Нарушение функции гипофиза. Гипофиз и нарушение его функционирования

Эндокринная система человеческого организма имеет четкую иерархическую структуру, возглавляет которую . Он представляет собой очень маленькую железу, расположенную в задней нижней части головного мозга. При недостаточной выработке гормонов, необходимых для функционирования щитовидной железы и нормальной деятельности всей эндокринной системы, имеет место гипофункция гипофиза. Данная патология встречается не слишком часто, но крайне негативно сказывается на состоянии организма и его развитии.

Почему бывает гипофункция передней доли гипофиза?

В медицине рассматриваемое нарушение называется гипопитуитаризмом. Его главными причинами считаются следующие факторы:

Опухоли. Любые новообразования, присутствующие в самой эндокринной железе или рядом с ней, оказывают деструктивное воздействие на ткани гипофиза, препятствуя нормальному продуцированию гормонов.
Травмы. Открытые и закрытые черепно-мозговые повреждения органа отражаются на нем аналогично опухолям.
Воспалительные заболевания (сифилис, туберкулез и другие). Бактериальные или вирусные гранулематозные, гнойные инфекции головного мозга либо его коры часто приводят к необратимым повреждениям гипофизарных тканей.
Сосудистые инфаркты. Кровоизлияния в зонах мозга, расположенных рядом с эндокринной железой, чреваты острым нарушением ее кровоснабжения и гипоксией.
Химическое облучение, хирургические операции. Внешние процедуры, затрагивающие области головного мозга, соседствующие с гипофизом, пагубны для его функционирования.

Редко регистрируются случаи наследственной недоразвитости описываемой эндокринной железы.

Приводит ли гипофункция гипофиза к развитию каких-либо болезней?

Недостаточная работа органа и постоянный дефицит вырабатываемых им гормонов чреваты весьма серьезными последствиями:

Болезнь Симмондса или гипофизарная кахексия. Патология сопровождается быстрой потерей массы тела, снижением аппетита, сухостью, ломкостью и выпадением волос, слабостью и апатией к происходящему. В запущенных случаях и при тяжелых стадиях недуга симптоматика усиливается – кожа становится сухой и бледной, обезвоженной, снижается частота сердечных сокращений и артериальное давление, полностью прекращается деятельность репродуктивной системы, атрофируются половые органы. Отсутствие лечения заболевания может привести к сосудистому и смерти.
Гипофизарный нанизм. При гипофункции гипофиза возникает карликовость или низкорослость, связанная с недостаточной выработкой эндокринной железой гормонов роста. Патология имеет генетическое происхождение, поэтому диагностируется рано, отставание в физическом развитии наблюдается уже с 2-4 лет. Болезнь сочетается с дефицитом лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормона.
Несахарный диабет или несахарное мочеизнурение. Заболевание представляет собой недостаток вазопрессина – вещества, которое задерживает в организме жидкость. По сути, при развитии описываемого недуга вода проходит сквозь мочевыделительную систему: мочи выделяется ровно столько же, сколько больной выпивает жидкости (до 5-6 л в сутки).

У женщин иногда встречается синдром Шихана или послеродовой инфаркт гипофиза. Он возникает на фоне сильных кровотечений во время абортов или родов. Дело в том, что при беременности гипофиз наполнен кровью и сильно увеличивается в размерах. Если отток биологической жидкости происходит слишком быстро, в эндокринной железе начинается отмирание и разрушение клеток, некроз тканей.

Лечение симптомов гипофункции гипофиза

Терапия описанных патологий разрабатывается эндокринологом индивидуально для каждого пациента. Обычно она предполагает жесткую коррекцию рациона или строгое соблюдение диеты и заместительное гормональное лечение, часто пожизненное.

Типовые формы патологии аденогипофиза

Нормальная функция гипофиза зависит от поступления гипоталамических релизинг-факторов и релизинг-ингибирующих факторов. Для секреции всех гормонов передней доли гипофиза (за исключением пролактина), необходима стимуляция гипоталамическими релизинг-факторами. Синтез пролактина дополнительно находится под ингибирующим контролем гипоталамического допамина. Синдромы избытка гипофизарных гормонов развиваются из-за нарушения связи гипофиз-гипоталамус или из-за автономно секретирующих групп клеток (как правило, опухоли). Синдромы гормональной недостаточности возникают в результате гипофункции гипоталамических релизинг-факторов или локальных повреждений в области sella turcica и ножки гипофиза.

Гиперфункция передней доли гипофиза

Гиперпитуитаризм – это избыток содержания и/или эффектов одного либо нескольких гормонов аденогипофиза. В большинстве случаев гиперпитуитаризм – это первичное парциальное поражение гипофиза, реже – патология, связанная с нарушением гипоталамо-гипофизарных функциональных взаимосвязей.

