Что такое сма в медицине. Спинальные амиотрофии

Чтобы продлить свою жизнь и улучшить ее качество, нужно знать, как сохранить сердце здоровым, и что влияет на работу нашей сердечно-сосудистой системы в целом. Каждый из нас понимает, насколько наши жизни зависят от здоровья наших сердец, и как нам необходимо ровное и стабильное сердцебиение. Как же мы можем помочь этому органу и тем самым продлить себе жизнь, мы и поговорим сегодня.

Найтворкс — уникальный продукт 21 века, созданный для наших сердец, для здоровья всей нашей сердечно-сосудистой системы. Мы много получаем писем с вопросами о составе этого продукта, о свойствах ингредиентов, о правильном использовании, о разработчиках этой поистине фантастической формуле. Люди хотят узнать у тех, кто уже использует . Всю информацию вы можете получить у Независимого партнера Гербалайф. Обращайтесь ко мне за консультацией, я поделюсь своим опытом и знаниями.

Как сохранить сердце здоровым?

Все прекрасно знают о факторах, негативно влияющих на полноценную работу сердца:

  1. Соль - провоцирует развитие гипертонии, повышает артериальное давление
  2. Стресс – вызывает острую сердечную недостаточность
  3. Малоподвижный образ жизни - одна из причин развития сердечных болезней
  4. Лишний вес - вызывает серьезные сердечно сосудистые проблемы
  5. Не сбалансированная еда - нет ничего более вредного для здоровья
  6. Холестерин – провоцирует развитие инфаркта
  7. Дефицит сна - приводит к гормональному дисбалансу, который прямо сказывается на здоровье сердца
  8. Вредные привычки - способствует плохой проходимости сосудов

Это, конечно же, не все факторы, но самые распространенные. И вряд ли, кто то не отметит для себя, что хотя бы один из них присутствует в их жизни. Самое страшное то, что огромное количество людей отметят, что в их жизни все это есть, и сокращает нашу жизнь на десятки лет!

Не часто сердце дает второй шанс, поэтому не стоит испытывать свою судьбу и не стоит думать, что это не может произойти с вами, в независимости от того, что вам 70, 50 или даже 30 лет! Радует в этом списке то, что все мы в силах отчистить свою жизнь от этих злосчастных факторов.

Оксид азота — молекула, обеспечивающая здоровье сердца и сердечно-сосудистой системы

Вся вышеупомянутая информация известна нам еще со школьных лет, но знаете ли вы что-нибудь о роли оксида азота в нашем организме?




« О продукте Найтворкс Гербалайф, я слышал много хороших отзывов, как от своих клиентов, так и от партнеров, но сам пробовать не торопился, так как считал, что ем много лет, и я думал, что мне это пока не к чему. Найтворкс употребляет моя Мама, не так давно и я попробовал этот продукт«, — делится с нами Павел Коротов.

Мой отзыв о Найтворкс

У ВАС УЖЕ ЕСТЬ ПЕРСОНАЛЬНЫЙ КОНСУЛЬТАНТ HERBALIFE?
Да Нет

ВЫ ПОЛЬЗУЕТЕСЬ ПРОДУКТАМИ HERBALIFE?
Никогда не пользовался Пользуюсь в настоящее время Пользовался ранее

Ваше имя

Телефон

E-mail

Город

ВАШ ВОЗРАСТ
18-24 25-34 35-44 45-54 55+

ЧТО ВАС ИНТЕРЕСУЕТ?

«Проблем с сердцем я никогда не испытывал, благодаря сбалансированному питанию и включением в рацион продукции . Я всегда отлично себя чувствую! В общем, курьер привез мне мой заказ, в котором был и Найтворкс, и этим же вечером за два часа до сна я развел себе напиток, выпил и благополучно уснул. Когда я проснулся, то сразу прочувствовал разницу. Я раньше думал, что самочувствие мое, как говорится, лучше не бывает, потому что мне не с чем было сравнить. Но сейчас я могу сказать, что разница есть!

Действие продукта Найтворкс я ощутил на первое же утро! Проснулся я очень легко и в очень хорошем настроении! Выспался так, как ни высыпался очень и очень давно!!! Это «Бомба», а не продукт, я сплю, а он работает!!!»

Павел Коротов, 33 года, г. Находка

Уважаемые гости сайта, если вы прочли эту статью, то я надеюсь, что вы сделали выводы. Позаботьтесь о своем сердце и о сердцах ваших родителей. Читайте отзывы . Пишите мне, и я с удовольствием расскажу вам о специальной программе «Забота о сердце»! Мне 60 лет, я использую Найтворкс и очень довольна.

Приветствую читателей сайт. На связи Александр Белый. Предлагаю сегодня в очередной раз затронуть тему здоровья и остановиться на одном из самых важных органов человека, биение, которого мы с вами ощущаем каждое мгновение и выясним как сохранить сердце здоровым.

Когда человеку исполняется 20 или 30 лет жизнь течет свои чередом о проблемах со здоровьем мало кто задумывается, а когда переваливает за 40 лет начинают появляться первые ласточки. Человек начинает внушать себе, что его жизнь уже прожита, сильнее поддается стрессам и в результате этого его сердце становится слабым и более предрасположенным к различным сердечно-сосудистым заболеваниям.

Здесь стоит помнить, что мысль материальна. Поэтому если вы будете настраивать себя на болезни, то проживете намного меньше, чем вам предначертано. Это же вы можете услышать от любого врача.

Задумайся о здоровье пока молодой

Если вы хотите иметь здоровое сердце, да и в целом быть здоровым и сильным нужно запомнить одно из выражений, которое я услышал от человека, который тренировался на турниках на ровне с молодежью и при этом за плечами у него было около 65 лет. Так, вот задал я ему как вам удается в свои 65 подтягиваться на турнике 20 раз ведь не каждый молодой сможет подтянуться и 10.

Ответ мне запомнился на долгие годы:

Старость — подведение итогов молодости

То есть заложив фундамент в молодые годы можно чувствовать себя гораздо здоровее своих сверстников, но если же молодость была в какой то мере упущена отчаиваться не стоит и поставить перед собой цель стать чуточку здоровей.

