Церулоплазмин представляет собой белок с молекулярной массой около 150000 дальтон, содержит 8 ионов Сu + и 8 ионов Сu 2+. Главный медьсодержащий белок плазмы отно-сится к альфа-2-глобулинам; на его долю приходится 3 % общего содержания меди в орга-низме и свыше 95 % меди сыворотки. Церулоплазмин обладает выраженной оксидазной активностью; в плазме он также ограничивает освобождение запасов железа, активирует окисление аскорбиновой кислоты, норадреналина, серотонина и сульфгидрильных соеди-нений, а также инактивирует активные формы кислорода, предотвращая перекисное окис-ление липидов.
Почему важно делать
Недостаточность церулоплазмина вследствие нарушения его синтеза в печени вызывает болезнь Вильсона - Коновалова (гепатоцеребральная дегенерация). При недостаточности це-рулоплазмина ионы меди выходят во внесосудистое пространство (содержание меди в крови также снижается). Они проходят через базальные мембраны почек в гломерулярный фильт-рат и выводятся с мочой или накапливаются в соединительной ткани (например, в рогови-це). Для проявления признаков заболевания особое значение имеет степень накопления меди в ЦНС. Недостаточность ионов меди в крови (вследствие дефицита церулоплазмина) приводит к повышению их резорбции в кишечнике, что еще больше способствует ее накоп-лению в организме с последующим воздействием на ряд жизненно важных процессов. Низ-кие уровни церулоплазмина в сыворотке крови отмечаются также при нефротическом синдроме, заболеваниях желудочно-кишечного тракта, тяжелых заболеваниях печени вследствие его потерь и нарушения синтеза.
При каких заболеваниях делается
Болезнь Вильсона-Коновалова.
Для проверки/улучшения работоспособности каких органов нужно делать
- Диагностика болезни Вильсона-Коновалова.
- Синдрома Менкеса (синдром курчавых волос).
- Определение церулоплазмина как индикатор реакции общей фазы.
Как проходит
Метод - иммунотурбидиметрический
Прибор - ILab 600
Как подготовиться к сдаче
- Анализ выполняется натощак.
- Следует объяснить пациенту, что исследование позволит определить содержание меди в крови.
- Следует предупредить его, что для исследования необходимо взять пробу крови, и сообщить, кто и когда будет брать кровь из вены.
- Пациента предупреждают о возможных неприятных ощущениях во время наложения жгута на руку и пункции вены.
- Лечащий врач и врач-лаборант должны знать о приеме пациентом препаратов, которые могут повлиять на результат исследования. При необходимости эти препараты отменяют.
Материал для сдачи
Сыворотка крови.
Срок выполнения
Какие нормальные показатели (расшифровка)
Норма - у взрослых 300-580 мг/л
Повышения нормы наблюдаются при следующих заболеваниях
Церулоплазмин является белком острой фазы (период полураспада 6 сут.), поэтому воз-растание его уровня наблюдается у больных с острыми и хроническими инфекционными заболеваниями, циррозом печени, гепатитами, инфарктом миокарда, системными заболева-ниями, лимфогранулематозом. Повышение уровня церулоплазмина отмечается у больных шизофренией.
А также при:
- Беременности
- Лечение эстрогенами или пероральными контрацептивами (уровни во время последнего триместра беременности примерно вдвое превышают уровень у небеременных женщин).
- Некрозе ткани.
- Остеосаркоме.
- Билиарном циррозе.
Уровни церулоплазмина возрастают более медленно, чем показатели орозомукоида, С - реактивного белка. Церулоплазмин часто относят к "реактантам субактивной фазы".
Понижения нормы наблюдаются при следующих заболеваниях
- Гепатовентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона).
- Синдром курчавых волос Менкеса.
