярной сердечной недостаточности.
Недостаточность митрального клапана и врожденный порок сердца — септальный дефект. Типичными для септального дефекта являются: систолическое сердечное дрожание у места прикрепления 3-4-го ребер к грудине слева; грубый систолический шум в той же зоне и на верхушке, на фонокардиограмме имеющий лентовидную форму; по данным рентгенографии и ЭКГ признаки гипертрофии обоих желудочков. Активный поиск и обнаружение этих симптомов заставляет врача заподозрить септальный дефект и направить пациента в специализированный центр.
Недостаточность митрального клапана и функциональный систолический шум. Функциональный систолический шум на верхушке сердца выслушивается при болезнях мышцы сердца, аневризме сердца, артериальной гипертонии с дилатацией полости левого желудочка. При решении вопросов дифференциального диагноза учитывается клиническая картина болезни в целом и характеристика шума (его амплитуда, соотношение по громкости с 1-м тоном,связь с ним, проведение). Существенную помощь в трудных случаях оказывает эхокардиография, доказывающая отсутствие изменений створок митрального клапана.
Недостаточность митрального клапана и невинные шумы сердца. Невинные (случайные, акцидентальные) систолические шумы выслушиваются на верхушке сердца, в зоне Боткина у здоровых детей и подростков, иногда у лиц молодого возраста астенической конституции. Эти шумы негромкие, не сочетаются с ослаблением 1-го тона, не проводятся в подмышечную впадину. Границы сердца, по данным перкуссии и рентгеновского метода, не изменены. По данным ФКГ, невинные шумы не связаны с 1-м тоном, изменчивы. Занимают 1/3-1/2 систолы.
Этиологический диагноз
«Чистая» недостаточность митрального клапанаревматической этиологии — редкий порок. Справедливо утверждение Г.Ф. Ланга, С.С. Зимницкого,что «ревматической печатью» является сочетанный митральный порок. Для диагностики ревматической лихорадки используются общепринятые критерии Джонса в различных модификациях.
При инфекционном эндокардите более типично поражение аортального клапана с формированием его недостаточности. Митральный клапан поражается значительно реже, причем это поражение закономерно сочетается с эндокардитом аортального клапана. Критерии диагноза инфекционного эндокардита подробно описаны в соответствующей главе.
Атеросклеротическая недостаточность митрального клапана диагностируется обычно у пожилых лиц, имеющих признаки ИБС, гипертонической болезни.
Атеросклеротическое поражение аорты протекает с систолическим шумом, уплотнением и кальцинозом аорты, по данным рентгеновского метода.
Недостаточность митрального клапана при инфаркте миокарда возникает вследствие поражения сосочковых мышц и отрыва хорд. Симптоматика (систолический шум с типичной иррадиацией в подмышечную впадину, нарастание или появление левожелудочковой сердечной недостаточности) развивается остро, как правило, на 5-11-й день болезни.
Травматическая недостаточность митрального клапана характеризуется соответствующим анамнезом. По сути дела, травматическим ятрогенным пороком является недостаточность митрального клапана в исходе операции митральной комиссуротомии (посткомиссуротомная митральная недостаточность).
Пролапс митрального клапана часто встречается у женщин в возрасте 18-30 лет, имеющих небольшую массу тела.
Вопреки общепринятой точке зрения, классическая аускультативная картина пролапса митрального клапана — систолический щелчок и поздний систолический шум — встречается лишь у 25-30% больных. В остальных случаях выслушивается изменчивый систолический шум на верхушке сердца. По числу пораженных створок возможны варианты с изменениями одной (передней, задней) или обеих створок. По времени возникновения пролабирование клапана может быть ранним, поздним и пансистоличес-ким. О пролабировании первой степени следует говорить, по данным эхо кардиограф и чес кого метода, если оно составляет 3-6 мм, при второй оно составляет 6-9 мм, при третьей превышает 9 мм. Гемодинамические нарушения могут отсутствовать (пролапс без регургитации). При наличии регургитации ее выраженность оценивается полуколичественно, в баллах с 1 по 4.
Течение болезни может быть бессимптомным, легким, средней тяжести и тяжелым. Легкое течение характеризуется жалобами преимущественно астенического типа (слабость, утомляемость, головная боль, неопределенные болевые ощущения в области сердца), спонтанными колебаниями артериального давления, неспецифическими изменениями ЭКГ (депрессия интервала S-T во 2, 3 стандартных отведениях, отведении aVF, левых грудных отведениях, инверсия зубца Т). Течение средней тяжести характеризуется жалобами на боли в области сердца, сердцебиение, перебои, несистемное головокружение, обмороки. На ЭКГ, наряду с неспецифическими изменениями, нарушения ритма и проводимости. Митральная регургитация выражена нерезко. О тяжелом течении следует говорить при значительной степени митральной регургитации, что приводит к левоже-лудочковой, а затем и тотальной сердечной недостаточности.
Течение недостаточности митрального клапана вариабельно, оно определяется выраженностью регургитации и состоянием миокарда. Если митральная недостаточность выражена нерезко, в течение длительного времени больной сохраняет трудоспособность. Митральная недостаточность с большой регургитацией крови в левое предсердие протекает тяжело, подчас у этих больных декомпенсация развивается быстрее, чем при митральном стенозе. К левожелудочковой недостаточности через несколько месяцев или лет присоединяются симптомы недостаточности правых отделов сердца.