Что касается сердца. так это орган как ни один другой восприимчив на наши внутренние переживания, неправильное питание, вредные привычки в виде алкоголя и никотиновой зависимости. На вредных привычках останавливаться не буду, а тему питания пожалуй затронем немного подробней пусть это будет памятка на долгие годы.

Питание для укрепления здоровья

Для начала нужно проанализировать свое меню. Стоит сказать, что многие из нас постоянно потребляют мясо. Без данного продукта нам не хочется кушать ни супы, ни вермишель. Кроме того, мы все время кушаем его с несовместимыми продуктами. Поэтому стараемся снизить употребление мяса заменив его рыбой. Я рекомендуем вам ее потреблять по крайней мере пару раз в неделю. Желательно отдать предпочтение тунцу, скумбрии или сельди. А еще лучше форель, кстати о моих успехах в рыбалке на форель можете .

Помимо рыбы на вашем столе непременно должны быть и злаки. Они предотвращают возникновение ишемической болезни. Наиболее полезен геркулес или пшено. Не стоит забывать и про гречку. В ней находится рутин, который сделает ваши сосуды более эластичными.

Если вы включите в меню ячмень, то у вас снизится уровень опасного холестерина. Что касается кукурузы, то она насытит ваш организм антиоксидантами. Ее желательно кушать с фасолью.

Обязательно потребляйте чечевицу. Она является источником калия и клетчатки. Стоит сказать, что бобовые отлично заменяют мясо. Бобы способны насытить ваш организм фолиевой кислотой. Здесь хочу напомнить, что если вашему организму не будет хватать этого витамина, то стенки ваших сосудов будут подвержены разрушениям.

Не забывайте и про овощи. Брокколи является настоящим даром природы. Ведь в ней находится большое количество антиоксидантов. Она предотвращает появление атеросклероза. Кроме того, она освобождает организм от канцерогенов.

Непременно обеспечивайте организм аскорбиновой кислотой и бета-каротином. Данные вещества можно найти в тыкве. Они помогу вам стабилизировать кровяное давление и избавят ваш организм от избыточного количества жидкости.

Что можно сказать по поводу чеснока? Данный овощ, в первую очередь, избавляет организм от всевозможных вирусов и особенно . Однако он также помогает и при гипертонии. Если вы страдаете от данного недуга, то вам следует его потреблять каждый день.

Разобраться во всем многообразии продуктов, которые могут оказать как положительное так и отрицательное воздействие на наш организм поможет Бесплатная книга «7 секретов здорового питания по Аюрведе ».

Если вы желаете сохранить сердце здоровым до глубокой старости, то вам следует потреблять грибы. Многие из нас ошибочно считают их не более, чем лакомством. Однако в действительности они обладают целебными свойствами. Находящиеся в них антиоксиданты предотвращают возникновение рака и проблем, связанных с сердцем.

Кроме того, грибы являются источником клетчатки, витаминов группы В, марганца, калия, магния и многих других полезных веществ. Стоит отметить, что они сохраняют свои свойства даже при тушении и варке.

Ваше сердце нуждается и в орехах, о пользе которых можно прочитать . В них находится большое количество белка. Данное вещество позволяет снизить потребление мяса. Орехи также являются богатым источником олеиновой и линолевой кислот. Поэтому если вас беспокоит ваше здоровье, то орехи вам просто необходимы.

Жирные кислоты можно найти и в льняном масле. Его желательно добавлять в каши и салаты. Однако перебарщивать с потреблением данного продукта не следует.

Из заморских фруктов вам желательно выбрать авокадо. Он способен стабилизировать деятельность вашего сердца. Если вы будете его потреблять, то забудете, что такое атеросклероз. У вас нормализуется давление. Этот плод нужно кушать только в сыром виде. При желании можете класть его в салаты. Отмечу, что он прекрасно сочетается с апельсинами.

Помимо авокадо для вас будут очень полезны яблоки. Из ягод можете выбрать землянику, вишню, малину и смородину. Данные продукты укрепляют здоровье в целом и оказывают благотворное влияние на кровь. Если вы будете потреблять их, то сможете избежать многих проблем, связанных с сердцем.

Также для нормализации деятельности данного органа вам желательно потреблять и черный шоколад, здесь главное не переусердствовать. Данный продукт уменьшает количество вредного содержащегося в стенках сосудов.

На этом думаю буду завершать, следите за свои здоровьем, придерживайтесь здорового питания занимайтесь спортом, консультируйтесь со своим домашним доктором и ваше сердце прослужит вам на долгие годы.

«Масса или правда о питании, добавках и химии в бодибилдинге».

Проблема здоровья в бодибилдинге стоит очень остро. Обильное калорийное питание для наращивания мышечной массы, массированный прием спортивных добавок, злоупотребление запрещенной «химией» — все эти факторы явно не способствуют укреплению здоровья. Но когда хочется обладать большими красивыми мышцами, о здоровье думаешь в последнюю очередь и вспоминаешь о нем тогда, когда начинаешь его терять.

В этой главе я расскажу об основных проблемах со здоровьем, с которыми сталкиваются в бодибилдинге — это проблемы с печенью и с сердцем. В завершении я подробно расскажу, как покончить с «химией» тем, кто принял это решение, но не знает, как правильно бросить.

Дела сердечные

Сердечные заболевания унесли больше жизней, чем все войны на Земле вместе взятые, и до сих пор болезни сердца являются убийцей № 1 в мире. Неуемные занятия бодибилдингом, да и вообще любыми силовыми видами спорта, являются дополнительным фактором риска, который усугубляет проблемы с сердцем. Чтобы этот риск свести к минимуму, прочтите этот раздел о сердце и узнайте, как поддержать его здоровым и работоспособным.

Сердце — самый важный внутренний орган человеческого организма. Оно выполняет очень серьезную функцию - является мотором, который прогоняет кровь по всему организму. Сокращения следуют одно за другим совершенно автоматически и почти независимо от сигналов мозга. Здоровое сердце , разогретое до температуры тела и заполненное кровью, начнет ее качать независимо оттого, что происходит вокруг. Сердце перекачивает через себя все, что есть в организме, поэтому практически все болезни -сердечные. Но, к сожалению, вспоминают о сердце только тогда, когда оно начинает болеть.

