L'epatoblastoma è un tumore maligno del fegato nei bambini, probabili cause, trattamento e prognosi. Tumori primitivi del fegato nei bambini

Tumori primitivi nei bambini età più giovane sono rari. In due terzi dei casi vengono scoperti nel primo anno di vita. I tumori possono svilupparsi da epatociti e/o strutture di supporto. I tumori secondari sono estremamente rari e di solito si osservano nel neuroblastoma surrenale.

Diagnosi

I parametri biochimici non possono essere modificati. Più frequenti deviazioni Sono attività elevata GGTP ed elevati livelli sierici di α2-globulina. È possibile aumentare la concentrazione di α-fetoproteina. La localizzazione e le dimensioni del tumore devono essere chiarite mediante ecografia, TC e, se necessario, angiografia.

Di solito serve una biopsia epatica mirata metodo affidabile conferma della diagnosi.

Amartoma mesenchimale

Amartoma mesenchimale - rara anomalia sviluppo, principalmente dei dotti biliari. Trovato nei bambini sotto i 2 anni di età. Il trattamento è conservativo; se necessario, l'amartoma viene asportato.

Mesenchimoma maligno (sarcoma indifferenziato)

Viene rilevato nei bambini di età compresa tra 6 e 12 anni. A esame istologico viene determinato un sarcoma con inclusioni rosa PAS-positive nel citoplasma. Il tumore viene asportato, quindi viene prescritta la chemioterapia. Esistono prove di sopravvivenza a lungo termine dei pazienti.

Adenomi

Gli adenomi sono tumori rari non inclini alla malignità, che nel tempo possono subire uno sviluppo inverso. Sono costituiti da fasci di epatociti e hanno una capsula fibrosa. Il trattamento è conservativo.

Carcinoma epatocellulare

L'HCC si riscontra solitamente nei bambini di età superiore ai 5 anni, più spesso nei ragazzi. Di norma, si tratta di un singolo tumore di grandi dimensioni con metastasi tardive. La cirrosi epatica può essere assente.

Nella maggior parte dei casi la causa è l'epatite virale B o C, soprattutto in Estremo Oriente. L'HCC può anche svilupparsi con epatite a cellule giganti, atresia biliare, malattia del fegato policistico (inclusa fibrosi epatica congenita), tirosinosi e glicogenosi.

Le manifestazioni della malattia comprendono perdita di peso, rigonfiamento addominale, solitamente nel quadrante superiore destro, dolore, ascite e ittero. A volte nel tumore si trovano focolai di calcificazione.

Trattamento

L’unico trattamento promettente è la rimozione del tumore, ma questo è raramente possibile. La crescita e lo sviluppo di un bambino dopo una lobectomia non vengono influenzati. La chemioterapia viene utilizzata per ridurre le dimensioni del tumore prima della resezione.

I pazienti con la forma fibrolamellare hanno una prognosi significativamente migliore e più spesso hanno la possibilità di rimuovere il tumore.

Epatoblastoma

Questo tumore raroè costituito da elementi epiteliali e mesenchimali, viene solitamente rilevato nei bambini di età inferiore a 3 anni e porta alla morte prima dei 5 anni.

La sua combinazione con eme e ipertrofia, tumore di Wilms, fetale sindrome alcolica e poliposi del colon nella madre. La produzione tumorale della gonadotropina corionica umana può portare alla pubertà prematura.

A volte il tumore è combinato con ipercolesterolemia.

La chemioterapia può aumentare l'aspettativa di vita del paziente e rendere possibile la resezione epatica. Il trapianto di fegato porta ad una diminuzione dei livelli di gonadotropina corionica umana.

La prognosi è determinata dal grado di differenziazione del tumore.

Emangioendotelioma nei neonati

Questo vascolare, di solito tumore benigno A neonatiè costituito da canali rivestiti di endotelio, delle dimensioni di capillari, e può essere combinato con emangiomi cutanei. Viene rilevato prima dell'età di 6 mesi come educazione volumetrica in uno stomaco. La presenza di shunt artero-venosi nel tumore provoca lo sviluppo di insufficienza cardiaca. IN regione epigastrica a volte ascoltato soffio sistolico. Quando il tumore si rompe, si sviluppa l’emoperitoneo. Il tumore è spesso combinato con difetti dello sviluppo.

L'emolisi microangiopatica porta a vasi tumorali anomali, tortuosi e stretti grave anemia e trombocitopenia.

La TC rivela un quadro tipico dell'emangioma. Per osservazione dinamica utilizzare gli ultrasuoni.

Il trattamento è sintomatico. In caso di insufficienza cardiaca refrattaria o di rottura del tumore, viene eseguita l'embolizzazione dei rami dell'arteria epatica. La prognosi è favorevole.

