Периферический паралич – это результат поражения периферических нейронов отвечающих за двигательные функции. При этом происходит утрата рефлексов, дегенеративная атрофия мышц и .
Кроме того, следует отметить, что также запускается процесс изменения электровозбудимости в пораженных нервах, который называется перерождением. О тяжести поражения заболевания свидетельствует глубина изменения электровозбудимости.
Атония и утрата рефлексов происходит вследствие перерыва в работе рефлекторной дуги, а вместе с этим мышцы теряют тонус. Этот фактор не дает вызвать соответствующий рефлекс. Разобщение мышц с нейронами спинного мозга и вызывает их резкое похудание и атрофию.
От нейронов, которые соединены с мышцами, по периферическому нерву происходит протекание импульсов ответственных за нормальный обмен веществ в области мышечных тканей.
При поражении мышц наблюдаются фибриллярные подергивания, которые имеют вид быстрых сокращений в области отдельных мышечных волокон. В основном такие процессы происходят при хронической форме заболевания.
Возникновение периферического паралича происходит при поражении периферического нерва. При этом может быть утрачена чувствительность, а вследствие этого развиваются в зоне поражения.
Процесс развития заболевания
Развитие периферического паралича связано с поражением нейрона отвечающего за движение и его аксона. Если затрагиваются только ядра черепных нервов и передних рогов, то вместе с вялым параличом параллельно может развиваться .
Кроме того, сопровождаются эти два недуга характерными фасцикулярными подергиваниями. При деформации периферического нерва, большой шанс того, что иннервируемая мышца будет парализована.
Периферический паралич и центральный – это 2 патологии, которые нередко принимают за одно заболевание или и вовсе путают.
Но это разные нарушения. При центральном параличе двигательные функции всего тела теряются, мышцы находятся в постоянном напряжении. Кроме того, отсутствуют признаки перерождения, и мышцы не атрофируются. В случае поражения периферических отделов картина складывается другая, а точнее полностью противоположная.
Периферический паралич – это заболевание, при котором наблюдается снижение тонуса мышц и парализация отдельных частей тела.
Факторы, влияющие на развитие нарушения
Симптомы вялого паралича, такие как потеря двигательной функции, не является заболеванием самостоятельным, зачастую оно вызвано параллельно протекающими недугами.
По сути, паралич – это расстройство, при котором человеком осуществляются непроизвольные движения. В некоторых случаях пациенты не могут двигать частью тела или полностью обездвижены.
Частичная потеря двигательных функций говорит о . В любом случае нарушение является свидетельством , а именно центров, которые отвечают за движение, и периферических отделов. В качестве факторов влияющих на развитие патологии отмечаются следующие:
Характерные проявления
Признаки периферического паралича:
- полная или частичная потеря двигательных функций;
- снижение мышечного тонуса в пораженной части;
- полное или частичное отсутствие какой-либо реакции на внезапное раздражение парализованных мышц;
- наблюдается денервационная атрофия, то есть потеря мышечной массы;
- наблюдается также и реакция дегенерации или перерождения.
Со временем, если человек не получает должного лечения, периферический паралич может перейти в другую форму, то есть острое инфекционное заболевание. Нередко оно встречается под названием . Для него характерна интоксикация, при этом также страдает нервная система, развиваются параличи и острые вялые периферические парезы.
Эта инфекция возбуждается под влиянием фильтрующего вируса, который довольно устойчив и имеет усиленную чувствительность к ультрафиолетовому облучению, дезинфицирующим средствам и высокой температуре.
При проникании вируса в нейрон запускается дистрофически-некротический процесс, который сопровождается замещением глиозной тканью всех погибших нейронов и последующим рубцеванием. В свою очередь, чем больше нейронов погибает, тем быстрее образуются или паралич.
Методы диагностики
Диагностические мероприятия подразумевают собой выполнение целого комплекса обследований:
- осмотр специалистом – неврологом;
- сдаются базовые анализы (общий анализ крови и токсический);
- инструментальная диагностика ( , и );
- проводится анализ жалоб пациента и анамнеза (выявляется время бездействия мышц, причины жалоб и наличие оных у других родственников и что вызвало такую реакцию, то есть место работы и прочее);
- нередко проходится осмотр у нейрохирурга.
Помимо основных методов, специалисты проводят дифференциальную диагностику заболевания. При этом осуществляется выявление симптомов, которые очень легко спутать с признаками центрального паралича.
Кроме того, не стоит забывать, что в некоторых случаях отсутствие двигательных функций может обуславливаться любого рода травмами и не всегда такой симптом является признаком периферического паралича. Поэтому, осуществляется полный осмотр пациента на выявление таких травм.
Медицинская помощь
В первую очередь лечение направлено на то, чтобы избавиться от причин способствующих развитию заболевания. В некоторых случаях, которые отличаются особой сложностью, специалисты прибегают к хирургическому вмешательству.
При этом затрагивается лишь та часть спинного мозга, на которой находятся поврежденные мышцы. Но не стоит забывать, что периферический паралич может быть не следствием какого-то другого заболевания, а вполне вероятно его развитие как самостоятельной формы патологии.
При лечении используется целый комплекс мероприятий. При этом используются как медикаментозные препараты, так и более распространенные методы, такие как и .
Главная задача специалистов заключается в полном возвращении двигательных функций пациента. Если это выполняется, существенно снижается шанс развития на этом фоне других процессов приводящих к деформации.
Все это время пациент должен находиться под присмотром невролога и выполнять все его наставления, в том числе и принимать индивидуально назначенные медикаментозные препараты.
Среди лекарств, которые довольно часто назначаются пациентам страдающим от вялого паралича, отмечается:
Кроме того, в настоящее время активно применяется физиотерапевтическое лечение. Этот процесс занимает довольно долгое время, но, тем не менее, именно такой тип лечения является наиболее эффективным. Если применять только этот тип лечения, двигательные функции могут возвратиться не полностью, поэтому обязателен целый комплекс мероприятий.
Чем опасно заболевание?
Если лечение назначено неверно или не выполняются все предписания специалиста, могут возникнуть некоторые осложнения и вполне неблагоприятные последствия.
Самыми распространенными являются:
- в мышцах может отмечаться снижение или полное отсутствие силы, причем на постоянной основе;
- формируется неподвижность сустава и затвердевание мышц.
Профилактические мероприятия
Для того чтобы избежать развития нарушения специалисты рекомендуют выполнять следующие предписания:
- обращение к врачу при малейших симптомах заболевания и других любых проблемах;
- артериальное давление всегда должно оставаться под контролем;
- лечение инфекционных заболеваний на ранних стадиях, не давая им вызвать более серьезные проблемы;
- лучше всего исключить все вредные привычки, — алкоголь и курение способствуют развитию многих проблем со здоровьем, не только периферического паралича;
- эффективной профилактикой является ведение здорового образа жизни (правильное питание, отдых, соблюдение режима и физические нагрузки).
При развитии вялого паралича лечебные процедуры направлены на то, чтобы восстановить (если есть такая возможность) работу периферического нейрона, а помимо этого предотвратить процесс атрофии ткани мышц и возможное появление контрактуры.
Лекарства
Чтобы улучшить функционирование нервной ткани, необходимо лечение при помощи вазоактивных и нейротропных ЛС:
- ноотропил либо пирацетам (табл./капс. в дозировке 0,4-0,8 г 3 р./сут. или 20%ный раствор в дозировке 5-10 мл в/м или в/в);
- церебролизин (в дозировке 3-5 мл в/м либо в/в);
- актовегин (в дозировке 5-10 мл в/м либо в/в через капельницу 1-2 р./сут.; 1 мл препарата содержит 40 мг действующего компонента);
- трентал (драже в дозировке 0,1 г 3 р./сут. или в/в через капельницу 1 р./сут. в дозировке 5 мл; 1 мл лекарства содержит 0,02 г действующего компонента).
Витамины
Осуществляется также приём витаминов:
- витамин группы В1 (раствор 2,5% (хлорид тиамина) или 5% (бромид тиамина), 3% или 6% в дозировке 1 мл в/м каждый день 1 р./сут.);
- витамин группы В12 (доза 400 мкг 1 р./2 сут. в/м, разрешается сочетать с витамином В1, но нельзя смешивать их в один шприц).
Физиотерапевтическое лечение
Острый вялый паралич эффективно лечится при помощи электролечения, а также прочих методов физиотерапии. В основном при таком заболевании назначается бальнеотерапия, а также гальванизация.
