Впервые рак червеобразного отростка описал Бергер в 1882году. Впервые рак червеобразного отростка описал Бергер в 1882году. Новообразования червеобразного отростка- черезвычайно редкая опухолевая патология: общая доля среди всех злокачественных опухолей толстой кишки составляет 0,5%. Карциноидные опухоли ЖКТ чаще всего обнаруживают в червеобразном отростке (45-75%). Аденокарцинома червеобразного отростка выявляется обычно случайно во время аппендектомии, выполняемой по поводу острого или хронического аппендицита. Новообразования червеобразного отростка- черезвычайно редкая опухолевая патология: общая доля среди всех злокачественных опухолей толстой кишки составляет 0,5%. Карциноидные опухоли ЖКТ чаще всего обнаруживают в червеобразном отростке (45-75%). Аденокарцинома червеобразного отростка выявляется обычно случайно во время аппендектомии, выполняемой по поводу острого или хронического аппендицита.

Относительная частота рака червеобразного отростка не превышает 0,02%. На аппендектомий было обнаружено 48 опухолей, в том числе 3 аденокарциномы, 38 карциноидов, 5 метастатических опухолей, 1 фиброма, 2 ретикулобластомы и 4 полипа. Относительная частота рака червеобразного отростка не превышает 0,02%. На аппендектомий было обнаружено 48 опухолей, в том числе 3 аденокарциномы, 38 карциноидов, 5 метастатических опухолей, 1 фиброма, 2 ретикулобластомы и 4 полипа.

Классификация I.Доброкачественные опухоли: 1.Эпителиальные 1.Эпителиальные - ворсинчатые - ворсинчатые - полипы - полипы 2. Не эпителиальные: 2. Не эпителиальные: - липомы - липомы - фибромы - фибромы - миомы - миомы - невромы - невромы - нейрофибромы - нейрофибромы

II.Злокачественные: 1. Эпителиальные 1. Эпителиальные -плоскоклеточный рак -плоскоклеточный рак - железистый рак - железистый рак 2. Не эпителиальный 2. Не эпителиальный - саркома - саркома - макрофолликулярный лимфобластоз(болезнь Брилля- Симмерса) - макрофолликулярный лимфобластоз(болезнь Брилля- Симмерса) III.Метастатические опухоли

Опухоли аппендикса чаще локализуются в проксимальном отделе отростка, их рост происходит преимущественно эндофитно. Если опухоль располагается в проксимальной части отростка, она может распространяться на стенку слепой кишки, это затрудняет определение локализации первичного очага. Опухоли аппендикса чаще локализуются в проксимальном отделе отростка, их рост происходит преимущественно эндофитно. Если опухоль располагается в проксимальной части отростка, она может распространяться на стенку слепой кишки, это затрудняет определение локализации первичного очага.

Опухоли аппендикса быстро инфильтрируют серозную оболочку, метастазируют лимфогенно (в забрюшинные лимфоузлы, расположенные у основания отростка и в брыжейке правой половины толстой кишки), имплантационно (по брюшине малого таза), гематогенно (печень, легкие). В ряде случаев,значительная распространенность процесса существенно затрудняет определение локализации первичной опухоли. Опухоли аппендикса быстро инфильтрируют серозную оболочку, метастазируют лимфогенно (в забрюшинные лимфоузлы, расположенные у основания отростка и в брыжейке правой половины толстой кишки), имплантационно (по брюшине малого таза), гематогенно (печень, легкие). В ряде случаев,значительная распространенность процесса существенно затрудняет определение локализации первичной опухоли.

Карциноидные опухоли чаще располагаются дистальней трети червеобразного отростка и представляют небольшие, плотные, контурированые желтовато- коричневые образования. Карциноидные опухоли чаще располагаются дистальней трети червеобразного отростка и представляют небольшие, плотные, контурированые желтовато- коричневые образования. Метастатическое поражение червеобразного отростка возможно при локализации первичной опухоли в желудке, поджелудочной железе, яичниках, молочных железах, легких. Метастатическое поражение червеобразного отростка возможно при локализации первичной опухоли в желудке, поджелудочной железе, яичниках, молочных железах, легких.

Приводим наблюдения больных раком червеобразного отростка в сроки с 1998 по 2005год. Приводим наблюдения больных раком червеобразного отростка в сроки с 1998 по 2005год. Наблюдали 16 больных раком червеобразного отростка, среди них 9 мужчин и 7 женщин в возрасте от 16 до 70 лет. Продолжительность клинических проявлений составила от 1 месяца до 2 лет. Наблюдали 16 больных раком червеобразного отростка, среди них 9 мужчин и 7 женщин в возрасте от 16 до 70 лет. Продолжительность клинических проявлений составила от 1 месяца до 2 лет.

Вбольшинстве случаев больные предъявляли жалобы, не свойственные данной локализации и характеру патологии. В основном это не специфические жалобы, такие как боли в пояснице, иррадиирующие в правую ногу, боли в правом подреберье и правой подвздошной области, повышение температуры тела, боли внизу живота,увеличение живота в объеме,слабость. Вбольшинстве случаев больные предъявляли жалобы, не свойственные данной локализации и характеру патологии. В основном это не специфические жалобы, такие как боли в пояснице, иррадиирующие в правую ногу, боли в правом подреберье и правой подвздошной области, повышение температуры тела, боли внизу живота,увеличение живота в объеме,слабость.

Однако такие жалобы не дают возможность заподозрить у больного наличие злокачественного поражения. В 4 случаях жалобы больных были обусловлены не первичной опухолью, а метастатическим поражением печени, яичников, влагалища,легких. В одном наблюдении отмечены проявления выраженного карциноидного синдрома- слабость, приливы, диарея, гиперемия лица. Однако такие жалобы не дают возможность заподозрить у больного наличие злокачественного поражения. В 4 случаях жалобы больных были обусловлены не первичной опухолью, а метастатическим поражением печени, яичников, влагалища,легких. В одном наблюдении отмечены проявления выраженного карциноидного синдрома- слабость, приливы, диарея, гиперемия лица.