Осложнения. Аритмии. Острая левоже л уд очковая сердечная недостаточность. Тромбоэмболия почечных, мезентериальных артерий, сосудов головного мозга.
Недостаточность митрального клапана
Сущность этого порока состоит в нарушении замыкательной функции клапана вследствие фиброзной деформации створок, подклапанных структур, дилятации фиброзного кольца или нарушении целостности элементов митрального клапана, что обусловливает возврат части крови из левого желудочка в предсердие. Эти нарушения внутрисердечной гемодинамики сопровождаются уменьшением минутного объема кровообращения, развитием синдрома легочной гипертензии.
Причины возникновения митральной недостаточности представлены в таблице 1.
Острая митральная недостаточность
Повреждение митрального кольца
- Инфекионный эндокардит (образование абсцесса)
- Травма (при хирургическом вмешательстве на клапане)
- Парапротезная фистула вследствие прорезывания швов или инфекционного эндокардита
Повреждение створок митрального клапана
- Инфекционный эндокардит (перфорация или разрушение створки (рис. 7).)
- Травма
- Опухоли (миксома предсердия)
- Миксоматозная дегенерация створок
- Системная красная волчанка (Либмана-Сакса повреждение)
Разрыв сухожильных хорд
- Идиопатический, т.е. спонтанный
- Миксоматозная дегенерация (пролапс митрального клапана, синдром Марфна, Элерса-Данлоса)
- Инфекционный эндокардит
- Ревматизм
- Травма
Повреждение или дисфункия папиллярных мышц
- Ишемическая болезнь сердца
- Острая левожелудочковая недостаточность
- Амилоидоз, саркоидоз
- Травма
Дисфункция протеза митрального клапана (у больных, ранее перенесших оперативное вмешательство)
- Перфорация створки биопротеза вследствие перенесенного инфекционного эндокардита
- Дегенеративные изменения створок биопротеза
- Механическое повреждение (разрыв створки биопротеза)
- Заклинивание запирательного элемента (диска или шарика) механического протеза
Хроническая митральная недостаточность
Изменения воспалительного характера
- Ревматизм
- Системная красная волчанка
- Склеродермия
Дегенеративные изменения
- Миксоматозная дегенерация створок митрального клапана (“клик-синдром”, индром Барлоу, пролабирующая створка, пролапс митрального клапана
- Синдром Марфана
- Синдром Элерса-Данлоса
- Псевдоксантома
- Кальциноз фиброзного кольца митрального клапана
Инфекция
- Инфекционный эндокардит, развившийся на нормальном, измененном или протезном клапанах
- Разрыв сухожильных хорд (спотнатнный или вторичный вследствие инфаркта миокарда, травмы, пролапса митрального клапана, эндокардита)
- Разрыв или дисфункция паппиллярных мышц (вследствие ишемии или инфаркта миокарда)
- Дилатация фиброзного кольца митрального клапана и полости левого желудочка (кардиомиопатия, аневризматическая дилатация левого желудочка)
- Гипертрофическая кардиомиопатия
- Парапротезная фистула вследствие прорезывания швов
Врожденного генеза
- Расщепление или фенестрация створки митрального клапана
- Формирование “парашютообразного” митрального клапана вследствие:
- Нарушения слияния эндокардиальных подушек (зачатков митрального клапана)
- Фиброэластоза эндокарда
- Транспозиции магистральных сосудов
- Аномального формирования левой корорнарной артерии
Операция или медикаментозное лечение при инфекционном поражении митрального клапана
В хирургии принято подразделять инфекционный эндокардит на первичный, вторичный и эндокардит клапанных протезов («протезный»). Под первичным понимается развитие инфекционного процесса на ранее неизмененных, так называемых нативных клапанах. При вторичном инфекция осложняет уже сформировавшиеся за счет ревматического или склеротического процесса пороки сердца. Само по себе наличие инфекции в сердце не является противопоказанием для выполнения реконструктивных вмешательств.
Решение о возможности и гемодинамической эффективности определенного варианта реконструктивной операции у больных инфекционным эндокардитом принимается с учетом локализации поражения, его распространенности и давности существования. Любой инфекционный процесс сопровождается отеком тканей и их инфильтрацией, а в запущенных случаях и деструкцией. Это в полной мере относится и к внутрисердечным структурам. При оценке возможности сохранения клапанных структур важно понимать, что швы, наложенные на отечные, воспаленные ткани, с большой вероятностью прорежутся, что приведет к нежелательному результату - несостоятельности клапана. Поэтому многими хирургами давно и справедливо отмечено, что операции, выполненные на фоне активного инфекционного эндокардита, сопровождаются существенно большим числом осложнений.
Естественно, что лучше оперировать в «холодном» периоде, на фоне ремиссии инфекционного процесса. Однако не всегда это возможно и целесообразно. В таких случаях желательно иссекать все пораженные ткани с одной стороны радикально, с другой - максимально экономно. Швы следует накладывать на неизмененные ткани и, по возможности, использовать прокладки (оптимально - из аутоперикарда). При использовании безимплантационных методик все равно желательно укрепить зону пластики тем или иным способом. Можно для этого использовать те же полоски из аутоперикарда. Некоторые хирурги предварительно обрабатывают их в течение 9 минут в растворе глютарового альдегида (De La Zerda D.J. et al. 2007).