Гипофизарный гигантизм и акромегалия

Гигантизм – эндокринопатия, характеризующаяся гиперфункцией СТГ-РГ и/или СТГ, пропорциональным ростом конечностей и туловища. Объективных признаков патологии, кроме пропорционального увеличенных органов, не выявляется. Редко: нарушение зрения, снижение способности к обучению. Проявления преимущественно субъективны: утомляемость, головная боль, мышечные боли. При продолжающейся гиперпродукции СТГ-РГ и/или СТГ после созревания скелета формируется акромегалия.

Акромегалия – эндокринопатия, характеризующаяся гиперфункцией СТГ-РГ и/или СТГ, диспропрорциональным ростом скелета, мягких тканей и внутренних органов.

Этиология: опухоли аденогипофиза, опухоли гипоталамуса, эктопические опухоли продуцирующие СТГ или СТГ-РГ, нейроинфекции, интоксикации, черепно-мозговые травмы.

Стадии:

Преакромегалия - стадия ранних трудно диагностируемых проявлений.

Гипертрофическая стадия – типичная для акромегалии гипертрофия и гиперплазия.

Опухолевая стадия – преобладание опухолевой симптоматики

Кахектическая стадия – исход забоваления

Патогенеческие механизмы: первичная или вторичная парциальная гиперфункция ГГНСА (СТГ-РГ, СТГ); Хронический избыточный синтез СТГ-РГ и/или СТГ приводит к чрезмерной активации анаболических процессов в органах и тканях, способных к интенсивному росту на данном этапе онтогенеза. Это значительно увеличивает пластические и энергетические потребности организма в молодом возрасте. Ткани-мишени в разные периоды онтогенеза имеют различную чувствительность к СТГ, что вызывает акромегалию у взрослых. Из-за избыточного разрастания соединительной ткани наступают дегенеративные изменения миофибрилл, что приводит к быстрой утомляемости. Так как ведущей причиной являются опухоли ЦНС, на фоне их экспансивного роста может происходить формирование сопутствующей неврологической симптоматики и нарушений зрения. Увеличение продукции СТГ приводит к потенциированию синтеза гормонов ЩЖ, что может сопровождаться тиреоидной патологией. Соматотропин обладает выраженным контринсулярным эффектом, что может приводить к развитию нарушений углеводного обмена. Абсолютная и относительная недостаточность синтеза и/или эффектов половых гормонов на фоне избытка СТГ приводит к гипогинетализму и нарушениям полового развития. Систематическое стрессорное воздействие (боли, половая дисфункция, ощущение снижения работоспособности), гипертиреоз, поражение нейронов коры и подкорки в сочетании с нарушениями минерального, углеводного и липидного обменов могут приводить к раннему формированию АГ, сопровождающейся нарушением функции сердца. Отставание увеличения спланхов от роста тела вцелом может сопровождаться недостаточностью функции органов (печень, сердце).

Клиника: увеличены надбровные дуги, скулы, ушные раковины, нос, губы, язык, кисти рук и стопы, нижняя челюсть выступает вперед, увеличиваются промежутки между зубами, кожа утолщена, с грубыми складками, грудная клетка увеличена в объеме с широкими межреберьями. Гипертрофия ЛЖ, артериальная гипертензия. Гипертрофия внутренних органов без нарушения функции. Полинейропатии, миопатии, возможны эпилептоидные приступы. В 50% случаев диффузный или узловой зоб. Возможно развитие СД. При выраженном росте опухоли может происходить сдавление хиазмы, что сопровождается снижением остроты и ограничением полей зрения. Часто встречаются эректильная дисфункция, нарушения менструального цикла.

Гипофизарный гиперкортицизм (болезнь Иценко-Кушинга)

Болезнь Иценко-Кушинга – гипоталамо-гипофизарное заболевание, характеризующееся избыточной секрецией кортикотропина и последующей двусторонней гиперплазией надпочечников и их гиперфункцией (гиперкортицизм).

Этиология: окончательно неустановлена.

Гиперкортицизм – является клиническим синдромом , который проявляется гиперфункцией надпочечников. Следует различать понятия «болезнь Иценко-Кушинга » и «синдром Иценко-Кушинга », они используются для обозначения разных патологий

Патогенез: В надпочечниках повышается концентрация глюкокортикоидов и гликогена, в меньшей степени – минералкортикоидов. Вненадпочечниковые эффекты проявляются гиперпигментацией и нарушениями психики. Увеличивается катаболизм белков и углеводов, что приводит к атрофическим изменениям мышц (в том числе сердечной мышцы), инсулинрезистентности, усилению глюконеогенеза в печени с последующим развитием стероидного диабета. Усиленный катаболизм белков способствует подавлению специфического иммунитета, в результате чего развивается вторичных иммунодефицит. Ускорение анаболизма жиров приводит к ожирению. Увеличение продукции минералкортикоидов приводит с одной стороны на нарушениям реабсорбции кальция в кишечнике, с другой – к ускоренной деградации костных структур, что приводит к остеопорозу. Под действием минералкортикоидов происходит активация РААС, что приводит к развитию гипокалиемии и АГ. Гиперсекреция андрогенов приводит к снижению синтеза гонадотропинов гипофиза и увеличению синтеза пролактина. В результате комплексных изменений обмена веществ снижается синтез ТТГ и СТГ. Повышена секреция СТГ-РГ, эндорфинов, меланоцитстимулирующего гормона.

