Атрезия прямой кишки. Атрезия у детей, лечение атрезии

Схема кровообращения плода представлена на рис. 810041347.

Упрощённые схемы кровообращения у плода, которую легко воспроизвести, показаны на рис. 410172327 и 410172346.

У плода роль легких (малого круга кровообращения) выполняет плацента. От плаценты кровь пло­да, оттекает через пупочную вену, проходящую в пуповине

Отсюда большая часть крови поступает через венозный проток в нижнюю полую вену, где смеши­вается с дезоксигенированной кровью от нижних областей тела.

Меньшая часть крови оттекает в левую ветвь воротной вены, проходит через печень и печеночные вены и поступает в нижнюю полую вену.

По нижней полой вене в пра­вое предсердие течет смешанная кровь, насыщение которой кислородом составляет 60 ‑ 65 %. Почти вся эта кровь поступает через клапаны нижней полой вены непосредственно к овальному отверстию и через него в левое предсердие. Из левого желудочка она выбрасывается в аорту и далее в большой круг кровообращения.

Кровь из верхней полой вены сначала поступает через правое предсердие и правый желудочек в легочный ствол.

Поскольку легкие находятся в спавшемся состоянии, сопротивление их сосудов велико и давление в легочном стволе в момент систолы временно превышает давление в аорте. Это приводит к тому, что большая часть крови из легочного ствола поступает через артериальный проток (боталлов проток ) в аорту и лишь относительно небольшое ее количество протекает через капилляры легких, воз­вращаясь в левое предсердие через легочные вены.

Артериальный проток впадает в аорту дистальнее места ответвления артерий головы и верхних конеч­ностей, поэтому эти части тела получают более насыщенную кислородом кровь из левого желудоч­ка. Часть крови поступает через две пупочные арте­рии (отходящие от подвздошных артерий) и пупо­вину в плаценту: остальная часть крови снабжает нижние отделы туловища.

Такой «двойной желудочек» может перекачивать около 200-300 мл крови на 1 кг массы в минуту. 60 % этого количества поступает к плацен­те, а остальная кровь (40 %) омывает ткани плода. В конце беременности артериальное давление у плода составляет 60-70 мм рт. ст., а частота сокра­щений сердца – 120-160 мин -1 .

На тему: «Особенности сердечно - сосудистой системы у детей».

Выполнила: студентка группы 3-082 ОМ

Мустафаева Н.Р.

Проверила: Джумабаева Сания Каликовна

Караганда 2014

План:

vВведение

vОсобенности внутриутробного кровообращения у детей

vОсобенности строения сердца и сосудов у детей

vЗаключение

vТесты и ситуационные задачи


Введение

Сердечно- сосудистая система включает сердце, кровеносные и лимфатические сосуды. Она обеспечивает распространение по организму крови и лимфы. К общим функциям всех элементов сердечно- сосудистой системы можно отнести:

ü трофическую функцию - снабжение тканей питательными веществами;

ü дыхательную функцию - снабжение тканей кислородом;

ü экскреторную функцию - удаление продуктов обмена из тканей;

ü регуляторную функцию - перенос гормонов, выработка биологически активных веществ, регуляция кровоснабжения, участие в воспалительных реакциях.

Эти функции сердечно-сосудистая система может обеспечить только в тесном взаимодействии с органами дыхания, пищеварения и мочевыделения. Совершенствование работы органов кровообращения происходит неравномерно на протяжении всего периода детства.


Особенности внутриутробного кровообращения у детей

Закладка сердца начинается на 2-й неделе внутриутробной жизни. В течение 3 недель из пластинки, расположенной на границе головы и туловища, происходит формирование сердца со всеми его отделами. В первые 6 недель сердце состоит из трех камер, затем образуются четыре за счет разделения предсердий. В это время происходит процесс разделения сердца на правую и левую половины, формирование клапанов сердца. Образование основных артериальных стволов начинается со 2-й недели жизни. Очень рано формируется проводниковая система сердца.

