Доброкачественная роландическая эпилепсия. Поражение в височной доле

К доброкачественным парциальным эпилепсиям детского возраста относятся:

доброкачественная парциальная эпилепсия с центро-темпоральными спайками (роландическая эпилепсия);

доброкачественная парциальная эпилепсия с затылочными пароксизмами;

доброкачественная парциальная эпилепсия с аффективными симптомами (доброкачественная психомоторная эпилепсия). Обсуждается также вопрос о принадлежности к данной группе еще 2 форм:

атипичная доброкачественная парциальная эпилепсия:

доброкачественная парциальная эпилепсия с экстремальными соматосенсор-ными вызванными потенциалами.

Доброкачественная парциальная эпилепсия с центро-темпоральными спайками. (Роландическая эпилепсия)

Впервые заболевание описано Gastaut в 1952 г.

Частота. Роландическая эпилепсия встречается относительно часто и составляет 15% среди всех эпилепсий у детей до 15 лет. Частота встречаемости, в сравнении с абсансами, в 4-7 раз выше. Болеют преимущественно лица мужского пола.

Генетические данные. Наследственная отягощенность по эпилепсии прослеживается в 17-59% случаев (Blom et а1, 1972; Blom, Heijbel, 1982).

Клиническая характеристика. Роландическая эпилепсия наиболее часто манифестирует в возрасте 4-10 лет (Blom et а1, 1972). Приступ обычно начинается с односторонних сенсорных ощущений (онемение, покалывание) в орофациоман-дибулярной области. В дальнейшем может отмечаться тоническое напряжение в мышцах лица, реже наблюдаются клонические или тонико-клонические подергивания конечностей. При вовлечении в процесс мышц гортани и глотки отмечаются нарушения речи (нечленораздельные звуки, полная невозможность произнесения звуков). Приступы часто протекают при сохранном сознании, однако, при генерализации пароксизмов возможна потеря сознания (Nayrac, Beaussart, 1958). Одной из важных особенностей роландической эпилепсии является частое возникновение приступов ночью, преимущественно в фазу засыпания, либо- незадолго до пробуждения. Приступы обычно редкие. Они возникают, как правило, с интервалами в недели, месяцы, иногда бывают однократными. Лишь в 20% случаев частота приступов относительно высокая (Lerman, 1985). Интеллект обычно нормальный (Lerman, 1985; Dalla Bernardina et а1, 1992). Снижение интеллекта, изменения поведения наблюдаются лишь в единичных случаях (Beaumanoir et а1, 1974; Lerman, 1985). Нарушения поведения обусловлены не самой болезнью, а являются вторичными и связаны с родительской "гиперопекой" (Lerman, 1985). Тезис об абсолютном отсутствии при роландической эпилепсии патологических изменений со стороны центральной нервной системы дискуссионен (Morikawa et а1, 1979). Lerman (1985) обратил внимание на тот факт, что в 3% случаев при роландической эпилепсии отмечаются гемипарезы. Успеваемость в школе у детей с роландической эпилепсией, как правило, удовлетворительная, и профессиональные навыки даются легко.

ЭЭГ является необходимым методом для верификации диагноза. Для роландической эпилепсии характерны наличие нормальной основной активности и спайков острых волн, локализующихся в центро-темпоральных областях. Частота спайков и острых волн во сне увеличивается. В фазу медленного сна возможно формирование билатеральных или независимых друг от друга очагов эпилептической активности (Blom et а1, 1972; Dalla Bernardina et а1, 1992), а в отдельных случаях-возникновение генерализованных вспышек комплексов "спайк-волна" частотой

3-4/сек (Lerman, 1985, 1992). Следует отметить, что в 30% случаев типичные для роландической эпилепсии ЭЭГ-паттерны регистрируются только во сне (Lerman, 1985). Вместе с тем, профиль сна при роландической эпилепсии обычно не изменен (Nayrac, Beaussart, 1958). Обращает на себя внимание тот факт, что "роландические спайки" иногда (1,2-2,4% случаев) отмечаются у здоровых людей (Cavazutti et а1, 1980) и у больных с некоторыми неврологическими заболеваниями (Degen et а1, 1988).

Дифференциальный диагноз следует, прежде всего, проводить с простыми и сложными фокальными приступами, наблюдаемыми при симптоматических парциальных эпилепсиях. При роландической эпилепсии, в сравнении с симптоматическими парциальными, интеллект обычно нормальный, отсутствуют выраженные нарушения поведения, не отмечается патологических изменений при нейрорадиологических исследованиях. На ЭЭГ регистрируются типичные паттерны- нормальная основная активность и спайки центро-темпоральной локализации.

Наиболее сложен дифференциальный диагноз роландической эпилепсии и сложных парциальных пароксизмов, сочетающихся с нарушением сознания (Lerman, 1985). Сложности дифференциальной диагностики связаны с ошибочной интерпретацией нарушений речи при роландической эпилепсии как расстройства сознания, а также с невозможностью адекватной оценки нарушений сознания. возникающих в ночное время. При височных и лобных эпилепсиях на ЭЭГ выявляются фокальные изменения в соответствующих областях, а при роландической эпилепсии-спайки центро-темпоральной локализации.

Лечение. Удовлетворительным эффектом при лечении роландической эпилепсии обладает сультиам (Doose et а1, 1988), Доза препарата определяется клиническими проявлениями заболевания. Необходимо отметить, что "подавлением эпил-птического очага на ЭЭГ не является обязательным, поскольку в пубертате он исчезает самостоятельно. Через 2-3 года при отсутствии приступов рекомендуется кон 1 рольное обследование и решение вопроса об отмене терапии. Прг наличии редких приступов терапия может не назначаться.

Атипичная доброкачественная эпилепсия детского возраста

Впервые предположение о нозологической самостоятельности атипичног доброкачественной эпилепсии детского возраста было высказано Aicardi, Chevru в 1982г. на основании обследования 7 больных. Однако, с нашей точки зрения ввиду небольшого числа наблюдений, вопрос о нозологической самостоятельности данной формы эпилепсии требует дальнейшего уточнения.

Клиническая характеристика. Заболевание манифестирует в раннем детскою возрасте. Примечательно, что у 3 из 7 больных, наблюдавшихся Aicardi, Chevru (1982), заболевание проявлялось ночными генерализованными и односторонним? приступами, сочетавшимися с редкими парциальными пароксизмами. Отмечались также и дневные приступы-абсансы, атонические и миоклонические пароксизмы. Приступы нередко частые, протекают в виде серий, по 30 пароксизме; в день. Однако, несмотря на разнообразие и высокую частоту приступов нервно-психическое развитие соответствует возрасту. В 9 лет приступы спонтан но исчезают.

Данные лабораторных и функциональных исследований. ЭЭГ-исследование в(время медленного сна выявляет продолжительные или почти постоянные комплексы "спайк-волна", а также роландические спайки с локализацией в центро-темпоральных или теменных областях. Кроме того, регистрируются нерегулярные комплексы "спайк-волна" частотой З/сек при пробуждении или генерализо-ванные медленные комплексы "спайк-волна".

Дифференциальный диагноз следует проводить с рядом прогностически серьезных эпилептических синдромов детского возраста-синдромом Леннокса-Гасто, миоклонически-астатической эпилепсией, а также с синдромом ESES. Наиболее частой диагностической ошибкой является рассмотрение атипичной доброкачественной эпилепсии как синдрома Леннокса-Гасто. При проведении дифференциального диагноза необходимо учитывать, что синдром Леннокса-Гасто сочетается с выраженной задержкой нервно-психического развития. Типичными для синдрома Леннокса Гасто являются ночные тонические приступы с характерными ЭЭГ-паттернами в виде генерализованных медленных комплексов "спайк-волна" частотой 2-2,5/сек. Увеличение частоты данных комплексов во время сна при синдроме Леннокса-Гасто является исключением.

Для миоклонически-астатической эпилепсии, в сравнении с атипичной доброкачественной парциальной эпилепсией, характерно снижение интеллекта, отсутствуют парциальные пароксизмы, а также медленные комплексы "спайк-волна" во время сна.

Дифференциальная диагностика атипичной доброкачественной парциальной эпилепсии и синдрома ESES основывается на результатах полисомнографического исследования, обнаруживающего типичные паттерны,

Лечение. Приступы, как правило, исчезают спонтанно. Поскольку при атипичной доброкачественной парциальной эпилепсии снижения интеллекта не наблюдается, комбинированная антиконвульсантная терапия не рекомендуется.

Доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами

Доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами впервые описана Gastaut в 1950 г.

Генетические данные. Роль генетических факторов в генезе заболевания несомненна. У многих больных прослеживается наследственная отягощенность по эпилепсии и мигрени (Kuzniecky, Rosenblatt, 1987).

Клиническая характеристика. Заболевание манифестирует преимущественно в возрасте 2-8 лет. Вместе с тем, описан и более ранний дебют болезни. Gastaut (1992) отмечал, что заболевание может проявляться в 5-17 лет. Наиболее типичными проявлениями приступов при данной форме эпилепсии являются зрительные нарушения - простые и сложные зрительные галлюцинации, иллюзии, амавроз (Gastaut, 1992). Данные симптомы могут быть изолированными или сочетаться с судорожными пароксизмами и преходящими гемипарезами. Нередко во время приступов отмечаются головная боль, рвота, поворот головы и глаз, в отдельных случаях дизестезия, дисфагия (Kivity, Lerman, 1992). Описаны приступы с длительным нарушением сознания - в течение 12 часов (Kivity, Lerman, 1992). Panayiotopoulos (1989) отметил, что наиболее часто приступы возникают ночью и сопровождаются различной степенью нарушения сознания, рвотой, девиацией глазных яблок.

Данные лабораторных и функциональных исследований. При ЭЭГ-исследовании регистрируются нормальная основная активность, высокоамплитудные (200-300 мВ) односторонние или билатеральные острые волны или комплексы "спайк-волна" с локализацией в затылочных областях. Данные изменения исчезают при открывании глаз. Гипервентиляция и фотостимуляция не оказывают влияния на частоту и характер эпилептических ЭЭГ-паттернов. В 38% случаев при ЭЭГ-исследовании обнаруживаются также генерализованные билатерально синхронные комплексы "спайк-волна" или "полиспайк-волна".

Дифференциальный диагноз следует проводить с простыми и сложными парциальными пароксизмами, синдромом Леннокса-Гасто, базилярной мигренью. Симптоматические парциальные эпилепсии, обусловленные структурными повреждениями затылочной доли, исключаются на основании анамнеза, неврологического статуса и нейрорадиологического исследования, обнаруживающих, как правило, патологические изменения. При симптоматических затылочных эпилепсиях, в сравнении с доброкачественной затылочной, открывание глаз не блокирует эпилептическую активность на ЭЭГ.

Дифференциальная диагностика с синдромом Леннокса-Гасто основывается на наличии тонических приступов и характерных для данного синдрома ЭЭГ-паттернах. При базилярной мигрени на ЭЭГ отсутствует эпилептическая активность. Лечение. Препаратом первой очереди выбора является карбамазепин.

Доброкачественная парциальная эпилепсия с аффективными симптомами. (Доброкачественная психомоторная эпилепсия)

Клиническая характеристика. Заболевание манифестирует в возрасте 2-9 лет. Ведущими симптомами являются приступы страха. Данные пароксизмы возникают, как днем, так и ночью. Отличий клинических проявлений дневных и ночных пароксизмов не отмечено. Наиболее типичными признаками приступов при доброкачественной психомоторной эпилепсии являются пароксизмы страха: больной внезапно пугается, может прижиматься к матери, иногда возникают глотательные и жевательные автоматизмы. Могут также наблюдаться смех, стоны, вегетовисцеральные нарушения (гипергидроз, слюнотечение, боли в животе), в отдельных случаях - остановка речи (Dalla Bernardina et а1, 1992). Следует подчеркнуть, что при данной форме эпилепсии тонические, тонико-клонические, атонические приступы не отмечаются.

Данные лабораторных и функциональных исследований. При ЭЭГ-исследовании регистрируются нормальная основная активность, ритмичные спайки или комплексы "острая-медленная волна" с преимущественной локализацией в лобно-височных или теменно-височных областях (Dalla Bernardina et а1, 1992). Частота эпилептических паттернов увеличивается в фазу медленного сна.

Дифференциальный диагноз следует проводить со сложными парциальными пароксизмами, роландической эпилепсией, ночными кошмарами.

Дифференциальная диагностика доброкачественной парциальной эпилепсии с аффективными симптомами со сложными парциальными пароксизмами основывается на характерных для данного заболевания критериях: дебют в раннем детском возрасте, нормальный интеллект, отсутствие изменений в неврологическом статусе и при нейрорадиологическом исследовании. Достаточно труден в отдельных случаях дифференциальный диагноз с роландической эпилепсией. Как известно, роландическая эпилепсия нередко сопровождается нарушением речи, гортанными звуками, слюнотечением. Подобный симнтомокомплекс отмечается иногда при доброкачественной парциальной эпилепсии с аффективными симптомами. В пользу доброкачественной парциальной эпилепсии с аффективными симптомами свидетельствует выраженная психомоторная симптоматика, всегда присутствующая при данном заболевании.

Ночные кошмары весьма сходны по клиническим проявлениям с приступами, наблюдаемыми при доброкачественной психомоторной эпилепсии. В сравнении с доброкачественной психомоторной эпилепсией ночные кошмары возникают исключительно ночью, характеризуются частыми приступами и отсутствием на ЭЭГ эпилептических паттернов.

Лечение. Удовлетворительным эффектом в лечении доброкачественной психомоторной эпилепсии обладают карбамазепин и фенитоин. Прогноз заболевания благоприятный.

Доброкачественная парциальная эпилепсия с экстремальными (гигантскими) соматосенсорными вызванными потенциалами

Dawson в 1947 г. впервые показал, что при соматосенсорном раздражении у отдельных больных с парциальными пароксизмами и поражением соматосенсорных регионов возникают высокоамплитудные (до 400 мВ) вызванные потенциалы. Данные потенциалы регистрируются на стороне, контралатеральной раздражению. Наиболее высокая амплитуда потенциалов отмечается в парасагиттальных и теменных областях. De Marco в 1971 г. опубликовал результаты уникального наблюдения, когда прикосновение к наружному краю стопы вызывало эпилептические паттерны на ЭЭГ. Позднее De Marco, Tassinari (1981) провели большое исследование, проанализировав 25000 электроэнцефалограмм у 1500 детей. Было установлено, что у 1% детей сенсорные раздражения пяток, кончиков пальцев, плеч, рук или бедер провоцируют гигантские соматосенсорные вызванные потенциалы. Примечательно, что 30% обследованных детей страдали эпилептическими пароксизмами, у 15% эпилептические пароксизмы возникли в более поздние сроки жизни.

Клиническая характеристика. Гигантские соматосенсорные вызванные потенциалы возникают в возрасте 4-6 лет, чаще у мальчиков. Нередко в анамнезе у больных имеются фебрильные судороги. В большинстве случаев приступы отмечаются днем. Наиболее часто пароксизмы проявляются моторными симптомами с версивным компонентом, но возможны и генерализованные тонико-клонические приступы без предшествующих фокальных нарушений. Эпилептические соматосенсорные потенциалы сохраняются даже после эпилептического пароксизма. Приступы относительно редкие, 2-6 раз в год. Интеллект не страдает.

Данные лабораторных и функциональных исследований. В возрасте 2,5-3,5 лет возникают гигантские соматосенсорные вызванные потенциалы, позднее на ЭЭГ регистрируются спонтанно возникающие фокальные эпилептические паттерны, наблюдаемые сначала только во сне, а затем и при бодрствовании. Через год после появления эпилептических паттернов на ЭЭГ возникают и клинически выраженные эпилептические пароксизмы.

Дифференциальный диагноз. Наиболее труден дифференциальный диагноз с роландической эпилепсией. Критериями, свидетельствующими в пользу диагноза "доброкачественная парциальная эпилепсия с гигантскими соматосенсорными вызванными потенциалами " являются: интактность в момент приступа мимической мускулатуры лица, парасагиттальная и теменная локализация ЭЭГ-паттернов, спонтанное исчезновение эпилептических соматосенсорных вызванных потенциалов.

Лечение. Антиконвульсантная терапия малоэффективна. Эпилептические приступы исчезают, как правило, спонтанно

Синдром Ландау Клеффнера

Синдром впервые описан Landau, Kleffner 1957 г. К настоящему времени описано около 200 случаев заболевания (Deonna, 1991).