Клиника: диспластическое ожирение, трофические нарушения кожи, гиперпигментация, стрии, гнойные поражения, миопатия, системный остеопороз, симптомы нарушения белкового обмена, АГ, вторичная кардиомиопатия, энцефалопатия, симптоматический СД, вторичный иммунодефицит, нарушения половой функции, эмоциональная лабильность.

Гиперпролактинемия

Гиперпролактинемия – это клинический симптомокомплекс, который развивается при повышении концентрации пролактина в крови > 20 нг/мл.

Может быть физиологической и патологической. Физиологическая гиперпролактинемия может встречаться у женщин во время беременности и после родов до окончания кормления грудью. Патологическая гиперпролактинемия встречается у мужчин и женщин. Следует отметить, что пролактин синтезируется не только в аденогипофизе. Внегипофизарными источниками пролактина являются эндометрий и клетки иммунной системы (практически все, но преимущественно Т-лимфоциты).

Этиология: синдром гиперпролактинемии может возникать и развиваться как первичное самостоятельное заболевание и вторично на фоне имеющейся патологии.

Патогенез: Хроническая гиперпролактинемия нарушает циклическое выделение гонадотропинов, уменьшает частоту и амплитуду пиков секреции ЛГ, ингибирует действие гонадотропинов на половые железы, что приводит к гипогонадизму, формированию синдрома галакторрея+аменоррея, импотенции, фригидности, аноргазмии, снижению либидо, бесплодию, гинекомастии, гипоплазии матки. Непосрдественное воздействие пролактина на липидный обмен приводит к изменениям липидного спектра, развивается ожирение. Нарушение процессов синтеза, связанных с концентрацией гонадотропинов по механизму обратной связи вызывает гормональный дисбаланс других тропных гормонов. Если гиперпролактинемия развивается на фоне экспансивно растущей опухоли ГГНСА, то с увеличением ее размеров проявляется неврологическая симптоматика, появляются офтальмологические нарушения, повышается ВЧД. К высокомолекулярным формам пролактина при их поступлении в кровь вырабатываются антитела, которые связывают пролактин. В связанном виде пролактин медленнее выводится из организма и выключается из механизма регуляции по принципу обратной связи. В таком случае развивается гиперпролактинемия без клинических проявлений.

Клиника: различается для мужчин и женщин.

У мужчин: снижение полового влечения, отсутствие спонтанных утренних эрекций, головные боли, гипогонадизм, аноргазмия, ожирение по женскому типу, бесплодие, истинная гинекомастия, галакторея.

У женщин: отсутствие менархе, недостаточность функции желтого тела, укорочение лютеиновой фазы, ановуляторные циклы, опсоменорея, олигоменорея, аменорея, менометроррагия, бесплодие, галакторея, мигрени, ограничение полей зрения, фригидность, ожирение, избыточный рост волос, отсутствие симптомов «зрачка» и «натяжения слизи» при гинекологическом осмотре.

Гипофункция аденогипофиза

Парциальный гипопитуитаризм

Гипофизарный нанизм – недостаточность функции СТГ, заболевание, основным проявлением которого является отставание в росте.

Этиология и патогенез:

1) абсолютный или относительный дефицитом СТГ в связи с патологией самого гипофиза

2) нарушение гипоталамической (церебральной) регуляции.

3) нарушение тканевой чувствительности к СТГ.

Пангипопитуитарная карликовость наследуется преимущественно по рецессивному типу. Предполагают, что имеется 2 типа передачи этой формы патологии- аутосомным путем и через Х- хромосому. При этой форме нанизма наряду с дефектом секреции СТГ чаще всего расстраивается секреция гонадотропинов и тиреотропного гормона. Секреция АКТГ нарушается в меньшей степени. У большинства больных имеется патология на уровне гипоталамуса.

Гипофизарный гипогонадизм . (вторичный гипогонадизм) – недостаточное развитие и гипофункция половых желез вследствие поражения ГГНСА,

Этиология: поражение ГГНСА со снижением продукции гонадотропинов

Патогенез: Снижение продукции гонадотропинов приводит снижению синтеза периферических половых гормонов (андрогенов, эстрогенов, гестагенов), что приводит к вырженным нарушениям как в формировании половых признаков, так и к нарушениям половой функции.