Trattamento

Per i tumori come il carcinoma primario, l’unica speranza di cura è l’escissione del tumore. Per le malattie benigne, questa operazione porta alla guarigione del paziente. Anche con le neoplasie maligne, il recupero è possibile, poiché i tumori sono generalmente singoli, grandi e metastatizzano tardivamente. In ogni caso viene spesso utilizzato cure palliative. Dopo la lobectomia epatica non si verificano disturbi nella crescita e nello sviluppo del bambino.

Se la resezione epatica non è possibile, la prognosi è estremamente sfavorevole.

Tra le oncopatologie gravi a rapida progressione e esito sfavorevole includono il cancro al fegato. La malattia si sviluppa quando le cellule epatiche sane vengono sostituite da cellule tumorali per una serie di motivi. I tumori al fegato possono essere primari o secondari. I tumori primari originano direttamente dalle cellule del fegato che costituiscono la struttura dell'organo e vengono diagnosticati nel 3% del numero totale di pazienti affetti da cancro. Problema serio rappresenta un cancro secondario in cui è colpito il fegato cellule tumorali, portato da altri organi.

Dietro l'anno scorso L’incidenza del cancro al fegato è aumentata. Secondo le statistiche, la malattia colpisce ogni anno 250mila persone nel mondo. Tumori cancerosi la malattia del fegato viene diagnosticata più spesso negli uomini; le donne hanno 4 volte meno probabilità di ammalarsi. Non esistono dati precisi sulla relazione tra l'incidenza del cancro al fegato e l'età: la patologia può manifestarsi a qualsiasi età, compresa l'infanzia.

Varietà e fasi

Oltre a dividere il cancro al fegato in primario (sotto forma di carcinoma epatocellulare) e secondario (metastatico), esiste un'altra classificazione. Si basa sull'identificazione dei tipi di oncopatologia in base alle caratteristiche strutturali e alla localizzazione del tumore.

  • Carcinoma epatocolangiocellulare. Forma combinata cancro primario fegato, è tra tumore maligno tipo epiteliale. È caratterizzato da un decorso asintomatico nelle fasi iniziali e da un rapido progresso con esito fatale.
  • Carcinoma fibrolamellare. Colpisce i bambini sotto i 5 anni e i giovani sotto i 35 anni. Il tumore è rappresentato da cellule tumorali eosinofile e tessuto fibroso. Formato nel parinchema del fegato.
  • Cistoadenocarcinoma del fegato. Si presenta in base al tipo di struttura del tumore, che ha una struttura cistica. Colpisce i dotti biliari e il parinchema. Il cistadenocarcinoma spesso origina da cisti ordinarie e formazioni benigne a seconda del tipo di cistadenoma.
  • Emangioendotelioma epitelioide. È caratterizzato da una natura meno maligna e da una crescita lenta, a differenza di altri tumori del fegato. Ma spesso produce focolai metastatici negli organi vicini e distanti, il che aggrava il decorso della malattia.
  • Carcinoma colangiocellulare. Formato durante le mutazioni cellule epiteliali che rivestono i dotti biliari. Viene diagnosticato raramente, ma è caratterizzato da un decorso grave.
  • Angiosarcoma. Si verifica nelle persone vecchiaia e persone esposte ad agenti chimici (arsenico, cloruro di vinile). L'angiosarcoma colpisce non solo il parinchema epatico, ma anche il sistema di afflusso di sangue alla ghiandola. Il tumore non è praticamente operabile.
  • Epatoblastoma. Presentato come tumore primitivo maligno del fegato di origine embrionale. Si manifesta nei bambini di età non superiore ai 4-5 anni. IN casi eccezionali l'epatoblastoma viene diagnosticato negli adulti.
  • Sarcoma indifferenziato. Si sviluppa dagli elementi del tessuto connettivo del parenchema epatico e dei vasi sanguigni. Tende a germinare negli organi vicini. Il sarcoma indifferenziato è caratterizzato da un decorso fulmineo e da un quadro clinico vivido. Colpisce soprattutto i bambini.

Fasi dell'oncopatologia

Ci sono 4 stadi del cancro al fegato. Ciascuno è caratterizzato da determinati sintomi, dimensione e attività della neoplasia, il grado di diffusione generale del processo patologico.

  • Fase I. Separare tumore maligno nel fegato, le dimensioni possono variare. Il tumore è concentrato entro i confini della ghiandola, senza oltrepassarne i contorni. Il processo oncologico non influenza i vasi epatici, i linfonodi e organi vicini.
  • Fase II. Nel fegato si forma un singolo nodo tumorale che cresce nei vasi sanguigni vicini. Se sono presenti diverse formazioni tumorali, ma la loro dimensione non supera i 5 cm, la malattia viene anche classificata come stadio II.
  • Fase III. Si verifica in diversi periodi. Nel primo (stadio IIIA), nel fegato sono presenti più linfonodi tumorali superiori a 5 cm, ma i linfonodi e gli organi vicini non sono coinvolti processo patologico. Nel secondo periodo (stadio IIIB), la neoplasia comincia a crescere nelle grandi vene epatiche. Allo stadio IIIC, il tumore metastatizza agli organi vicini. I linfonodi e gli organi distanti non sono ancora colpiti dalle cellule tumorali.
  • Fase IV. È terminale. Il tumore colpisce organi interni, vene e arterie. Le cellule tumorali si diffondono attraverso il flusso sanguigno in tutto il corpo, penetrando in tutti gli organi (comprese le ossa) e nei linfonodi.

