Хирургическое лечение заболеваний паращитовидных желез может представлять серьёзные трудности, что определяется особенностями их расположения. Только немногие хирургические и онкологические клиники способны оказывать высококвалифицированную помощь при патологии этого органа. Один из таких центров – это Санкт-Петербургский Центр эндокринной хирургии .
Анатомия и физиология паращитовидной железы
Околощитовидная, или паращитовидная железа – орган эндокринной системы, имеющий овальную форму и длину до 8 мм. Железы эти, в количестве от четырёх до двенадцати, располагаются обычно позади правой и левой долей щитовидной железы, благодаря чему и получили своё название: околощитовидные. Однако встречаются варианты нетипичного расположения. Так, нижние пары паратиреоидных (паращитовидных) желез могут располагаться на уровне вилочковой железы, в верхнем средостении, за пищеводом и т.д.
Главная функция паращитовидной железы – это регуляция кальциевого и фосфорного обмена в организме. Влияние на этот обмен околощитовидные железы оказывают посредством выработки двух гормонов:
1. Паратгормон
(он же паратиреоидин, кальцитрин);
2. Кальцитонин
(этот гормон в небольших количествах вырабатывается так же щитовидной и вилочковой железами).
Паратиреоидин повышает содержания кальция в крови, кальцитонин, наоборот, снижает.
В норме функция паращитовидной железы регулируется методом «обратной связи»: специальные чувствительные клетки определяют содержание кальция в крови и, в зависимости от его уровня, железа выбрасывает в кровь то или иное количество паратгормона или кальцитонина. Повышение концентрации кальция в крови под действием паратиреоидина происходит за счёт усиленного всасывания кальция кишечником и за счёт выведения его из костей.
Симптомы
Повышенная выработка паратгормона, участвующего в установлении кальциевого и фосфорного баланса в организме, вызывает характерные изменения:
Поражается костная система (частые переломы, размягчение костей, фиброзные образования, боли в стопах);
Происходит искривление грудной клетки и позвоночника;
Нарушается работа пищеварительного тракта;
Наблюдается быстрая утомляемость, слабость мышц, повышенная жажда.
Избыток кальция в организме приводит к болезням почек (почечные колики, мочекаменная болезнь, полиурия) и вызывает нарушение психики: психозы, снижение памяти, депрессии.
Диагностика
В первую очередь проводят УЗИ и устанавливают увеличение паращитовидных желез. Подтверждение диагноза базируется при выявлении биохимических изменений: повышение кальция в крови, снижение количества фосфатов, возрастание уровня паратгормона.
С помощью рентгенограммы определяют характерные изменения костно-мышечной системы (уменьшение высоты позвонков, кистообразования в костях челюсти и трубчатых, остеопороз).
Лечение
Проводят хирургическое удаление измененных тканей паращитовидных желез, новообразований, узлов. Фармакологические препараты назначают для коррекции состояния организма после операции.
Симптомы
Недостаточная выработка паратиреоидного гормона или нечувствительность к нему тканей паращитовидной железы влекут за собой характерные изменения в организме.
В первичной стадии болезни наблюдают:
Озноб, онемение конечностей;
Мышечные спазмы;
Наличие тетанического синдрома (приступы судорог);
Ломкость ногтей, разрушение зубов, сухость кожи, дерматит.
С развитием болезни проявляются:
Болезненные судороги симметричных групп мышц (кисти рук, подгибание пальцев ног);
Спазмы мышц лица (искривление рта наподобие улыбки или «рыбий рот», сжатие челюстей);
Судорожные приступы, подобно эпилепсии, при этом сохраняется сознание больного.
На фоне заболевания может также развиться катаракта.
Диагностика
Заболевание диагностируется на основании следующих данных:
- анамнеза (проводилось ли лечение йодом-131, операция на околощитовидной или щитовидной железах);
- анализа полученной ЭКГ (появляются характерные изменения);
- лабораторных исследований (пониженный уровень кальция в моче и крови, содержание фосфатов в крови повышено, в моче – понижено, наличие паратгормона в сыворотке крови – ниже нормы).
Для определения неврологических симптомов, характерных для гипопаратиреоза, используют специальную методику тестирования.
Лечение
Основная и первичная задача - восстановление в организме фосфорно-кальциевого, а также белкового обмена. Лечение начинают с введения препаратов кальция внутривенно (кальция глюконат, кальция хлорид, кальция лактат). Для усваивания кальция показан витамин D. Дополнительно прописывают препараты магния, алюминия гидроксид, альмагель.
С целью предотвращения приступа тетании назначают седативные и спазмолитические препараты.
Больным показана магниево-кальциевая диета и ограничение фосфоросодержащих продуктов. При хроническом гипопаратиреозе полезно действие ультрафиолетовых лучей для повышения синтеза витамина D в организме.
Симптомы
Наследственное заболевание, обусловленное генной мутацией, типично проявляется в возрасте 5-10 лет. Клиническая картина имитирует и обычно сочетается с такими внешними проявлениями:
Низкий рост с короткой шеей, короткими пальцами;
Укороченность плюсневых костей (первой, четвертой и пятой);
Тенденция к появлению язв подкожного слоя;
Лунообразность лица.
Нередки приступы тетании. Часто отмечается задержка умственного развития.
Диагностика
Псевдогипопаратиреоз диагностируют по характерным клиническим признакам, аномальному физическому развитию. С целью выявления нарушений в мягких тканях и костной системе больным назначают рентгенографию.
Также проводят специальные исследования мочи и крови - снижение выведения фосфатов с мочой и повышенное содержание паратгормона в крови подтверждают диагноз.