Карциноид червеобразного отростка- наиболее часто встречающаяся карциноидная опухоль ЖКТ. Опухоль исходит из энтерохромаффинных клеток, секретирующих серотонин. Опухоль имеет небольшие размеры расположена чаще всего в области верхушки червеобразного отростка, на разрезе имеющая желтовато- серый цвет. Метастазы наблюдаются редко. Карциноид червеобразного отростка- наиболее часто встречающаяся карциноидная опухоль ЖКТ. Опухоль исходит из энтерохромаффинных клеток, секретирующих серотонин. Опухоль имеет небольшие размеры расположена чаще всего в области верхушки червеобразного отростка, на разрезе имеющая желтовато- серый цвет. Метастазы наблюдаются редко.

С высоким уровнем серотонина в крови связаны основные проявления заболевания- цианоз или покраснения лица, «приливы»,понос осмотические приступы(карциноид-синдром). При карциноиде нередко имеется фиброз эндокарда с поражением клапанов, что дает соответствующие клинические проявления. В диагностике большое значение имеет определение в крови уровня серотонина, а в моче- 5- оксииндолилуксусной кислоты(продукт метаболизма серотонина). С высоким уровнем серотонина в крови связаны основные проявления заболевания- цианоз или покраснения лица, «приливы»,понос осмотические приступы(карциноид-синдром). При карциноиде нередко имеется фиброз эндокарда с поражением клапанов, что дает соответствующие клинические проявления. В диагностике большое значение имеет определение в крови уровня серотонина, а в моче- 5- оксииндолилуксусной кислоты(продукт метаболизма серотонина).

Рак червеобразного отростка имеет вид полиповидной опухоли, иногда с изъязвлением, гистологически выявляют аденокарциному. Метастазы опухоли (в печень, большой сальник) наблюдают редко в связи с тем,что при раке червеобразного отростка довольно быстро наступает обтурация его просвета, ведущее к застою содержимого и развитию острого аппендицита, по поводу которого больного оперируют. При обнаружении рака в удаленном по поводу острого аппендицита червеобразном отростке необходима повторная операция- правосторонняя гемиколэктомия Рак червеобразного отростка имеет вид полиповидной опухоли, иногда с изъязвлением, гистологически выявляют аденокарциному. Метастазы опухоли (в печень, большой сальник) наблюдают редко в связи с тем,что при раке червеобразного отростка довольно быстро наступает обтурация его просвета, ведущее к застою содержимого и развитию острого аппендицита, по поводу которого больного оперируют. При обнаружении рака в удаленном по поводу острого аппендицита червеобразном отростке необходима повторная операция- правосторонняя гемиколэктомия

Макроскопическое описание препарата: Макроскопическое описание препарата: фрагмент толстой кишки длиной 30 см, состоящий из слепой кишки с червеобразным отростком приблизительно длиной 5 см, восходящей ободочной и части поперечной ободочной кишки, с фрагментами подвздошной кишки длиной 20 см и окружающей клетчаткой в едином блоке. фрагмент толстой кишки длиной 30 см, состоящий из слепой кишки с червеобразным отростком приблизительно длиной 5 см, восходящей ободочной и части поперечной ободочной кишки, с фрагментами подвздошной кишки длиной 20 см и окружающей клетчаткой в едином блоке.

На расстоянии 13 см от проксимального края резекции слизистая оболочка подвздошной кишки на участке 6,5 ґ 4,0 см зернистого вида, неподвижна по отношению к мышечному слою, с участками поверхностных изъязвлений. На разрезе стенка кишки неравномерно утолщена до 1 см за счет тяжей белесоватой плотной ткани. Червеобразный отросток вскрыт по длиннику, слизистая оболочка рыхлая, сероватого цвета. На расстоянии 13 см от проксимального края резекции слизистая оболочка подвздошной кишки на участке 6,5 ґ 4,0 см зернистого вида, неподвижна по отношению к мышечному слою, с участками поверхностных изъязвлений. На разрезе стенка кишки неравномерно утолщена до 1 см за счет тяжей белесоватой плотной ткани. Червеобразный отросток вскрыт по длиннику, слизистая оболочка рыхлая, сероватого цвета

В области дистального отдела имеется полость диаметром 2 см с геморрагическим содержимым. Прилежащая клетчатка неравномерной плотности за счет тонких белесоватых тяжей. Слизистая оболочка толстой кишки на всем протяжении складчатая, серо-розовая. На серозной оболочке тонкой кишки единичные просовидные образования плотной консистенции, белого цвета, диаметром до 0,3 см. В клетчатке 6 лимфатических узлов плотноэластической консистенции.. В области дистального отдела имеется полость диаметром 2 см с геморрагическим содержимым. Прилежащая клетчатка неравномерной плотности за счет тонких белесоватых тяжей. Слизистая оболочка толстой кишки на всем протяжении складчатая, серо-розовая. На серозной оболочке тонкой кишки единичные просовидные образования плотной консистенции, белого цвета, диаметром до 0,3 см. В клетчатке 6 лимфатических узлов плотноэластической консистенции.

В связи с тем что характерных жалоб злокачественного поражения червеобразного отростка нет, большинство больных были направлены с различными ошибочными диагнозами: тазовая внеорганная опухоль, рак желчного пузыря с метастазами по брюшине и в печени, рак ЖКТ, метастазы в яичники и печень без выявленного первичного очага, асцит, опухоль восходящей ободочной кишки с перфорацией,абсцессы забрюшинного пространства, опухоль толстой кишки с метастазами в легкое. В связи с тем что характерных жалоб злокачественного поражения червеобразного отростка нет, большинство больных были направлены с различными ошибочными диагнозами: тазовая внеорганная опухоль, рак желчного пузыря с метастазами по брюшине и в печени, рак ЖКТ, метастазы в яичники и печень без выявленного первичного очага, асцит, опухоль восходящей ободочной кишки с перфорацией,абсцессы забрюшинного пространства, опухоль толстой кишки с метастазами в легкое.