Церулоплазмин является белком, производимым в печени. Отвечает за связывание и транспорт ионов меди в сыворотке крови. В самом деле, до 90% меди в сыворотке крови присутствует в виде связанной с церулоплазмином (одна молекула связывает 6-7 атомов меди). Кроме того, белок, который является основным антиоксидантом плазмы крови, отвечает за 80% антиоксидантных свойств .
Действие церулоплазмина заключается также в окислении железа Fe2+ до Fe3+, что обеспечивает его связывание с трансферрином и транспортировкой в плазме крови. Кроме того, церулоплазмин удаляет свободные радикалы и активирует процессы окисления норэпинефрина, серотонина, сульфидриловых соединений и аскорбиновой кислоты.
Исследование уровня церулоплазмина не является стандартным биохимическими исследованиями крови. Как правило, его заказывают вместе с изучением концентрации меди в сыворотке крови и исследованием суточной экскреции меди с мочой. Показанием для выполнения этих исследований является подозрение о наличии у пациента болезни Вильсона .
Способ определения и норма церулоплазмина
Исследование концентрации церулоплазмина осуществляются в случае подозрения на расстройства обмена ионами меди , особенно при подозрении на болезнь Вильсона .
Концентрацию церулоплазмина изучают в сыворотке венозной крови. Для этого берут образец крови из вены (как правило, из локтевой вены), после чего подвергают её лабораторному анализу. На исследование необходимо прийти натощак (не следует принимать какие-либо продукты или напитки за 8 часов перед загрузкой крови). Результат, как правило, ждут один день.
Правильный уровень церулоплазмина у взрослых составляет 300-580 ммоль/л, т.е. 30-58 мг/дл, а для младенцев до 6 месяца жизни норма составляет 240-540 ммоль/л (24-145 мг/дл).
Интерпретация результатов концентрации церулоплазмина
Снижение концентрации церулоплазмина в сыворотке крови ниже 200 мг/л, возникает в первую очередь при болезни Вильсона. Это заболевание обусловлено генетически и связанно с дефектом белка перемещающего медь внутрь гепатоцитов, что, в свою очередь, определяется нарушениями синтеза церулоплазмина.
Это приводит к избытку свободной (несвязанной с церулоплазмином) меди в сыворотке крови и в то же время чрезмерному её отложению в таких органах, как печень, мозг и другие. В результате происходит повреждение этих органов и появление многих неспецифических заболеваний.
В случае повреждения печени - это усталость, тошнота, отсутствие аппетита, боли в животе , желтуха. Также появляются неврологические болезни похожие болезнь Паркинсона (тремор, трудности с ходьбой, глотанием, речью), а также эпилептические припадки или мигрень. Доходит до возникновения психических расстройств, таких как изменение личности, психоз, аффективные расстройства.
Характерным для болезни Вильсона кольцо Кайзера и Флейшера, то есть золотисто-коричневая окраска вокруг роговицы, связанная с отложением там меди.
Обратите внимание, что снижение концентрации церулоплазмина не обязательно указывает на начало болезни Вильсона, потому что это исследование очень чувствительное к ошибкам и ненадежное. Чаще всего, одновременно с обозначением концентрации церулоплазмина, изучают также концентрацию меди в сыворотке крови (увеличение свободной фракции), экскрецию меди с мочой (более эффективное), а иногда также оценивают количество меди при биопсии печени (редко). Выполнение этих тестов, а также наличие характерных клинических симптомов повышает вероятность правильного распознавания болезни Вильсона.
Повышение уровня церулоплазмина отмечается также у беременных женщин, женщин, применяющих гормональную контрацепцию, а также у курильщиков. Кроме того, хронические воспалительные процессы в организме и некроз тканей может привести к усилению синтеза церулоплазмина в печени.
> Определение содержания церулоплазмина в крови
Данная информация не может использоваться при самолечении!
Обязательно необходима консультация со специалистом!
Церулоплазмин – уникальный белок в организме человека, который содержит медь. Медь всасывается с пищей в пищеварительном тракте и поступает в печень, где связывается с апоцерулоплазмином, образуя церулоплазмин.