Массаж при вялых параличах
В случае вялого паралича массаж проводится для стимуляции мышечной системы, именно поэтому при его исполнении используется глубокое разминание, а вместе с ним растирание с высокой интенсивностью, а помимо этого массажист активно воздействует на так называемые сегментарные зоны. Но при этом нельзя массажировать паретичные мышцы с чрезмерной силой – процедура должна быть непродолжительной и умеренной. Проводить её необходимо на протяжении многих месяцев (следует делать небольшие перерывы между лечебными курсами). Если же выполнять грубые, приносящие боль, приёмы, мышца наоборот может начать слабеть.
Помимо этого выполняется точечный массаж с использованием тонизирующей методики. В этом случае необходимо кончиком пальца нажимать на необходимые точки, чтобы вызвать быстрые короткие вибрирующие раздражения, которые будут стимулировать необходимое движение.
Народное лечение и лечение травами
Существует несколько рецептов народного лечения:
Корни пиона уклоняющегося. Необходимо взять 1 ч.л. сухих ингредиентов и залить кипятком (3 стак.), далее закутать ёмкость и настаивать в течение 1 ч, после чего процедить. Пить настойку нужно трижды в сут. по 1 ст.л. перед едой (за 15 мин). Настойку на спирте нужно принимать в дозировке 30-40 капл. 3 р./сут. перед едой.
Красильный или дубильный сумах (используются свежие листья). Взять 1 ч.л. ингредиента и залить кипятком (1 стак.), укутать ёмкость и настаивать на протяжении 1 ч, после чего процедить. Пить 3-4 р./сут. по 1 ст.л.
Плоды и корни шиповника. Отвар из корней используется наружно – при параличе в ванночке с ним нужно купать ноги.
Оперативное лечение
В случае разрушения анатомической целостности в системе периферических нервов пациенту может быть назначена нейрохирургическая операция.
При двигательных нарушениях надо определить тип паралича и локализовать поражение. Дифференциация между спастическими и вялыми параличами позволяет сделать вывод о локализации:
А) центральные (спастические) параличи обусловлены поражением центрального нейрона в кортико-нуклеарном и кортико-спинальном тракте (пирамидный путь и экстрапирамидные тормозящие пути);
Б) периферические (вялые) параличи связаны с поражением периферического неврона, нарушением нервно-мышечной передачи возбуждения или поражением мышц.
Спастические параличи
Клиническая картина может варьировать, включать симптомы поражения ядер черепных нервов. Зная анатомию проводящих путей, идущих от передней центральной извилины коры головного мозга через внутреннюю капсулу, ствол мозга и мост к спинному мозгу, можно вначале приблизительно, а при специальном исследовании очень точно установить локализацию очага поражения. Причиной параличей могут быть сосудистый или воспалительный процессы (ограниченный энцефалит, абсцесс мозга), опухоли мозга , причем особенно важна для диагностики комбинация с нарушением черепно-мозговой иннервации. Следует исключить также закупорку сосудов (например, при болезни Мойамойа: мультифокальная закупорка сосудов мозга, а иногда и периферических сосудов в сочетании с их первичными пороками развития). При острой закупорке сосудов (в частности, при пороке сердца) вначале возникает вялый парез, развивающийся в спастический паралич.Болезнь Литтла . Наиболее часто педиатр встречается со спастическими параличами в связи с поражением мозга. Каждый вид поражении зависит от временных параметров его возникновения по отношению к периодам развития отдельных структур мозга. Однако ретроспективное определение момента поражения мозга по клинической картине до сих пор невозможно. Установлено лишь, что болезнь Литтла обусловлена сочетанным внутриутробным и перинатальным повреждением мозга. При поражениях мозга, не сопровождающихся задержкой психомоторного развития, аффективным поведением, "минимальной церебральной дисфункцией", и отсутствии указаний на возможность генетической детерминации речь идет скорее всего о пренатальных повреждениях. К этой же категории поражений относится микроцефалия. Среди различных форм болезни Литтла выделяют следующие синдромы:
1. Спастическая гемиплегия (30-40% случаев детского церебрального паралича).
2. Спастическая диплегия (20-30%).
3. Атетозы, хореоатетозы, дистонии (10-20%).
4. Врожденная церебральная атаксия (5%) из-за локализации дефектов в мозжечке и оливах.
Склероз мозга . К диффузным склерозам мозга и лейкодистрофиям, обусловленным дегенерацией или дефектами ферментов, принадлежат синдром Краббе, метахроматическая лейкодистрофия (Шольца), синдром Канавана (наследственный спонгиосклероз: гипотония и судороги, затем спастические параличи в первые месяцы жизни), синдром Александера, синдром Пелицеуса-Мерцбахера и более поздние формы - синдром Гринфилда (прогрессирующий склероз мозга со спастическими параличами со 2-го года жизни) и болезнь Шильдера. При рассеянном склерозе, особенно начинающемся относительно рано, спастические парезы могут развиться до появления выпадения чувствительности и нарушений зрения. Если при этом еще имеет место расстройство черепно-мозговой иннервации, такие заболевания очень трудно дифференцировать с опухолями мозга. Спастические параличи бывают также при болезнях накопления липидов, нейрокожном синдроме.
Нарушение черепно-мозговой иннервации
При изолированном нарушении функции черепных нервов у детей возможны следующие клинические проявления.Обонятельный нерв . Потеря обоняния - очень редкий симптом, который бывает при орбитальных травмах или опухоли лобных долей мозга, синдроме Калльманна, ольфактогенитальном синдроме (гипоплазия гонад, инфантилизм с евнухоидным высоким ростом, олигофрения, аносмия) и при синдроме Рефсума, когда он сочетается с симптомами полиневрита и атипичным пигментным ритинитом.
Зрительный нерв . Повреждение зрительного нерва быстро ведет к ограничению полей зрения, выявление которого (периметрия) важно для локализации повреждения, а также к атрофии хрусталика и амаврозу с амавротической неподвижностью зрачка. Односторонний амавроз с амавротической неподвижностью зрачка и височной гемианопсией другого глаза является признаком поражения хиазмы со стороны слепого глаза.
Глазодвигательный нерв . Широкие зрачки бывают у детей с симпатико-тонической реакцией вегетативной нервной системы. Анизокория тоже физиологична, если зрачки быстро и одинаково реагируют на свет. В других случаях анизокория - это следствие миоза (сужения зрачка) из-за выпадения симпатической иннервации на пораженной стороне (например, синдром Горнера - миоз, птоз, энофтальм) или результат патологического расширения зрачка при повреждении глазодвигательного нерва с выпадением парасимпатической иннервации (внутренняя офтальмоплегии).
Абсолютная неподвижность зрачка (при освещении и конвергенции) в результате повреждения глазодвигательного нерва может наблюдаться при менингите, энцефалите или при повышении внутричерепного давления у больных с объемным процессом вследствие вклинения ствола мозга.
Рефлекторная неподвижность зрачка (феномен Аргайла Робертсона: отсутствие реакции на свет при сохранности конвергенции) редко отмечается при энцефалите и часто при сифилисе. Очень узкие, абсолютно неподвижные зрачки бывают при отравлениях (производные морфина, хлорпромазин, инсектициды), а также менингите или энцефалите.
Неподвижные широкие зрачки; отравления атропином или препаратами белладонны, ботулизм, повреждение ядра глазодвигательного нерва или самого нерва. Если неподвижный зрачок не способен к аккомодации, то говорят о внутренней офтальмоплегии; при комбинации с параличами наружных мышц глаза говорят о тотальной офтальмоплегии.
Наружные мышцы глаза (наружная офтальмоплегия) поражаются чаще в следующем порядке: 1) подниматель века (птоз); 2) прямая верхняя, нижняя и внутренняя мышцы (глаз смотрит вниз, наружу, в сторону, глаза с широкими зрачками). При нарушении функции глазодвигательного нерва в первую очередь надо исключить опухоль ствола мозга (при этом часто в сочетании с парезом отводящего нерва), если нет указаний на перенесенный менингит, энцефалит или наличие миастении. Это относится также к параличу взора вверх (синдром Парино), супрануклеарной слабости мышцы, поднимающей веко, параличу взора вверх с отсутствием реакции зрачка на свет и двоении при сохранной конвергенции. Синдром возникает из-за давления пластинки четверохолмия (синдром четверохолмия) на палатку мозжечка при опухолях ствола мозга.
Отводящий нерв . Сочетание пареза отводящего нерва с нарушением функции лицевого нерва, ядра которых расположены близко друг от друга, характерно для центрального пареза отводящего нерва. Из-за большой протяженности отводящего нерва относительно часто наблюдают его повреждения по периферическому типу.
Лицевой нерв . Центральный парез лицевого нерва: поражена только нижняя половина лица, возможно наморщивание лба и зажмуривание глаз. Причины: поражение противоположного полушария.
