) представлены преимущественно наследственно передающимися поражениями дермы. Лишь в единичных случаях эта патология является приобретенной. Основной чертой болезни считается ороговение дермы, которое обычно происходит в районе ладоней, подошв. Кератодермия Унны-Тоста, которую мы рассмотрим более детально, является одной из таких болезней.
Особенности болезни
Болезнь Унны-Тоста также известна в кругу специалистов, как ихтиоз ладоней, подошв (врожденный), синдром Унны-Тоста, врождённая ладонно-подошвенная кератома. Эта болезнь характеризуется аутосомно-доминантным типом наследования.
Чаще всего поражение охватывает ладони, стопы. Лишь в некоторых случаях ороговение дермы отмечается исключительно на стопах человека.
Развитие кератодермии Унны-Тоста
Причины возникновения
Врожденный является результатом нарушения процесса нормального ороговения дермы. Патологии характерен аутосомно-доминантный тип наследования.
Болезнь передается детям в том случае, когда оба родителя имеют мутированный ген. Данная патология может протекать в разных формах:
- тяжелой,
- легкой.
Симптомы
Обычно кератодермия Уины-Тоста фиксируется у очень недоношенных детей. У таких малышей врачи обычно диагностируют очень много пороков в развитии.
- Дерма малыша выглядит подобно панцирю, поверх которого наблюдаются множественные (весьма глубокие). Образовавшиеся трещины обычно кровоточат.
- У детей синдромом Уины-Тоста может проявляться в деформации лица. Слизистые оболочки весьма активно растут, они могут даже выворачиваться наружу. Практически сразу после рождения малыш с такой патологией умирает.
Иногда специалистам удается спасти ребенка с указанной болезнью. Со временем врожденная болезнь переходит в эритродермию. Редко зафиксированы случаи, когда болезнь исчезла полностью.
Из-за снижения иммунитета, его полного отсутствия могут присоединяться различные инфекции.
Иногда наблюдается легкая форма ихтиоза. Ей характерны весьма незначительные изменения дермы, патология внутренних органов практически не наблюдается. На коже видны множественные очаги , к которому присоединяется . Трещины, характерные этой патологии, могут возникать в таких участках:
- локти;
- колени;
- лицо (в редких случаях);
У больного рассматриваемой патологией наблюдается гипергидроз. Кроме поражения дермы на вышеуказанных частях тела, может наблюдаться также поражения таких структур:
- ногти;
- волосы;
- зубы.
Болезнь могут сопровождать аномалии строения скелета, патологии некоторых внутренних органов (эндокринной, нервной систем).
Кератодермия Унны-Тоста и другие формы недуга рассмотрены специалистом в этом видео:
Диагностика
Особенностью ихтиоза является то, что патология дермы появляется в материнской утробе. При рождении у малыша уже есть видимые изменения кожных покровов. Очень редко патология проявляется на протяжении первого года развития ребенка. Основываясь на таких особенностях, специалисты обычно ставят точный диагноз.
При пораженных тканей, обнаруживаются:
- акантоз (увеличенное количество клеток росткового слоя);
- гранулез (утолщение зернистого слоя);
- ( рогового слоя).
Может понадобиться дифдиагностика с другими диффузными видами кератодермии.
Лечение кератодермии Унны-Тоста
Терапевтическим способом
Вылечить полностью эту своеобразную врожденную патологию практически невозможно. Единственное, чего может добиться профессиональный врач, это стойкая ремиссия.
Чтобы достичь такого эффекта специалист обычно назначает прием на протяжении месяца нижеуказанные витамины:
После перерыва в месяц, витаминотерапию повторяют снова на протяжении месяца. Более удобно применять масляный раствор. Его назначают по 3 – 5 капель дважды в день.
Медикаментозным способом
Если болезнь протекает в очень тяжелой форме, вышеуказанные витамины вводят внутримышечно. Кроме того, врач может назначать такие препараты:
- Калий.
- Анаболики.
- Ароматический ретиноид.
- Кальций.
- Витамины В.
- Метандростенолон.
- Нерабол.
- Железа глицерофосфат.
- Аскорбиновая кислота.
Специалист может назначить глюкокортикостероиды, если случай весьма тяжелый.
Дерматозы ладонно-подошвенной локализации (ДЛПЛ) представляют собой хронические заболевания кожи воспалительного происхождения. Располагаются очаги соответственно на ладонях и подошвах.