Possibili ragioni

Numerosi fattori di rischio contribuiscono allo sviluppo di patologie tumorali del fegato. Di maggiore importanza sono le patologie acute e croniche:

  1. Epatite virale. L'infiammazione dovuta all'epatite influisce negativamente sulla struttura del fegato e provoca la mutazione degli epatociti livello cellulare. Di conseguenza, le cellule del fegato vengono trasformate in cellule tumorali. Se una persona soffre di epatite virale da molto tempo, aumenta il rischio di sviluppare il cancro al fegato.
  2. La cirrosi epatica a lungo termine porta alla sostituzione di tessuti completi con tessuti connettivi densi. Se la cirrosi è aggravata dall'epatite o dall'alcolismo cronico, il rischio di sviluppare un cancro al fegato aumenta di 2-3 volte.
  3. Emocromatosi come sistemica malattia ereditaria provoca l’interruzione dell’assorbimento del ferro, con conseguenti danni al fegato. Si sviluppano epatomegalia e cirrosi e gradualmente gli epatociti acquisiscono le proprietà delle cellule tumorali.
  4. Colelitiasi. Accumulo di pietre tratto biliare provoca il ristagno della bile, causando complicazioni sotto forma di processi infiammatori e tumorali.
  5. Sifilide. Il decorso della malattia influisce negativamente sulla condizione delle cellule del fegato. E per le persone con corso lungo sifilide, il fegato viene distrutto e si forma un tumore canceroso.
  6. Diabete. La malattia provoca gravi disturbi endocrini e i lipidi si accumulano nel sangue. Di conseguenza, il fegato soffre e le cellule epatiche vengono distrutte. Esiste un rischio maggiore di sviluppare il cancro al fegato se una persona con diabete ha una storia di epatite, fibrosi o alcolismo.

Oltretutto malattie somatiche, può provocare cancro al fegato metastatico e primario fattori negativi COME:

  • Cattive abitudini. Assunzione sistematica di alcol e lunga esperienza Il fumo contribuisce alla distruzione degli epatociti e al decorso dei processi di mutazione.
  • Uso a lungo termine steroidi anabolizzanti E contraccettivi orali. Questi farmaci creano un carico intenso sul fegato, provocando la formazione di tumori benigni (emangioma, adenoma) e la loro possibile degenerazione in strutture cancerose.
  • Eredità gravata. Se i parenti stretti hanno avuto casi di cancro al fegato, è molto probabile che il paziente sviluppi il cancro.
  • Esposizione a lungo termine ad agenti cancerogeni e chimici. I prodotti chimici industriali (veleni agricoli, arsenico, cloruro di vinile) rappresentano un potenziale pericolo in termini di sviluppo di patologie del cancro al fegato. medicinali(Biossido di torio).

Sintomi della malattia

Un tumore canceroso nel fegato si forma in sequenza. Il quadro clinico include sintomi non specifici, simili alle manifestazioni di malattie delle vie biliari - colangite, colecistite, epatite. Segni di cancro al fegato fasi iniziali spesso assente - a volte il paziente, anche con un tumore in via di sviluppo, si sente in modo soddisfacente e non ha disturbi di salute. Occasionalmente possono verificarsi debolezza e lieve disagio nella parte destra.

Allo stadio II quadro clinico diventa evidente a causa dell'aumento formazione di tumori. Il paziente è preoccupato aumento della fatica e sonnolenza. Il dolore all'addome diventa periodico e si intensifica dopo attività fisica. La natura del dolore è sorda o dolorante, completata da pesantezza nell'ipocondrio destro. Inoltre, i sintomi della dispepsia aumentano sotto forma di episodi di nausea e feci instabili (passaggio da diarrea a stitichezza).

SU Fase III cancro al fegato, la salute del paziente peggiora rapidamente. Il fegato aumenta di dimensioni, diventa grumoso e consistenza densa. Formazione del cancro può essere palpato attraverso la superficie esterna del peritoneo. Il processo di secrezione biliare viene interrotto, la manifestazione principale è lo sviluppo ittero ostruttivo. Il paziente è tormentato pelle pruriginosa, le feci diventano scolorite e l'urina diventa più scura. Altri segni di cancro al fegato in stadio III includono:

  1. perdita di appetito, intolleranza alla carne e preferenze di gusto insolite;
  2. crescente esaurimento;
  3. grave debolezza generale;
  4. aspetto sulla pelle vene del ragno, a cui è correlato maggiore fragilità navi;
  5. sensazioni dolorose che diventano permanenti.

