Contusione dei tessuti molli, lividi estesi, come trattare. Lesioni

Sviluppatore: Istituto di ricerca di nefrologia del primo stato di San Pietroburgo Università di Medicina loro. acad. IP Pavlova (2013)

Smirnov A.V. – Dottore in scienze mediche, professore, nefrologo Dobronravov V.A. – Dottore in scienze mediche, professore, nefrologo Sipovsky V.G. – ricercatore senior, patologo Trofimenko I.I. – Candidato di Scienze Mediche, Professore Associato, Nefrologo

Pirozhkov I.A. – ricercatore junior, patomorfologo, specialista in immunomorfologia Kayukov I.G. – Dottore in scienze mediche, professore, nefrologo, fisiologo clinico Lebedev K.I. – Ricercatore Junior, Patomorfologo, Immunomorfologo

Nota: * compilato in conformità con le linee guida cliniche

Sezione 1. Definizione di glomerulonefrite membranoproliferativa.

termine (“sindrome morfologica”), che unisce un gruppo di glomerulopatie che hanno un aspetto simile

quadro morfologico al microscopio ottico di campioni bioptici, ma diversi per eziologia,

patogenesi, cambiamenti immunoistochimici e ultrastrutturali (microscopia elettronica).

parenchima renale (NG).

Commento Sono stati compiuti progressi significativi nella comprensione dell'eziologia e

in particolare la patogenesi dell'MBPGN, che ci consente di considerarlo forma morfologica come un gruppo molto eterogeneo di malattie.

Idee precedenti su unità clinica MBPGN per idiopatico (ad eziologia sconosciuta) e forme secondarie, con quest'ultimo predominante. A questo proposito, i dati passati sulla prevalenza di MBPGN nella popolazione dovrebbero essere presi con cautela.

Secondo i dati di grandi registri morfologici nei paesi Europa occidentale la prevalenza di MBPGN varia dal 4,6% all’11,3% e negli USA non supera

1,2%, pari a circa 1-6 persone ogni milione di abitanti. Al contrario, nei paesi dell’Europa dell’Est, dell’Africa e dell’Asia, la prevalenza della MBPGN, secondo alcuni dati, raggiunge il 30%, a cui si associa una maggiore prevalenza di infezioni, principalmente Epatite virale B e S. Misure attive la prevenzione delle infezioni, a quanto pare, spiega la chiara tendenza verso una diminuzione della prevalenza di MBPGN nella maggior parte delle regioni emersa negli ultimi 15-20 anni

Nel mondo, tuttavia, l’MBPPN rimane la terza e la quarta causa di morte insufficienza renale(TPN) tra tutte le altre forme di glomerulonefrite primaria.

I sinonimi del termine glomerulonefrite membranoproliferativa sono glomerulonefrite mesangiocapillare e, nella letteratura nazionale, glomerulonefrite proliferativa membranosa. Il termine preferito è glomerulonefrite membranoproliferativa.

Sezione 2. Presentazione clinica di MBPGN

Un commento:

Nonostante l'eterogeneità patogenetica e morfologica dell'MBPGN, la presentazione clinica a livello renale è identica. La metà dei pazienti ha una storia recente (fino a una settimana) precedente infezione tratto respiratorio superiore. In un certo numero di casi viene identificato un fenomeno clinico: la sinfaringite macroematuria, che rende necessaria l'esecuzione diagnosi differenziale con IgAnefropatia. Tra sintomi clinici prevalgono: l'ipertensione arteriosa, che si osserva all'esordio più di

che nel 30% dei pazienti, ma si sviluppa nel tempo in quasi tutti i pazienti,

a volte acquisendo un decorso maligno; macro e microematuria

(quasi il 100%); alta proteinuria (nefrosica); diminuzione progressiva della velocità filtrazione glomerulare(SKF). Primo sindrome clinica all'esordio della malattia nel 20–30% dei casi è rappresentata da sindrome nefrosica acuta o rapidamente progressiva (APNS, BPNS). Nel primo caso è necessaria la diagnosi differenziale con la glomerulonefrite acuta post-streptococcica, soprattutto perché nel 20-40% dei casi di MBPGN vi è un titolo elevato di ASL-O; diagnosi differenziale con nefrite anti-GBM, ANCA-

vasculite associata e microangiopatie trombotiche. Il 40-70% dei pazienti sviluppa Sindrome nevrotica(se non è presente, nella maggior parte dei pazienti appare più tardi, nel 10-20% dei casi

si nota macroematuria ricorrente (di solito sinfaringite).

