Начало болезни выражено не резко. Первым симптомом является повышение двигательной активности (гиперкинез): дети расплескивают содержимое тарелок и чашек, роняют ложку из рук, походка нарушается, изменяется почерк (буквы становятся неровными, прыгающими). Ребенок часто гримасничает, движения его становятся несколько вычурными и неестественными. Обычно в это время взрослые и учителя расценивают поведение ребенка как шалость и часто наказывают его.
С развитием процесса гиперкинез усиливается, движения становятся нескоординированными, неритмичными. В чертах лица отмечается нахмуривание бровей, перетягивание рта в одну сторону, наблюдаются подергивания языка. При вовлечении в процесс мышц шеи появляются кивательные, наклонные или разгибательные движения головы. Постепенно в патологический процесс вовлекаются все большие группы мышц. Дело иногда доходит до так называемой «двигательной бури», лишающей ребенка способности передвигаться и обслуживать себя.
При появлении первых признаков заболевания (хорея) необходимо как можно раньше обратиться к врачу и пройти обследование на ревматизм. Ребенку назначается строгий постельный режим с дополнительными часами сна (так как длительные гиперкинезы утомляют ребенка и лишают его сил). Больному дают успокаивающие препараты.
Лечение хореи должно быть направлено в первую очередь на лечение основного заболевания, которое ее вызвало (энцефалит, ревматизм и т. д.).
Хорея Гентингтона представляет собой прогрессирующее заболевание наследственно- дегенеративного характера, характеризующееся постепенно нарастающим, усиливающимся хореическим гиперкинезом, сопровождающееся деменцией. Вследствие этого при определении патологии нередко используют термин «хореическая деменция».
Заболевание передается по наследству по аутосомно-доминантному типу, имеет высокую пенетрантность. Чаще всего болезнь начинается после 30 лет и старше, неуклонно развивается и прогрессирует. Через 10-15 лет от начала заболевания возникают первые симптомы. При этом мужчины заболевают намного чаще женщин.
Как проявляется это генетическое заболевание, симптомы хорея гентингтона, симптомы, лечение, диагностика у него, каковы? Поговорим об этом:
Формы патологии
Учитывая особенности течения болезни, выделяют три основные формы данного заболевания:
Классическая гиперкинетическая, характеризующаяся наличием непроизвольных движений (гиперкинезов).
Акинетико-ригидная, характеризующаяся увеличенным мышечным тонусом, со скудными гиперкинезами. Данную форму еще именуют «вариант Вестфаля».
Психическая, характеризующаяся различными психическими нарушениями: , замедленное мышление, повышенная вспыльчивость.
Как проявляется хорея Гентингтона? Признаки состояния
Как мы уже говорили, симптомы болезни начинают проявляться намного позже, чем болезнь начинает свое развитие. Поэтому чаще всего диагноз ставят уже при развитой патологии, когда у больного явно проявляется симптоматика, в частности, появляется непроизвольная двигательная активность или наблюдается выраженное нарушение координации движений.
К другим симптомам болезни относят: прогрессирующее снижение памяти, неспособность организовать собственный быт и работу. У человека затруднена речь, могут наблюдаться дистонические позы, серьезные нарушения координации и глазодвигательных движений.
На поздних этапах болезни речь становится сильно затрудненной, неразборчивой. Пациенту трудно передвигаться без посторонней помощи. Далее развивается деменция со всеми признаками распада личности. На этом фоне возникают галлюцинации и психозы.
Диагностика хореи Гентингтона
Для диагностирования болезни необходимо обратиться к опытному специалисту-неврологу. Диагноз ставится на основании типичной симптоматики, исследования семейного анамнеза, а также на основании полученных результатов генетических исследований.
Поскольку на поздней стадии заболевания атрофируется головка хвостатого ядра, проводят МРТ или КТ головного мозга. Во время обследования обнаруживается значительное расширение желудочков мозга. Ну, а проведение функциональной нейровизуализации может выявить происходящие изменения активности головного мозга, еще до появления первых симптомов.
В любом случае, для правильной диагностики очень важно установить семейный характер заболевания, выявление симптомов поражения мозга, характер, тяжесть заболевания. Немаловажно изучение результатов изменения в цереброспинальной жидкости. Следует также учитывать и другие диагностические критерии.
Правильная диагностика очень важна, так как хорею Гентингтона следует дифференцировать от хореического синдрома, нередко наблюдающегося при наличии опухолей мозга, а также сифилиса, энцефалита. Следует дифференцировать хорею Гентингтона от сосудистых заболеваний и старческой (сенильной) хореи.