Генетические данные. Согласно Beaumanoir (1992), наследственная отягощен-пость по эпилепсии наблюдается часто.

Клиническая характеристика. Заболевание манифестирует в возрасте 3- 7 лет (Deonna, 1991). Характерна триада симптомов афазия, эпилептические приступы, нарушения поведения. Ранними симптомами являются прогрессирующее нарушение речевой функции и вербальная агнозия (Pauquier et а1, 1992). Нарушения речи характеризуются появлением речевых персевераций, парафазий, жаргон-афазией. В большинстве случаев предшествующие развитию заболевания нарушения речевой функции отсутствуют (Echnne, 1990; Deonna, 1991). Афазические расстройства могут иметь флюктуирующее течение с кратковременными ремиссиями (Deonna et а1, 1989). В 2/3-3/4 случаев развиваются эпилептические пароксизмы. Приступы, как правило, простые парциальные моторные. Реже отмечаются генерализованные тонико-клонические, гемиклонические или сложные парциальные приступы и абсансы. Крайне редко наблюдаются атонические и тонические пароксизмы. У 1/3 больных эпилептические приступы редкие. Исключительно редко развивается эпилептический статус. Одной из особенностей эпилептических пароксизмов при синдроме Ландау-Клеффнера является их ночной характер. Приступы обычно короткие. Расстройства поведения проявляются агрессивностью, гиперактивностью, аутичностью.

Данные лабораторных и функциональных исследований. При ЭЭГ-исследовании регистрируются нормальная основная активность, фокальные или мультифокальные спайки, острые волны, комплексы "спайк-волна" с преимущественной локализацией в височных, теменно-височных или теменно-затылочных областях. В отдельных случаях при синдроме Ландау- Клеффнера на ЭЭГ обнаруживаются роландические спайки. Типичным ЭЭГ-паттерном при синдроме Ландау-Клеффнера является электрический эпилептический статус в фазу медленного сна (ESES) (Rodriguez, Niedermeyer, 1982).

При нейрорадиологическом исследовании патологические изменения отсутствуют. Спектральная позитронно-эмиссиопная томография выявляет уменьшение перфузии в левой средней лобной извилине и правой медиовисочной области (Mouridson et а1, 1993). При позитронно-эмиссионной томографии обнаруживаются метаболические расстройства в височной области (Maquet et а1, 1990), которые сохраняются и после клинического улучшения. Дифференциальный диагноз следует, в первую очередь, проводить с заболеваниями, сочетающимися с афазией, - опухолями, инфекциями, метаболическими расстройствами.

Лечение . Антиконвульсантная терапия в отношении речевых расстройств практически не эффективна (Marescaux et а1, 1990). Благоприятное действие оказывает АКТГ, однако, его длительное применение невозможно. Существенное внимание в комплексной терапии должно быть уделено логопедическим занятиям с целью коррекции речевых расстройств.

Симптоматическая эпилепсия — это патология, имеющая в структурном плане симптомокомплекс эпилепсии, как и все ее подвиды. Но возникновение его не генетическое или врожденное, а приобретенное. Симптоматическая эпилепсия немного менее распространена в сравнении с криптогенной ее формой, но все также достаточно неудобств придает и не менее известна.

Сама симптоматическая эпилепсия не является весьма отличающейся от идиопатической по клинике. Ее отличие — это причина, а все разновидности симптоматики не отличаются. достаточно обширная патология и имеет многоликость проявлений. Сама персона не предугадывает наличие у себя эпилепсии, ведь многие ее подвиды проявляют себя симптоматикой не совсем характерной.

Симптоматическая эпилепсия: что это такое?

Симптоматическая эпилепсия проявляет собой полиэтиологическое, отчасти прогрессирующее нервносистемное психиатрическое заболевание в своем финальном этапе, которое проявляется разновидностями судорожных, а нередко и бессудорожных припадков и подобных состояний, которое в преимущественной мере имеет пароксизмальный характер. Ведет к специфическим изменениям персоны и в частности ее личности, эпилептических психозов, специфического неклассического недоумства. Эпилепсия является формой нарушения работоспособности мозга, его функционирования и является весьма встречаемой патологией. Независимо от каких-либо этнических, связанных с местоположением страны, признаков эпилепсия встречается у одного процента людей. Приблизительно у 6% индивидов хотя бы однажды был припадок, который по этиологии схож с эпилептическим. Характерным признаком эпилепсии является начало в детском, ну или подростковом возрасте, но симптоматическая эпилепсия начинается после четкой причины, которая имеет точное начало во времени.

Для рационального понимания терминологии в разрезе эпилептической болезни важно понимать некоторые состояния. Эпилептическая реакция имеет характеристику судорожного либо бессудорожного припадка, возникающего в качестве общебиологических реагирований на внешний раздражитель. Имеется распространенное использование диагностического синдромокомплекса эпилептический синдром – это пароксизмы, которые могут иметь не только судорожные компоненты, но и симптомы, входящие в структуру заболеваний, что имеют связь с органикой в ГМ вместе с другими неврологически обусловленными и психопатологическими симптомокомплексами основного заболевания.

Варианты симптоматической эпилепсии : эпилепсия на основе перенесенных патологий органического генеза поражений ГМ, завершенных до момента болезни симптоматической эпилепсией; эпилептический синдром активно протекающих прогредиентных состояний и церебральных процессов. При этом эпилепсия устанавливается как сопутствующая.

Эпилепсия – это массивное заболевание, имеющее массу подвидов и характеризующееся четкой локализацией благодаря которой имеется возможность даже определить место эпилептического очага. Генерализованные или общие припадки проходят с отключением ясности сознания. К ним относят большие судорожные припадки и малые. Малые имеют множество подвидов, зависимо от проявлений. К генерализованным относят также столь угрожающее состояние как эпилептический статус.

Фокальные или же очаговые припадки также весьма распространены, не всегда различимы и имеют свою четкую классификацию. Все они проходят без потери или отсутствия осознания. Двигательные малые припадки следующие: по Джексону, адверсивные, жевательные, мышечные постуральные и миоклонические. Чувственные припадки: соматосенсорные, зрительные, нюховые, слуховые, вкусовые. Психические припадки: кратковременные психозы, сумерки сознания, особенные состояния в виде дисфорий, как особых видов гневливости; эпилептические психозы. Автоматизмы, по типу кратких омрачений: транс, фуга. Вегето-висцеральные припадки. Разговорные припадки: нападение потери артикуляции, афотические. Рефлекторные припадки — отдельный вид с особыми симптомокомплексами.

Причины симптоматической эпилепсии

В развитии симптоматической эпилепсии главенствующую роль играют множество заболеваний.

Вторичная симптоматическая эпилепсия происходит от того, что первично имеется определенное заболевание, которое и провоцирует очаг. Новообразования, особенно в ГМ нередко способны провоцировать эпилептогенные очаги. Любые инфекции, особенно имеющие доступ к ГМ: мозговой абсцесс стрептококковой, стафилококковой, менингококковой. Менингиты с общемозговыми симптомами, как и энцефалиты с очаговой симптоматикой также способны приводить к столь прискорбным последствиям, этиология этих патологий различна от вирусной, герпес вирус, клещевой и пр. ЧМТ и родовое травмирование также способно давать подобную симптоматику, как и инсульт или любые острые состояния. Отдельные аномалии, возникшие врожденно, мальформации, в виде размягчения частичек мозга, а иногда сосудов. Нередко разнообразные дисгинезии, нарушения закладки также способны привести к подобной проблеме. Многие ревматологические патологии могут давать такие последствия или как побочный эффект отдельных лекарств. Рассеянный склероз, как и гипоксия внутриутробная или антенатальная способна приводить к симптоматической эпилепсии если еще не к более летальным эффектам. Многие патологии обмена, особенно наследственного происхождения.

Симптоматическая эпилепсия алкогольного происхождения – это совершенно ни для кого не редкость, но не только этанол может привести к такому исходу, но и множество других токсинов, веществ и наркотиков, особенно метамфетамина, кокаина и эфедрина. Многие лекарства также имеют побочный эффект в виде симптоматической эпилепсии, многие нейролептики, отдельные антидепрессанты и бронходилятаторы. , как и другие метаболические синдромы, могут вести к таким последствиям. Токсины и яды также могут дать подобные приступы, отравления ядами, тяжелыми металлами, особенно свинцом и ртутью, бензином, барбитуровыми препаратами. Инфекции, имеющие общесоматическое влияние, также могут давать отдельные судорожные припадки, особенно при гипертермии: , тиф, ветрянка, и пр. Множество органных нарушений, особенно печени, почек и поджелудочной железы.