С практической точки зрения важно знать, какими сроками следует руководствоваться хирургу при принятии решения об операции у пациента с активным инфекционным эндокардитом. Понятно, что единого стандартного рецепта нет и быть не может. Все определяется вирулентностью патогенного микроорганизма, особенностями его взаимоотношений с макроорганизмом и характером проводимой терапии. Но какие-то отправные данные учитывать необходимо. Классическими экспериментальными исследованиями Durack D.T. et al. (1970, 1973) и нашими работами по ангиогенному сепсису у кроликов (Шихвердиев Н.Н. 1984) было показано, что формирование активного очага инфекционного эндокардита возможно в течение 2–3 дней после инфицирования на фоне травматизации эндокарда (например, катетером). Существуют и весьма наглядные клинические примеры. Для первичного инфекционного эндокардита нередко можно определить точную дату (а иногда даже точное время) инфицирования и потом соотнести характер патоморфологических изменений с прошедшим от начала заболевания сроком. В частности, мы наблюдали пациента, у которого развился инфекционный эндокардит с поражением всех четырех клапанов в течение 3–4 дней. По нашим представлениям, на формирование очага, требующего хирургической санации, уходит от 2 до 5 суток. В качестве примера приводим фотографию митрального клапана пациента, у которого с момента инфицирования до полного разрушения митрального клапана прошло 12 суток.
Полное разрушение митрального клапана при первичном инфекционном эндокардите со сроком заболевания 12 суток. Вегетации, перфорации, вскрывшиеся абсцессы.
Но это не значит, что все больные должны оперироваться в эти сроки. Более того, в такие сроки пациенты оперируются очень редко.
Во-первых, как уже говорилось, не стоит недооценивать консервативную терапию, в частности антибиотикотерапию: всегда лучше оперировать на фоне купированного септического процесса. По современным представлениям одним из показаний к хирургическому лечению инфекционного эндокардита является неэффективность консервативной терапии в течение 2 недель (ранее считалось 4 - 6 недель).
Во-вторых, большое значение имеет локализация поражения. При разрушении инфекционным процессом аортального клапана хирургическое лечение, можно сказать, неизбежно, и чем раньше оно будет выполнено, тем лучше для пациента. Для митрального и особенно трикуспидального клапанов сроки развития декомпенсации кровообращения более длительные. Конечно, нужен опыт для того, чтобы брать пациента на операцию в максимально благоприятном статусе, а с другой стороны, не допустить значительного разрушения внутрисердечных структур, что не позволит сберечь собственный клапан. В этом отношении реконструктивная хирургия требует более активной позиции.
Для сравнения приводим иссеченный митральный клапан у пациента, который слишком долго (в течение 6 месяцев) лечился консервативно. При такой длительной консервативной терапии створки клапана утолщаются, происходит их фиброзирование, и в конечном счете клапан становится непригодным для реконструкции, и единственный вариант для пациента - протезирование митрального клапана.
Ключевые слова: сухожильная хорда, митральная недостаточность, эхокардиография.
Больной, Акопян Арташес, 76 лет, поступил в отделение печеночной хирургии Медицинского Центра Эребуни 7 июня 2004г. на плановую операцию по поводу левосторонней пахово-мошоночной грыжи. Из анамнеза: 4 дня назад, во время работы на приусадебном участке, внезапно почувствовал впервые в жизни выраженную одышку.
Объективный осмотр: положение в постели вынужденное - ортопноэ, кожные покровы цианозные, ЧДД - 24 в мин. В легких при аускультации - справа в н/о дыхание ослаблено, там же - единичные влажные хрипы, слева - без особенностей. ЧСС - 80 в мин, АД - 150/90 мм рт. ст. Тоны сердца ритмичные, ясные, во всех точках выслушивается грубый пансистолический шум. Левая граница сердца расширена на 1,5-2 см, правая граница - на 1-1,5 см. Печень увеличена, выбухает из-под края реберной дуги на 2 см. Стул и диурез в норме. Периферических отеков нет.
На ЭКГ: признаки гипертрофии левого желудочка, диффузные изменения миокарда желудочков.
Эхокардиография (18 июня 2004): дилатация всех полостей сердца, ЛП = 4,8 см, КДРЛЖ = 5,8 см, ПЖ = 3,2 см. Гипертрофия миокарда обоих желудочков. Аорта уплотнена, в восходящем отделе не расширена. АК: створки уплотнены, противофаза не нарушена. МК: передняя створка, после ее средней части флотирует , асинхронно движется, по сравнению с ее основанием и средней частью, задняя створка уплотнена, амплитуда ее раскрытия не снижена. Зон локальных асинергий нет.
Рис. 1 Рис. 2
Наблюдается гиперкинезия межжелудочковой перегородки. Общая сократимость снижена за счет выраженной митральной регургитаций. ФВ = 50-52%. Допплер: митральная регургитация 3-4 степени, трикуспидальная регургитация 2 степени.
Для уточнения диагноза и лучшей визуализации структурных изменений митрального клапана была произведена трансэзофагеальная эхокардиография (9 июня 2004г.): визуализация удовлетворительная. Oпределяется флотация передней створки митрального клапана, отмечается отрыв одной из сухожильных хорд. Допплер: митральная регургитация 3-4 степени, трикусидальная регургитация 2 степени. Регургитирующая струя в левом предсердии доходит до первой легочной вены. Давление в легочной артерии - 50 мм рт.ст. Дилатация левого предсердия: ЛП = 5 см, ПЖ = 3,2 см.