Внутриутробное кровообращение плода

Насыщенная кислородом кровь поступает через плаценту по пупочной вене к плоду. Меньшая часть этой крови впитывается в печень, большая - в нижнюю полую вену. Затем эта кровь, смешавшись с кровью из правой половины плода, поступает в правое предсердие. Сюда же вливается кровь из верхней полой вены. Однако эти два кровяных столба почти не смешиваются друг с другом. Кровь из нижней полой вены через овальное окно попадает в левое предсердие и аорту. Кровь, бедная кислородом, из верхней полой вены проходит в правое предсердие, правый желудочек и начальную часть легочной артерии, отсюда через артериальный проток она попадает в аорту и примешивается к крови, поступившей из левого желудочка. Лишь небольшая часть крови поступает в легкие, оттуда - в левое предсердие, в котором она смешивается с кровью, поступившей через овальное окно. Небольшое количество крови в малом круге кровообращения циркулирует до первого вдоха. Таким образом, мозг и печень получают наиболее богатую кислородом кровь, а нижние конечности - наименее богатую кислородом кровь.

После рождения ребенка венозный проток и пупочные сосуды запустевают, зарастают и превращаются в круглую связку печени, так же и артериальный проток со временем превращается в артериальную связку.

Сердце человека начинает развиваться очень рано (на 17-й день внутриутробного развития) из двух мезенхимальных закла­док, которые превращаются в трубки, сливающиеся затем в непарное простое трубчатое сердце. Его передний отдел арте­риальный, задний - венозный. Быстрый рост среднего отдела при­водит к тому, что сердце изгибается S-образно. В нем выделяют предсердие, венозный синус, желудочек и луковицу с артериаль­ным стволом. В стенке узкого предсердно-желудочкового канала и у начала артериального ствола образуются валики, из которых формируются атриовентрикулярные клапаны и клапаны аорты и ле­гочного ствола. На 4-й неделе возникает межпредсердная перего­родка, она растет вниз, разделяя предсердия, верхняя часть ее прорывается, образуя межпредсердное (овальное) отверстие. На 8-й неделе возникают межжелудочковая перегородка и пере­городка, разделяющая артериальный ствол на легочный ствол и аорту. Сердце становится четьрехкамерным. Уже на 3-й неделе развития зародыша человека от его арте­риального ствола отходят две вентральные аорты, которые подни­маются в головной отдел, огибают переднюю кишку, поворачивают и идут вниз, переходя в дорсальные аорты, которые впоследствии соединяются в непарную нисходящую аорту. Вентральные аорты соединены с дорсальными с помощью шести пар аортальных дуг (жаберных артерий). Вскоре I, II и V пары редуцируются. Из вентральных аорт образуются общие и наружные, а из III аорталь­ных дуг и передних отделов дорсальных аорт - внутренние сон­ные артерии. Кроме того, из части правой вентральной аорты формируется плечеголовной ствол. IV дуга справа и слева разви­ваются по-разному: из правой формируется подключичная арте­рия, из левой - дуга дефинитивной аорты, соединяющая восходя­щую аорту с левой дорсальной. Одна из ветвей последней преоб­разуется в левую подключичную артерию. VI пара аортальных дуг преобразуется в легочные артерии, левая дуга сохраняет связь с аортой, образуя артериальный (Боталлов) проток. От дорсаль­ных аорт отходят три группы сосудов: межсегментарные дорсаль­ные артерии, латеральные и вентральные, сегментарные артерии. Из межсегментарных артерий образуются позвоночная, базиляр-ная (и ее ветви), межреберные, поясничные, левая и дистальная части правой подключичной. Последние врастают в формирующие­ся верхние конечцости. Из латеральных сегментарных артерий образуются диафрагмальные, почечные, надпочечниковые и яичко-вые (яичниковые) артерии, из вентральных сегментарных - желточные артерии, которые дают начало чревному стволу, верх­ней и нижней брыжеечным артериям. Из нижних вентральных сегментарных артерий образуются пупочные артерии. На 4-й неделе развития по бокам тела закладываются парные венозные стволы - передние и задние кардинальные вены. Вены каждой стороны впадают в соответствующие общие кардинальные вены, которые, в свою очередь, вливаются в венозный синус серд­ца. Полые вены образуются