Помимо самих триггеров, которые вызывают эту патологию, имеются факторы риска. Вторичная симптоматическая эпилепсия провоцируется при воздействии некоторых факторов, которые влияют на нервные клетки. Влияние имеют: нарушение проводимости нейронов, повышенная склонность к отекам, проблемы при беременности, прием медикаментов, гипоксические включения; неправильное питание, как и нарушение концентрации любых метаболитов в организме. Стрессы, как и неверные трудные условие работы также могут стать своего рода провокаторами для развития данного вида эпилепсии.

Симптомы и признаки симптоматической эпилепсии

Диагностирование симптоматической эпилепсии имеет четкие критерии, согласно МКБ 10. Органика, приводящая к поражениям ГМ, например из-за ЧМТ, нейроинфекций. Для постановки диагноза важно найти причину. Припадки имеют характерную повторяемость, механизм развития – гиперсинхроные нейронные импульсы и разряды в отдельных зонах мозга. Наличие сумеречных и подобных психозов. Аффективные расстройства, связанные с настроением, по типу дисфорий. Наличие неизменных нарушений психических проявлений, специфические личностные видоизменения, формирование деменции. Течение прогредиентно, то есть одни припадки меняют иные, формируются изменения персоны в виде специфической личности, деменция, динамика ведет к появлению эпилептических психозов. На ЭЭГ очаги, которые возрастают в величине и изменяются по мере развития эпилептического очага.

Симптоматическая парциальная эпилепсия проявляется простыми одноименными припадками. Это отдельные подергивания. Симптоматическая парциальная эпилепсия с моторными припадками выглядит как подергивание в руке или ноге, иногда судорога переходит с дистальной части конечности, захватывая больше тела, и даже может дойти до потери сознания. Симптоматическая парциальная эпилепсия может также проявляться психосенсорными припадками, появляющимися в разных анализаторах. Персоне кажется, что ее тело изменилось, что предметы вокруг искривлены и перекручены. Иногда могут возникать даже пароксизмы вымышленности окружающего или собственного себя. Имеются также припадки с психоэмоциональными нарушениями. Афатические с полным отсутствием речи, сложности выговаривания слов при полной целостности мышц. Дисмнестические с наличием характерных психосенсорных расстройств, по типу уже увиденного ранее или никогда не виденного. Есть также приступ с мыслительными неверностями, когда единственной жалобой будет изменение течения мыслей, иногда усугубляются до иллюзорных и галлюцинаторных с одноименными расстройствами.

Симптоматическая височная эпилепсия формируется при поражении аммониевого рога и характеризуется полиморфной картиной с разнообразными отклонениями. Симптоматическая височная эпилепсия имеет свой очаг в височной мозговой доле и именно он провоцирует эпилептоидную активность с появлением симптоматики. Симптоматическая височная эпилепсия провоцируется при поражении и склерозировании срединных структур. Чаще всего начинается незаметно, сначала аура, по типу неприятного чувства или головной боли. Но с днями и временем могут возникать комплексные массивные проявления с припадками и изменением персоны. Симптоматическая височная эпилепсия прогрессирует, впоследствии ведет к судорогам с потерей осознания и абсансами.

Симптоматическая эпилепсия у детей

В детской возрастной категории имеются отдельные трудности при патологиях разных систем, как и эпилепсия. Диагностирование усложнено, особенно в маленьком возрасте, как и отличие причин припадков. У детей в целом имеется судорожная готовность, поэтому глисты, температура, другие болезни могут провоцировать судороги.

Эпилепсия в юном возрасте не начинается с массивных припадков. Чаще это абсансы – отключение осознания на несколько мигов без потери тонуса мышц. Детям характерно снохождение, которое может явиться первым звоночком для подозрения эпилепсии. Внезапные расстройства настроения, как и приступы боли в разных органах и в беспричинных случаях, даже урчание в животе может говорить об эпилепсии. Внезапно возникающие страхи, часто беспричинные и несоответствующие ситуации — также первый симптом.

Для детей есть особые синдромы, которые гласят о неблагоприятном прогнозе. В целом симптоматическая эпилепсия с детского возраста прогностически неблагоприятна.

Синдром Веста заключается в триаде: детские спазмы с кивками и клевками. Психомоторное развитие усугубляется и тормозится, на ЭЭГ ключевые изменения. Могут быть быстрые разгибания. Характерно для грудничков, чаще мальчиков. Прогноз симптоматической эпилепсии у детей, которые ведутся с синдромом Веста, неблагоприятен. Он характерен при наличии органики.

Синдром Леннокса-Гасто манифестирует позже двух лет и в основном перетекает с предыдущего. Возникновение провоцируется энцефалопатией. Имеет в своем составе атипичные абсансы, кивковые припадки, падения из-за нарушения статики, тонические конвульсии. Нередко могут приобретать серийное течение вплоть до эпистатуса. Очень быстро нарастает деменция, страдает координация. Терапии практически не поддаются. Прогноз симптоматической эпилепсии неблагоприятен и при таком синдроме, ведь имеется высокая резистентность к купирующей терапии и быстрое прогрессирование, которое проявляет изменения личности.

У детей для развития симптоматической эпилепсии имеется отягощенный анамнез. Для начала припадков в столь детском возрасте должна быть перинатальная патология, то есть внутриутробно и в процессе могло быть наличие неблагоприятных и опасных факторов, которые способны провоцировать припадки. Родовая травма также внушительный фактор, ведь гипоксия и подобные состояния могут вести к непоправимым последствиям. Крошку непременно надо беречь, ведь инфекции и травмы в первый год жизни также способны привести к эпилептическим припадкам.

Симптоматическая эпилепсия у детей не намного отличается от классической, просто осознание того, что ее можно было избежать, если бы внимательнее отнестись к беременной, сильно огорчает. Поэтому важна пренатальная диагностика и спокойное вынашивание беременности. Все это в последующем лишит множества проблем.

Диагностика симптоматической эпилепсии

При симптоматической эпилепсии всегда имеется отягощенный анамнез, то есть, расспросив персону хорошенько, возможно отыскать для себя много подсказок. Всегда имеется в былом у таких индивидов какая-то травма, болезнь, операция, зависимость или нечто подобное. Можно найти явные признаки этого, например шрамы, следы от иголок. В детской возрастной категории наличие нюансов при родах или в послеродовом периоде. Важно отличать это заболевание от других с наличием судорожных припадков. Эпилепсия имеет начало припадка внезапное, но может иметь сначала ауру, которая служит чем-то вроде предвестника. Внешних причин начала припадка обнаружить не удастся. Но могут её спровоцировать некоторые триггеры, например прекращение приема противосудорожного лечения, прием алкоголя. Также менее массивными, но более частыми в силу их распространения могут быть температура, аллергены, резкие раздражители, звуковые, ароматические, стресс, возбуждение, чрезмерный прием жидких или сахарных веществ.

Перед возникновением самой симптоматической эпилепсии могут проявиться патологии ее ряда: мигрени, ночные страхи, энурез. Также к типичным признакам эпилептического припадка относят ауру, падение, не зависимо от места нахождения, если это большой припадок. Лицо при судорогах меняет цвет, сначала бледнеет, потом становится цианотическим. Зрачки во время приступа на свет не реагируют, больные очень часто прикусывают язык. При экспертизе даже просят показать язык, ведь наличие рубцов подтверждает наличие эпилепсии. Очень часто может быть испражнения против воли персоны. Припадки фотографически подобны, то есть один схож с предыдущим. Припадок имеет четкую последовательность, сначала потеря сознания, потом падение, тонические, потом клонические судороги, кома, оглушение. Характерна острая эпизодическая олигофазия, абсолютная потеря осознания во время приступа. Амнезия после приступа полная. Длительность припадка от полминуты до двух минут. Могут возникать пирамидные симптомы.

Полное психоэмоциональное и медицинское обследование насчитывает в себе сбор информации, анамнез жизни больного, анамнез болезни. При эпилепсии очень важно описывать припадки, ведь это дает право персоне на наличие группы инвалидности. Обязательно проводится общесоматическое и неврологическое обследования, показательное ЭЭГ. Типичными для ЭЭГ будут острый пик волны, медленные волны. В отдельных неврологических обследованиях также проводится проведение МРТ с выявлением очагов. Цель обследования – выявления причин. Также нужно найти психические расстройства, которые нередко сопутствуют. Для этого используем беседу, а также психиатрические опросники: Моко, ММСЕ, шкалы и определение интеллекта.