Лечение
Чтобы нормализовать уровень кальция в крови больным рассчитывают дозированный прием этого элемента в виде препаратов кальцитрина, дигидротахистерола, оксидевита, а также назначают прием витамина D. При этом необходимо постоянно контролировать содержание кальция в крови.
Для повышения эффективности лечения предписывается диета с ограничением фосфора.
Выявление опухоли или гиперплазии одной или нескольких паращитовидных желез почти всегда требует оперативного вмешательства. Химиотерапевтическое и другие способы лечения обычно лишь дополняют хирургическое лечение и улучшают его результаты.
В Санкт-Петербургском Центре эндокринной хирургии и онкологии накоплен большой опыт диагностики и лечения опухолевых заболеваний паращитовидных желез . Все пациенты, обратившиеся за помощью в наш центр, могут рассчитывать на самое пристальное внимание, тщательное обследование и продуманное лечение.
У человека имеются две пары маленьких железок овальной формы.
Иногда околощитовидные железы могут располагаться и вне щитовидной железы. Их расположение, количество и форма у позвоночных весьма различны. В них находится 2 вида : главные и оксифильные. Цитоплазма обоих видов клеток содержит секреторные гранулы.
Околощитовидная железа - самостоятельный орган внутренней секреции. После её удаления при сохранении щитовидной железы наступают судороги и смерть.
Гормон околощитовидных желез паратгормон, или паратиреодин, - белковое соединение (альбумоза), содержащее азот, железо и серу, действующее только при подкожном введении, так как разрушается протеолитическими , но выдерживает нагревание до 100°С. Гормон выделяется непрерывно. Он регулируй развитие скелета и отложение кальция в костном веществе, так как способствует связыванию кальция белками и фосфатами. Одновременно гормон возбуждает функцию остеокластов, рассасывающих кости. Это приводит к выходу кальция из костей и увеличению его содержания в крови. В результате нормальный уровень содержания кальция в крови равен 5-11 мг %.
В костях содержится 99% общего количества кальция тела, 85% всех неорганических соединений костей состоит из фосфорнокислотного кальция. Гормон поддерживает на определенном уровне содержание фермента фосфатазы, который участвует в отложении фосфорнокислого кальция в костях.
Гормон уменьшает содержание фосфата в крови и увеличивает их выведение с мочой. Это вызывает мобилизацию кальция и фосфора из костей. После удаления желез резко уменьшается способность выведения из костей фосфорнокислого кальция.
Следовательно, увеличение содержания в крови кальция обусловлено повышенным выведением фосфатов с мочой.
На обмен кальция паратиреоидин действует не непосредственно, а через печень, Когда печень не функционирует, введение в кровь паратиреоидина не увеличивает концентрацию кальция в крови. После удаления околощитовидных желез процесс дезаминирования и способность печени превращать аммиак в мочевину нарушаются. Поэтому животные, у которых удалены околощитовидные железы, плохо переносят белковую пищу.
В железах образуется также гормон кальцитонин, снижающий содержание Са в крови. Выделяется при гиперкальциемии.
Околощитовидные железы иннервируются симпатическими нервами и веточками возвратного и гортанного нервов.
Рефлекторная регуляция функции околощитовидных желез и связь их с другими эндокринными железами изучены недостаточно. После денервации желез их функция заметно не изменяется. Лучше изучена нервно-гуморальная регуляция. Основной регулятор секреции паратиреоидина - уровень кальция в крови. Повышение содержания кальция в крови тормозит, а понижение - возбуждает секрецию паратгормона. Большое увеличение околощитовидных желез наблюдается при диете, бедной кальцием.
После удаления гипофиза околощитовидные железы атрофируются. Это позволяет заключить, что гормон гипофиза усиливает их функцию.
Гипофункция и гиперфункция околощитовидных желез
Гипофункция околощитовидных желез вызывает у человека тетанию (судорожную болезнь). Повышается возбудимость нервной системы, в отдельных группах мышц появляются фибриллярные сокращения, которые переходят в длительные судороги. Судороги могут захватить все мышцы тела и вследствие судорожного сокращения дыхательной мускулатуры может наступить смерть от удушья. В случаях медленно развивающейся тетании наблюдаются нарушения развития зубов, волос и ногтей, расстройства пищеварения.
В околощитовидных железах при тетании могут быть обнаружены дегенеративные изменения или кровоизлияния. Постоянно наблюдается понижение содержания кальция в крови с 10 до 3-7 мг %. При тетании в крови и в моче увеличивается количество ядовитых продуктов расщепления (гуанидин и его производные) вследствие обеднения организма кальцием, которое приводит к нарушению расщепления белков. Гуанидин содержится в мясе. При хронической гипофункции желез, вследствие увеличения выведения кальция с мочой и недостаточного выхода кальция из костей, значительно снижается его содержание в крови. Наоборот, выведение фосфора с мочой уменьшается, а его содержание в крови возрастает. Перевозбуждение нервной системы переходит в ее торможение. При гиперфункции желез содержание кальция в крови увеличивается до 18 мг % и больше, а содержание фосфора уменьшается.
Когда концентрация кальция в крови становится выше 15 мг %, наступают апатия и сон, связанные с явлением отравления. Паратиреоидин и витамин D действуют в одном направлении поддержания постоянного уровня кальция в крови. Авитаминоз D часто сопровождается гипертрофией околощитовидных желез с их гиперфункцией. В этом случае увеличение поступления паратиреоидина компенсирует недостаточность витамина D.