Tuttavia, nel 20-30% dei pazienti è possibile registrare (di solito per caso)

cambia solo in analisi generale urina sotto forma di una combinazione di proteinuria con microematuria e cilindridruria (isolata sindrome urinaria). In tutti i pazienti con ONS, BPNS e nel 50% dei casi con altre varianti presentazione clinica c'è una diminuzione del GFR (nel PDNS è progressivo) e

vengono rilevati molteplici disturbi delle funzioni tubulari (diminuzione della capacità di concentrazione dei reni, aminoaciduria, glicosuria,

iperkaliemia, ecc.). Sulla base del quadro clinico del danno renale, è impossibile prevedere il tipo di MBPGN o parlare con certezza della sua causa. Più spesso (fino a

(80% di tutti i casi) viene diagnosticato un MBPGN di tipo I positivo per immunoglobuline,

che colpisce persone di qualsiasi età e sesso. La variante immunoglobulina positiva dell'MBPGN di tipo III viene rilevata meno frequentemente (5 – 10%). Attualmente esiste un consenso tra i nefrologi riguardo alla malattia idiopatica,

MBPGN immunoglobulina-positivo di tipo I (meno spesso di tipo III), la cui diagnosi può essere stabilita solo dopo l'esclusione cause secondarie(Tabella 3). IN

quadro clinico della glomerulopatia C3-negativa, di norma all'esordio prevalgono i sintomi clinici e di laboratorio della malattia di base (Tabella 4) in

combinata con lesione acuta reni, il più delle volte sotto forma di BPNS. Solo dopo periodo acuto, si aggiunge un'elevata proteinuria,

si forma microematuria o sindrome nefrosica. Diagnosi clinica La malattia dei depositi densi (DTD) viene alleviata se, oltre a sindromi renali, le condizioni associate si identificano sotto forma di lipodistrofia parziale acquisita e/o degenerazione maculare della retina (vedi sotto).

diagnosi differenziale di MBPGN

Raccomandazione 3.1. Per diagnosticare MBPGN in conformità con gli standard internazionali, è necessario combinare diversi metodi di esame morfologico delle biopsie intravitali del tessuto renale, vale a dire: microscopia ottica, immunomorfologia, analisi ultrastrutturale (microscopia elettronica a trasmissione) (NG).

Colorazione tricromica di Masson, reazione PAS, bocca del Congo, colorazione di fibre elastiche e fibrina (AFOG) (1A).

Raccomandazione 3.3. Per la ricerca immunomorfologica, è necessario utilizzare i seguenti anticorpi per identificare epitopi diagnosticamente significativi: IgA, M, G, catene leggere lambda, kappa e fibrinogeno, frazioni del complemento C3, C1g, C2 e C4 (2B).

Occorre distinguere: glomerulonefrite membranoproliferativa di tipo I, malattia da depositi densi e glomerulonefrite membranoproliferativa di tipo III (1A).

MBPGN positivo I o III tipi, MBPGN I o III immunoglobulina-negativo, C3-positivo

tipi e malattia da deposito denso, MBPGN immunoglobuline e C3-negativi (1A).

Raccomandazione 3.7. Quando si esegue uno studio immunomorfologico, è necessario considerare l'intensità della deposizione del prodotto della reazione alle immunoglobuline A, M, G nelle strutture dei glomeruli ≥2+ come diagnosticamente significativa, sia con la microscopia fluorescente che ottica (luce trasmessa) (variante immunoglobulina positiva di MBPGN). Le rimanenti varianti dell'intensità di deposizione del prodotto della reazione alle immunoglobuline (meno di 2+) devono essere considerate negative (variante immunoglobulina negativa di MBPGN) (2B).