Лечение симптоматической эпилепсии

Купирование эпилепсии — дело комплексное. Важна дегидратационная диета с малым потреблением жидкости и сладостей. Препараты, что показаны — антиконвульсанты. Базовыми в этом случае являются вальпроаты: Депакин, Депакин ентерик и хроно, который еще и нормотимик, Конвулекс, Конвульсовин, Энкорат. Карбамазепины более старые и дешевые препараты сейчас отходят на второй ряд: Тигретол, Финлепсин., Карбамазепин. Ламотроиджин, Ламиктал имеют широкое действие, прием 70 мг. Топирамат современный противоэпилептик, который хорошо применяется при резистентной эпилепсии. К этой группе относят Топамакс, Оскарбазепин, Левитерацетам. Очень важен подбор дозы с регулярным применением, что позволит предупредить столь негативные проявления. Ведь с каждым припадком отмирает часть нейронов.

При эпистатусе применяется массивная терапия и дегидратация – Манит, Тиогама, Цитофлавин, Лазикс с глюкозой, Магния сульфат, Преднизолон, Эссенциале. При прибавлении психотических явлений добавляют Трифлуоперазин, Зуклопентиксол, Клопиксол, Трифтазин, Флюанксол, Диазепам, Клозапин, Палиперидон, Зипразидон, Амисульприд.

При включениях депрессивной симптоматики можно применить: Флуоксетин, Пароксетин, Ламотриджин. Если наблюдается отягощение психотической симптоматикой, то прибавляем Кветиапин, Сертралин. Длительность стабилизационного периода до полгода. Для когнитивных моментов применяем Нимодипин, Глиатилин, Донепезил, Пиритинол.

Эпилепсия — это психоневрологическое заболевание, которое проявляется возникновением внезапных судорожных приступов. Заболевание протекает в хронической форме.

Механизм развития приступов связан с возникновением множественных очагов спонтанного возбуждения в разных отделах мозга, и сопровождающихся расстройством чувствительной, двигательной, мыслительной и вегетативной деятельностью.

Частота заболевания составляет 1% от всего населения. Очень часто припадки возникают именно у детей в связи с высокой судорожной готовностью детского организма, лёгкой возбудимостью мозга и генерализованной реакцией ЦНС на раздражители.

Существует очень много различных видов и форм , пройдемся по основным видам заболевания и их симптомах у новорожденных, у детей и взрослых.

Заболевание новорожденных

Эпилепсия у новорожденных ещё называется перемежающейся. Припадки носят общий характер, судороги переходят с одной конечности на другую и с одной стороны тела на другую. Такие симптомы как пена изо рта, закусывание языка и постприступное засыпание не наблюдаются.

Проявления могут развиться на фоне высокой температуры тела. После того, как сознание возвращается, может отмечаться слабость в одной половине тела, и она иногда может продолжаться несколько дней.

К симптомам, которые являются предвестниками приступа, относят:

раздражительность;
отсутствие аппетита;
головная боль.

Особенности эпилептических припадков у детей

С течением времени возникают миоклонии — непроизвольные мышечные сокращения. Очень часто происходят психические изменения.

Частота приступов может быть совершенно разной. Они могут случаться как каждый день, так и несколько раз в месяц или даже реже. Наряду с припадками могут возникать расстройства сознания. Однако именно эта форма заболевания легче всего поддаётся терапии.

Эта форма эпилепсии развивается вследствие повреждений мозга при . Симптомы проявляются в . Этот вид эпилепсии встречается примерно у 10% пострадавших, которые перенесли такую травму.

Вероятность возникновения патологии увеличивается до 40% при проникающей травме мозга. Характерные признаки болезни могут возникнуть не только в ближайшее время после поражения, но и по прошествии нескольких лет с момента получения травмы. Они будут зависеть от участка патологической активности.

Алкогольный впрыск в мозг

— одно из тяжёлых последствий алкоголизма. Характеризуется внезапными судорожными припадками. Причина патологии заключается в длительной алкогольной интоксикации, в особенности на фоне приёма некачественных напитков. Дополнительными факторами являются , перенесённые травмы головы, атеросклероз.

Может возникнуть в первые несколько суток с момента прекращения употребления алкоголя. В начале приступа происходит потеря сознания, затем лицо сильно бледнеет, возникает рвота и пеноотделение изо рта. Припадок заканчивается по мере того, как к человеку возвращается сознание. После припадка наступает продолжительный крепкий сон. Симптомы:

судороги;
жгучая боль;
ощущение стягивания кожи;
галлюцинации.

Бессудорожная эпилепсия

Такая форма является частым вариантом развития болезни. Симптоматика выражается в личностных изменениях. Может продолжаться от нескольких минут до нескольких суток. Исчезает так же внезапно, как и начинается.

В данном случае под приступом понимается сужение сознания, при этом восприятие больным окружающей действительности фокусируется только на эмоционально значимых для него явлениях.

Основной признак данной формы эпилепсии — галлюцинации, имеющие устрашающий подтекст, а также проявление эмоций в крайней степени их выражения. Этот вид заболевания сопутствует психическим расстройствам. После приступов человек не помнит того, что с ним происходило, лишь иногда могут возникать остаточные воспоминания событий.

Классификация эпилепсии по зонам поражения мозга

Существуют следующие виды заболевания в данной классификации.

Лобная форма эпилепсии

Лобная эпилепсия характеризуется расположением патологических очагов в лобных долях мозга. Может проявиться в любом возрасте.

Приступы случаются очень часто, не имеют регулярных интервалов, и продолжительность их не превышает минуты. Начинаются и оканчиваются внезапно. Симптомы:

ощущение жара;
беспорядочная речь;
бессмысленные движения.

Особым вариантом этой формы является . Она считается наиболее благоприятным вариантом болезни. В этом случае судорожная активность нейронов патологического очага увеличивается ночью. Т. к. возбуждение не передаётся на соседние участки, приступы протекают более мягко. Ночной эпилепсии сопутствуют такие состояния, как:

сомнамбулизм — совершение какой-либо активной деятельности в момент сна;
— неконтролируемые вздрагивания конечностей в момент пробуждения или отхода ко сну;
энурез — непроизвольное мочеиспускание.

Поражение в височной доле

Развивается по причине влияния множества факторов, это может быть родовая травма, повреждения височной доли во время получения или воспалительные процессы головного мозга. Характеризуется следующими непродолжительными симптомами:

тошнота;
боли в животе;
спазмы в кишечнике;
учащённое сердцебиение и боль в сердце;
затруднённое дыхание;
обильное потоотделение.

Также наблюдаются изменения в сознании, такие как утеря мотивации и выполнение бессмысленных действий. В дальнейшем патология может приводить к социальной дезадаптации и выраженным вегетативным расстройствам. Заболевание имеет хронический характер и с течением времени прогрессирует.

Затылочная эпилепсия

Встречается у маленьких деток в возрасте от 2 до 4 лет, имеет доброкачественный характер и благоприятный прогноз. Причинами могут стать различные , опухоли, врождённые пороки мозга. Симптомы:

зрительные нарушения — появляются молнии, ;
галлюцинации;
вращение глазных яблок.

Криптогенный характер заболевания

О таком виде заболевания говорят в том случае, когда невозможно выявить главную причину возникновения судорожных приступов.

Симптоматика будет напрямую зависеть от места локализации патологического очага в мозге.

Зачастую такой диагноз носит промежуточный характер, и вследствие дальнейшего проведения обследования удаётся определить конкретную форму эпилепсии и назначить терапию.

Разновидности припадков

Эпилептические припадки классифицируют по группам в зависимости от источника эпилептического импульса. Различают два основных вида припадков и их подвиды.

Приступы, при которых разряд начинается в локализованных зонах коры мозга и имеет один или несколько очагов активности, имеют название (фокальные). Приступы, характеризующиеся одновременными разрядами в коре обоих полушарий, называются генерализованными.