Клиника: ранние формы недостаточности гонадотропинов проявляются у мужских особей в виде евнухоидизма, у женских – гипофизарного инфантилизма, вторичная аменорея и вегетоневроз у женщин, снижение либидо и гинекомастия у мужчин, импотенция, бесплодие, снижение либидо, недоразвитие половых органов. Диспропорция скелета, ожирение по женскому типу при возникновении в постпубертате. Интеллект сохранен.

Пангипопитуитаризм – синдром поражения ГГНСА с выпадение функции гипофиза и недостаточностью периферических эндокринных желез.

Развивается в следствие 1 из 2 заболеваний:

– болезнь Симмондса (гипофизарная кахексия) – тяжелая гипоталамо-гипофизарная недостаточность, обусловленная некрозом гипофиза

болезнь Шихена (послеродовый гипопитуитаризм) – тяжелая гипоталамо-гипофизарная недостаточность в послеродовом периоде, обусловленная массивной кровопотерей и/или сепсисом.

Этиология:

Гипопитуитаризм по происхождению можно разделить на первичный и вторичный. Причины болезни Симмондса:

инфекционные заболевания, - ОНМК любого генеза с поражением ГГНСА

первичные опухоли гипофиза и метастатическое поражение, - травмы ГГНСА

инфильтративные поражения, - лучевая терапия и хирургические вмешательства в области ГГНСА, - тяжелые кровотечения, - ишемический некроз гипофиза при сахарном диабете, при прочих системных заболеваниях (серповидноклеточная анемия, артериосклероз)

идиопатическая форма неустановленной этиологии

Причиной некроза аденогипофиза при синдроме Шихена: является окклюзивный спазм артериол в месте вхождения их в переднюю долю, длится он 2-3 часа, в течении которых наступает некроз гипофиза. Послеродовые кровотечения часто сопровождается синдром внутрисосудистого свертывания, что ведет к тромбозу пассивно растянутых сосудов и к некрозу значительной части гипофиза. Установлена ассоциация синдрома Шехана и тяжелого токсикоза в 2-й половине беременности, что связывают с развитием аутоиммунных процессов.

Патогенез: независимо от природы повреждающего фактора и характера деструктивного процесса патогенетической основой заболевания является полное подавление продукции аденогипофизарных тропных гормонов. В результате наступает вторичная гипофункция периферических эндокринных желез.

Клиника: прогрессирующая кахексия, анорексия, кожа сухая, шелушащаяся, воскового цвета. Периферические отеки, возможна анасарка. Атрофия скелетной мускулатуры, ипохондрия, депрессия, остеопороз. Выпадение волос и зубов, признаки преждевременного старения, слабость, апатия, адинамия, обмороки, коллапсы. Атрофия молочных желез, симптоматика вторичного гипотироза (зябкость, запоры, нарушения памяти). Атрофия половых органов, аменоррея, олиго/азооспермия, снижение либидо, половая дисфункция, гипотензия, гипогликемия вплоть до комы, боли в животе неясной этиологии, тошнота, рвота, поносы. Расстройства терморегуляции. Поражение НС: полиневриты, головные боли, снижение остроты зрения.

Гипофункция гипофиза относится к эндокринным заболеваниям, при этом выработка гормонов этой железы может быть снижена или полностью прекращена. Чаще такое происходит при травмах головного мозга, кровотечениях или генетических нарушениях.

Важно. Снижение функции гипофиза может развиться как в детском, так и во взрослом возрасте, причем по совершенно неизвестным причинам.

При таком нарушении может наблюдаться дефицит следующих гормонов:

адренокортикотропного;
тиреотропного;
фолликулостимулирующего и лютеинизирующего;
соматотропного (гормона роста);
пролактина;
антидиуретического (вазопрессина);
окситоцина.

Последние два вырабатываются задней долей гипофиза.

Каждый из них отвечает за важные функции в организме, и соответственно при их недостатке развиваются нарушения в деятельности той или иной эндокринной железы, а иногда - и всего организма в целом.

Что происходит при гипофункции?

При гипофункции гипофиза клиническая картина зависит от того, какого гормона недостаточно. Состояние, когда в нужном количестве не вырабатывается один или несколько гормонов, называется гипопитуитаризмом.

При гипофункции передней доли гипофиза у взрослых возникают следующие проблемы:

гипогликемия;
выпадение волос и зубов;
сухость кожи;
преждевременное старение;
акромегалия;
снижение репродуктивной функции вплоть до полного прекращения работы половых желез;
нарушение психики;
атрофия костей;
гипотиреоз.

Тяжесть состояния зависит от уровня гормонального дисбаланса, а также от причины нарушения функции гипофиза.

При гипофункции задней доли у взрослых возникают следующие проблемы:

несахарный диабет (несахарное мочеизнурение), симптомами которого являются постоянная жажда и полиурия;
слабая половая деятельность;
отсутствие или снижение лактации у женщин с грудными детьми.