Т.О. анамнестические данные не позволили поставить правильный диагноз ни в одном случае. Только у больных оперированных экстренно, поставлен правильный диагноз,так как во время интраоперационной ревизии был обнаружен опухолевоизмененный червеобразный отросток и метастазы. Т.О. анамнестические данные не позволили поставить правильный диагноз ни в одном случае. Только у больных оперированных экстренно, поставлен правильный диагноз,так как во время интраоперационной ревизии был обнаружен опухолевоизмененный червеобразный отросток и метастазы.

На основании физикального обследования можно заподозрить опухоль червеобразного отростка: в основном это объемное пальпируемое образование в правой подвздошной области, в проекции правого латерального канала. Об опухолевой природе пальпируемого образования могут свидетельствовать размер(до 30 см), плотность, бугристость, неподвижность. На основании физикального обследования можно заподозрить опухоль червеобразного отростка: в основном это объемное пальпируемое образование в правой подвздошной области, в проекции правого латерального канала. Об опухолевой природе пальпируемого образования могут свидетельствовать размер(до 30 см), плотность, бугристость, неподвижность.

Ретроспективный анализ результатов инструментальных методов обледования(УЗИ, КТ, МРТ, колоноскопия, лапароскопия) показал, что лишь в одном случае были выявлены данные, на основании которых имелась возможность заподозрить опухоли червеобразного отростка- при колоноскопии определялись отечность баугиниевой заслонки, инфильтрация и кровоточивость слизистой слепой кишки; при этом по данным УЗИ был диагностирован опухолевой узел, связанный со стенкой слепой кишки, а также множественные метастазы в печень Ретроспективный анализ результатов инструментальных методов обледования(УЗИ, КТ, МРТ, колоноскопия, лапароскопия) показал, что лишь в одном случае были выявлены данные, на основании которых имелась возможность заподозрить опухоли червеобразного отростка- при колоноскопии определялись отечность баугиниевой заслонки, инфильтрация и кровоточивость слизистой слепой кишки; при этом по данным УЗИ был диагностирован опухолевой узел, связанный со стенкой слепой кишки, а также множественные метастазы в печень

Лапароскопия как один из наиболее информативных методов диагностики позволяла оценить состояние брюшины, выполнить биопсию, однако визуализировать червеобразный отросток не удалось ни в одном наблюдении. В большинстве случаев предоперационный диагноз имел расхождения с окончательным, установленным по результатам операции. Лапароскопия как один из наиболее информативных методов диагностики позволяла оценить состояние брюшины, выполнить биопсию, однако визуализировать червеобразный отросток не удалось ни в одном наблюдении. В большинстве случаев предоперационный диагноз имел расхождения с окончательным, установленным по результатам операции.

Цитологический диагноз также как правило, не совпадал с окончательным гистологическим заключением. Таким образом, опухоли аппендикса- это, как правило, интраоперационные находки Цитологический диагноз также как правило, не совпадал с окончательным гистологическим заключением. Таким образом, опухоли аппендикса- это, как правило, интраоперационные находки

При окончательном морфологическом исследовании были обнаружены следующие формы злокачественных опухолей: карциноид, аденокарцинома со слизеобразовнием, папиллярная аденокарцинома, высокодифференцированная аденокарцинома, муцинозная цистаденокарцинома, умеренно дифференцированная аденокарцинома. Рак аппендикса в ряде случаев сочетался с опухолями иных локализаций: саркома мягких тканей бедра, остеомой лобной кости, раком яичников. При окончательном морфологическом исследовании были обнаружены следующие формы злокачественных опухолей: карциноид, аденокарцинома со слизеобразовнием, папиллярная аденокарцинома, высокодифференцированная аденокарцинома, муцинозная цистаденокарцинома, умеренно дифференцированная аденокарцинома. Рак аппендикса в ряде случаев сочетался с опухолями иных локализаций: саркома мягких тканей бедра, остеомой лобной кости, раком яичников.

Больная 60 лет поступила в диагностическое отделение в январе 2008 г. с жалобами на боли в правой подвздошной области, наличие новообразования в этой зоне. Продолжительность болевого синдрома – 4 месяца. При поступлении состояние удовлетворительное. Живот мягкий, безболезненный, асцита нет. При пальпации: в правой подвздошной области пальпируется опухоль до 12 см в наибольшем измерении. Больная 60 лет поступила в диагностическое отделение в январе 2008 г. с жалобами на боли в правой подвздошной области, наличие новообразования в этой зоне. Продолжительность болевого синдрома – 4 месяца. При поступлении состояние удовлетворительное. Живот мягкий, безболезненный, асцита нет. При пальпации: в правой подвздошной области пальпируется опухоль до 12 см в наибольшем измерении.

По результатам УЗИ и КТ в правой подвздошной области диагностировано подвижное новообразование с четкими ровными контурами, неоднородной структурой, жидкостным содержимым в центре. (Формальная картина опухоли правого яичника.) При лапароскопии диссеминации по брюшине, поражения печени – не выявлено. Матка миоматозно изменена, придатки без признаков опухоли. По результатам УЗИ и КТ в правой подвздошной области диагностировано подвижное новообразование с четкими ровными контурами, неоднородной структурой, жидкостным содержимым в центре. (Формальная картина опухоли правого яичника.) При лапароскопии диссеминации по брюшине, поражения печени – не выявлено. Матка миоматозно изменена, придатки без признаков опухоли.

В правой подвздошной области визуализируется опухоль размером до 13 см с гладкой поверхностью. Выполнена нижне- срединная лапаротомия. При ревизии установлено, что новообразование представляет измененный опухолью червеобразный отросток. В правой подвздошной области визуализируется опухоль размером до 13 см с гладкой поверхностью. Выполнена нижне- срединная лапаротомия. При ревизии установлено, что новообразование представляет измененный опухолью червеобразный отросток.