Основные виды эпилептических припадков:

При парциальных приступах основной очаг эпилептической активности чаще всего локализуется в височных и лобных долях. Эти приступы могут быть простыми с сохранением сознания, когда разряд не распространяется на другие области. Простые приступы могут переходить в сложные. Сложные могут быть симптоматически сходны с простыми, но в этом случае всегда присутствует отключение сознания и характерные автоматизированные движения. Также выделяют парциальные приступы с вторичной генерализацией. Они могут быть простыми или сложными, но при этом разряд распространяется на оба полушария и преобразуется в генерализованный или тонико-клонический приступ.
Генерализованные припадки характеризуются возникновением импульса, который воздействует на всю кору головного мозга с начала приступа. Такие приступы начинаются без предшествующей ауры, потеря сознания происходит сразу же.

К генерализованным приступам относят тонико-клонические, миоклонические припадки и абсансы:

Семиология эпилептических приступов:

Коротко о главном

Имеет два направления — и хирургическое. Медикаментозное состоит в назначении комплекса противосудорожных препаратов, воздействующих на определённую зону мозга (в зависимости от локализации патологического очага).

Основная задача такой терапии — купирование или значительное уменьшение количества приступов. Медикаменты назначаются индивидуально, в зависимости от вида эпилепсии, возраста пациента и других физиологических особенностей.

Как правило, такие лекарства имеют ряд побочных эффектов, поэтому необходимо строго соблюдать все предписания специалиста и ни в коем случае не изменять дозу приёма.

Если заболевание прогрессирует, и лечение препаратами остаётся безрезультатным, проводится хирургическое вмешательство. Такая операция представляет собой удаление патологически — активных зон коры полушарий мозга.

В том случае, если эпилептические импульсы возникают в тех участках, которые удалить невозможно, выполняются надрезы в мозге. Такая процедура предотвращает их переход на другие участки.

В большинстве случаев у больных, которые перенесли операцию, судороги больше не повторяются, но при этом на протяжении длительного времени им всё равно необходимо принимать препараты в небольших дозах для снижения риска возвращения приступов.

В целом, терапия этого заболевания ориентирована на создание условий, которые будут обеспечивать реабилитацию и нормализацию состояния больного на психо-эмоциональном и физическом уровне.

При правильно подобранном и адекватном лечении, можно добиться очень благоприятных результатов, что поможет вести полноценный образ жизни. Однако, таким людям следует на протяжении всей жизни придерживаться правильного режима, не допускать недосыпания, переедания, пребывания на большой высоте, влияния стрессов и других неблагоприятных факторов.

Очень важно отказаться от приёма кофе, алкоголя, наркотических средств и курения.

Эпилепсия представляет собой хроническое заболевание , характеризующееся повторными, преимущественно, непровоцируемыми приступами с нарушением двигательных, чувствительных, вегетативных, мыслительных или психических функций, возникающих вследствие чрезмерных нейронных разрядов в сером веществе коры головного мозга.

Эпилепсия - одно из наиболее распространенных заболеваний в неврологии , особенно, в детском и подростковом возрасте. Заболеваемость (число случаев вновь диагностированной эпилепсии - повторных непровоцируемых приступов - за 1 год) составляет от 41 до 83 случаев на 100.000 детского населения, с максимумом среди детей первого года жизни - от 100 до 233 случаев на 100.000 . Распространенность («накопленная заболеваемость» - количество больных активной эпилепсией на данный момент на 1000 населения) эпилепсии в популяции высока и достигает от 5 до 8 случаев на 1000 среди детей до 15 лет, а в отдельных регионах до 1% . Исследования последних лет показали распространенность эпилепсии в Московской области - 2,4, в Ленинградской области - 3,0 на 1000 всего населения, а в Республике Саха (Якутия) - 5,5 на 1000 детского населения [Гузева В.И., 2007].

В настоящее время установлено, что эпилепсия не является единим заболеванием с различными приступами, а подразделяется на отдельные формы - эпилептические синдромы. Эпилептические синдромы характеризуются устойчивой взаимосвязью клинических, электрических и анатомических критериев; различаются по реакции на антиэпилептическую терапию и прогнозу. В связи с этим, в 1989 году была разработана Международная классификация эпилепсий, эпилептических синдромов и схожих заболеваний. Впервые в основу классификации был положен синдромологический принцип, а не подразделение на отдельные приступы. Данная классификация хорошо известна практическим врачам. Следует отметить, однако, что за прошедшие 18 лет, отчетливо видно несовершенство этой классификации. И в 2001 году Международная комиссия по классификации и терминологии выпустила проектновой классификации эпилептических приступов и эпилептических синдромов (Epilepsia. - 2001. - V. 42. - N 6. - P. 796-803 ). Данный проект пока не получил окончательного утверждения, но рекомендован в настоящее время для использования в клинической практике.

В последние десятилетия достигнут значительный прогресс в изучении, диагностике и лечении эпилепсии . Этот прогресс связан с изменением подходов к классификации эпилепсии и эпилептических приступов, с совершенствование методов диагностики эпилепсии (особенно, развитие видео-ЭЭГ мониторинга и высокоразрешающей МРТ), а также с появлением более десяти новых антиэпилептических препаратов, создание которых базировалось на принципах высокой эффективности и безопасности.

В связи с прогрессом в изучении и лечении эпилепсии, эпилепсия теперь отнесена в раздел излечимых (курабельных) заболеваний , и у большинства пациентов (65-70%) удается достигнуть прекращения приступа или значительного уменьшения их частоты, однако, около 30% составляют случаи эпилепсии, плохо поддающиеся терапии. Сохранение значительной доли резистентных к лечению эпилепсий требует дальнейшее изучение этого заболевания, совершенствование методов его диагностики и лечения.

Лечение пациента с эпилепсией - сложный и длительный процесс, основной принцип которого можно сформулировать как стремление к достижению максимальной эффективности (сведение эпилептических приступов к минимуму или их прекращение) и максимально хорошей переносимости терапии (минимум побочных эффектов ). Врачи должны знать о новейших достижениях в области эпилептологии, о современных подходах к диагностике и лечению эпилепсии. В этом случае можно достигнуть максимального эффекта в лечении пациента.

Однако очень многое в лечении эпилепсии зависит от эффективного сотрудничества врача и пациента и членов семьи пациента, от правильного выполнения врачебных назначений, соблюдения режима, положительного настроя на излечение.

Этот сайт создан как для врачей, так и для пациентов и их близких. Цель создания сайта - предоставление врачам наиболее полной информации по всем разделам эпилептологии, а также ознакомления пациентов и их близких с основами заболевания, принципами его лечения, требованиями к режиму для, проблемами, с которыми сталкивается пациент и члены его семьи и возможностями их решения, а также получение ответов на наиболее важные вопросы об эпилепсии .

С глубоким уважением, профессор, д.м.н., Руководитель клиники Института детской неврологии и эпилепсии имени Святителя Луки,

Константин Юрьевич Мухин

МАТЕРИАЛ ИЗ АРХИВА

Височная эпилепси я – это локализационно обусловленная, чаще симптоматическая форма эпилепсии, при которой эпилептогенный очаг локализуется в височной доле. Височная эпилепсия одна из наиболее распространенных форм эпилепсии, на долю которой приходится до 1/4 всех случаев, а среди симптоматических парциальных эпилепсий - до 60%.

ЭТИОЛОГИЯ . Различают перинатальные (внутриутробные инфекции, гипоксия, фокальные кортикальные дисплазии, родовая травма и пр.) и постнатальные (нейроинфекцию, черепно-мозговую травму, опухоли височных долей головного мозга, инфаркт мозга, сосудистые мальформации, туберозный склероз и др.) причины, детерминирующие развитие височной эпилепсии. С помощью МРТ (магнитно-резонансной томографии) структурные нарушения в височной доле верифицируются в среднем у 62% больных височной эпилепсией, а при проведении ПЭТ (позитронно-эмиссионной томографии) и прижизненной биопсии мозга этот показатель приближается к 100%. Роль генетических факторов в возникновении височной эпилепсии дискутабельна.

Крайне актуальным и до конца не решенным вопросом современной эпилептологии является взаимосвязь появления височной эпилепсии с длительным эпизодом фебрильных судорог и развитием медиобазального височного склероза.Традиционно считается, что атипичные фебрильные судороги являются фактором высокого риска трансформации в височную пилепсию. Предполагается, что атипичные фебрильные судороги, главным образом с большой продолжительностью приступов, вызывают гипоксически-ишемически-метаболические изменения в мозге и приводят к формированию медиобазального височного склероза с последующим развитием височной эпилепсии.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА . Дебют височной эпилепсии варьирует в широком возрастном диапазоне в зависимости от причин, детерминирующих развитие заболевания. В среднем у 15-30% больных атипичные фебрильные судороги предшествуют возникновению височной эпилепсии. Обычно заболевание дебютирует в виде атипичных фебрильных судорог в раннем детском возрасте; затем наступает спонтанная ремиссия в течение 2-5 лет и более с последующим появлением афебрильных психомоторных приступов (максимум в 6-8 лет) в рамках височной эпилепсии.