Периферический паралич лицевого нерва: на половине лица парализованы все мышцы, глаз закрывается, глазное яблоко при закрывании глаза закатывается кнаружи вверх (феномен Белла). В зависимости от локализации патологического процесса парез мышц может сопровождаться нарушениями вкуса, слезо- и слюноотделения. Причиной чаще всего является сдавление отеком в узком лицевом канале. Если нарушения вкуса отмечаются в первых двух третях языка, то поражена и барабанная струна лицевого нерва. Центральный парез лицевого нерва никогда не сопровождается нарушением вкуса. Рецидивирующие параличи лицевого нерва характерны для синдрома Мелькерссона-Розенталя (рецидивирующий односторонний отек лица). При синдроме Мебиуса может быть не только парез глазодвигателей (поражение отводящего и блокового нервов), но и одностороннее нарушение функции лицевого нерва, а также вестибулярные расстройства в результате агенезии или атрофии двигательных ганглиозных клеток пораженных нервов. Слабость челюстной ветви лицевого нерва наблюдается при врожденной гипоплазии мышцы, опускающей угол рта, которая является наследственной аномалией и обнаруживается уже у новорожденных.
Вялые периферические параличи
Признаки неврогенного вялого паралича:Атония или гипотония определенных групп мышц, пассивные движения в полном объеме;
Снижение или отсутствие периостальных рефлексов, отсутствие патологических рефлексов и нарушений чувствительности;
Неврогенная дегенеративная мышечная атрофия, трофические расстройства (гипергидроз, ангидроз, дистрофия кожи и ногтей).
ЭМГ: реакция перерождения (отсутствие реакции на фарадический ток, при раздражении гальваническим током - вялое сокращение, фасцикуляции мышц).
Комбинация с нарушениями чувствительности при описанных повреждениях периферических смешанных нервов и при повреждении или раздражении задних корешков, задних рогов и боковых столбов спинного мозга.
Распределение периферических параличей при повреждениях спинного мозга соответствует сегментарному расположению клеток передних рогов и двигательных волокон. По характеру распределения можно установить место повреждения. Локализация подтверждается при проверке рефлексов, так как прерывание рефлекторной дуги в спинном мозге обусловливает а рефлексию.
Синдромы вялых параличей:
- поперечный паралич;
- вялые параличи, обусловленные повреждением двигательных клеток передних рогов;
- повреждения корешков и сплетений;
- полиневропатические параличи;
- миопатические параличи
Полные и неполные поперечные параличи
Симптомы поперечного паралича: периферический вялый паралич группы мышц, иннервируемых сегментами, лежащими ниже поврежденного участка спинного мозга. Позднее нарастающий спастический паралич с повышенным мышечным тонусом и собственными рефлексами, патологические знаки.Паралич сфинктеров мочевого пузыря и прямой кишки. Зона анестезии кожи на высоте повреждения, нарушенная поверхностная и глубокая чувствительность, вегетативные нарушения.
Диагностика : при всех вялых параличах с поперечным повреждением спинного мозга с помощью люмбальной пункции необходимо исключить воспаление и механический блок.
Острый миелит . Часто заболевание начинается болями в затылке или спине неясного происхождения и парестезиями в конечностях. Потом развивается полный или неполный синдром поперечного вялого паралича и в зависимости от расположения очага может быть нарушение поверхностной или глубокой чувствительности, а также расстройства функции мочевого пузыри и прямой кишки. Особые формы: оптический нейромиелит (синдром Девика). При тяжелых поражениях шейного отдела спинного мозга наблюдается паралич дыхательной мускулатуры. В спинномозговой жидкости определяются легкий или значительный плеоцитоз, умеренно повышенное содержание белка, часто белково-клеточная диссоциация. Даже при тяжелых миелитах спинномозговая жидкость может оставаться нормальной.
Нарушение кровообращения в системе передней спинальной артерии . При этом наблюдается синдром частичного поперечного паралича, так как передняя спинальная артерия своими концевыми артериями снабжает передние отделы спинного мозга (передние рога, передние и боковые столбы). Тромбозы, воспаления, эмболии в этой области обусловливают двусторонние парезы и диссоциации чувствительности, при которых выпадают болевая и температурная чувствительность, в то время как глубокая и тактильная сохраняются (задние столбы не повреждены).
Полирадикулопатия . Ввиду быстрого развития это заболевание вначале трудно дифференцировать с миелитом и высокорасположенным механическим препятствием. Белково-клеточная диссоциация в спинномозговой жидкости может соответствовать таковой при синдроме Гийена-Барре. Исключение острого повышения внутричерепного давления (эхограмма, глазное дно) и миелография необходимы при подозрении на механическое препятствие (метастазы, кровоизлияния, спинальный ангиоматоз, остеохондрит или остеомиелит позвоночника). При механическом препятствии проба Квеккенштедта отрицательная и особенно выражено увеличение содержания белка без плеоцитоза в спинномозговой жидкости.
Острая порфирия . Уже в период полового созревания возможны полиневропатия и быстро развивающиеся восходящие поперечные параличи (наличие порфирина в розово-красной моче).
Вялые параличи, обусловленные поражением клеток передних рогов
Полиомиелит . Клиническая картина характерна. Несимметричные вялые параличи преимущественно проксимальных мышц конечностей развиваются после инкубационного периода (10 -14 дней), начальной стадии (1-3 дня) и латентной стадии (1-6 дней). Для препаралитической стадии характерны расстройство тактильной чувствительности, гиперестезии, подергивания мышц, преходящее нарушение функции тазовых органов.Иногда параличи появляются среди полного здоровья (утренние параличи). Диагноз подтверждается обнаружением вируса в кале и антител в сыворотке. Аналогичная картина заболевания может быть обусловлена и другими нейротропными вирусами, реже бывает при эпидемическом паротите, железистой лихорадке Пфейффера, эпидемическом гепатите.
Бешенство . При типичной клинической картине диагностика не сложна. Трудности могут возникнуть в тех случаях, когда паралитической стадии с нарушением функции черепных нервов, моно-, геми- и парапарезами не предшествует стадия возбуждения или сразу развивается острый паралич Ландри.
Диагностика : укус животного и анамнезе, обнаружение следов укуса, выявление токсинов в крови.
Прогрессирующий спинальная мышечная атрофия . В редких случаях параличи могут распространяться так же быстро, как при полиневропатии, однако наличие параличей с рождения или появление их вскоре после рождения и последующее прогрессировать, симметричные фасцикуляции, особенно мышц языка, арефлексия, отсутствие нарушений чувствительности и типичная ЭМГ позволяют уточнить диагноз.
Поражение корешков и сплетений
Диагностика облегчается тем, что нарушения сегментарны и для каждой мышцы известен иннервирующий его сегмент. При корешковых нарушениях надо искать механические причины в спинальном канале или в точках выхода нервов. То же относится к поражению плечевого сплетения, которое при хорошо известных педиатрам акушерских параличах может сочетаться с корешковыми и невральными нарушениями: синдромом верхнего паралича (паралич Дюшенна-Эрба) - поражением верхней порции плечевого сплетения, синдромом нижнего паралича, поражением нижней порции плечевого сплетения. При акушерских параличах обоих типов могут быть нарушении чувствительности и трофики, а в тяжелых случаях (при повреждении симпатических нервных волокон) они сочетаются с синдромом Горнера и гомолатеральным парезом диафрагмы.В основе синдрома плечевого сплетения у детей старшего возраста лежат механические причины (шейное ребро, синдром лестничной мышцы, острый плексит).
Ограниченные периферические невральные параличи также не представляют диагностических трудностей. Распределение нарушений соответствует области иннервации пораженным нервом, (срединный, локтевой, лучевой, седалищный, большеберцовый, малоберцовый и др.). Как правило, такие параличи имеют травматический или механический генез. Отстояние лопатки в результате повреждения давлением длинного грудного нерва под ключицей (парез зубчатой мышцы) находят у подростков (анамнез) после длительных походов с рюкзаками, поражение седалищного нерва - в результате неправильно сделанной внутримышечной инъекции.
Типичные полиневропатические параличи: вялые параличи с предшествующими или сопутствующими ограниченными (по типу чулок или перчаток) нарушениями чувствительности, парестезиями, снижением или отсутствием сухожильных рефлексов при сохранных кожных рефлексах; вегетативные симптомы, болезненность при надавливании нервных стволов, иннервирующих парализованные мышцы. Полиневропатические параличи в отличие от корешковых и невральных симметричны, так как вызывающие их факторы действуют не локально, а на весь организм (токсины, нарушение обмена веществ в нервной системе). Чаще поражаются дистальные группы мышц конечностей, но в процесс могут быть также вовлечены и мышцы тазового пояса. Сопутствующие парестезии часто резко выражены; бывают и вегетативные нарушения.