Больной был переведен в отделение неотложной кардиологии, получал нитраты, ингибиторы АПФ, блокаторы Ca 2+ канальцев, мочегонные. От оперативного лечения категорически отказался. На фоне лечения артериолодилататорами была произведена ЭхоКГ в динамике. Отмечалось уменьшение степени митральной регургитации. Был выписан в удовлетворительном состоянии на фоне проведенной терапии. Рекомендовано амбулаторное лечение и динамическое наблюдение.
Острая митральная недостаточность (ОМН) - внезапно возникшая регургитация с клапана, приводящая к левожелудочковой сердечной недостаточности с явлениями отека легких и легочной гипертензии.Причины острой митральной недостаточности у детей и подростков
У детей и подростков причинами ОМН обычно являются закрытая травма грудной клетки, ревматизм и инфекционный эндокардит, реже - миксоматозная дегенерация и опухоли сердца. Ниже перечислены причины ОМН в зависимости от анатомических структур клапанного аппарата.
Поражение митрального кольца:
инфекционный эндокардит (формирование абсцесса);
травма (операция на клапане);
паравальвулярная несостоятельность в результате расхождения швов (хирургическая техническая проблема, инфекционный эндокардит).
Поражение митральных створок:
- инфекционный эндокардит (перфорация створки или в связи с закупоркой створки вегетацией);
- травма (прорыв створки во время чрескожной митральной баллонной вальвулотомии, проникающая травма грудной клетки);
- опухоли (предсердная миксома);
- миксоматозная дегенерация;
- системная красная волчанка (эндокардит Либмана-Сакса).
Разрыв сухожильной хорды:
- идиопатический (спонтанный);
- миксоматозная дегенерация (пролапс митрального клапана, синдромы Марфана, Элерса-Данло);
- инфекционный эндокардит;
- острая ревматическая лихорадка;
- травма (чрескожная баллонная вальвулопластика, закрытая травма грудной клетки)
Поражение папиллярной мышцы:
- заболевания коронарных артерий, приводящие к дисфункции и реже к отрыву папиллярной мышцы;
- острая глобальная дисфункция левого желудочка;
- инфильтративные заболевания (амилоидоз, саркоидоз);
- травма.
У детей наиболее частой причиной острой митральной недостаточности является молотящая, или болтающаяся, створка (flail mitral leaflet).
В отличие от пролапса МК, кончик оторванной части смещается в предсердие сильнее, чем тело створки (рис. 6.1). Синдром болтающейся створки возникает в результате разрыва части створки, хорд или папиллярных мышц, что далеко не всегда можно дифференцировать. Этот разрыв обычно возникает при закрытой тупой травме грудной клетки (особенно у детей с миксоматозным ПМК), реже как осложнение инфекционного эндокардита.
Гемодинамика
ОМН, которая обычно возникает вторично на фоне отрыва хорд митрального клапана, приводит к внезапно возникающей перегрузке левого желудочка и левого предсердия. Перегрузка объемом левого желудочка сопровождается значительным повышением его работы. Увеличение давления наполнения левого желудочка в сочетании со сбросом крови из левого желудочка в левое предсердие в период систолы приводит к увеличению давления и в левом предсердии. В свою очередь, повышение давления в левом предсердии приводит к резкому увеличению давления в легких, что результируется острым отеком легких и дыхательной недостаточностью.
Клиническая картина
В случае возникновения острой митральной регургитации клиническая картина в основном определяется симптомами отека легких и острой левожелудочковой недостаточности.
Размеры сердца, как правило, остаются нормальными.
Аускультативные признаки
Для острой митральной недостаточности характерно появление следующей звуковой симптоматики.
Выслушивается систолическое дрожание или грубый систолический шум. Он может выслушиваться даже со спины, около позвонков, ближе к шее. Шум может проводиться в подмышечную область, на спину или по левому краю грудины.
Появляется шум систолической регургитации в области мечевидного отростка (то есть в проекции трикуспидального клапана) в связи с быстрым развитием легочной гипертензии и остро возникающей перегрузки правого желудочка.
Максимально выслушивается систолический шум не в области верхушки сердца, а вдоль левого края грудины и на основании сердца (это наблюдается при дисфункции подклапанных структур передней створки митрального клапана, что приводит к медиальному направлению потока регургитирующей крови).
Завершается систолический шум перед аортальным компонентом II тона (в связи с ограничением растяжимости левого предсердия и падением градиента давления между левым желудочком и левым предсердием в конце систолы).
Отсутствует III тон, несмотря на тяжелую сердечную недостаточность.
Появляется патологический IV тон, который лучше выслушивается в области верхушки сердца в положении ребенка на левом боку (обычно IV тон выслушивается при митральной регургитации, вторичной по отношению к дисфункции папиллярных мышц, а также при ОМН, обусловленной разрывом сухожильных хорд).
Быстро возникает акцент II тона и его расщепление над легочной артерией.
Симптомы острого отека легких:
- одышка, чаще инспираторная, реже смешанная;
- кашель с мокротой;
- ортопноэ;
- обильный холодный пот;
- цианоз слизистых оболочек кожных покровов;
- масса хрипов в легких;
- тахикардия, ритм галопа, акцент II тона над легочной артерией.