из упомянутых парных венозных стволов и их притоков. На ранних стадиях развития зародыш получает питательные вещества из сосудов желточного мешка, это так называемое жел­точное кровообращение. До 7-8-й недели развития желточный мешок выполняет еще одну функцию - кроветворную. В дальней­шем развивается плацентарное кровообращение - кислород и пи­тательные вещества доставляются плоду из крови матери по пупочной вене, входящей в состав пупочного канатика. На уровне ворот печени вена делится на две ветви. Одна из них впадает в левую ветвь воротной вены. Кровь, пройдя через пе­чень плода, по печеночной вене направляется в нижнюю полую ве­ну. Вторая ветвь пупочной вены, минуя печень, впадает в нижнюю полую вену, образуя венозный (Аранциев) проток, расположен­ный в левой продольной борозде печени. Таким образом, в ниж­нюю полую вену кровь поступает из трех источников: из нижних конечностей и стенок брюшной полости, из печени и непосред­ственно из плаценты через венозный проток. Эта третья порция крови преобладает, и обогащенная кислородом кровь вливается в правое предсердие, и через овальное отверстие поступает в левое предсердие, минуя легочный круг. Из левого предсердия она течет в левый желудочек, оттуда в аорту, по ветвям которой направляет­ся к стенкам сердца, голове, шее и верхним конечностям. Таким образом, голова, шея и верхние конечности плода снабжаются преимущественно артериальной кровью. Кровь, оттекающая от головы, шеи, сердца и верхних конеч­ностей, по верхней полой вене вливается в правое предсердие, из него в правый желудочек и далее в легочный ствол. Неболь­шое количество этой крови проходит через малый (легочный) круг и поступает в левое предсердие. Однако большая часть крови минует легочный круг, так как она из легочного ствола поступает прямо в аорту через артериальный (Боталлов) проток, который соединяет левую легочную артерию с аортой под местом отхождения левой подключичной артерии; кровь, поступившая таким пу­тем в аорту, снабжает органы брюшной полости, нижние конеч­ности, а по двум пупочным артериям, проходящим в составе пу­почного канатика, поступает в плаценту, неся с собой продукты метаболизма и углекислый газ. При рождении ребенка, как только он совершает первый вдох, легкие начинают расправляться, в течение нескольких дней после рождения закрываются артериальный проток и овальное от­верстие. Артериальный проток закрывается в течение первых 8- 10 дней жизни, а затем превращается в связку, лишенную просве­та. Пупочные артерии облитерируются в течение первых 2-3 дней жизни, пупочная вена - через 6-7 дней. Поступление крови из правого предсердия в левое через овальное отверстие прекращает­ся тотчас после рождения, так как левое предсердие наполняется кровью, поступающей в него из легких. Однако овальное отвер­стие закрывается значительно позднее, чем артериальный проток, и может сохраняться на протяжении первого года жизни.

Кровообращение плода имеет целый ряд особенностей. Насыщение крови кислородом происходит в плаценте, откуда она поступает по пупочной вене к печени плода и через венозный проток вливается в нижнюю подую вену. В правое предсердие поступает смесь насыщенной кислородом крови из плаценты и венозной крови из нижних конечностей и внутренних органов. Большая часть этой крови из правого предсердия проходит через овальное отверстие в левое предсердие, остальная масса из правого предсердия поступает в правый желудочек, а затем в легочную артерию. Так как у плода малый круг кровообращения не функционирует, то в легочные сосуды поступает незначительное количество крови, основная же масса ее из легочной артерии через открытый артериальный проток сбрасывается в аорту. Таким образом, поступление крови в большой круг кровообращения (минуя малый) осуществляется через двойной шунт (овальное окно и артериальный проток). Из левого предсердия через левый желудочек кровь нагнетается в восходящую аорту, откуда распространяется к голове, шее и верхним конечностям через систему сонных и подключичной артерий. Ниже подключичной артерии через открытый артериальный проток в нисходящую аорту вливается кровь из легочной артерии. К плаценте кровь возвращается через пупочные артерии.