Произведена аппендэктомия. При срочном гистологическом исследовании: реактивная гиперплазия слизистой червеобразного отростка с формированием аденоматозных структур, гиперпродукция слизи с очагами ангиоматоза. Послеоперационный период без осложнений. Произведена аппендэктомия. При срочном гистологическом исследовании: реактивная гиперплазия слизистой червеобразного отростка с формированием аденоматозных структур, гиперпродукция слизи с очагами ангиоматоза. Послеоперационный период без осложнений.

При плановом гистологическом исследовании диагностирована высокодифференцированн ая слизеобразующая аденокарцинома червеобразного отростка с формированием полей псевдомиксомы. При плановом гистологическом исследовании диагностирована высокодифференцированн ая слизеобразующая аденокарцинома червеобразного отростка с формированием полей псевдомиксомы.

Диагноз при выписке: Муцинозная цистаденокарцинома червеобразного отростка T2N0M0, II стадия. Назначена послеоперационная химиотерапия кселодой (в дозе 2 г/м2 в 1-14 дни с 2-х недельным интервалом; до 6 курсов). Диагноз при выписке: Муцинозная цистаденокарцинома червеобразного отростка T2N0M0, II стадия. Назначена послеоперационная химиотерапия кселодой (в дозе 2 г/м2 в 1-14 дни с 2-х недельным интервалом; до 6 курсов).

Выводы Рак червеобразного отростка черезвычайно редкое,прогностически не благоприятная опухоль. В отличии от карциноида, диагноз которого можно предположить до операции на основании клинической картины, рак червеобразного отростка- это интраоперационный диагноз. Рак червеобразного отростка черезвычайно редкое,прогностически не благоприятная опухоль. В отличии от карциноида, диагноз которого можно предположить до операции на основании клинической картины, рак червеобразного отростка- это интраоперационный диагноз.

К моменту установления диагноза нередко выявляется диссеминация процесса, что ограничивает возможности лечения химио(лучевой) терапией. Оптимальным объемом операции является правосторонняя гемиколэктомия. К моменту установления диагноза нередко выявляется диссеминация процесса, что ограничивает возможности лечения химио(лучевой) терапией. Оптимальным объемом операции является правосторонняя гемиколэктомия.

При диссеминированном процессе показана системная терапия, а при канцероматозе брюшины возможно проведение внутрибрюшинной химиотерапии. Средняя продолжительность жизни больных составила 27,6 мес. При диссеминированном процессе показана системная терапия, а при канцероматозе брюшины возможно проведение внутрибрюшинной химиотерапии. Средняя продолжительность жизни больных составила 27,6 мес.

При подозрении на опухоль червеобразного отростка очевидна необходимость онкологической настороженности, что способствует улучшению диагностики и результатов лечения данного контингента больных. При подозрении на опухоль червеобразного отростка очевидна необходимость онкологической настороженности, что способствует улучшению диагностики и результатов лечения данного контингента больных.

ЛИТЕРАТУРА ЛИТЕРАТУРА 1. Шодмонходжаев Н.У. Метастазирование злокачественных опухолей. Вып. 2, Душанбе, 1979; с. 58– Шодмонходжаев Н.У. Метастазирование злокачественных опухолей. Вып. 2, Душанбе, 1979; с. 58– Калитиевский П.Ф. Болезни червеобразного отростка. М, Калитиевский П.Ф. Болезни червеобразного отростка. М, Кузин М.И. Хирургические болезни. М.: Медицина, Кузин М.И. Хирургические болезни. М.: Медицина, Роттенберг А.Л. Арх. анат. 1962; 43 (8): 96–8. 4. Роттенберг А.Л. Арх. анат. 1962; 43 (8): 96–8. 5. Menon NK. Postgrad Med J 1980, Jun; 56 (656): 448– Menon NK. Postgrad Med J 1980, Jun; 56 (656): 448– Левченко А.М., Васечко В.Н., Ерусалимский Е.Л. Клин. хирургия. 1985; 5: 56–7. 6. Левченко А.М., Васечко В.Н., Ерусалимский Е.Л. Клин. хирургия. 1985; 5: 56–7.

Первичный рак червеобразного отростка (РЧО) остается одним из самых редких злокачественных заболеваний в мире. Его частота оценивается в сотых долях процента ко всем удаленным червеобразным отросткам, или в 0,5% ко всем формам рака толстой кишки. Чаще всего заболевание выявляется случайно во время аппендэктомии, выполненной по поводу острого или хронического аппендицита. При этом в 90% случаев обнаруживают карциноидную опухоль и значительно реже – аденокарциному, строение и свойства которой нередко совпадают с таковыми при аналогичном раке толстой кишки. Аденокарцинома быстро инфильтрирует серозную оболочку, часто дает лимфогенные и имплантационные метастазы в органы малого таза и по своему течению и прогнозу относится к неблагоприятным формам опухолей, к которым применим комплексный подход.

Помимо этого, аденокарцинома червеобразного отростка является гетерогенным заболеванием, характеризующимся степенью «ослизненности», дифференцировки и распространенности процесса. Зная о подобной гетерогенности, группа исследователей во главе с Elliot Asare решила проанализировать взаимосвязь гистологических особенностей аденокарциномы с эффективностью системной химиотерапии. В ретроспективном исследовании, проведенном ими, выполнен анализ 11 871 историй болезни пациентов, которым в период с 1985 по 2006 гг. был диагностирован РЧО.

Более чем в половине случаев (50,3%;) встречался муцинозный вариант РЧО, в 40,5% – немуцинозный рак и в 9,2% – перстневидноклеточный рак.

Показатель 5-летней общей выживаемости (ОВ) больных 1-3 стадиями РЧО не зависел от гистологических особенностей аденокарциномы. В то время как при сравнении муцинозных и немуцинозных опухолей у больных 4 стадией заболевания оказалось, что медиана ОВ у больных, опухоль которых была высокодифференцированной, составила 6,4 и 2,3 года соответственно (p<0,0001), у больных, опухоли которых были низкодифференцированными, она составила 1,5 года при муцинозном типе опухоли и 9,5 мес. – при немуцинозном (p<0,0001).