Гипофизарный нанизм и дефицит соматотропина

При дефиците соматотропина у детей развивается гипофизарный нанизм (низкорослость или карликовость).

Отставание в росте можно заметить с двух лет, когда прибавка роста за год составляет менее 4 см. Кроме этого нарушения, наблюдается задержка полового созревания.

Примечание. Снижение выработки гормона роста гипофизом может быть обусловлено генетически.

У детей при недостаточном количестве соматотропина наблюдают замедленный рост и физическое развитие, медленное зарастание родничка, плохой рост зубов и склонность к ожирению. Диагноз ставится после выявления низкого уровня соматотропина в крови.

Нанизм развивается, начиная с детства. Но и у взрослого может наблюдаться дефицит гормона роста. Чаще это связано с доброкачественными образованиями гипофиза или черепно-мозговой травмой. В этом случае гипофункция приводит к следующим нарушениям:

акромегалия (несоразмерное увеличение отдельных частей тела: стоп, кистей рук, подбородка, носа и др.);
развитие остеопороза;
нарушение липидного обмена;
заболевания сердечно-сосудистой системы;
инсулинорезистентность.

Гипопитуитаризм

Симптомы гипопитуитаризма разнообразны. У больного могут проявляться различные нарушения, в зависимости от того, какого именно гормона не хватает.

При дефиците адренокортикотропного гормона появляется гипотония, человек теряет в весе, могут беспокоить частые расстройства стула.

При недостаточной выработке тиреотропного гормона происходит усиленный набор веса, мышцы ослабевают, а сам человек испытывает дефицит энергии, повышенную чувствительность к холоду.

Недостаток фоллитропина и лютропина у мужчин и женщин проявляется по-разному. У женщин появляются проблемы с менструальным циклом, а у мужчин снижается половое влечение и эрекция, уменьшается интенсивность роста волос на лице и на теле, развивается похудение. У пациентов обоего пола может развиться бесплодие.

Дефицит пролактина выражается в отсутствии лактации у женщины после рождения ребенка, а также в уменьшении количества волос на лобке и подмышками.

Гипогонадизм

Возникает такое нарушение при недостаточной работе передней доли гипофиза по выработке гормона гонадотропина. Такое заболевание называют еще синдромом Кальмана.

При этом возникают следующие нарушения:

задержка полового созревания;
бесплодие;
снижение либидо;
недоразвитость половой системы, неполноценное формирование половых органов.

Важно. Недостаток гонадотропина отражается лишь на работе половой системы.

Одной из разновидностей гипогонадизма является гипогонадотропный гипогонадизм. При этом диагностируют дефицит гонадотропина, фоллитропина и лютропина. Нарушения у подростков достаточно серьезные. У девочек до начала менструального цикла отсутствует грудь, а у мальчиков не растут половые органы. У детей отсутствуют все признаки полового созревания.

Фертильный евнухоидный синдром является следствием гипогонадизма. Развивается он в результате дефицита лютропина. Часто болезнь имеет врожденный характер. Малое количество лютропина вызывает дефицит тестостерона, что приводит к бесплодию.

Важно. Состояние можно улучшить введением хорионического гонадотропина, если нет врожденных пороков развития половой системы.

Несахарный диабет

Возникает при дефиците вазопрессина (антидиуретического гормона), который синтезируется в задней доле гипофиза.

Симптомы нарушения:

интенсивная жажда;
выделение большого количества суточной мочи (до 25 л);
сухая кожа;
отеки;
потливость.

Примечание. Все вышеперечисленные симптомы появляются из-за нарушения работы почек в результате дефицита вазопрессина.

Причиной заболевания могут стать инфекции, травмы головного мозга или опухоли гипофиза.

Существует две разновидности заболевания:

Нефрогенный несахарный диабет появляется при дефекте почечных канальцев. В этом случае нарушается хранение и высвобождение вазопрессина.
Центральный вид болезни вызван нарушением производства вазопрессина, и при гипофункции задней доли гипофиза развивается именно эта разновидность недуга.

Гипофункция гипофиза, если она началась еще в детстве, может привести к развитию серьезных отклонений в физическом развитии. Половая недоразвитость, карликовость, несахарный диабет являются наиболее тяжелыми последствиями этой патологии.

Гипофиз, несмотря на свои сравнительно небольшие размеры, выполняет в организме человека крайне важную роль. Основной функцией этой части головного мозга является регуляция деятельности эндокринных желез человека. Для этого гипофизом вырабатывается целый ряд собственных гормонов.