Лечение хореи Гентингтона
К сожалению, на сегодняшний день хорея Гентингтона не может быть вылечена. Это заболевание неизлечимо. Поэтому пациентам проводят симптоматическую терапию, эффективность которой может приостановить неуклонное развитие болезни. Правильно проводимое лечение позволяет продлить жизнь больному, улучшить её качество.
При проведении лечения больному назначают препараты антипсихотического действия. Это позволяет уменьшить интенсивность непроизвольных движений, снизить или даже предотвратить появление галлюцинаций, бреда, раздражительности, приступов ярости.
Больному назначают антидепрессанты, седативные средства. Это позволяет уменьшить интенсивность перепадов настроения. Чтобы предотвратить, устранить появление суицидальные мыслей назначают лекарственные средства с литием.
С целью подавления гиперкинеза применяют препараты - антагонисты допамина. В частности, больному назначают препараты фенотиазинового ряда, а именно: трифтазин. Его назначают совместно с транквилизаторами, допегитом и резерпином.
Лечение от хорея Гентингтона - народное средство
Дополнительно к назначенному врачом лечению, можно принимать очень полезные ванны с настоем хвои. Регулярное проведение таких процедур благотворно сказывается на нервной системе больного, способствует значительному снижению интенсивности симптомов.
Для приготовления настоя, следует поместить 1 кг свежих, мелко порезанных веточек (вместе с хвоей) сосны или ели в большую кастрюлю. Все это следует залить 5 л. воды. Вскипятить, варить 15 мин. Кастрюлю с готовым настоем нужно утеплить, подождать около часа. После чего вылить процеженное средство в ванну с водой. Общая температура воды должна составлять не более 38 градусов. Принимать такую ванну нужно ежедневно, перед сном, не более 15-20 минут. Будьте здоровы!
- Повышенная температура
- Нарушение памяти
- Нарушение координации движения
- Трудность в совершении движений
- Непроизвольные движения конечностей
- Изменение почерка
- Снижение мышечного тонуса
- Подергивание головой
- Танцующая походка
- Усиленная жестикуляция
- Гримасничанье
Хорея – это патологическое состояние, характеризующееся развитием гиперкинеза различных мышц тела. Человек совершает бесцельные, размашистые, хаотичные и отрывистые движения, преимущественно верхними и нижними конечностями. В основе возникновения заболевания лежит повреждение базальных ганглиев мозга, а также зубчатых ядер мозжечка. Происходит это под воздействием различных факторов.
- Формы
- Причины
- Симптоматика
- Диагностика
- Лечение
В большинстве клинических ситуаций в процесс также вовлекается ретикулярная формация мозга. Из-за всех этим патологических изменений нарушается физиологический процесс передачи дофамина (нейромедиатора). Как результат, это приводит к размашистым и беспорядочным движениям мышц. Лечение патологии будет длительным и сложным. Чем раньше будут замечены первые симптомы и проведено правильное лечение, тем благоприятнее будет прогноз.
- наследственные формы. Сюда относят хорею Гентингтона. Это наследственная болезнь бывает двух видов: хроническая с поздним началом и не прогрессирующая с ранним началом;
- хорея при экстрапирамидных болезнях. Такой тип часто развивается при синдроме Леша-Найхана, гепатоцеребральной дистрофии;
- вторичные формы. Возникают при поражении базальных структур мозга. Причины могут быть различными – инфекция, травма и прочее. К вторичным формам относится малая хорея. Она развивается из-за попадания в систему кровообращения стрептококковой инфекции. Источником могут послужить кариозные зубы, воспаленные миндалины. «Органы-мишени» для инфекции: суставы, клапаны сердца, мозг. Болезнь в большинстве клинических случаев поражает маленьких детей, организм которых ослаблен. Для нее характерно рецидивирующее течение.
Причины
- сбой в работе иммунной системы;
- отягощенная наследственность. Это причина развития хореи Гентингтона (генетическое заболевание). Первые симптомы наличия патологии в организме могут проявиться только в 40 лет. До этого человек даже не сможет заподозрить, что болен. Гиперкинезы появляются на фоне эмоциональной неустойчивости и развивающегося слабоумия;
- травмы мозга;
- инфекционные заболевания, имеющие бактериальную или вирусную природу, такие как , и прочее;
- заболевания сосудов, снабжающих мозг кровью;
- организма;
- нарушения метаболизма (билирубиновая энцефалопатия);
- (в этом случае у человека развивается ревматическая хорея);
- системная красная .