По данным многофакторного анализа проведение адъювантной химиотерапии больным с 1-3 стадиями заболевания позволило увеличить ОВ как в случае муцинозного (HR=0,78; 95% ДИ: ; p=0,0002), так и немуцинозного рака (HR=0,83; 95% ДИ: ; p=0,002). У пациентов с 4 стадией заболевания системная химиотерапия увеличивала ОВ только у больных с немуцинозным типом опухоли (HR=0,72; 95% ДИ: ; p<0,0001), тогда как при муцинозном типе значение имела степень дифференцировки опухоли. Так, например, в группе больных, получивших химиотерапию и имеющих муцинозный высокодифференцированный тип опухоли, медиана ОВ составила 6,4 года, тогда как в группе больных с таким же типом опухоли, но не получивших химиотерапию, – 6,5 лет (статистически не значимо). В то время как в группе больных, опухоли которых были муцинозные, но низкодифференцированные, медиана ОВ у пациентов, получивших/не получивших химиотерапию, составила 1,6 года и 1 год соответственно (p=0,0007).

Авторы исследования сделали вывод о том, что пациентам с 1-3 стадиями РЧО проведение адъювантной химиотерапии позволило значительно увеличить ОВ, независимо от гистологических особенностей аденокарциномы. Преимущество проведения химиотерапии у пациентов с 4 стадией заболевания зависело как от степени «ослизненности», так и от степени дифференцировки опухоли. По результатам данного исследования пациенты с высокодифференцированными муцинозными аденокарциномами червеобразного отростка не выигрывали от проведения индукционной химиотерапии.

Источник : Asare EA, Compton CC, Hanna NN, et al. The impact of stage, grade, and mucinous histology on the efficacy of systemic chemotherapy in adenocarcinomas of the appendix: Analysis of the National Cancer Data Base. Cancer. 2015 Oct 27. doi: 10.1002/cncr.29744.

22.2. Хронический аппендицит

Аппендикс никогда не жалуется: он или пронзительно кричит, или остает­ ся безмолвным.

Принято различать 3 формы этого заболевания: хронический рецидиви­ рующий, резидуальный и первично-хронический.

Х р о н и ч е с к и й р е з и д у а л ь н ы й (или о с т а т о ч н ы й) аппен ­ д и ц и т возникает после перенесенного острого приступа, закончившегося выздоровлением без оперативного вмешательства. В этих случаях, как пра­ вило, сохраняются все условия для возникновения повторной атаки заболе­ вания (перегибы отростка, спайки, сращения и другие причины, затрудняю­ щие опорожнение отростка). Если в анамнезе у больного приступы острого аппендицита повторялись, в таких случаях принято говорить о хроническом рецидивирующем аппендиците.

В стадии ремиссии хронического аппендицита клинические проявления болезни минимальные. Больные жалуются на эпизодические тупые, ною­ щие, не прогрессирующие боли в правой подвздошной области, которые могут возникать спонтанно, при физической нагрузке или после погрешно­ сти в диете. При обследовании во время пальпации живота можно выявить легкую болезненность в правой подвздошной области. Никаких признаков острого аппендицита нет. При появлении очередного острого приступа не­ обходимо ставить диагноз острого аппендицита, а не "обострение хрониче­ ского", поэтому и диагностику, и лечение в этом случае проводят, как при остром аппендиците.

Следует помнить о возможности рецидива приступа острого аппендици­ та у больных, которым ошибочно выполнили субтотальную аппендэктомию (лапароскопическую или открытым методом). В случае оставления культи отростка длиной 2 см и более в нем может повторно развиться острое вос­ паление.

Большинство врачей ставят под сомнение существование первично-хро­ нического аппендицита (т. е. без предшествовавшего острого). Чаще всего неострая боль и болезненность при пальпации в правой подвздошной об­ ласти бывают обусловлены другими причинами. Поэтому диагноз ставят методом исключения заболеваний других органов, расположенных в животе и грудной клетке. Косвенными признаками хронического аппендицита счи­ тают отсутствие заполнения отростка, замедление его опорожнения, дефор­ мация, сужения его просвета, дефекты наполнения в его тени (по данным ирригографии) или обнаружение каловых камней, изменения формы отро­ стка и неравномерности его просвета (при УЗИ).

22.3. Опухоли червеобразного отростка

Опухоли, как правило, обнаруживают при аппендэктомии по поводу ост­ рого аппендицита, когда они провоцируют окклюзию отростка. Опухоли встречаются у 40 больных на 5000 операций (0,8 % наблюдений). Чаще все­ го (90 %) обнаруживают к а р ц и н о и д н у ю опухоль. Это медленно рас­ тущее новообразование из энтерохромаффинных клеток, продуцирующих серотонин, гистамин, вазоинтестинальный пептид, брадикинин и другие ва-

зоактнвные пептиды. Считают, что рост карциноидиых опухолей провоци­ рует гипергастринемия, обусловленная стойким повышением рН и слизи­ стой оболочке антрального отдела желудка на фоне атрофимеского гастрита.

У большинства больных (60-70 %) карциноидная опухоль имеет разме­ ры менее 2 см и не прорастает серозную оболочку (стадия А и Ducc). Про­ растание всех слоев стенки отростка наблюдают у 25 % больных (стадия В). При этом увеличивается вероятность метастазов в регионарные лим­ фатические узлы (стадия С) - 5-10 % наблюдений. У 3-5 % обнаружива­ ют метастазы опухоли в печень (стадия D). В этом случае заболевание проявляется карциноидным синдромом. Он не проявляется приливами кро­ ви с окрашиванием лица и шеи в красно-фиолетовый цвет. В ряде случаев наблюдают слезотечение, периорбитальный отек, тахикардию, гипотонию, вздутие живота, понос, бронхоспазм. При карциноидном синдроме разви­ вается фиброз эндокарда с медленным прогрессированием клинической картины трикуспидальной недостаточности и/или стеноза устья легочной артерии.