Анатомия сердца

Анатомически сердце — это мышечный орган. Размер его небольшой, приблизительно со сжатый кулак. Сердце работает на протяжении всей жизни человека. Можно сказать, что сердце -мышечный насос, который обеспечивает беспрерывное движение крови по сосудам. Сосуды и сердце составляют вместе сердечно-сосудистую систему организма человека. Она состоит из большого и малого кругов кровообращения. Из левых отделов сначала движется по аорте, затем по крупным и мелким артериям, артериолам и капиллярам. В капиллярах кислород и другие необходимые организму вещества поступают в органы и ткани, а оттуда выводятся углекислый газ и продукты обмена. После этого кровь из артериальной превращается в венозную и опять начинает движение к сердцу.

Внутри сердце разделено перегородками на четыре камеры. Два предсердия разделены межпредсердной перегородкой на левое и правое предсердия. Левый и правый желудочки сердца разделены межжелудочковой перегородкой. В норме левые и правые отделы сердца абсолютно раздельны. У предсердий и желудочков разные функции. В предсердиях накапливается кровь, поступающая в сердце. Когда объем этой крови достаточен, она проталкивается в желудочки. А желудочки проталкивают кровь в артерии , по которым она движется по всему организму. Желудочкам приходится выполнять более тяжелую работу, поэтому мышечный слой в них значительно толще, чем в предсердиях. Предсердия и желудочки с каждой стороны сердца соединяются предсердно-желудочковым отверстием. Кровь через сердце движется только в одном направлении. По большому кругу кровообращения из левой части сердца (левого предсердия и левого желудочка) в правую, а по малому из правой в левую. Правильное направление обеспечивает клапанный аппарат сердца: трехстворчатый, легочный, митральный и аортальный клапаны.

Почему болит?

Сердце начинает болеть, когда его собственным клеткам не хватает кислорода. Это называется ишемической болезнью сердца. Кислорода может не хватать по нескольким причинам:

Атеросклероз. ЛПНП (липопротеины низкой плотности, а по-простому -плохой холестерин) откладывается на стенках артерий и частично перекрывает кровоток. Если такое произошло в артерии сердца , клетки, питаемые этой артерией, почувствуют себя плохо.

Тромбоз. Артерию может перекрыть сгусток крови (тромб) — со всеми вытекающими неприятными последствиями. Повреждение сосудов дает тромбу дополнительный шанс зацепиться за ваше сердце.

Когда сердцу нечем дышать, оно начинает подавать сигналы вашему организму. И делает это с помощью химии: в клетках накапливается вещество брадикинин. Благодаря ему организм чует неладное и бросается на помощь своей главной артерии. В это время хозяин организма чувствует сильную давящую боль в середине груди, которая иногда отдает в левую руку, лопатку или подбородок. Такая боль сигнализирует, что сердце еще кое-как справляется с ситуацией. Но это пока…

Сердечные заболевания

Сердце, как и любой человеческий орган, подвержено различным заболеваниям. Однако если учитывать, что сердце — мотор организма, все его болезни чрезвычайно опасные.

Инфаркт миокарда. Одним из самых известных и опасных нарушений является инфаркт миокарда. Он заключается в омертвении участка мышцы сердца вследствие закупорки одного из сосудов на нем тромбом. В результате нарушения питания мышечная ткань на месте инфаркта постепенно перерождается, умирает и замещается соединительной тканью, которая впоследствии превращается в рубец. Закупорка может произойти вследствие сужения стенок сосуда.

Непосредственной причиной, вызывающей инфаркт миокарда, могут быть сильное нервное возбуждение, физическое перенапряжение, отравление никотином, обильная еда, злоупотребление алкогольными напитками и другие. Все эти причины заставляют ваше сердце работать в усиленном режиме, что отрицательно сказывается на здоровье. Главным симптомом инфаркта миокарда является остро возникающая резкая боль в области сердца («удар кинжала»), отличающаяся большой продолжительностью. В тяжелых случаях сердце может болеть в течение 2-3 суток. Лечение следует начинать с создания условий полного физического и психического покоя. Наилучшим будет лечение в условиях стационара. Поэтому если инфаркт произошел вне дома, вне зависимости от состояния больного, после оказания ему первой неотложной помощи его следует везти в больницу. Питание должно быть минимальным в первые дни и состоять из легкоусвояемых продуктов. После можно увеличивать количество пищи. По прохождении полутора месяцев можно разрешать вставать и ходить. В качестве профилактики следует оградить перенесшего инфаркт от физических и нервных перенапряжений, запретить ему употребление никотина и алкоголя.

Стенокардия. Также достаточно распространена стенокардия (или «грудная жаба»). Она заключается в приступе сильных болей в сердце , возникающих вследствие спазма венечных артерий. Причиной развития приступа могут быть сильное волнение, испуг, физическое перенапряжение, злоупотребление табаком или алкоголем.

Тахикардия. К сожалению, сегодня распространено такое заболевание, как тахикардия. Она заключается в периодических резких приступах сердцебиения, при которых число сердечных ударов доходит до 200-250 в минуту, хотя ритм сокращений сохраняется правильным. Приступы обычно скоротечны, хотя могут в редких случаях продолжаться в течение 1-2 дней. Обычно это происходит после или во время психического перенапряжения или физического переутомления. Приступ может произойти даже у здорового человека, внезапно, с ощущением боли в области сердца или сильного сердцебиения. Набухают яремные вены, кожа бледнеет. Во время такого приступа у человека может развиться острая сердечная недостаточность, которая обычно исчезает по окончании тахикардии. Однако несколько подобных приступов увеличивают риск инфаркта.

Артериальная гипертония. Гипертония как повышение артериального давления представляет собой одно из наиболее широко распространенных сердечно-сосудистых заболеваний. Важно помнить, что артериальная гипертония — не только самостоятельное заболевание, но и один из факторов ишемической болезни сердца. Коварство болезни в том, что она может протекать незаметно для самого больного. Человека беспокоят головные боли, раздражительность, головокружение, ухудшается память, снижается работоспособность. Отдохнув, он на время перестает ощущать эти симптомы и, принимая их за проявления обычной усталости, годами не обращается к врачу. С течением времени гипертония прогрессирует. Постоянными становятся головные боли и головокружения, перепады настроения. Возможны значительные ухудшения памяти и интеллекта, слабость в конечностях.