Наиболее часто встречаются следующие виды заболевания:
- Хорея Гентингтона. Может проявиться у человека в любом возрасте, но, как правило, чаще поражает организм в 35–40 лет. Для нее характерен хореический , и личностные нарушения. Болезнь развивается постепенно и на первых ее стадии практически невозможно заметить гиперкинез. Хаотичное подергивание можно отметить в области лица. Человек хмурится или открывает рот, облизывает губы, высовывает язык. Следующий симптом – «пальцы, играющие на пианино». После меняется походка и статика, нарушается речь и глотание. Память ухудшается, развивается деменция. Человек перестает элементарно обслуживать себя. Важно своевременно заметить первые симптомы заболевания, чтобы обратиться к специалисту и провести адекватное лечение;
- Хорея Сиденгама или ревматическая хорея. Болезнь развивается через некоторое время после стрептококковой инфекции или же обострения ревматизма. Заболевание в большинстве клинических случаев наблюдается в детском и юношеском возрасте. Чаще всего болеют именно девочки. Симптомы заболевания четко выражены. На первых стадиях развития патологии отмечается двигательная расторможенность с гримасничаньем и утрированными жестами. Если генерализованный гиперкинез более сильно выражен, то ребенок полностью теряет возможность себя обслуживать, развивается дизартрия и нарушается дыхательная функция. Все это делает невозможным его общение и передвижение. В некоторых случаях в стадии генерализации гиперкинеза наступает гемихорея. Характерно появление мышечной гипотонии. Гиперкинез регрессирует на протяжении трех или шести месяцев. Хорея у детей протекает более тяжело, чем у взрослых;
- Хорея беременных. Болезнь развивается у первородящих женщин, которые в детстве перенесли ревматическую хорею. Патологию связывают с антифосфорлипидным синдромом. Болезнь, как правило, развивается на 3–5 месяце беременности, также может рецидивировать при следующих беременностях. Симптомы возникают спонтанно на протяжении нескольких месяцев.
Симптомы болезни
В медицине выделяют несколько симптомов, которые характерны для любого вида хореи:
- непроизвольные движения конечностей (важный диагностический симптом);
- подергивание головой;
- снижение тонуса мышц;
- нарушение координации движений;
- гримасничанье;
- жестикуляция усилена;
- если попросить человека что-либо написать, то можно отметить изменение почерка;
- снижение памяти;
- гиперкинез при данной болезни исчезает во время сна;
- танцующая походка;
- повышение температуры;
- все движения, которые человек пытается контролировать, он выполняет с большим трудом.
Хореический гиперкинез
Диагностика
Диагностика хореи основывается на клинической картине заболевания и жалобах пациента. Для получения дополнительной информации используют лабораторные и инструментальные методики:
- анализ крови. Данный метод позволяет выявить снижение или повышение уровня лейкоцитов в крови. Это характерно для этой болезни. Также кровь проверяют, чтобы обнаружить в организме пациента стрептококковую инфекцию. Для этой цели обращают внимание на показатели С-реактивного белка, ревматоидного фактора (особенно важный показатель для диагностики ревматической хореи);
- электроэнцефалограмма. Методика позволяет уловить даже незначительные изменения в активности мозга;
- электромиография. Инновационная методика, позволяющая досконально исследовать биопотенциалы мышц. При данной болезни они будут удлинены;
- компьютерная томография.
При осмотре пациента врач обращает внимание на наиболее характерные симптомы этого заболевания – гиперкинез и гримасничанье. Наличие этих двух признаков уже говорит о том, что у человека произошел сбой в работе нервной системы. Схема лечения будет подбираться исходя из полученных при обследовании данных.
Лечение болезни
Лечением хореи должен заниматься только высококвалифицированный врач, который сможет грамотно подобрать необходимый план лечебных мероприятий. Также он подберет соответствующие препараты и их дозировку. На протяжении всего периода лечения терапия может немного меняться, в зависимости от улучшения или ухудшения состояния пациента.
Хорея - нерегулярные, отрывистые, беспорядочные, хаотичные, иногда размашистые, бесцельные движения, возникающие преимущественно в конечностях. Слабо выраженный хореический гиперкинез может проявляться лёгким двигательным беспокойством с избыточными суетливыми движениями, моторной расторможенностью, утрированной экспрессией, ужимками и неадекватными жестами. Выраженный хореический гиперкинез напоминает движения «чёртика на ниточке» (либо современный молодёжный танец с «разболтанной» моторикой и «неистовыми» движениями). Выраженный гиперкинез искажает мимические движения, речь, стояние и ходьбу, приводя к странной, вычурной, «клоунской» походке, которая плохо поддаётся адекватному описанию. В крайне тяжёлых случаях хорея делает невозможным выполнение каких-либо произвольных движений. Такие больные не могут передвигаться из-за падений, они не способны обслуживать себя и становятся зависимыми от окружающих. Хореические движения в лице, вовлекающие мимические и оральные мышцы (в том числе языка и гортани), а также дыхательные мышцы препятствуют не только приёму пищи, но и словесному общению.