Синдром Гийена-Барре . Симметричные восходящие параличи развиваются медленно и сопровождаются увеличением содержания белка в спинномозговой жидкости без увеличения числа клеточных элементов. Во многих случаях причина неизвестна или удается установить связь с бактериальными или вирусными инфекциями, метаболическими или токсическими повреждениями.
Синдром Фишера . Особая форма синдрома Гийена-Барре с наружной офтальмоплегией, атаксией, нарастающим угасанием рефлексов и вялыми параличами по полиневротическому типу. Прогноз хороший.
Дифтерия . Во время этого острого заболевания развиваются ранние параличи вследствие поражения черепных нервов (параличи небной занавески и мышц глотки - нижний синдром черепных нервов; параличи глазных и мимических мышц, верхний синдром черепных нервов). Пик ранних параличей наступает через 45 дней после острого начала заболевания. В тяжелых случаях может развиться также паралич дыхательной мускулатуры. Поздний дифтерийный паралич обычно возникает после исчезновения симптомов поражения черепных нервов, но не позднее 135-го дня после начала болезни. Это периферический симметричный, типичный вялый паралич с исчезновением рефлексов, нарушениями чувствительности и атрофией мышц, особенно межкостных мышц кистей и стоп.
Ботулиническая полиневропатия . Клиническая картина аналогична проявлениям дифтерийной невропатии в заключительной стадии, и только острое начало и отсутствие дифтерийного анамнеза облегчают диагностику. Сначала, как правило, также поражаются черепные нервы (нарушение зрения, внутренняя офтальмоплегия, двоение в глазах). В дальнейшем процессе распространяется на все нервы. При легких отравлениях поражение может ограничиться черепными нервами, в тяжелых случаях развивается тетраплегия с преимущественным поражением проксимальной мускулатуры и мышц туловища, включая межреберные.
Полиневропатический синдром у детей наблюдается после многих инфекционных заболеваний (инфекционный мононуклеоз , эпидемический паротит, грипп), а нарушения обмена веществ в нервах как причина невропатии редки. Только при отравлениях или повышенной чувствительности к лекарствам и у детей возможна полиневропатия.
Среди нейрометаболических заболеваний полиневропатия с вялыми параличами может быть первым симптомом при синдроме Рефсума.
Миопатические параличи
Характерные миопатические параличи: нарастающая адинамия, гипотония и атрофия пораженных мышц при нормальных рефлексах (пока разрешает функциональная способность заболевших мышц). Во многих случаях клиническая картина неврогенных и миопатических параличей может быть настолько сходной, что дифференциация возможна только при учете электровозбудимости, скорости проведения возбуждения по нерву, данных электромиографии и биопсии мышц. При миопатических параличах нарушение локализуется в концевых пластинках мыши, (например, миастения) или собственно в шлице (например, миозит, миодистрофии).Тяжелый миастенический псевдопаралич . Характерна патологический утомляемость определенных мышечных групп до полного паралича после нагрузки и улучшение после отдыха. Преимущественное поражение мышц глаз и лица. Симптоматика может быть постоянной, начиная с периода новорожденности (врожденная миастения), преходящей (у детей от матерей с миастенией) или, появившись в раннем возрасте, прогрессировать. Вслед за мышцами лица и глазодвигателями может рано поражаться мускулатура конечностей (после мышечной нагрузки возникают отрицательные рефлексы!).
Диагностика : при исследовании электровозбудимости наблюдают миастенические реакции, типичные изменения электромиограммы. Диагностический тест: снятие паралича при помощи блокаторов холин-эстеразы.
Причина нарушения передачи импульса с нерва на мышцу в концевых двигательных пластинках до сих пор точно не ясна. Предполагают, что могут играть роль недостаточный синтез ацетилхолина, избыточная активность холинэстеразы, образование курареподобных продуктов обмена веществ.
Дифференциальный диагноз:
- гипокалиемические пароксизмальные параличи;
- гиперкалиемические параличи;
- летучие парезы после судорог.
Прогрессирующая мышечная дистрофия . Симметричные ложные параличи определенной локализации, обусловленные прогрессирующей атрофией мышечной ткани, сухожильные рефлексы снижены, нет нарушений чувствительности, электрическая возбудимость мышц сохраняется, нет фибриллярных мышечных подергиваний и хронаксии.
Поясная прогрессирующая мышечная дистрофия типа Дюшенна (ранняя детская форма) - самая частая форма. На 1-3-м году жизни походка становится переваливающейся, появляются адинамия, выраженный лордоз, псевдогипертрофия мышц (особенно икроножных) в результате разрастания жировой и соединительной ткани. Позднее поражаются также другие группы мышц (спина, плечи, руки). Наследуется рецессивно (болеют исключительно мальчики).
Поясной тип Лейдена : позднее начало, иногда одновременное поражение мышц тазового и плечевого пояса, наследуется аутосомно-рецессивно.
Дистальная миопатия встречается очень редко, начинается в зрелом возрасте. Причина мышечных дегенерации неясна.
Полимиозит . Дифференциально-диагностические трудности возникают редко, потому что заболевание у ребенка всегда протекает в острой форме с лихорадкой, чередующимися экзантемами и эритемами, болями в мышцах, периферическими отеками и отчетливыми признаками поражения мышц; воспаление обусловливает псевдопараличи.
Синдром вялого ребенка
Врожденная или появляющаяся в первые месяцы жизни симметричная дряблость и слабость всей мускулатуры, патологическая подвижность в суставах или контрактуры из-за выпадения функции мышц-антагонистов являются показанием к всестороннему обследованию. За этой картиной могут скрываться многие болезни. Для диагностики важно знать, наблюдались ли симптомы с рождения или появились позднее, быстро или медленно прогрессируют, неуклонно прогрессируют или уменьшаются после отдыха или, возможно, прогредиентно ослабевают вплоть до полного исчезновения, наконец, что выражено в большей степени - вялость, гипотония или ограничение движений. От диагноза зависит прогноз.Ранние органические повреждения мозга . Чаще всего речь идет о последствиях ранних повреждений мозга, причем не только о церебральных повреждениях в смысле атонически-астастического симптомокомплекса Ферстера, но и о травматических повреждениях в родах продолговатого и спинного мозга, особенно в результате форсированной экстракции плода.
Гипотиреоз . У ребенка с гипотиреозом часто в первые дни жизни наряду с мышечной гипотонией могут быть затяжная желтуха, микседема, пупочная грыжа, толстый язык, большие роднички, гипотермия, гиподинамия; он вяло сосет. Рентгенологические показатели костного возраста указывают на необходимость исследования гормонального профиля.
Хромосомные аномалии . При хромосомных аномалиях, например синдроме Дауна, мышечная гипотония не вызывает дифференциально-диагностических затруднений. Это относится и к синдрому Марфана, при котором уже у новорожденных, выражены переразгибание суставов, арахнодактилия, нередко пороки сердца и глаз.
Врожденные нарушения обмена веществ . Многие врожденные нарушения обмена веществ рано проявляются мышечной гипотонией. Особенно характерна мышечная гипотония для синдрома Цельвегера, при котором она выражена уже у новорожденных и служит причиной дыхательных нарушений и слабости сосания; другие симптомы - макроцефалия, гипертелоризм, эпикант, птоз, желтуха и гепатомегалия.
Вялость в грудном возрасте может быть симптомом нарушения фосфорно-кальциевого обмена.
Наследственные атаксии
. Некоторые наследственные заболевания центральной нервной
системы проявляются очень рано (на 1-м году жизни) выраженной мышечной гипотонией, и нарастающей атаксией. В ряде случаев речь идет об определенных врожденных (или невыясненного патогенеза) нейрометаболических заболеваниях.
Детская спинальная амиотрофия Верднига-Гоффманна . Наблюдаются общая гипотония, разогнутые конечности, задержка двигательного развития или утрата уже приобретенных двигательных навыков. В тяжелых случаях вялость может появиться с рождения (ранее эти случаи относили к врожденной амиотонии Оппенгейма) или внутриутробно (органическая подвижность плода), причем, вероятно, существует связь этого заболевания с врожденными множественными артрогриппозами, при которых также поражаются клетки передних рогов.
Другие симптомы: симметричные фасцикулярные мышечные подергивания, особенно мускулатуры языка, отсутствие нарушения чувствительности, арефлексия. Темп прогрессирования зависит от скорости дегенерации клеток передних рогов. В тяжелых случаях могут быть поражены двигательные клетки черепных нервов, что проявляется бульбарным параличом.
Диагностика : биопсия мышц для доказательства нейрогенного характера мышечной атрофии. Электромиографические исследования в первые месяцы жизни приносят скромные результаты.