При хронической гиперфункции желез уменьшается содержание кальция в костях, они разрушаются и становятся ломкими, расстраиваются сердечная деятельность и пищеварение, снижается мышц.
При разрастании ткани желез, связанном с их гиперфункцией, появляется избыточное окостенение и одновременно повышение содержания кальция в крови (гиперкальциемия), а также рвота, поносы, расстройства сердечной деятельности, понижение возбудимости нервной системы, апатия, а в тяжелых случаях наступает смерть. Временно повышается возбудимость больших полушарий головного мозга, а затем усиливается торможение.
При длительном введении молодым животным больших количеств паратгормона околощитовидных желез у них размягчаются кости за счет перехода кальция из костной ткани в .
Околощитовидные железы (паращитовидные железы, эпителиальные тельца) - небольшие железы внутренней секреции красноватого или желто-коричневого цвета. У человека они обычно представлены двумя парами. Размеры каждой из них примерно 0,6x0,3x0,15 см, а суммарная масса - около 0,05-0,3 г. Околощитовидные железы тесно прилежат к задней поверхности щитовидной железы (рис. 43). Верхняя пара околощитовидных желез, прилегая к капсуле боковых долей щитовидной железы, расположена на границе между верхней и средней третями щитовидной железы, на уровне перстневидного хряща. Нижняя пара околощитовидных желез локализуется у нижнего полюса щитовидной железы. Иногда околощитовидные железы могут располагаться в ткани щитовидной или вилочковой железы, а также в области перикарда.
Кровоснабжение околощитовидных желез осуществляется за счет ветвей нижней щитовидной артерии, а иннервация - волокнами симпатической нервной системы из возвратного и верхнего гортанного нервов. Околощитовидные железы состоят из паренхимы, перегороженной на дольки соединительнотканными мембранами с сосудами. В паренхиме различают главные и ацидофильные клетки. Среди главных клеток наиболее многочисленны клетки круглой формы, малых размеров, содержащие небольшое количество водянистой светлой цитоплазмы и хорошо окрашивающееся ядро. Этот тип главных клеток отражает повышение функции околощитовидных желез. Наряду с ними выделяют темные главные клетки, которые отражают стадию покоя околощитовидных желез. Ацидофильные клетки располагаются в основном по периферии околощитовидных желез. Ацидофильные клетки рассматривают как инволюционную стадию главных клеток. Они обычно крупнее ее главных клеток, с небольшим плотным ядром. Переходные клетки представляют собой переходные формы между главными и ацидофильными клетками. Околощитовидные железы - жизненно необходимые образования. При удалении всех околощитовидных желез наступает смерть.
Продуктом внутрисекреторной деятельности околощитовидных желез (преимущественно главных и в меньшей степени ацидофильных клеток) является паратгормон, который наряду с кальцитонином и витамином D (D-гормон) поддерживает постоянный уровень кальция в крови. Он представляет собой одноцепочечный полипептид, состоящий из 84 аминокислотных остатков (мол. м. составляет примерно 9500 дальтон, период полураспада около 10 мин.).
Образование паратгормона происходит на рибосомах в виде препропаратгормона. Последний является полипептидом, содержащим 115 аминокислотных остатков. Препропаратгормон перемещается в область шероховатой эндоплазматической сети, где от него отщепляется пептид, состоящий из 25 аминокислотных остатков. В результате этого образуется пропаратгормон, содержащий 90 аминокислотных остатков и имеющий молекулярную массу 10 200 дальтон. Связывание пропаратгормона и перенос его внутрь цистернального пространства эндоплазматической сети осуществляется секреторным белком. Последний образуется в главных клетках околощитовидных желез. В аппарате Гольджи (пластинчатый комплекс) от пропаратгормона отщепляется полипептид из 6 аминокислотных остатков. Последний обеспечивает транспорт гормона из эндоплазматической сети в аппарат Гольджи, который является местом хранения гормона в секреторных гранулах, откуда он поступает в кровь.
Наиболее интенсивна секреция этого гормона в ночное время. Установлено, что содержание в крови паратгормона через 3- 4 ч от начала ночного сна в 2,5-3 раза выше его среднего дневного уровня. Паратгормон поддерживает постоянный уровень ионизированного кальция в крови путем влияния на кости, почки и кишечник (через витамин D). Стимуляция секреции паратгормона происходит при снижении кальция в крови ниже 2 ммоль/л (8 мг %). Паратгормон способствует увеличению содержания кальция во внеклеточной жидкости, а также в ци-тозоле клеток органов-мишеней (в основном почки, кости скелета, кишечник). Полагают, что это связано с повышенным поступлением кальция через клеточную мембрану, а также с переходом его митохондриальных запасов в цитозоль.
Кость состоит из белкового каркаса - матрикса и минералов. Структуру костной ткани и постоянный обмен веществ в ней обеспечивают остеобласты и остеокласты. Остеобласты происходят из недифференцированных клеток мезенхимы. Остеобласты находятся в монослое на костной поверхности, тесно контактируя с остео-идом. Продуктом жизнедеятельности остеобластов является щелочная фосфатаза. Остеокласты - гигантские полинуклеары. Предполагают, что они образуются при слиянии мононуклеарных макрофагов. Остеокласты выделяют кислую фосфатазу и протеолитические ферменты, вызывающие деградацию коллагена, разрушение гидроксиапатита и выведение минералов из матрикса. Действия остеобластов и остеокластов согласованы между собой, несмотря на независимость их функции. Это приводит к нормальному ремоделированию скелета. Остеобласты принимают участие в новообразовании костной ткани и процессах ее минерализации, а остеокласты - в процессах рассасывания (резорбции) костной ткани. Остеокласты не изменяют матрикс кости. Их действие направлено только на минерализованную кость.