Поддержание гормонального баланса в организме невозможно без взаимосвязи гипофиза и другой части головного мозга – гипоталамуса. В случае снижения выработки необходимых гормонов одной из эндокринных желез, гипоталамус подает в гипофиз соответствующий сигнал, на который последний реагирует повышенным продуцированием своих гормонов. За счет этого и происходит стимуляция работы конкретной железы. Если же в крови, наоборот, наблюдается повышенная концентрация какого-либо гормона, гипоталамус передает в гипофиз сигнал о необходимости подавления работы одной из эндокринных желез.

Роль гипофиза в организме человека

Для того чтобы понять, за что отвечает гипофиз головного мозга, необходимо знать, какие именно гормоны он вырабатывает.

Все эти белковые гормоны, необходимые для протекания обменных процессов в организме, вырабатываются передней долей гипофиза. Задняя его доля отвечает за выработку двух других гормонов:

Вазопрессин. Предохраняет организм от обезвоживания путем регуляции деятельности почек и контроля количества выводимой с мочой воды. Кроме этого вазопрессин регулирует количество натрия в крови, стимулируя при необходимости его выведение из организма вместе с мочой.
Окситоцин. Отвечает за сокращение гладких мышц мочевого и желчного пузыря и кишечника. Обеспечивает сокращение мышц матки при родовых схватках, а также участвует в процессе выработки молока во время лактации.

Чем грозит гипофункция гипофиза?

Нормальная работа гипофиза – гарант долгой жизни человека и его крепкого здоровья. При нарушениях его деятельности может возникать недостаток вырабатываемых гормонов или, наоборот, их чрезмерное количество в крови. В первом случае речь идет о гипофункции гипофиза. Ее возникновение чревато для организма рядом негативных последствий:

нарушением деятельности щитовидной железы;
гипотиреозом вследствие резкого недостатка гормонов;
вероятностью развития нанизма (карликовости);
задержкой полового созревания;
сексуальной дисфункцией и др.

Причинами таких нарушений в работе гипофиза могут быть опухоли, воспалительные процессы и ишемические поражения.

Гипофизарный нанизм

Другое название этого заболевания – карликовость или низкорослость. Развивается вследствие недостаточной выработки соматотропина гипофизом в детском возрасте. Подобное нарушение, как правило, сочетается с недостатком лютеинизирующих и фолликулостимулирующих гормонов в организмах мальчиков и девочек соответственно, что приводит к нарушениям естественного течения полового развития. Данная проблема имеет генетическую природу, то есть гипофункция гипофиза в этом случае обусловлена дефектами в генах.

Синдром Симмондса

В этом случае причиной слабой выработки гормонов являются перенесенные инфекции (туберкулез, энцефалиты, сифилис), травмы головного мозга или нарушения сосудистого характера. При этом проблемы в работе гипофиза приводят к развитию гипотиреоза и постепенному нарушению работы всех эндокринных желез. Первые признаки заболевания – резкая потеря веса, ухудшение аппетита, общая слабость, сухость кожи и волос и т.д.

Несахарный диабет

Развивается при недостатке вазопрессина, вырабатывающегося задней долей гипофиза. Гормон отвечает за поддержание нормального уровня жидкости в организме, поэтому при его острой нехватке практически вся жидкость выводится с мочой. Причиной этого явления могут быть наследственная предрасположенность, а также травмы, опухоли или инфекции гипофиза.

Наиболее полные сведения о состоянии гипофиза можно получить посредством МРТ головного мозга. Этот вид обследования позволяет выявить возможные новообразования в этой области и оценить степень нарушений деятельности по продуцированию гормонов. А проведение МРТ гипофиза с контрастом позволяет получить достоверную информацию о наличии даже микроскопических аденом или проследить за состоянием гипофиза после хирургического вмешательства.

К самым распространенным заболеваниям гипофиза относятся гиперфункция и гипофункция, гипофизарный нанизм и пролактинома.

Реже диагностируются такие болезни гипофиза, как синдром Шихана и Симмондса.

Также при сбое в продуцировании гипофизарных гормонов могут развиться гигантизм, акромегалия, болезнь Иценко–Кушинга, пубертатный гипоталамический синдром и другие заболевания.

Гиперфункция и гипофункция гипофиза

При гиперфункции гипофиза развивается доброкачественная опухоль - аденома, которая и производит слишком много гормонов. В нормальных условиях работает механизм отрицательной обратной связи - высокий уровень гормонов в крови тормозит через нервную систему выработку рилизинг-гормонов в гипоталамусе, те тормозят выработку гормонов в гипофизе, и снижается выработка гормонов в периферических железах.

При гиперфункции гормон-продуцирующие клетки становятся автономными, они больше не подчиняются сигналам гипофиза и продолжают выработку гормонов, несмотря на то, что действуют уже не на пользу, а во вред организму.

Гипофункция гипофиза – это снижение выработки гормонов или полное её прекращение. Обычно это происходит, когда гипофиз разрушается в результате травмы головного мозга, обескровливания гипофиза при кровотечениях или в результате генетических нарушений.