Nella fase finale (terminale), i sintomi del cancro al fegato sono intensi. Le condizioni del paziente sono gravi: l'anemia, l'anoressia stanno aumentando e si verifica febbre con brividi. Quasi tutti i pazienti affetti da cancro si sviluppano sindrome emorragica- Sanguinamento frequente e ricorrente dal naso o nel tratto digestivo. Un tipico segno del cancro allo stadio terminale è un aumento del volume addominale dovuto all'ascite. La fase terminale finisce inevitabilmente con la morte.

Complicazioni

Le complicazioni dovute alle patologie del cancro al fegato possono verificarsi in qualsiasi fase, comprese quelle precoci. Molto spesso, il decorso del cancro al fegato nei pazienti è complicato da:

  • Suppurazione e disintegrazione del corpo tumorale, che è accompagnata da uno stato febbrile, dolore addominale diffuso, grave malessere e completa perdita di appetito. Durante l'ecografia, lo specialista presta attenzione all'accumulo di pus nel corpo della neoplasia e ai suoi contorni sfocati.
  • Sviluppo disturbi endocrini secondo il tipo di sindrome di Itsenko-Cushing. La patologia si verifica nei pazienti affetti da cancro sullo sfondo di un'eccessiva secrezione di sostanze simili agli ormoni da parte di cellule mutate.
  • Sanguinamento intra-addominale. Uno di gravi complicazioni, spesso finendo con la morte da forte perdita di sangue e shock. Si verifica nel 15% dei pazienti con cancro terminale del fegato.
  • Metastasi estese. Si verifica in tutti i pazienti nelle fasi finali. Le metastasi nel cancro al fegato possono essere di natura intraorganica - quando il tumore penetra in altre parti della ghiandola; regionale - penetrazione cellule cancerogene ai linfonodi locali; e distante: penetrazione delle cellule tumorali nell'esofago, nella colonna vertebrale, nelle costole, nelle ovaie.

Diagnostica

La fase iniziale della diagnosi per sospetta malattia epatica maligna prevede una conversazione con il paziente sui disturbi attuali e su quanto tempo fa sono comparsi. Il medico effettua un esame fisico, prestando attenzione ai dati oggettivi: un addome allargato e deformato con pronunciato rete vascolare, ittero pelle e sclera oculare, dolore durante la palpazione e la percussione del fegato.

La diagnostica di laboratorio è obbligatoria e comprende:

  • test epatici per rilevare la concentrazione di enzimi epatospecifici (ALT e AST, GGT);
  • esame del sangue per la bilirubina e le sue frazioni, proteine ​​totali, fosfatasi alcalina;
  • sangue per marcatori tumorali, compresa la determinazione dei livelli di alfa-fetoproteina;
  • sangue per la coagulazione.

La fase strumentale dell'esame inizia con l'ecografia. Utilizzando gli ultrasuoni, viene rilevata la presenza di un tumore, la sua struttura, posizione e densità. Per ottenere informazioni più dettagliate e precise effettuare:

  1. La TC del fegato (con e senza contrasto) è un metodo che consente di rilevare i linfonodi tumorali più piccoli. Utilizzando la TC si ottiene un'immagine di una sezione sottile del fegato, che consente di determinare la profondità del danno al parenchema e ai dotti biliari.
  2. La risonanza magnetica del fegato è uno studio durante il quale la struttura del corpo tumorale e la sua struttura vengono studiate in dettaglio da diverse angolazioni.
  3. La biopsia epatica è la più metodo informativo, conferma la presenza del cancro al 100%. Nei pazienti con sospetta malattia epatica maligna, viene eseguita una biopsia utilizzando una puntura ecoguidata.

Se ci sono dubbi sulla diagnosi, gli studi chiarificatori sono organizzati sotto forma di scintigrafia statica, angiografia del tronco celiaco, splenoportografia, tomografia computerizzata a emissione monotonale. Se il paziente è sospettato cancro metastatico, è necessario determinare il focus del tumore primario. Per fare ciò, è prescritto quanto segue:

  • irrigoscopia;
  • fibrocolonscopia;
  • EGDS;
  • Ultrasuoni degli organi pelvici e ghiandole mammarie(tra le donne);
  • Ultrasuoni della prostata;
  • radiografie del torace;
  • urografia endovenosa.

Metodi di trattamento

Le tattiche di trattamento per il cancro al fegato sono selezionate in base allo stadio e alla forma della malattia, condizione generale E caratteristiche individuali corpo. Se il tumore canceroso è di origine primaria ed è operabile, si ricorre al terapia di combinazione, Compreso asportazione chirurgica neoplasie mediante resezione seguita da un ciclo di chemioterapia (metotrexato, 5-fluorouracile). La resezione epatica può essere eseguita sotto forma di lobectomia, emihepatectomia o in forma atipica.