Гипертоническая болезнь поражает людей в наиболее работоспособном возрасте, отличается длительным и упорным течением, развитием тяжелых осложнений (инфаркт миокарда, мозговой инсульт, сердечная и почечная недостаточность), сопровождается снижением трудоспособности вплоть до инвалидности. Как и любое хроническое заболевание, гипертония поддается коррекции лишь при условии постоянной и грамотной терапии, а также требует от больного осознанного изменения образа жизни. Только сочетание этих двух факторов позволяет поддерживать оптимальное артериальное давление, а значит, сохранять хорошее самочувствие и работоспособность на долгие годы.

Гипертония развивается в 6 раз чаще у тех, кто нерационально питается, злоупотребяет жирной и соленой пищей, алкоголем и имеет избыточную массу тела. Также значительную роль играют стрессовые ситуации. Чтобы стабилизировать свое давление, необходимо привести свой вес в норму, начать вести активную жизнь, отказаться от вредных привычек, рационально питаться и свести к минимуму стрессы.

Спинальная мышечная атрофия (СМА), или спинальная амиотрофия Верднига-Гоффмана является аутосомно-рецессивным наследственным заболеванием, которое характеризуется прогрессирующей гипотонией и мышечной слабостью.

Характерное ослабление мышечных тканей происходит из-за прогрессирующей дегенерации альфа двигательных нейронов в передних рогах спинного мозга. Таким образом, в основе болезни заложена патология спинного мозга, которая способна передаваться по наследству.

Особенностью заболевания является более активное проявление слабости в скелетных мышцах, расположенных более глубоко, чем тех, которые расположены ближе к поверхности тела. В этом материале мы расскажем о симптомах и лечении спинальной мышечной атрофии Верднига-Гофмана.

Информация будет полезна всем, кому по ряду причин пришлось столкнуться с этим серьезным часто – смертельным заболеванием.

У некоторых пациентов в патологический процесс также могут быть вовлечены моторные нейроны черепно-мозговых нервов, особенно с V по XII пару. В этом случае болезнь берет свое начало от заднего рога клеток спинного мозга, что в дополнение ко всему обуславливает недостаточность мышц диафрагмы, желудочно-кишечного тракта, сердца и сфинктеров.

В 1890 году Вердниг впервые описал классическую инфантильную форму СМА – проявление синдрома у детей раннего возраста. Много лет спустя, в 1956 году, Кугельберг и Веландер классифицировали менее тяжелую форму спинальной мышечной атрофии у более старших пациентов.

Благодаря этим ученым, сегодня врачи могут точно дифференцировать СМА от разных типов сходных по симптомам болезней, например, мышечной дистрофии Дюшенна.

Спинальная амиотрофия является наиболее распространенным диагнозом у девочек, причем с сильно прогрессирующей слабостью. Это одна из наиболее распространенных генетических причин смерти у детей.

Синдром СМА делится на четыре типа на основе возраста пациента следующим образом:

  • Тип I (спинальная амиотрофия Верднига-Гоффмана). Развивается в возрасте до 6 месяцев.
  • Тип II – в возрасте от 6 до 12 месяцев.
  • Тип III (болезнь Кугельберга-Веландера)– в возрасте от 2 до 15 лет
  • Тип IV у взрослых пациентов.

Распространение

Частота возникновения болезни составляет примерно один случай на 15-20 тысяч человек. Если говорить только о новорожденных, то этот показатель составит примерно 5-7 случаев на 100 тысяч. Поскольку спинальная амиотрофия является наследственным рецессивным заболеванием, многие родители могут быть его носителями и не знать об этом.

Распространенность лиц-носителей СМА – 1 из 80, другими словами у каждой 80-й семьи может родиться ребенок, страдающий спинальной мышечной атрофией. Такой риск возрастает в несколько раз, когда оба родителя являются носителями мутантного гена.

Таким образом, синдром СМА – наиболее распространенное дегенеративное заболевание нервной системы у детей после муковисцидоза и, как уже отмечалось выше, это – ведущая наследственная причина детской смертности.

Летальный исход обусловлен дыхательной недостаточностью. Чем моложе пациент на ранних стадиях болезни, тем хуже прогноз. Общий средний возраст на момент гибели составляет около 10 лет. Состояние интеллекта и других показателей психосоматического развития ребенка никак не влияет на прогрессирование заболевания.

В отличие от маленьких пациентов, взрослые мужчины чаще поражены болезнью, чем женщины примерно в соотношении 2:1 при том клинический курс у пациентов мужского пола является более суровым. Учащение случаев заболевания у женского пола начинается примерно с 8 лет и мальчики «догоняют» девочек на уровне 13-летнего возраста.

Спинальная мышечная атрофия – симптомы

Первый тип спинальной мышечной атрофии обуславливает появление первых симптомов еще до рождения ребенка. Большинство матерей сообщают о ненормальной неактивности плода на поздних стадиях беременности. Симптомы СМА у новорожденных проявляются достаточно явно – ребенок не может самостоятельно перевернуться, а в последующем занимать сидячее положение.

Кроме того, развивается прогрессивное клиническое ухудшение, которое в преобладающем большинстве случаев завершается летальным исходом. Смерть обычно наступает от дыхательной недостаточности и ее осложнений у пациентов в 2-х лет.

Пациенты со вторым типом СМА нормально развиваются в течение первых 4-6 месяцев жизни. Они могут быть в состоянии сидеть самостоятельно, но они никогда не смогут ходить, в будущем им потребуется инвалидная коляска для передвижения. Как правило, такие дети живут гораздо дольше, чем пациенты, страдающие спинальной атрофией Верднига-Гоффмана. Средний срок жизни – до 40 лет.

Пациенты с третьим типом болезни часто с трудом поднимаются по лестнице или встают с пола, в первую очередь по причине слабости разгибателей тазобедренного сустава. Продолжительность жизни близка к нормальной.

Подробнее о симптомах СМА

Новорожденные с первым типом спинальной мышечной атрофии неактивны. Они с огромным трудом двигают конечностями, если вообще на это способны. Бедра почти постоянно в согнутом состоянии, ослаблены и их легко можно выкручивать руками в разные стороны. Колени также согнуты.