Существуют дерматозы и неинфекционной природы, которые являются следствием развития псориаза, экземы, кератодермии врождённого и приобретённого характера. Врождённые кератодермии считаются редкими заболеваниями и возникают в раннем детском возрасте, причём они чаще всего сочетаются с патологией внутренних органов, опорно-двигательной системы, с другими поражениями кожи.
Эпидемиология
Болеют ДЛПЛ в основном взрослые люди от 30 до 40 лет, что объясняется активным образом жизни и пиком трудоспособности. Чаще патология поражает женщин. Соотношение болеющих мужчин и женщин можно выразить как 1:3 соответственно.
Последствия и отголоски ДЛПЛ
Для описываемого заболевания характерной особенностью является хроническое течение с частыми или редкими периодами обострений. Во время обострений симптоматика может быть выраженной или умеренной. Основные клинические проявления это воспаление кожи, зуд, болезненность и жжение кожных покровов.
Такое течение патологии обусловлено постоянной механической травматизацией ладоней и подошв. Этот факт снижает работоспособность пациента. Кроме работоспособности психологическое состояние человека также значительно страдает, потому что очаги поражения часто находятся на видимых участках кожи. У женщин развиваются психоэмоциональные нарушения, а это в свою очередь приводит к разладам в семейных отношениях, к снижению самооценки. Не стоит долго говорить о том, что для таких людей достаточно сложной задачей становится поиск работы, выбор профессии, выполнение бытовых обязанностей и, естественно, снижается качество жизни.
Виды ДЛПЛ
У взрослых пациентов самой распространённой формой болезни являются экземы - дисгидротическая и тилотическая. На их долю приходится около 50% всех случаев ДЛПЛ.
Экземы
Экзема ладоней и подошв заболевание с хроническим течением. Причин и способствующих факторов огромное количество. Из основных причин стоит выделить аллергическйий компонент, который встречается в 25% всех случаев экзем. Аллергенами могут служить:
- никель;
- химические компоненты косметических средств;
- лекарственные препараты;
- материалы и красители, из которых произведена обувь.
Сопутствующие факторы:
- щёлочи и детергенты;
- растворители и дезинфектанты;
- трение, низкая влажность, холод;
- длительный контакт с водой.
Болезнь может возникать как проявление грибковой или микробной инфекции кожи.
Дисгидротическая экзема
Проявляется патология остро. Сначала возникает гиперемия, затем на ней появляются пузыри с горошину, расположенные на подошвах или ладонях. Иногда пузыри могут быть и больше, иметь много камер. Когда пузыри вскрываются, обнажается мокнущая поверхность, которая беззащитна и может инфицироваться бактериальными агентами, что приводит к нагноению и осложнению заболевания. После затихания симптомов начинается шелушение, появляются трещины, которые могут быть разной глубины и размеров. При этом возможны болезненность, зуд и жжение поражённых участков кожи. Хронизация процесса усугубляет состояние кожи и трещины могут быть постоянными, а кожа грубеет, утолщается, развивается лихенификация. В статье приведены фото дерматоза в различных проявлениях.
Роговая экзема
Заболевание достаточно редкое. Кожа при данной патологии не воспаляется, не отекает, на ней не возникают везикулярные высыпания и не появляется зуд (зудящие дерматозы ). Чаще всего образуются очаги гиперкератоза в центре ладоней и подошв, трещины. Больные жалуются только на шершавую кожу и боль в области трещин.
Экзема кончиков пальцев
Этот вид хронической экземы имеет свои отличительные особенности. Кожа на самых кончиках пальцев ярко-розового цвета, шелушится, определяется сухость, трещины. Пузырьки не появляются, а зуд почти не чувствуется, а в большинстве случаев отсутствует. В местах поражения кожи жжение и болезненность. Патологический процесс не распространяется на проксимальные фаланги и локализуется только на дистальных одного или нескольких пальцев.
Считается, что предрасполагать к развитию экземы кончиков пальцев могут химические соединения в виде моющих средств, атопические проявления в анамнезе, аллергены в виде клея, растений, пищевых продуктов, медикаментов.
Чаще всего болезнь проявляется у стоматологов, офисных работников, цветоводов, парикмахеров. Патологический процесс протекает в основном длительно и имеет тенденцию к затяжному.
У некоторых больных экзема кончиков пальцев захватывает все пальцы и переходит на ладонь, что ознаменовывается трансформацией экземы в эксфолиативный кератолиз.