La resezione epatica non viene eseguita se il tumore raggiunge dimensioni superiori a 3 cm e in presenza di cirrosi. L'intervento chirurgico è vietato se il corpo del tumore è cresciuto nella rete epatica vasi sanguigni. Dopo la resezione epatica esiste il rischio di morte: fino al 10% dei pazienti muore principalmente a causa di encefalopatia epatica. La resezione per cancro secondario viene eseguita solo se il tumore principale è operabile e i focolai metastatici sono concentrati in uno dei lobi del fegato.

Altre opzioni di trattamento per il cancro al fegato:

  • La chemioterapia nel trattamento della patologia tumorale viene utilizzata indipendentemente o in combinazione. Il metodo viene spesso utilizzato per alleviare la condizione dei pazienti con forme inoperabili di cancro al fegato. Miglior effetto dalla chemioterapia si ottiene somministrando farmaci citostatici nella vena porta.
  • La terapia protonica è un modo moderno ed altamente efficace per combattere il cancro al fegato. Usando terapia protonica Il tumore è esposto a fasci di fotoni, l'irradiazione si estende solo alla zona interessata.
  • L'ablazione termica con radiofrequenza è un metodo basato sull'effetto della corrente ad alta frequenza sul corpo del tumore. Di conseguenza, la neoplasia si riscalda oltre i 60 gradi e diventa necrotica.
  • La radioterapia viene utilizzata raramente a causa della sua scarsa efficacia. Usando radioterapia riesce a rallentare la crescita tumore canceroso e alleviano il dolore, ma allo stesso tempo i tessuti sani soffrono degli effetti delle radiazioni.
  • Il trapianto di fegato è un metodo costoso ma altamente efficace per combattere il cancro al fegato, poiché offre la possibilità di un recupero completo. Basato sul trapianto di una ghiandola sana da un donatore a un paziente.

Dieta

La dieta è essenziale per i pazienti affetti da cancro al fegato. L'obiettivo della dieta è ridurre il carico sul fegato e tratto digerente, e allo stesso tempo provvedere ai bisogni di un corpo indebolito nutrienti. Principio principale nutrizione: mangiare in piccole porzioni, ma spesso. Trattamento termico- solo bollire (è possibile la cottura a vapore), stufare, cuocere al forno senza aggiungere olio. Il sale è limitato, così come il consumo grandi volumi liquidi: ciò può causare gonfiore.

La dieta dovrebbe essere varia e includere alimenti che hanno un effetto benefico sul funzionamento del fegato:

  1. latticini a basso contenuto di grassi come fonte di calcio e minerali;
  2. cereali (grano saraceno, farina d'avena) come fonte di carboidrati facilmente digeribili;
  3. succhi di verdura appena spremuti (carote, barbabietole), che aiutano assunzione regolare aumentare l'emoglobina;
  4. carne magra (coniglio, vitello) e pesce (lucioperca, merluzzo) per prevenire la carenza proteica.

IN quantità limitate tu puoi mangiare verdure fresche e frutta, uova sode, ricotta, oli vari: burro, oliva, girasole. Se i pazienti non hanno voglia di mangiare, è consentito mangiare piatti che aumentano l'appetito: aringhe salate, crauti.

L'elenco dei prodotti vietati al consumo comprende:

  • cibi fritti;
  • carne grassa (maiale, agnello);
  • fast food e alimenti contenenti coloranti e esaltatori di sapidità;
  • piatti con spezie e aceto;
  • margarina;
  • prodotti dolciari (eccetto marshmallow e marmellata);
  • bevande alcoliche e caffè.

Prognosi e prevenzione

A rilevamento precoce(cosa estremamente rara) la prognosi di sopravvivenza è favorevole. Se viene diagnosticato un tumore maligno al fegato stato iniziale, Dopo Intervento chirurgico più del 75% dei pazienti vive 5 anni o più. Se il cancro viene rilevato più tardi, quando il tumore raggiunge una dimensione superiore a 3 cm, il tasso di sopravvivenza è drasticamente ridotto: non più del 20% dei pazienti vive più di 5 anni.

Le forme inoperabili di cancro al fegato primario sono estremamente sfavorevoli in termini di prognosi. Aspettativa di vita dei pazienti con fase terminale la patologia non è superiore a 6 mesi dalla data di conferma della diagnosi. Anche le forme metastatiche di cancro al fegato non lasciano alcuna possibilità di guarigione.

Le misure preventive sono ridotte a minimizzare l'impatto delle cause causando mutazioni cellule e la loro malignità:

  1. prevenire lo sviluppo dell'epatite attraverso la vaccinazione (vaccinazione contro l'epatite B);
  2. rifiuto di alcol e nicotina;
  3. comportamento alimentare corretto;
  4. rispetto delle norme di sicurezza in caso di contatto con sostanze chimiche dannose.