Врожденная генерализованная мышечная гипоплазия . Общая мышечная слабость и отчетливое уменьшение массы мышц особенно заметны в конце 1-го года жизни при попытках обучения ходьбе. Скорость проведения возбуждения по нерву и электровозбудимость нервов нормальны, аномалий ферментов, как и при прогрессирующей мышечной дистрофии, не обнаруживают, обмен креатин-креатинина снижен соответственно уменьшению мышечной массы. В биоптатах мышц обнаруживается уменьшение числа мышечных клеток. Прогноз: заболевание не прогрессирует.
Другие редкие формы миопатий. Редко встречающийся гликогенов V типа Мак-Ардла рано проявляется мышечной гипотонией, адинамией или болезненными мышечными сокращениями при нагрузке вследствие недостатка мышечной фосфорилазы. Диагностируется только биопсией, как и некоторые другие редкие формы миопатий. Дети уже при рождении вялые и гипотоничные, поздно обучаются сидеть и ходить, глубокие сухожильные рефлексы снижены или совсем не вызываются, однако возможно медленное улучшение. При биопсии, кроме общего уменьшения диаметра мышечных волокон, структурных аномалий не обнаруживают.
Ложные параличи
У грудных и маленьких детей при возникновении локальных "параличей" в области отдельных суставов всегда в первую очередь следует исключить болевую реакцию, причина которой в определенной мере зависит от возраста. У новорожденных это может быть псевдопаралич руки Бернара-Парро (врожденный сифилис), щадящее положение вследствие дисторсии сустава в родах, эпифизиолиз, перелом; в грудном возрасте псевдопарез может быть связан с субпериостальными кровоизлияниями (болезнь Миллера-Барлоу), у детей старше 1 года - с подвывихом головки малоберцовой кости (по Шассеньяку) или инфекционным артритом. Все эти патологические состояния нередко ошибочно диагностируют как полиомиелит. У школьников в пубертатный период бывают психогенные параличи. Они легко демаскируются нормальными рефлексами или необычными аномалиями осанки, псевдоатаксией, псевдоинтенционным тремором, гримасничанием или другими видами психопатического демонстративного поведения.Женский журнал www.. Эвербек
^ Эпидемиологический надзор за острыми вялыми параличами (ОВП)
Успешное завершение глобальной программы ликвидации полиомиелита к 2000 году предусматривает не только исчезновение клинически выраженных случаев этого заболевания, но и полное прекращение циркуляции дикого вируса полиомиелита. В связи с этим важнейшее значение приобретает эпиднадзор за теми категориями больных, среди которых могут оказаться недиагносцированные случаи полиомиелита. Основным симптомом паралитического полиомиелита является остро возникающий вялый парез или
паралич. Этот симптом может возникнуть и при других заболеваниях, чаще всего при полирадикулонейропатиях, невритах, миелитах. Эти заболевания имеют некоторые клинические отличия от полиомиелита.
Таблица 2
Примеры трактовки клинических и лабораторных данных при постановке диагноза «острый паралитический полиомиелит» (в соответствии с Международной Классификацией Болезней X пересмотра)
| ^ Клинические данные | Лабораторные данные | Заключение |
| | Выделен вирус полиомиелита, «дикий» вариант. Нарастание специфических антител не менее 4-х кратного | Острый паралитический полиомиелит полиовирусной этиологии (А80.1,А80.2) |
| Клиника острого полиомиелита с вялыми парезами и параличами | Обследование дефектное (забор материала в поздние сроки, неправильное хранение) с отрицательными результатами или больной не обследован | Острый паралитический полиомиелит неуточненной этиологии (А80.3) |
| Клиника острого полиомиелита с вялыми парезами и параличами | Обследование правильное, своевременное с отрицательными результатами вирусологических и серологических исследований или с выделением другого нейротропного вируса | Острый паралитический полиомиелит другой (неполиовирусной) этиологии (А80.3) |
| Клиника острого полиомиелита с вялыми парезами и параличами | Выделен вирус полиомиелита, родственный вакцинному вирусу | Острый паралитический полиомиелит Вакциноассоциированый (у реципиента или у контактного) (А80.0) |
Однако, учитывая трудности дифференциальной диагностики в ряде случаев, особенно у маленьких детей, различный уровень квалификации врачей и необходимость достаточного широкого лабораторного обследования для получения убедительных данных о прекращении циркуляции дикого вируса полиомиелита, было принято решение обследовать всех больных с острыми вялыми параличами в возрасте до 15 лет, независимо от принадлежности этих случаев по клинике к полинейропатии, миелиту и т.д. При этом исключительно важное значение придается адекватному лабораторному обследованию больного. Сразу после выявления паралича и не позднее 14 дня болезни необходимо собрать две пробы фекалий с интервалом между ними 24-48 часов (хранение и транспортировка материалов описаны в разделе «Вирусологическое и серологическое обследование»). Ответственным за
правильное взятие проб и направление их в лабораторию является врач, выявивший больного с ОВП. Показатель заболеваемости ОВП неполиомиелитной этиологии при правильно осуществляемом эпиднадзоре должен, по данным ВОЗ, составлять примерно 1 на 100.000 детей до 15 лет.
При оценке результатов лабораторного обследования больных с ОВП Глобальная техническая консультативная группа ВОЗ рекомендует ориентироваться на следующую систему классификации.
В период выполнения глобальной программы ликвидации полиомиелита введение единой системы эпиднадзора, включающей регистрацию и адекватное вирусологическое обследование больных с ОВП, независимо от принадлежности этих случаев по клиническим данным не к полиомиелиту, а к другим заболеваниям, имеет решающее значение. Отсутствие достоверных данных о прекращении циркуляции дикого вируса даже в одной стране, может свести на нет колоссальные усилия, предпринятые во всем мире.
Необходимо подчеркнуть, что термин «острый вялый паралич» (ОВП) должен использоваться только как первичный. Окончательный диагноз формулируется после клинического и лабораторного обследования больного комиссионно при участии вирусолога, клинициста и эпидемиолога.
Если не удается установить этиологию заболевания, при постановке окончательного диагноза необходимо указать локализацию процесса. Определить уровень поражения можно на основании неврологического обследования больного методами, хорошо известными невропатологам. Такой
подход позволит выделить группу больных, наиболее подозрительных в отношении острого полиомиелита, так как известно, что вирус полиомиелита поражает только двигательные нейроны в сером веществе, не затрагивая белого вещества спинного мозга и нервных стволов. При наличии параличей в остром периоде необходимо клинически обследовать больного через 60 дней от начала болезни, если параличи не исчезли в более ранние сроки. По окончании наблюдения все данные вносятся в эпидкарту больного.
Лечение
Развитие у ребенка клинических симптомов, подозрительных на острый полиомиелит, требует срочной госпитализации больного и строгого постельного режима. Физический покой имеет большое значение в препаралитической фазе как для уменьшения степени развивающихся в дальнейшем параличей, так и для их предупреждения. Больной должен находиться в удобном положении, избегать активных движений и не подвергаться утомительным исследованиям и проверкам объема движений, силы мышц и т. д. Необходимо сократить до минимума различные манипуляции, в том числе внутривенные и внутримышечные инъекции.
Специфического лечения, т. е. медикаментозных препаратов, блокирующих вирус полиомиелита, не существует. Предлагаемое введение больших доз гамма-глобулина (из расчета 1,0 мл на кг массы тела на одну инъекцию) терапевтического эффекта не дает. Надо иметь в виду, что быстрота развития параличей при полиомиелите ограничивает возможности специфического медикаментозного лечения, даже если бы оно существовало. Для этого необходима постановка диагноза и начало лечения в препаралитическом периоде, что практически трудно осуществимо. Учитывая эти обстоятельства, еще большее значение приобретает предупреждение заболевания, главным образом за счет полноценной специфической профилактики.
^ Абортивная форма острого полиомиелита не требует специального лечения, кроме строгого соблюдения постельного режима, по крайней мере до снижения температуры, сохранения ее на нормальном уровне в течение 4-5 дней и восстановления хорошего самочувствия. В тех случаях, где есть серьезные основания подозревать абортивную форму острого полиомиелита, а обычно это бывает в очаге, где был зарегистрирован случай паралитического заболевания, следует внимательно наблюдать за такими больными и соблюдать
постельный режим из-за опасности развития второй волны заболевания с неврологическими симптомами.
^ Менингеальная форма. Полный физический покой, исключение даже небольших нагрузок, отказ от различных инъекций имеют при менингеальной форме очень большое значение, так как у этих больных нельзя исключить с полной уверенностью субклинического поражения двигательных клеток передних рогов, а любая физическая нагрузка усугубляет это поражение.
Серозное воспаление мозговых оболочек, вызванное вирусом полиомиелита, сопровождается повышением внутричерепного давления, что клинически выражается головными болями и рвотами.