Эксфолиативный кератолиз
Данный хронический дерматоз проявляется симметричным шелушением ладонных поверхностей кистей. Шелушение возникает отдельными очагами по 2-3 мм, которые имеют округлые формы. Спустя некоторое время происходит слияние таких очагов, так как имеет место периферический рост. В центре такие сливные бляшки гиперемированы и болезненны.
Климактерическая ладонно-подошвенная кератодермия
Это поражение кожи занимает пятую часть всех случаев в группе ДЛПЛ. Болезнь возникает у женщин от 40 лет. Мужчин заболевание поражает на 10-20 лет позже. Развивается патология в связи со снижением эстрогенов в организме женщины, а также при снижении функционирования щитовидной железы. При этом у пациентов нередко присутствуют сопутствующие заболевания:
- ожирение;
- сердечно-сосудистые заболевания;
- гипертоническая болезнь;
- деформирующий артрит.
Кератодермия проявляется ороговением подошв и ладоней, начиная с центральной зоны. Площадь ороговевшей кожи постепенно увеличивается. Образуются трещины, а за ними приходит болезненность и незначительный зуд. Выраженность гиперкератоза больше в местах постоянного механического воздействия.
Псориаз
В 10% случаев ДЛПЛ сочетается с псориазом, который манифестирует в возрасте от 30 до 50 лет, однако может развиться в более раннем и более позднем возрасте.
Из предрасполагающих факторов стоит отметить хроническую травматизацию ладоней и подошв, что связано с тяжёлым физическим трудом.
Бляшки при псориазе ярко выражены, инфильтрированы, имеют чёткие границы и возвышаются над кожей. С течением времени маленькие бляшки сливаются друг с другом, образуя огромные очаги - на всю поверхность подошв и ладоней.
Вид бляшек чаще серебристо-белый из-за цвета покрывающих их чешуек. Иногда могут быть серо-жёлтые корки, при отшелушивании которых открывается ярко-красная поверхность. При частой травматизации образуются трещины и открывается кровотечение.
Рассмотренные дерматозы имеют различия в этиопатогенетическом плане, однако их симптомы во многом схожи друг с другом. Это можно объяснить особенностью строения кожных покровов подошв и ладоней.
Лечение дерматоза ЛПЛ
Местная терапия данных дерматозов находится на первом месте в комплексном лечении. Терапевтический эффект предопределён строением кожи подошв и ладоней. Известно, что впитываемость лекарственных препаратов характеризуется структурой того участка кожи, где препарат будет применён.
Проводились исследования впитываемости одного лекарственного препарата на разных участках кожи. Было выяснено, что в области предплечья показатель оказался равным 1, на волосистой части головы 3,5, на ладонях 0,83, а на подошвах всего 0,14. Из этого следует, что даже здоровая кожа на подошвах может впитать незначительную часть лекарственного вещества. При воспалительных же изменениях в условиях нарастания рогового слоя эти цифры снижаются в несколько раз.
В связи с такой ситуацией местное лечение подошв и ладоней является трудной задачей для дерматологов.
Виды местных лекарственных средств
Лекарственные средства местного использования разделяют на несколько групп.
Кератодермия – это совокупность кожных заболеваний, которые возникают вследствие нарушения процессов ороговения кожи. Преимущественно болезнь проявляется избыточным рогообразованием на участках кожи, где отсутствуют сальные железы – на ладонях и подошвах.
Симптоматика дерматоза зависит от его вида, но в любом случае качество жизни больного значительно ухудшается. Лечение заболевания продолжительное.
Причины
Достоверная причина появления кератодермии не определена. Ученые склоняются к тому мнению, что болезнь имеет наследственный характер, возникает вследствие мутации генов. Но есть факторы, которые увеличивают вероятность появления дерматоза:
- нарушение гормонального фона;
- дисфункция половых желез;
- хронические вирусные и инфекционные заболевания;
- патологии наследственного характера;
- авитаминоз, слабый иммунитет;
- интоксикация тяжелыми металлами;
- онкологические заболевания.
Если среди родственников есть больные с кератодермией, то следует обратиться в больницу при первых симптомах болезни. Заболевание поддается лечению только на ранних сроках.
Заразна ли кератодермия? Любые формы этого заболевания не передаются от больного к здоровому человеку. Не передается болезнь также через бытовые приборы или другими способами.
Формы
Клинические проявления зависят от разновидности дерматоза. В зависимости от симптоматики кератодермию подразделяют на диффузную и очаговую.
Стоит отдельно выделить кератодермию Хакстхаузена. Это кератодерматит в хронической форме, который развивается в период менопаузы из-за недостатка эстрогена в организме.