Клинически условно выделяют 4 стадии острого отека легких:
I - диспноэтическую: характерны диспноэ, нарастание сухих хрипов, что связано с началом отека легочной (преимущественно интерстициальной) ткани; влажных хрипов мало;
II - ортопноэ: появляются влажные хрипы, количество которых превалирует над сухими;
III - развернутой клинической симптоматики: хрипы слышны на расстоянии, выраженное ортопноэ;
IV - крайне тяжелую: масса разнокалиберных хрипов, пеновыделение, обильный холодный пот, прогрессирование диффузного цианоза. Эта стадия называется синдромом кипящего самовара.
Различают отек легких интерстициальный и альвеолярный.
При интерстициальном отеке легких, которому соответствует клиническая картина сердечной астмы, происходит инфильтрация жидкостью всей ткани легких, в том числе периваскулярных и перибронхиальных пространств. Это резко ухудшает условия обмена кислородом и углекислотой между воздухом альвеол и кровью, способствует повышению легочного, сосудистого и бронхиального сопротивления.
Дальнейшее поступление жидкости из интерстиция в полость альвеол приводит к альвеолярному отеку легких с разрушением сурфактанта, спадением альвеол, затоплением их транссудатом, содержащим не только белки крови, холестерин, но и форменные элементы. В этой стадии характерно образование чрезвычайно стойкой белковой пены, перекрывающей просвет бронхиол и бронхов, что в свою очередь приводит к фатальной гипоксемии и гипоксии (по типу асфиксии при утоплении). Приступ сердечной астмы обычно развивается ночью, больной просыпается от ощущения нехватки воздуха, принимает вынужденное сидячее положение, стремится подойти к окну, возбужден, появляется страх смерти, на вопросы отвечает с трудом, иногда кивком головы, ни на что не отвлекается, целиком отдавшись борьбе за воздух. Длительность приступа сердечной астмы - от нескольких минут до нескольких часов.
При аускультации легких как ранние признаки интерстициального отека можно выслушать ослабленное дыхание в нижних отделах, сухие хрипы, свидетельствующие об отечности слизистой оболочки бронхов.
Острый альвеолярный отек легких - более тяжелая форма левожелудочковой недостаточности. Характерно клокочущее дыхание с выделением хлопьев белой или розовой пены (из-за примеси эритроцитов). Ее количество может достигать нескольких литров. При этом особенно резко нарушается оксигенация крови и может наступить асфиксия. Переход интерстициального отека легких к альвеолярному иногда происходит очень быстро, в течение нескольких минут. Развернутая клиническая картина альвеолярного отека легких настолько ярка, что не вызывает диагностических затруднений. Как правило, на фоне вышеописанной клинической картины интерстициального отека легких в нижних, а затем в средних отделах и над всей поверхностью легких появляется значительное количество разнокалиберных влажных хрипов. В некоторых случаях наряду с влажными выслушиваются сухие хрипы, и тогда необходима дифференциальная диагностика с приступом бронхиальной астмы. Как и сердечная астма, альвеолярный отек легких чаще наблюдается в ночное время. Иногда он бывает кратковременным и проходит самостоятельно, в некоторых случаях длится несколько часов. При сильном пенообразовании смерть от асфиксии может наступить очень быстро, в ближайшие минуты после возникновения клинических проявлений.
Рентгенологически картина при альвеолярном отеке легких в типичных случаях обусловливается симметричным пропитыванием транссудатом обоих легких.
Инструментальные исследования
Электрокардиография
На электрокардиограмме при возникновении острой митральной недостаточности быстро развиваются признаки перегрузки правых отделов сердца. Обычно регистрируются высокие, остроконечные, нормальной продолжительности зубцы Р в II и III отведениях. Отмечаются тахикардия, изменение конечной части комплекса QT в виде снижения сегмента ST.
Рентгенография
В случаях гиперволемии малого круга кровообращения из дополнительных методов исследования для диагностики интерстициального отека легких наибольшее значение имеет рентгенологическое. При этом отмечают ряд характерных признаков:
- перегородочные линии Керли А и В, отражающие отечность междольковых перегородок;
усиление легочного рисунка за счет отечной инфильтрации периваскулярной и перибронхиальной межуточных тканей, особенно выраженной в прикорневых зонах в связи с наличием лимфатических пространств и обилием ткани в этих областях;
- субплевральный отек в виде уплотнения по ходу междолевой щели.
При остром альвеолярном отеке на рентгенограмме выявляется типичная картина отека легких с преимущественной локализацией отека в прикорневых и базальных отделах.
Эхокардиография
Характерными эхокардиографическими проявлениями острой митральной недостаточности являются:
- внезапное появление широкой струи регургитации, проникающей глубоко в левое предсердие;
Молотящая створка при разрыве хорды или папиллярной мышцы;
Чрезмерное движение створок митрального клапана;
Отсутствие дилатации левого предсердия или незначительное его расширение;
Систолическая гиперкинезия стенок миокарда левого желудочка.
Лечение
Лечебные мероприятия в первую очередь направлены на основной механизм развития отека с уменьшением венозного возврата к сердцу, снижением постнагрузки, увеличением пропульсивной функции левого желудочка и снижением повышенного гидростатического давления в сосудах малого круга кровообращения. При альвеолярном отеке легких дополнительно проводятся мероприятия, направленные на разрушение пены, а также более энергичную коррекцию вторичных расстройств.
При лечении отека легких решают следующие задачи.