Поэтому ведущее место в лечении этой формы занимает дегидратационная терапия. Применяются различные дегидратирующие препараты, но предпочтение следует отдавать лазиксу и диакарбу. Диакарб вводится по схеме, которая предусматривает перерыв в 1-2 дня после 2-3-х дней приема этого препарата, что связано со снижением его эффективности при непрерывном курсе. Большое облегчение больным приносит люмбальная пункция, что связано с выведением избыточного количества ликвора в результате его гиперпродукции. При наличии выраженного корешкового синдрома и связанных с ним болей в туловище и конечностях показано применение любых аналгетиков, вплоть до промедола. Особенно эффективно параллельное применение болеутоляющих средств и тепловых процедур: парафин, озокерит, горячие укутывания. Горячие укутывания производятся путем нагревания на пару чистошерстяной ткани (без примеси хлопка) и прикладывания этой ткани к конечностям и вдоль позвоночника. С первых дней болезни показано назначение аскорбиновой кислоты в суточной дозе 0,1 г на кг массы тела - детям до года и до 1 г в сутки более старшим детям. Суточная доза делится на 4 приема.
^ Паралитические формы. В препаралитическом периоде и в периоде нарастания параличей проводятся те же мероприятия, что и при менингеальной форме полиомиелита. Полный физический покой остается главным условием правильного ухода за больным. В этот период нельзя транспортировать больного, перекладывать его с кровати на кровать, интенсивно обследовать. Показано применение дегидратирующих средств - лазикса, диакарба - с одновременным введением препаратов, содержащих калий. Следует по возможности избегать инъекций и ограничиваться приемом лекарств через рот. Особенно тщательно надо избегать всяких физических воздействий на мышцы, где наблюдаются подергивания, так как именно в этих мышцах впоследствии развиваются парезы и параличи. Аналгезирующие и седативные средства
необходимо применять у больных с болевым синдромом. Рекомендуется введение аскорбиновой кислоты в суточной дозе до 1 г.
При появлении параличей большое внимание следует уделять так называемому «лечению положением». Под этим термином понимается специальная укладка туловища и конечностей, которая предупреждает развитие мышечных и суставных тугоподвижностей и контрактур, улучшает периферическое кровообращение, предупреждает растяжение пораженных мышц. Больной должен лежать на кровати со щитом, с плоской подушкой под головой. При парезах верхних и нижних конечностей больной может лежать на спине и на боку. Поражение плечевого пояса чаще всего локализуется в дельтовидной мышце, трапециевидной, сгибателях и разгибателях локтевого сустава. Это часто сочетается с сохранностью большой грудной мышцы, в которой развивается состояние спазма. За счет этого попытка отвести руку сопровождается болью, ощущается мышечное сопротивление. В этих случаях надо осторожно, не переходя границы боли, отвести руку кнаружи, желательно до 90°, ротируя плечо и супинируя предплечье. Фиксируется такое положение мешочками с песком. Пальцы удерживают в положении разгибания с помощью мягких лонгеток или валиков. Ноги укладываются в позу, предупреждающую перерастяжение парализованных мышц, для чего в область подколенной ямы подкладывается валик, а для стоп и пальцев создается упор. Стопы несколько пронируются и устанавливаются к голени под углом 90°. При парезах и параличах приводящих мышц бедра наблюдается ротация и отведение бедер кнаружи. В этих случаях корригировать позу можно, приведя ноги в срединное положение и подложив мешочки с песком или подушки с наружной стороны бедер.
В положении больного - лежа на боку - одна рука лежит на плоскости кровати, другая - вытянута вдоль туловища, ноги сгибаются под удобным для больного углом. Между бедрами и коленями закладывается плоская подушка.
^ Восстановительный период. При появлении активных движений в пораженных мышцах необходимо расширение лечебных мероприятий. Одно из главных мест в схеме лечения в этот период занимает группа медиаторов, антихолинэстеразных препаратов, способствующих передаче нервных импульсов. К ним относятся прозерин, галантамин, стефаглабрин.
Прозерин назначают внутрь или парентерально, внутримышечно. Внутрь его назначают детям младшего возраста (до 3-х лет) по 0,001 г на год жизни 2 раза в день. Более старшим детям прозерин назначают в возрастной дозе. Внутримышечно грудным детям один раз в день вводят по 0,1-0,2 мл 0,05%-го раствора прозерина и увеличивают дозировку того же раствора
соответственно возрасту ребенка, прибавляя 0,1 мл на год жизни. Детям старше 12 лет назначают дозы для взрослых - 1 мл. Галантамин в 0,25%-ом растворе вводят 1 раз в день подкожно детям до 2-х лет по 0,1-0,2 мл, 3-5 лет - по 0,2-0,4 мл, 7-9 лет - по 0,3-0,8 мл. Больным более старшего возраста вводят 0,5%-й раствор галантамина по 1 мл. Дозы стефаглабрина - аналогичны.
Курс лечения стимуляторами составляет 3-4 недели, но в последующем эти курсы повторяются. Сосудорасширяющим, спазмолитическим, гипотензивным и стимулирующим влиянием на спинной мозг обладает дибазол. Дозируется он так же, как прозерин - 0,001 г на год жизни у младших детей до 3-х лет, а у более старших детей применяется в возрастной дозировке. Лечение продолжается в течение 3-4 недель, показаны повторные курсы лечения.
Из витаминов показано, кроме аскорбиновой кислоты, введение витамина В 6 и, особенно, B 12 . Последний участвует в синтезе нуклеиновых кислот, который нарушается при вирусном поражении мотонейронов. Витамины В 6 и B 12 вводятся внутримышечно в возрастных дозах, в течение 2-3 недель.
Последние годы в лечении острого полиомиелита используются анаболические стероиды (неробол, ретаболил, метандростенолон), введение которых может быть начато уже в раннем восстановительном периоде. В течение первого года болезни проводится 2-3 коротких (20-25 дней) курса с интервалами не менее 40 дней.
Лечение препаратами, действующими на сосудистую систему, улучшающими реологические свойства крови и микроциркуляцию, проводится в виде последовательных курсов, каждый из них длительностью 2-3 недели. Применяются в возрастных дозировках ксантинольникотинат (теоникол), трентал, кавинтон, фосфаден (аденил). Последний, как фрагмент аденозинтрифосфорной кислоты участвует в регуляции окислительно-восстановительных процессов.
Особое место в проблеме полиомиелита занимает лечение тяжелых спинальных и бульварных форм с нарушениями дыхания. При спинальных формах с поражением межреберных мышц и диафрагмы могут наступить тяжелые расстройства дыхания с выраженной гипоксией и гиперкапнией. Такие больные требуют искусственной вентиляции легких с использованием аппарата искусственного дыхания. Показателями к этому являются: 1) снижение жизненной емкости легких ниже 25%; 2) увеличение содержания углекислоты в выдыхаемом воздухе более 4,5%; 3) падение содержания кислорода в артериальной крови ниже 90 - 93%. Кислородная терапия в таких случаях
неэффективна, так как тяжесть состояния обусловливается не только кислородным голоданием, но и задержкой в организме углекислоты. Одним из признаков гиперкапкии является повышение артериального давления. Важнейшим условием при использовании аппаратного дыхания является проходимость дыхательных путей. При спинальной локализации поражения без участия бульбарных образований верхние дыхательные пути обычно проходимы - это так называемая «сухая форма». Однако при резком ослаблении кашлевого толчка или его отсутствии некоторое количество слизи может накопиться в дыхательных путях. Для удаления слизи больных помещают периодически на 5-10 мин в положение дренажа с поднятым ножным концом кровати (на 30-35°), легко поколачивают по спине и грудной клетке, сдавливают грудную клетку на выдохе одновременно с кашлевым толчком. В тяжелых случаях отсасывание слизи производится через носоглотку или трахеостому при помощи специального отсоса с отрицательным давлением. Трахеостомия необходима и для подключения больного к аппарату искусственного дыхания. Можно это делать при помощи интубационной трубки. Если искусственная вентиляция легких требуется в течение длительного времени, лучше наложить трахеостому.
Больным с бульбарными и бульбо-спинальными формами, сопровождающимися повышенной секрецией слизи, нарушениями глотания (фарингеальный паралич), фонации, следует проводить особенно интенсивные мероприятия по очищению дыхательных путей. Больным грозит аспирация слизи, рвотных и пищевых масс, опасность развития ателектаза и асфиксии. Кормление производится только через зонд. Закупорка верхних дыхательных путей, недостаточная эффективность консервативных методов, нарастающая гипоксия являются показаниями для наложения трахеостомы с последующей санацией бронхиального дерева. При сочетании бульбарных явлений с поражением дыхательных мышц применяется искусственная вентиляция легких. Если нарушения дыхания связаны с поражением дыхательного центра, искусственная вентиляция не дает желаемого эффекта.