Поскольку внешняя мускулатура обычно менее поражена – пальцы рук и ног двигаются почти нормально. Младенцы не могут контролировать или поднимать голову. Арефлексия (отсутствие рефлексов) наблюдается почти у всех больных.

Дети, страдающие вторым типом СМА способны двигать головой и 75% этих пациентов могут сидеть самостоятельно. Мышечная слабость сильнее в нижних конечностях, чем в верхних. Рефлекс коленной чашечки отсутствует. Более старшие дети могут продемонстрировать рефлексы двухголовой мышцы и трицепсов.

Сколиоз является наиболее частым симптомом СМА, а также у большинства пациентов развивается вывих бедра, одно- или двусторонний. Указанные признаки развиваются в возрасте моложе 10 лет.

Пациенты с третьим типом болезни спинальной мышечной атрофии могут ходить в начале жизни и можно поддерживать эту способность амбулаторно на протяжении всего подросткового возраста. Слабость может привести к , а также ограниченной выносливости организма. Треть пациентов становятся прикованными к инвалидному креслу по достижении возраста в 40 лет.

Лечение

В настоящее время не существует никакого известного медицинского лечения спинальной мышечной атрофии, поэтому сразу стоит отметить, что процент выживаемости среди пациентов раннего и среднего возраста достаточно низок.

По причине низкой продолжительности жизни, новорожденные со спинальной мышечной атрофией Верднига-Гоффмана, из-за их короткой продолжительности жизни, требуют малого участия со стороны ортопеда. Шинирование используется в случае , что нередко наблюдается при ослабленной мышечной активности.

Для пациентов II и III типа СМА, физическая терапия может быть использована для лечения контрактуры суставов (ограниченного их движения). Для более радикального лечения контрактуры показано хирургическое лечение.

Как уже отмечалось выше, наиболее распространенной ортопедической проблемой при синдроме СМА является сколиоз, который часто принимает тяжелую форму. Прогрессия кривизны позвоночника составляет около 8° в год, несмотря на лечение брекетами.

Задний спондилодез сегментарного типа часто рекомендован для молодых пациентов, у которых кривизна позвоночного столба не может быть исправлен фигурными скобами, а также для пациентов старше 10 лет с кривизной более 40°.

Хирургическая операция должна быть задержана до тех пор, пока медицинской точки зрения это возможно. Следует иметь в виду, что прогрессирование кривизны происходит медленнее у пациентов с третьим типом СМА и появляется чаще в более позднем возрасте.

Диета

Лечение спинальной мышечной атрофии требует индивидуального подхода к нормированию меню пациента, что, к сожалению, очень часто не соблюдается лечащими врачами. Антропометрические показатели, состав крови и биохимические маркеры состояния мышц являются важными элементами оценки у пациентов с СМА.

Особенность течения болезни у конкретного пациента может потребовать вмешательства в его рацион, чтобы повлиять на выше перечисленные показатели, поскольку именно с помощью продуктов питания мышцам можно дать те питательные вещества, которые необходимы пациенту в его случае.

Разумеется, такой подход к лечению спинально-мышечной амиотрофии актуален лишь при постановке диагноза на вторую или третью форму болезни.

Физическая терапия

Дополнительная поддержка пациента, страдающего спинальной мышечной атрофией второго и третьего типа актуальна не меньше, чем диета. В первую очередь с помощью нормированной нагрузки можно предотвратить прогрессирование контрактуры суставов, а также поддержать силу, выносливость и независимость в самообслуживании.

Достаточно весомую роль физические упражнения играют в образовательной, социальной, психологической и профессиональной деятельности пациента, поскольку у него появится возможность вести практически нормальный образ жизни, как и здоровые люди.

Каждый важный разговор между нами, сотрудниками детского хосписа, сводится к обсуждению одной единственной темы. Что лучше - дать неизлечимо больному ребёнку спокойно умереть, не продлевать мучения, ведь жизнь в трубках, на медицинских аппаратах, с трудом можно назвать полноценной жизнью. Но кто может решать, чья жизнь полноценна, а чья нет? Ведь мы теперь знаем, сколько всего хорошего может быть, даже в самом тяжёлом состоянии, даже на аппарате ИВЛ - можно плавать в бассейне, кататься на яхтах, учиться в школе и путешествовать по разным городам... Так что правильнее? Снова и снова мы возвращаемся к этому разговору, но не можем найти ответ.

Большинство родителей готовы продлевать жизнь своих детей любой ценой. Пусть ребёнок ничего не может, пусть он весь в трубках, лишь бы был жив. Есть очень небольшое число семей, которые готовы лучше отпустить, чем наблюдать, как их ребёнок страдает. Но российская медицина спасает всех, не предоставляя выбора - если семья в критической ситуации вызовет скорую, ребёнка неизменно подключат к аппарату ИВЛ. Православная церковь предлагает нести свой крест до конца, российское общество отрицает эвтаназию. В итоге родители, которые не хотят продлевать жизнь неизлечимо больного ребёнка искусственным образом, вынуждены уходить в подполье. Они не могут обратиться за помощью в медицинские организации, не могут найти поддержку у друзей, они не должны вызывать скорую помощь и рассказывать о своём решении в блогах. Им приходится молчать и оставаться со всей ситуацией один на один. Иначе очень страшно, что заклюют, посадят, лишат прав.

Я хочу, чтобы у каждой семьи с неизлечимо больным ребёнком был выбор, как их ребёнок будет умирать. Я очень хочу, чтобы независимо от сделанного выбора, каждая семья получала медицинскую помощь и нашу поддержку. Чтобы семьи, которые не хотят подключать ребёнка к аппаратам, не были вынуждены прятаться и бояться.

Васко умер 2 сентября, когда ему было 7 месяцев. Васко болел самой тяжёлой формой СМА, спинальной мышечной амиотрофией Верднига-Гоффмана, СМА 1 типа. Мама Васко решилась рассказать о том, как умирал её ребёнок, чтобы поддержать семьи, которые не хотят продлевать жизнь своих детей с помощью аппаратов.
Пожалуйста, прочитайте этот текст.