Климактерическая кератодермия встречается у 20% женщин в возрасте старше 45 лет.
Врачи связывают появление этого заболевания с возрастным истощением яичником, поэтому кератодермия считается одним из симптомов климакса. На подошве и ладонях женщины появляются папулезные высыпания, которые сливаются в одни большие очаги, образуя ороговевший участок по всей поверхности. Папулы покрыты чешуйками. Кожа сухая, поэтому шелушится, возникают трещины.
Женщин мучают не только болезненные ощущения, но и сильный зуд. Места расчесов могут инфицироваться. Клиническая картина схожа с сухой экземой.
Диффузная
Существуют такие диффузные формы:
- Тоста-Унны (врожденный ихтиоз подошвы и ладоней). Это наследственное заболевание, поэтому первые симптомы могут появляться с ранних лет, в первые 2 года жизни ребенка. Кожа краснеет, а через некоторое время появляются желтые роговые наслоения. В очаге поражения могут возникать мелкие и глубокие трещины. В патологический процесс вовлекаются ногти.
- Меледа. Другие названия болезни – ладонно-подошвенный проградиентный кератоз Когоя или трансградиентный кератоз Сименса. Эта форма также имеет наследственный характер. Симптомы появляются к 16-20 годам, в детском возрасте проявляются редко. Ороговевшие участки желто-коричневого цвета, по краю лиловая кайма толщиной 2-4 мм. Трещины глубокие, повышается потоотделение стоп.
- Вернера. Наследственная форма, симптомы которой проявляются в первые 2-3 месяца жизни. Поражается ногтевая пластина.
- Мутилирующая. Другие названия – наследственная кератома или синдром Фонвинкеля. Первые симптомы появляются в возрасте 2 лет. Кожа стоп и ладоней ороговеет, на пальцах возникают борозды, из-за чего нарушается их подвижность, может происходить спонтанная ампутация пальцев.
- Папийона-Лефевра. Симптоматика схожа с заболеванием Мелада. Поражаются не только ступни и ладони, но также близлежащие участки кожи и зубы.
Очаговая
Существуют 4 очаговые формы:
Симптомы
Кератодермия ладоней и подошв проявляется участками желто-коричневого цвета с ороговевшей кожей. У этой области есть четкий контур фиолетово-лилового оттенка.
Кожа на ощупь твердая, появляются трещины. При ладонно-подошвенной кератодермии изменяется форма пальцев. Они становятся более острыми, ногтевая пластина утолщается и деформируется.
Какой врач занимается лечением кератодермии?
Первые симптомы чаще всего обнаруживает педиатр при осмотре ребенка. Дальнейшим лечением занимается дерматолог. Иногда требуется консультация стоматолога, генетика и онколога.
Диагностика
Специальных диагностических процедур не существует. В ходе обследования важно не только поставить диагноз, но и установить причину появления дерматоза.
Заключение ставят после визуального осмотра и на основании данных гистологических исследований.
Кератодермию важно дифференцировать с другими формами кератоза, псориазом и экземой.
Лечение
Лечение кератодермии длительное. К сожалению, добиться полного излечения невозможно. Терапия направлена на облегчение симптомов и устранение внешних проявлений.
На протяжении всего курса терапии больной должен принимать витаминные средства с содержанием витаминов А, В, С и Е. Лечение подбирается индивидуально для каждого пациента.
Основу составляет применение препарата Неотигазон. Это средство обладает противопсориатическим действием. Оно улучшает процессы регенерации кожи, нормализует ороговение клеток. Схема и дозировка подбирается врачом исходя из тяжести клинической картины.
Вместо Неотигазона могут назначить Ретинол, но этот препарат нужно принимать с осторожностью. Если не соблюдать дозировку, возникнут побочные реакции в виде гиповитаминоза витамина А и повышения давления спинномозговой жидкости.
Кроме приема таблеток и витаминов внутрь, показана наружная терапия. Она заключается в нанесении отслаивающих кремов и мазей.
При кератодермии Папийона-Лефевра нужно принимать антибиотики и сделать санацию полости рта.
Лечебные мероприятия выглядят так:
- применение лекарств для улучшения кровообращения, например, Венорутон или Троксерутин;
- терапия иммуномодуляторами;
- прием гомеопатических средств, например, Псоринум, Графит, Купрум металликум и Сульфур;
- нанесение мазей с ретиноидами (для нормализации процессов ороговения), например, Ретиноевая мазь;
- применение кремов с глюкокортикостероидами (для уменьшения воспаления), например, Адвантан;
- использование кератолитических мазей, например, Бенсалитин, Лекарь, Зеленая планета, мочевинная, салициловая или диахильная мазь. Эти средства размягчают ороговевшие слои;
- механическая чистка ороговевших участков (только после размягчения кожного покрова), применение скрабов и пилингов;
- криотерапия;
- диатермокоагуляция;
- лазеротерапия;
- солевые ванны.