Основная задача данного белка – обеспечение процессов окисления и восстановления железа. Благодаря этому железо переходит в ту форму, в которой оно может встраиваться в трансферрин и гемоглобин. Основное клиническое значение анализа на церулоплазмин состоит в оценке метаболизма меди, который страдает при некоторых врожденных заболеваниях, например, при болезни Вильсона – Коновалова.
Кто может назначить анализ крови на церулоплазмин, где его можно сдать?
Назначать этот анализ могут педиатры, гематологи, ревматологи, терапевты. Сдать кровь на этот показатель можно в биохимической лаборатории или в профильном отделении, где пациент проходит обследование или лечение.
В каких ситуация исследуют кровь на церулоплазмин?
Данное исследование является скрининговым при диагностике болезни Вильсона – Коновалова и других генетических заболеваний, приводящих к нарушениям обмена меди (болезни Менкеса). В динамике показатель определяют для оценки качества лечения этих болезней.
Поводом для направления на анализ могут служить следующие жалобы: тремор и снижение тонуса мышц, повышенная утомляемость, замедление роста, анемия, затруднение глотания. Специфическим симптомом, говорящим в пользу болезни Вильсона – Коновалова, являются кольца Флейшера (ободки коричневого цвета около радужек глаз).
Нормальный уровень церулоплазмина в крови, и как интерпретируют результаты
В крови здорового человека содержание этого белка составляет 220–610 мг/л. Повышение его отмечается при воспалительных заболеваниях (максимум к 4–20 дню болезни), при болезни Ходжкина, ревматоидном артрите, болезнях печени (механической желтухе, гепатите). У беременных в третьем триместре содержание церулоплазмина может повышаться в два раза, что является физиологической нормой. Прием некоторых лекарственных препаратов (фенитоина, оральных контрацептивов) может приводить к временному повышению концентрации церулоплазмина в крови.
Низкая концентрация этого белка регистрируется при болезни Вильсона – Коновалова, синдроме «кучерявых волос» (болезни Менкеса). Низкое содержание меди в пище, например, при парентеральном питании, приводит к уменьшению показателя.
Преимущества и недостатки, клиническое значение исследования на церулоплазмин
Главное достоинство этого анализа состоит в том, что его применяют в качестве скринингового исследования при диагностике болезни Вильсона – Коновалова. В то же время использование его не гарантирует 100 %-ной точности диагностики, так как у небольшого процента людей с этой болезнью показатель остается нормальным даже при наличии клинических симптомов. В связи с этим необходимо проведение дополнительного определения концентрации меди в крови и в моче.
Актуально назначение этого анализа для оценки качества терапии болезней, протекающих с нарушением обмена меди. В этом случае исследование на начальных стадиях заболеваний проводят каждые две недели с постепенным увеличением интервала до 1–1,5 месяцев. Так как большинство препаратов, используемых для лечения этой патологии, достаточно токсичны, совместно с исследованием крови на церулоплазмин целесообразно назначать общий анализ крови и тесты для определения функционального состояния печени.
Информация об исследовании
Церулоплазмин - медь-содержащий белок (гликопротеин), присутствующий в плазме крови. В церулоплазмине содержится около 95 % общего количества меди сыворотки крови человека. Церулоплазмин выполняет в организме ряд важных биологических функций: повышает стабильность клеточных мембран, участвует в иммунологических реакциях (в формировании защитных сил организма), ионном обмене, оказывает антиоксидантное (препятствующее перекисному окислению липидов клеточных мембран) действие, стимулирует гемопоэз (кроветворение).
Повышение концентрации церулоплазмина наблюдается у больных с острыми и хроническими инфекционными заболеваниями, циррозом печени, гепатитами, инфарктом миокарда, системными заболеваниями, лимфогранулематозом, у больных шизофренией. Содержание церулоплазмина в сыворотке крови также увеличивается при злокачественных новообразованиях различной локализации (рак легкого, молочной железы, шейки матки, желудочно-кишечного тракта) в 1,5 - 2 раза, достигая более значительных величин при распространенности процесса. Успешное химио- и лучевое лечение сопровождается снижением уровня цеулоплазмина вплоть до нормального уровня. При неэффективности комбинированной терапии, а также при прогрессировании заболевания содержание церулоплазмина остается высоким.