Raccomandazione 3.8. Quando si conduce uno studio immunomorfologico, è necessario considerare l'intensità della deposizione del prodotto della reazione sulla frazione C3 del complemento nelle strutture dei glomeruli ≥2+ come diagnosticamente significativa, sia con fluorescenza che con luce ottica (in

luce trasmessa) microscopia (versione C3-positiva di MBPGN). Le restanti varianti dell'intensità di deposizione del prodotto della reazione alle immunoglobuline (meno di 2+) devono essere considerate negative (variante C3-negativa di MBPGN) (2B).

(microscopia elettronica), la diagnosi morfologica dovrebbe essere formulata sulla base dei dati della microscopia ottica e dell'immunomorfologia (2B).

immunoglobulina- e MBPGN C3-positivo;

Glomerulopatia C3;

immunoglobulina- e MBPGN C3-negativo.

MBPGN positivo, comprese 2 forme di MBPGN, che con un'ulteriore analisi ultrastrutturale possono essere specificate come: MBPGN I o III immunoglobulina negativo, C3 positivo

tipo o malattia dei depositi densi (1A).

Vengono chiamate linee guida cliniche per la glomerulonefrite determinate disposizioni, che sono progettati per aiutare il medico e il paziente a seguire tattiche razionali nel trattamento di una particolare patologia. Sono sviluppati sulla base di conquiste scientifiche non solo nel nostro Paese, ma anche da pratiche estere. Le raccomandazioni vengono riviste e integrate ogni anno.

Sulla base dei risultati dell’attuazione delle raccomandazioni cliniche, il medico curante monitora le tattiche di gestione del paziente. In precedenza erano di natura consultiva, ma dal 2017 sono stati introdotti per l'attuazione obbligatoria da parte del medico curante. Allo stesso tempo, vengono prese in considerazione le caratteristiche di ciascun paziente. Il medico deve adottare un approccio molto ponderato al trattamento di ciascun paziente, seguendo determinati standard.

La glomerulonefrite si riferisce a un gruppo di malattie renali in cui il parenchima renale soffre direttamente per un motivo o per l'altro. Questo cambiamenti infiammatori nella midollare renale con proliferazione tessuto connettivo.

Varianti del decorso della glomerulonefrite

In base alle opzioni di sviluppo, si distinguono acute e croniche. Glomerulonefrite nel pratica generale si verificano abbastanza spesso. La glomerulonefrite primaria si registra prevalentemente nei bambini sotto i 15 anni e negli adulti sotto i 30 anni. Forma cronica tipico della fascia di età più avanzata.

La glomerulonefrite può svilupparsi durante la gravidanza con una frequenza fino allo 0,2%. Sono colpiti prevalentemente i glomeruli. Sono interessati anche i tubuli e il tessuto interstiziale. La glomerulonefrite durante la gravidanza è una condizione molto grave. richiedendo trattamento immediato. La malattia minaccia la vita del bambino e della madre. Lungo il percorso, questo potrebbe essere uno stato latente. Ce ne sono di loro linee guida cliniche per la gestione delle donne in gravidanza affette da glomerulonefrite.

Cause della malattia

Il principale agente patogeno che causa la glomerulonefrite è lo streptococco emolitico di gruppo A che può svilupparsi dopo erisipela, scarlattina, tonsillite, piodermite. Virus e batteri possono essere agenti causali. La ragione principale per lo sviluppo della malattia è l'avvio di meccanismi immunologici che hanno tropismo per il parenchima renale. Causa patologia cronica rene

Gli agenti provocatori sono l'ipotermia, le infezioni virali.

Sintomi della glomerulonefrite durante la gravidanza

I sintomi della malattia durante la gravidanza possono essere nascosti. Con lo sviluppo della glomerulonefrite nelle donne in gravidanza in stato iniziale potrebbero esserci solo cambiamenti nelle urine. Questo è l'aspetto dei globuli rossi e delle proteine. La difficoltà della diagnosi nelle donne in gravidanza è che durante la gravidanza possono verificarsi cambiamenti. Disturbi renali causato dallo stress sul corpo, compressione dei reni.

La funzionalità renale compromessa porta ad edema, aumentato pressione sanguigna fino all'eclampsia. U medici di famiglia può essere confuso con la gestosi.