Клинические проявления (приступы) височной эпилепсии крайне полиморфны и разнообразны. Височная эпилепсия проявляется простыми, сложными парциальными и вторично-генерализованными судорожными приступами или их сочетанием. В 75% случаев при височной эпилепсии приступы начинаются с ауры. Современная классификация выделяет в зависимости от локализации эпилептогенного очага и соответственно клинических проявлений четыре типа височной эпилепсии: гиппокампальную, амигдалярную, латеральную задневисочную, оперкулярную (инсулярную). Традиционно для удобства клиницистов височная эпилепсия подразделяется на две большие группы: амигдалогиппокампальную и латеральную (следует отметить, что у многих пациентов клиническое разграничение амигдалогиппокампальной и латеральной височной эпилепсии может быть весьма затруднено ввиду широкой иррадиации возбуждения и сложности выявления первичного очага).

Амигдалогиппокампальная височная эпилепсия (синонимы: медиобазальная, палеокортикальная) считается отдельной нозологической формой в рамках височной эпилепсии. Дебютирует в широком возрастном диапазоне, чаще в раннем школьном возрасте. В 30-60% случаев заболеванию предшествуют атипичные фебрильные судороги.

(1) Сложные парциальные (психомоторные) приступы составляют «ядро» амигдалогиппокампальной эпилепсии. Они имеют три критерия: выключение сознания с амнезией; отсутствие реакции на внешние раздражители; наличие автоматизмов. Сложным парциальным приступам может предшествовать аура, но они могут начинаться и без нее.

Сложные парциальные приступы делятся на следующие группы: (1) начинающиеся с ауры с последующим расстройством сознания; (2) начинающиеся с ауры с последующим расстройством сознания и автоматизмами; (3) протекающие только с расстройством сознания; (4) протекающие с расстройством сознания и автоматизмами. Характерна клиническая картина приступов с изолированным расстройством сознания. Больной застывает, лицо маскообразное, глаза широко раскрыты, взгляд направлен в одну точку, как бы «таращится». При этом могут отмечаться различные вегетативные феномены: побледнение лица, расширение зрачков, потливость, тахикардия.

Важнейшим клиническим симптомом сложных парциальных приступов являются автоматизмы. Механизм их возникновения до конца неясен. Причем следует отметить, что автоматизмы характерный, но не патогномоничный признак височной эпилепсии (они могут наблюдаться в рамках других форм парциальной эпилепсии, чаще всего лобной). Выделяют алиментарные (ороалиментарные), мимические, жестовые, речевые, амбулаторные, сексуальные и стереотипные гипермоторные (типа педалирования) автоматизмы. Различают автоматизмы с продолжением действия, начатого до приступа, и возникающие de novo, а также автоматизмы с взаимодействием с предметами или людьми, без взаимодействия и направленные на себя.

Ороалиментарные автоматизмы обычно связывают с возбуждением амигдалы, переднего гиппокампа и островка. Характерны автоматизмы жевания, глотания, причмокивания, облизывания, сосания, смакующие движения языком и губами; реже отмечаются сплевывание.

Мимические автоматизмы проявляются различными гримасами, мимикой страха, удивления, растерянности, а также улыбкой, смехом, нахмуриванием. Возможно появление насильственного моргания, более редкого и интенсивного, чем при синдроме миоклонии век с абсансами.

Автоматизм жестов проявляются быстрыми стереотипными одно- или двусторонними движениями, такими как катание пилюль, похлопывание в ладоши, трение руки о руку, поглаживание, похлопывание или почесывание своего тела, перебирание одежды или постельного белья, стряхивание, перекладывание или ощупывание предметов, моющие движения руками и т.д. Кроме ручных автоматизмов, нередко возникают движения головой и туловищем. Характерно оглядывание по сторонам, топтание на месте, вращение вокруг своей оси (ротаторные пароксизмы), приседание или привставание (из положения лежа).

Речевые автоматизмы проявляются различными расстройствами речи. Характерны невнятное бормотание, произношение отдельных слов, звуков, всхлипывание или плач, шипение и пр.

Амбулаторные автоматизмы проявляются длительными, внешне как будто целенаправленными, целесообразными и координированными движениями, обычно с взаимодействием. Больные могут раскладывать предметы на столе, оглядываться вокруг, включать приемник, наливать воду в стакан и пр. Более продолжительные амбулаторные автоматизмы переходят в эпилептические трансы (фуги). Трансы могут проявляться в виде дромомании - больные бесцельно блуждают по улицам, садятся в транспорт, уезжают в другие города. Приступы амнезируются; после их окончания возникает дезориентация в месте, и пациенты не понимают, где они находятся и как туда попали. Продолжительность трансов - от десятков минут до нескольких часов, крайне редко суток.

Сексуальные автоматизмы проявляются пароксизмами эксгибиционизма, трансвестизма, онанизма и гиперсексуальности. Во время приступа пациенты могут полностью раздеваться, переодеваться в одежду противоположного пола, обнажать и демонстрировать гениталии, мастурбировать, а также обнимать, целовать, ощупывать гениталии находящихся рядом незнакомых людей. После выхода из приступа, обнаружив себя обнаженными, больные испытывают выраженное чувство стыда (данный вид автоматизмов может наблюдаться и в рамках лобной (цингулярной) эпилепсии).

Автоматизмы со стереотипными гипермоторными движениями (более характерны для орбитофронтальной лобной эпилепсии) проявляются типичными интенсивными стереотипными движениями в проксимальных отделах нижних (педалирование) или верхних (боксирование) конечностей, чаще возникающие во время сна.

(2) Простые парциальные приступы наблюдаются у 30-60% больных височной эпилепсий, часто предшествуя возникновению сложных парциальных приступов или вторично-генерализованных судорожных приступов. Основным критерием простых парциальных приступов является сохранность сознания во время пароксизма. Проявляются моторными, сенсорными, вегетативно-висцеральными пароксизмами и приступами с нарушением психических функций (сноподобные состояния, явления дереализации и деперсонализации). Простые парциальные моторные приступы проявляются локальными тоническими или клонико-тоническими судорогами контралатерально очагу, постуральными дистоническими пароксизмами; адверсивными и фонаторными приступами. Простые парциальные сенсорные приступы проявляются обонятельными («ункусные атаки Джексона») и вкусовыми пароксизмами и, как правило, сочетаются с вегетативно-висцеральными приступами в виде эпигастральных, кардиальных, респираторных и сексуальных пароксизмов.

Эпигастральные приступы проявляются ощущением абдоминального дискомфорта, болями в области пупка или эпигастрия, урчанием в животе, позывами на дефекацию, отхождением газов. Возможно появление специфического «восходящего эпилептического ощущения», описываемого больными как боль, изжога, тошнота, исходящие из живота и поднимающиеся к горлу, с чувством сжатия, сдавления шеи, комка в горле, нередко с последующим выключением сознания и судорогами.

Кардиальные приступы проявляются внезапными специфическими ощущениями в области сердца типа сжатия, сдавления, распирания. Возможно возникновение нарушений сердечного ритма, колебаний артериального давления, вегетативных расстройств (гипергидроз, бледность кожи, ознобоподобный гиперкинез), выражено чувство страха.

Респираторные приступы проявляются внезапным удушьем, нарушение ритма дыхания с периодами апноэ, ощущение сжатия в области шеи с тоническим напряжением мышц шеи.

Сексуальные пароксизмы проявляются приятным ощущением тепла в нижних отделах живота с нарастанием полового возбуждения, нередко переходящего в оргазм (оргастические приступы). Объективно появляются вагинальная гиперсекреция, сокращение мышц влагалища, промежности, бедер. Возможно локальное восприятие оргазма, а также оргазм с болезненными ощущениями.

Латеральная височная эпилепсия (син.: неокортикальная) встречается значительно реже амигдалогиппокампальной. Проявляется она следующими типами приступов, возникающих как изолированно, так и в сочетании: слуховыми галлюцинациями, зрительными галлюцинациями, приступами головокружения, приступами с нарушением речи, «височными синкопами».