Недостаточность церулоплазмина вследствие нарушения его синтеза в печени вызывает болезнь Коновалова - Вильсона (наследственное заболевание печени, связанное с нарушением обмена белков и меди), что является важным диагностическим показателем. Низкие уровни церулоплазмина в сыворотке крови отмечаются также при нефротическом синдроме, заболеваниях желудочно-кишечного тракта, тяжелых заболеваниях печени.
Специальной подготовки к исследованию не требуется. Необходимо следовать общим требованиям подготовки к исследованиям.
ОБЩИЕ ПРАВИЛА:
1. Для большинства исследований кровь рекомендуется сдавать утром, в период с 8 до 11 часов, натощак (между последним приемом пищи и взятием крови должно пройти не менее 8-ми часов, воду можно пить в обычном режиме), накануне исследования легкий ужин с ограничением приема жирной пищи. Для тестов на инфекции и экстренных исследований допустимо сдавать кровь через 4-6 часов после последнего приема пищи.
2. ВНИМАНИЕ! Специальные правила подготовки для ряда тестов: строго натощак, после 12-14 часового голодания, следует сдавать кровь на гастрин-17, липидный профиль (холестерин общий, холестерин-ЛПВП, холестерин-ЛПНП, холестерин-ЛПОНП, триглицериды, липопротеин (а), аполипо-протен А1, аполипопротеин В); глюкозотолерантный тест выполняется утром натощак после 12-16 часов голодания.
3. Накануне исследования (в течение 24 часов) исключить алкоголь, интенсивные физические нагрузки, прием лекарственных препаратов (по согласованию с врачом).
4. За 1-2 часа до сдачи крови воздержаться от курения, не употреблять сок, чай, кофе, можно пить негазированную воду. Исключить физическое напряжение (бег, быстрый подъем по лестнице), эмоциональное возбуждение. За 15 минут до сдачи крови рекомендуется отдохнуть, успокоиться.
5. Не следует сдавать кровь для лабораторного исследования сразу после физиотерапевтических процедур, инструментального обследования, рентгенологического и ультразвукового исследований, массажа и других медицинских процедур.
6. При контроле лабораторных показателей в динамике рекомендуется проводить повторные исследования в одинаковых условиях – в одной лаборатории, сдавать кровь в одинаковое время суток и пр.
7. Кровь для исследований нужно сдавать до начала приема лекарственных препаратов или не ранее, чем через 10–14 дней после их отмены. Для оценки контроля эффективности лечения любыми препаратами нужно проводить исследование спустя 7–14 дней после последнего приема препарата.
Если Вы принимаете лекарства, обязательно предупредите об этом лечащего врача.
Церулоплазмин
Церулоплазмин
– сывороточный белок, содержащий медь и принимающий участие в ее метаболизме, а также обменных процессах железа. Относится к альфа-2-глобулинам. Исследование концентрации церулоплазмина в сыворотке распространено в ревматологии и гематологии, проводится вместе с анализом на определение меди в крови и моче. Полученные значения позволяют диагностировать болезнь Вильсона-Коновалова, синдром Менкеса и другие состояния, сопровождающиеся понижением уровня церулоплазмина. Для исследования необходима сыворотка венозной крови. Концентрация данного белка определяется методом иммунотурбидиметрии. В норме полученные значения находятся в диапазоне от 200 до 600 мг/л. Анализ выполняется в течение 1 рабочего дня.