При избыточной продукции паратгормона возникает гиперкальциемия, обусловленная в основном вымыванием кальция из костей. Наряду с деминерализацией костной ткани при длительном избытке паратгормона происходит и деструкция матрикса с повышением содержания гидроксипролина в плазме крови и экскреции его с мочой. В костях и почках паратгормон активирует медиатор клеточных эффектов этого гормона - циклический аденозинмонофосфат (цАМФ) путем стимуляции аде-нилатциклазы - фермента, связанного с клеточной мембраной. Последний ускоряет образование цАМФ. Взаимодействие паратгормона с рецепторами остеобластов сопровождается повышением уровня щелочной фосфатазы, образованием новой костной ткани с увеличением ее минерализации. При активации паратгормоном остеокластов в них происходит повышенный синтез коллагеназы и других ферментов, принимающих участие в деструкции матрикса (например, кислой фосфатазы). Под влиянием паратгормона содержание цАМФ в почках увеличивается и сопровождается повышением экскреции цАМФ с мочой. Установлено, что паратгормон и цАМФ повышают проницаемость проксимальных канальцев почек. Паратгормон увеличивает реабсорбцию кальция в дистальных отделах канальцах почек, вследствие чего уменьшается выделение кальция с мочой.
Наряду с гиперкальциемией паратгормон одновременно способствует понижению содержания фосфора в крови путем подавления его реабсорбции в проксимальных отделах канальцев почек. Следствием этого является усиленное выделение фосфора с мочой. Паратгормон повышает также выделение с мочой хлоридов, натрия, калия, воды, цитратов и сульфатов и вызывает ощелачивание мочи.
Функциональная активность околощитовидных желез в основном носит ауторегуляторныи характер и зависит от содержания кальция в сыворотке крови: при гипокальциемии продукция паратгормона увеличивается, а при гиперкальциемии - уменьшается. Кальций (ионизированный кальций) играет важную роль в жизнедеятельности организма. Он понижает возбудимость периферической нервной системы и проницаемость клеточных мембран, является важным пластическим материалом для формирования костной ткани, участвует в регуляции свертывания крови и т.д. Основные запасы кальция и фосфора содержатся в костной ткани. Количество кальция в костной ткани составляет 95-99 % от его содержания в организме, а фосфора - 66%. В организме человека с массой тела 70 кг содержится примерно 1120 г кальция. Суточная потребность в кальции взрослых людей составляет 0,5-1 г.
В костях кальций находится в виде фосфорно-кальциевых соединений, образующих кристаллы гидрокс ил апатита. Общее содержание кальция в крови здоровых людей составляет 2,4- 2,9 ммоль/л (9,6-11,6 мг%). Биологической активностью обладает только ионизированный кальций, которого в сыворотке крови содержится 1,2 ммоль/л (5 мг%); 1 ммоль/л (4 мг%) кальция в крови связан с белком, 0,5 ммоль/л (2 мг%) кальция не ионизированы. Количество связанного с белком кальция увеличивается со сдвигом рН среды в щелочную сторону. Установлено, что паратгормон регулирует содержание в крови ионизированного кальция и фосфора, контролируя его составную фракцию - неорганический фосфор. Содержание фосфора в сыворотке крови здоровых людей составляет 3,2-4,8 ммоль/л (10-15 мг%), из них неорганического фосфора 0,97-1,6 ммоль/л (3-5 мг%), фосфора липидов - 2,6 ммоль/л (8 мг%), эстеров фосфора - 0,3 ммоль/л (1 мг%).
Секрецию паратгормона стимулируют СТГ, пролактин, глюкагон, катехоламины, а также другие биогенные амины (серотонин, гистамин, дофамин). Регулирующее влияние на секрецию паратгормона и осуществление его специфического действия оказывают и ионы магния. Концентрация магния в сыворотке крови составляет 0,99 ммоль/л (2,4 мг%), а его ионизированной фракции - 0,53 ммоль/л (1,3 мг%). При повышенном содержании магния в крови происходит стимуляция, а при пониженном - подавление секреции паратгормона. Установлено, что при дефиците магния нарушается синтез цАМФ в околощитовидных железах и в органах-мишенях паратгормона с последующим развитием гипокальциемии.
У человека кальцитонин синтезируется, помимо щитовидной железы, в околощитовидных железах и вилочковой железе. Стимулятором секреции кальцитонина является гиперкальциемия (выше 2,25 ммоль/л), глкжагон, холецистокинин, гастрин. Внутриклеточным медиатором секреции кальцитонина является цАМФ. Увеличение внутриклеточного медиатора - цАМФ - Происходит при взаимодействии кальцитонина с рецепторами в костной ткани и в почках.
У здоровых людей паратгормон и кальцитонин находятся в динамическом равновесии. Под влиянием паратгормона содержание кальция в крови повышается, а под влиянием кальцитонина - понижается. Гипокальциемический эффект кальцитонина связывают с его непосредственным влиянием на костную ткань и торможением резорбтивных процессов в костях. Наряду с гипокальциемическим эффектом кальцитонин способствует и понижению содержания фосфора в крови. Гипофосфате-мия возникает вследствие снижения мобилизации фосфора из кости и непосредственной стимуляции поглощения фосфора костной тканью. Биологический эффект кальцитонина осуществляется не только вследствие его влияния на костную ткань, но и на почки. Взаимодействие кальцитонина и паратгормона в костной ткани происходит в основном с остеокластами, а с рецепторами в почках - в различных частях нефрона. Рецепторы к кальцитонину располагаются в дистальных канальцах и восходящей части петли нефрона, а рецепторы к паратгормону - в проксимальных канальцах нисходящей части петли нефрона и дистальных канальцах.