Persone con una storia familiare di cancro o che soffrono di forme croniche malattie infiammatorie fegato, dovrebbe visitare periodicamente un epatologo, sottoporsi ad un esame del sangue approfondito almeno una volta all'anno e sottoporsi a monitoraggio clinico.

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Nei bambini esistono due tipi di tumori epatici primari: l'epatoblastoma e il carcinoma epatocellulare (epatoma).
Epidemiologia. L'epatoblastoma si verifica più spesso ed esclusivamente nei bambini sotto i 3 anni di età. Il rapporto tra maschi e femmine affetti è 1,5:1. Per il carcinoma epatocellulare sono tipici due picchi di età: 4 anni e 12-15 anni. Il rapporto tra maschi e femmine affetti è 1,3:1.
Difetti di nascita, associati a tumori epatici maligni, coincidono con quelli riscontrati nei pazienti con tumore di Wilms e tumori surrenalici. Questi includono l'emiipertrofia congenita e gli emangiomi comuni. I tumori del fegato e di Wilms possono verificarsi nello stesso paziente, il che riflette meccanismi identici che predispongono al loro sviluppo. L'epatoblastoma e il carcinoma epatocellulare si verificano nei fratelli.
L'incidenza del carcinoma epatico in combinazione con la cirrosi è significativamente inferiore nei bambini rispetto agli adulti. D'altro canto, la cirrosi dovuta a malnutrizione e la cirrosi biliare secondaria dovuta ad atresia biliare o l'epatite a cellule giganti sono associate a rischio aumentato malattie di un tumore epatico maligno primario. Inoltre, si sviluppa nei bambini affetti da anemia di Fanconi trattati con androgeni. Nei pazienti con forma cronica tirosinemia ereditaria, coloro che sopravvivono fino a 2 anni di età hanno un rischio di circa il 40% di sviluppare un carcinoma epatico.

Patologia. L'epatoblastoma può essere costituito interamente da cellule epiteliali. A volte vengono mescolati componenti mesenchimali. Si possono incontrare strutture simili nella struttura alle ghiandole. Celle individuali scarsamente differenziato. Nei tumori tipo misto si possono rilevare componenti mesenchimali o aree di tessuto osteoide primitivo. Il carcinoma epatocellulare è costituito da grandi cellule poligonali altamente differenziate con citoplasma colorato eosinofilicamente. Le cellule formano strutture a forma di raggio circondate da vasi sinusoidali. Con entrambi i tipi di tumore vengono rilevati focolai di emopoiesi extracerebrale.
Di solito il processo prevede lobo destro fegato. Tuttavia, in circa la metà dei pazienti si diffonde ad entrambi i lobi oppure il tumore è multicentrico. La sede più comune delle metastasi sono i polmoni. Il tumore si diffonde lungo la lunghezza del cavità addominale. Meno comunemente, le metastasi possono essere localizzate nel sistema nervoso centrale.
Manifestazioni cliniche. Molto spesso, il paziente sviluppa una formazione estranea sezione superiore cavità addominale con aumento del suo volume. Al momento della diagnosi il dolore disturba solo il 15-20% dei pazienti; la frequenza dell'anoressia e della perdita di peso è la stessa. Ancora meno spesso i pazienti lamentano vomito e ittero. Nei ragazzi, la virilizzazione talvolta si verifica a causa della produzione di gonadotropina da parte del tumore.
Diagnosi. Il problema principale è determinare la causa dell'ingrossamento del fegato (tumore primario o altro tumore benigno o malattia maligna). Dovrebbe essere effettuata un'attenta ricerca per un'altra sede del tumore primario, molto spesso il neuroblastoma. L'ingrossamento del fegato può essere causato dall'emangioendotelioma infantile e emangioma cavernoso, e pertanto dovrebbero essere adottate misure per identificare altri emangiomi. Le malattie da accumulo possono anche simulare un tumore al fegato.
I risultati dei test di funzionalità epatica sono generalmente normali. In circa il 20% dei pazienti i livelli di bilirubina e transaminasi possono aumentare. La maggior parte dei pazienti presenta livelli elevati di alfa-fetoproteina sierica.
Una radiografia degli organi addominali mostra un fegato ingrossato e in circa il 30% dei pazienti sono presenti focolai di calcificazione nel tumore. In quasi il 10% dei pazienti le metastasi ai polmoni sono accertate già al momento della diagnosi, per cui è necessario effettuare tomografia computerizzata addominale e cavità toracica per l’identificazione primaria dello stadio della malattia. Significato pratico l'angiografia consiste nel rilevare la fonte di afflusso di sangue al tumore, che determina la possibilità della sua escissione. La rigenerazione del fegato avviene entro 4-6 settimane. dopo di lui. Più o meno nello stesso momento, dovrebbero essere eseguite una tomografia iniziale e una scansione del fegato. Il tumore è relativamente radioresistente. Vari farmaci chemioterapici causano un effetto temporaneo sulle metastasi, ma non sono stati sviluppati regimi di trattamento.
Previsione. La prognosi per i tumori al fegato è sfavorevole. Nel complesso, il tasso di sopravvivenza per l'epatoblastoma è del 35% e per il carcinoma epatocellulare è solo del 13%. Sopravvivono solo i pazienti che sono riusciti ad asportare completamente il tumore. L'escissione incompleta è sempre accompagnata da una recidiva locale e termina con la morte del paziente.