***
Васко мой первый ребенок. Это был долгожданный, желанный ребёнок. Васко сделал меня мамой.

Я думаю, что моя история начиналась также, как у большинства других семей, в которых рождается ребенок с диагнозом СМА. В роддоме Васко поставили 9 баллов из 10 по шкале Апгар. Все было хорошо. Но в 2 месяца я начала обращать внимание, что он совсем не делает попыток держать голову, мало двигает ручками и ножками. На приеме у ортопеда я попросила доктора обратить на это внимание, он отправил нас к неврологу, невролог осмотрел Васко и сказал, что, скорее всего, это генетическое заболевание – спинальная мышечная амиотрофия (СМА), самая тяжелая форма (Верднига-Гоффмана). Мы сдали генетический анализ, поехали на консультацию к профессору в детскую неврологическую больницу. Диагноз СМА подтвердился.

В больнице нам сразу сказали, что это заболевание неизлечимое. Болезнь с летальным исходом. Прогноз жизни - максимум 2 года. Посоветовали начать думать о других детях и при следующей беременности сделать анализ на СМА. На Васко как будто уже поставили крест. Что нам с ним делать, как ухаживать, как помочь ему? Ничего этого в больнице не сказали и выписали нас домой.

Все родственники были в шоке, когда узнали диагноз Васко. Никогда ни в моей семье, ни в семье мужа не было детей со СМА, мы раньше даже не слышали о такой болезни. Первое время все говорили, что стоит переделать анализы, может, это ошибка? Потом мой супруг предложил отдать ребенка в детский дом, он сказал, что не сможет смотреть, как болеет и умирает его сын. Еще он сказал, что до встречи со мной у него в жизни было все прекрасно, а сейчас случилось такое, и, наверное, это я расплачиваюсь за свои грехи. Позже я читала истории других семей со СМА и часто видела, что отцы уходят.

Я начала гуглить, искать клиники, которые занимались бы СМА. Так в интернете я нашла группу родителей в социальной сети Вконтакте. Стала переписываться с другими родителями, узнала про итальянский центр помощи детям со СМА САПРЕ, познакомилась с мамой из Италии, которая недавно потеряла ребенка с такой же формой СМА, как у Васко. Меня больше всего интересовало, что будет происходить с ребенком и как ему помочь?

Всю информацию я получала от таких же родителей. Они рассказали мне, что заболевание будет прогрессировать, что скоро Васко перестанет есть, потом начнутся трудности с дыханием. И что у меня есть выбор. Можно поддерживать искусственно жизнь ребенка с помощью аппаратов – откашливателя, санатора, аппарата искусственной вентиляции легких. Тогда ребенок сможет прожить достаточно долго, в Италии есть дети на аппаратах ИВЛ, которым уже 18-20 лет. Но они полностью обездвижены, не могут разговаривать. Интеллект при СМА сохранен, а значит, ребенок будет полностью осознавать все, что с ним происходит. Или можно отказываться от использования всех аппаратов и оказывать ребенку паллиативную помощь, то есть заботиться о качестве его жизни, облегчать страдания с помощью лекарств. Но тогда Васко вряд ли доживет даже до года.

Если бы все эти аппараты, ежедневные медицинские процедуры могли принести хотя бы какую-то пользу, улучшить его состояние… Но я понимала, что впереди нас ждут только ухудшения. Что все манипуляции, трубки и аппараты будут доставлять ребенку страдания. Что жизнь на ИВЛ будет годами физического существования, годами мучений для ребенка. Я считаю, что искусственно поддерживать жизнь на аппаратах это как-то неправильно… Каждый делает свой выбор. Я выбрала для Васко паллиативный путь. Если бы в нашей стране была разрешена эвтаназия, то я бы выбрала и этот вариант.

Я рассказала мужу, родителям и друзьям о своем выборе. Они все морально поддержали меня, хотя вряд ли кто-то до конца понимал, в чем заключается заболевание Васко. Мой супруг сказал, что тоже не хочет, чтобы Васко всю свою жизнь провел на аппаратах. Но дальнейшую заботу о ребенке он полностью переложил на мои плечи. Сказал, что сам не сможет этого выдержать. Так я осталась с ребенком одна.

До 5 месяцев все было в порядке. Вдвоем с Васко мы вернулись из Болгарии, где жил мой муж, в Москву. Я сделала себе временную регистрацию в Москве и хотела сделать такую же для Васко, но мне сказали, что это невозможно без письменного разрешения отца. У меня была декларация от папы Васко на вывоз ребенка за границу, и там был строчка, что я имею право подписывать все необходимые документы, но мне ответили, что нужна еще какая-то отдельная декларация, конкретно на оформление временной регистрации. У Васко было российское гражданство, российский страховой полис, а прописку и регистрацию мы сделать так и не успели.

К концу 5 месяца у Васко начались хрипы, стала скапливаться макрота, усилилось слюноотделение. Я купили аспиратор, научилась через нос и рот трубкой убирать макроту и таким образом облегчать дыхание. У нас не было проблем как у других детей со СМА – Васко не синел, хорошо спал ночью. Но как-то Васко пил из бутылочки, поперхнулся, произошла аспирация в легкие, мой ребенок стал задыхаться, я позвонила в скорую, у Васко произошла остановка дыхания. Я очень испугалась, когда увидела ребенка с огромными глазами, синеющего, без дыхания. Мне стало страшно. Когда приехала скорая, он уже пришел в себя. Врачи осмотрели Васко и повезли нас в больницу, в инфекционное отделение.

Сейчас я понимаю, что была не готова к тому, как будет ухудшаться состояние Васко. Я не знала, как именно это будет происходить, эти проблемы с дыханием, как мой ребенок будет уходить... Когда ты видишь ребенка, который задыхается, и понимаешь, что не можешь облегчить его состояние, это очень сложно. Я даже не думала, что все будет так быстро. В больнице все происходит как на автомате. Нам сразу поставили зонд, т.к. у Васко стал пропадать глотательный рефлекс, и я надеялась, что он наберется сил, получив достаточно питания, восстановится. Я не думала, что все так быстро произойдет…

В больнице, наверное, посчитали, если я знаю диагноз, то я знаю, что это за болезнь. Со мной никто не разговаривал о прогнозах. К Васко вызывали окулиста, кардиолога, невролога. Невролог спросил: «А что вы хотите от меня услышать? Вы знаете свой диагноз». Когда я спросила врача про прогнозы ухудшения дыхания, динамику, как будут развиваться проблемы с дыханием, мне ответили, что «никто никогда вам не сможет ответить на этот вопрос». Если бы они мне хотя бы сказали, что вот у ребенка начинаются серьезные ухудшения, и осталось мало времени до того момента, как его надо будет подключать к аппарату… Но я поняла, что наши врачи мало знают об этом заболевании, не говоря уже о медсестрах.