Manifestazioni cliniche

Glomerulonefrite cronica, clinica. In questo caso potrebbe esserci manifestazioni minime sotto forma di microematuria - tracce di sangue nelle urine.

Nella forma nefrotica, il quadro clinico della malattia si manifesta:

• Diminuzione della quantità di urina escreta, gonfiore alle gambe e al viso e aumento della pressione sanguigna.
• Nelle urine si riscontrano proteine, macro e microematuria, cilindridruria e leucocituria.
• I livelli di urea e creatinina aumentano nel sangue.

Metodi diagnostici

Per confermare la diagnosi di glomerulonefrite è necessario un esame approfondito del paziente. Diagnosticare la malattia non è così semplice come sembra. Per confermare la diagnosi viene eseguito un esame morfologico del parenchima renale. Per fare ciò, vengono eseguiti una biopsia renale e l'esame del materiale bioptico. È necessaria una biopsia:

• Sindrome urinaria prolungata
• Manifestazioni gravi della sindrome nefrosica
• Rapido sviluppo di sintomi che portano all'insufficienza renale
• Esame del sangue e delle urine, in particolare aumento del titolo di ASLO e CRP.
• Diagnosi differenziale con nefropatie, glomerulonefrite membranoproliferativa e glomerulonefrite secondaria sullo sfondo di malattie sistemiche.

Trattamento

Il trattamento della glomerulonefrite è un processo piuttosto lungo e complesso. Il trattamento è complesso. Grande importanza viene data un'alimentazione ad esclusione dei cibi piccanti, limitando il sale e le sostanze estrattive. Viene utilizzata una dieta vegetale e lattiero-casearia.

Terapia etiotropica. Questa è una bonifica del focolare infezione da streptococco. A questo scopo viene utilizzato terapia antibatterica tenendo conto della sensibilità della flora. Questi sono macrolidi e antibiotici penicillinici ultima generazione.

Trattamento patogenetico. Quando la risposta immunitaria è pronunciata e viene impedita la proliferazione del tessuto connettivo, vengono utilizzati ormoni e farmaci antitumorali - citostatici. Questi sono i farmaci d'elezione, che vengono prescritti solo quando il processo è grave. Nelle forme lievi, l'uso è inaccettabile a causa di gravi effetti collaterali.

Terapia sintomatica. Per l'ipertensione grave, è prescritto farmaci antipertensivi. Lo sviluppo della sindrome edematosa richiede l'uso di diuretici. Nell'insufficienza renale cronica, i diuretici vengono utilizzati per alleviare l'edema e l'insufficienza respiratoria.

Per modulo:

• Sindrome nefritica diffusa - agenti antipiastrinici, farmaci antipertensivi, diuretici;
• Sindrome nefrosica diffusa – richiede trattamento complesso con l'uso di ormoni e citostatici.

Il criterio per l'efficacia del trattamento è l'assenza di edema, una diminuzione della pressione sanguigna e la normalizzazione dei parametri delle urine e del sangue.

Possibili complicazioni

Le possibili complicanze della glomerulonefrite sono:

• Sviluppo di insufficienza renale cronica;
• Insufficienza respiratoria e cardiovascolare;
• Un segno prognostico sfavorevole è l'ipertensione arteriosa persistente;
• Età anziana;
• Rapida progressione dei sintomi: aumento dell'edema, grave proteinuria, ematuria.

La scienza medica non si ferma, espandendosi costantemente con nuove tecniche diagnostiche varie malattie, metodi del loro trattamento. Sulla base degli ultimi sviluppi scientifici e pratici in ogni paese, compreso il nostro, le raccomandazioni per i medici praticanti riguardo a molte malattie vengono aggiornate ogni anno. Consideriamo sulla base del complesso in termini diagnostici e terapeutici nefropatia linee guida cliniche sulla glomerulonefrite, pubblicate nel 2016.

introduzione

Queste raccomandazioni, che riassumono gli approcci diagnostici e terapeutici ad alcune forme di glomerulonefrite, sono raccolte sulla base della progressiva pratica mondiale. Sono stati compilati tenendo conto del domestico e standard internazionali per il trattamento di questo tipo di nefropatia a base di osservazioni cliniche e ricerca scientifica.