Molto spesso, questi tumori sono asintomatici e possono essere scoperti accidentalmente durante l'ecografia. Tuttavia, l'emangioendotelioma infantile può causare sintomi gravi sotto forma di ingrossamento addominale, epatomegalia, grave shunt artero-venoso del sangue e insufficienza cardiaca, anemia emodinamica, trombocitopenia e grave coagulopatia (sindrome di Kasabach-Merritt), rottura del tumore con sanguinamento intraddominale e problema respiratorio. Raramente si verifica un'ostruzione biliare con ittero. Istologicamente, questi tumori sono composti da filamenti di epatociti normali, sebbene immaturi, separati da spazi vascolari rivestiti da un singolo strato di endotelio alto. La dimensione di questi spazi vascolari determina se il tumore è classificato come emangioendotelioma o emangioma cavernoso. In questi tumori solitamente non si osserva un aumento dell'attività mitotica. L'emangioendotelioma può avere un aspetto istologico alternativo: cellule endoteliali più pleomorfe, che formano localmente strutture papillari. Tali tumori tendono a trasformarsi in angiosarcoma maligno. I tumori vascolari del fegato neonatale spesso vanno incontro a regressione spontanea.

L'amartoma mesenchimale è un tumore benigno del fegato di origine mesenchimale, riscontrato nei feti e nei neonati. Nella letteratura mondiale non esiste ancora consenso sulla natura dell'amartoma mesenchimale: si tratta di un tumore o di un difetto dello sviluppo. Microscopicamente, il tumore è una cisti multicavità, rivestita da endotelio o epitelio dei dotti biliari, circondata da tessuto fibroso o mixoide contenente dotti biliari e più vasi, in particolare rami vena porta. Spesso è presente una sottile capsula fibrosa, ma può anche verificarsi una crescita nella capsula adiacente compressa o sclerosata. parenchima epatico. L'amartoma mesenchimale si comporta come un tumore benigno e raramente recidiva dopo la resezione; può regredire spontaneamente o trasformarsi in un sarcoma indifferenziato;

L'epatoblastoma è il più tumore frequente fegato in anticipo infanzia, tuttavia, i tumori neonatali rappresentano meno del 10%. L’epatoblastoma è un tumore maligno del fegato. Istologicamente il tumore è rappresentato da tessuto epatico epiteliale maligno gradi diversi differenziazione, il più delle volte con componenti embrionali o fetali. A volte il tumore contiene tessuto mesenchimale maligno con aree immature di fibrosi, cellule fusate e osteoidi simili a cartilagine.

Tali tumori sono chiamati epatoblastomi misti. La comparsa di epatoblastoma è associata a anomalie genetiche e difetti dello sviluppo, vale a dire la sindrome di Wiedemann-Beckwith, la trisomia 18, la fetopatia alcolica, la poliposi adenomatosa familiare. Nei neonati, rispetto a quelli più anziani gruppi di età, nei tumori predomina una componente fetale abbastanza differenziata. Gli epatoblastomi neonatali sono caratterizzati da metastasi sistemiche precoci e sono dovuti a circolazione fetale il tumore raramente metastatizza ai polmoni. L'epatoblastoma in utero può causare polidramnios e natimortalità. Il tumore può rompersi durante il parto, causando un sanguinamento massiccio. Gli epatoblastomi neonatali non si producono grande quantitàα-fetoproteina, a differenza degli epatoblastomi nei bambini più grandi.

I tumori epatici primitivi rappresentano l'1-2% di tutti neoplasie maligne infanzia.

Tumori al fegato nei bambini

I tumori maligni più comuni sono l’epatoblastoma e il carcinoma epatocellulare. Ce ne sono diversi conosciuti anomalie congenite, in cui vi è un aumentato rischio di tumori al fegato: emiipertrofia, agenesia congenita dei reni o delle ghiandole surrenali, sindrome di Wiedemann-Beckwith (organomegalia, onfalocele, macroglossia, emiipertrofia), diverticolo di Meckel. Le seguenti sono malattie che aumentano anche il rischio di tumori al fegato.