А. Уменьшают гипертензию в малом круге кровообращения путем:
- снижения венозного возврата к сердцу;
- уменьшения объема циркулирующей крови (ОЦК);
- дегидратации легких;
- нормализации АД;
- обезболивания.
Б. Повышают сократимость миокарда левого желудочка с помощью:
- инотропных средств;
- антиаритмических средств (при необходимости).
В. Нормализуют кислотно-щелочной баланс газового состава крови.
Г. Проводят вспомогательные мероприятия.
Основные лечебных мероприятия при остром отеке легких
- Назначают ингаляцию кислорода через носовые канюли или маску в концентрации, достаточной для поддержания рO2 артериальной крови более 60 мм рт.ст. (можно через пары спирта).
Особое место в лечении отека легких занимает применение наркотического анальгетика морфина гидрохлорида (детям старше 2 лет - по 0,001-0,005 г на прием). Морфий снимает психоэмоциональное возбуждение, уменьшает одышку, оказывает сосудорасширяющее действие, снижает давление в легочной артерии. Его нельзя вводить при низком АД и расстройстве дыхания. При появлении признаков угнетения дыхательного центра вводят антагонисты опиатов - налоксон (0,3-0,7 мг внутривенно).
В целях уменьшения застоя в легких и оказания мощного венодилатирующего эффекта, наступающего через 5-8 мин, назначают инфузионно фуросемид в дозе 0,1-1,0 мг(кг×ч) под контролем диуреза.
При рефракторном отеке легких, когда неэффективно введение салуретиков, их комбинируют с осмотическим диуретиком (маннитолом - 10-20% раствором в дозе 0,5-1,5 г/кг массы тела внутривенно 1 раз в сутки).
При высоких значениях артериального давления назначают натрия нитропруссид, который снижает пред- и постнагрузку. Начальная доза - 0,5-10,0 мкг/мин. Дозу подбирают индивидуально до нормализации АД.
Эуфиллин (при сопутствующем бронхоспазме) вводят внутривенно медленно в дозе 160-820 мг, а затем по 50-60 мг каждый час.
Добутамин вводят в дозе со скоростью 2-20 мкг(кг×мин), максимально - 40 мкг(кг×мин) внутривенно.
Амринон вводят инфузионно, стартовая доза - 50 мкг/кг массы тела более чем за 15 мин; поддерживающую дозу со скоростью 0,1-1 мкг(кг×мин) продолжают вводить до стойкого повышения АД.
При тяжелой гипоксемии, гиперкапнии эффективна искусственная вентиляция легких (ИВЛ).
Дыхание должно находиться под постоянным положительным давлением (спонтанное дыхание с постоянно положительным давлением - СД ППД).
Противопоказаниями к применению СД ППД являются:
- нарушения регуляции дыхания - брадипноэ или дыхание типа Чейна-Стокса с длительными периодами апноэ (свыше 15-20 с), когда показана искусственная вентиляция легких;
- бурная картина альвеолярного отека легких с обильными пенистыми выделениями в рото- и носоглотке, требующая удаления пены и интратрахеального введения активных пеногасителей;
- выраженные нарушения сократительной функции правого желудочка.
Прогноз
Острый отек легких и кардиогенный шок часто являются осложнением остро возникшей митральной регургитации. Смертность во время оперативных мероприятий при острой митральной недостаточности достигает 80%.
При стабилизации состояния острая митральная недостаточность переходит в хроническую стадию - возникает хроническая митральная недостаточность (ХМН).
Среди причин неревматической митральной недостаточности наиболь шее распространение имеют пролапс митрального клапана и дисфункция сосочковых мышц. Реже встречаются разрыв сухожильных хорд и каль- циноз митрального кольца.
Пролапс митрального клапана - это клинический синдром, обуслов ленный патологией одной или обеих створок митрального клапана, чаще задней, с их выбуханием и выпадением в полость левого предсердия во время систолы желудочков. Различают первичный, или идиопатический, пролапс, являющийся изолированным заболеванием сердца, и вторичный.
Первичный пролапс митрального клапана встречается у 5-8% населения. У подавляющего большинства больных имеет бессимптомное те чение, являясь наиболее распространенным клапанным пороком. Он обна руживается преимущественно у лиц 20-40 лет, чаще у женщин. Вторич ный пролапс митрального клапана отмечается при целом ряде болез ней сердца - ревматизме, в том числе при ревматических пороках (в среднем в 15 % и более случаев), В ПС, особенно вторичном дефекте межпред- сердной перегородки (20-40 %), ИБС (16-32 %), кардиомиопатиях и др.
Этиология не установлена. При первичном пролапсе отмечается наслед ственная предрасположенность с аутосомно-доминантным типом переда чи. Его морфологическим субстратом является неспецифическая, так на зываемая миксоматозная дегенерация створок клапана с замещением губ чатого и фиброзного слоев скоплением патологических кислых мукополи- сахаридов, в котором находятся фрагментированные коллагеновые волокна. Элементы воспаления отсутствуют. Сходные морфологические изменения характерны для синдрома Марфана. У части больных с пролапсом мит рального клапана отмечаются гипермобильность суставов, изменения ске лета (тонкие длинные пальцы, синдром прямой спины, сколиоз), изредка дилатация корня аорты. Встречается также пролапс трехстворчатого и аортального клапанов, иногда в сочетании с аналогичным поражением митрального клапана. Эти факты позволили высказать предположение о том, что в основе заболевания лежит генетически обусловленная патология соединительной ткани с изолированным или преимущественным пораже нием створок клапанов сердца, чаще митрального.