Церулоплазмин – белок острой фазы воспаления, содержащий медь и участвующий в процессах ее метаболизма. В основном синтезируется паренхимой печени, частично – лимфоцитами и макрофагами. В церулоплазмине содержится до 95% общего объема сывороточной меди. Этот микроэлемент важен для процессов кроветворения, регенерации, формирования иммунной защиты. Церулоплазмин участвует в реакциях окисления и восстановления. Он регулирует состояние ионов железа, окисляя (Fe2+) до (Fe3+). Благодаря этому железо становится способным соединяться с трансферрином без появления токсичных продуктов и поступать к тканям. Церулоплазмин поддерживает равновесие между накоплением, хранением и использованием железа.
Церулоплазмин выполняет еще несколько функций: нейтрализует свободные радикалы, активирует процессы окисления липопротеидов низкой плотности. Последний факт позволяет рассматривать церулоплазмин как маркер риска появления заболеваний сердца и сосудов. Несмотря на то, что белок является медьсодержащим, его участие в транспорте этого микроэлемента незначительно. Поэтому судить о метаболизме меди по результатам анализа можно только при ее выраженном дефиците.
Для определения уровня церулоплазмина используется сыворотка крови из вены. Наиболее распространенные методы исследования – иммунотурбидиметрия и спектрометрический анализ (метод Равина). Результаты анализа находят применение в гематологии, ревматологии, гепатологии, педиатрии.
Показания и противопоказания
Основное показание для проведения анализа на церулоплазмин – подозрение на болезнь Вильсона-Коновалова, при которой снижается производство данного белка, а медь начинает накапливаться в печени и других органах. К признакам этого заболевания относятся печеночная недостаточность и цирроз печени, проявляющиеся повышением показателей печеночных проб, желтушностью кожи и склер; неврологическая симптоматика – нарушение моторики и походки, тремор, судороги; анемия и плохая свертываемость крови; кольца Кайзера-Флейшера – зеленовато-бурый пигмент на периферии роговицы.
Анализ на церулоплазмин показан при анемии неясной этиологии, сопровождающейся снижением уровня сывороточного железа и при этом не поддающейся лечению железосодержащими лекарствами, при печеночной патологии с отрицательными маркерами на вирусный гепатит, при неврологической симптоматике неустановленного происхождения, при остеопатии и длительном парентеральном питании. В рамках скрининга исследование проводится пациентам, чьи прямые родственники имеют диагноз болезни Вильсона-Коновалова. В педиатрической практике анализ крови на церулоплазмин назначается мальчикам при подозрении на болезнь Менкеса – наследственную патологию с нарушением транспорта и всасываемости меди в кишечнике. Нехватка этого микроэлемента проявляется нейродегенеративными симптомами, судорогами, прогрессирующей спастичностью, низким артериальным давлением, нестабильной температурой тела, психическим и физическим отставанием в развитии, поражением костей, наличием тонких, хрупких и курчавых волос.
Анализ на церулоплазмин может оказаться неинформативным в случаях легкого и умеренного дефицита меди. Кроме этого, как и все белки острой фазы воспаления, он повышается при инфекционных, аутоиммунных и других воспалительных заболеваниях, что может замаскировать его реальное снижение. Проведение процедуры забора крови, а, следовательно, и самого исследования, невозможно при психомоторном возбуждении пациента, наличии у него выраженной гипотонии, анемии и нарушения свертываемости крови. Анализ на церулоплазмин является одним из немногих тестов для диагностики особенностей метаболизма меди, болезни Вильсона-Коновалова и болезни Менкеса.
Подготовка к анализу и забор материала
Биоматериал для определения количества церулоплазмина – венозная кровь. Ее забор рекомендуется проводить в утренние часы, натощак. Последний прием пищи – ужин накануне. В любое время разрешено пить чистую воду. За 30 минут до процедуры нужно воздержаться от курения, интенсивной физической активности, переживаний. Обо всех принимаемых лекарствах необходимо предупредить врача, назначающего анализ. На результаты могут повлиять противосудорожные средства, эстрогены, метадон, тамоксифен, аспарагиназа и оральные контрацептивы.