Окончательное кровообращение . После рождения ребенка кровообращение резко изменяется. Во внеутробный период сразу перестают функционировать шесть основных структур: четыре (пупочная вена, венозный проток и две пупочные артерии), обеспечивавшие плацентарное кровообращение, и две (овальное окно и артериальный проток) - шунтировавшие кровь из малого круга кровообращения в аорту. В постнатальный период происходит запустевание и постепенная
облитерация путей внутриутробного кровообращения (к 5-6-му месяцу).

Морфологические особенности сердца и сосудов . У новорожденного ребенка сердце относительно большое (0,8 % по отношению к массе тела) и расположено поперечно. Лишь к концу первого года жизни оно принимает косое положение. Совершается также небольшой поворот сердца влево, в результате чего оно прилежит к передней грудной стенке в основном поверхностью правого желудочка. Начальный этап постнатальной жизни ребенка сопровождается изменением эмбрионального типа строения сердца. Масса сердца к 1 году удваивается, к 2-3 годам утраивается, к 15-16 годам увеличивается в 10 раз. Округлая форма сердца постепенно становится грушевидной. Относительные размеры предсердий уменьшаются, желудочки вытягиваются и становятся более массивными. В дальнейшем левый желудочек растет быстрее правого.

По данным Ф. И. Валькер, с возрастом особенно изменяются внутреннее строение сердца (архитектоника слоев, конструкция мышечной оболочки, строение клапанов) и кровоснабжение. Сердечная мышца у новорожденного имеет следующие особенности: мышечные волокна тонкие, расположены близко друг от друга, содержат большое количество крупных ядер, слабо выражена интерстициальная соединительная и эластическая ткани, хорошо развита сеть кровеносных сосудов (особенно артерий малого калибра). В последующем отмечается интенсивный рост мышечных волокон, соединительной и эластической ткани. Стенки сердца становятся толще в основном за счет увеличения поперечных размеров мышечных волокон и соединительнотканных прослоек в миокарде. С возрастом уменьшается масса сосочковых мышц, происходит уплотнение створок клапанов и эпикарда.

Интенсивный рост сердца отмечается у детей в возрасте 2-6 лет. К 10-14 годам практически завершается дифференциация сердца, которое по своим структурным показателям (кроме размеров) приближается к сердцу взрослого.

Проводниковая система сердца у детей, особенно конечные ее разветвления - миоциты сердечные проводящие, содержит больше саркоплазмы, чем мышечных волокон. Главная часть проводниковой системы (стволовая) находится у младших детей в толще мышечной части межжелудочковой перегородки (интрамуральный тип), а у подростков - в мембранозной части (септальный тип).

Сосудистая система . К моменту рождения артериальная система у плода достаточно сформирована, а венозная продолжает интенсивно дифференцироваться и после рождения. Усложняются пути оттока крови и архитектоника сосудистого русла. Дифференциация артериальных и венозных сосудов в постнатальный период осуществляется в соответствии с требованиями, которые предъявляются к ним деятельностью органов. Имеют значение механизм активного передвижения крови, поддержание тонуса и сосудистой проницаемости. На протяжении первых 10-12 лет жизни, наряду с ростом, происходят дифференциация структуры сосудистой стенки, развитие эластических, мышечных и соединительнотканных элементов. Развитие сосудов завершается в основном к 12-13 годам.

При сопоставлении темпов роста сердца и сосудов оказывается, что просвет последних увеличивается относительно медленнее, чем сердца. Это приводит к тому, что в различные возрастные периоды соотношение между массой и объемом сердца, с одной стороны, толщиной и емкостью сосудов, с другой, неодинаково, что сказывается на состоянии кровообращения.