Курс физиотерапевтических процедур составляет 25-30 сеансов.
При климактерической кератодермии стоит использовать эстрадиоловый крем.
Лечить кератодермию можно народными средствами. Эффективны компрессы из отвара лопуха и расторопши, сока алоэ, настойки луковой шелухи с яблочным уксусом, прополиса. Смягчающим и заживляющим действием обладают эфирные масла герани, мелиссы, лаванды и жасмина.
Профилактика
Профилактических мер не существует. Следует избегать действия провоцирующих факторов, регулировать гормональный фон и повышать иммунитет.
Поскольку кератодермия – это генетическое заболевание, то избежать его невозможно. Несмотря на то что от болезни избавиться невозможно, необходимо выполнять все рекомендации врача, чтобы устранить неприятные симптомы.
Это группа дерматитов, для которой характерно нарушение ороговения кожи. Проявляется кератодермия в области ладоней и подошв. Ороговевшие образования очерчены четким контуром фиолетово-лилового цвета. А пораженные участки окрашены желтовато-коричневатым цветом. В этих местах кожа с трещинами и очень твердая. Ткань с течением времени отмирает под деформированным слоем кожи. Формы пальцев при ладонно-подошвенной кератодермии изменяются — они заостряются, ногтевая пластина утолщается, на ее поверхности появляются бугорки.
Симптомы и причины кератодермии ладоней и подошв
По клиническим признакам кератодермия подразделяется на очаговую и диффузную (распространенную равномерно). К диффузным формам принадлежат наследственная кератодермия Тоста-Унны, Вернера, Грейтера, болезнь острова Меледа, мутилирующая и Папийона-Лефевра. Поверхность кожи подошв и стоп в этом случае поражена полностью.
Форма Тоста-Унны характерна сплошным гиперкератозом (ороговением) стоп и ладоней. Сходна с ней кератодермия Вернера, характерная наличием пузырей. Воспалительные изменения происходят при форме Грейтера, поражается тыльная поверхность стоп и кистей. Помимо этого, вовлечены в патологический процесс могут быть зубы, ногти и даже волосы.
Мутилирующая ладонно-подошвенная кератодермия, как правило, развивается на втором году жизни. Характерные симптомы — наличие обширных роговых наслоений на коже в области ладоней и подошв. Спустя некоторое время на пальцах появляться могут огромные борозды. Также происходят изменения ногтевых пластин.
Толстое наслоение наблюдается при кератодермии Меледа, имеющее желтовато-коричневый цвет. Фиолетово-лиловой каймой очерчены края очага. При данной разновидности поверхность подошв и ладоней слегка мокрая, покрыта черными точками. Наблюдается также деформация и утолщение ногтей. Развивается болезнь к 15-20 годам. На третьем году жизни ребенка проявляется форма Папийона-Лефевра. Он может страдать гингивитом, кариесом, пародонтозом, быстро протекающими и с преждевременным выпадением зубов. Кожа поражается в полости рта, области стоп, кистей.
Очаговая форма подразделяется на линейную, крупно- и мелколокальную. Наиболее часто встречаемая — форма Бушке-Фишера и Сименса. При синдроме Сименса происходит формирование крупных округлых мозолевидных болезненных очагов, проявление которых возможно на местах давления в районе волосистой части головы, конечностей, шеи.
Ладонно-подошвенная кератодермия Бушке-Фишера возникает в возрасте 15-30 лет. Характерна образованием на ладонях и подошвах розовых узелков диаметром 2-10 миллиметров. На коже после слущивания образований остаются небольшие углубления.
Причины возникновения и факторы риска кератодермии
Все разновидности болезни начинают развиваться при генетической предрасположенности — вследствие, к примеру, мутации генов, кодирующих образование кератина. Но для большинства заболеваний группы кератодермий пока не известна истинная генетическая причина.
- интоксикация тяжелыми металлами,
- недостаточность витамина A,
- иммунная недостаточность,
- ферментопатия — нарушение активности каких-либо ферментов,
- гормональные дисфункции.