Наряду с паратгормоном и кальцитонином в регуляции фосфорно-кальциевого обмена принимает участие и витамин D3. Витамин D3 (холекальциферол) образуется в коже из 7-дегид-рохолестерина в условиях ультрафиолетового облучения. Образовавшийся витамин D3 вначале не обладает биологической активностью. Для того чтобы стать биологически активным, он проходит два пути гидроксилирования - в печени и почках. Путем первого гидроксилирования под влиянием фермента 25-гидроксилазы витамин D. превращается в печени в 25-гидрокси-холекальциферол (25-OH-D3). В последующем в почках путем повторного гидроксилирования под влиянием фермента 1-а-гид-роксилазы в присутствии кальцитонина и паратгормона он синтезируется в 1,25-(OH)2-D3 - биологически активный витамин D3 (D-гормон). Процесс гидроксилирования витамина D3 в почках может проходить и другим путем - под влиянием фермента 24-гидроксилазы, в результате чего в почках образуется 24,25-(ОН) -D. Биологическая активность последнего ниже 1,25-(OH)2-D3. Процесс гидроксилирования витамина D осуществляется в митохондриях. Накопление D-гормона в клетках проксимальных канальцев почек и повышение его содержания в крови приводят к торможению синтеза 1,25-(OH)2-D3 с одновременным ускорением синтеза 24,25-(OH),-D3. Это происходит вследствие ингибирующего действия 1,25-(OH)2-D3 на активность фермента 1-а-гидроксилазы и стимулирующего его влияния на активность 24-гидроксилазы.
Путь гидроксилирования витамина D? (эргокальциферол), содержащегося в растениях, в организме, такой же, что и у витамина D3. В результате гидроксилирования витамина D, образуется 1,25-(OH)3-D2. Последний по биологической активности не уступает 1,25-(OH)2-D3.
Витамин D циркулирует в крови в комплексе с а-глобулином. Последний синтезируется печенью. Рецепторы к 1,25-(OH)2-D3 обнаружены в кишечнике, почках, костях, коже, мышцах, молочных и околощитовидных железах. Биологический эффект витамина D проявляется в первую очередь в почках, кишечнике и костях. 1,25-(OH)2-D3 оказывает прямое действие на почки, способствуя усилению канальцевой реабсорбции кальция и фосфатов. В кишечнике активный метаболизм витамина D способствует усилению всасывания кальция и фосфора. Стимуляция всасывания кальция в кишечнике происходит путем стимулирования синтеза кальцийсвязывающего белка. Последний является переносчиком кальция через мембрану клеток слизистой оболочки кишечника. В костной ткани активный метаболит витамина D, способствует нормализации костеобразования и минерализации путем мобилизации кальция и использования его во вновь образующейся костной ткани. 1,25-(OH)2-D3 влияет также на синтез коллагена. Последний принимает участие в образовании матрикса костной ткани. Активный метаболит витамина D., таким образом, противодействует наряду с паратгормоном снижению уровня внеклеточного кальция.
Паратгормон, кальцитонин и активный метаболит витамина D3 в разной степени стимулируют секрецию АКТГ, тиролибе-рина, пролактипа и кортизола. Кальцитонин оказывает инги-бирующее влияние на секрецию СТГ, инсулина и глюкагона. Кроме того, паратгормон и кальцитонин оказывают выраженное кардиотропное и сосудистое действие.
В регуляции фосфорио-кальциевого обмена принимают участие также глюкокортикоиды, гормон роста, тиреоидные гормоны, глюкагон и половые гормоны. В противоположность паратгормому указанные гормоны обладают гипокальциемическим эффектом. Глюкокортикоиды снижают функцию остеобластов и скорость образования новой костной ткани, повышают резорбцию кости. При этом функция остеокластов костной ткани не меняется или несколько усиливается. Эти гормоны снижают абсорбцию кальция в желудочно-кишечном тракте и повышают экскрецию кальция с мочой.
Гормон роста стимулирует активность остеобластов и костно-рспаративные процессы во вновь образовавшейся костной ткани, повышает экскрецию кальция с мочой. В ранее образовавшейся кости гормон роста стимулирует активность остеокластов и деминерализацию костной ткани. Этот гормон усиливает также абсорбцию кальция в кишечнике непосредственно, влияя на слизистую оболочку кишечника, и опосредованно, усиливая синтез витамина D.
В физиологических концентрациях тиреоидные гормоны в равной степени стимулируют активность как остеобластов, так и остеокластов, т.е. действуют на костную ткань сбалансированно. При избытке тиреоидных гормонов происходит повышение экскреции кальция с мочой, преобладает активность остеокластов, увеличивается резорбция кости, а при их недостатке - задержка образования и созревания костной ткани.
Эстрогены стимулируют синтез паратгормона и D-гормона. Вместе с тем они уменьшают чувствительность костной ткани к паратгормону. Кроме того, эстрогены подавляют активность остеокластов в результате усиления секреции кальцитонина.
Глюкагон способствует снижению в крови содержания кальция путем непосредственного действия на кости (снижение процессов резорбции) и опосредованно - через стимуляцию секреции кальцитонина.