Одно из ведущих мест в лечении больных с паралитическими формами полиомиелита занимает лечебная физкультура. К ней необходимо приступать в раннем восстановительном периоде, т. е. сразу после появления первых признаков движения в пораженных мышцах.
Для выбора конкретных методических приемов лечения больных с вялыми парезами и параличами необходим предварительный анализ индивидуальных особенностей двигательных нарушений. При этом используется шестибалльная система оценок двигательной сферы (табл. 3).
Таблица 3 ^ Характеристика функциональной возможности мышц (в баллах)
| Оценка в баллах | ^ Характеристика функциональной возможности мышц |
| 5 | Соответствует нормальной функции |
| 4 | Возможно преодоление значительного сопротивления (противодержания) |
| 3 | Возможно движение конечности и вертикальной плоскости с преодолением только массы нижележащего звена конечности |
| 2 | Возможно движение конечности в горизонтальной плоскости с преодолением только силы трения |
| 1 | Возможно движение конечности в горизонтальной плоскости с устранением силы трения (на подвесах) |
| 0 | Полное отсутствие активных движений |
| Примечание. Для более детальной характеристики функционального состояния мышц к этим оценкам, в зависимости от недоста точности или повышения функциональной возможности мышц, в пределах одного балла может добавляться знак «минус» (-) или «плюс» (+). |
|
Суть шестибалльной системы оценок основана на изучении двигательного аппарата больного в различных исходных положениях с разной степенью облегчения или нагрузки. Каждая оценка характеризует функциональную возможность отдельных мышц.
Для общей оценки двигательной возможности больного полученные при обследовании данные заносятся в специальную карту, где отмечается динамика процесса.
Фиксируемые данные при повторных исследованиях позволяют дать не только оценку функционального состояния мышц в динамике и судить об эффективности лечения, но и вносить необходимые коррективы в назначенный комплекс упражнений (табл. 4).
Основная задача лечебных учреждений в раннем восстановительном периоде - тренировка основных параметров двигательной системы, которая заключается в постепенном и дозированном увеличении силы мышечного сокращения, амплитуды, адекватной скорости, точного начала и остановки движения. На этом этапе лечения больному необходима помощь в овладении простыми движениями, а затем и элементами утраченного сложного двигательного навыка.
В раннем восстановительном периоде у больных с глубокими парезами при мышечной силе в пределах 1-0 балла, помимо лечения положением, пассивные и пассивно - активные упражнения с переходом к активным упражнениям. Упражнения, используемые в раннем периоде, реализуются последовательно, в зависимости от двигательного статуса в момент их применения и выполняются горизонтальной плоскости (рис.2) на
подвесах и на плоскости (рис. 3). При их выполнении надо иметь в виду, что все мышцы сгибателей и разгибателей верхних и нижних конечностей упражняются в положении лежа на противоположном боку, а приводящие и отводящие мышцы - лежа на спине.
Рис. 2. Методист, стоящий со стороны упражняемой руки, у ее проксимального отдела, удерживает свободный конец подвеса над плечевым суставом. Локоть фиксируется легкой лонгеткой.
Рис. 3. Отведение и приведение руки в плечевом суставе.
Для дальнейшего восстановления мышечной силы, после достижения 2-х баллов, вводятся упражнения с преодолением трения. Первоначально используется скользящая поверхность из плексигласа с минимальным трением, в дальнейшем - поверхность с большим трением - натянутая простыня. Принцип выполнения подобных упражнений на скользящей плоскости показан на рис. 3.
При восстановлении мышечной силы до 3-х баллов в занятия включаются упражнения с преодолением массы конечности или ее сегмента, которые выполняются в вертикальной плоскости. Принцип выполнения таких упражнений показан на рис. 4.
Рис. 4. Сгибание руки в плечевом суставе с укороченным рычагом.
Правильное применение адекватных физических упражнений в начале и в течение раннего восстановительного периода во многом определяет дальнейший эффект лечения и способствует предупреждению поздних осложнений (контрактур, атрофии, нарушений двигательного стереотипа и т.д.).
С течением времени происходит увеличение силы и объема активных движений, что позволяет увеличить продолжительность применения физических упражнений, которые становятся главным средством лечебного воздействия на больного.
Задача физических упражнений восстановительного периода –продолжение тренировки мышечной силы, увеличения амплитуды и темпа движения, а также повышение согласованности движений между отдельными мышечными группами, нормализация синергических связей с целью формирования целостного двигательного навыка.
Упражнения, предусмотренные для этого периода, применяются одновременно, их отличает разнообразие.
Упражнения с возрастающим посторонним сопротивлением являются эффективным фактором восстановления мышечной силы и показателем переносимости возрастающей нагрузки. К этой группе мы относим упражнения
(рис. 5) с преодолением массы конечности или ее сегмента в вертикальной плоскости.
Рис. 5. Сопротивление, оказываемое методистом, должно быть
Адекватно функциональным возможностям паретичных мышц. Сопротивление перемещаемому сегменту конечности оказывается в дистальном ее отделе.
Особым эффектом обладают упражнения, которые сочетают выработанные в онтогенезе рефлекторные синергии позной активности со статическим напряжением мышц-антагонистов. Иначе говоря, в основе фиксационно-статических упражнений лежит одновременное содружественное напряжение мышц - антагонистов, фиксирующих суставы в разных исходных положениях (рис. 6). Исходное положение - лежа на спине. Согнутая в локте рука отведена в плечевом суставе. Осуществляется статическая фиксация руки в плечевом суставе.
Рис. 6. Статическое напряжение мышц плеча и предплечья. Рука,
Отведенная в плечевом на 90° и согнутая в локтевом суставах.
Больному предлагается зафиксировать руку в локтевом сустав
Упражнения с использованием шейно-тонических рефлексов предусматривают выполнение поворотов и наклонов головы, вызывающих рефлекторные изменения в мышцах туловища и конечностей. Эти упражнения позволяют локально и отдаленно тренировать паретичные мышцы.
В исходном положении - лежа на животе (рис. 7) - показан принцип выполнения упражнения с использованием шейно-тонических рефлексов.
Исходное положение - рука поднята выше горизонтали. Выполнение упражнения предусматривает разгибание туловища и руки назад с одновременным поворотом головы в сторону разогнутой конечности. Рефлекторное напряжение происходит в длинных мышцах спины, ягодичных и разгибателях голени. Если при выполнении упражнения методистом оказывается сопротивление повороту головы и разгибанию руки, то рефлекторное напряжение перечисленных мышц усиливается.
Тренировка ортостатических функций и прикладных (бытовых) навыков осуществляется постепенно. Она включает самостоятельные повороты в постели, обучение самостоятельно садиться и сидеть, стоять на коленях, вставать на ноги и стоять, а затем ходить.
Необходимость адекватного дозирования физической нагрузки с учетом функциональных возможностей больного предусматривает соблюдение определенных условий.
1. Упражнения должны содержать тренировочный эффект, т. е. с одной стороны, они должны быть легкими, с другой - важно, чтобы трудность упражнения не намного превышала имеющиеся двигательные возможности больного. Преобладание трудности над имеющимися возможностями паретичных мышц и составляет тренировочный эффект каждого упражнения.
2. В занятиях необходимо учитывать меняющиеся возможности двигательного статуса больного, который может колебаться не только в течение недели, но и в течение одного или двух дней. В связи с этим упражнения, которые были легкими, могут оказаться чересчур сложными с
увеличенной степенью трудности, что требует их своевременной замены на более легкие. Однако при этом надо следить, чтобы общая тенденция, направленная на усложнение тренировочных упражнений, возрастала, что способствует росту тренировочного эффекта в занятиях в целом.
3. Чередование специальных (локальных) и общеукрепляющих упражнений с паузами отдыха и дыхательными упражнениями.
Соблюдая эти условия, дозирование физической нагрузки обеспечивается за счет количества повторений физических упражнений, амплитуды и характера движения.
В начале курса лечения количество выполняемых упражнений колеблется от трех до пяти, к середине курса, соответственно, от пяти до восьми и к концу курса - от восьми до двенадцати раз.
Выполнение упражнений с максимальной амплитудой является важнейшей задачей методиста. При этом решающее значение имеет правильный выбор исходного положения. При условии, если глубина пареза не позволяет (даже при максимальном облегчении) выполнять упражнения с полной амплитудой, следует добиваться этого, постепенно увеличивая объем движения.
Специфика лечебной физкультуры у детей раннего возраста зависит от особенностей развития рефлекторных механизмов и локомоторных навыков, сформировавшихся к моменту начала заболевания. Поэтому при анализе двигательных нарушений и составлении плана лечения необходимо исходить из возможностей и умений здорового ребенка в один, два и три года. Основываясь на анализе этих данных и патологии, составляют лечебный комплекс.