Кератодермия ладоней и подошв — лечение
Некоторые формы заболевания характерны нарушениями нервной и эндокринной систем, развитием патологических процессов во внутренних органах. Отдельные виды характеризуются заболеваниями зубов и даже их преждевременным выпадением, что приводит к необходимости устанавливать протезы.
Кератодермии могут сопутствовать онкологические заболевания пищевода, — это требует постоянного контроля всех членов семьи у онколога. Кроме того, вследствие заболевания значительно ухудшается качество жизни, поскольку ороговевшие участки с трещинами зачастую кровоточат, при ходьбе вызывают сильную боль. Диагностика проводится на основе клинической картины, а некоторые случаи требуют данных гистологических исследований.
Лечение кератодермии — процесс длительный, который затянуться может на несколько лет. Больному в течение продолжительного периода принимать необходимо витамин E, A, витамины группы B, аскорбиновую кислоту в комплексе.
Лечение наружное включает горячие ванны с зеленым мылом, гидрокарбонатом, натрием хлоридом, после чего под компресс накладывают мази с винилином, аевитом, 20-50%-ной мочевиной, кислотами 5-10%-ной молочной, 5-10%-ной салициловой. На 5-10 день использовать можно мазь, содержащую в равных количествах ланолин и йодид калия, в дальнейшем — диахильную мазь, мочевинный либо салициловый пластырь, и также иные кератолики.
Применима физиотерапия: фонофорез с токоферолом, ретиноидами, косвенная дистермия соответствующих отделов позвоночника, лечение холодом — криотерапия. Лазеротерапия также используется для лечения. При диффузных разновидностях кератодермии применяется низкоинтенсивное излучение. За один сеанс облучается 6-8 участков. Курс — 25-30 сеансов. Высокоинтенсивное излучение углекислого или аргонового лазера рекомендуется при очаговых кератодермиях. Роговые массы предварительно отслаивают кератоликами.
Определяется эффективность лечения кератодермии клинической картиной. Большая роль отводится препаратам ретинола. Но следует помнить, что высокие дозы этой группы лекарств вызывать могут побочные симптомы (повышение давления спинномозговой жидкости, гипервитаминоз A).
Предлагаем ознакомиться с народными средствами от псориаза — .
Ученые пока затрудняются дать точный ответ на вопрос, по каким причинам и в соответствии с какими механизмами возникает это заболевание. Доподлинно известно лишь то, что его развитие связано с мутациями в особых генах, кодирующих кератин. Также выявлена связь патогенеза кератодермии с нарушением гормонального баланса в организме на фоне дисфункции половых желез, недостатка витамина А, бактериальных и вирусных инфекций.
Патологические изменения ладоней и стоп могут происходить и при ряде онкологических и наследственных болезней. Эти виды кератодермий получили название
паранеопластические.
Виды кератодермии
Ладонно-подошвенная кератодермия может быть диффузной и очаговой. Отличием этих двух форм является степень распространенности патологического процесса.
Формы диффузной кератордермии:
- Мутилирующая
- Унны-Тоста
- Меледа
- Папийона-Лефевра
К данной группе относят также синдромы, одним из основных симптомов которых является диффузная кератодермия.
Формы очаговой кератодермии:
- Линейная кератодермия Фукса
- Акрокератоэластоидоз Косты и др.
Ее называют также наследственной мутилирующей кератомой, синдромом Фонвинкеля.
Тип наследования: аутосомно-доминантный. Начальные признаки в виде ороговения подошв и ладоней, сопровождающихся локальным гипергидрозом, проявляются в возрасте 2 года. Постепенно на пальцах образуются характерные борозды в виде шнура, приводящие к заметному ограничению подвижности суставов (контрактурам) и спонтанной ампутации пальцев.
Мутилирующая кератодермия может привести к спонтанной ампутации пальцев.
Признаки кератоза хорошо различимы на тыльной стороне кистей, локтях, коленях. Ногтевые пластины утолщенные, гладкие, напоминают часовые стекла. Мутилирующая кератодермия может приводить к снижению функции половых желез (гипогонадизму), рубцовому облысению, ухудшению слуха, иногда – его потере. Дифференциальная диагностика основана главным образом на констатации факта мутиляции. Термин происходит от латинского mutilatio: укорочение, обрезывание, и означает самопроизвольное отторжение пораженной части определенного органа. В данном случае речь идет о спонтанной ампутации пальцев.
Мутилирующая кератодермия нередко является ключевым симптомом ряда заболеваний наследственного характера.
Заболевание называют также врожденным ихтиозом ладоней и подошв, синдромом Унны-Тоста.