Кровь для анализа берется из локтевой вены, хранится и транспортируется в стерильных плотно закрытых пробирках. Перед исследованием ее центрифугируют и вводят препараты для удаления факторов свертывания. В полученной сыворотке определяют содержание церулоплазмина. В настоящее время в клинико-лабораторной практике используются два способа: метод Равина и иммунотурбидиметрия. В первом варианте p-фенилендиамин окисляется церулоплазмином и соединяется с диметилпарафенилендиамином. В результате образуется комплекс, по интенсивности окраски которого рассчитывается ферментативная активность церулоплазмина. Иммунотурбидиметрический метод основан на специфическом взаимодействии поликлональных антител к церулоплазмину и антигена. Концентрация исследуемого белка рассчитывается с учетом мутности раствора, появляющейся в результате образования комплексов антиген-антитело. Подготовка результатов в обоих случаях занимает 1 рабочий день.
Нормальные значения
Референсные значения анализа крови на церулоплазмин зависят от метода исследования, а также от применяемого набора реагентов и типа анализатора. При использовании метода Равина у взрослых людей в норме показатели находятся в диапазоне от 180 до 450 мг/л, у детей с 1 года до 18 лет – 200-570 мг/л. При применении иммунотурбидиметрического анализа референсные значения для взрослых – 20-60 мг/дл, для детей – 24-145 мг/дл. Для точного определения коридора нормы полученные при исследовании показатели необходимо сравнить с указанными в графе «референсные значения» в бланке результатов, так как у разных лабораторий они могут отличаться. При беременности происходит постепенное увеличение количества церулоплазмина, к концу срока он в 2-3 раза превышает норму. У новорожденных и детей до года определяются низкие значения этого белка, по этой причине анализ не используется для выявления болезни Вильсона-Коновалова в раннем возрасте. Стабильное незначительное повышение уровня церулоплазмина определяется у курящих пациентов.
Повышение уровня в крови
Причиной повышения уровня церулоплазмина в крови могут стать острые воспалительные процессы: инфекции, опухоли, аутоиммунные заболевания, патологии сердца и сосудов, повреждение тканей при травмах, ожогах и хирургических вмешательствах. Показатели растут с 4 по 20 сутки, но если развивается поражение печени, то могут оставаться в пределах нормы. Среди злокачественных новообразований наибольшее увеличение концентрации белка определяется при лейкозах. Причинами повышения уровня церулоплазмина могут стать такие заболевания, как сахарный диабет, эпилепсия, цирроз и гепатит на ранних стадиях, гиперфункция щитовидной железы и яичников.
Снижение уровня в крови
Причиной снижения уровня церулоплазмина в крови является болезнь Вильсона-Коновалова, при которой в печени нет фермента, обеспечивающего связь меди с этим белком. Более редкой наследственной патологией является болезнь Менкеса – медь не всасывается из кишечника, в результате синтез церулоплазмина становится невозможным. Также причиной снижения уровня церулоплазмина в крови может быть его врожденный дефицит (ацерулоплазминемия) или вторичный дефицит, развившийся из-за приверженности к экстремальному рациону, длительного внутривенного введения питательных веществ, нефротического синдрома, экссудативной энтеропатии, синдрома мальабсорбции и нарушений функций печени.
Лечение отклонений от нормы
Анализ на церулоплазмин имеет большое диагностическое значение при выявлении заболеваний, связанных с нарушением обмена меди, в том числе болезни Вильсона-Коновалова. Результаты исследования находят широкое применение в гематологии, ревматологии, инфекционистике и педиатрии. При отклонении показателей от нормы необходимо лечение основного заболевания, вызвавшего нарушение метаболизма меди. Чтобы получить достоверные результаты и минимизировать риск физиологических колебаний показателей, необходимо отказаться от курения, использовать лекарственные препараты строго по назначению врача, а перед исследованием по необходимости приостановить их прием.