Паращитовидные железы (околощитовидные железы) - небольшие округлые образования, которые выполняют эндокринную функцию. Расположены на задней поверхности щитовидки. Количество указанных желез у пациентов разное. То есть у одного человека их может быть 2-4, а у другого - 8-12. Форма и размеры органа напоминают рисовые зернышки.
Впервые эти железы были описаны шведским ученым в конце ХІX века. Формирование желез осуществляется в ранний эмбриональный период (5-7 неделя внутриутробного развития плода). Паращитовидные железы вырабатывают гормон - паратирин (паратгормон, ПТГ, паратиреоидный гормон).
Общая характеристика гормонов околощитовидной железы
Важно. Вышеописанные железы регулируют фосфорно-кальциевый баланс в организме. От их деятельности зависит функционирование многих органов и систем организма.
Паратгормон
Это основное биоактивное вещество, вырабатываемое околощитовидными железами. Гормон паратирин имеет белковое происхождение. В состав интактного паратиреоидного гормона входит 84 аминокислоты. Это основная биоактивная форма гормона. Биологическая роль паратиреоидного гормона проявляется в стимуляции роста концентрации кальция в крови.
Действие гормона околощитовидных желез разностороннее:
- активирует всасывание кальция и неорганического фосфора в тонком отделе кишечника;
- усиливает гликонеогенез в печени;
- стимулирует реабсорбцию кальция из первичной мочи в почках;
- снижает отложение кальция в хрусталике;
- способствует уменьшению уровня фосфора в плазме крови;
- оптимизирует концентрацию ионов Са 2+ в межклеточной жидкости;
- активизирует выделение фосфора с мочой;
- стимулирует процесс образования производных холекальциферола в почках;
- усиливает активность остеокластов;
- принимает участие в процессах свертывания крови;
- влияет на проницаемость биологических мембран;
- предупреждает развитие рахита, сахарного диабета, тиреотоксикоза;
- активирует процесс депонирования кальция в костной ткани при переизбытке его в крови;
- обеспечивает оптимальное функционирование нервной, эндокринной, сосудистой и мышечной систем.
Между гормонами паращитовидной железы и холекальциферолом (витамином D3) существует тесная взаимосвязь. Повышенные концентрации витамина в продуктах питания усиливают адсорбцию кальция и фосфора в кишечнике. Совокупность процессов, стимулируемых паратирином, приводит к повышению концентрации катионов Са 2+ в крови.
Примечание. Колебания уровня гормона в организме могут происходить в течение дня. Это связано с физиологическими особенностями метаболизма кальция и биоритмами человека. В утреннее время (с 7 до 8 часов) наблюдается наименьшая концентрация гормона в крови; ближе к полудню (с 14 до 16 часов), когда человек находится на пике активности, паратгормон повышен.
Причины дисфункции
Дисфункция околощитовидных желез проявляется в виде гиперпаратиреоза (паратиреоидный гормон повышен) и гипопаратиреоза (паратиреоидный гормон понижен). Гипопаратиреоз характеризуется снижением адсорбции кальция в кишечнике и его реабсорбции в дистальных канальцах почках, что приводит к гипокальциемии. Недостаток ПТГ в организме нарушает образование активной формы витамина D.
Основные причины снижения паратгормона:
- гиперкальциемия;
- образование злокачественных опухолей в железе;
- болезнь Вильсона;
- аутоиммунные патологии;
- дефицит магния;
- гемохроматоз;
- травмы паращитовидных желез;
- А- и D-гипервитаминоз;
- саркоидоз;
- Базедова болезнь;
- воздействие радиации на организм.
Основные причины развития гиперпаратиреоза:
- аденома либо карцинома желез;
- гипокальциемия;
- синдром мальабсорции;
- гиперплазия желез;
- D-гиповитаминоз;
- хроническая почечная недостаточность;
- длительная противосудорожная терапия;
- патологии желудочно-кишечного тракта;
- множественная эндокринная неоплазия;
- беременность;
- псевдогиперпартиреоз;
- период лактации;
- почечная гиперкальциурия;
- метастазы в костной ткани.
Показания к анализу на уровень гормона
Исследование плазмы крови на количество паратгормона проводится иммуноферментным либо иммунохемилюминесцентным методом. Как правило, кровь на паратиреоидный гормон сдают одновременно с анализом на ионизированный кальций, фосфор и кальцитонин.
Основными показаниями для выполнения анализа крови являются:
- гипо- и гиперкальцимия;
- псевдопереломы трубчатых костей;
- подозрение на нейрофиброматоз;
- остеопороз;
- остеосклероз тел позвоночников;
- мочекаменная болезнь.
Примечание. В день проведения процедуры не рекомендуется курить. За несколько дней (2-3 суток) до проведения анализа следует отказаться от физнагрузок и алкоголя.
Паратиреоидный гормон норма
Уровень паратгормона в крови может выражаться в разных единицах измерения - пмоль/л и пг/мл. Уровень паратирина в крови не имеет полового различия, то есть его концентрация в организме мужчин и женщин практически одинакова. Стоит отметить, что содержание паратгормона изменяется с возрастом, значения представлены в таблице.
Физиологический уровень паратирина в крови человека, пг/мл:
В период беременности норма паратиреоидного гормона у женщин варьирует в диапазоне 9,5-75 пг/мл.
Для восстановления функции железы назначают препараты гормона паращитовидной железы (Миакальцик, Параттиреоидин, Терипаратид, Кальцитрин, ПТГ 1-34, Паратиреоидин, Тахистин). Если консервативная терапия малоэффективна, проводят хирургическое вмешательство.