Тип наследования: аутосомно-доминантный.
Очаги ороговения покрываются глубокими и поверхностными трещинами.
Основным симптомом является выраженное ороговение кожного покрова кистей и стоп или только стоп. Как правило, симптоматика начинает проявляться в первые два года жизни ребенка. Вначале кожный покров слегка утолщается и начинает напоминать покрасневшую (гиперемированную) полосу, выделяющуюся на фоне здоровых участков.
Спустя некоторое время на месте полос появляются гладкие роговые образования желтоватого цвета. Патологические изменения могут затрагивать также тыльные стороны кистей рук. У некоторых пациентов в очагах поражения возникают трещины, при этом они могут быть как поверхностными, и глубокими. Не исключен и такой симптом, как локальный гипергидроз ().
В отдельных случаях патологический процесс распространяется на ногтевые пластины (они заметно утолщаются), волосы и зубы. Подобная симптоматика часто сопровождается патологией некоторых внутренних органов (в частности, нервной и эндокринной систем) и аномалиями строения скелета.
При микроскопическом исследовании обнаруживаются:
- выраженное отшелушивание верхнего рогового слоя эпидермиса (гиперкератоз);
- утолщение зернистого слоя (гранулез);
- огрубение кожи, связанное с увеличением количества шиповатых клеток эпидермиса росткового слоя (акантоз);
- симптомы умеренного воспалительного процесса в дерме.
Проводят дифференциальную диагностику с другими формами диффузных кератодермий.
Другие названия: наследственный ладонно-подошвенный проградиентный кератоз Когоя, ладонно-подошвенный трансградиентный кератоз Сименса, прогрессирующая акрокератома, болезнь Меледа.
Данное заболевание также носит наследственный характер, о чем свидетельствуют и сами названия). Тип наследования –аутосомно-рецессивный.
Этот вид кератодермии нередко сопровождается очагами гипергидроза.
Основным симптомом патологии является появление участков ороговений желтовато-коричневого цвета с глубокими трещинами. Поражаются ладони и подошвы. Край зоны поражения обрамлен лиловой каймой, ширина которой составляет 2-4 мм. Патологические изменения могут наблюдаться на коже тыльной поверхности стоп и кистей, иногда – голеней и предплечий. Возможен : в таких случаях кожа в очаге поражения бывает влажной, на ней проявляются протоки потовых желез в виде темных точек.
При болезни Меледа патологический процесс охватывает и ногтевые пластины. Они становятся толще, меняют форму. Признаки могут проявляться не непосредственно после рождения и даже не в детстве. Нередко первые симптомы наследственного ладонно-подошвенного проградиентного кератоза Когоя развиваются в подростковом или юношеском возрасте – к 16-19 годам. Исследование образцов тканей поверхностного слоя дермы из зоны поражения позволяет обнаружить гиперкертоз, хроническое воспаление и акантоз. Проводится дифференциальная диагностика с кератодермией Унны-Тоста.
Другое название этой формы болезни: ладонно-подошвенный гиперкератоз с периодонтитом.
Носит наследственный характер.
Тип передачи: аутосомно-рецессивный.
При синдроме Папийона-Лефевра помимо симптомов со стороны кожи наблюдаются нарушения развития зубов, которые приводят к тому, что с раннего возраста пациенты пользуются зубными протезами.
Признаки начинают проявляться в возрасте 2-3 года. Клиника во многом напоминает таковую при кератодермии Меледа. Отличительной особенностью данной формы болезни является поражение зубов: нарушаются сроки и очередность их прорезывания (не только молочных, но и постоянных), появляются заболевания, за короткий срок приводящие к адонтии (потере зубов): кариес, гингивит, пародонтоз. Пациенты уже с раннего детства вынужденно пользуются зубными протезами.
Проводят дифференциальную диагностику с другими формами каратодермии. Основным отличительным симптомом болезни Папийона-Лефевра является поражение зубов.
Ограниченная кератодермия Брюнауэра-Францешетти
Генетическое заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования. Первые симптомы в виде формирования зон ороговения на участках, подверженных давлению или повышенным нагрузкам, возникают в детстве. К проявлениям болезни относятся также патологические изменения ногтей, лейкоплакия слизистой оболочки рта, складчатый язык. Возможно развитие дистрофии роговицы или умственной отсталости.
Требуется проведение дифференциальной диагностики с остальными формами очаговых кератодермий.