Нервная регуляция . Деятельность сердечно-сосудистой системы регулируется сложным нервным аппаратом, в состав которого входят периферические нервные рецепторы, воспринимающие малейшие изменения гомеостаза, - термо-, баро-, прессо- и хеморецепторы, а также центры продолговатого мозга и кора полушарий. У новорожденных и детей раннего возраста центральная регуляция сердечно-сосудистой системы опосредована через симпатический и в меньшей мере - блуждающий нерв. Поэтому частота сердечных сокращений (ЧСС) у них больше, чем у взрослых. Превалирующая роль блуждающего нерва в регуляции ритма сердца устанавливается на более поздних этапах развития.

Функциональные особенности сердечно-сосудистой системы . Функция кровообращения характеризуется следующими основными показателями: частотой пульса, биоэлектрическими и звуковыми явлениями в сердце, количеством циркулирующей крови, артериальным и венозным давлением, скоростью кровотока, ударным и минутным объемом крови, периферическим сопротивлением. Становление функции сердца идет параллельно с ростом и созреванием организма.

Без всестороннего изучения указанных показателей нельзя составить четкое представление об особенностях функции кровообращения в различных возрастных периодах.

Верхушечный толчок и границы сердца . Верхушечный толчок у новорожденных и детей в возрасте до 2 лет обнаруживается в четвертом межреберье слева на 1-2 см кнаружи от среднеключичной линии, у детей дошкольного возраста (3-7 лет) - в пятом межреберье на 1 см кнаружи, в младшем школьном возрасте (7-12 лет) - в пятом межребрье на 0,5-1 см кнутри от среднеключичной линии. Границы сердечной тупости определяются методом перкуссии. Они изменяются в зависимости от возраста.

Левая граница верхушечного толчка и левая граница сердца у здоровых детей совпадают. У детей 13-14 лет границы сердечной тупости (относительной и абсолютной) соответствуют примерно нормам взрослого человека. Масса сердечной мышцы нарастает в основном за счет увеличения толщины стенки левого желудочка. На положение сердца в грудной полости, а следовательно, и на границы сердечной тупости влияют форма грудной клетки, уровень стояния диафрагмы, метеоризм, асцит, размеры печени и др.

Тоны сердца . С фазами сердечной деятельности связано возникновение тонов сердца. Различают два основных тона сердца. I тон низкий, протяжный, возникает во время систолы желудочков, выслушивается лучше в области верхушечного толчка в четвертом - пятом межреберье. Он складывается из следующих компонентов: сокращения мышцы желудочков, закрытия предсердно-желудочковых клапанов и колебания стенок аорты в момент нагнетания в нее крови.

II тон сердца короче I, более высокий по тембру и возникает в начале диастолы. Он обусловлен захлопыванием полулунных клапанов аорты и легочной артерии, открытием предсердно-желудочковых клапанов, вибрацией стенок аорты и колебанием струи крови. Лучше всего он выслушивается во втором межреберье у края грудины (справа - для аорты, слева - для легочной артерии).

Кроме основных двух тонов сердца у детей довольно часто (55-95 %) в начале диастолы через 0,1-0,2 с после II тона определяется очень тихий, низкий и короткий звук - III тон. Считают, что он образуется в начале диастолы вследствие растяжения мышечной стенки желудочков при поступлении в них крови. III тон выслушивается в горизонтальном положении ребенка над верхушкой сердца. У новорожденных и грудных детей он обычно не выслушивается. В вертикальном положении ребенка исчезает.

При сокращении предсердий (левого ушка) возникает предсердный, или IV тон. Аускультативно он обычно не воспринимается, так как имеет слабую интенсивность, низкую частоту (20 Гц) и регистрируется на ФКГ только в 20 % случаев.

В тех случаях, когда интервал между двумя компонентами тона несколько больше обычного, говорят 6 его расщеплении. Расщепление I тона обусловлено неодновременным закрытием левого и правого предсердно-желудочковых клапанов. Наблюдается оно чаще у детей в возрасте от 1 до 3 лет (9 %). Расщепление (раздвоение) II тона связано с асинхронным закрытием полулунных клапанов аорты и легочной артерии, обнаруживается у 19 % здоровых детей.