Семьям нужна в первую очередь информационная поддержка. Чтобы была информация о заболевании, как оно развивается, как помочь ребенку. Когда ставят диагноз, чтобы давали контакты организаций, групп и фондов, которые могут рассказать родителям об этом заболевании. Важно знать, что в какой последовательности и как конкретно будет происходить. Это должны рассказывать заранее, чтобы ты был готов - как будут проходить ухудшения, что именно будет с ребенком. Важно узнать об этом как можно более заранее, чтобы не было так страшно, когда все это начнется. Например, я знала заранее, что начнутся хрипы, слюноотделение, которое он не сможет сам откашливать, и знала, как ему помочь. Что можно сделать, чтобы облегчить состояние – отстукивать, в каких позах держать ребенка. Но я это знала от мам таких же детей, а не от врачей.

Мы лежали в больнице, врачи постоянно питали надеждами, что завтра нас выпишут домой. Когда Васко меняли зонд, ему стало плохо, снова произошла аспирация, врачи назначили нам ингаляции, которые, как я потом узнала, противопоказаны детям со СМА. В одно утро я проснулась и увидела, что Васко дышит не так как обычно. Даже после того как я его отстукивала, санировала, хрипы не проходили. Я постоянно носила показывать его врачам, но они отвечали, что такая болезнь, сделать ничего нельзя. Я попросила пульсоксиметр измерить сатурацию (уровень кислорода в крови), но они сказали, что в отделении нет пульсоксиметра. В 9 вечера Васко начал задыхаться, весь посинел. Я взяла его на руки и побежала к медсестре, медсестра пыталась найти дежурного врача, не смогла. Вместе мы побежали в реанимацию. У дверей реанимации медсестра взяла у меня из рук малыша и сказала: «Ждите, туда нельзя». Я осталась стоять возле дверей реанимации. Я не знаю, сколько прошло времени. Потом дверь открылась, вышла врач и сказала: «Мы подключили его к аппарату искусственной вентиляции легких. Мы пытались раздышать его мешком Амбу, но ничего не получилось, и мы подключили его к аппарату».

Первый раз, когда я его увидела, мне было ужасно. Аппараты, трубки, это было так ужасно... У ребенка нет голоса. Я вижу, что он плачет, но не слышу его. Я спросила у врача, почему нет голоса? Мне ответили: «Он же на аппарате». Мне никто ничего не объяснял. Там все родители находились около дверей реанимации, ждали, когда выйдет доктор. Никогда он не выходил в назначенный час, всегда было все с опозданием. Мы приходили и ждали, и не знали, пустят ли нас сегодня к своим детям? Пускали не каждый день. Откуда-то я знала, что в реанимацию не пускают родственников. Для меня это было как закон. Я даже не думала, что возможно добиться быть с ребенком вместе в отделении реанимации. Те 5 минут, на которые меня пускали к Васко, были для меня подарком. Через 5 минут они заходили и говорили: «Все, достаточно». И я уходила. Только сейчас, когда я читаю статьи о детских реанимациях, я узнала, что по закону больница не имеет права запрещать родителям находиться с ребенком в реанимации, что это чисто внутренние распорядки. Если бы изначально знать, что я имела право быть с Васко… Это, конечно, очень ужасно, когда ты заходишь к ребенку всего на несколько минут.

Как мне говорила заведующая, первые сутки в реанимации Васко был беспокоен, стонал, потому что он привык быть круглосуточно со мной, у меня на руках. А потом стал, как она выразилась, привыкать к трубке, сживаться с ней. Когда я заходила, он плакал все 5 минут, что я там была. Плакал, думаю, потому что узнавал меня и хотел, чтобы я взяла его на руки, ему было страшно там, с незнакомыми лицами, трубками…
Врач сказала мне, что нужно как можно быстрее поставить ребенку трахеостому, и я должна подписать согласие. Я спросила, почему они не спросили моего согласия, когда подключали ребенка к аппарату ИВЛ? Врач ответила, что на это не требуется разрешение родителей, им неважно, что я думаю, в критической ситуации врачи действуют на свое усмотрение. Но теперь им нужно мое согласие, чтобы поставить Васко трахеостому, трубку в горле, через которую будет подсоединен аппарат для длительной вентиляции легких. Я отказалась подписывать какие-либо бумаги. Проблема в том, что у нас, родителей, недостаток информации о наших правах. Я не знаю, было ли у меня право написать отказ от реанимации?

Паллиативный путь для ребенка даже не обсуждается в больницах. У нас в России только один путь – сделать все возможное, чтобы поддержать жизнь. Но при этом не предусмотрено никакой помощи для детей на ИВЛ. Государство не обеспечивает детей оборудованием и расходными материалами, чтобы жить на ИВЛ дома. Нет никакой помощи для семей, которые своими силами решились забрать ребенка домой. Заведующая реанимации рассказала мне, что до Васко в их отделении был ребенок со СМА, он прожил в реанимации год и умер там, так и не вернувшись домой. Я понимала, что не смогу забрать Васко из реанимации домой на аппарате ИВЛ, потому что дома у нас не будет никакой помощи.

Я спросила, возможно ли отключить Васко от аппарата? На родительском форуме рассказывали, что иногда детей со СМА отключают от аппарата ИВЛ, и они дышат сами. Я спросила, возможно ли такое для Васко? Они ответили 100% нет, Васко не сможет жить без аппарата, нужно ставить трахеостому, и дальше ребенок либо останется навсегда в реанимации, либо его могут перевести в хоспис, где лежат дети на ИВЛ.