Слуховые галлюцинации (наиболее типичны при латеральной височной эпилепсии) проявляются элементарными (шум) и сложными продолжительными (голоса, музыка) феноменами. Нередко приступ, начавшись со слуховых галлюцинаций, переходит затем в сложный парциальный с остановкой взора и различными автоматизмами.

Зрительные галлюцинации возникают, как правило, в ивде сложных структурных цветных зрительных галлюцинаций с панорамным видением людей, животных; их перемещением. Галлюцинации исключительно натуральны, обычно тесно связаны с самим пациентом, его чувствами, переживаниями и ощущениями. Больные наблюдают смену картин, динамику сюжета, как в кино. Особенно характерны экмнестические галлюцинации (галлюцинации воспоминания), проявляющиеся в возникновении образов и сцен, имевших реальное место в жизни пациентов много лет назад. Иногда они достигают такой яркости, образности и «реальности», что пациент как бы просматривает кинокартину, в которой видит себя со стороны (аутоскопия). Важно критичное отношение больных к обманам восприятия, что отличает их от пациентов, страдающих душевными расстройствами.

Приступы головокружения (вестибулярные приступы) проявляются внезапно возникающим коротким (от 10 секунд до 3 минут) стереотипным головокружением, носящим системный характер. Часто во время приступа возникают иллюзии изменения пространства («стены падают», «потолок опускается»), а также вегетативные симптомы (гипергидроз, бледность кожи, тахикардия).

Приступы с нарушением речи при локализации очага в верхней височной извилине доминантного полушария (речевой центр Вернике) проявляются сенсорной афазией. Пароксизмальная сенсорная афазия проявляется в виде невозможности восприятия больным устной речи. Возможно сочетание с амузией.

«Височные синкопы» начинаются с ауры (чаще головокружение) или возникают изолированно. Характерно относительно медленное выключение сознания с последующим «обмяканием» и падением (падение нерезкое!). Возможно легкое тоническое напряжение мышц конечностей, лицевой мускулатуры, появление ороалиментарных или жестовых автоматизмов. Данные приступы следует дифференцировать с обычными синкопами, при которых выявляются провоцирующие факторы (длительное неподвижное вертикальное положение, духота и пр.) и предшествующая приступам липотимия («дурнота»).

ЛЕЧЕНИЕ . Лечение височной эпилепсии представляет сложную задачу, в которую входит уменьшение частоты приступов и достижение ремиссии, обеспечение больным социальной, трудовой и семейной адаптации (т.е. повышение качества их жизни). Базовыми препаратами в лечении височной эпилепсии признаны карбамазепин, фенитоин, вальпроаты и барбитураты, резервными - ламотриджин и бензодиазепины.

Препаратом первого выбора во всех случаях является карбамазепин. Вначале проводится монотерапия. Стартовая суточная доза карбамазепина составляет 10 мг/кг, постепенно ее увеличивают до 20 мг/кг в сутки, а в случае недостаточной эффективности - до 30 мг/кг в сутки. При удовлетворительной переносимости возможно дальнейшее повышение дозы до появления положительного эффекта или первых признаков интоксикации; при этом концентрация карбамазепина в крови является важным, но не определяющим дозу препарата фактором.

Если эффекта нет, следует отказаться от применения карбамазепинов, назначив вместо них гидантоины (дифенин) или вальпроаты (депакин). Дозы дифенина при лечении височной эпилепсии составляют 8-15 мг/кг в сутки. При преобладании вторично-генерализованных судорожных приступов возможна монотерапия вальпроатами - депакином в дозе 50-100 мг/кг в сутки. По мнению ряда авторов, при парциальных приступах с вторичной генерализацией эффективность вальпроатов выше, чем дифенина, и депакин является препаратом второго (после карбамазепина) выбора. Кроме того, дифенин значительно токсичнее депакина, особенно в отношении когнитивных функций.

В связи с этим предлагается следующая последовательность назначения антиэпилептических препаратов при височной эпилепсии, исходя из принципов эффективности и толерантности: 1) карбамазепин; 2) вальпроаты; 3) фенитоин; 4) барбитураты; 5) политерапия (с использованием базовых антиэпелептических препаратов), а также ламотриджина и бензодиазепинов).

В случае отсутствия эффекта от монотерапии возможно применение политерапии с использованием любых комбинаций базовых и резервных антиэпилептических препаратов.

Наиболее эффективными считаются комбинации финлепсин + депакин и финлепсин + ламиктал. Снижение частоты приступов может быть достигнуто при сочетании фенобарбитала с дифенином, однако эта комбинация вызывает значительное снижение когнитивных функций и применяется в педиатрической практике в исключительно редких случаях. В дополнение к базовой антиконвульсантной терапии могут применяться половые гормоны, особенно эффективные при менструальной эпилепсии, в частности оксипрогестерона капронат (12,5% раствор) - 1-2 мл внутримышечно однократно на 20-22-й день менструального цикла, 5-8 инъекций на курс.

При абсолютной резистентности приступов к антиэпилептическим препаратам проводится нейрохирургическое вмешательство. При этом необходим строгий отбор пациентов и тщательное предоперационное обследование.

Показаниями к оперативному вмешательству являются резистентность приступов к различным противоэпилептическим препаратам в максимально переносимых дозах, частые тяжелые приступы, приводящие к социальной дезадаптации пациентов, наличие четко локализованного эпилептогенного очага. Оперативное лечение не рекомендуется при тяжелом соматическом статусе больного и наличии выраженных психических и интеллектуально-мнестических расстройств.

Предхирургическое обследование пациентов включает применение всех доступных методов нейровизуализации, видео-ЭЭГ-мониторинга, электрокортикографии, тестов для выявления доминантности полушария. Цель операции - удаление эпилептогенного очага и предотвращение дальнейшей «эпилептизации» мозга.

Височная лобэктомия применяется уже много десятилетий и обычно включает удаление передних и медиобазальных отделов височной доли, ункуса, базолатеральной амигдалы. Применяется также селективная амигдало- и гиппокампотомия. Определенный эффект дает стереотаксическая билатеральная амигдалотомия. Из послеоперационных осложнений возможно развитие гемипареза, афазии, алексии, амавроза, мнестических расстройств, а также синдрома Клювера - Бьюси (агнозия, повышенная оральная активность, гиперсексуальность, потеря чувства стыдливости и чувства страха). Согласно обобщенным данным литературы, хирургическое лечение височной пилепсии во многих случаях является обнадеживающим. Существенное урежение приступов после операции достигается у 60-70% больных, включая полное их исчезновение в 30-50% случаев. У ряда больных отмечается положительное влияние операции и на интеллектуально-мнестические функции с улучшением их социальной адаптации.

Прогноз при височной эпилепсии всегда серьезен и во многом зависит от характера поражения головного мозга. Несмотря на применение всех современных антиэпилептических препаратов в высоких дозах, медикаментозная ремиссия при височной эпилепсии достигается не более чем у 1/3 больных. В остальных случаях приступы персистируют во взрослом возрасте и могут нарастать интеллектуально-мнестические расстройства, значительно затрудняющие социальную адаптацию. Такие пациенты нуждаются в нейрохирургическом вмешательстве.

по материалам статьи: «Височная эпилепсия» К.Ю. Мухин (Кафедра нервных болезней педиатрического факультета Российского государственного медицинского университета, Москва); 2002

Уважаемые авторы научных материалов, которые я использую в своих сообщениях! Если Вы усматривайте в этом нарушение «Закона РФ об авторском праве» или желаете видеть изложение Вашего материала в ином виде (или в ином контексте), то в этом случае напишите мне (на почтовый адрес: [email protected] ) и я немедленно устраню все нарушения и неточности. Но поскольку мой блог не имеет никакой коммерческой цели (и основы) [лично для меня], а несет сугубо образовательную цель (и, как правило, всегда имеет активную ссылку на автора и его научный труд), поэтому я был бы благодарен Вам за шанс сделать некоторые исключения для моих сообщений (вопреки имеющимся правовым нормам). С уважением, Laesus De Liro.

Posts from This Journal by “архив” Tag

Постинъекционные невропатии

Среди различных ятрогенных мононевритов и невропатий (от применения лучевой энергии, фиксирующих повязок или в результате неправильного положения…