Совет! Лечение эндокринных патологий должен проводить квалифицированный специалист. Ведь только врач сможет диагностировать болезнь и назначить адекватную терапию.
Заключение
Гормоны паращитовидных желез играют важную роль в регуляции процессов жизнедеятельности организма. Вот почему так важно иметь представление о строении околощитовидных желез и о том, какие гормоны они выделяют.
Паращитовидные железы – железы внутренней секреции, расположенные на задней стенке капсулы щитовидной железы. Более правильным названием является термин «околощитовидные железы».
Расположение и количество паращитовидных желез
Размер паращитовидных желез – около 4х5х5 мм. В норме у человека может быть от 2 до 8 желез (типичное количество – 4, по две с каждой стороны – одна у верхнего полюса доли щитовидной железы, вторая – у нижнего полюса). Характерной и очень важной особенностью паращитовидных желез является изменчивость их расположения и количества. Существует значительное число возможных мест расположения желез – они могут находится и в вилочковой железе, и рядом с основным сосудисто-нервным пучком шеи, и за пищеводом, на передней поверхности позвоночника. Исключительная вариабельность расположения является важной особенностью, которую обязаны учитывать хирурги при проведении операций.
Функция паращитовидных желез
Основной функцией паращитовидных желез является выработка паратгормона – основного гормона, регулирующего уровень кальция в крови человека. Паратгормон представляет собой полипептидный (т.е. состоящий из аминокислот, в количестве 84 аминокислотных остатков) гормон. На поверхности клеток паращитовидной железы находятся рецепторы, которые способны определять концентрацию кальция в сыворотке крови. При снижении концентрации кальция паращитовидные железы начинают вырабатывать повышенные количества паратгормона, который оказывает три основных эффекта в организме. Первый эффект – снижение выделения кальция с мочой. Второй эффект – усиление гидроксилирования витамина D в почках и, как следствие, повышение концетрации активной формы витамина D (кальцитриола) в крови, который повышает выработку в стенке кишечника кальмодулина – транспортного белка, обеспечивающего всасывание кальция в кровь. Третий эффект – активация разрушающих кость клеток, остеокластов, с разрушением костной ткани и выделением содержащегося в ней кальция в кровь. Все три эффекта (уменьшение выделения кальция, усиление всасывания кальция, перевод костного кальция в плазму крови) направлены на повышение концентрации кальция в крови. Паратгормон является главным веществом, обеспечивающим нормальную концентрацию кальция в крови. Его антагонист – кальцитонин, вырабатываемый С-клетками щитовидной железы и некоторыми клетками кишечника, является достаточно слабым, поэтому значимого участия в регуляции фосфорно-кальциевого обмена не принимает.
Значение паращитовидных желез
Такой маленький орган, как паращитовидная железа, крайне важен для человеческого организма. Удаление паращитовидных желез приводит к резкому снижению концентрации ионизированного кальция в крови с последующим развитием судорог, приводящих к смерти. В XIX веке французская медицинская академия даже запретила проведение операций на щитовидной железе, поскольку все они заканчивались гибелью пациентов – дело в том, что в то время значение паращитовидных желез еще не было установлено, и хирурги всегда удаляли их при операции, что заканчивалось фатально. Только после открытия этих желез, описания особенностей их анатомического расположения и выяснения их функции стало понятно, насколько они важны. В настоящее время хирургия щитовидной железы ставит одной из важнейших задач обязательное сохранение паращитовидных желез и их кровоснабжения – именно эта задача является одной из наиболее сложных для хирурга-эндокринолога.
Как недостаточная (гипопаратиреоз), так и избыточная функция паращитовидных желез (гиперпаратиреоз) вредны для пациента. При гиперпаратиреозе, который чаще всего развивается вследствие образования доброкачественной опухоли паращитовидной железы (аденомы), паратгормон поступает в кровь бесконтрольно, в больших количествах. Вследствие избытка паратгормона происходит усиление работы остеокластов в костях, которое приводит к разрушению костей со снижением их прочности (остеопороз). Вследствие разрушения костной ткани и поступления в кровь больших количеств кальция возникает ряд осложнений – переломы даже при незначительной нагрузке, образование камней в почках, кальцификация сосудов и клапанов сердца, образование язв в желудке и двенадцатиперстной кишке и т.д. В тяжелых случаях уровень кальция достигает таких высоких значений, что приводит к ухудшению интеллекта вплоть до развития комы.
История открытия паращитовидных желез
Впервые паращитовидная железа была обнаружена при проведении вскрытия индийского носорога, который умер в зоопарке Лондона в 1850 г. Анатомировать носорога было поручено молодому исследователю Ричарду Оуэну, который после многомесячных исследований сумел обнаружить в туше животного паращитовидную железу весом 8 г. Это был первый случай выявления паращитовидной железы. С тех пор символом хирургии паращитовидных желез является носорог. У человека этот орган был выявлен позднее, в 1880 году, студентом медицинского университета г. Уппсала Иваром Сандстромом. Однако, только в 1925 году в Вене хирург Феликс Майндль сумел успешно удалить аденому паращитовидной железы у пациента с поражением костей и тем самым вылечить больного.
Заболевания паращитовидных желез
Наиболее частыми болезнями являются:
Первичный гиперпаратиреоз (связан с развитием аденомы – доброкачественной опухоли, которая может быть одиночной или множественной);
Вторичный гиперпаратиреоз (развивается при дефиците витамина D – эта форма лечится устранением дефицита путем приема соответствующих препаратов; другая форма вторичного гиперпаратиреоза развивается при хронической почечной недостаточности и лечится консервативно или хирургическим путем);
Третичный гиперпаратиреоз (развивается при длительно существующей хронической почечной недостаточности и корректируется только хирургически).