Например, в 5 месяцев ребенок самостоятельно поворачивается со спины на живот и обратно; в положении лежа на животе опирается на выпрямленные руки и при этом переносит тяжесть тела с одной руки на другую; у него развивается функция руки-кисти (захват игрушки).
В 8,5-9 месяцев у ребенка выражен игровой контакт и подражание жестам, происходит становление выпрямительных рефлексов и реакции равновесия. Поэтому используются упражнения, включающие переход из положения лежа на спине в положение сидя, при этом рефлекторно напрягаются мышцы бедра. Разгибание головы и плечевого пояса в положении лежа на животе вызывает рефлекторное напряжение ягодичных мышц и задней поверхности ног.
К полутора годам развивается динамическая организация движений. Ребенок самостоятельно переступает и встает из положения сидя. Поэтому в этом возрасте при освоении упражнения широко используется показ, речевая
инструкция и совместные действия: согнуть, разогнуть конечности и т.д. Лечебно-восстановительный комплекс носит игровой характер с использованием слов «дотянуться», «ударить», «полететь». В этом возрасте большую помощь в занятиях оказывает набор ярких игрушек. Кроме того, при выполнении упражнений любой предмет можно превратить в игрушку.
С двух до трех лет завершается формирование основных двигательных навыков. Ребенок уверенно передвигается, бегает, умеет ударить по мячу, легко нагибается, не садясь достает предметы. Разучивание нового упражнения должно содержать элементы движений, с которыми ребенок уже знаком. Широко используется направленная помощь в движениях. Эти приемы помогают развитию у ребенка двигательного представления с помощью фиксации упражнения в конечном положении, которое ведет к возникновению ощущения напряжения мышц и натяжения сухожилий, способствуя усилению ощущения движения.
При проведении занятий с детьми раннего возраста необходимо учитывать, что внимание у них неустойчиво, двигательные навыки непрочны. Поэтому для закрепления достигнутых результатов используются многократные повторения, поощрения, эмоциональная заинтересованность, игры.
Особую роль играет хорошо налаженный контакт с больным ребенком. Методисту необходимо знать интересы ребенка, уловить настроение, завоевать его доверие. Тогда результативность работы значительно выше.
Уже с 5-ти месячного возраста возможно применение физических упражнений, которые используются в раннем периоде восстановления двигательных функций у детей старше трех лет и взрослых. Раздражение рефлексогенных зон (почесывание пальцами внутренней поверхности бедер, под коленом, подошвы) дает возможность выполнить упражнение с максимальным напряжением мышц. На рис. 8, 9, 10 и 11 показан принцип выполнения упражнений с детьми раннего возраста. В исходном положении - лежа на спине - отведение и приведение ноги в тазобедренном суставе (рис. 8).
Исходное положение - лежа на боку. Сгибание и разгибание ноги в коленном суставе (рис. 9).
Рис. 9. Упражнение на скользящей плоскости.
Исходное положение - лежа на спине. Разгибание ноги в коленном суставе (рис. 10).
Рис. 10. Упражнение с преодолением массы конечности в вертикальной плоскости.
Принцип выполнения фиксационно-статического упражнения показан на рис. 11. При проксимальном парезе руки методист пассивно создает положение отведения в плечевом суставе, поддерживая ее под плечо, побуждает ребенка дотянуться до игрушки.
Рис. 11. Фиксационно-статическое упражнение.
Таким образом, методика лечебной гимнастики в раннем возрасте включает рефлекторные механизмы, сформировавшиеся к моменту заболевания, а также упражнения, в основе которых лежат умения, знания и навыки ребенка. Непременным условием любого занятия является включение упражнений, тренирующих локомоторные навыки независимо от распространенности парезов.
Соблюдение четкого плана, описанной организации лечебного процесса и использование рекомендованных нами методических приемов позволяет эффективнее использовать методы лечебной физкультуры и ускоряет выздоровление больного.
Из физиотерапевтических процедур в восстановительном периоде рекомендуется УВЧ на пораженные сегменты спинного мозга. Электроды накладывают на расстоянии 2-4 см, длительность сеанса 10-12 минут. Курс лечения 10-12 процедур. После месячного перерыва курс лечения УВЧ можно повторить.
Показана продольная или поперечная диатермия, которая должна проводиться со строгим соблюдением общих правил, необходимых при лечении этим методом. Широко применяется в последние годы электростимуляция паретичных мышц импульсным током. Положительные результаты дает также активная электрическая гимнастика в форме ритмической фарадизации или гальванизации пострадавших мышц.
По истечении первых 6 месяцев болезни и позже показаны повторные курсы санаторно-курортного лечения - морские купания, грязевые ванны.
^ Резидуальный период
В резидуальном периоде болезни основную роль в лечении больных, перенесших острый полиомиелит, играют ортопедические мероприятия -протезирование, иногда оперативное вмешательство (ликвидация контрактур, пересадка мышц и др.). Однако и в этот период не следует прекращать занятия лечебной физкультурой под контролем методиста, который может оценивать меняющиеся возможности пациента и, исходя из них, давать соответствующие рекомендации.
Описание:
Это неврологический синдром, который развивается при поражении периферического нейрона, и характеризующееся потерей как произвольной, так и непроизвольной, или рефлекторной, иннервации.
Симптомы:
индром вялого характеризуется следующими признаками [Дуус П., 1995]:
- отсутствие или снижение мышечной силы;
- снижение мышечного тонуса;
- гипорефлексия или арефлексия;
- или атрофия мышцы.
Гипотонии и арефлексии развиваются в связи с прерыванием дуги моносинаптического рефлекса на растяжение и расстройством механизма тонических и фазических рефлексов на растяжение. мышца обусловлена нарушением трофического влияния со стороны переднего рога на мышечные волокна, развивается спустя несколько недель после денервации мышечных волокон и может быть столь выраженной, что через несколько месяцев или лет в мышце остается сохранной только соединительная ткань.
Причины возникновения:
Вялый паралич (парез) развивается при поражении периферического (нижнего) нейрона на любом участке: передний рог, корешок, сплетение, периферический нерв.
Лечение:
Для лечения назначают:
Восстановительные мероприятия при развитии вялого пареза или паралича направлены, во-первых, на восстановление (по возможности) функции периферического нейрона, во-вторых, на предупреждение развития атрофии мышечной ткани и профилактику .
Улучшение функции нервной ткани достигается путем назначения нейтротрофных и вазоактивных препаратов:
* ноотропил/пирацетам (в капсулах/таблетках по 0,4 г-0.8 г три раза в сутки либо 20% раствор по 5-10 мл внутримышечно или внутривенно);
* церебролизин (по 3-5 мл внутримышечно или внутривенно);
* актовегин (по 5-10 мл внутримышечно или внутривенно капельно один или два раза в сутки; в 1 мл содержится 40 мг активного вещества);
* трентал (в драже, по 0,1 г три раза в сутки, либо внутривенно капельно по 5 мл один раз в сутки; в 1 мл содержится 0,02 г активного вещества);
* витамин В1 (раствор тиамина хлорида 2,5% либо 5% или тиамина бромида 3% либо 6% по 1 мл внутримышечно ежедневно 1 раз в сутки);
* витамин В12 (по 400 мкг 1 раз в 2 суток внутримышечно, можно одновременно с витамином В 1, но не в одном шприце).
При нарушении анатомической целостности периферических нервов может быть показано нейрохирургическое вмешательство.
Предупреждение развития . Является очень важной задачей, поскольку дегенерация денервированных мышечных волокон развивается очень быстро и часто носит необратимый характер. Ко времени восстановления иннервации (путем естественной реиннервации либо с помощью нейрохирургического вмешательства) атрофия может достигнуть настолько выраженной степени, что функцию мышцы восстановить уже не удается. Поэтому мероприятия по профилактике развития атрофии мышц с нарушенной иннервацией надо начинать как можно раньше. Для этого назначают массаж (классический, точечный, сегментарный), лечебную гимнастику, электростимуляцию нервов и мышц.
Массаж. Направлен на стимуляцию мышц, поэтому среди приемов используют достаточно интенсивное растирание, глубокое разминание, воздействие на сегментарные зоны. Однако при этом массаж паретичных мышц не следует производить с большой силой. Массаж должен быть умеренным и недлительным, но производиться в течение многих месяцев (между курсами делаются короткие перерывы). Грубые болезненные приемы могут вызвать нарастание слабости мышцы. Используют также точечный массаж по тонизирующей методике. Тонизирующий метод точечного массажа осуществляется нанесением кончиком пальца вибрирующих, коротких, быстрых раздражений последовательно в ряд точек, стимулирующих нужное движение.