До рождения Васко я мало знала о хосписе, думала, что это учреждение для онкологических больных. Мне кажется, что большинство людей не понимают, что такое паллиативная помощь и хоспис. Я, например, даже не знала, что есть паллиативная помощь, такого слова не знала, в чем эта помощь может заключаться. Когда я прочитала, что в хосписе дети могут находиться вместе с родителями, я решила переехать в хоспис, просто чтобы быть вместе с Васко. Я стала искать хоспис в Москве, но оказалось, что стационар детского хосписа в столице еще не построен, а Центр паллиативной помощи НПЦ и паллиативное отделение Морозовской больницы не принимают детей без московской прописки.

Я переписывалась с другими родителями детей со СМА, и одна мама помогла мне договориться с детским хосписом в их городе, Казани. Она дала мне телефон заведующего реанимацией детской больницы, я позвонила ему, он обещал переговорить с детским хосписом в Казани и, в крайнем случае, принять Васко у себя в реанимации, т.к. там родители могут быть со своими детьми с утра до вечера. Доктор знал о зарубежном опыте ведения детей со СМА, о возможности выбора между аппаратом ИВЛ и паллиативной помощью, лояльно относился к обоим вариантам, но сразу сказал, что отключить Васко от ИВЛ уже невозможно.

Детский хоспис в Казани согласился принять нас с Васко. Там сказали, что отсутствие прописки или регистрации для них не проблема, они принимают бесплатно детей из любых регионов. Удивились, почему в Москве это оказалось такой сложностью. В московской больнице были заинтересованы как можно скорее перевести нас куда-либо еще, поэтому, когда я сказала в реанимации, что мы едем в детский хоспис в Казани, заведующая отделением удивилась, почему именно туда, но не мешала нам. Я понимала, что т.к. это моя инициатива везти Васко в Казань, я и должна организовать транспортировку ребенка в другой город на аппарате ИВЛ. Государственная скорая могла отвезти нас только в пределах Москвы, а частная стоила очень дорого, поэтому я обратилась за помощью в Фонд помощи хосписам «Вера». Фонд оплатил нам реанимобиль в частной компании, так мы добрались до Казани.

В хосписе Васко был первым пациентом на аппарате ИВЛ. Сам аппарат нам бесплатно выдали в реанимации детской казанской больницы. К нам каждый день заходил на осмотр врач, медсестры ставили капельницы, но все остальное время мы находились в комнате одни, и я сама ухаживала за ребенком. Наверное, в хосписе тоже не знали много об этой болезни. Все равно я была рада, что мы в хосписе, а не в реанимации. В реанимации ощущение больницы, все эти аппараты, которые мигают, пикают, трубки… Мне сложно было смотреть на других детей, я проходила по коридору и отворачивалась. Хоспис сделан в виде отеля, там нет ощущения, что ты в больнице. Ты живешь в отдельной комнате вместе с ребенком, можешь находиться с ним круглосуточно. В хосписе более домашняя обстановка. В первый день ко мне даже пришел психолог - познакомился и сказал, что если будет нужно, я могу к нему обращаться. Я не обращалась, у меня не было никогда опыта общения с психологом, не представляю, как можно делиться с незнакомым человеком своими проблемами, у них ведь просто стандартные наборы шаблонных слов поддержки.

В хосписе Васко был более спокойный. Я была рядом, ему давали морфин. Постоянно шла капельница с морфином. Если он начинал беспокоиться, увеличивали дозу морфина. На трубке от аппарата ИВЛ ведь нет голоса, только гримаса плача. Васко делали релаксан, но он не действовал, малыш все равно вел себя беспокойно. А когда давали морфин, Васко становился спокойным. Морфин - одно из основных средств облегчения состояния. Когда я ему говорила стишки, пела песенки, которые он любил, Васко улыбался, слушал.

В России морфин часто приравнивают к эвтаназии - если ты используешь морфин, значит, это добровольный уход из жизни, который запрещен в нашей стране. И это делает невозможным паллиативный путь для ребенка со СМА. Ведь паллиативный путь заключается в правильном уходе и в обезболивающей терапии, чтобы ухудшения не причиняли ребенку физических страданий. Я пыталась понять, что чувствует ребенок, когда у него ухудшается дыхание – боль, дискомфорт? Что он чувствует на физическом уровне? Когда после быстрого бега у тебя частое дыхание, все внутри горит и больно сделать вдох, думаю, у детей со СМА такие же ощущения. В России у врачей нет опыта оценивать уровень боли у ребенка, когда и как нужно обезболивать. Я не была уверенна, что смогла бы получить для Васко морфин на дому. Я не знала процедуру получения обезболивающих. Этого пути сейчас в России как будто нет.

Васко все больше дремал, чем бодрствовал. Последние 3 дня он спал почти постоянно. Нарастала тахикардия. Когда я смотрела на ребенка на аппарате, мне казалось, что дышит уже не он, это просто движение диафрагмы под воздействием аппарата. Какое-то неестественное состояние. С 3 до 5 ночи Васко беспокойно себя вел, не спал. Мы сделали дополнительную дозу морфина, он успокоился. Через час мне показалось, что он не дышит. Аппарат работает, а он лежит с закрытыми глазами, и такое ощущение, что он сам уже не дышит. Я не знаю, как это объяснить. Я позвала медсестру, она посмотрела, послушала и сказала, что пульса нет. У него остановилось сердце. Тогда только стало возможно отключить аппарат.

С одной стороны я рада, что ребенок больше не мучается, что теперь ему хорошо. С другой стороны, если бы я сейчас не была беременна вторым ребенком, жизнь для меня бы остановилась. Когда я читаю статьи о детях со СМА, вижу фотографии в интернете, у меня никогда не возникало мыслей, что я сделала что-то неправильно. Я читала мнения священнослужителей, некоторые писали, что разве все реанимационные способы удержания ребенка - это не против Бога? Я читаю публикации о том, что дети – это карма родителей. Ребенок сам выбирает, в какой семье родиться. И если такое случилось, значит, это было нужно и мне, и ребенку – пройти через это для чего-то это нужно…

Я решилась дать это интервью, потому что я хочу, чтобы родители знали о существовании выбора. Нет ответа, что правильно, а что нет. Каждый выбирает сам, как он чувствует. Но я очень хочу сделать так, чтобы в России стал возможен выбор для неизлечимо больных детей, и появилась бы паллиативная помощь.
Алеся, мама Васко