Queste raccomandazioni non sono considerate come uno standard quando vengono fornite cure mediche, tenendo conto di vari capacità diagnostiche cliniche, disponibilità di alcuni medicinali E caratteristiche individuali ogni paziente. La responsabilità riguardo all’adeguatezza delle raccomandazioni riportate di seguito spetta al medico curante su base individuale.

Caratteristiche della malattia

La glomerulonefrite acuta, che si verifica dopo un'infezione streptococcica, si manifesta morfologicamente come infiammazione diffusa midollo dei reni con predominanza di proliferazione del tessuto intervascolare del parenchima renale. Questa forma della malattia si verifica principalmente in infanzia nel periodo dai 4 ai 15 anni (circa il 70% dei casi registrati). La patologia è tipica anche degli adulti sotto i 30 anni età estiva, ma con un'incidenza inferiore per certa popolazione di questa fascia di età.

Cause e meccanismo dei cambiamenti patologici

La causa principale dei processi infiammatori nella midollare renale è considerata un attacco autoimmune da parte di complessi immunitari a base di immunoglobuline (anticorpi) prodotti in risposta all'infezione da streptococco, localizzati nella parte superiore vie respiratorie(faringite, tonsillite). Una volta nel tessuto intervascolare renale, gli immunocomplessi danneggiano le cellule del tessuto connettivo, provocando contemporaneamente la produzione di sostanze bioattive che stimolano i processi proliferativi. Di conseguenza, alcune cellule diventano necrotiche, altre crescono. In questo caso vi è una violazione della circolazione capillare, disfunzione dei glomeruli e dei tubuli prossimali del midollo renale.

Morfologia

A esame istologico il tessuto dello strato midollare dei reni prelevato per la biopsia rivela un'infiammazione proliferativa con deposizione complessi immunitari, accumulo di leucociti neutrofili nelle cellule intercapillari e nell'endotelio dei vasi glomerulari. Si depositano come granuli che si fondono formando conglomerati. Le cellule danneggiate sono piene di fibrina e altre sostanze del tessuto connettivo. Membrane cellulari le cellule glomerulari ed endoteliali sono assottigliate.

Manifestazioni cliniche

La gravità dei sintomi è molto variabile: dalla microematuria alla forma conclamata della sindrome nefrosica. I sintomi compaiono dopo un certo periodo dopo un'infezione da streptococco (2-4 settimane). Tra le manifestazioni nel quadro clinico completo ci sono: seguenti sintomi, compreso il laboratorio:

• Diminuzione della quantità di urina escreta associato a filtrazione glomerulare compromessa, ritenzione di liquidi e ioni sodio nel corpo.
• Gonfiore localizzato al viso e alle caviglie arti inferiori, che diventa anche una conseguenza dell'insufficiente rimozione dei liquidi dal corpo da parte dei reni. Il parenchima renale spesso si gonfia, il che è determinato da metodi strumentali diagnostica
• Aumento dei numeri della pressione sanguigna osservato in circa la metà dei pazienti, che è associato ad un aumento del volume sanguigno, ad un aumento della resistenza periferica letto vascolare, aumento della gittata cardiaca (ventricolare sinistra). Si osservano vari gradi di ipertensione, da lievi aumenti della pressione sanguigna a valori elevati, in cui sono possibili complicazioni sotto forma di encefalopatia ipertensiva e insufficienza cardiaca congestizia. Queste condizioni richiedono un intervento medico urgente.
• Ematuria gradi diversi la gravità accompagna quasi tutti i casi della malattia. Circa il 40% dei pazienti presenta macroematuria, negli altri casi microematuria determinata da esami di laboratorio. Si ritiene che circa il 70% dei globuli rossi presenti una violazione della loro forma, tipica quando vengono filtrati attraverso l'epitelio glomerulare. Si trovano anche cilindri rossi cellule del sangue, caratteristico della patologia in questione.
• La leucocituria è presente in circa il 50% dei pazienti. Nel sedimento predominano i leucociti neutrofili importo insignificante linfociti.
• Proteinuria con questo tipo la glomerulonefrite viene rilevata raramente, soprattutto nei pazienti adulti. Il contenuto di proteine ​​nelle urine, caratteristico in quantità per la sindrome nefrosica nei bambini, non è praticamente trovato.
• Violazione attività funzionale rene(aumento del titolo di creatinina sierica) viene rilevato in un quarto dei pazienti. Casi di rapido sviluppo di grave insufficienza renale con necessità di emodialisi sono registrati estremamente raramente.