Хорея - термин, используемый для описания кратковременных непроизвольных хаотичных элементарных движений конечностями. Для хореи характерны простые и быстрые движения, которые могут напоминать нормальные движения, осуществляемые обеспокоенным человеком, но не являются частью каких-либо планируемых действий. Движения могут быть двусторонними или односторонними, но даже при вовлечении обеих сторон тела их движения не синхронизированы. Более медленные хореоатетовдные движения возникают вследствие наложения на быстрое хореическое движение элемента дистонии с длительным одновременным сокращением агонистов и антагонистов. В результате движения приобретают выкручивающий характер. В зависимости от этиологии хорея может возникать постепенно или внезапно. Внезапное, или подострое, начало обычно указывает на сосудистое, аутоиммунное или метаболическое заболевание. В то время как постепенное начало и прогрессирующее течение обычно свидетельствуют в пользу нейродегенеративного заболевания.
Насильственные хореические движения могут быть как фокальными, как, например, при оральных гиперкинезах нейролептического происхождения, так и генерализованными (что наблюдают чаще), а в ряде случаев проявляются в виде гемисиндрома (например, гемихорея при инсульте).
Хорея симптомы, исцеление, описание, народная медицина хорея.
Хорея - болезнь нервной системы, обусловленное поражением подкорковых некроз исцеление в народной медицине узлов мозга, проявляется непроизвольными резвыми толчкообразными движениями в конечностях и туловище.
Более нередко наблюдается в детском и юношеском возрасте у лиц, страдающих ревматизмом (малая хорея, либо «пляска святого Витта»).В процессе необыкновенные рецепт народной медицины исследования гиперкинезов выделены последующие нозологические формы хореи: малая хорея, либо хорея неврозы. ужасы. народная медицина Сиденгама (ревматизм), и хорея Гентингтона - наследное прогрессирующее болезнь, в медицинской картине которого гиперкинез смешивается с глубокими психологическими расстройствами. Другие исцеление асцита народной медициной хореические гиперкинезы в текущее время трактуют как синдромы, развивающиеся при энцефалитах, черепно-мозговой травме, детских церебральных параличах, при беременности, неких наследных факторах исцеление астмы народной медициной и др.
При хорее сразу могут сокращаться мускулы, расположенные на значимом удалении друг от друга и разные по многофункциональному предназначению. Различные неврозы исцеление народной медициной раздражения усиливают хореический гиперкинез, в покое он миниатюризируется, во сне - исчезает. Хореический гиперкинез затрудняет произвольные движения. При резко выраженных насильных движениях становятся неосуществимыми обычные двигательные стереотипы - ходьба, стояние, целенаправленные движения рук и др. Тонус мускул нестандартная народная медицина при хорее обычно понижен. Сухожильные и кожные рефлексы, обычно, сохранны, патологические рефлексы не свойственны. Исключение составляют гемихорея, прирожденная и сенильная хорея, при которой нередко обнаруживаются патологические некроз-лечение в народной медицине рефлексы, а тонус мускул бывает завышенным. Хореический гиперкинез, обычно, не является единственным клиническим признаком заболевания. Обычно при тех исцеление вшами в народной медицине либо других поражениях мозга он смешивается с другими симптомами .
Хорея беременных появляется почаще при первой беременности у юных, в особенности астеничных, дам, только в редчайших исцеление алоэ в народной медицине случаях развивается при следующих беременностях. В ее базе лежит органическое поражение центральной нервной системы с преимущественным вовлечением анонсы медицины народная медицина экстрапирамидной системы, в анамнезе у большинства нездоровых имеются указания на ревматизм; не считая того, могут отмечаться признаки ревматического поражения сердца и другие соматические проявления ревматизма ногти народная медицина от кутикул. Но связь с ревматизмом удается проследить не во всех случаях хореи беременных. Приблизительно в 1/3 случаев хорея беременных является рецидивом исцеление красное в народной медицине перенесенной в детстве малой хореи.
Так как хорея развивается на фоне ревматизма и такие нездоровые, обычно, еще до возникновения нервных осложнений находятся на диспансерном нестандартная медицина народная учете, они должны строго делать все советы и предназначения доктора. Если спецы решат, что нужно удалить миндалины, следует безотложно сделать эту операцию.
Гиперкинезы и импульсивность можно смягчить несахарный диабет народная медицина назначением нейролептиков (галоперидол). Прогноз абсолютно неблагоприятен - больные умирают при явлениях кахексии и глубокого слабоумия. Лицам с отягощенной наследственностью не следует иметь детей.