Диссеминированная пятнистая кератодермия Фишера-Бушке
Ее называют также наследственной рассеянной ладонно-подошвенной акантомой или рассеянным точечным кератозом Бушке-Фишера. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Начало проявления симптомов приходится на юношеский возраст.
Кератодермия ладоней и подошв данного типа сопровождается появлением на коже стоп и ладоней так называемых «жемчужин» — мелких уплотнений, со временем переходящих в плотные роговые пробки. Цвет уплотнений – коричневатый, с кратерообразными краями, размер – примерно 10 мм.
Зоны поражения расположены по отдельности, тенденции к слиянию не наблюдается. При отторжении роговых пробок остаются углубления в виде кратера с ороговевшими стенками, иногда покрывающихся корочками.
Проводится дифдиагностика с другими локальными кератодермиями. Отличительной особенностью диссеминированной пятнистой кератодермии Фишера-Бушке считаются роговые кратеры, формирующиеся на местах роговых пробок.
Линейная кератодермия Фукса
Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Кожный покров ладоней и стоп покрывается островками ороговений в виде гребней линейной формы (именно с этим симптомом и связано название болезни). В очагах поражения образуются глубокие кровоточащие трещины. Они выступают над поверхностью кожного покрова примерно на ½-1 см и локализованы вдоль влагалищ сухожилий. Любопытным является тот факт, что у кровных родственников с данным заболеванием узор поражения бывает одинаковой формы. В некоторых случаях, кроме патологических изменений кожи, развивается лейкокератоз слизистой рта.
Акрокератоэластоидоз Косты
Тип наследования болезни неясен.
Болеют только молодые женщины (18-20 лет). К симптомам патологии относится формирование роговых бугорков неправильной или овальной формы на стопах, ладонях, ладонной поверхности пальцев. Элементы сыпи, размер которых составляет примерно 3 мм в диаметре, расположены группами, а не по отдельности. Возможно их незначительное возвышение над окружающими тканями. Поверхность элементов шероховатая, в центральной части можно заметить желтовато-белое вдавление.
Нередко бугорки трудноразличимы, но с легкостью обнаруживаются при прощупывании. Для заболевания характерна повышенная потливость ладоней и подошв. К основным диагностическим исследованиям относится диаскопия для выявления желтизны элементов сыпи. Микроскопические исследования обнаруживают изменения, возникающие практически при любом виде кератодермии: гранулез, кератоз, акантоз, расширенные сосуды дермы, гибель их эластических волокон.
Как лечат кератодермию ладоней и подошв
Терапия основана на применении Ниотигазона, действующим веществом которого является ацитретин. Препарат оказывает противопсориатическое действие посредством регуляции процессов дифференцировки клеток кожи, их обновления и ороговения. Дозировку подбирают с учетом выраженности симптомов, тяжести патологического процесса. Значение имеет и масса тела пациента.
Ниотигазон — основной препарат для лечения ладонно-подошвенной кератодермии.
В тех случаях, когда по тем или иным причинам больной не может принимать Неотигазон, назначают большие дозы витамина А длительным курсом.
Проводится и наружная терапия, суть которой заключается в использовании следующих препаратов:
- Кератолитические средства – для активного отшелушивания мертвых клеток с поверхности кожного покрова.
- Мази, содержащие ретиноиды – для нормализации процесса ороговения, торможения размножения (пролиферации) клеток эпителия. Основу таких мазей составляют глюкокортикостероиды, оказывающие противовоспалительное действие.
- Физиотерапия: лазеротерапия, криотерапия, диатермокоагуляция, солевые ванны.
Резюме
Ладонно-подошвенные кератодермии представляют собой хронические заболевания кожи преимущественно наследственного характера. Основным симптомом является чрезмерное шелушение кожи в области подошв и ладоней. Во многих случаях признаки патология начинает проявляться уже с первых месяцев жизни ребенка, но она может развиться также в подростковом возрасте, а иногда и позднее. При некоторых видах кератодермий патологический процесс охватывает также ногти, зубы, возможно даже развитие умственной отсталости и возникновение ряда других симптомов.
Какой врач вам нужен
Во многих случаях первые симптомы заболевания замечает педиатр, который и направляет ребенка на обследование к дерматологу. При видах кератодермии, сопровождающихся поражением зубов, необходимо лечение у стоматолога.
Требуется генетическая консультация для определения вероятности передачи болезни детям.
В случаях, когда поражение кожи происходит на фоне злокачественных новообразований, назначается обследование у врача-онколога.
О дифференциальной диагностике кератодермии у детей (видео):
Увидели ошибку? Выделите и нажмите Ctrl+Enter.