Importante! A causa dell'ampia varietà manifestazioni cliniche, anche nei bambini, la malattia richiede diagnosi approfondita, dove le moderne tecniche di laboratorio e strumentali occupano il primo posto in termini di contenuto informativo.

Al momento della diagnosi ruolo importante riproduci dati anamnestici su una malattia di qualche settimana fa infezione acuta sezioni superiori organi respiratori con conferma come patogeno streptococco emolitico. Successivamente, il necessario ricerca di laboratorio rilevamento delle urine caratteristico della malattia i cambiamenti. Viene esaminato anche il sangue e valore diagnostico ha un aumento del titolo anticorpale contro lo streptococco.

Nei casi con rapido sviluppo di manifestazioni cliniche, è consentito biopsia con ago tessuti midollo reni per studi citologici per confermare la diagnosi. Se quadro clinico non gravato e corrisponde alle principali manifestazioni glomerulonefrite acuta origine streptococcica, la biopsia non è indicata come ulteriore metodo diagnostico. La raccolta dei tessuti per la ricerca viene effettuata in obbligatorio in tali situazioni:

• sindrome urinaria grave di lunga durata (più di 2 mesi);
• fortemente manifestazioni pronunciate Sindrome nevrotica;
• rapida progressione dell’insufficienza renale ( un forte calo filtrazione glomerulare insieme ad un aumento del titolo di creatinina nel siero del sangue).

Se viene confermato il fatto di una precedente infezione streptococcica, poco prima della comparsa clinica della glomerulonefrite acuta, i tipici sintomi clinici e sintomi di laboratorio la correttezza della diagnosi è fuori dubbio. Ma con ipertensione a lungo termine, ematuria, assenza di dinamiche terapeutiche positive o infezione streptococcica non documentata, è necessario differenziare la patologia da altre forme di danno alla midollare renale, come:

• Nefropatia da IgA;
• glomerulonefrite membranoproliferativa;
• glomerulonefrite secondaria sullo sfondo di sistemica Malattie autoimmuni tessuto connettivo (vasculite emorragica, LES).

Trattamento

La terapia per questa forma di glomerulonefrite comprende effetti etiotropici (igiene del focolaio di infezione streptococcica), patogenetici (inibizione reazioni immunitarie e proliferazione delle cellule renali) e trattamento sintomatico.

Per influenzare la microflora streptococcica, vengono prescritti antibiotici ai quali questi microrganismi sono più sensibili. Questi sono i macrolidi ultime generazioni e farmaci penicillinici.

Rimuovere infiammazione autoimmune e prevenire la proliferazione del tessuto renale farmaci ormonali(glucocorticosteroidi) e citostatici (antitumorali agenti farmacologici). Se c'è un inattivo processo infiammatorio Con sintomi minimi e nessun segno di insufficienza renale farmaci simili usarli con cautela o evitarli del tutto.

I farmaci antipertensivi vengono prescritti per alleviare i sintomi ( ACE inibitori), diuretici per edema significativo. I diuretici sono prescritti solo secondo le indicazioni, comprese le seguenti condizioni:

• forma grave ipertensione arteriosa(la pressione non viene alleviata dai farmaci antipertensivi);
• insufficienza respiratoria (gonfiore del tessuto polmonare);
• grave gonfiore delle cavità, che mette a rischio le funzioni vitali degli organi (idropericardio, ascite, idrotorace).

La prognosi per questa forma di glomerulonefrite è favorevole. Casi a lungo termine di fallimento totale funzione renale non superare l'1%. Fattori sfavorevoli le condizioni che determinano una prognosi negativa a lungo termine sono le seguenti:

• ipertensione arteriosa incontrollata;
• età anziana del paziente;
• rapido sviluppo di insufficienza renale;
• Proteinuria di lunga durata (più di 3 mesi).