Предположить диагноз карциноида до операции можно на основании ха­ рактерной клинической картины приливов, увеличения суточной экскреции 5-оксииндолилуксусной кислоты (5-ОИУК) с мочой до 200-300 мг/сут (в норме 5-9 мг/сут), повышения в крови уровня серотонина. Топическая ве­ рификация диагноза сложна, поскольку карциноид может развиваться во всех органах, образовавшихся из эмбриональных зачатков головной кишки (бронхи, желудок, поджелудочная железа, тонкая кишка), а также в терато­ мах яичника и яичка. Однако чаще всего (55 %) карциноид обнаруживают именно в аппендиксе. Эти больные нуждаются в тщательном обследовании (УЗИ, КТ, радиологическое исследование с "октреотидом" - синтетиче­ ским аналогом соматостатина, меченным радиоактивным изотопом Тс).

Лечение, На стадии А (нет инвазии в слепую кишку и брыжейку) может быть выполнена аппендэктомия, на стадиях В и С показана правосторонняя гемиколэктомия. Результаты лечения (5-летняя переживаемость): стадия А - 100 %, стадия В - 65 %, стадия С - 25 %, стадия D - 5 %.

Значительно реже, чем карциноид, обнаруживают а д е н о к а р ц и н о м у ч е р в е о б р а з н о г о о т р о с т к а. Рост опухоли происходит преимущест­ венно эндофитно. Раковая опухоль быстро инфильтрирует серозную обо­ лочку, часто дает лимфогенные и имплантационные метастазы в органы ма­ лого таза. Метод лечения - правосторонняя гемиколэктомия. Пятилетняя выживаемость составляет 60 %.

М у к о ц е л е а п п е н д и к с а - ложная опухоль отростка, представляет собой ретенционную кисту, заполненную муцином. Киста образуется в результате хронической окклюзии отростка соединительнотканной стрик­ турой. Если флора в просвете отростка маловирулентная, то острый ап­ пендицит не развивается, а клетки слизистой оболочки продолжают секретировать слизь до тех пор, пока растяжение и истончение стенки не приведут к нарушению питания глубоколежащих слоев. Стенка мукоцеле выстлана кубическим (а не цилиндрическим, как в нормальном отростке) эпителием. Ретенционная киста отростка может достигать больших разме­ ров, и тогда аппендикс принимает колбасовидную или шаровидную фор­ му. Стенка кисты довольно тонкая (несколько миллиметров). Стенка "ста­ рой" кисты нередко кальцифицируется. В просвете видны полупрозрач­ ные или белесоватые густые слизеподобные массы. Редко слизь образует мелкие шарики, напоминающие вареное саго ("миксоглобулез").

Лечение мукоцеле заключается в осторожном удалении кисты вместе с отростком. Следует помнить о возможности самопроизвольного поеттрав-

матического или ятрогенного (во время операции) разрыва кисты. Излия­ ние содержимого кисты в брюшную полость может привести к импланта­ ции и пролиферации имплантированных на серозных оболочках клеток, со­ держащихся в слизи ретенционной кисты, к развитию злокачественно про­ текающего гранулематозно-кистозного воспалительного процесса в брюш­ ной полости.

С течением времени слизеподобная масса накапливается в большом ко­ личестве. В результате возникает п с е в д о м и к с о м а б р ю ш н о й по­ л о с т и. Это заболевание характеризуется образованием и накоплением в ней значительного количества желатинозной, почти прозрачной, желтова­ той или зеленоватой массы, достигающей иногда десятков килограммов. У пациентов с псевдомиксомой брюшной полости постепенно увеличивается объем живота, прогрессируют похудание и общая слабость. При объектив­ ном исследовании живот остается мягким, безболезненным. Для дифферен­ циальной диагностики целесообразно использовать УЗИ, рентгенологиче­ ское и эндоскопическое исследование желудка и кишечника.

Специфического лечения мукоцеле не существует. Удаление слизеподобных масс неэффективно, так как оставшиеся на брюшине клетки снова про­ дуцируют желеподобное содержимое. Болезнь рецидивирует. Чаще всего применяют внутриполостную лучевую терапию (радиоактивными изотопа­ ми золота или платины).

Если в стенке мукоцеле образуются папилломатозные разрастания эпи­ телия, такое состояние называют ц и с т а д е н о м о й. Опухоль не инфильт­ рирует стенку отростка, не метастазирует, но может рецидивировать после аппендэктомии, а также озлокачествляться, трансформируясь в цистаденокарциному.

Изредка у женщин в отростке можно встретить узелки синюшно-красно­ го или буроватого цвета, иногда с мелкими кистозными полостями. Обычно это очаги в и с ц е р а л ь н о г о э н д о м е т р и о з а. Заболевание протекает с приступами боли в животе в период менструаций и рецидивными кишеч­ ными кровотечениями.

Глава 23. ОБОДОЧНАЯ КИШКА

Толстая кишка (intestinum grassum) включает слепую кишку (cecum), восходящую ободоч­ ную (colon ascendens), поперечную ободочную (colon transversum), нисходящую ободочную (co­ lon descendens), сигмовидную ободочную (colon sigmoideum) и прямую (rectum) кишку. Длина ободочной кишки 1-2 м, диаметр 4-6 см. Продольные мышцы кишки концентрируются в ви­ де трех параллельных друг другу лент (свободной, брыжеечной и сальниковой). Ширина каж­ дой из них около 1 см. Они тянутся от места отхождения червеобразного отростка до начальной части прямой кишки, поэтому кишка как бы гофрируется, образуя выпячивания - гаустры. Вдоль свободной и сальниковой мышечных лент располагаются сальниковые отростки (жиро­ вые привески). Внутренний (циркулярный) мышечный слой сплошной. Слизистая оболочка толстой кишки в отличие от тонкой кишки не имеет ворсинок. Подслизистая основа представ­ лена рыхлой соединительной тканью, содержащей основную массу сосудов.