У практически здоровых детей довольно часто над верхушкой или легочной артерией выслушиваются функциональные и физиологические шумы (не связанные с органическим поражением сердца), отличающиеся мягким тембром и большой изменчивостью. Как правило, это систолические шумы, которые плохо проводятся, лучше выслушиваются в горизонтальном положении ребенка.

Наименование:

Атрезия заднего прохода и прямой кишки

Атрезия заднего прохода и прямой кишки — отсутствие естественного канала прямой кишки и/или заднепроходного отверстия; аномалия развития.Частота. 1:500—1:5000 живорождённых. Преобладающий пол -мужской (2:1).Генетические аспекты. Существуют наследственные формы атре-зий
  • Синдромы VATER и VACTERL. (192350). Клиническая картина: атрезия заднего прохода, пищевода, двенадцатиперстной и прямой кишок, пищеводно-трахеальный свищ, гипоплазия лёгких, дисплазия лучевой кости, шестипалость, гипоплазия бедренной кости, аномальное расположение большого пальца кисти, дефект межжелудочкбвой перегородки, агенезия почек, атрезия мочеиспускательного канала и гидронефроз, повреждения позвонков (полупозвонки)
  • Синдром VACTERL и гидроцефалия (314390, 8 или р). Клиническая картина: сочетание синдрома VACTERL и гидроцефалии
  • Дизостоз позвонково-рёберный с атрезией заднего прохода и урогенитальными аномалиями (271520, р): атрезия заднего прохода, мочеполовые аномалии, единственная пупочная артерия, выраженная дисплазия рёбер и позвонков, необычная форма грудной клетки.
  • Классификация

  • Атрезии
  • Клоакальная форма*
  • пузырная
  • вагинальная
  • Со свищами
  • в мочевую систему у мальчиков (в мочевой пузырь и мочеиспускательный канал)*
  • в половую систему у девочек (матку*, влагалище*, преддверие влагалища)
  • на промежность у мальчиков и девочек (у мальчиков также на мошонку и половой член)
  • Без свищей
  • атрезия заднего прохода и прямой кишки*
  • атрезия заднепроходного канала
  • прикрытое заднепроходное отверстие
  • атрезия прямой кишки при нормально развитом заднем «проходе
  • Примечание. Звёздочкой (*) отмечены высокие формы атрезии (над-леваторные, слепой мешок прямой кишки расположен выше 2-«-2,5 см от кожи). Все остальные относят к низким (подлеваторные).
  • Клиническая картина

  • Обычно выявляют при первичном осмотре новорождённого в родильном доме.
  • Если осмотр ребёнка в последствии рождения по каким-или причинам не был произведён, то к концу суток новорождённый начинает беспокоиться, обнаруживаются обильное срыгиванйе, рвота содержимым желудка, потом - жёлчью, а в поздние периоди — меконйём. Живот постепенно становится вздутым. Меконий и газы не отходят. Развивается картина низкой кишечной непроходимости.
  • Физикальное исследование в первые часы в последствии рождения: устанавливают вид атрезии и её высоту.
  • Прикрытое анальное отверстие — наиболее лёгкая форма низкой атрезии. На месте заднепроходного отверстия выявляют полупрозрачную мембрану.
  • Атрезия анального канала: также относят к разряду низких. На месте заднепроходного отверстия обнаруживают некординальное вдавление пигментированного участка кожи. При надавливании на него ощущают баллотирование ввиду низкого расположения прямой кишки.
  • Атрезия анального канала и прямой кишки: относят к повышенным формам атрезий. Промежность традиционно уменьшена в объемах, недоразвита. Не не часто недоразвит или отсутствует копчик, иногда — крестец. На месте заднепроходного отверстия кожа чаще всего гладкая.
  • Атрезия прямой кишки (изолированная) может быть высокой и низкой. Заднепроходное отверстие с хорошо сформированным наружным сфинктером расположено на традиционном месте. Для установления диагноза достаточно ввести катетер через заднепроходное отверстие или провести пальцевое исследование.
  • Свищ в половую систему бывает исключительно у девочек. Основной признак — выделение мекония, а потом кала и газов через половую щель.
  • Свищ в мочевую систему (мочевой пузырь, мочеиспускательный канал) возникает почти исключительно у мальчиков. Основной признак — отхождение мекония и газов через наружное отверстие мочеиспускательного канала.
  • Клоакальная форма атрезий — наиболее сложный из всех анорек-тальных пороков развития. Во время осмотра обнаруживают отсутствие заднепроходного отверстия. В месте, где должны быть наружные отверстия мочеиспускательного канала или влагалища, находится одно — выход клоаки, в которую открываются мочеиспускательный канал, влагалище и прямая кишка. Анатомические формы клоаки многообразны, поэтому нужно будет детальное обследование.
  • Свищ на промежность возникает у мальчиков и девочек. Диагностика основана на наружном осмотре.
  • Сочетанные пороки развития в разнообразных комбинациях часто появляются при атрезиях заднего прохода и прямой кишки (аплазия почки, гипоспадия, мегауретер, гипоспадия, удвоение почки и мочеточника и др.).
  • Методы исследования