Операции на паращитовидных железах
Лечением болезней паращитовидных желез занимаются эндокринологи, а операции на этом органе проводят хирурги-эндокринологи, причем только имеющие достаточный опыт в данной области хирургии. Проведение операций хирургами, не имеющими достаточного опыта в области хирургии паращитовидных желез, в значительном проценте случаев приводит к сохранению заболевания, а также к ряду опасных осложнений.
В настоящее время российским лидером в области подобных операций является Северо-Западный центр эндокринологии, специалисты которого ежегодно выполняют более 300 вмешательств данного типа. В подавляющем большинстве случаев операции проводятся малотравматичным доступом с использованием видеотехники, что позволяет сократить длину кожного шва до 1,5-2,5 см, а время операции – до 10-20 минут. Безусловно, подобные результаты достигаются только при использовании современных принципов диагностики и такого же современного оборудования.
К сожалению, часто к хирургу-эндокринологу направляются для операции
пациенты, которых хирургическое лечение вообще не требуется. Наиболее
частой ошибкой является назначение операции пациентам с дефицитом
витамина D, который приводит к повышению уровня паратгормона крови. В
подобных случаях опытный хирург-эндокринолог рекомендует пациенту вместо
операции начать прием препаратов кальция или витамина D и тем самым
полностью устранить имеющуюся проблему.
Паратгормон
Всё о паратгормоне - что это такое, структура паратгормона и его действие, механизм выработки, взаимодействие с другими веществами (кальцием, кальцитонином, витамином Д), причины повышения и снижения паратгормона, информация где сдать парагормон
Синдром множественных эндокринных неоплазий I типа (синдром МЭН-1)
Синдром множественных эндокринных неоплазий 1 типа, именуемый иначе синдромом Вермера, представляет собой сочетание опухолей или гиперплазий в двух и более органах эндокринной системы (как правило, в опухолевый процесс вовлечены паращитовидные железы, наряду с которыми обнаруживаются островково-клеточные новообразования поджелудочной железы и аденома гипофиза)
Аденома паращитовидной железы (первичный гиперпаратиреоз, вторичный и третичный гиперпаратиреоз)
Аденома паращитовидной железы - информация о причинах возникновения, симптомах, методах диагностики и лечения
Если кальций в крови повышен...
Что делать, если кальций крови повышен? О каких заболеваниях может говорить повышенный кальций крови? Какие дополнительные обследования необходимо сделать пациентам с высоким кальцием? Куда обратиться для консультации по поводу повышенного содержания кальция в крови? На все эти вопросы отвечает данная статья
Псевдогипопаратиреоз
Псевдогипопаратиреоз или болезнь Олбрайта - редкое наследственное заболевание, характеризующееся поражением костной системы вследствие нарушения фосфорно-кальциевого метаболизма, возникающего из-за резистентности тканей к паратгормону, вырабатываемому паращитовидными железами
Анализы в СПб
Одним из важнейших этапов диагностического процесса является выполнение лабораторных анализов. Чаще всего пациентам приходится выполнять анализ крови и анализ мочи, однако нередко объектом лабораторного исследования являются и другие биологические материалы.
Операции на паращитовидных железах
Северо-Западный центр эндокринологии и эндокринной хирургии проводит операции по удалению аденом паращитовидных желез при всех видах гиперпаратиреоза. Ежегодно нашими пациентами становятся более 800 пациентов с данным заболеванием
Консультация эндокринолога
Специалисты Северо-Западного центра эндокринологии проводят диагностику и лечение заболеваний органов эндокринной системы. Эндокринологи центра в своей работе базируются на рекомендациях Европейской ассоциации эндокринологов и Американской ассоциации клинических эндокринологов. Современные диагностические и лечебные технологии обеспечивают оптимальный результат лечения.
Экспертное УЗИ щитовидной железы
УЗИ щитовидной железы является главным методом, позволяющим оценить строение этого органа. Благодаря своему поверхностному расположению, щитовидная железа легко доступна для проведения УЗИ. Современные ультразвуковые аппараты позволяют осматривать все отделы щитовидной железы, за исключением расположенных за грудиной или трахеей.
Консультация хирурга-эндокринолога
Хирург-эндокринолог – врач, специализирующийся на лечении заболеваний органов эндокринной системы, требующих использования хирургических методик (оперативного лечения, малоинвазивных вмешательств)
Интраоперационный нейромониторинг
Интраоперационный нейромониторинг - методика контроля электрической активности гортанных нервов, обеспечивающих подвижность голосовых связок, во время операции. При проведении мониторинга хирург имеет возможность каждую секунду оценивать состояние гортанных нервов и соответственно менять план операции. Нейромониторнг позволяет резко снизить вероятность развития нарушения голоса после операций на щитовидной железе и околощитовидных железах.
Денситометрия
Денситометрия - метод определения плотности костной ткани человека. Термин «денситометрия» (от латинского densitas - плотность, metria - измерение) применяется к методам количественного определения плотности костной ткани или ее минеральной массы. Плотность костной ткани может определяться с помощью рентгеновской или ультразвуковой денситометрии. Данные, полученные в ходе денситометрии, обрабатываются с помощью компьютерной программы, которая сравнивает результаты с показателями, принятыми в качестве нормы для людей соответствующего пола и возраста. Плотность костной ткани является основным показателем, определяющим прочность кости, ее устойчивость к механической нагрузке