Макроскопически одна или обе створки увеличены в размерах и утол щены, а прикрепляющиеся к ним сухожильные хорды истончены и удли нены. В результате створки куполообразно впячиваются в полость левого предсердия (парусят) и их смыкание в большей или меньшей степени нарушается. Клапанное кольцо может растягиваться. У подавляющего боль шинства больных митральная регургитация минимальна и не усугубляется с течением времени, а нарушения гемодинамики отсутствуют. У небольшой части больных она, однако, может увеличиваться. Из-за увеличения радиуса кривизны створки напряжение, испытываемое сухожильными хор дами и неизмененными сосочковыми мышцами, возрастает, что усугуб ляет растяжение хорх и может способствовать их разрыву. Напряжение сосочковых мышц способно приводить к дисфункции и ишемии этих мышц и соседнего миокарда стенки желудочка. Это может способствовать увели чению регургитации и возникновению аритмий.
В большинстве случаев первичного пролапса миокард в морфологиче ском и функциональном отношениях не изменен, однако у небольшой части симптоматичных больных описаны беспричинная неспецифиче ская дистрофия миокарда и его фиброз. Эти данные служат основанием для обсуждения вопроса о возможности связи пролапса с поражением миокарда неизвестной этиологии, то есть с кардиомиопатиями.
Клиника. Проявления и течение заболевания очень вариабельны, и кли ническое значение пролапса митрального клапана остается неясным. У значительной части больных патология выявляется лишь при тщательной аускультации или эхокардиографии. У большинства больных заболевание остается бессимптомным в течение всей жизни.
Жалобы неспецифичны и включают разнообразные виды кардиалгии, часто упорной, не купирующейся нитроглицерином, перебои и сердце биения, периодически возникающие, в основном в покое, чувство не хватки воздуха с тоскливыми вздохами, головокружение, обмороки, общую слабость и утомляемость. Значительная часть этих жалоб имеет функциональное, неврогенное, происхождение.
Важнейшее диагностическое значение имеют данные аускультации. Характерен средне- или поздний систолический клик, который может быть единственным проявлением патологии либо, чаще, сопровождается так называемым поздним систолическим шумом. Как показы вают данные фонокардиографии, он отмечается через 0,14 с и более после I тона и, по-видимому, обусловлен резким напряжением провисаю щих удлиненных сухожильных хорд или выбухающей створки клапана. Поздний систолический шум может наблюдаться и без клика и свиде тельствует о митральной регургитации. Он лучше всего выслушивается над верхушкой сердца, короткий, чаще негромкий и музыкальный. Клик и шум смещаются к началу систолы, а шум удлиняется и усиливается при уменьшении наполнения левого желудочка, что усугубляет несоот ветствие между размерами его полости и аппарата митрального клапана. В этих целях проводят аускультацию и фонокардиографию при переходе больного в вертикальное положение, пробе Вальсальвы (натуживании), вдыхании амилнитрита. Наоборот, увеличение КДО левого желудочка при присаживании на корточки и изометрической нагрузке (сдавлении руч ного динамометра) или введении норадреналина гидротартрата вызыва ет запаздывание клика и укорочение шума, вплоть до их исчезновения.
Диагностика. Изменения на ЭКГ отсутствуют или неспецифичны. Чаще всего отмечаются двухфазные или отрицательные зубцы Т в отведениях II , III и aVF , обычно позитивизирующиеся при обзидановой (индерало-вой) пробе. Данные рентгенографии без особенностей. Только в случаях выраженной регургитации отмечаются изменения, свойственные митраль ной недостаточности.
Диагноз устанавливают с помощью эхокардиографии. При исследовании в М-режиме определяется резкое смещение кзади задней или обеих створок митрального клапана в середине или конце систолы, которое совпадает с кликом и появлением систолического шума (рис. 56). При двухмерном сканировании из парастернальной позиции хорошо видно систолическое смещение одной или обеих ство рок в левое предсердие. Наличие и выраженность сопутствующей митральной регургитации оцени вают с помощью допплеровского исследования.
По своему диагностическому значению эхокардиография не уступает ангиокардиографии, при которой также определяется выбухание створок митрального клапана в левое предсердие с забрасыванием в него контрастного вещества из левого желудочка. Оба мето да, однако, могут давать ложноположительные результаты, и существующие диагностические признаки требуют верификации.
Течение и прогноз в большинстве случаев благоприятные. Больные, как правило, ведут нормальный образ жизни, и порок не ухудшает выжива емость. Тяжелые осложнения возникают очень редко. Как показали ре зультаты многолетних (20 лет и более) наблюдений, их риск повышается при значительном утолщении створок митрального клапана по данным эхокардиографии (A . Marks и соавт., 1989, и др.). Такие больные подлежат врачебному наблюдению.
Осложнения заболевания включают: 1) развитие значительной мит ральной регургитации. Отмечается примерно у 5 % больных и в части слу чаев связано со спонтанным разрывом хорды (2); 3) желудочковые эктопические аритмии, которые могут быть причиной сердцебиения, го ловокружения и обмороков и в единичных, крайне редких случаях, при водить к фибрилляции желудочков и внезапной смерти; 4) инфекционный эндокардит; 5) эмболию сосудов головного мозга тромботическими наложениями, которые могут образовываться на измененных створках. Последние два осложнения встречаются, однако, настолько редко, что их рутинную профилактику не проводят.