  • Рентгенография по Вангестйну. Место естественного расположения заднепроходного отверстия маркируют рентгеноконтрастным предметом (монета, дробинка и т.п.). Ребёнка заворачивают в пелёнки, оставляя ноги открытыми, помещают под рентгеновский экран и опускают вниз головой. По расстоянию между слепым концом кишки (газовый пузырь) и меткой судят о высоте атрезий
  • Лункционный метод по Ситкоескому. Тонкой иглой со шприцем прокалывают кожу промежности в месте естественного расположения заднепроходного отверстия и, потягивая за поршень, вводят иглу по направлению к кишке до появления в шприце капли мекония. По расстоянию судят о высоте атрезий
  • Катетеризация мочеиспускательного канала — диагностика свища в его мембранозной части
  • Уретроцистография облегчает диагностику свища в мочевую систему
  • Лапароскопия показана для уточнения состояния внутренних половых органов.
  • Лечение:

    Методы хирургических вмешательств

  • Одномоментные радикальные операции — промежностная и брюшно-промеж-ностная проктопластика
  • Противоестественный задний проход накладывают только при противопоказаниях к одномоментной радикальной операции.
  • Противопоказания к одномоментной радикальной операции
  • Тяжёлые сочетанные пороки развития
  • Сопутствующие заболевания
  • Высокая атрезия прямой кишки у ребёнка с недоношенностью II-IV степени
  • Наличие свищей в моче-
  • вую систему

  • Отсутствие у хирурга опыта брюшно-промеж-ностной проктопластики у новорождённого. Послеоперационное ведение
  • Ребёнка помещают в обогреваемый кювез в положении на спине. Ноги разводят, сгибают в коленных суставах и подтягивают к животу, фиксируя повязкой в положении разведения. Такое положение сохраняют в течение 5—10 дней
  • Туалет промежности проводят несколько раз в день, в последствии каждого физиологического отправления
  • Катетер из мочевого пузыря удаляют на 2 день, а если у ребёнка била уретральная фистула, катетер оставляют на 3—5 дней
  • Швы в области созданного заднего прохода снимают на 10—12 дни
  • Кормление ребёнка в последствии операции промежностной проктопластики назначают с первого дня по традиционной возрастной схеме, в последствии брюшно-промежностной проктопластики сначала назначают парентеральное питание, а к 8 сут больной начинает получать традиционное для его возраста питание
  • Назначение антибиотиков, физиотерапии
  • Для профилактики сужения заднего прохода или его устранения проводят бужирование (начинают с 15—20 дня, продолжают в течение
  • 3—4 мес, а при нужно будетсти и дольше).Прогноз. Без оперативного вмешательства больной погибает спустя4—6 дней в последствии рождения. Летальность при хирургическом лечении— 11—60%. Хороших результатов лечения добиваются не более чем у 30—40% заболевших.