  • Cirrosi epatica:
    • cirrosi colestatica familiare dell'infanzia;
    • cirrosi biliare dovuta ad atresia del dotto biliare;
    • cirrosi dovuta ad epatite a cellule giganti.
  • Disturbi metabolici:
    • tirosinemia ereditaria;
    • La malattia di Gierke;
    • cistinuria congenita in combinazione con emiipertrofia;
    • Deficit di α1-antitripsina.
  • Impatto dei farmaci:
    • androgeni;
    • metotrexato.
  • Malattie infettive:
    • epatite virale cronica B e C.
  • Altre malattie e condizioni:
    • poliposi adenomatosa familiare.

Tutti i pazienti vengono valutati funzioni epatiche(determinazione dell'attività delle transaminasi, concentrazione dei marcatori della colestasi, determinazione degli indicatori della funzione sintetica delle proteine, parametri della coagulazione del sangue). Il sangue viene esaminato per i marcatori Epatite virale(principalmente B e C).

Stadi dei tumori al fegato nei bambini

La classificazione per stadio tiene conto del volume residuo del tumore dopo l'escissione chirurgica.

  • Stadio I. Tumore completamente rimosso in assenza di metastasi.
  • Fase II. Microscopicamente il tumore non era completamente asportato, non c'erano metastasi; rottura del tumore durante l’intervento chirurgico.
  • Fase III. Tumore rimosso macroscopicamente in modo incompleto o coinvolgimento della regione linfonodi; assenza di metastasi.
  • Fase IV. Presenza di metastasi a distanza.

Trattamento dei tumori al fegato nei bambini

La rimozione chirurgica di un tumore al fegato è parte integrante trattamento efficace. Oltre alla resezione del tumore stesso, è efficace escissione chirurgica singoli focolai metastatici nei polmoni e nel cervello.

La chemioterapia preoperatoria può portare ad una riduzione delle dimensioni del tumore, che facilita un’escissione più completa. Inoltre, la chemioterapia riduce il rischio di complicanze intraoperatorie. La chemioterapia adiuvante per l'epatoblastoma viene effettuata dopo l'escissione completa del tumore per un numero di quattro cicli utilizzando cisplatino. vincristina e doxorubicina. Per il carcinoma epatocellulare completamente rimosso, le raccomandazioni sono: carattere generale- conduzione ripetere i corsi chemioterapia con cisplatino e doxorubicina. Esistono segnalazioni sull'uso efficace della chemioterapia in presenza di lesioni metastatiche nei polmoni. La chemioterapia può essere utilizzata anche a scopo palliativo. L’epatoblastoma è più sensibile alla chemioterapia rispetto al carcinoma epatocellulare.

I regimi chemioterapici più comunemente utilizzati comprendono doxorubicina, cisplatino, vincristina e fluorouracile. Negli stadi III-IV e con resezione incompleta del tumore è possibile utilizzare cisplatino ad alte dosi in combinazione con etoposide. Terapia alternativa in questi casi - chemioembolizzazione del tumore arteria epatica o trapianto di fegato ortotopico.

Il ruolo della radioterapia è limitato ai casi di rimozione incompleta del tumore. Generalmente, dose efficace l’esposizione supera la tolleranza alle radiazioni tessuto epatico. La radiazione somministrata immediatamente dopo l'intervento chirurgico rallenta significativamente processi rigenerativi nel fegato.

Il trapianto di fegato è un metodo altamente efficace per il trattamento dei tumori. Attualmente, il tasso di sopravvivenza a 5 anni post-trapianto per l'epatoblastoma è superiore all'80% e per il carcinoma epatocellulare è circa il 65%. I fattori di rischio per lo sviluppo di recidiva nel periodo post-trapianto comprendono la dimensione del tumore, il coinvolgimento dei linfonodi, la presenza di metastasi a distanza, l'invasione del tumore nei vasi sanguigni e il sesso maschile. Nei casi di tirosinemia ereditaria e di cirrosi colestatica familiare, il trapianto di fegato deve essere eseguito il più presto possibile prima dello sviluppo di gravi disturbi d'organo e della comparsa di un tumore.

Il trattamento dell'epatoblastoma ricorrente ha successo se viene rimosso radicalmente. La questione delle tattiche terapeutiche dipende da molti fattori e viene decisa individualmente. Quando il cancro epatocellulare si ripresenta, la prognosi è estremamente sfavorevole.

La prognosi per i tumori al fegato è determinata dalla radicalità trattamento chirurgico e variante istologica.

Tasso di sopravvivenza globale a 2 anni Fasi I-II l'epatoblastoma è del 90%, allo stadio III - 60%, allo stadio IV - 20%. La prognosi per il carcinoma epatocellulare allo stadio III-IV è estremamente sfavorevole.

Le varianti istologicamente favorevoli dei tumori epatici comprendono l'epatoblastoma con struttura istologica fetale e il carcinoma fibrolamellare; sfavorevole - epatoblastoma con struttura istologica embrionale e carcinoma epatocellulare.