При бессимптомном течении заболевания лечение не требуется. При кардиалгии довольно эффективны р-адреноблокаторы, которые оказыва-
ной степени эмпирическое. При наличии выраженной митральной регур гитации с признаками левожелудочковой недостаточности показано хи рургическое лечение - пластика или протезирование митрального клапана.
Рекомендации проводить антибиотикопрофилактику инфекционного эндокардита не являются общепринятыми в связи со значительной распространенностью пролапса митрального клапана, с одной стороны, и редкостью возникновения у таких больных эндокардита - с другой.
Дисфункция сосочковых мышц обусловлена их ишемией, фиброзом, реже воспалением. Ее возникновению способствует изменение геометрии левого желудочка при его дилатации. Она довольно часто встречается при острых и хронических формах ИБС, кардиомиопатиях и других заболева ниях миокарда. Митральная регургитация, как правило, невелика и про является поздним систолическим шумом вследствие нарушения смыка ния створок клапана в середине и конце систолы, которое в значитель ной мере обеспечивается сокращением сосочковых мышц. Изредка при значительной дисфункции шум может быть пансистолическим. Течение и лечение определяются основным заболеванием.
Разрыв сухожильной хорды или хорд может быть спонтанным или свя занным с травмой, острым ревматическим или инфекционным эндокар дитом и миксоматозной дегенерацией митрального клапана. Он приводит к острому возникновению митральной недостаточности, часто значитель ной, которая вызывает резкую объемную перегрузку левого желудочка и развитие его недостаточности. Левое предсердие и легочные вены не успевают расшириться, вследствие чего давление в малом круге кровообра щения значительно повышается что cnocoficTRVPT пяннему пазтштито ппа- вожелудочковой недостаточности.
В наиболее тяжелых случаях отмечаются тяжелый рецидивирующий, иногда не купирующийся, отек легких вследствие высокой венозной ле гочной гипертензии и даже кардиогенный шок. В отличие от хронической ревматической митральной регургитации, даже при значительной лево- желудочковой недостаточности, у больных сохраняется синусовый ритм. Шум громкий, чаще пансистолический, но иногда заканчивается до конца систолы из-за выравнивания давления в левых желудочке и предсердии и может иметь нетипичный эпицентр. При разрыве хорд задней створки он иногда локализуется на спине, а передней створки - на основании серд ца и проводится на сосуды шеи. Кроме III тона, отмечается IV тон.
При рентгенологическом исследовании характерны признаки выра женного венозного застоя в легких, вплоть до отека, при относительно небольшом увеличении левых желудочка и предсердия. Со временем по лости сердца расширяются.
Подтвердить диагноз позволяет эхо кардиография, при которой видны фрагменты створки и хорды клапана в полости левого предсердия во вре мя систолы и другие признаки. В отличие от ревматического порока створки клапана тонкие, кальциноз отсутствует, поток регургитации при доппле- ровском исследовании располагается эксцентрично.
Катетеризации сердца для подтверждения диагноза обычно не требуется. Особенностью ее данных является высокая легочная гипертензия.
Течение и исход заболевания зависят от состояния миокарда левого желудочка. Многие больные умирают, а у выживших наблюдается картина выраженной митральной регургитации.
Лечение включает общепринятую терапию тяжелой сердечной недоста точности. Особое внимание следует уделять снижению постнагрузки с по мощью периферических вазодилататоров, что позволяет уменьшить регурги- тацию и застой крови в малом круге кровообращения, и увеличить МОС. После стабилизации состояния выполняют хирургическую коррекцию порока.
Кальциноз митрального кольца является заболеванием пожилых, чаще женщин, причина которого неизвестна. Он обусловлен дегенеративными изменениями фиброзной ткани клапана, развитию которых способствуют повышенная нагрузка на клапан (пролапс, увеличение КДД в левом желу дочке) и гиперкальциемия, особенно при гиперпаратиреозе. Кальцинаты располагаются не в самом кольце, а в области основания створок клапа на, больше задней. Небольшие отложения кальция не оказывают влияния на гемодинамику, тогда как значительные, вызывая иммобилизацию митрального кольца и хорд, приводят к развитию митральной регургитации, обычно небольшой или умеренной. В единичных случаях она сопровожда ется сужением митрального отверстия (митральным стенозом). Часто со четается с кальцинозом устья аорты, вызывающим его стенозирование.
Заболевание обычно протекает бессимптомно и обнаруживается при выявлении грубого систолического шума или отложений кальция в проекции митрального клапана на рентгенограмме. У большинства больных от мечается сердечная недостаточность, обусловленная в основном сопутствующим поражением миокарда. Заболевание может осложняться нару шениями внутрижелудочковой проводимости вследствие отложений каль ция в межжелудочковой перегородке, инфекционным эндокардитом и из редка вызывать эмболии или тромбоэмболии, чаще мозговых сосудов.
Диагноз ставят на основании данных эхокардиографии. Кальцифика-ция клапана в виде полосы интенсивных эхосигналов определяется меж ду задней створкой клапана и задней стенкой левого желудочка и дви жется параллельно задней стенке.
В большинстве случаев специальное лечение не требуется. При значи тельной регургитации производят протезирование митрального клапана. Показана профилактика инфекционного эндокардита.