Пролактинома гипофиза: симптомы и лечение

Если пролактинома гипофиза затрагивает клетки, производящие пролактин, то у женщин, не кормящих ребенка грудью, начинаются выделения из груди. Не всегда это полноценное молоко, часто просто прозрачная жидкость. Повышенные показатели пролактина в крови приводят также к нарушениям менструального цикла и аменорее (аналогично физиологической аменорее у кормящих грудью женщин), в таком состоянии женщина не может зачать.

Зарегистрировано, что гиперпролактинемия обнаруживается у каждой 3-й женщины, страдающей бесплодием.

У мужчин развивается бесплодие. Также симптомом опухоли гипофиза у представителей сильного пола являются снижение сексуального желания и ослабление потенции.

При лечении пролактиномы гипофиза назначают препараты, блокирующие выработку пролактина. Если лечение безуспешно, опухоль гипофиза удаляют оперативным путем.

Болезни гипофиза гигантизм и акромегалия

При аденоме клеток, продуцирующих соматотропный гормон, у детей рост не останавливается и развивается так называемый гигантизм. Он обычно возникает в 9-10 лет или в период полового созревания. К 15-16 годам пациенты женского пола достигают более 1,9 метра и мужского - 2 метров при сохранении относительно пропорционального телосложения. Кроме высокого роста их может беспокоить головная боль, слабость, онемение в руках и боли в суставах, сухость во рту и жажда - результат контринсулинового действия гормона роста; почти у всех женщин нарушается менструальный цикл; у 30 % мужчин развивается половая слабость.

Если заболевание, вызванное гормонами гипофиза, развивается, когда рост уже завершен, у больного увеличиваются отдельные части тела: нос, стопы, ладони. При акромегалии пропорции лица искажаются, оно становится уродливым.

Лечение. Лучевая терапия, оперативное, медикаментозное.

Заболевание функции гипофиза: болезнь Иценко–Кушинга

Болезнь Иценко–Кушинга названа в честь двух врачей, описавших ее независимо друг от друга. В 1924 году советский невролог Николай Михайлович Иценко описал клинику, резвившуюся у двух пациентов с поражением межуточно-гипофизарной области. В 1932 году американский хирург Харви Кушинг описал клинический синдром, который назвал «гипофизарный базофилизм». Причиной является доброкачественная опухоль гипофиза, продуцирующая большие количества АКТГ, что приводит к гиперпродукции гормонов коры надпочечников.

Симптомы:

Повышается вес: жир откладывается на плечах, животе, лице, молочных железах и спине. Несмотря на тучное тело, руки и ноги у больных тонкие. Лицо становится лунообразным, круглым, щеки красными.
Появляются розово-пурпурные или багровые полосы (стрии) на коже.
Наблюдается избыточный рост волос на теле (у женщин растут усы и борода).
У женщин нарушается менструальный цикл и наблюдается бесплодие, у мужчин снижается сексуальное влечение и потенция.
Ещё один симптом этого заболевания гипофиза - мышечная слабость.
Повышается ломкость костей (остеопороз), вплоть до патологических переломов позвоночника и ребер.
Повышается .
Нарушается чувствительность к инсулину и развивается .
Снижается . Проявляется образованием трофических язв, гнойничковых поражений кожи, хронического пиелонефрита, и так далее.

Лечение. Лучевая терапия области гипофиза, медикаментозное.

Болезнь гипофиза пубертатный гипоталамический синдром

Похожие изменения, но более слабо выраженные, иногда развиваются в юношеском возрасте и называются пубертатным гипоталамическим синдромом или пубертатно-юношеским диспитуитаризмом. Он часто развивается на фоне уже имеющегося конституционального . Другими факторами риска являются болезни, в том числе нейроинфекции, физические и психические травмы, резкое уменьшение привычной физической нагрузки, например прекращение систематических занятий спортом, хронический и повторяющиеся .

К счастью, речь не идет об опухоли гипофиза, а всего лишь о перераздражении гипоталамуса, который выделяет большие дозы КРГ, стимулирующие выделение АКТГ, который увеличивает продукцию гормонов коры надпочечников. Поскольку механизмы обратной связи (уменьшение продукции гормонов в ответ на повышение их уровня в крови) в этом случае не разрушены, изменения не столь грубые и выраженные как при болезни и синдроме Иценко-Кушинга.

Лечение. Диетотерапия для . При необходимости назначение мочегонных препаратов, снижающих давление, препаратов половых гормонов, восстанавливающих менструальный цикл. Девушкам для тех же целей назначают витаминотерапию в зависимости от фазы цикла.

Гипофизарный нанизм (дефицит гипофизарных гормонов)

Гипофизарный нанизм - это низкорослость, обусловленная недостаточной продукцией гормона роста в детском возрасте. Эта болезнь, связанная с нарушением деятельности гипофиза, имеет генетическую природу. Дефекты в генах нарушают синтез СТГ в гипофизе, и, как правило, это сочетается с недостаточностью фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов.