В о с х о д я щ а я о б о д о ч н а я к и ш к а расположена мезоперитонеально, но иногда по­ крыта брюшиной со всех сторон (интраперитонеальное расположение), имея в таком случае короткую брыжейку. В правом подреберье кишка образует печеночный изгиб и переходит в по­ перечную ободочную кишку длиной 50-60 см. П о п е р е ч н а я о б о д о ч н а я к и ш к а по­ крыта со всех сторон брюшиной, имеет длинную брыжейку, ее передняя поверхность сращена с большим сальником. В левом подреберье кишка образует левый (селезеночный) изгиб и пе­ реходит в н и с х о д я щ у ю о б о д о ч н у ю к и ш к у, которая обычно расположена мезопери-

тонеально, иногда - интрппсритонсально, имен м таком случае короткую брыжейку. Нисходя­ щая ободочная кишки переходит н с и г м о в и д н у ю ободочную кишку, располагаю­ щуюся интраперитонелльно (на брыжейке).

Кровоснабжение правой полонииы ободочной кишки осуществляют сосуды, отходящие от верхней брыжеечной артерии: подвздошно-ободочная (a. ilcocolica), правая ободочная (a. colica dextra) и средняя ободочная (a. colica media) артерии.

Левая половина ободочной кишки (нисходящая и сигмовидная кишка) снабжается кровью из нижней брыжеечной артерии. Левая ободочная артерия (a. colica sinistra) анастомозирует с ветвью средней ободочной артерии, образуя при этом дугу Риолана. Две-три сигмовидные ар­ терии (аа. sigmoideae) кровоснабжают сигмовидную ободочную кишку.

Отток венозной крови происходит по одноименным с артериями венам в верхнюю и ниж­ нюю брыжеечные вены, которые участвуют в формировании воротной вены (v. porta).

Лимфоотток от ободочной кишки происходит через лимфатические сосуды и узлы, распо­ ложенные по ходу артерий, питающих кишку, в лимфатические узлы, лежащие по ходу верхней и нижней брыжеечных артерий.

Иннервацию ободочной кишки осуществляют ветви чревного, верхнего и нижнего брыже­ ечных сплетений. В формировании указанных нервных сплетений принимают участие симпа­ тические и парасимпатические нервы. Интрамуральный нервный аппарат кишки представлен подслизистым (мейсснерово), межмышечным (ауэрбахово) и подсерозным сплетениями.

Функции ободочной кишки. Ободочная кишка выполняет моторную, всасывательную, выде­ лительную функции. Важнейшими функциями являются: 1) всасывание и рециркуляция неко­ торых пищевых компонентов; 2) формирование и выведение фекалий. В ободочной кишке происходит всасывание жидкого содержимого, поступающего из тонкой кишки. За 24 ч в нее поступает 1000-1500 мл содержимого, выводится с фекалиями - не более 100-150 мл. Коли­ чество жидкости уменьшается в 10 раз, содержимое делается более плотным. В ободочной кишке всасываются вода, электролиты (соли кальция, калия, натрия, магния и др.)» глюкоза, жирные кислоты, аминокислоты, жирорастворимые витамины и др. В просвет кишки выделя­ ются ферменты, холестерин, соли тяжелых металлов, происходит ферментация клетчатки. Пек­ тин подвергается полной ферментации, целлюлоза лишь частичной, а лигнин не ферментиру­ ется. Важную роль в ферментации выполняет кишечная микрофлора. В кишке содержится бо­ лее 400 различных аэробных и анаэробных микроорганизмов. Преобладают анаэробы, преиму­ щественно бактероиды и лактобациллы. Соотношение аэробов к анаэробам соответственно равно 1:1000. В 1 мл содержимого кишки насчитывается 108 , 1012 бактерий. Почти одна треть сухого остатка фекалий состоит из микробных тел. Это необходимо учитывать при оператив­ ных вмешательствах на толстой кишке и паралитической непроходимости, когда в результате ослабления защитного барьера слизистой оболочки кишки создаются благоприятные условия для проникновения токсинов и микроорганизмов в кровь и свободную брюшную полость и ободочная кишка становится источником инфекции. В то же время нормальная кишечная флора обладает в основном ферментативными, витаминосинтезирующими (витамины С, К группы В) и защитными свойствами.

23.1. Аномалии и пороки развития

Дистопии (аномалии положения) ободочной кишки возникают при на­ рушениях эмбриогенеза, вследствие чего вся кишка может располагаться в левой или правой половине брюшной полости. Могут увеличиваться в дли­ ну все отделы ободочной кишки (долихоколон) или только отдельные уча­ стки (долихосигма). В таком случае нарушается моторно-эвакуаторная функция кишки и появляются запоры, метеоризм, боли в животе.

Стенозы и атрезии сигмовидной кишки бывают одиночными и множе­ ственными. Они проявляются вскоре после рождения ребенка симптомами непроходимости кишечника и требуют хирургического вмешательства.

Удвоение (дупликация) участка или всей ободочной кишки встречается очень редко.

23.17. Болезнь Гиршпрунга (аганглионарный мегаколон)

Болезнь Гиршпрунга (Н. Hirschsprung, 1887) - порок развития левой по­ ловины толстой кишки, обусловленный полным отсутствием ганглионар-

ных клеток в межмышечном (ауэрбаховом) и подслизистом (мейсснеровом) сплетениях. Аганглионарный мегаколон по сути дела является нейрогенной формой кишечной непроходимости. Заболевание является врожденной па­ тологией (отмечается в соотношении 1:5000 родившихся детей). Чаще про­ является у детей и подростков, реже у взрослых. Мальчики болеют в 4- 5 раз чаще девочек. Болезнь Гиршпрунга имеет семейный характер, обу­ словленный ненормальным локусом в строении 10-й хромосомы. Около 5 % детей с болезнью Гиршпрунга имеют синдром Дауна. Если аганглио­ нарный участок кишки небольшой и локализуется в аноректальном отделе, то симптомы болезни могут появиться в зрелом возрасте. Этот тип болезни называют "болезнь Гиршпрунга взрослых".