Главный симптом - отставание в росте с 2-4 лет, скорость роста не превышает 4 сантиметров в год. Телосложение больных пропорциональное, однако, пропорции больше соответствуют детским. Часто отмечается задержка полового развития. Половые органы значительно недоразвиты, однако пороки их встречаются редко. Вторичные половые признаки часто отсутствуют. Интеллект у большинства больных полностью сохранен.

Диагноз ставится на основании низкого уровня соматотропного гормона в крови.

Лечение. Больным вводится искусственный соматотропин, который стимулирует их рост. Начинать его лучше не позднее 5-7 лет, тогда есть надежда «дотянуть» пациента до нормального роста. Для того чтобы избежать ошибок при постановке диагноза (низкорослость может быть обусловлена другими причинами, например недостатком питания), необходим период наблюдения в течение 6-12 месяцев. На протяжении этого времени назначают комплексную общеукрепляющую терапию, полноценное питание, А и D, препараты и фосфора. Если на таком фоне не отмечается достаточного улучшения физического развития, то начинают прием соматотропного гормона.

Важное значение также имеет адекватное питание, общеукрепляющая терапия витаминами и биостимуляторами, а также препаратами цинка. Осуществляется пожизненное наблюдение эндокринологом.

Послеродовый инфаркт гипофиза (синдром Шихана)

Синдром Шихана описан в 1937 году Н. Л. Шиханом. Развивается после сильного кровотечения в родах или во время проведения аборта. Во время беременности гипофиз увеличивается в размерах и наполняется кровью, при его обескровливании в нем начинается некроз и разрушение клеток. Если разрушается более 90 % гипофиза, в организме развивается тотальная недостаточность желез внутренней секреции, вызванная тем, что они больше не получают стимулирующих сигналов от гипофиза. При этом заболевании функции гипофиза появляется слабость, вялость, головокружение, потеря аппетита. Могут возникнуть нарушения с выделением молока.

Особенно опасно падение давления в результате недостаточности коры надпочечников. Оно может привести к смерти. В анализах находят низкие уровни всех гормонов.

Лечение. Заместительная терапия. Вводятся искусственные аналоги гормонов. Лечение продолжается пожизненно.

Заболевание гипофиза синдром Симмондса

Синдром Симмондса описан в 1974 году немецким врачом М. Симмондсом. Это тоже гипофизарная недостаточность, но развивающаяся не в послеродовом периоде, а от травм, инфекций (сепсис, энцефалиты, сифилис) или сосудистых нарушений (спазм, коллапс).

Клиническая картина сочетания гипотиреоза, надпочечниковой недостаточности и гипогонадизма, однако на ранних стадиях возможна недостаточность только одной из эндокринных желез.

Один из первых симптомов этой болезни гипофиза - быстрая потеря веса. Развиваются слабость, вялость, апатия, снижение аппетита, сухость кожи и слизистых, сухость и ломкость волос, их выпадение, отечность лица, запоры, снижается частота сердечных сокращений, затем исчезают месячные у женщин и потенция у мужчин, потом начинает снижаться давление, что может привести к сосудистому коллапсу и смерти.

Диагноз ставится на основании сочетания характерных жалоб с низким уровнем гормонов в крови.

Лечение. Диета с введением достаточного количества белков, жиров, витаминов и заместительная терапия гормонами, продолжающаяся пожизненно.

Болезнь, связанная с нарушением деятельности гипофиза: несахарный диабет

В переводе с греческого «диабет» означает «проходить насквозь». При сахарном диабете причиной заболевания является нарушение выработки гормона инсулина .

Несахарный диабет - это совершенно другое заболевание, хотя тоже эндокринное. Оно связано с недостаточной выработкой гипофизом гормона вазопрессина, задерживающего жидкость в организме.

При отсутствии гормона жидкость начинает буквально проходить насквозь: больной много пьет (до 5-6 литров в сутки), и у него выделяется такое же количество мочи.

Причиной этого заболевания гипофиза могут быть врожденные нарушения синтеза вазопрессина или поражение гипофиза опухолями, травмами, инфекциями. Иногда уровень вазопрессина в крови нормальный, но оказываются нечувствительными к нему.

Если ограничить потребление жидкости, у больного могут развиться симптомы повреждения центральной нервной системы: снижение давления, заторможенность, раздражительность, нарушение координации движений, повышенная температура тела. Если потерю жидкости не остановить, может развиться кома.

Для лечения применяют искусственный аналог вазопрессина. Если причина несахарного диабета в невосприимчивости почек, применяют особый класс мочегонных препаратов, которые способны восстановить чувствительность.

Статья прочитана 27 976 раз(a).