Этиология и патогенез. Аганглионарная зона чаще всего начинается от аноректальной линии и в 80-90 % наблюдений распространяется на ректосигмоидный отдел, в 10 % она распространяется до селезеночного изгиба или на всю толстую кишку и дистальный отдел тонкой кишки. Отсутствие пара­ симпатической иннервации приводит к задержке релаксации внутреннего сфинктера прямой кишки, отмечается также недостаток синтеза оксида азота (NO), вызывающего релаксацию сфинктера. Участок кишки, лишенный интрамуральных нервных ганглиев, постоянно спастически сокращен, не перистальтирует, в результате вышерасположенные отделы кишки, имеющие нор­ мальную иннервацию, расширяются и гипертрофируются, возникает мега­ колон.

Патологоанатоминеская картина. В аганглионарной зоне отсутствуют нервные клетки. При гистологическом исследовании расширенных отделов толстой кишки находят гипертрофию мышечных волокон одновременно со склерозом и замещением их соединительной тканью. Это приводит к резко­ му утолщению стенки кишки.

Клиническая картина и диагностика. При коротком аганглионарном сег­ менте симптомы заболевания легко купируются назначением очиститель­ ных клизм и слабительных, при длинном - заболевание может протекать в виде обтурационной непроходимости.

По клиническому течению различают компенсированную (легкую), субкомпенсированную (среднетяжелую) и декомпенсированную (тяжелую) формы. Тяжесть болезни зависит от протяженности аганглионарного участ­ ка толстой кишки. При небольшой протяженности аганглионарного участка у детей развивается легкая форма болезни. Хороший уход за ребенком и ре­ гулярное опорожнение кишечника с помощью клизм или газоотводных тру­ бок способствуют длительной компенсации. При декомпенсированной форме уже с первых дней жизни болезнь проявляется симптомами низкой толстокишечной непроходимости.

Нарушение пассажа кишечного содержимого и скопление кала в виде "пробки" с первых недель жизни определяют клинические проявления бо­ лезни Гиршпрунга, основными симптомами которой являются запоры, вздутие, боли, урчание в животе. Запоры бывают упорными и наблюдаются с момента рождения ребенка или в раннем детском возрасте. Задержка стула может быть длительной - от нескольких дней до нескольких месяцев. По­ стоянным симптомом болезни является также вздутие живота (метеоризм), достигающее иногда такой степени, что затрудняет дыхание больного. Ха­ рактерно, что вздутие остается даже после опорожнения кишечника с помо­ щью клизмы. Вследствие запора и вздутия живота появляются боли по все­ му животу, исчезающие после опорожнения кишечника. Длительная за­ держка стула может сопровождаться слабостью, тошнотой, рвотой, ухудше­ нием аппетита, у детей развиваются анемия, гипотрофия, расширение ре-

Опухоли червеобразного отростка наблюдаются редко. При гистологическом

исследовании удаленных червеобразных отростков их обнаруживают у 0,2 0,3%

больных К доброкачественным опухолям червеобразного отростка относят невромы,

миомы, ли­помы, ангиомы, фибромы и полипы (аденоматозные и ворсинча­тые), к

злокачественным -- рак, карциноид и ретикулобластому

Доброкачественные и злокачественные опухоли червеобразного отростка обнаруживают

лишь при гистологическом исследовании удаленного отростка, так как никаких

специфических проявлений они не дают, но могут способствовать развитию острого

или хро­нического аппендицита.

Рак червеобразного отростка имеет вид полиповидной опу­холи, иногда с

изъязвлением, гистологически выявляют аденокарциному. Метастазы опухоли (в

печень, большой сальник) на­блюдают редко в связи с тем, что при раке

червеобразного от­ростка довольно быстро наступает обтурация его просвета,

веду­щая к застою содержимого и развитию острого аппендицита, по поводу которого

больных оперируют. При обнаружении рака в удаленном по поводу острого

аппендицита червеобразном от­ростке необходима повторная операция --

правосторонняя гемиколэктомия. Прогноз при этом такой же, как при раке слепой

Карциноид червеобразного отростка -- наиболее часто встре­чающаяся карциноидная

опухоль желудочно-кишечного тракта (55% случаев). Опухоль исходит из

энтерохромаффинных кле­ток, секретирующих серотонин. Опухоль имеет небольшие

размеры (1--2 см), расположена чаще всего в области верхушки черве­образного

отростка, на разрезе имеет желтовато-серый цвет.

Ме­тастазы карциноида

наблюдаются редко (в 3% случаев).

С высоким уровнем серотонина в крови связаны основные проявления заболевания --

цианоз или покраснение лица, "при­ливы", понос, астматические

приступы"(карциноид-синдром). При карциноиде нередко имеется фиброз эндокарда с

поражением клапанов, что дает соответствующие клинические проявления. В ди

агностике большое значение имеет определение в крови уровня серотонина, а в моче

5-оксииндолилуксусной кислоты (про­дукт метаболизма серотонина).

Радикальной операцией является аппендэктомия.

Кисты червеобразного отростка возникают в результате обтурации его просвета или

облитерации на ограниченном участке. Это приводит к скоплению в просвете

отростка секрета слизистой оболочки. В таком случае образуется замкнутая

полость, запол­ненная желеобразным содержимым (мукоцеле). Разрыв кисты с

из­лиянием ее содержимого в брюшную полость может вести к раз­витию

псевдомиксомы брюшины. Это заболевание проявляется скоплением в брюшной полости

большого количества желеобраз­ных или слизистых масс, образующихся в клетках

слизистой обо­лочки червеобразного отростка, имплантированных на поверхности

брюшины после разрыва мукоцеле. В брюшине выявляется хрони­ческий

гранулематозно-кистозный воспалительный процесс Заболе­вание протекает тяжело и

приводит к смертельному исходу, в связи с чем псевдомиксому относят к

злокачественным процес­сам.